Abnormalitas Sisa Urachal Kongenital

A. Definisi Urachus merupakan saluran yang menghubungkan antara allantoic stalk dan vesica urinaria bagian atas, pada proses normal akan terjadi apoptosis dari sel epitelium urachus (obliterasi urachus) pada minggu ke 5-7 kehamilan sehingga urachus tersebut akan mengalami involusi membentuk ligamentum umbilicalis mediana. Anomali urachus akan muncul ketika proses obliterasi ini tidak sempurna, yang kemudian akan meninggalkan lumen persisten. Bisa terjadi pada keseluruhan saluran membentuk patent urachus, atau pada sebagian saluran membentuk sinus urachus, kista atau diverticulum. (1)

B. Klasifikasi Kelainan/kegagalan proses yang secara normal terjadi pada urachus ini pada masa kehamilan mengakibatkan terjadinya kelainan secara kongenital pada urachus/ congenital urachal remnant abnormalities (1) Terdiri dari: patent urachus atau urachal fistula (fistula urachus) urachal sinus (sinus urachus) urachal cysts (kista urachus). Kelainan urachus secara kongenital ini ditemukan kurang dari 1 : 1000 pada bayi lahir hidup.

The incidence of a persistent urachal remnant varies within the literature. While one autopsy study reported 32% of adult patients with tubular urachal structures [3], others have reported less than two cases per 100,000 hospital and surgical admissions [4e6]. More recently, Ueno et al. reported a screening ultrasound series of 3400 children and found a 1.6% rate of detected urachal anomalies; 71% of those detected were symptomatic [2]. Combining data from three large series in the last 10 years shows the most common type of urachal anomaly to be cysts (45%), followed by sinuses (37%), then patent urachuses (16%) (Table 2). Urachal diverticuli are rare and were not observed in two of the three series.

C. Tanda Klinis Tanda yang sering muncul pada bayi yang mengalami kelainan urachus meliputi granulasi pada daerah periumbulical adanya ekskresi urine pada urachus terdapat nyeri keluarnya cairan purulen dari urachus bengkak dan kemerahan pada daerah disekitar urachus Pada kelainan urachus dapat terjadi infeksi yang menyebar baik secara hematogen atau limfatik, pada kista urachus dapat terjadi infeksi serta terbentuk abses yang dapat mengalami ruptur pada cavitas peritonealis. Granuloma umbilicalis umumnya muncul berupa jaringan merah muda yang rapuh, seringnya berhubungan dengan respons inflamasi lokal disekitar kulit dan mungkin

berhubungan

dengan

kelainan

pada

urachus

ataupun

pada

ductus

vitellin

(opmhalomesentericus). Terapi awal berupa pemberian silver nitrat.

D. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan untuk mendiagnosis kelainan pada urachus dapat digunakan: Fistulografi dengan kontras yang biasanya digunakan untuk membedakan antara fistula urachus atau sinus urachus. Pada pemeriksaan ini kontras dimasukan melalui mulut fistula kemudian amati perjalanan kontras tersebut, jika kontras memasuki vesica urinaria diagnosis mengarah ke kelainan urachus. Indigo carmine merupakan bahan pewarna yang bisa diinjeksikan ke dalam saluran fistula kemudian observasi perubahan warna pada urine untuk menentukan diagnosisnya. Selain itu dapat juga dilakukan cystoscopy, USG, MRI dan CT. Keunggulan dari cystoskopi adalah dapat mengetahui posisi pembukaan fistula dari vesica urinaria Sedangkan USG memiliki kelebihan jika kelainan berupa kista maka bentuk anatomi dapat diketahui secara pasti walaupun pemeriksaan ini jarang dilakukan.

E. Penatalaksanaan

Terapi yang biasa dilakukan pada kelainan urachus adalah pembedahan yang umumnya disarankan untuk mencegah komplikasi infeksi dan kerusakan kulit. Untuk sinus dan kista urachus dilakukan eksisi melalui infraumbilical, sedangkan untuk fistula sebaiknya dilakukan eksisi lengkap dari umbilicus, urachus, dan vesica urinaria bagian ventral. Selain itu jahitan sederhana pada kelainan urachus memiliki tingkat rekurensi yang tinggi.

Urachal anomalies remain a rare finding. The most common type of anomaly is a cyst or sinus followed by a patent urachus. A urachal diverticulum is the least common finding. Presenting symptoms include periumbilical drainage, pain and palpable mass. When clinical presentation is clear, such as with periumbilical drainage, we proceed directly to surgery. When diagnostic confirmation is needed, we recommend an ultrasound as the initial diagnostic study. This can be followed by a sinogram if drainage is present or CT scan if drainage is not present. A VCUG has traditionally been used to exclude urinary obstruction; however, this is not considered necessary as obstruction is exceedingly rare.

(1) http://euacme.org/pediatric/upload_articles/A%20diagnostic%20algorithm%20for%20urachal%2 0anomalies.pdf (2) http://www.urologyweb.com/urachal-anomalies-and-related-umbilical-disorders.html http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/002993.htm http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/9667.htm http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1101177 http://www.surgeryencyclopedia.com/La-Pa/Patent-Urachus-Repair.html http://www.scribd.com/doc/92707114/Congenital-Urachal-Remnant-Abnormalities http://www.developmentvet.aun.edu.eg/DISEASES%20OF%20THE%20NEWBORN.pdf http://medind.nic.in/ibn/t05/i3/ibnt05i3p357.pdf