1 BAB 1 PENDAHULUAN Gagal ginjal kronik adalah suatu keadaan menurunnya laju filtrasi glomerulus (LFG) yang bersifat

tidak reversibel, dan terbagi dalam beberapa stadium sesuai dengan jumlah nefron yang masih berfungsi. Gagal ginjal kronik adalah apabila laju filtrasi glomerulus sudah mula berkurang dari 5 ml!menit!1."#m$ luas permukaan tubuh, oleh karena diba%ah kadar fungsi ginjal tersebut gangguan asidosis metabolik dan hiperparatiroidisme sekunder telah tampak nyata, pertumbuhan mulai terganggu, dan progresivitas penurunan fungsi ginjal akan terus berlanjut. &erapi pengganti ginjal (&'G) baik dialisis maupun transplantasi tidak serta merta diperlukan sampai laju filtrasi glomerulus turun diba%ah 1 terminal adalah stadium yang belum memerlukan &'G. 'era%atan anak dengan gagal ginjal haruslah merupakan pera%atan yang ml!menit!1."#m$. (engan dimulainya &'G berarti dimulailah onset dari gagal ginjal terminal (GG&). Gagal ginjal pra)

berkesinambungan sejak dari stadium gagal ginjal pra)trermial, dimana mereka membutuhkan pera%atan konservatif untuk men*egah gangguan metabolik, mengoptimalkan pertumbuhannya, dan mempertahankan fungsi ginjalnya selama mungkin, yang bahkan beberapa diantara mereka sampai memasuki masa de%asa. +nak)anak dengan GG& memerlukan pera%atan yang lebih kompleks, sebaiknya ditangani dengan pendekatan se*ara tim. &im tersebut selain terdiri dari penderita, orang tua penderita dan keluarganya, sebaiknya mengikutsertakan dokter spesialis ginjal anak, pera%at yang telah mendapat latihan khusus dalam hal penyakit ginjal anak, ahli gi,i yang berpengalaman dalam diet anak dengan penyakit ginjal, guru, pekerja sosial, psikologi anak dan atau psikiater anak.

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

$ BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Gagal Ginjal Kronik 2.1.1 Definisi Gagal ginjal kronik (GG-) adalah suatu keadaan menurunnya laju filtrasi glomerulus (LFG) yang bersifat tidak reversibel dan terbagi dalam 4 stadium sesuai dengan jumlah nefron yang masih berfungsi. 'ada anak)anak GG- dapat disebabkan oleh berbagai hal, terutama karena kelainan kongenital, glomerulonefritis, penyakit multisistem, dan lain)lain.5

2.1.2 E i!e"iologi +ngka kejadian GG- pada anak di 6ndonesia yang bersifat nasional belum ada. 'ada penelitian di " rumah sakit 'endidikan (okter .pesialis +nak di 6ndonesia didapatkan $7 dari $558 anak yang dira%at dengan penyakit ginjal (tahun 1854)1855) menderita GG-. (i 2.90 3akarta antara tahun 1881)1885 ditemukan GG- sebesar 4.87 dari ::5 anak penderita penyakit ginjal yang dira%at inap, dan $.:7 dari 5:5 penderita penyakit ginjal yang berobat jalan. GGpada anak umumnya disebabkan oleh karena penyakit ginjal menahun atau penyakit ginjal kongenital. +ngka kejadian di 2umah .akit /mum (aerah (r. .oetomo .urabaya selama 5 tahun (1855)188$) adalah , "7 dari seluruh penderita ra%at tinggal di bangsal anak dibandingkan di 2.90 3akarta dalam periode 5 tahun (1854)1855) sebesar ,1"7.4

2.1.# E$iologi
--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

# (ua penyebab utama GG- pada anak adalah kelainan kongenital dan glomerulonefritis kronik. ;tiologi yang paling sering didapatkan pada anak di ba%ah : tahun adalah kelainan kongenital, kelainan perkembangan saluran ken*ing seperti uropati obstruktif, hipoplasia dan displasia ginjal, dan ginjal polikistik. 0enurut laporan ;(&+, glomerulonefritis dan pielonefritis merupakan penyebab tersering timbulnya GG- ($47), diikuti oleh penyakit herediter (157), penyakit sistemik (1 ,57), hipoplasia ginjal (",57), penyakit vaskular (#7), penyakit lainnya (87) serta yang tidak diketahui etiologinya "7. (ari kelompok pielonefritis dan nefritis interstitial yang tersering adalah uropati obstruktif kongenital dan nefropati refluks (<: 7), diikuti oleh displasia ginjal. 4,1 Gagal Ginjal &erminal disebabkan oleh berbagai hal, terutama kelainan kongenital, glomerulonefritis, penyakit multisistem, dan lain)lain. -elainan kongenital, yang lebih banyak dijumpai pada anak laki)laki pada usia lebih muda, menempati porsi terbanyak dari seluruh kelainan kongenital, berkisar antara 1#.#)#57. =leh karena itu 5 7 penyebab GG& telah dapat ditentukan antenatal.5 .e*ara praktis penyebab GG- dapat dibagi menjadi kelainan kongenital, kelainan didapat, dan kelainan herediter> 1. -elainan kongenital> hipoplasia renal, displasia renal, uropati obstruktif $. -elainan herediter> nefronoftisis juvenil, nefritis herediter, sindrom alport #. -elainan didapat> glomerulosklerosis fokal segmental, glomerulopati membranosa, kelainan metabolit (oksalosis, sistinosis) 'enyebab GG- pada anak sangat erat hubungannya dengan usia saat timbul GG-. Gagal ginjal kronik yang timbul pada anak di ba%ah usia 5 tahun sering ada hubungannya dengan kelainan anatomis ginjal seperti hipoplasia, displasia, obstruksi dan kelainan malformasi ginjal. .edangkan GG- yang timbul pada anak diatas 5 tahun dapat disebabkan oleh penyakit glomerular (glomerulonefritis, sindrom hemolitik ureumik) dan kelainan herediter (sindrom +lport, kelainan ginjal kistik) 4 2.1.% Klasifikasi

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

4 (alam arti luas GG- menunjukkan bah%a pada anak tersebut telah terjadi penurunan fungsi ginjal, tetapi beratnya gangguan fungsi ini bervariasi dari ringan sampai berat. -ebanyakan penulis membuat klasifikasi berdasarkan presentase laju filtrasi glomerulus (LFG) yang tersisa. GG- dibagi atas 4 tingkatan yaitu > 1. Gagal ginjal dini (itandai dengan berkurangnya sejumlah nefron sehingga fungsi ginjal yang ada sekitar 5 )5 7 dari normal. (engan adanya adaptasi ginjal dan respon metabolik untuk mengkompensasi penurunan faal ginjal maka tidak tampak gangguan klinis. $. 6nsufisiensi ginjal kronik 'ada tingkat ini fungsi ginjal berkisar antara $5)5 7 dari normal. Gejala mulai dengan adanya gangguan elektrolit, gangguan pertumbuhan dan keseimbangan kalsium dan fosfor. 'ada tingkat ini LFG berada di ba%ah 58 ml!menit!1,"#m$. #. Gagal ginjal kronik 'ada tingkat ini fungsi ginjal berkurang hingga $57 dari normal dan telah menimbulkan berbagai gangguan seperti asidosis metabolik, osteodistrofi ginjal, anemia, hipertensi, dan sebagainya. LFG pada tingkat ini telah berkurang menjadi di ba%ah # ml!menit!1,"#m$. 4. Gagal ginjal terminal 'ada tingkat ini fungsi ginjal 1$7 dari normal, LFG menurun sampai ? 1 ml!menit!1,"#m$ dan pasien telah memerlukan terapi dialisis atau transplantasi ginjal.5

-lasifikasi lain GG- berdasarkan LFG, yaitu> 1. Gangguan fungsi ginjal (Impaired renal functions)>

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

5 LFG @ 5 )5 ml!menit!1,"#m$. 'ada tingkat ini biasanya pasien masih asimptomatik.

$. 6nsufisiensi ginjal kronik LFG @ # )5 ml!menit!1,"#m$. 'ada tingkat ini sudah bisa ditemukan gejala> ) ) ) Gangguan metabolik a.l. Aiperparatiroid sekunder, asidosis metabolik ringan Aambatan pertumbuhan dan Fungsi ginjal akan progresif menurun.

#. Gagal ginjal kronik LFG @ 1 )# ml!menit!1,"#m$. 'ada tingkat ini penurunan fungsi ginjal akan terus berlanjut.

4. Gagal ginjal terminal LFG @ ? 1 ml!menit!1,"#m$B pada tingkat ini perlu dilakukan terapi pengganti yaitu dialisis peritoneal!hemodialisis atau transplantasi. &ingkat ini juga disebut gagal ginjal tahap akhir (;nd .tage 2enal Failure).4 Fase sebelum GG& disebut pra GG& ('re terminal renal failure). 'ada fase ini perlu dilakukan pengobatan konservatif se*ara berhati)hati untuk menjaga pertumbuhan anak se*ara optimal dan memperlambat penurunan fungsi ginjal selama mungkin. Canyak diantaranya bisa

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

: men*apai umur de%asa. .ebaiknya penanggulangan dilakukan oleh atau bersama dengan konsultan nefrologi anak.4 .tadium Gagal Ginjal > Ta&el 1 ' S$a!i(" Gagal Ginjal )esi!(al f(n*$ional renal "ass +,5 )$5 $5)15 15)5 G.)+"l/"in/ 1.0#"25 )5 # )5 1 )# +symptomati* 0etaboli* abnormalities, 6mpaired gro%th, 'rogressive renal failuire 22& reDuired

0ild renal insuffi*ien*y 0oderaterenal insuffi*ien*y .evere renal insuffi*ien*y

;nd)stage renal ?5 ?1 failure ((ikutip dari> 2igden .'+ ($ #). &he management of *hroni* and end stage renal failure in *hildren. 6n> Eebb F3+ and 'ostleth%aite 23, editors. 9lini*al paediatri* nephrology. # rd edition. =Gford> =Gford /niversity 'ress 6n*., pp. 4$")45)

