PORTOFOLIO

1
Topik: Periodic Paralisis Syndrome ec hipokalemi
Tanggal (kasus) : Desember 2016 Presenter : dr. Elza Astri Safitri
Tangal presentasi : Januari 2017 Narasumber : dr. Taufiqurrahman,Sp.PD
Pembimbing : dr. Dinaili Maili
dr. Alfian Nasion
Tempat presentasi: Aula RSUD HAMBA Batang Hari
Obyektif presentasi:
Keilmuan
Keterampilan Penyegaran Tinjauan pustaka
Diagnostik Manajemen Masalah Istimewa

Neonatus Bayi Anak Remaja Dewasa Lansia Bumil

Deskripsi:
Tn.A (23 tahun) datang dengan keluhan kaku pada anggota gerak sejak 1 hari SMRS
Tujuan:
Mengetahui cara penanganan periodic paralisis syndrome ec hipokalemi
Bahan bahasan: Tinjauan pustaka Riset Kasus Audit
Cara membahas: Diskusi Presentasi dan diskusi Email Pos

Data pasien: Nama: Tn. No registrasi:

Nama RS: RSUD HAMBA Batang Hari Usia: 23 tahun Terdaftar sejak: 29-12-16
Data utama untuk bahan diskusi:
1. Diagnosis/ Gambaran Klinis:
Tn.A (23 tahun) datang ke IGD RSUD HAMBA Batang Hari dengan keluhan kaku pada
anggota gerak sejak 1 hari SMRS. Keluhan diawali dengan rasa nyeri pada keempat
anggota gerak yang dirasakan tiba-tiba saat pasien beristirahat, kemudian diikuti kekakuan.
Pasien tidak mampu bangun dan berdiri untuk berjalan seperti biasanya.
Riwayat trauma, latihan fisik berlebihan, perjalanan jauh, konsumsi alkohol, dan
pemakaian insulin disangkal. BAB dan BAK dalam batas normal.
2. Riwayat Penyakit Dahulu:
Pasien mengaku pasien sering dirawat di RS dengan keluhan yang sama sejak umur
pasien kurang lebih 20 tahun, terakhir dirawat 3 bulan yang lalu.
3. Riwayat keluarga :
Tidak ada keluarga pasien yang memiliki riwayat keluhan serupa.
4. Riwayat Pekerjaan : wirasawasta
6. Lain-lain : -
Daftar Pustaka:

1. Ahlawat SK, Sachdev A. Classic diseases revisited: hypokalaemic paralysis. Postgrad

Med J 1999;75:193-7.

2. Anonim. Hipokalemic periodic paralisys. Available from

http://emedicine.medscape.com/article/1171678-overview diakses tanggal 7 maret 2015.

3. Moxley RT, Tawil R, Thornton CA. Channelopathies: myotonic disorders and periodic 2
paralysis. Dalam: Swaiman KF, Ashwal S, penyunting. Pediatric Neurology. Edisi ke-3.
St Louis: Mosby;1999.h.1299-1310.
RANGKUMAN
Subyektif
Tn.A (23 tahun) datang ke IGD RSUD HAMBA Batang Hari dengan keluhan kaku pada
anggota gerak sejak 1 hari SMRS. Keluhan diawali dengan rasa nyeri pada keempat anggota
gerak yang dirasakan tiba-tiba saat pasien beristirahat, kemudian diikuti kekakuan. Pasien tidak
mampu bangun dan berdiri untuk berjalan seperti biasanya. Riwayat trauma, latihan fisik
berlebihan, perjalanan jauh, konsumsi alkohol, dan pemakaian insulin disangkal. BAB dan BAK
dalam batas normal.
Pasien mengaku pasien sering dirawat di RS dengan keluhan yang sama sejak umur pasien
kurang lebih 20 tahun, terakhir dirawat 3 bulan yang lalu .

Obyektif

Pada pemeriksaan fisik didapatkan :

- Keadaan umum tampak sakit sedang
- GCS 15
- Tanda vital :
TD : 120 / 80 mmHg
Nadi : 86 x/menit (halus)
RR : 20 x/menit
Suhu : 36,5 c
- Status Lokalis
Ekstrimitas :

Gerakan :
Terbatas Terbatas
Terbatas Terbatas

Kekuatan : 3 3
2 2

Tonus : Normot Normot

onus onus
Normot Normot
onus onus

3
 Bentuk : Eutrofi Eutrofi
Eutrofi Eutrofi

Elektrolit
Natrium (Na) 142 mEq/L 135 145
Kalium (K) 2.1 mEq/L 3.6 5.5
Klorida (Cl) 112 mEq/L 98 108
Kalsium (Ca bebas) 4.64 mEq/L 4.7 5.2

