PENDAHULUAN

Penyakit jantung kongenital terjadi pada sekitar 8 dari 1000 kelahiran hidup.
Insiden lebih tinggi pada yang lahir mati (2%), abortus (10-25%), dan bayi prematur
(sekitar 2% termasuk defek sekat ventrikel, tetapi tidak termasuk duktus arteriosus paten
sementara). Diagnosis ditegakkan pada umur 1 minggu pada 40-50% penderita penyakit
jantung kongenital dan pada umur 1 bulan pada 50-60%.1
Kebanyakan defek kongenital ditoleransi dengan baik selama kehidupan janin
karena sifat paralel sirkulasi janin. Hanya sesudah sirkulasi ibu dihilangkan, jalur janin
(duktus arteriosus dan foramen ovale) tertutup atau restriksi, dan sistem kardiovaskuler
tidak tergantung dipertahankan sehingga pengaruh hemodinamik sepenuhnya dari
kelainan anatomi menjadi tampak.1

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

A. PERKEMBANGAN JANTUNG
Keseluruhan sistem kardiovaskular jantung, pembuluh darah, dan sel darahberasal dari lapisan mudigah mesoderm. Walaupun pada mulanya berpasangan, pada hari
ke-22 perkembangan, kedua tabung tersebut membentuk sebuah tabung jantung tunggal
yang agak bengkok, yang terdiri atas suatu tabung endokardium di sebelah dalam dan
pelapisan miokardium di sekelilingnya. Pada minggu keempat sampai tujuh, jantung
terbagi dalam suatu bangunan khas yang berkamar empat.
Pembentukan sekat dalam jantung, sebagian disebabkan oleh perkembangan dari
jaringan

bantalan

endokardium

dalam

kanalis

atrioventrikularis

(bantalan

atrioventrikularis) dan dalam regio konotrunkal (pembengkakan konotrunkal). Karena

lokasi utama dari jaringan bantalan, banyak malformasi jantung yang berhubungan
dengan morfogenesis bantalan yang abnormal.
Pembentukan sekat di atrium. Septum primum, suatu krista berbentuk bulan sabit
yang turun dari atap atrium, mulai membagi atrium menjadi dua, tetapi meninggalkan
sebuah lubang ostium primum untuk menghubungkan kedua bagian atrium tersebut.
Kemudian, ketika ostium primum mengalami obliterasi karena bersatunya septum
primum dengan bantalan endokardium, ostium sekundum terbentuk oleh karena sel sel
mati dan membentuk sebuah lubang di septum primum. Akhirnya, terbentuklah septum
sekundum, tetapi lubang antara kedua atrium, foramen ovale, tetap ada. Baru pada saat
lahir, ketika tekanan di atrium meningkat, kedua sekat tersebut tertekan sehingga saling
melekat dan hubungan di antara keduanya tertutup. Kelainan sekat atrium dapat berkisar
dari sama sekali tidak ada sekat hingga terdapat lubang kecil yang dikenal sebagai
foramen ovale paten.
Pembentukan sekat dalam kanalis atrioventrikularis. Empat bantalan endokardium
mengelilingi kanalis atrioventrikularis. Menyatunya bantalan atas dan bawah yang saling
berhadapan, menutup lubang dari kanalis atrioventrikularis kiri dan kanan. Jaringan
bantalan tersebut kemudian menjadi fibrosa dan membentuk katup mitral (bikuspid) di

sebelah kiri dan katup trikuspid di sebelah kanan. Menetapnya kanalis atrioventrikularis
komunis dan pembagian saluran yang abnormal merupakan cacat yang sering ditemukan.
Pembentukan sekat di Ventrikel. Septum interventrikularis terbentuk dari pars
muskularis yang tebal dan pars membranasea yang tipis yang dibentuk dari (a) bantalan
atrioventrikularis endokardium unferior, (b) tonjolan konus kanan, dan (c) tonjolan konus
kiri. Pada banyak kasus, ketiga komponen ini gagal bersatu, sehingga mengakibatkan
foramen interventrikularis terbuka. Walaupun kelainan ini mungkin berdiri sendirisendiri, biasanya disertai dengan cacat-cacat kompensasi yang lainnya.
Pembentukan sekat dalam bulbus. Bulbus terbagi menjadi (a) trunkus (aorta dan
trunkus pulmonalis), (b) konus (saluran keluar aorta dan trunkus pulmonalis), dan (c)
bagian

ventrikel

yang

bertrabekula.

Daerah

trunkus

terbagi

oleh

septum

aortikopulmonalis yang berbentuk spiral menjadi dua arteri utama. Rigi-rigi konus
membagi saluran keluar dari pembuluh aorta dan pulmonalis serta menutup foramen
interventrikularis. Beberapa kelainan pembuluh, seperti transposisi pembuluh-pembuluh
besar dan atresia valvularis pulmonalis, disebabkan oleh pembagian daerah trunkus dan
konus yang abnormal.
Apeks jantung mengarah ke anterior, inferior dan ke kiri. Tepi kanan siluet
jantung terdiri atas vena kava superior, atrium kanan dan vena kava inferior. Ventrikel
kanan biasanya tidak membentuk tepi kanan jantung. Tepi kiri jantung terutama dibentuk
oleh ventrikel kiri. Atrium kiri terletak di garis tengah sebelah posterior, dan karena
difiksasi oleh vena pulmonalis yang pendek, ia menahan jantung seluruhnya.2

B. PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

I. Batasan
Merupakan kelainan bawaan yang paling sering sering dijumpai, meliputi 30%
dari seluruh kelainan bawaan.3
Tidak semua kelainan jantung bawaan disertai dengan sianosis. Gejala sianosis ini
perlu sekali diketahui sebelum kita membuat berbagai macam proyeksi jantung untuk
diagnosa.4

II. Etiologi
Etiologi dari kelainan jantung kongenital tidak diketahui dengan pasti. Sebagian
besar kasus diduga disebabkan oleh multifaktor, berupa kombinasi dari predisposisi
genetik dan stimulus lingkungan. Sebagian kecil kasus dihubungkan dengan kelainan
kromosom. Kelainan jantung ditemukan pada 90% pasien dengan trisomi kromosom 18,
pada 50% pasien dengan trisomi kromosom 21 dan 40% pasien dengan sindrom Turner.
Dua hingga 4% kelainan jantung kongenital juga berhubungan dengan lingkungan, faktor
ibu dan kehamilan dan agen teratoenik, termasuk penyakit diaetes mellitus pada ibu,
fenilketonuria, SLE, sindrom rubella kongenital, konsumsi obat selama hamil (litium,
etanol, warfarin, thalidomide, antimetabolit, anti kkonvulsan). Adanya kelainan
kongenital lain juga ditemukan pada 25% pasien dengan kelainan jantung kongenital.