2.1.1 Pa$ogenesis

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

" &anpa memandang penyebab kerusakan ginjal, bila tingkat kemunduran fungsi ginjal men*apai kritis, penjelekan sampai gagal ginjal stadium akhir tidak dapat dihindari. 0ekanisme yang tepat, yang mengakibatkan kemunduran fungsi se*ara progresif belum jelas, tetapi faktor) faktor yang dapat memainkan peran penting men*akup *edera imunologi yang terus)menerusB hiperfiltrasi yang ditengahi se*ara hemodinamik dalam mempertahankan kehidupan glomerulusB masukan diet protein dan fosforB proteinuria yang terus)menerusB dan hipertensi sistemik. ;ndapan kompleks imun atau antibodi anti)membrana basalis glomerulus se*ara terus) menerus pada glomerulus dapat mengakibatkan radang glomerulus yang akhirnya menimbulkan jaringan parut. 9edera hiperfiltrasi dapat merupakan akhir jalur umum yang penting pada destruksi glomerulus akhir, tidak tergantung mekanisme yang memulai *edera ginjal. Cila nefron hilang karena alasan apapun, nefron sisanya mengalami hipertroti struktural dan fungsional yang ditengahi, setidak)tidaknya sebagian, oleh peningkatan aliran darah glomerulus. 'eningkatan aliran darah sehubungan dengan dilatasi arteriola aferen dan konstriksi arteriola eferen akibat) angiotensin 66 menaikkan daya dorong filtrasi glomerulus pada nefron yang bertahan hidup. HAiperfiltrasiI yang bermanfaat pada glomerulus yang masih hidup ini, yang berperan memelihara fungsi ginjal, dapat juga merusak glomerulus dan mekanismenya belum dipahami. 0ekanisme yang berpotensi menimbulkan kerusakan adalah pengaruh langsung peningkatan tekanan hidrostatik pada integritas dinding kapiler, hasilnya mengakibatkan keluarnya protein mele%ati dinding kapiler, atau keduanya. +khirnya, kelainan ini menyebabkan perubahan pada sel mesangium dan epitel dengan perkembangan sklerosis glomerulus. -etika sklerosis meningkat, nefron sisanya menderita peningkatan beban ekskresi, mengakibatkan lingkaran setan peningkatan aliran darah glomerulus dan hiperfiltrasi. 'enghambatan en,im pengubah angiotensin mengurangi hiperfiltrasi dengan jalan menghambat produksi angiotensin 66, dengan demikian melebarkan arteriola eferen, dan dapat memperlambat penjelekan gagal ginjal. 0odel eksperimen insufisiensi ginjal kronis telah menunjukkan bah%a diet tinggi)protein memper*epat perkembangan gagal ginjal, mungkin dengan *ara dilatasi arteriola aferen dan

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

5 *edera hiperperfusi. .ebaliknya, diet rendah)protein mengurangi ke*epatan kemunduran fungsi. 'enelitian manusia memperkuat bah%a pada individu normal, laju filtrasi glomerulus (LFG) berkorelasi se*ara langsung dengan masukan protein dan menunjukkan bah%a pembatasan diet protein dapat mengurangi ke*epatan kemunduran fungsi pada insufisiensi ginjal kronis. 'roteinuria menetap atau hipertensi sistemik karena sebab apapun dapat merusak dinding kapiler glomerulus se*ara langsung, mengakibatkan sklerosis glomerulus dan permulaan *edera hiperfiltrasi.-etika fungsi ginjal mulai mundur, mekanisme kompensatoir berkembang pada nefron sisanya dan mempertahankan lingkungan internal yang normal. Famun, ketika LFG turun di ba%ah $ 7 normal, kumpulan kompleks kelainan klinis, biokimia, dan metabolik berkembang sehingga se*ara bersamasaan membentuk keadaan uremia.$,5

Ga"&ar 2. Ga"&ar "en(nj(kkan kelainan ana$o"is a!a ginjal

Pen2aki$ Pri"er Ginjal

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

Glo"er(losklerosis

J("la6 nefron &erk(rang

Hi erfil$rasi Glo"er(l(s

Ker(sakan sel Glo"er(l(s

Pro$ein fl(5 "eningka$

Dia&e$es Hi er$ensi

Tekanan !an aliran ka iler "eningka$

Ga"&ar 2. Sikl(s $erja!in2a gagal ginjal rogresif.

2.1.3 4anifes$asi Klinis Gejala klinis yang timbul pada GG- merupakan manifestasi dari> 1. -egagalan tubuh dalam mempertahankan keseimbangan *airan dan elektrolit.
--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

1 $. 'enumpukan metabolit toksik yang disebut toksin uremik. #. -urangnya hormon ginjal seperti eritropoietin dan bentuk aktif vitamin ( (1,$5 dihidroksivitamin (#). 4. +bnormalitas respons end organ terhadap hormon endogen (hormon pertumbuhan). 'ada pasien GG- yang disebabkan penyakit glomerulus atau kelainan herediter, gejala klinis dari penyebab a%alnya dapat kita ketahui sedangkan gejala GG-)nya sendiri tersembunyi dan hanya menunjukkan keluhan non)spesifik seperti sakit kepala, lelah, letargi, kurang nafsu makan, muntah, polidipsia, poliuria, gangguan pertumbuhan. 'ada pemeriksaan fisik sering ditemukan anak tampak pu*at, lemah, dan menderita hipertensi. -eadaan ini dapat berlangsung bertahun)tahun, sehingga pasien telah menderita gangguan anatomis berupa gangguan pertumbuhan dan ri*ketsia. Famun dengan pemeriksaan yang teliti dan *ermat akan ditemukan keadaan)keadaan seperti a,otemia, asidosis, hiperkalemia, gangguan pertumbuhan, osteodistrofi ginjal, anemia, gangguan perdarahan, hipertensi, gangguan neurologi.4 1. Gangg(an kesei"&angan elek$roli$ Fatrium > (engan berkurangnya LFG yang progresif pada pasien GG-, ginjal akan

mempertahankan keseimbangan natrium dengan meningkatkan ekskresi natrium oleh nefron yang masih baik. Cila adaptasi ini tidak terjadi, akan timbul retensi natrium yang akan membahayakan tubuh. 0eningkatnya ekskresi natrium ini disebabkan karena meningkatnya rejeksi tubular dengan akibat meningkatnya fraksi ekskresi natrium (FeFa). Faktor)faktor yang dapat meningkatkan FeFa pada pasien GG- belum jelas diketahui. .uda, dkk dalam penelitiannya pada pasien GG- (LFG antara 11):: ml!menit!1,"#m $ melaporkan kemungkinan peningkatan FeFa disebabkan pembentukan faktor natriuretik atrial. &etapi penderita GG- ini tidak dapat mengeliminasi beban natrium ini dengan *epat, yaitu pada pasien GG- dengan LFG subnormal (LFG rata)rata #4ml!menit!1,"#m $) hanya mampu mengekskresi setengah dari jumlah natrium dalam %aktu $ jam setelah diberi infus Fa9l, dibanding orang normal. Aal ini

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

11 menunjukkan toleransi pasien GG- terhadap peningkatan masukan natrium yang tiba)tiba adalah buruk dan dapat menimbulkan perubahan volume ekstraseluler dengan segala akibatnya. .ebaliknya pasien GG- tidak mampu menurunkan ekskresi natrium pada saat diberikan diet dengan restriksi natrium. -onsentrasi minimum natrium urin pada pasien GG- ringan sampai sedang adalah $5)5 m;D!L. Aal ini disebabkan karena ketidakmampuan nefron distal meningkatkan reabsorbsi natrium. Cila diberikan restriksi garam se*ara tiba)tiba pada pasien GG- akan menimbulkan penurunan volume *airan ekstraseluler, perfusi ginjal dan LFG. 'asien Ggk karena penyakit ginjal interstitial, displasia ginjal, dan penyakit ginjal kistik adalah yang paling sering menyebabkan salt %asting ini. &ubulus ginjal pasien GG- karena nefropati obstruktif ditemukan kurang responsif terhadap aldosteron endogen (pseudohipoaldosteronisme). -alium > -eseimbangan kalium relatif dapat dipertahankan pada LFG di atas 1 ml!menit!1,"#m $. Aomeostasis kalium pada pasien GG- dipertahankan dengan meningkatkan ekskresi renal dan ekstrarenal. ;kskresi renal di*apai dengan meningkatkan ekskresi fraksional (oleh proses sekresi tubulus ginjal) pada nefron yang masih berfungsi. .edangkan ekskresi ekstrarenal terutama melalui feses yaitu sebanyak "57 (pada orang normal $ 7). Ealaupun demikian keadaan hiperkalemia tetap merupakan an*aman bagi pasien GG-, karena mungkin saja mereka mendapat kalium dalam jumlah besar tiba)tiba misalnya dari makanan, transfusi darah, keadaan sepsis, ataupun asidosis. 'ada pasien GG- selain hiperkalemia dapat terjadi hipokalemia. -eadaan hipokalemia biasanya terjadi akibat pemakaian diuretik seperti hidroklortia,id, furosemid atau bisa juga akibat pemberian diet rendah kalium. Gejalanya adalah penurunan atau hilangnya refleks otot yang akan sangat berbahaya bila mengenai otot)otot interkostal karena dapat menyebabkan henti napas (respiratory arrest). +sidosis 0etabolik > +sidosis metabolik biasanya ditemukan pada pasien GG- dengan LFG ?$57 dari normal, ditandai dengan penurunan kadar bikarbonat plasma (t9=$ 1$)15 m;D!L) dan