Pada kasus ini, diagnosis ditegakan dengan:

- Gejala klinis (kaku dan nyeri pada anggota gerak)
- Hasil laboratorium elektrolit (hipokalemi)

Assessment
Keluhan kaku pada anggota gerak terjadi akibat kegagalan otot rangka dalam menjaga potensial
istirahat (resting potensial) karena adanya redistribusi kalium ekstraselular ke dalam cairan
intraselular secara akut tanpa defisit kalium tubuh total. Diagnosis diperkuat dengan pemeriksaan
elektrolit Kalium (K) = 2.1 mEq/L yang menunjukkan keadaan hipokalemi. Keluhan teratasi
dengan pemberian KCl dan Aspar-K yang meningkatkan kadar kalium ke kadar normal.

Plan
Diagnosis :
Periodic Paralisis Syndrome ec hipokalemi, ditegakkan berdasarkan gejala klinis,
riw.penyakit dahulu, dan kadar kalium dalam darah pasien.
Pengobatan :
Tatalaksana pada pasien ini adalah dengan mengembalikan kadar kalium darah pasien
dengan pemberian infus KCl dan Aspar-K tablet, serta pemberian terapi simptomatis.

Edukasi :
Meningkatkan asupan makanan yang tinggi kalium, seperti buah pisang dan menghindari
makanan berkarbohidrat tinggi.

Follow Up :

29 Desember 2016 S : kaku pada anggota gerak (+), nyeri (+)

O:

4
 GCS 15, KU: sedang
TD: 120/80 mmHg RR: 20x/i
HR: 80x/I T : 36,40C
Kepala : CA -/-, SI -/-
Status Lokalis :
Motorik
Gerakan :
Terbatas Terbatas
Terbatas Terbatas

Kekuatan :
3 3
2 2

A: Periodic Paralisis Syndrome ec hipokalemi

P:
- IVFD RL 20 tts / menit
- Koreksi KCL 25 mEq/ kolf. 12 jam
- Mecobalamin 2 x 500 mcg (IV)
- Ketorolac 2 x 1 (IV)
- Aspar-K 3 X 1 Tablet (PO)

30 Desember 2016 S : kaku pada anggota gerak (+) berkurang, nyeri (+) berkurang
O:
GCS 15, KU: sedang
TD: 120/80 mmHg RR: 20x/i
HR: 80x/I T : 36,40C
Kepala : CA -/-, SI -/-
Status Lokalis :
Motorik
Gerakan :
Bebas Bebas
Terbatas Terbatas

Kekuatan :
4 4
3 3
5
 A: Periodic Paralisis Syndrome ec hipokalemi
P:
- IVFD RL 20 tts / menit
- Koreksi KCL 25 mEq/ kolf. 12 jam
- Mecobalamin 2 x 500 mcg (IV)
- Ketorolac 2 x 1 (IV)
- Aspar-K 3 X 1 Tablet (PO)
31 Desember 2016 S : kaku pada anggota gerak (-), nyeri (-)
O:
GCS 15, KU: sedang
TD: 120/80 mmHg RR: 20x/i
HR: 80x/I T : 36,40C
Kepala : CA -/-, SI -/-

Status Lokalis :
Motorik
Gerakan :
Bebas Bebas
Bebas Bebas

Kekuatan :
5 5
4 4

A: Periodic Paralisis Syndrome ec hipokalemi

P:
- IVFD RL 20 tts / menit
- Koreksi KCL 25 mEq/ kolf. 12 jam
- Mecobalamin 2 x 500 mcg (IV)
- Ketorolac 2 x 1 (IV)
- Aspar-K 3 X 1 Tablet (PO)
- Cek Elektrolit ulang jika kadar Kalium dalam batas
normal, os BLPL