III. Klasifikasi
Kelainan jantung bawaan banyak sekali jenisnya. Klasifikasi dari penyakit ini pun
ragamnya menurut pendapat para ahli masing-masing. Pada umumnya dari segi
morfologi kelainan jantung bawaan ini menyangkut beberapa kelainan-kelainan di
antaranya adalah :
1. Kelainan pada septum jantung (sekat)
2. Kelainan pada pembuluh besar jantung
3. Kelainan pada letak pembuluh darah besar, misalnya kelainan letak aorta dan vena
serta arteri pulmonalis
4. Kelainan dari ventrikel dan atrium
5. Kelainan letak jantung
6. Kombinasi dari kelainan 1 sampai 5.4
Kelainan ini dapat menyebabkan perubahan pada bentuk jantung yang tampak pada
radiografi thoraks. Tetapi ada juga yang tidak membawa perubahan pada bentuk jantung,
karena kelainan itu kecil saja, sehingga sukar diketahui dari radiografi polos.
Dari segi klinis yang penting adalah ada tidaknya sianosis. Sehingga penyakit
jantung bawaan dapat dibedakan atas :3

i. Kelainan jantung bawaan tipe non sianotik

Defek septum atrium (ASD)

Defek septum ventrikel (VSD)

Defek septum atrioventrikularis (endocardial crushion defect = ECD)

Duktus arteriosus persisten (PDA)

Stenosis pulmonal valvular dengan septum ventrikel utuh

Stenosis pulmonal infundibular tanpa defek septum ventrikel

Stenosis pulmonal distal

Koartasio aorta

Stenosis aorta

Prolaps katup mitral

ii. Kelainan jantung bawaan tipe sianotik

Tetralogi fallot

Atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel

Atresia pulmonal tanpa defek septum ventrikel

Atresia trikuspid

Hypoplastic left heart syndrome

Transposisi arteri besar

Trunkus arteriosus persisten

Dari segi praktis, pembagian klinis sangat informatif karena penderita dengan kelainan
jantung tanpa sianosis, prognosisnya jauh lebih baik daripada kelainan jantung dengan
sianosis.2 Sianosis timbul sejak bayi lahir, tetapi dapat pula tampak timbul kemudian.
Sianosis ada yang dengan mudah dapat dilihat, tetapi ada yang samar-samar dan sulit
dilihat.4
Berdasarkan pemeriksaan pembuluh darah paru-paru yang dapat dilihat pada
radiografi polos thoraks, penyakit jantung bawaan dapat dibagi-bagi sebagai berikut :
A. Kelainan jantung bawaan dengan gambaran pembuluh darah paru yang bertambah
i. Tanpa sianosis : ASD,VSD, PDA, ECD

ii. Dengan sianosis : Trunkus arteriosus persisten, transposisi pembuluh darah besar
B. Kelainan jantung bawaan dengan gambaran pembuluh darah paru yang berkurang
i. Tanpa sianosis : Pulmonal stenosis
ii. Dengan sianosis : Tetralogi fallot
Pulmonal atresia
Trikuspidal atresia
Ebstein anomali.4
Frekuensi Relatif dari Kelainan Jantung Kongenital*
Lesi
%ase dari Lesi
Defek sekat ventrikel (VSD)
25-30
Defek sekat atrium (sekundum)(ASD)
6-8
Persisten Duktus arteriosus (PDA)
6-8
Koartasio aorta
5-7
Tetralogi Fallot
5-7
Stenosis katup pulmonal
5-7
Stenosis katu aorta
4-7
d-transposisi arteri-arteri besar
3-5
Hipoplasia ventrikel kiri
1-3
Hipoplasia ventrikel kanan
1-3
Trunctus arteriosus
1-2
Anomali total venous return pulmonal
1-2
Atresia trikuspid
1-2
Ventrikel tunggal
1-2
Double-outlet right ventricle
1-2
Lainnya
5-10
Tidak termasuk PDA pada bayi prematur, katup aorta bikuspid, stenosis pulmonal
perifer fisiologis, dan prolapsus katup mitral.

IV. Defek Sekat Atrium (ASD)

Dalam kehidupan janin yang masih muda terdapat hubungan antara atrium kanan
dan kiri. Kedua atrium ini terpisah oleh septum primum. Pemisahan atrium kanan dan kiri

terjadi kira-kira pada minggu keenam kehamilan. Di bagian bawah dari septum ini
terdapat foramen yang disebut ostium primum. Ostium inilah yang menjadi penghubung
antara kedua atrium ini. Ostium ini lambat laun tertutup. Kemudian terbentuk septum
kedua yaitu septum sekundum yang mempunyai foramen yang kemudian disebut sebagai
foramen ovale. Ostium sekundum ini berguna untuk mempertahankan adanya shunt dari
kanan ke kiri dan shunt ini masih diperlukan pada kehidupan intrauterin. Foramen ovale
inipun menutup setelah beberapa saat bayi dilahirkan, sehingga kemudian tidak ada lagi
hubungan antara atrium kanan dan kiri.2,4
Bila terjadi gangguan pada pertumbuhan, maka ada kemungkinan ostium primum
atau astium sekundum tetap terbuka. Kelainan ini menyebabkan terjadinya kebocoran
pada septum atrium. Secara morfologik terjadilah ASD primum atau ASD sekundum.4