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

1$ peningkatan senjang anion. +sidosis metabolik terjadi akibat ketidakmampuan pengeluaran ion hidrogen atau asam endogen yang dibentuk karena insufisiensi sintesis amonium pada segmen nefron distal. 0eningkatnya senjang anion terjadi akibat retensi anion seperti sulfat, fosfat, urat, dan hipurat dalam plasma (pada ginjal normal anion ini diekskresi oleh filtrasi glomerulus). 3uga ada bukti yang menunjukkan bah%a kebo*oran bikarbonat ginjal berperan dalam menimbulkan asidosis ini, seperti pada sindrom Fan*oni, asidosis tubular ginjal tipe 6J, dan hiperparatiroidisme sekunder. +sidosis pada GG- dini (LFG # )5 7 normal) lebih sering berupa tipe dengan senjang anion normal (hiperkloremik) dan sebaliknya pada GG- yang berat (LFG ?$ ml!menit!1,"#m $) biasanya berupa senjang anion yang besar. .elain terlibat dalam patogenesis terjadinya gangguan pertumbuhan dan memperburuk hiperkalemia yang telah ada, asidosis juga menimbulkan keadaan katabolik pada pasien GG-. 0anifestasi klinis asidosis adalah takipneu, hiperpneu, dan perburukan hiperkalemia dan mungkin gangguan pertumbuhan. 2. Gangg(an kesei"&angan *airan GG- dihubungkan dengan gangguan dalam pemeketan urin. 'ada keadaan restriksi *airan, orang normal mampu memekatkan urin sampai 1.5 biasanya tidak mampu memekatkan urin di atas # mosmol!L, sedangkan pasien GGmosmol!L. Cerat jenis dan osmolalitas urin

seringkali mirip dengan plasma. Aal ini disebabkan karena dengan bertambahnya nefron yang rusak, beban osmotik ekskresi yang ditanggung oleh nefron yang tersisa semakin bertambah. (engan demikian mengakibatkan reabsorbsi air oleh tubulus berkurang dan menyebabkan berat jenis urin mirip dengan plasma (# mosmol!L dan berat jenis 1, 1 , disebut isostenuria). 6sostenuria yang resisten terhadap pemberian pitresin dari luar pada GG-, menunjukkan adanya gangguan terhadap respons tubulus terhadap +(A yang juga berperan dalam terjadinya isostenuria. Aal di atas sering terjadi pada GG- yang disebabkan oleh uropati obstruktif, displasia ginjal, penyakit ginjal kistik dan interstitial. 'asien ini sering mengalami dehidrasi bila masukan *airan tidak men*ukupi atau dibatasi. (ehidrasi yang berulang dan syok akan memperburuk LFG. +nak yang demikian dianjurkan untuk tidak dibatasi masukan *airannya dan segera men*ari pertolongan bila terserang gastroentritis. 'asien juga tidak dapat mengen*erkan

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

1# urin se*ara maksimal dan tidak dapat membuang kelebihan *airan tubuh se*ara tepat dan efektif sehingga dapat timbul masalah kelebihan *airan. #. Gangg(an "e$a&olis"e 0etabolisme karbohidrat > 'asien GG- dapat disertai timbulnya intoleransi glukosa akan menunjukkan adanya hiperglikemia. -eadaaan ini sebagai akibat terjadinya resistensi terhadap insulin yang menghambat masuknya glukosa ke dalam sel. 'ada anak yang menderita GG- kadar insulin plasma meningkat hingga harus dilakukan pemantauan kadar glukosa, karena dalam keadaan akut pasien GG- memerlukan pemberian glukosa parenteral. -arena dialisis dapat memperbaiki intoleransi glukosa pada pasien GG-, maka diduga toksin uremik yang menyebabkan terjadinya resistensi insulin ini. Faktor lainnya seperti peninggian kadar glukagon dan hormon pertumbuhan juga berperan. 0etabolisme lemak > Ciasanya timbul hiperlipidemia yang bermanifestasi sebagai hipertrigliserida, kadar kolesterol darah normal, peninggian JL(L (very lo% density lipoprotein) dan penurunan L(L (lo% density lipoprotein). Aal ini terjadi karena meningkatnya produksi trigliserida di hepar akibat hiperinsulinemia dan menurunnya fungsi ginjal serta karena menurunnya katabolisme trigliserida. -eadaan ini biasanya terjadi bila LFG ?4 ml!menit!1,"#m $ dan meningkatnya lemak ini sesuai dengan bertambahnya progresivitas GG-. Lebih dari $!# anak akan mengalami hiperlipidemia pada saat gagal ginjal terminal. Ealaupun demikian penyebab peningkatan produksi trigliserida dan JL(L ini belum diketahui.

%. Ane"ia

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

14 +nemia normositer, normokromik merupakan komplikasi GG- yang biasa ditemukan dan berhubungan dengan derajat GG-. 'enyebab utama anemia pada GG- adalah berkurangnya produksi eritropoietin, suatu hormon glikoprotein yang diproduksi ginjal (8 7) dan sisanya diproduksi di luar ginjal (hati dan sebagainya). -adar eritropoietin serum nyata menurun pada pasien GG- berat, tetapi korelasi ini tidak jelas pada LFG <$ ml!menit!1,"#m $. +nemia pada pasien dapat dikoreksi dengan pemberian eritropoietin rekombinan dan responsnya tergantung dari dosis yang diberikan. (engan terapi ini terlihat perbaikan pada toleransi latihan, fungsi kognitif dan kualitas hidup keseluruhan. 0ekanisme lain terjadinya anemia pada GG- adalah pemendekan umur eritrosit menjadi $!# umur normal, toksisitas aluminium karena pemakaian obat)obat pengikat fosfat yang mengandung aluminium, iatrogenik karena kehilangan darah se%aktu dialisis dan pengambilan *ontoh darah, serta terjadinya defisiensi asam folat pada pasien yang sedang menjalani dialisis. +nemia yang terjadi karena toksisitas aluminium mempunyai gambaran mikrositik, hipokromik yang mirip dengan defisiensi ,at besi, tetapi kemampuan mengikat besi dan kadar feritin serumnya normal.5

Ga"&ar #. Ga"&ar "en(nj(kkan er&e!aan ro!(ksi EP7 a!a ginjal nor"al !an ginjal r(sak. 1. Gangg(an er!ara6an

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

15 GG- yang berat biasanya akan diperberat dengan adanya gangguan perdarahan yang menyertai. Ealaupun jumlah trombosit normal, tetapi %aktu perdarahan sering memanjang. Aal ini diduga disebabkan oleh adanya gangguan pada agregasi trombosit dan berkurangnya respons terhadap +(' (adenosin difosfat) eksogen, kolagen, dan epinefrin. 3umlah platelet fa*tor # dan retraksi bekuan juga menurun pada GG- yang tidak menjalani dialisis, diduga karena adanya peranan Hdialy,able fa*torI sebagai penyebab. Faktor lain yang diduga berperan dalam menyebabkan gangguan perdarahan adalah gangguan pada faktor J666 (dapat diperbaiki dengan kriopresipitat dan desmopresin), gangguan metabolisme (prostaglandin inhibitor)$) 'G6$ dan aspirin. 3. Gangg(an f(ngsi kar!io8ask(lar Aipertensi > &erjadinya hipertensi pada pasien GG- disebabkan karena tingginya kadar renin akibat ginjal yang rusak. &etapi bila LFG menurun dan jumlah urin berkurang, hipertensi terjadi akibat kelebihan *airan. -eadaan ini akan menimbulkan keluhan sakit kepala, badan lemah, gagal jantung bendungan, kejangB sedangkan hipertensi persisten mungkin terjadi akibat berkurangnya LFG. 'ada pasien hipertensi persisten yang tanpa keluhan harus dievaluasi se*ara terus menerus untuk men*ari adanya kerusakan organ target. 'emeriksaan oftamologi perlu selalu dilakukan pada pasien hipertensi persisten, selain itu pemeriksaan ;-G perlu dilakukan untuk men*ari adanya hipertrofi jantung kiri. 'ada penyakit GG- yang progresif, timbulnya hipertensi dapat merupakan akibat langsung dari penyakit ginjalnya. 'ada setiap keadaan hipertensi, kita harus meneliti semua faktor yang dapat menimbulkan peninggian tekanan darah seperti faktor kardiovaskular, peningkatan tahanan pembuluh darah perifer, faktor neurogen, faktor hormonal, dan faktor renovaskular.

0. Gangg(an jan$(ng

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

1: 'erikarditis > 'erikarditis merupakan komplikasi yang sering terjadi pada GG-, terutama timbul pada pasien dengan uremia berat yang tidak dilakukan dialisis. ;ksudat pada perikarditis uremik biasanya sedikit dan bersifat fibrinosa atau serofibrinosa. -adang pada pasien yang mendapat dialisis yang adekuat juga timbul perikarditis dan efusi yang hemoragis. 'asien yang mendapat terapi dialisis peritoneal dilaporkan lebih jarang menderita perikarditis. 'atogenesis perikarditis ini masih belum diketahui dengan pasti. Ealaupun toksin uremik yang tinggi pada keadaan dialisis sering dijadikan kambing hitam, tetapi ada dugaan bah%a kelebihan *airan berperan dalam menimbulkan perikarditis. Ealaupun pasien perikarditis uremik sering mengalami infeksi terutama oleh virus, tetapi pada *airan perikardial sulit ditemukan penyebab infeksi, sedangkan *airan perikardial yang hemoragis sering dihubungkan dengan pemakaian antikoagulan pada dialisis. 0anifestasi klinis perikarditis uremik dapat berupa nyeri dada, demam, dan efusi perikardial. .etelah penumpukan *airan perikardial *ukup banyak, peri*ardial rub akan menghilang, dan bunyi jantung menjadi redup. 3uga dapat terjadi tamponade jantung, terutama pada efusi perikardial yang hemoragis. 'erikarditis dan efusi perikardial uremik yang lama. Fungsi miokard dan respons terhadap latihan > 'ada pasien GG- toleransi terhadap latihan rendah. -apasitas kerja aerobik pada pasien GG- dan GG& yang menjalani hemodialisis kronik dilaporkan menurun sesuai dengan penurunan konsentrasi Ab. &oleransi terhadap latihan dilaporkan membaik, bila anemia yang terjadi dikoreksi dengan eritropoietin rekombinan. -ardiomiopati uremik sering menimbulkan gangguan fungsi jantung berupa gagal jantung kongestif yang biasanya ditemukan pada GGyang berat dan GG&. -ardiomiopati uremik ini disebabkan oleh kelebihan *airan, anemia, hipertensi, dan mungkin toksin uremik. 'ada kebanyakan pasien GG- yang dilakukan dialisis, kelebihan *airan ini dapat diatasi dengan dialisis sehingga fungsi jantung dapat diperbaikiB tetapi hal ini tidak terjadi pada beberapa pasienB diduga penyebabnya toksin uremik. 'ada pasien GG- dapat ditemukan hipertrofi ventrikel kiri dan penebalan septum interventrikular.
--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