6
 Tinjauan Pustaka
Definisi
Paralisis periodik hipokalemik (PPH) adalah kelainan yang ditandai kelemahan otot akut
karena hipokalemia yang terjadi secara episodik. Sebagian besar PPH merupakan PPH primer
atau familial. PPH sekunder bersifat sporadik dan biasanya berhubungan dengan penyakit
tertentu atau keracunan.
Periodik paralisis hipokalemi merupakan kelainan pada membran sel yang sekarang ini
dikenal sebagai salah satu kelompok kelainan penyakit chanellopathies pada otot skeletal.
Kelainan ini dikarakteristikkan dengan terjadinya suatu episodik kelemahan tiba-tiba yang
diakibatkan gangguan pada kadar kalium serum. Periodik paralisis ini dapat terjadi pada suatu
keadaan hiperkalemia atau hipokalemia.
Paralisis hipokalemi merupakan penyebab dari acute flacid paralisis dimana terjadi
kelemahan otot yang ringan sampai berat hingga mengancam jiwa seperti cardiac aritmia dan
kelumpuhan otot pernapasan. Beberapa hal yang mendasari terjadinya hipokalemi paralisis
antaralain tirotoksikosis, renal tubular acidosis, Gitelman Syndrome, keracunan barium,
pemakaian obat golongan diuretik dan diare, namun dari beberapa kasus sulit untuk diidentifikasi
penyebabnya.

Etiologi
Berdasarkan etiologinya paralisis hipokalemi dibagi menjadi 2 yaitu idiopatik periodik
paralisis hipokalemi disertai tirotoksikosis dan secondary periodik paralisis hipokalemi tanpa
tirotoksikosis. Selain itu faktor genetik juga mempengaruhi terjadinya paralisis hipokalemi,
terdapat 2 bentuk dari hipokalemic periodik paralysis yaitu familial hipokalemi dan sporadik

7
hipokalemi. Familial hipokalemi diturunkan secara autosomal dominan, kebanyakan kasus
dinegara Barat dan sebaliknya di Asia kasus terbanyak adalah sporadik hipokalemi yang
disebabkan oleh tirotoksikosis hipokalemi.

Insidensi
Insidensinya yaitu 1 dari 100.000 periodik paralisis hipokalemi banyak terjadi pada pria
daripada wanita dengan rasio 3-4 : 1. Usia terjadinya serangan pertama bervariasi dari 1-20
tahun, frekuensi serangan terbanyak di usia 15-35 tahun dan kemudian menurun dengan
peningkatan usia.

Patofisiologi
Kadar kalium plasma adalah hasil keseimbangan antara asupan kalium dari luar, ekskresi
kalium, dan distribusi kalium di ruang intra- dan ekstraselular. Sekitar 98% kalium total tubuh
berada di ruang intraselular, terutama di sel otot rangka. Secara fisiologis, kadar kalium intrasel
dipertahankan dalam rentang nilai 120-140 mEq/L melalui kerja enzim Na + - K+-ATPase. Kanal
ion di membran sel otot berfungsi sebagai pori tempat keluar-masuknya ion dari/ke sel otot.
Dalam keadaan depolarisasi, gerbang kanal ion akan menutup dan bersifat impermeabel terhadap
ion Na+ dan K+, sedangkan dalam keadaan repolarisasi (istirahat), gerbang kanal ion akan
membuka, memungkinkan keluar-masuknya ion natrium dan kalium serta menjaganya dalam
keadaan seimbang. Influks K+ berlebihan ke dalam sel otot rangka dan turunnya kalsium ke
dalam sel otot rangka sehingga sel otot tidak dapat tereksitasi secara elektrik, menimbulkan
kelemahan sampai paralisis.
Kalium memiliki fungsi mempertahankan membran potensial elektrik dalam tubuh dan
menghantarkan aliran saraf di otot.
Kalium mempunyai perananyang dominan dalam hal eksitabilitas sel, terutama sel otot jantung, saraf, dan
ototlurik.Kalium mempunyai peran vital di tingkat sel dan merupakan ion utama intrasel.Ion ini akan masuk
ke dalam sel dengan cara transport aktif, yang memerlukanenergi. Fungsi kalium akan nampak
jelas bila fungsi tersebut terutama berhubungandengan aktivitas otot jantung, otot lurik, dan ginjal.
Eksitabilitas sel sebanding denganrasio kadar kalium di dalam dan di luar sel. Berarti bahwa setiap
perubahan dari rasioini akan mempengaruhi fungsi dari sel.

8
 Kadar kalium normal intrasel adalah 135 - 150 mEq/L dan ekstrasel adalah 3,5 - 5,5 mEq/L.
Perbedaan kadar yang sangat besar ini dapat bertahan, tergantung padametabolisme sel. Dengan
demikian situasi di dalam sel adalah elektronegatif danterdapat membrane potensial istirahat kurang lebih
sebesar -90 mvolt.