Gambar 1 Tipe ASD

Defek Sekat Atrium tipe sekundum
Defek ini adalah bentuk ASD yang paling sering. Defek besar dapat meluas ke
inferior ke arah vena kava inferior dan ostium sinus koronarius, ke superior ke arah vena
kava superior, atau ke posterior. Wanita melebihi pria (3:1) dan wanita tersebut tampak
langsing, tinggi dan kurus.1,2 Kelainan ini sekitar 10% dari semua kelainan jantung
kongenital. Pada bayi, kelainan ini biasanya jarang menimbulkan keluh kesah. Kadangkadang kelainan ini ditemukan pada pemeriksaan auskultasi rutin pada bayi, padanya
terdengar bising, dan kalau dilakukan pemeriksaan radiologis dada; ditemukan adanya
gambaran kelainan jantung.2

Sebagian besar penderita dengan kelainan ini tidak bergejala. Adanya gejalagejala gagal jantung pada sebagian kecil penderita, biasanya baru terlihat paling cepat
pada umur 4 bulan. Bila kebetulan terjadi fibrilasi atrium, gejala-gejalanya tampak lebih
berat.2
Sifat khusus kelainan ini adalah :
1. Tidak ada sianosis
2. Volume aliran darah ke paru bertambah
3. Shunt terletak di daerah atrium.2
Patofisiologi
Darah dari atrium kiri dapat dengan mudah sekali masuk ke dalam atrium kanan,
karena pada sistolik tekanan di atrium kiri relatif lebih tinggi dari kanan. Bila defek kecil,
pertambahan volume darah di atrium kanan tidak seberapa. Bila defek cukup besar (2
cm) maka pertambahan volume darah akan tampak di atrium dengan arah pengaliran dari
arium kiri ke kanan, disebut L-R Shunt. Pertambahan volume darah ini menyebabkan
dilatasi dari atrium kanan dan juga dari ventrikel kanan. Darah yang dipompa oleh
ventrikel kanan jumlahnya bertambah besar dan menyebabkan pelebaran dari a.
pulmonalis dan seluruh cabang-cabangnya dalam paru. Vena pulmonalis pun akan
bertambah lebar. Darah yang masuk kembali ke atrium kiri jumlahnya bertambah. Hal ini
menyebabkan dilatasi dari atrium kiri.4
Dengan bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel kanan dan a.
pulmonalis, tekanan pada alat-alat tersebut naik. Dengan adanya kenaikan tekanan,
tahanan katup a. pulmonalis naik sehingga padanya terdapat perbedaan tekanan sekitar
15-25 mmHg. Akibat adanya perbedaan tekanan ini, timbul suatu bising sistolik. Juga
pada valvula trikuspidal ada perbedaan tekanan sehingga di sini juga terjadi stenosis
relatif katup trikuspidal sehingga terdengar bising diastolik.2

Gambar 2 Alur terjadi ASD

Gejala Klinis
Pada anamnesis harus ditanyakan adanya dispnea pada waktu bekerja,
kecenderungan infeksi pada jalan napas (batuk-batuk konis), dan palpitasi. Biasanya,
pertumbuhan

jarang

terganggu,

hanya

sebagian

kecil

yang

agak

terlambat

pertumbuhannya, terutama berat badan naiknya lebih lambat.2

Pada pemeriksaan fisik didapatkan kesan umum baik, anak biasanya langsing dan
tidak sianosis. Ada pulsasi yang kuat pada sela iga 2-3 linea parasternalis kiri. Jarang
terlihat atau teraba getaran (thrill) pada dada.2
Pada shunt yang besar, biasanya dada sebelah kiri cembung karena hipertropi
ventrikel kanan. Terdengar bising sistolik tipe ejeksi dengan derajat 2-4 pada skala 6.
Bising ini terdengar pada sela iga 2-3 linea parasternalis kiri.2

Gambaran Radiologis
Tanda-tanda penting pada foto radiologi thoraks, yaitu :
1. Corakan pembuluh darah bertambah.
2. Ventrikel kanan dan atrium kanan membesar.
3. Batang a. pulmonalis membesar sehingga dalam foto terlihat sebagai tonjolan
pulmonal yang prominen.
4. Cabang-cabang a. pulmonalis melebar sehingga pada hilus tampak denyutan
(pada fluoroskopi) dan disebut hilair dance.2
Arteri pulmonalis bagian sentral melebar dan bagian perifer menyempit. Hilus
menjadi lebar. Ukuran pembuluh darah pada hilus dan perifer perbandingannya menjadi 5
: 1 sampai 7 : 1. Ini adalah tanda hipertensi pulmonal. Biasanya jantung membesar ke kiri
dengan apeks di atas diafragma.4
Prognosis
Biasanya ASD dapat ditoleransi dengan baik pada bayi dan anak. Pada ASD
dengan shunt yang besar menimbulkan gejala-gejala gagal jantung, dan pada keadaan ini
perlu dibantu dengan digitalis. Pada keadaan ini operasi perlu segera dipikirkan guna
mencegah terjadinya hipertensi pulmonal. Umur harapan penderita ASD sangat
tergantung pada besarnya shunt. Bila shunt kecil dan tekanan darah pada ventrikel kanan
normal (tidak ada hipertropi ventrikel kanan pada EKG), umur harapan hampir sama
dengan normal sehingga pada kasus ini operasi tidak perlu dilakukan.2
Terapi
Pengobatan satu-satunya adalah operasi. Operasi harus segera dilakukan bila :
1. Jantung sangat besar
2. Dyspnoe deffort yang berat atau sering ada serangan bronkhitis
3. Gagal jantung kanan
4. Kenaikan tekanan pada a. pulmonalis bukan karena penambahan volume, tetapi
karena kenaikan tekanan pada sirkulasi kecil.2

Gambar 3 Alur tatalaksana ASD

V. Defek Septum Ventrikel

Defek septum ventrikel (ventricular septal defect) adalah adanya defek pada
septum yang memisahkan ventrikel kiri dan ventrikel kanan. Kelaianan ini merupakan
jenis kelainan jantung kongenital yang paling banyak ditemukan yaitu sebanyak 20-30%
dari seluruh kasus. VSD sering ditemukan sebagai defek tersendiri, namun dapat pula
sebagai bagian dari kelainan jantung kongenital kompleks seperti Tertralogi Fallot dan
transposisi arteri besar.
Bila ditinjau dari segi patofisiologi dan klinis ada 4 tipe VSD yaitu:
-

VSD kecil dengan tahanan pada arteri pulmonalis masih normal

VSD sedang dengan tahanan pada arteri pulmonalis masih normal

VSD besar disertai hipertensi pulmonal yang dinamis, artinya hipertensi pulmonal
terjadi karena bertambahnya volume darah pada arteri pulmonalis tapi belum ada
kenaikan tahanan arteri pulmonalis atau belum ada arteiosklerosis arteri pulmonalis.

VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang permanen karena pada kelainan ini
sudah disertai arteriosklerosis arteri pulmonalis.

Forum Ilmiah Kardiologi Anak mengklasifikasikan VSD dalam 3 tipe:

-

VSD perimembran outlet, inlet, trabekular, konfluens

VSD muskular posterior, trabekular, infundibular

VSD subarterial (doubly commited subarterial) yang disebut juga tipe Oriental
karena lebih banyak terjadi pada orang Asia dibandingkan Kaukasia.

Masing-masing tipe ini dapat diidentifikasi dari dari pemeriksaan ekokardiografi.

Gambar 4 VSD
Patofisiologi
Darah arterial mengalir dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan melalui defek pada
sekat. Perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan kanan besar, sehingga darah mengalir
dengan deras dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan sehingga menimbulkan bising. Makin
besar defek, makin banyak darah masuk ke arteri pulmonalis. Tekanan yang terus
menerus meninggi pada arteri pulmonalis akan menaikkan tekanan pada kapiler paru.
Mula-mula, naiknya tekanan kapiler ini masih reversibel, artinya belum terjadi perubahan
pada endotelnya, dan juga belum ada perubahan pada tunika muskularis arteri-arteri kecil
paru. Akan tetapi,lama kelamaan pembuluh darah paru menjadi sklerosis dan ini akan
mengakibatkan naiknya tahanan yang permanen. Bila tahanan pada arteri pulmonalis
sudah tinggi dan permanen, tekanan pada ventrikel kanan juga menjadi tinggi dan
permanen. Pada

suatu saat terjadi keseimbangan tekanan pada ventrikel kanan dan

ventrikel kiri. Pada saat ini penderita secara subyrktif merasa baik karena tidak ada shunt.
Akan tetapi kemudian tekanan pada ventrikel kanan melebihi tekanan pada ventrikel kiri
dan shunt jadi berbalik dari kanan ke kiri, penderita menjadi sianosis dan prognosis serta
gejala klinisnya memburuk.

Gambar 5 Alur terjadinya VSD

Manifestasi klinis
Manifestasi klinis sangat tergantung dari besar kecilnya defek dan aliran shunt
dari kiri ke kanan.
- Defek kecil
Biasanya asimptomatik. Tipe bisisng akhir sistolik tepat sebelum S2
- Defek sedang

Gejala tidak terlalu nyata, hanya kadang-kadang pasien mengaku cepat lelah.
Sering mendapat infeksi pau dan batuk-batuk. Jarang terjadi gagal jantung, kecuali bila
ada endokarditis infektif atau anemia. Pada auskultasi terdengar bising pansistolik dengan
derajat minimal 3, nada tinggi, kasar, terdengar terkeras pada sela iga 3-4 linea
parasternalis kiri.
- Defek besar
Sering menyebabkan gagal jantung pada usia 1-3 bulan. Sering mengalami infeksi
dan radang paru. Kenaikan berat badan lambat. Kadang-kadang anak terlihat sianosis
disebabkan gagal jantung dan radang paru sehingga oksigenisasi darah berkurang. Pada
auskultasi terdengar bising yang sama dengan VSD sedang,.Pada sela iga 4 linea
medioklavikularis terdengar bising diastolik pendek nada rendah, menunjukkan shunt
yang besar.
VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen/sindrom Eisenmenger
Anak tampak sianosis, pada auskultasi terdengar bising sistolik lemah tipe ejeksi
dengan titik maksimum pada linea parasternalis kiri bagian bawah.
Gambaran Radiologi
Pada defek kecil gambaran radiologis menunjukkan ukuran jantung normal dan
vaskularisasi normal. Pada defek sedang tampak pembesaran jantung dan peningkatan
vaskular paru. Pada foto PA akan tampak bayangan jantung melebar ke arah bawah dan
kiri akibat hipertrofi ventrikel kiri disertai dengan peningkatan vaskularisasi paru. Pada
defek besar akan tampak pembesaran ventrikel kanan disertai dengan penonjolan arteri
pulmonalis.

Gambaran Elektrokardiografi
Pada VSD defek kecil, gambaran EKG biasanya normal. Pada defek sedang
sering ditemukan gambaran hipertrofi ventrikel kiri akibat shunt dari kiri ke kanan yang
menyebabkan beban tekanan pada ventrikel kiri. Sering tidak tampak pembesaran
hipertrofi ventrikel kanan. Pada bayi, gambarannya sering tidak jelas menunjukkan
kelainan. Pada VSD besar dengan tekanan ventrikel kiri dan kanan yang sama, selain

tampak gambaran hipertrofi ventrikel kiri, juga didapatkan hipertrofi ventrikel kanan.
Bila telah terjadi hipertensi pulmonal permanen, gambaran EKG menunjukkan hipertrofi
ventrikel kanan murni.

Gambaran Ekokardiografi
Ekokardiografi perlu dilakukan pada VSD untuk mengetahui lokasi dan besarnya
defek. Pemeriksaan EKG secara anatomis antara lain dapat memperlihatkan segmen
septum mana yang terlihat, batas-batas defek dan hubungan katup-katup terhadap defek.

Kateterisasi jantung
Kateterisasi jantung saat ini tidak selalu diperlukan. Keteterisasi perlu dilakuakan
pada penderita VSD besar disertai gagal jantung atau hipertensi pulmonal, dan VSD kecil
yang diduga disertai peningkatan vaskular paru.