1" 9. Gangg(an ne(rologis Feuropati perifer > -omplikasi berupa neuropati motorik dan sensorik yang mengenai segmen distal (neuropati perifer) jarang ditemukan pada anak. 'enelitian terdahulu mendapatkan adanya penurunan elektrofisiologis saraf perifer pada anak yang menderita GG-. Gejalanya dapat berupa parestesia telapak tangan dan atau kaki, adanya rasa nyeri, mati rasa pada bagian distal dan refleks tendon merupakan manifestasi neuropati perifer uremik. 'ada pemeriksaan dapat ditemukan menurunnya ke*epatan konduksi saraf perifer. 'emeriksaan konduksi saraf pada pasien GG- sebaiknya dilakukan se*ara serial untuk mendeteksi adanya gangguan saraf sedini mungkin. -edaaan ini sering terjadi pada keadaan uremia berat dan dengan tindakan dialisis memberikan hasil yang bervariasi, sedangkan transplantasi ginjal memberikan hasil yang baik. ;nsefalopati hipertensif > 'eninggian tekanan darah yang hebat dan tiba)tiba dapat menyebabkan nekrosis arteri intrakranial dan edema serebri dengan gejala sakit kepala, penurunan kesadaran dan kejang. -risis hipertensi sering terjadi pada GG&. &indakan penurunan tekanan darah yang dilakukan segera tidak akan meninggalkan gejala sisa yang berat, tetapi bila telah terjadi perdarahan intraserebral dan intraventrikular dapat menimbulkan gejala sisa yang berat dan bahkan kematian. 2etardasi mental > (iperkirakan terjadi peningkatan kejadian retardasi mental dengan meningkatnya gangguan fungsi ginjal pada bayi dan anak ke*il yang menderita GG- pada tahun pertama kehidupan. Aal ini diduga akibat pengaruh ureum terhadap perkembangan otak dan banyaknya alumunium dalam makanan bayi. &erjadinya disfungsi otak diduga sebagai akibat kera*unan aluminium, karena suatu penelitian menunjukkan kejadian retardasi mental dan disfungsi otak menurun pada bayi yang mendapat *al*ium binding agents yaitu kalsium karbonat sebagai pengganti aluminium *ontaining, fosfat binding agent.

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

15 :. 7s$eo!is$rofi ginjal 'enimbunan asam fosfat mengakibatkan terjadi hiperfosfatemia dan menyebabkan kadar ion kalsium serum menurun. -eadaaan ini merangsang kelenjar paratiroid untuk mengeluarkan hormon lebih banyak agar ekskresi fosfor meningkat dan kadar fosfat kembali normal. 3adi osteodistrofi ginjal adalah kelainan tulang pada GG- sebagai akibat gangguan absorpsi kalsium, hiperfungsi paratiroid, dan gangguan pembentukan vitamin ( aktif. Gejala klinis osteodistrofi ginjal antara lain gangguan pertumbuhan, gangguan bentuk tulang, fraktur spontan dan nyeri tulang. +pabila disertai gejala rakitis yang jelas akan timbul hipotonia umum, lemah otot, dan nyeri otot. 'ada pemeriksaan radiologi dan histologi ditemukan gambaran tulang yang abnormal dengan *iri khas seperti osteomalasia dan osteofibrosis. 'emeriksaan yang paling sederhana untuk melihat gambaran osteodistrofi ginjal adalah ujung) ujung tulang panjang yaitu foto falangs, sendi lutut, dan sendi siku.

Ga"&ar %. Ga"&ar "en(nj(kkan ga"&aran os$eo!is$rofi ginjal a!a anak. 1;. Gangg(an er$("&(6an &erjadinya gangguan pertumbuhan pada pasien GG- dapat disebabkan oleh banyak faktor. -emungkinan faktor yang paling penting adalah umur %aktu timbulnya GG-, karena yang paling sering mempengaruhi pertumbuhan adalah penyakit ginjal kongenital. Aal)hal yang

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

18 diduga ada hubungannya dengan gangguan fungsi ginjal usia dini, asidosis, osteodistrofi ginjal, dan gangguan hormonal. -eadaan asidosis dapat mengganggu pertumbuhan anak pasien GG-. &erjadinya osteodistrofi ginjal dan menurunnya nafsu makan pada pasien GG- akan menyebabkan masukan makanan dan energi tidak adekuat sehingga mengganggu pertumbuhan. +danya gangguan sekresi hormon tumbuh dan insulin like growth factors pada pasien GG- akan mempengaruhi pertumbuhan anak karena pemberian hormon tumbuh rekombinan dapat memper*epat pertumbuhan anak tapi mekanismenya sendiri belum diketahui. 11. Perke"&angan seks(al -eterlambatan perkembangan seksual sering dijumpai pada pasien GG-. -eadaan ini merupakan akibat disfungsi gonad primer dalam memproduksi steroid gonad, disfungsi hipofisis dan gangguan pengeluaran gonadotropin. &erjadinya gangguan pengeluaran gonadotropin akan mengakibatkan terlambatnya pubertas. -eadaan ini mungkin disebabkan uremia berat.$,4,5

2.1.0 Diagnosis -adang)kadang sulit membedakan apakah anak menderita GG+ yang reversible, atau GG-. =leh karena itu sebaiknya dikenal kriteria atau indikasi kapan seorang anak harus segera dilakukan pemeriksaan)pemeriksaan untuk menegakkan diagnosis.

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

$ Ta&el 2 ' Indications for transfer to a specialist pediatric nephrology centre. Symptomatic electrolyte abnormalities Hyperkalemia: K+ > 6 mmol/l Hypernatremia hyponatremia !etabolic acidosis Hypocalcemia hyperphosphatemia Se"ere hypertension #ulmonary edema $nuria/oligouria ((ikutip dari> 2igden .'+ ($ #). &he management of *hroni* and end stage renal failure in *hildren. 6n> Eebb F3+ and 'ostleth%aite 23, editors. 9lini*al paediatri* nephrology. # rd edition. =Gford> =Gford /niversity 'ress 6n*., pp. 4$")45)

Ta&el #' Specific investigations to elucidate the underlying cause of chronic renal failure. %enal tract ultrasound !icturating cystourethrogram %adio&isotope scans: '!S$ !$() or '*#$ $ntegrade pressure flow studies Intra"enous urogram +rinalysis +rine microscopy and culture ,) ,- antinuclear antibody anti&'.$ antibodies anti&(/! antibodies $.,$ %enal biopsy 0hite cell cystine le"el 12alate e2cretion #urine e2cretion ((ikutip dari> 2igden .'+ ($ #). &he management of *hroni* and end stage renal failure in *hildren. 6n> Eebb F3+ and 'ostleth%aite 23, editors. 9lini*al paediatri* nephrology. #rd edition. =Gford> =Gford /niversity 'ress 6n*., pp. 4$")45)

Ta&el %' Features suggestive of acute and chronic renal failure. Acute renal failure Chronic renal failure #re"iously healthy 3amily history of renal disease Small/asymmetric kidneys cystic kidneys .ormal or slightly enlarged kidneys on abnormal collecting systems ureters and bladder ultrasound on ultrasound

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

$1 !icroangiopathic hemolytic anemia thrombocytopenia .ormochromic normocytic anemia 4nd&organ effects of hypertension e5g5 retinopathy #oor growth %adiological e"idence of rickets or secondary hyperparathyroidism ((ikutip dari> 2igden .'+ ($ #). &he management of *hroni* and end stage renal failure in *hildren. 6n> Eebb F3+ and 'ostleth%aite 23, editors. 9lini*al paediatri* nephrology. #rd edition. =Gford> =Gford /niversity 'ress 6n*., pp. 4$")45)

Ta&el 1' Investigations to assess the severity and duration of CRF Full blood count Biochemistry / blood electrolyte urea creatinine calcium phosphate alkaline phosphatase total protein albumin urate GFR 1f less "alue in se"ere chronic renal failure Left hand and rist !"ray 3or bone age and e"idence of renal osteodystrophy Chest !"ray #CG or echocardiogram *o asses left "entricular hypertrophy ((ikutip dari> 2igden .'+ ($ #). &he management of *hroni* and end stage renal failure in *hildren. 6n> Eebb F3+ and 'ostleth%aite 23, editors. 9lini*al paediatri* nephrology. #rd edition. =Gford> =Gford /niversity 'ress 6n*., pp. 4$")45)

2.1.9 Pena$alaksanaan .e*ara garis besar penatalaksanaan dapat dibagi $ golongan, yaitu pengobatan konservatif dan pengobatan pengganti. 'ada umumnya pengobatan konservatif masih mungkin dilakukan bila klirens kreatinin < 1 ml!menit!1,"# m$, tapi bila sudah ? 1 ml!menit pasien tersebut harus diberikan pengobatan pengganti.#

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

$$

1. 'engobatan konservatif &ujuan pengobatan konservatif adalah memanfaatkan faal ginjal yang masih ada, menghilangkan berbagai faktor pemberat, dan bila mungkin memperlambat progresivitas gagal ginjal. &ujuan terapi konservatif gagal ginjal pra)terminal, adalah> +nak merasa sehat, tidak ada keluhan atau rasa sakit yang disebabkan oleh uremia, seperti misalnya mual, muntah. 0erasa normal, seperti teman)temannya, mempunyai *ukup energi untuk berpartisipasi dalam kegiatan sekolah dan aktivitas sosial lainnyaB sehingga dapat men*apai pertumbuhan motorik, sosial, dan intelektual yang optimal. 0empertahankan pertumbuhan fisik yang normal. 0empertahankan agar fungsi keluarga berjalan seperti biasanya. 0emperlambat progresivitas penurunan LFG. 0empersiapkan anak dan keluarganya untuk menghadapi keadaan gagal ginjal terminal.