Manifestasi Klinis
Durasi dan frekuensi serangan paralisis sangat bervariasi, mulai dari beberapa kali setahun
sampai dengan hampir setiap hari, sedangkan durasi serangan mulai dari beberapa jam sampai
beberapa hari. Kelemahan atau paralisis otot pada PPH biasanya timbul pada kadar kalium
plasma <2,5 mEq/L. Manifestasi PPH antara lain berupa kelemahan atau paralisis episodik yang
intermiten pada tungkai, kemudian menjalar ke lengan. Serangan muncul setelah tidur/istirahat
dan jarang timbul saat, tetapi dapat dicetuskan oleh, latihan fisik. Ciri khas paralisis pada PPH
adalah kekuatan otot secara berangsur membaik pascakoreksi kalium.
Otot yang sering terkena adalah otot bahu dan pinggul; dapat juga mengenai otot lengan,
kaki, dan mata. Otot diafragma dan otot jantung jarang terkena; pernah juga dilaporkan kasus
yang mengenai otot menelan dan otot pernapasan.
Kelainan elektrokardiograi (EKG) yang dapat timbul pada PPHF berupa pendataran
gelombang T, supresi segmen ST, munculnya gelombang U, sampai dengan aritmia berupa i
brilasi ventrikel, takikardia supraventrikular, dan blok jantung.

Pendekatan Diagnosis
Diagnosis ditegakkan apabila timbul kelemahan otot disertai kadar kalium plasma yang
rendah (<3,0 mEq/L) dan kelemahan otot membaik setelah pemberian kalium.
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan ialah EKG, elektromiograi (EMG), dan biopsi
otot. Biopsi otot menunjukkan hasil normal saat di luar serangan, tetapi saat serangan, dapat
ditemukan miopati vakuolar, yaitu vakuola retikulum endoplasma otot berdilatasi dengan
sitoplasma sel otot penuh terisi glikogen, dan ukuran serat otot bervariasi.

9
 Pemeriksaan transtubular potassium concentration gradient (TPCG) atau transtubular K+
concentration ([K+]) gradient (TTKG) digunakan untuk membedakan penyebab PPH, apakah
akibat kehilangan kalium melalui urin atau karena proses perpindahan kalium ke ruang
intraselular (chanellopathy).
Pemeriksaan TTKG dilakukan saat terjadi serangan. Dalam kondisi normal, ginjal akan
merespons hipokalemia dengan cara menurunkan ekskresi kalium untuk menjaga homeostasis.
Jika dalam keadaan kalium plasma rendah, tetapi dijumpai ekskresi kalium urin yang tinggi
(lebih dari 20 mmol/L),

Jika TTKG >3, PPH diakibatkan oleh kehilangan kalium melalui ginjal. Namun, jika TTKG
<2, PPH terjadi karena proses perpindahan kalium ke ruang intraselular.
Pendekatan pasien hipokalemia dan paralisis dapat dilihat pada gambar 1. Ekskresi kalium
urin yang rendah dan asam basa normal mengarah ke PPHF, TPP (thyrotoxic periodic paralysis),
SPP (sporadic periodic paralysis), atau intoksikasi barium. Pada peningkatanekskresi kalium urin
yang disertai kelainan asam basa, perlu dilihat jenis kelainan asam basa yang terjadi. Jika
asidosis metabolik, perlu diukur ekskresi NH4+ di urin. Asidosis metabolik dengan peningkatan
ekskresi NH4+ dapat dijumpai pada penggunaan toluen dan diare berat, sedangkan asidosis
metabolik dengan ekskresi NH4+ rendah dijumpai pada renal tubular acidosis (RTA). Jika
kelainan asam basa yang terjadi adalah alkalosis metabolik, dilakukan pengukuran tekanan
darah. Jika tekanan darah normal, kelainan yang mendasari adalah sindrom Bartter, sindrom
Gitelman, efek diuretik, dan vomitus. Jika tekanan darah tinggi, dipikirkan hipokalemia karena
kelebihan mineralokortikoid.

10
Pencetus
Serangan PPH dapat ditimbulkan oleh asupan tinggi karbohidrat, insulin, stres emosional,
pemakaian obat tertentu (seperti amfoterisin-B, adrenalin, relaksan otot, beta-bloker,
tranquilizer, analgesik, antihistamin, antiasma puf aerosol, dan obat anestesi lokal. Diet tinggi
karbohidrat dijumpai pada makanan atau minuman manis, seperti permen, kue, soft drinks, dan
jus buah. Makanan tinggi karbohidrat dapat diproses dengan cepat oleh tubuh, menyebabkan
peningkatan cepat kadar gula darah. Insulin akan memasukkan glukosa darah ke dalam sel
bersamaan dengan masuknya kalium sehingga menyebabkan turunnya kadar kalium plasma.
Pencetus lainnya adalah aktivitas fisik, tidur, dan cuaca dingin atau panas.

11