Perjalanan alamiah
- Menutup spontan
Sebagian besar penderita VSD kecil menutup spontan pada 2 tahun pertama
kehidupan. Penutupan lebih sering terjadi pada tipe muskular dibandingkan tipe
perimembran.
- Prolaps katup aorta
Sering ditemukan pada VSD tipe doubly commited arterial. Prolaps katup aorta
adalah deformitas tepi katup aorta bagian anterior dan inferior yang menonjol sehingga
gerakan katup akan berkurang dan menyebabkan penutupan VSD. Jika deformitas katup
telah terjadi, keadaan ini akan berkembang emnjadi regurgitasi katup aorta. Sehingga
walaupun defek kecil, tetapi jika sudah terdapat prolaps katup aorta tetapi belum sampai
terjadi regurgitasi katup aorta harus segera dilakukan penutupan defek.

- Aneurisma septum membranasea

Adalah jaringan yang berasal dari katup trikuspid yang menyebabkan penutupan
spontan atau pengurangan ukuran defek. Lebih sering didapatkan pada penderita VSD
tipe perimembran. Sehingga operasi dapat ditunda jika pada pemeriksaan ekkokardiografi
didapatkan aneurisma septum membranasea.
- Stenosis infundibulum
Terjadi akibat hipertrofi otot infundibulum ventrikel kanan, sehingga kan
menghambat aliran darah ke paru dan menyebabkan shunt dari kiri ke kanan melalui
VSD berkurang sehingga penderita menunjukkan perbaikan.
- Hipertensi pulmonal
Terjadi pada VSD besar dan bila hal ini telah terjadi akan meningkatkan resiko
operasi.
- Penyakit vaskular paru
Sebagian kecil penderita VSD berkembang menjadi penyakit vaskular

paru

obstruktif sehingga terjadi shunt dari kanan ke kiri dan bila hal ini terjadi, penderita tidak
dapat dioperasi.

Komplikasi
- Komplikasi yang paling parah terjadi adalah kompleks Eisenmenger. Pada sindrom ini
telah terjadi hipertensi pulmonal yang ireversibel, mengakibatkan shunt dari kiri ke kanan
berbalik menjadi shunt dari kanan ke kiri.
- Insufisiensi aorta sekunder. Hal ini berhubungan dengan terjadinya prolaps katup aorta
dan regurgitasi katup aorta. Kejadian ini jarang pada anak usia < 2 tahun dan hanya
terjadi pada sekitar 5% pasien dengan VSD.
- Obstruksi saluran keluar dari ventrikel kanan terjadi pada 7% pasien dengan VSD
- Endokarditis infektif jarang terjadi pada anak usia < 2 tahun. Bahkan pada umumnya
terjadi pada usia 40-50 tahun. Biasanya terjadi pada sekitar VSD atau pada katup

trikuspid. Pada VSD, sirkulasi sistemik dan pulmonal dapat mengalami vegetasi dan jika
vegetasi terlepas dapat timbul emboli. Secara umum, vegetasi > 10 mm harus
dipertimbangkan sebagai salah satu indikasi operasi meskipun tidak timbul gejala.
- Gagal jantung

Penatalaksanaan
Terapi VSD meliputi terapi medikamentosa dan terapi intervensi yang terdiri dari
intervensi bedah dan intervensi kardiologi non bedah. Penderita VSD dengan defek kecil
tidak memerlukan terapi medikamentosa. Penderita dengan defek besar dapat mengalami
gagal jantung dan pada keadaan ini penderita mendapatkan medikamentosa untuk
keadaan gagal jantungnya. Intervensi bedah adalah usaha penutupan defek melalui
operasi. Sedangkan intervensi kardiologi dilakukan penutupan defek VSD secara
transkateter.
Pada algoritma tatalaksana VSD dinyatakan penanganan pasien VSD tergantung
pada terjadinya gagal jantung atau tidak. Jika terjadi gagal jantung maka gagal jantung
tersebut harus diatasi terlebih dahulu. Jika terapi gagal jantung dengan medikamentosa
berhasil maka langkah selanjutnya adalah dengan melakukan PAB (pulmonaru artery
binding) dan dievaluasi selama 6 bulan. Bila keadaan memungkinkan dapat dilakukan
operasi penutupan atau penutupan dengan transkateter. Namun, jika pengobatan gagal
jantung dengan medikamentosa gagal, maka harus langsung dilakukan tindakan operasi
atau transkateter.
Bila tidak terjadi gagal jantung, maka ditunggu sampai usia 4- 6 tahun. Jika katup
menutup spontan, maka tidak diperlukan terapi lebih lanjut. Jika pada usia ini defek
belum menutup, maka diperlukan tindakan operasi koreksi untuk menutup defek,
terutama jika perbandingan aliran pulmonal terhadap sistemik > 2:1.
Jika telah terjadi sindrom Eisenmenger maka operasi sudah tidak dapat dilakukan,
karena walaupun defek ditutup, arteri pulmonalis telah mengalami arteriosklerosis
sehingga tekanan arteri pulmonalis tetap tinggi, dan justru akan memperberat beban
ventrikel kanan dan mengalami dekompensasi.

Gambar 6 Alur Tatalaksana VSD

Prognosis
Penderita dengan VSD kecil biasanya tanpa gejala. Diduga 50% dari VSD
menutup spontan dalam 10 tahun, yang terbanyak dengan hipertrofi pars muskularis septi
disekeliling defek karena tumbuhnya katup trikuspid ke arah defek. Angka kematian
pasca operasi penutupan defek sekitar 3% pada defek tunggal dan 5% pada defek
multipel. Endokarditis infektif pada umumnya terjadi pada usia 40-50 tahun dan
menimbulkan angka kematian yang cukup tinggi.