N($risi ' 0alnutrisi energi protein seringkali ditemukan pada anak)anak dengan GG-. 'atogenesis terjadinya malnutrisi ini multifaktorial. Faktor)faktor tersebut, antara lain adalah anoreksia, diet protein yang rendah, proses katabolisme akibat uremia yang menyebabkan peme*ahan protein otot dan inhibisi sintesis protein, sekresi kortisol dan hormon paratiroid yang meningkat, resistensi insulin, asidosis metabolik, dan toksin uremia lain. 'ada pasien yang mendapat terapi
--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

$# dialisis, terjadi pembuangan asam amino, peptida dan protein melalui dialisis, dan proses katabolisme pada hemodialisis yang akan memperberat malnutrisinya. #,5 Cila nutrisi tidak diperhatikan, pasien gagal ginjal akan jatuh dalam keadaan malnutrisi, dan anak)anak akan mengalami gagal tumbuh. &erapi nutrisi, berperan dalam menghambat ke*epatan penurunan fungsi ginjal dan akan dapat meningkatkan perasaan well&being serta pertumbuhan. 6ntake nutrisi yang direkomendasikan untuk anak)anak dengan GG- hendaklah memperhatikan hal)hal berikut> +supan nutrisi sebaiknya dipantau melalui *ara penilaian diet se*ara prospektif # hari berturut)turut $ kali setahun, dan lebih sering bila ada indikasi klinik. +nak)anak dengan GG- *enderung kehilangan nafsu makan dan seringkali mendapatkan intake diba%ah kebutuhan yang dianjurkan. ;+2 adalah estimasi kebutuhan rata)rata energi, protein, vitamin, mineral. -riteria ini dipakai untuk menggantikan 2e*ommended (aily +llo%an*e (2(+), yang didefinisikan sebagai ke*ukupan kebutuhan nutrisi untuk anak sehat dengan jenis kelamin, tinggi badan dan umur yang sama. +supan energi kurang dari 5 7 dari 2(+ telah terbukti berasosiasi dengan gagal tumbuh (2i,,oni 1854), yang dapat dipulihkan dengan meningkatkan energi menjadi 1 7 2(+. /ntuk men*apai ;+2 yang sesuai umur dan energi, sebagian besar anak dengan GGmembutuhkan suplemen kalori dalam bentuk polimer glukosa atau emulsi lemak, dimana pada bayi dan anak)anak ke*il, diperlukan nutrisi tambahan melalui pipa nasogastrik. /ntuk men*egah atau mengobati hiperparatiroidisme sekunder, batasi diet fosfat dan gunkan kalsium karbonat sebagai pengikat fosfat. .umber fosfat terbanyak adalah susu, keju dan yoghurt. +nak)anak dengan GG- sebaiknya memperoleh asupan protein minimum sesuai ;+2 untuk usia. &etapi bila kadar urea darah anak tetap diatas 1$ mg!dl, barulah dilakukan restriksi protein se*ara bertahap sampai kadar ureumnya menurun.

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

$4

Ta&el 3 ' Ke&($(6an Kalori !an Pro$ein 2ang Direko"en!asikan Un$(k Anak !engan Gagal Ginjal Kronik.

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

$5

/mur )$ bulan $): bulan :)1$ bulan 1)$ tahun $)4 tahun 4): tahun :)5 tahun 5)1 tahun 1 )1$ tahun

&inggi (*m) ;nergi (kkal) 0inimal 'rotein -alsium (g) (g) 55 1$ !kg $,$!kg ,4 :# "$ 51 8: 11 1$1 1#1 141 11 !kg 1 1 1# 1: $ $$ $45 $" $# # $#5 $5 $# '@'erempuan !kg $, !kg 1,5!kg 15 $$ $8 $8 #1 #: 4 #4 45 #5 4$ ## ,5 ,: ," ,5 ,8 ,8 1, 1,$ 1,4 1,# 1,4 1,# ,5 ,5

Fosfor (g) ,$ ,4 ,5 ," ,5 ,8 ,8 1, 1,$ 1,4 1,# 1,4 1,# ,5 ,5

1$)14 tahun L 151 ' 154 14)15 tahun L 1" ' 158 15)$ tahun L 1"5 ' 1:# L@ Laki)laki

Kesei"&angan air !an elek$roli$ '

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

$: 'enilaian se*ara klinik adanya dehidrasi dapat dilakukan dengan pemeriksaan turgor kulit, kekeringan mukosa, tekanan darah, tekanan vena juguler, dan berat badan, yang harus selalu dilakukan pada setiap kunjungan. +nak dengan uropati obstruktif atau displasia ginjal umumnya *enderung menderita kekurangan garam natrium dan kalium, yang akan mengganggu pertumbuhannya. .uplemen natrium khlorida sebaiknya diberikan pada kasus)kasus tersebut dengan pemantauan ketat terhadap pertumbuhan, sembab, hipertensi, atau hipernatremia. -ebutuhan air disesuaikan dengan jumlah urine yang keluar. +nak)anak dengan penyakit ginjal primer yang menimbulkan hipertensi, dianjurkan untuk membatasi asupan natrium dan air. .ebagian besar anak dengan GG- mampu mempertahankan homeostasis kalium. Cila terjadi hiperkalemia, perlu dipikirkan apakah tidak ada obat$an seperti misalnya +9; inhibitors, katabolisme, atau asidosis metabolik, sebagai penyebabnya, sebelum membatasi asupan kalium atau memberikan kalium eG*hange resin.

Kesei"&angan asa" < &asa ' 0etabolik asidosis yang menetap seringkali menyebabkan gagal tumbuh pada bayi dan menimbulkan demineralisasi tulang, serta hiperkalemia. /ntuk mempertahankan keseimbangan asam basa perlu diberikan suplemen natrium bikarbonat dimulai dari dosis $ mmol!kg!hari, dengan pemantauan pA dan kadar bikarbonat pada analisis gas darahnya.

7s$eo!is$rofi )enal ' 1. -adar hormon paratiroid ('&A) meningkat dan kadar 1,$5 dihydroGy*hole*al*iferol menurun, sejak mulai terjadinya insufisiensi ginjal ringan, yaitu pada LFG 5 )5 ml!menit!1."#m$. -adar fosfat plasma merupakan sebab utama terjadinya hiperparatiroidisme sekunder. (iet rendah fosfat berarti membatasi intake susu sapi dan produknya. Cila kadar fosfat plasma tetap diatas harga rata)rata untuk umur, pengikat fosfat misalnya kalsium karbonat 1 mg!kg!hari diberikan bersama makanan, dosis disesuaikan sampai kadar fosfat plasma berada antara harga rata)rata dan )$.( sesuai umurnya. -alsium asetat, dan yang lebih baru, sevelamer (non)*al*ium!non) aluminium *ontaining polymer) juga merupakan pengikat fosfat yang bermanfaat.

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

$" $. 'enurunan kadar fosfat plasma dapat meningkatkan kadar 1,$5)dihydroGy*hole*al*iferol endogen dan kalsium ion, yang mampu menormalkan kadar '&A. Famun, bila kadar '&A tetap tinggi dan kadar fosfat plasma normal, perlu ditambahkan vitamin (# hidroksilasi. #. &ipe, dosis, frekuensi, dan rute pemberian vitamin ( sebagai prevensi dan terapi osteodistrofi renal masih merupakan kontroversi. (ianjurkan pemberian dosis rendah 1,$5) dihydroGy*hole*al*iferol 15)# ng!kg!sekali sehari untuk anak)anak dengan berat kurang dari $ kg, dan $5 )5 ng sekali sehari untuk anak)anak yang lebih besar, untuk menaikkan kadar kalsium plasma sampai batas normal atas> bila kadar '&A telah normal, 1,$5) dihydroGy*hole*al*iferol dapat dihentikan sementara. 'emberian 1,$5)dihydroGy*hole*al*iferol se*ara intravena lebih efektif untuk menurunkan kadar '&A, tetapi dapat menyebabkan adynami* bone, oleh karena 1,$5)dihydroGy*hole*al*iferol pada dosis tinggi mempunyai efek antiproliferatif pada osteoblast. 4. -adar kalsium, fosfat, dan alkali fosfatase plasma hendaknya diperiksa setiap kunjungan. -adar '&A diukur setiap bulan, atau setiap kunjungan bila anak melakukan kunjungan yang lebih jarang, dan terapi disesuaikan. $,4,5

Hi er$ensi ' Aipertensi dapat berasal dari penyakit ginjal primer, misalnya nefropati refluks, penyakit ginjal polikistik autosomal resesif, atau karena GG- yang telah lanjut, akibat retensi natrium dan air. 'engendalian tekanan darah pada GG-, bukan saja untuk men*egah morbiditas dan mortalitas akibat hipertensi itu sendiri, melainkan juga untuk men*egah progresivitas penurunan fungsi ginjal. Cila tidak ada *ir*ulatory volume overload, sistolik dan diastolik dalam pemeriksaan berulang lebih dari 8 persentil untuk umur, perlu diberikan terapi antihipertensi untuk prevensi komplikasi hipertensi dan menghambat laju GG-. Cila ada tanda)tanda *ir*ulatory volume overload sebagai penyebab hipertensi, diberikan diuretik dari golongan furosemide dengan dosis 1)# mg!kg dan diet rendah garam. Infeksi '

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

$5 +nak)anak dengan kelainan ginjal rentan mengalami infeksi saluran kemih berulang. Cila menderita refluks vesiko)ureter perlu diberikan antibiotik dosis rendah sebagai profilaksis.

