HIDROSEFALUS

Andi Gunawan, Akbal Nur Karim,Cindy Rara, Nurfajrianti Ramli, Musyawarah

A. Pendahuluan
Tubuh kita memproduksi sedikit CSF (500ml) setiap hari, terus
menerus menggantikan CSF yang telah diabsorbsi. Dibawah kondisi
normal terdapat keseimbangan antara jumlah produksi CSF dan jumlah
absorbsi CSF. Hidrsefalus terjadi ketika keseimbangan ini terganggu dan
rata-rata absorbsi lebih sedikit dibanding jumlah produksi. Meskipun ada
banyak faktor yang dapat mengganggu keseimbangan ini, yang paling
umum adalah penyumbatan, atau obstruksi, suatu tempat di sepanjang
jalur sirkulasi CSF. Obstruksi ini dapat berkembang dari berbagai
penyebab, seperti tumor otak, kista, jaringan parut dan infeksi (Shyma).
Selama bertahun-tahun, orang dengan hidrosefalus, keluarga mereka
dan dokter mereka telah bekerja tanpa henti untuk meningkatkan
kesadaran masyarakat tentang hidrosefalus, dari penyebab dan
pengobatannya. Dalam setengah abad terakhir, kemajuan besar dalam
mendiagnosis dan pengobatan hidrosefalus, terutama pada bayi telah
dilakukan. Pada Hidrsefalus Tekanan normal (Normal Pressure
Hidrosefalu/NPH), yang terjadi pada yang lebih tua, kini menerima
banyak media dan perhatian medis, yang mengarah ke diagnosis dan
pengobatan yang lebih efisien dan tepat waktu. Pada saat ini hidrosefalus
telah dapat dideteksi dalam rahim, sebelum bayi lahir. Protokol
pengobatan baru, dengan kemajuan dalam teknologi shunt dan endoskopi,
yang dilakukan pada hidrosefalus -- diagnosis pada masa bayi atau
dewasadapat memberikan kehidupan yang lebih baik. Meskipun
kemajuan ini telah ada selama 50 tahun terakhir, masih banyak yang harus
dipelajari dan didalami secara detail tentang hidrosefalus. Bahkan
sekarang, hidrosefalus yang paling sering diketahui terjadi pada bayi atau
orang tua, tapi dalam kenyataannya, hidrosefalus dapat terjadi setiap saat
dan dari berbagai penyebab. Dan sekarang para dokter mulai
mengidentifikasi dan menggambarkan bentuk yang berbeda dari
hidrosefalus yang timbul pada orang dewasa muda dan setengah baya.
Sangat berbeda dari diagnosis hidrosefalus pada masa bayi dan anak usia
dini, atau hidrosefalus tekanan normal onset dewasa ditemukan pada orang
dewasa yang lebih tua (biasanya usia 60 dan lebih tua), hidrosefalus pada
orang dewasa muda dan setengah baya memiliki kondisi yang unik dan
sering membingungkan. Meskipun baru mulai mendapat perhatian resmi
 dari komunitas medis, hidrosefalus pada kelompok usia ini menyajikan
sejumlah tantangan dan peluang bagi pasien dan profesional
medis.(shyma)

B. Definisi
Hidrosefalus; "Air didalam otak"; Kata "Hydrocephalus" dalam
bahasa Yunani secara harfiah berarti "kepala yang berair." Ini adalah suatu
kondisi dimana karakteristik utama adalah akumulasi cairan yang
berlebihan di otak. Kata "Air" sebenarnya berarti cerebrospinal fluid atau
cairan serebrospinal (CSF) - cairan bening yang mengelilingi otak dan
sumsum tulang belakang. Akumulasi berlebihan dari CSF menyebabkan
pelebaran abnormal ruang-ruang di otak yang disebut ventrikel. Pelebaran
ini menyebabkan tekanan yang berpotensi membahayakan jaringan otak.
Keseimbangan antara produksi dan penyerapan CSF sangat penting.
Idealnya, cairan hampir sepenuhnya diserap ke dalam aliran darah selama
bersirkulasi; Namun, ada situasi ketika, akan terjadi pencegahan dan
gangguan produksi atau penyerapan CSF, atau yang akan menghambat
aliran normal. Ketika keseimbangan ini terganggu, hidrosefalus akan
terjadi. (Wallace)

C. Klasifikasi

Hidrosefalus dapat dikelompokkan berdasarkan dua kriteria besar:

1) patologi dan 2) etiologi. Patologi dapat dikelompokkan baik sebagai
obstruktif (non-komunkans) atau non-obstruktif (komunikans).
Berdasarkan etiologi dapat dikelompokkan sebagai bawaan atau diperoleh.
Selain itu, ada bentuk hidrosefalus yang disebut hidrosefalus tekanan
normal (NPH), yang terutama mempengaruhi populasi lansia. Hidrosefalus
kongenital hadir pada saat lahir, dan dapat disebabkan oleh Dandy-Walker
malformasi, porenchephaly, spina bifida, malformasi Chairi I dan II, kista
arachnoid, dan paling sering aquaductal stenosis. Sangat sedikit kasus
hidrosefalus kongenital yang diwariskan (X-linked hydrocephalus).
Terjadinya hidrosefalus mungkin disebabkan oleh perdarahan
subarachnoid, perdarahan intraventrikular, trauma, infeksi (meningitis),
tumor, komplikasi bedah atau cedera kepala berat pada usia berapa pun.
Hidrosefalus berdasarkan jenis aliran CSF (yaitu komunikans / non-
obstruktif atau non-komunikans / obstruktif) lebih sering dipakai karena
implikasi untuk pengobatan. Hidrosefalus komunikans sering diobati
dengan operasi shunt sementara noncommunicating hidrosefalus
menyarankan pengobatan dengan endoskopi ventriculostomy ketiga
(ETV). Terlepas dari etiologi, kedua kelompok memperlihatkan
ventrikulomegali dan peningkatan tekanan intrakranial, yang bertanggung
jawab untuk gejala yang sama terlihat di komunikans dan bentuk
hidrosefalus non-komunikans. (Sivagnanam)
1. Berdasarkan Anatomi
a. Hidrosefalus Obstruktif (Non-komunikans)
 Hidrosefalus obstruktif terjadi karena penyumbatan sirkulasi CSF,
baik dalam ventrikel atau ruang subarachnoid. Hal ini dapat
disebabkan oleh kista, tumor, pendarahan, infeksi, cacat bawaan
dan paling umum, stenosis aqueductal atau hambatan saluran CSF
di otak. MRI atau CT scan dapat berguna untuk mengidentifikasi
titik penyumbatan. Pasien kemudian bisa diterapi dengan
menghilangkan lesi obstruktif atau mengalihkan CSF
menggunakan ETV atau shunt. (Sivagnanam)
b. Hidrosefalus Non-obstruktif (Komunikans)
Hidrosefalus non-obstruktif dapat disebabkan oleh gangguan
keseimbangan CSF. Hidrosefalus juga dapat disebabkan oleh
peningkatan produksi CSF (jarang), sebagai akibat dari papiloma
atau karsinoma pleksus koroid. Hidrosefalus biasanya merupakan
kondisi yang mendasari saat penyerapan CSF terganggu, dan dapat
disebabkan oleh komplikasi setelah infeksi atau oleh komplikasi
hemoragik. Pasien sering diterapi menggunakan shunt.
(Sivagnanam)
c. Hydrocephalus Tekanan Normal
Hidrosefalus tekanan normal (NPH), yang umum terjadi pada
orang tua, tidak masuk ke hidrosefalus obstruktif atau non-
obstruktif. NPH terjadi pada dekade keenam atau ketujuh
kehidupan dan ditandai dengan gejala yang spesifik: gangguan cara
berjalan, penurunan kognitif dan inkontinensia urin (yaitu Hukum
Adam atau Hukum Trias). Ventrikel membesar, dan terdapat
peningkatan tekanan intrakranial dengan pengukuran baseline
pengukuran. Namun, penting untuk dicatat bahwa peningkatan ini
ICP (intracranial Pressure) ini tidak signifikan peningkatannya
seperti terlihat pada kasus obstruktif atau non-obstruktif seperti
dijelaskan sebelumnya. Inilah sebabnya mengapa bentuk
hidrosefalus disebut hidrosefalus tekanan 'normal' Penyebab
mungkin termasuk perdarahan subarachnoid, trauma, infeksi
(Meningitis), ensefalitis, tumor, peradangan subarachnoid, atau
komplikasi bedah. Seringkali, penyebab NPH tidak jelas dan
idiopatik (INPH). Terapi yang disarankan untuk NPH adalah
jarang operasi shunt. (Sivagnanam)