VI. Duktus Arteriosus Paten

Duktur Arteriosus Paten (Patent Ductus Arteriosus) adalah terdapatnya pembuluh
darah fetal yang menghubungkan percabangan arteri pulmonalis sebelah kiri ke aorta

descendens tepat di sebelah distal arteri subclavia kiri. Kelainan ini sering ditemukan
tanpa kelainan jantung bawaan lain, namun kadang-kadang terjadi bersamaan dengan
kelainan jantung bawaan jenis duct dependent (atresi pulmonal, atresi trikuspid, dll)
karena tergantung ada tidaknya saluran yang membawa aliran darah ke paru.
Kelainan ini sering terjadi pada bayi prematur dan berat badan lahir rendah, dan
terdapat pada sekitar 6-8% dari seluruh kelainan jantung kongenital. Insidensi kelainan
ini juga meningkat pada bayi-bayi yang mengalami asfiksia perinatal, anak yang lahir di
gunung, rubella pada ibu hamil bulan ketiga atau keempat. Secara fisiologis, duktus
arteriosus menutup pada 10-15 jam setelah kelahiran dan lengkap pada usia 2-3 minggu.
Pada 90% bayi penutupan lengkap pada 6 minggu pertama kehidupan, dan 99% menutup
pada usia 1 tahun. Faktor yang diduga berperan dalam penutupan duktus:
1. Peningkatan tekanan oksigen arteri (PaO2) menyebabkan konstriksi duktus,
sebaliknya hipoksemia akan membuat duktus melebar.
2. Peningkatan kadar katekolamin (norefinefrin, efinefrin) berhubungan dengan
konstriksi duktus.
3. Penurunan kadar prostaglandin berhubungan dengan penutupan duktus.

Gambar 7 DAP
Patofisiologi

Pada sirkulasi janin, duktus Botalli barfungsi untuk dilalui aliran darah dari
ventrikel kanan ke arteri pulmonalis, melalui duktus ke aorta. Bila pada waktu lahir
duktus ini tetap terbuka, darah dari ventrikel kiri menuju ke aorta, melalui duktus akan
menuju ke arteri pulmonalis.
Banyaknya darah yang masuk ke arteri pulmonalis dari aorta ini bergantung pada
besarnya duktus, dan juga bergantung pada turunnya tahanan pada kapiler paru (pada
waktu lahir, tahanan pada kapiler paru tinggi, kemudian sedikit demi sedkit turun,
sesudah paru berkembang, tahanan menurun).
Kejadian di atas menyebabkan terjadinya shunt dari kiri ke kanan melalui duktus.
Oleh karena aliran dalam duktus ini terjadi baik pada waktu sistole maupun diastole maka
akan menimbulkan bising yang kontinu.
Seperti pada VSD aliran darah ke dalam pulmo lebih banyak dan keadaan ini
lambat laun akan menimbulkan arteriosklerosis pada arteri pulmonalis, yang nantinya
akan berakibat berbaliknya shunt dari kiri ke kanan menjadi dari kanan ke kiri. (sindrom
Eisenmenger).
Manifestasi klinis
- PDA sempit
Penderita dengan duktus arteriosus yang sempit biasanya asimptomatik. Pada
pemeriksaan fisik ditemukan tekanan nadi dengan amplitudo lebar. Iktus kordis tampak
normal. Bising kontinu terkeras pada sela iga dua linea parasternalis kiri dan dibawah
klavikula. Bising ulai tepat setelah S1, amplitudo maksimumnya pada S2 yang kemudian
lanjut ke diastole.
- PDA sedang dan besar dengan tahanan paru masih tinggi
Gejala mulai tampak pada umur 6-8 minggu ditandai bayi tampak mudah lelah,
sulit makan, banyak berkeringat. Makin lama bayi tampak makin takipneu dan sering
menderita radang paru (batuk, pneumonia) yang sukar diobati. Pertumbuhan tampak
terlambat dan adanya gejala gagal jantung. Pada pemeriksaan fisik bisa tampak gejala
gagal jantung, amplitudo tekanan nadi lebar. Pada dada kiri dada mencembung sesuai

pembesaran jantung. Iktus kordis kuat angkat pada palpasi teraba ventrikel kiri
membesar. Suara jantung pertama mengeras dan suara kedua tertutup oleh bising.
- PDA besar dengan tahanan paru yang mulai naik
Umumnya tidak bergejala. Bila tahanan paru melebihi tahanan sistemik, shunt
berbalik menjadi dari kanan ke kiri (sindrom Eisenmenger). Penderita menjadi takipneu
dengan dypsnoe deffort dan sianosis. Sianosis pada PDA Eisenmenger ini disebut
sianosis diferensial karena tubuh bagian atas tidak sianosis, sedangkan tubuh bagian
bawah yang mendapat suolai darah dari aorta sebelah distal duktus mengalami sianosis.
Pada auskultasi S2 terdengar tunggal dan keras. Karena tahanan paru dan sistemik dama,
tekanan ventrikel kanan sama dengan tekanan ventrikel kiri, maka tidak terjadi shunt.
Bising bisa tidak terdengar atau hanya bising pendek tipe ejeksi di sela iga 1-2 linea
parasternalis sinistra.
- Bayi prematur
Terdengar bising sistolik pada tepi sternum sela iga 2-3 dan terdengar pada usia
24-72 jam. Pda bayi prematur dengan PDA terjadi penurunan aliran darah sistemik
seperti aliran darah ke otak atau perubahan cerebral blod flow velocity yang akan
menimbulkan perdarahan intraventrikular. Penurunan aliran darah ke saluran cerna dapat
menimbulkan necrotizing enterocolitis.
- Bayi aterm
Pada bayi aterm yang baru lahir dengan PDA biasanya tidak terdengar bising.
Kemudian timbul bising sisolik yang secara progresif berubah menjadi bising kontinu
yang khas yaitu aksentuasi pada akhir sistolik dan kontinu melewati bunyi jantung kedua
berakhir paa akhir bunyi jantung ketiga pada fase diastolik.

Gambar 8 Alur DAP

Gambaran Radiologi
Gambaran foto thorax pada PDA yang cukup besar menunjukkan pembesaran
atrium kiri dan ventrikel kiri. Tampak peningkatan corakan vaskular paru. Dilatasi aorta
decenden biasanya tidak tampak pada bayi prematur dengan PDA. Pada PDA besar
tampak segmen pulmonal mennjol. Bila telah terdapat penyakit vaskular paru akan
tampak pembesaran ventrikel kanan dan corakan paru menurun.