Ane"ia ' +nemia pada GG- adalah anemia normokromik normositer, karena produksi eritropoietin yang tidak adekuat. ;ritropoietin rekombinan (rAu;'=) telah dipakai se*ara luas untuk men*egah anemia pada GG-. (isamping eritropoietin masih ada faktor lain yang dapat mempermudah terjadinya anemia antara lain menurunnya daya survival sel darah merah, inhibisi sumsum tulang terutama oleh '&A, kehilangan darah intestinal, dan paling sering defisiensi besi dan folat. .ebagian besar anak)anak dengan pra)GG& dapat mempertahankan kadar hemoglobin tanpa bantuan terapi eritropoietin rekombinan, dengan *ara pengaturan nutrisi yang baik, suplemen besi dan folat, dan bila diperlukan supresi hiperparatiroid sekunder dengan memakai pengikat fosfat yang tidak mengandung aluminium. Cila anemia tetap terjadi, dapat diberikan eritropoietin rekombinan dengan dosis 5 unit!kg se*ara subkutan dua kali seminggu, dosis dapat dinaikkan sesuai respon agar men*apai target hemoglobin 1 )1$ g!dl. 5

Per$("&(6an ' 'ertumbuhan merupakan indikator yang paling sensitif untuk terapi GG- yang adekuat. 'engukuran tinggi badan, berat badan, lingkar kepala, status pubertal, volume testes, dan lingkar lengan atas sangat dianjurkan untuk dilakukan se*ara rutin, sehingga akan dapat dideteksi se*ara dini setiap gangguan ke*epatan pertumbuhan. 'ola pertumbuhan masing)masing anak dengan GG- dipengaruhi oleh umur anak, umur saat onset GG- dan terapi yang diberikan. 8

4e" er$a6ankan f(ngsi ginjal '

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

$8 'ada sebagian besar anak dengan GG-, fungsi ginjalnya akan terus menurun se*ara progresif, meskipun penyakit ginjal primernya telah tidak aktif. 'rogresifitas GG- berkaitan dengan kelainan histologinya yaitu glomerulosklerosis progresif, fibrosis interstitial, dan sklerosis vaskuler atau arterioler. /ntuk mempertahankan fungsi ginjal yang berada pada suatu fase tertentu, dapat dilakukan dengan *ara)*ara> pengendalian hipertensi, menghilangkan proteinuria, men*egah terjadinya hiperparatiroidisme sekunder, dan diet protein yang *ukup.4,",5

E!(kasi !an ersia an ' 0asa terapi konservatif GG-, merupakan saat terbaik untuk melaksanakan program edukasi bagi pasien dan keluarganya, untuk menjelaskan tentang apa yang sebenarnya terjadi sehingga mereka dan keluarganya akan ikut se*ara aktif dalam program pengobatan tersebut. 0asa tersebut juga dapat digunakan untuk mempersiapkan mereka menghadapi stadium gagal ginjal terminal. Aal)hal yang harus diperhatikan sebelum anak masuk dalam stadium GG&> 1. +nak harus telah mendapatkan imunisasi lengkap sebelum dilakukan transplantasi, setidak) tidaknya # bulan sebelum dimulainya &'G. $. +nak)anak dengan GG- yang mengalami disfungsi buli)buli, misalnya buli)buli neurogenik, atau katup uretra posterior harus diatasi terlebih dahulu sebelum transplantasi dilakukan. $. +nak)anak yang membutuhkan dialisis sebelum transplantasi, tetapi tidak sesuai untuk dialisis peritoneal, hendaknya dibuatkan fistula arteri)vena untuk akses hemodialisis.

$. 'engobatan pengganti

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

# &ujuan pengobatan pengganti pada anak)anak tidak hanya untuk memperpanjang hidup anak, namun juga untuk meningkatkan kualitas hidup se*ara keseluruhan, dengan tujuan utama adalah kehidupan masa de%asa yang lebih baik. &indakan (ialisis 6ndikasi dialisis pada bayi,anak dan remaja sangat bervariasi dan tergantung dari status klinis pasien. (engan penatalaksanaan yang optimal, pasien GG- pada anak dapat terhindar dari berbagai komplikasi. &indakan dialisis baik peritoneal maupun hemodialisis harus dilakukan sebelum LFG men*apai 1 ml!mnt!1,"#m$ dan hasilnya akan lebih baik daripada LFG ? 5 ml!mnt!1,"#m$ yang disertai manifestasi klinis yang berat. +da $ *ara pelaksanaan dialisis peritoneal, yaitu> 1. $utomated #eritoneal 'ialysis (+'(), dimana dialisis dilakukan malam hari dengan mesin dialisis peritoneal, sehingga pada siang hari pasien bebas dari dialisis. $. ,ontinuous $mbulatory #eritoneal 'ialysis (9+'(), dialisis berlangsung $4 jam sehari dengan rata)rata pertukuran *airan dialisat setiap : jam sekali. 6ndikasi absolut untuk tindakan a%al dialisis pada anak dengan gagal ginjal> Aipertensi &idak &erkendali Gagal 3antung Cendungan > -ardiomiopati 'erikarditis > &amponade Feuropati 'erifer > 'arestesia, (isfungsi 0otorik =steodistrofi Ginjal > -alsifikasi &ersebar, (eformitas &ulang (epresi ..& > +nemia Cerat, Leukopenia &rombositopenia

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

#1

Ga"&ar 1. Ga"&ar "en(nj(kkan seorang 2ang "enjalani 6e"o!ialisa.

Ga"&ar 3. Ga"&ar "en(nj(kkan roses 6e"o!ialisa. &ransplantasi Ginjal

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

#$ &ransplantasi ginjal merupakan pilihan ideal untuk pengobatan gagal ginjal tahap akhir ( ;nd .tage 2enal Failure ). 6ndikasi transplantasi ginjal adalah pasien gagal ginjal tahap akhir dengan gagal tumbuh berat atau mengalami kemunduran klinis setelah mendapat pengobatan yang optimal. .e*ara teknis transplantasi ginjal telah mengalami kemajuan, bahkan telah dilaporkan keberhasilan transplantasi ginjal pada bayi ? 1 tahun, namun men*egah terjadinya reaksi penolakan alograf yang merupakan kun*i keberhasilan transplantasi ginjal masih memerlukan penelitian yang lebih lanjut. 'emeriksaan imunologi yang penting untuk kelangsungan keberhasilan transplantasi ginjal adalah golongan darah +C= dan antigen AL+. =rgan ginjal yang akan ditransplantasikan dapat berasal dari *adaver ( jena,ah ) atau donor hidup)keluarga. .ejak 18: sampai sekarang terutama akibat berbagai kemajuan yang di*apai dalam bidang imunologi (pemilihan donor dan resipien sesuai), persiapan yang lebih baik, diagnosis dini komplikasi, pengelolaan preservasi serta keberhasilan dalam pen*egahan serta mengatasi reaksi penolakan dengan imunosupresi, maka &G merupakan salah satu alternatif terbaik pengelolaan penderita gagal ginjal kronik (GG-) stadium akhir.1,4,:,5

2.1.: Prognosis +ngka kelangsungan hidup anak)anak dengan gagal ginjal kronik saat ini semakin baik. (ari 1 " anak yang berumur kurang dari 15 tahun saat menerima ginjal donor jena,ah di 6nggeris dan 6randia dalam periode 1 tahun (185:)1885)> 81 (87) meninggal dengan penyebab kematian> 187 oleh karena infeksi, 4.57 lymphoid malignant disease, 4.57 uremia karena graft failure.1# .edangkan data dari +merika /tara melaporkan angka kelangsungan hidup 5 tahun setelah transplantasi donor hidup berkisar antara 5 .57 pada anak)anak yang berusia kurang dari 1 tahun saat ditransplantasi, sampai 8".47 pada anak)anak yang berusia antara :)1 tahun.

BAB III

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

## LAP7)AN KASUS 7BJEKTI. &ujuan dari kasus ini adalah untuk melaporkan sebuah kasus Gagal Ginjal -ronik pada seorang anak lelaki berumur 14 tahun yang dira%at di Cagian Fon)6nfeksi 2uang 2a%at 6nap +nak dan 'erinatologi 2./' A. +dam 0alik 0edan.

KASUS Fama > +bdul 9halik /mur > 14 tahun " bulan &anggal 0asuk > 5 3uni $ 11 &empat &inggal > -ota Cinjai F= 02 > 44.5$.4:

+, anak lelaki berumur 14 tahun, dengan berat badan $5 kg dan panjang badan 1#4 *m, diterima dan dira%at di Cagian Fon)6nfeksi 2uang 2a%at 6nap +nak dan 'erinatologi 2./' A. +dam 0alik pada tanggal 5 3uni $ 11 pukul 1 .45 E6C dengan keluhan utama demam dan 'ost A(. =s merupakan pasien poli Fefrologi yang telah menjalani A( selama K 1 tahun ini. =s tidak A( dalam K $ minggu terakhir. (emam (L) dialami =s K $ jam yang lalu, setelah selesai A(. Catuk ()), 0ual ()). 0untah (L) dialami os K 1 minggu ini. -ejang ()). 'u*at (L) disadari orang tua dalam 1 minggu ini. 2i%ayat pendarahan ()). Cadan lemas (L) dirasakan os dalam 5 hari ini. C+C (L) F. 2'&> =s merupakan pasien lama poli nefrologi dalam menjalani A( #G dalam 1 minggu. 2'=> ;+. primer, Ciknat. PE4E)IKSAAN .ISIK

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

#4

S$a$(s Generalisa$a' Cerat Cadan (CC) > $5 kg .ensorium > 9ompos 0entis(90) 'anjang Cadan ('C)> 1#4 *m .uhu &ubuh > 4 , M9

'asien tidak mengalami ikterik, sianotik, oedem, ataupun dyspnea tetapi anemia (L).

S$a$(s Lokalisa$a' -epala > 'ada pemeriksaan mata ditemukan 2efleks 9ahaya (L) pada kedua mata, 'upil 6sokor pada kedua mata, dijumpai kepu*atan pada konjungtiva palpebra inferior. 'emeriksaan pada telinga, mata, dan hidung dijumpai kesan normal. Leher &horaks > 'embesaran pada kelenjar getah bening (-GC) tidak dijumpai > Centuk dada simetris fusiformis dan retraksi tidak dijumpai. (enyut 3antung (A2) 1 kali per menit, reguler, desah tidak dijumpai.

'ernafasan (22) $5 kali per menit, reguler, tidak dijumpai ronkhi. +bdomen > .oepel, peristaltik dalam batas normal, A!L!2 > ttb kali per menit, reguler, t!v *ukup dan akral hangat.

;kstremitas > 'ulsasi pembuluh darah 1

9appilary 2efill &ime (92&) dijumpai ? # detik. &ekanan darah didapat 1# !: mmAg.

Hasil Pe"eriksaan La&ora$ori(" $anggal ;9 J(ni 2;11

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

#5 No. La&/4)' 11;3;9;#;% / %%92%3 Dara6 Lengka +=B=) Aemoglobin ) ;ritrosit ) Leukosit ) Aematokrit ) &rombosit ) 09J ) 09A ) 09A9 ) 2(E ) 0'J ) '9& ) '(E Hi$(ng Jenis ) Feutrofil ) Limfosit ) 0onosit ) ;osinofil ) Casofil ) Feutrofil +bsolut ) Limfosit +bsolut ) 0onosit +bsolut ) ;osinofil +bsolut ) Casofil +bsolut Ha$i ) Cilirubin &otal ) Cilirubin (irek ) Fosfatase alkali (+L') ) +.&!.G=& ) +L&!.G'& Ginjal ) /reum ) -reatinin ) +sam /rat #,:8 g7 1,48 G 1 :!mm# 11,# G 1 #!mm# 11,4 7 #"8 G 1 #!mm# ":,4 fL $4," pg #$,4 g7 1",1 7 ",$$ fL ,$"4 7 1:,: fL 54,# 7 1 ," 7 4,8 7 , :7 , ## 7 8,55 G 1 1,$1 G 1 ,555 G 1 , :G1 , 4G1

# #

!NL !NL # !NL # !NL # !NL

,$8 mg!dL ,1$ mg!dL "5 /!L $ /!L 1$ /!L 45,$ mg!dL #,$# mg!dL 4,5 mg!dL

Ber!asarkan 6asil la& ' GF2 @ ," G 'C @ $8 +=H)7NI= KIDNE> .AILU)E92 -adar Ab rendah @ #,:8 g7

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

#: Leukositosis @ 11. # 1 #!mm#

Ber!asarkan =D= ' CC!&C (6CE) menunjukkan hasil 5:,$7 yaitu mild malnutrition5

Diagnosis Kerja Ta$alaksana

> Gagal Ginjal -ronik >

O 6JF( (57 Fa9l ,$$57 (:gtt!mnt mikro) O6JF( ;+. 'rimer 1 gtt!mnt mikro O'arasetamol # mg (k!p)

OCi*nat tab #)$)$ ( 1meD!kg) O(iet 0C2G 1:$ kkal dengan 5$ kkal protein )en*ana Pe"eriksaan ' O(arah 2utin

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

#" OCalan*e 9airan per : jam O(ipsti*k /rin O-ultur urin dan .&

.7LL7? UP Tanggal 9 J(ni 2;11 . > 'ost A(, (emam (L) = > .ensorium > 9ompos 0entis (90), .uhu > #5,"M9, CC > $5 kg, 'C > 1#4 *m -epala > 2efleks 9ahaya (L!L), 'upil 6sokor pada kedua mata, konjungtiva palpebra inferior pu*at(L!L). &!A > kesan normal, 0 > 0ukosa bibir pu*at (L) Leher > 'embesaran -GC ())

&horaks > .imetris Fusiformis, retraksi ()), A2 > 1$ G!i, reguler, desah ()), 22 > $5 G!i, reguler, ronkhi ()). +bdomen > .oepel, peristalti* (L)F, A!L!2 > ttb

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

#5 ;kstremitas > ' > 1$ G!i, reguler, t!v *ukup. +kral Aangat. 92& ?# detik.

&ekanan darah didapat 1# !: mmAg. =edem pretibial minimum (L) + > GG' > 6JF( (57 Fa9l ,$$57 (:gtt!mnt mikro) 6JF( ;+. 'rimer 1 gtt!mnt mikro 'arasetamol # mg (k!p)

Ci*nat tab #)$)$ ( 1meD!kg) (iet 0C2G 1:$ kkal dengan 5$ kkal protein 'emeriksaan > Calan*e 9airan per : jam (ipsti*k /rin

.7LL7? UP Tanggal : J(ni 2;11 . > 'ost A(, (emam (L), Cadan Lemas (L) berkurang dan 'u*at (L) = > .ensorium > 9ompos 0entis (90), .uhu > #",5M9, CC > $5 kg, 'C > 1#4 *m -epala > 2efleks 9ahaya (L!L), 'upil 6sokor pada kedua mata, konjungtiva palpebra inferior pu*at(L!L). &!A > kesan normal, 0 > 0ukosa bibir pu*at (L) Leher > 'embesaran -GC ())

&horaks > .imetris Fusiformis, retraksi ()), A2 > 11: G!i, reguler, desah ()), 22 > $4 G!i, reguler, ronkhi ()). +bdomen > .oepel, peristalti* (L)F, A!L!2 > ttb

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

#8 ;kstremitas > ' > 11: G!i, reguler, t!v *ukup. +kral Aangat. 92& ?# detik. &ekanan darah didapat 11 !5 mmAg. + > GG' > 6JF( (57 Fa9l ,$$57 (:gtt!mnt mikro) 6JF( ;+. 'rimer 1 gtt!mnt mikro 6nj 9eftriaGone $5 mg!1$jam ( Ar 6 ) 'arasetamol # +pialis 1 G *th 1 Ci*nat tab #)$)$ ( 1meD!kg) +sam Folat 1G 1mg (iet 0C2G 1:$ kkal dengan 5$ kkal protein .usu Jita'lus 'emeriksaan > Calan*e 9airan per : jam (ipsti*k /rin &ransfusi '29 mg (k!p)

.7LL7? UP Tanggal 1; J(ni 2;11 . > (emam (L), 'u*at (L)

= > .ensorium > 9ompos 0entis (90), .uhu > #",5M9, CC > $5 kg, 'C > 1#4 *m -epala > 2efleks 9ahaya (L!L), 'upil 6sokor pada kedua mata, konjungtiva palpebra inferior pu*at(L!L). &!A > kesan normal, 0 > 0ukosa bibir pu*at (L)

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

4 Leher > 'embesaran -GC ()) &horaks > .imetris Fusiformis, retraksi ()), A2 > 1$4 G!i, reguler, desah ()), 22 > $4 G!i, reguler, ronkhi ()). +bdomen > .oepel, peristalti* (L)F, A!L!2 > ttb ;kstremitas > ' > 1$4 G!i, reguler, t!v *ukup. +kral Aangat. 92& ?# detik. &ekanan darah didapat 1 + > GG' > 6JF( (57 Fa9l ,$$57 (:gtt!mnt mikro) 6JF( ;+. 'rimer 1 gtt!mnt mikro 6nj 9eftriaGone $5 mg!1$jam ( Ar 6 ) 'arasetamol # +pialis 1 G *t Ci*nat tab #)$)$ ( 1meD!kg) +sam Folat 1G 1mg (iet 0C2G 1:$ kkal dengan 5$ kkal protein .usu Jita'lus 'emeriksaan > Calan*e 9airan per : jam (ipsti*k /rin &ransfusi saat A( 1 hari .abtu 11 3uni $ 11 0enunggu hasil kultur urin mg (k!p) !5 mmAg.

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

41 .7LL7? UP Tanggal 11 J(ni 2;11 . > (emam (L), 'u*at (L) = > .ensorium > 9ompos 0entis (90), .uhu > #5M9, CC > $5 kg, 'C > 1#4 *m -epala > 2efleks 9ahaya (L!L), 'upil 6sokor pada kedua mata, konjungtiva palpebra inferior pu*at(L!L). &!A > kesan normal, 0 > 0ukosa bibir pu*at (L) Leher > 'embesaran -GC ()) &horaks> .imetris Fusiformis, retraksi ()), A2 > 1$ G!i, reguler, desah ()), 22 > $$ G!i, reguler, ronkhi ()). +bdomen > .oepel, peristalti* (L)F, A!L!2 > ttb ;kstremitas > ' > 1$ G!i, reguler, t!v *ukup. +kral Aangat. 92& ?# detik.

&ekanan darah didapat 11 !5 mmAg. + > GG' > 6JF( (57 Fa9l ,$$57 (:gtt!mnt mikro) 6JF( ;+. 'rimer 1 gtt!mnt mikro 6nj 9eftriaGone $5 mg!1$jam ( Ar 6 ) 'arasetamol # +pialis 1 G *th 1 Ci*nat tab #)$)$ ( 1meD!kg) +sam Folat 1G 1mg (iet 0C2G 1:$ kkal dengan 5$ kkal protein .usu Jita'lus mg (k!p)

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

4$ 'emeriksaan > Calan*e 9airan per : jam (ipsti*k /rin &ransfusi saat A( 1 hari .abtu 11 3uni $ 11 0enunggu hasil kultur urin -eterangan > =s A( selama 4 jam, os transfusi $ bag '29 ( gol darah + )

.7LL7? UP Tanggal 12 J(ni 2;11 . > (emam (L) berkurang = > .ensorium > 9ompos 0entis (90), .uhu > #",5M9, CC > $5 kg, 'C > 1#4 *m -epala > 2efleks 9ahaya (L!L), 'upil 6sokor pada kedua mata, konjungtiva palpebra inferior pu*at(L!L). &!A > kesan normal, 0 > 0ukosa bibir pu*at (L) Leher > 'embesaran -GC ()) &horaks > .imetris Fusiformis, retraksi ()), A2 > 5 G!i, reguler, desah ()), 22 > $4 G!i, reguler, ronkhi ()). +bdomen > .oepel, peristalti* (L)F, A!L!2 > ttb

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

4# ;kstremitas > ' > 5 G!i, reguler, t!v *ukup. +kral Aangat. 92& ?# detik.