Elektrokardiografi
Pada tahap awal EKG pada PDA tidak menunjukkan kelainan. Namun jika PDA
cukup besar pada beberapa minggu kemudian akan tampak gambaran hipertrofi ventrikel

kiri dan dilatasi atrium kiri. Pada PDA besar atau bila terdapat penyakit vaskular paru
dapat tampak gambaran hipertrofi ventrikel kanan.

Ekokardiografi
Ekokardiografi dapat secara langsung memperlihatkan duktus arteriosus. Dengan
teknik Doppler dapat dilihat gambaran aliran yang khas pada PDA. Besarnya atrium kiri
dapat dinilai dengan mengukur dimensinya dan perbandingan atrium kiri dan aorta
(LA/Ao). Rasio norma adalah 1,3:1. Rasio >1,3:1 diinterpretasikan kemungkinan besar
PDA terutama jika didukung penemuan klinis lainnya.

Perjalanan Alami
- penyakit vaskular paru
- menutup spontan
- aneurisma dan divertikulum
Komplikasi
- Endokarditis
- Gagal jantung
- Penyakit obstruktif vaskular paru
- Ruptur aorta
Penatalaksanaan
Pentalaksanaan PDA meliputi nonintervensi, intervensi bedah dan intervensi
kardiologi non bedah.
Terapi nonintervensi ditujukan pada bayi kurang bulan berusia dibawah 10 hari
dengan tujuan menutup PDA. Terapi yang diberikan adalah indometasin, suatu obat
inhibitor prostaglandin. Pada neonatus PDA tampaknya berhubungan dengan produksi
terus-menerus dari prostaglandin, maka dari itu penghambat prostaglandin diharapkan
berperan dalam penutupan PDA. Dosis yang dianjurkan bervariasi, dosis awal 0,2

mg/kgBB melalui NGT atau intravena. Pemberian dosis berikutnya tergantunh usia saat
awal terapi; < 48 jam dilanjutkan dengan 2 dosis 0,1/kgBB; 2-7 hari dilanjutkan dengan 2
dosis 0,2 mg/kgBB; >7 hari dilanjutkan dengan 2 dosis >0,25 mg/kgBB. Dosis ketiga
diberikan dalam 12-24 jam tergantung pengeluaran urine. Jika urin yang keluar sedikit
dosis dapat dikurangi dan waktu pemberian diperlambat.
Intervensi bedah dilakukan dengan ligasi PDA, sedangkan intervensi kardiologi
dilakukan transkateter metode umbrella coil dan ADO.

Gambar 9 Alur DAP

Prognosis
Pada penderita asimptomatik, prognosanya baik, namun tetap dengan resiko
endokarditis infektif. Sedangkan gagal jantung untuk kelainan ini biasanya baru terjadi
pada usia > 20 tahun. (13%). Pada bayi dengan PDA masih ada kemungkinan menutup.
Bayi prematur dengan PDA sering disertai dengan gagal jantung, diobati dengan digitalis,
diuretik, dll dan kadang-kadang bising menghilang karena PDA sudah menutup. Pada

bayi aterm yang ditemukan PDA jarang menutup spontan terutama jika telah
menyebabkan gagal jantung pada tahun pertama kehidupan.

VII. Tetralogi Fallot

Tetralogi Fallot (TF) terjadi pada 10% kasus PJB dan merupakan penyakit jantung
bawaan sianotik yang paling banyak ditemukan.

Gambar 10 TF
Patofisiologi
Tetralogi fallot digambarkan dengan 4 kelainan, yaitu:
1. Stenosis pulmonal
2. Defek septum ventrikel
3. Hipertrofi ventrikel kanan
4. Overriding (dekstroposisi) aorta pada sekat ventrikel
Tetralogi fallot yang murni tidak hanya sederetan kompleks tersebut di atas, tetapi harus
memenuhi syarat-syarat sebagai berikut: VSD harus esar, sedikitnya sebesar lubang aorta,
stenosis pulmonal derajat tinggi, sehingga tekanan pada ventrikel kanan sama atau lebih
besar dari tekanan pada ventrikel kiri. Dengan demikian akan ada shunt dari kanan ke
kiri.
Secara hemodinamik, VSD dan stenosis pulmonal paling memegang peranan, dan
yang terpentng dalah stenosis pulmonal. Misalnya, VSD sedang berkombinasi dengan
stenosis pulmonal ringan, tekanan pada ventrikel kanan masih lebih rendah dari ventrikel
kiri, shut masih akan terjadi dari kiri ke kanan. Bila anak dan jantung semakin besar

karena pertumbuhan, defek pada sekat ventrikel akan semakin mengecil tetapi derajat
stenosis pulmonal akan meningkat, arah shunt dapat berubah. Pada suatu saat dapat
terjadi tekanan ventrikel kanan sama dengan tekanan ventrikel kiri, meskipun defek
besar, namun tidak ada shunt. Bila keseimbangan ini terganggu, misalnya saat melakukan
pekerjaan, isi sekuncup bertambah, obstruksi pada ventrikel kanan tetap, namun tekanan
pada ventrikel kanan lebih tinggi dari ventrikel kiri, shunt berubah menjadi dari kanan ke
kiri dan terjadilah sianosis.
Manifestasi Klinis
Anamnesis
Pada bayi, keterangan tentang sianosis sangat tergantung pada pengamatan
ibunya. Sianosis bertambah jelas saat anak sesudah makan atau waktu menangis. Orang
tua juga melaporkan dypsnea, kelelahan, pucat dan kadang-kadang kejang dan penurunan
kesadaran serta pertumbuhan terlambat. Hipoksia diduga terjadi karena otot infundibulum
ventrikel kanan berkontraksii sehingg aliran ke dalam pulmo berkurang. Untuk mengatasi
keadaan ini, anak biasanya menekuk lututnya ke dada (squatting) setelah berjalan 20-50
meter dimaksudkan untuk memperbesar tahanan pada sirkulasi besar dan mengurangi
jumlah darah vena yang kembali ke jantung dari ekstremitas inferior.
Pada pemeriksaan fisik ditemukan sianosis terutama pada kulit dan mukosa. Jari
berbentuk jari tabuh. Takipneu pada saat istirahat dan bertambah berat saat kerja fisik
sedikit saja. Pada auskultasi sangat khas. Bisingnya ada 2 macam, yaitu bising sistolik
keras dengan nada rendah terdengar terkeras pada sela iga 4 linea parasternalis sinnistra
(bising VSD) dan bising sistolik ejeksi dengan nada sedang, berbentuk fusiform dengan
amplitudo maksimum pada akhir sistole dan berakhir dekat suara kedua. Bising ini adalah
bising stenosis pulmonal. Pada beberapa penderita hepar sedikit membesar.