&ekanan darah didapat 1# !8 mmAg. + > GG' > 6JF( (57 Fa9l ,$$57 (:gtt!mnt mikro) 6JF( ;+. 'rimer 1 gtt!mnt mikro 6nj 9eftriaGone $5 mg!1$jam ( Ar 6 ) 'arasetamol # +pialis 1 G *th 1 Ci*nat tab #)$)$ ( 1meD!kg) +sam Folat 1G 1mg (iet 0C2G 1:$ kkal dengan 5$ kkal protein .usu Jita'lus 'emeriksaan > Calan*e 9airan per : jam (ipsti*k /rin mg (k!p)

.7LL7? UP Tanggal 1# J(ni 2;11 . > Cadan Lemas (L), 'u*at (L),(emam ()) = > .ensorium > 9ompos 0entis (90), .uhu > #:,5M9, CC > $8 kg, 'C > 1#4 *m -epala >2efleks 9ahaya (L!L), 'upil 6sokor pada kedua mata, konjungtiva palpebra inferior pu*at(L!L). &!A > kesan normal, 0 > 0ukosa bibir pu*at (L) Leher > 'embesaran -GC ())

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

44 &horaks > .imetris Fusiformis, retraksi ()), A2 > 5 G!i, reguler, desah ()), 22 > $ ronkhi ()). +bdomen > .oepel, peristalti* (L)F, A!L!2 > ttb ;kstremitas > ' > 5 G!i, reguler, t!v *ukup. +kral Aangat. 92& ?# detik. mmAg. G!i, reguler,

&ekanan darah didapat 1# !1 + > GG-

' > 6JF( (57 Fa9l ,$$57 (:gtt!mnt mikro) 6JF( ;+. 'rimer 1 gtt!mnt mikro 6nj 9eftriaGone $5 mg!1$jam ( Ar 6 ) 'arasetamol # +pialis 1 G *th 1 Ci*nat tab #)$)$ ( 1meD!kg) +sam Folat 1G 1mg (iet 0C2G 1:$ kkal dengan 5$ kkal protein .usu Jita'lus 'emeriksaan > Calan*e 9airan per : jam (ipsti*k /rin -eterangan > =s A( ulang pada hari 2abu 1 15 3uni $ 11 &ransfusi $ bag saat A( mg (k!p)

'+.6;F '+'.

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

45

BAB I@ PE4BAHASAN DAN KESI4PULAN

PE4BAHASAN 2, anak lelaki berumur 14 tahun, dengan berat badan $5 kg dan panjang badan 1#4 *m, diterima dan dira%at di Cagian Fon)6nfeksi 2uang 2a%at 6nap +nak dan 'erinatologi 2./' A. +dam 0alik pada tanggal 5 3uni $ 11 pukul 1 .45 E6C dengan keluhan utama demam dan 'ost A(. &idak dijumpai adanya ri%ayat kejang maupun menggigil. =s merupakan pasien poli Fefrologi yang telah menjalani A( selama K 1 tahun ini. =s tidak A( dalam K $ minggu terakhir. (emam dialami =s K $ jam yang lalu, setelah selesai A(. Catuk tidak dijumpai, mual tidak dijumpai. 0untah dialami os K 1 minggu ini. 'u*at disadari

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

4: orang tua dalam 1 minggu ini. 2i%ayat pendarahan tidak dijumpai. Cadan lemas (L) dirasakan os dalam 5 hari ini. Cuang air ke*il dan buang air besar dijumpai normal. Gagal ginjal kronik adalah suatu keadaan menurunnya laju filtrasi glomerulus (LFG) yang bersifat tidak reversibel, dan terbagi dalam beberapa stadium sesuai dengan jumlah nefron yang masih berfungsi. Gagal ginjal kronik adalah apabila laju filtrasi glomerulus sudah mula berkurang dari 5 ml!menit!1."#m$ luas permukaan tubuh, oleh karena diba%ah kadar fungsi ginjal tersebut gangguan asidosis metabolik dan hiperparatiroidisme sekunder telah tampak nyata, pertumbuhan mulai terganggu, dan progresivitas penurunan fungsi ginjal akan terus berlanjut. 'ada pasien ini, berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik dijumpai laju flitrasi glomerulus (LFG) menurun yaitu men*apai $8 ml!min! 1."#m$. 6ni termasuk dalam tahap Gagal Ginjal -ronik. -adar Ab pada os sangat rendah yaitu #,:8 g7 menunjukkan os anemis dan juga dijumpai jumlah leukosit tinggi. 'ada seorang pasien GG-, dijumpai keluhan non spesifiknya yaitu sakit kepala, lelah, letargi, kurang nafsu makan, muntah, pu*at dan menderita hipertensi. =s mengeluhkan demam, muntah, badannya lemas, pu*at dan juga menderita hipertensi. (aripada sumber yang diba*a, diketahui bah%a, keluhan seperti demam, mual dan muntah bisa juga karena komplikasi dari hemodialisa. Cila nutrisi tidak diperhatikan, pasien gagal ginjal akan jatuh dalam keadaan malnutrisi, dan os dalam kategori mild malnutrition. Cerdasarkan gejala yang telah dijumpai di atas, maka untuk penatalaksanaan os adalah tirah baring dengan memberikan terapi *airan 6JF( (57 Fa9l ,$$57 (:gtt!mnt mikro) dan 6JF( ;+. 'rimer 1 gtt!mnt mikro sebagai terapi *airan. &erapi *airan diberi sesuai dengan balan*e *airan yang dilakukan setiap :jam menyesuaikan kebutuhan air yang masuk dengan jumlah urin yang keluar. 6ni adalah supaya dapat mengatasi gangguan keseimbangan air dan elektrolit. 'asien diberi 6nj 9eftriaGone $5 mg!1$jam karena dari hasil pemeriksaan laboratorium dijumpai kadar leukosit yang agak meninggi yang mungkin menunjukkan indikasi suatu infeksi. 'arasetamol diberikan untuk mengatasi demamnya. +sam Folat diberikan untuk mengatasi gejala klinis anemia. +pialis adalah vitamin yang diberi dan ini biasanya perlu diberikan untuk gantikan ,at gi,i yang hilang pada proses dialisa. &ujuan pemberian Ci*nat tab #)$)$ ( 1meD!kg)

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

4" adalah untuk mengontrol tingkat keasaman darah. +sam folatnya pula bertujuan untuk men*ukupi nutrisi yang baik dengan mengatasi gejala anemia pada os. (iet 0C2G 1:$ kkal dengan 5$ kkal protein diberi karena pada anak untuk mengatasi malnutrisi dan yang paling diutamakan adalah pembatasan asupan garam untuk mengatasi hipertensinya. .usu Jita'lus diberi untuk nutrisinya. Aal lain yang dilakukan adalah pemantauan vital sign dan tanda)tanda anemia

dikarenakan os sering kelihatan pu*at dan kadar Ab os rendah. &ransfusi '29 dilakukan setelah menghitung kebutuhan dan kemampuan os. Calan*e *airan per : jam dan (ipsti*k /rin dilakukan se*ara rutin untuk memantau fungsi ginjal. 'ada pasien dengan GG- angka kelangsungan hidup saat ini semakin baik. 'ada kasus ini os telah diberikan terapi *airan, transfusi darah, hemodialisis dan nutrisi yang adekuat supaya prognosis yang dihasilkan *ukup baik. =. '+'. setelah : hari dira%at di ruangan.

KESI4PULAN &elah dilaporkan sebuah kasus tentang seorang anak lelaki berumur 14 tahun, dengan berat badan $5 kg dan panjang badan 1#4 *m, diterima dan dira%at di Cagian Fon)6nfeksi 2uang 2a%at 6nap +nak dan 'erinatologi 2./' A. +dam 0alik pada tanggal 5 3uni $ 11 dengan diagnosa GG- yang ditegakkan berdasarkan anamnesis, manifestasi klinis, dan hasil pemeriksaan laboratorium. 'enatalaksanaan untuk pasien tersebut adalah pengobatan konservatif dan pengobatan pengganti. .etelah : hari dira%at di ruangan, os '+'..

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

45

DA.TA) PUSTAKA

1) Carbara F. et al, $

:. 1"er"iew of Kidney 'iseases in ,hildren5 *he .ational Kidney and

+rologic 'iseases Information ,learinghouse 6.K+'I,75 +vailable from > file>!!!F>!daftar7$ pustaka7$ for7$ ggk!F-/(69.htm P +**esed 15 3uni $ 11Q $) (ilys +.E. et al, $ 5. ,hronic Kidney 'isease in ,hildren5 $merican $cademy of

#ediatrics5 +vailable from > file>!!!F>!daftar7$ pustaka7$ for7$ ggk!pediatri*s7$ in7$ revie%.htm P +**esed 1: 3uni $ 11Q #) Ausein +. et al, $ 1 . Cuku +jar Fefrologi +nak ;disi -edua F-/6, 3akarta.5 8)5#

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

48 4) 6lmu Cedah, $ 11. Gagal Ginjal -ronik 'ada +nak. +vailable from > http>!!ilmubedah.info!gagal)ginjal)kronik)*hroni*)kidney)disease)pada)anak)$ 11 #18.html P +**esed 1 3uni $ 11Q 5) Larry +.G. $ 5. $nemia in ,hildren with ,hronic Kidney 'isease5 'epartment of

#ediatrics !edical ,ollege of 0isconsin !ilwaukee5 +vailable from > file>!!!F>!daftar7$ pustaka7$ for7$ ggk!a*kd.htm P +**esed 11 3uni $ 11Q :) Furdin C. et al, 1855. &ransplantasi Ginjal 'ada +nak, Laboratorium 6lmu -esehatan +nak Fakultas -edokteran /niversitas Aasanuddin!2./ /jung 'andang,/jung 'andang. 45)48 ") .anjeev G. $ 1 . ,hronic Kidney 'isease *reatment 8 !anagement5 0eb!' #rofessional5 +vailable from > file>!!!F>!daftar7$ pustaka7$ for7$ ggk!meds*ape.htm P +**esed 11 3uni $ 11Q 5) .jaifullah F.0, . Gagal Ginjal -ronik 'ada +nak. +vailable from >

P +**esed 1 3uni $ 11Q 8) Jalerie L.3. $ 1 . (rowth 3ailure in ,hildren with ,hronic Kidney 'isease5$merican $ssociation of Kidney #atients5 +vailable from > file>!!!F>!daftar7$ pustaka7$ for7$ ggk!++-'.htm. P +**esed 11 3uni $ 11Q 1 ) Eong ..F. $ 4. ,an 0e #re"ent ,hronic %enal 3ailure in ,hildren9 Hong Kong :ournal http>!!%%%.fmshk.org!journal!hkjp!v 8n 1) 1 .htm

of #aediatrics5 +vailable from > P+**esed 14 3uni $ 11Q

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe

--. F- /niv.0alahayati1 2./( -aban 3ahe