Gambar 11 Alur terjadinya TF

Pemeriksaan Laboratorium
Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dapat mencapai > 6.000.000/mm3 dan
hematokrit bisa mencapai 50-80% (hiperviskositas) yang sesuai dengan derajat desaturasi
dan stenosis. Pasien TF dengan kadar hemoglobin dan hematokrit normal atau rendah
mungkin menderita defisiensi besi. Kadang2 dapat dijumpai anemia hipokrom relatif.

Gambaran Radiologis
Pada TF umumnya jantung tidak membesar. Apeks jantung kecil dan terangkat
dan konus pulmonal cekung, vaskularisasi paru menurun. Gambaran ini disebut mirip
dengan bentuk sepatu.
Elektrokardiografi
EKG pada neonatus dengan TF tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak
mungkin gelombang T positif di V1, disertai deviasi sumbu ke kanan dan hipertrofi
ventrikel kanan. Gelombang P di II tinggi (p pulmonal). Kadang-kadang terdapat
gelombang Q di V1.
Ekocardiografi

Yang mencolok adalah defek septum ventrikel yang besar disertai overriding
aorta. Aorta besar, sedangkan a. Pulmonalis kecil, katup pulmonal tidak selalu dapat jelas
terlihat.
Penatalaksanaan
Tatalaksana TF berupa perawatan medis serta tindakan bedah. Pada penderita
yangmengalami serangan sianotik maka terapi ditujukan untuk memutuskan rantai
patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :
1. posisi lutut ke dada sehingga diharapkan aliran darah ke paru bertambah karena
peningkatan afterload aorta akibat penekukan arteri femoralis
2. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM, atau IV untuk menekan pusat pernapasan
dan mengatasi takipnea
3. Bikarbonas natrikus 1 mEq/kgBB iv untuk mengatasi asidosis
4. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian ini tidak begitu tepat karena
permasalahan disini bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah
ke paru berkurang. Dengan usaha di atas diharapkan anak tidka lagi takipne,
sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal itu tidak terjadi dilanjutkan
dengan :
5. Propanolol 0,01-0,25 mg/kg intravena perlahan-lahan untuk menurunkan denyut
jantung sehingga serangan dapat di atas. Harus diingat bahwa 1 mg i.vmerupakan
dosis standar pada dewasa. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml caira dalam spuit,
dosis awal/bolus diberikan separuhnya, bila serangan belum teratasi sisanya
diberikan perlahan dalam 5 sampai 10 menit berikutnya. Pada setiap pemberian
propanolol, isoproterenol harus disiapkan untuk mengatasi efek overdosis.
6. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) iv perlahan. Preparat ini bekerja dengan
meningkatkan resistensi vaskular sistemik dan juga sebagai sedatif
7. Vasokonstriktor seperti phemilephrine 0,02 mg/kg iv meningkatkan resistensi
vaskular sistemik sehingga aliran darah ke paru meningkat
8. Penambahan volume cairan tubuh dnegan infus cairan dapat efektif dalam
serangan sianosis. Volume darah dapat mempengaruhi tingkat obstruksi.
Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga

aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke
seluruh tubuh juga meningkat.
Langkah selanjutnya :
1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk mencegah serangan dan
menunda tindakan bedah
2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi
3. Hindari dehidrasi
Operasi paliatif perlu dilakukan pada anak di bawah 6 tahun yang masuk golongan 3-4.
Operasi ini dilakukan sebelum operasi koreksi total dilakukan. Tujuannya membuat
anastomosis antar aorta dan arteri pulmonalis. Diharapkan darah dari aorta akan mengalir
ke arteri pulmonalis sehingga paru akan mendapat cukup darah sehingga darah yang
dioksigenisasi akan bertambah. Beberapa teknik operasi paliatif antara lain:
- anastomosis Blalock-Taussig: menghubungkan salah satu arteri subclavia dengan salah
satu arteri pulmonalis. Hubungan ini dapat secara end to side dan secara end to end.
- anastomosis Pott: menghubungkan sisi sama sisi antara arteri pulmonalis kiri dengan
aorta descendens di luar perikardium.
- anastomosis Waterson: menghubungkan sisi sama sisi antara arteri pulmonalis kanan
dengan aorta ascendens.
Operasi koreksi total biasanya dilakukan pada usia 3-5 tahun, dengan angka
kematian sebnayak 5% sebagian besar pada bayi kecil.

Gambar 12 Alur tatalaksana tetralogi falot

Prognosis
Prognosis sangat tergantung pada bertanya lesi. Bayi dengan atresia pulmonal
atau stenosis pulmonal yang berat tidaksegera dioperasi akan meninggal karena hipoksia,
jarang hidup melebihi umur satu tahun. Penderita yang lebih ringan yang sianosisnya
timbul pada waktu umur setahun, serangan hipoksia hanya kadang-kadang terjadi pada
umur sebelum setahun dan dapat hidup sampai 30 tahun.

DAFTAR PUSTAKA
1. Behrman, et al. Nelson Text Book of Paediatrics ed. 15.
2. Samik W. Penyakit Jantung Bawaan. Penerbit Binacipta, Jakarta : 2003
3. Herry G., dkk. Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak. Bagian Ilmu
Kesehatan Anak FKUP, 2005.
4. Sudarmo, S. Pemeriksaan Kelainan-Kelainan Kardiovaskular Dengan Radiologi Polos.
Penerbit Universitas Indonesia, Jakarta : 1984.
5. www.emedicine.com