2. Berdasarkan Etiologinya : (Wijaya)

a. Tipe Obstruksi
1) Kongenital
- Stenosis Akuaduktus Serebri
Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan
oleh infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal;
Stenosis kongenital sejati adalah sangat jarang
(Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German measles, X-linked
hidrosefalus).
- Sindrom Dandy-Walker
 Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan
hidrosefalus. Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini
berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia vermis
serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh
hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga
subarachnoid yang tidak adekuat; dan hal ini dapat tampil
pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak
dalam 3 bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi
bersamaan dengan anomali lainnya seperti agenesis korpus
kalosum, labiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali
jantung, dan sebagainya.
- Malformasi Arnold-Chiari
Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu
batang otak dan cerebelum mengalami perpanjangan dari
ukuran normal dan menonjol keluar menuju canalis spinalis
- Aneurisma vena Galeni
Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi
secara normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia
beberapa bulan. Hal ini terjadi karena vena Galen mengalir
di atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan membentuk
kantong aneurisma. Seringkali menyebabkan hidrosefalus.
- Hidrancephaly
Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak adadan diganti
dengan kantong CSS.
2) Didapat (Acquired)
- Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau
perdarahan)
infeksi oleh bakteri Meningitis , menyebabkan radang pada
selaput (meningen) di sekitar otak dan spinal cord.
Hidrosefalus berkembang ketika jaringan parut dari infeksi
meningen menghambat aliran CSS dalam ruang
subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada sistem
ventrikel atau mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi
arachnoid. Jika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri
meningitis dapat menyebabkan kematian dalam beberapa
hari. Tanda-tanda dan gejala meningitis meliputi demam,
sakit kepala, panas tinggi, kehilangan nafsu makan, kaku
kuduk. Pada kasus yang ekstrim, gejala meningitis
ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat diobati
dengan antibiotik dosis tinggi.
- Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial
- Hematoma intraventrikuler
Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel,
mengakibatkan darah mengalir dalam jaringan otak sekitar
dan mengakibatkan perubahan neurologis. Kemungkinan
 hidrosefalus berkembang sisebabkan oleh penyumbatan
atau penurunan kemampuan otak untuk menyerap CSS.
- Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior)
Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada
usia 5-10 tahun. 70% tumor ini terjadi dibagian belakang
otak yang disebut fosa posterior. Jenis lain dari tumor
otakyang dapat menyebabkan hidrosefalus adalah tumor
intraventrikuler dan kasus yang sering terjadi adalah tumor
plexus choroideus (termasuk papiloma dan carsinoma)
Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian besar
akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV.
Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati
hidrosefalus yang berhubungan dengan tumor adalah
menghilangkan tumor penyebab sumbatan.
- Abses/granuloma
- Kista arakhnoid
Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi
cairan. Jika terdapat kista arachnoid maka kantung berisi
CSS dan dilapisi dengan jaringan pada membran arachnoid.
Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada pada
ventrikel otak atau pada ruang subarachnoid. Kista
subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus non
komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS dalam
ventrikel khususnya ventrikel III. Berdasarkan lokasi kista,
dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding kista dan
mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada tempat
yang tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter dapat
memasang shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa
diserap. Hal ini akan menghentikan pertumbuhan kista dan
melindungi batang otak. (Wijaya)
3. Berdasarkan Usia
a. Hidrosefalus tipe kongenital / infantil ( bayi )
b. Hidrosefalus tipe juvenile / adult ( anak-anak / dewasa )
Selain pembagian berdasarkan anatomi, etiologi, dan usia, terdapat
juga jenis Hidrosefalus Tekanan Normal ; sesuai konvensi, sindroma
hidrosefalik termasuk tanda dan gejala peninggian TIK, seperti kepala
yang besar dengan penonjolan fontanel. Akhir-akhir ini, dilaporkan
temuan klinis hidrosefalus yang tidak bersamaan dengan peninggian
TIK. seseorang bisa didiagnosa mengalami hidrosefalus tekanan
normal jika ventrikel otaknya mengalami pembesaran, tetapi hanya
sedikit atau tidak ada peningkatan tekanan dalam ventrikel. Biasanya
dialami oleh pasien usia lanjut, dan sebagian besar disebabkan aliran
CSS yang terganggu dan compliance otak yang tidak normal. Pada
dewasa dapat timbul hidrosefalus tekanan normal akibat dari :
- Perdarahan subarachnoid,
- meningitis,
 - trauma kepala, dan
- idiopathic.
Dengan trias gejala : a).gangguan mental (dementia), b).gangguan
koordinasi (ataksia), c).gangguan kencing (inkontinentia urin)
(Wijaya)

D. Epidemiologi
Epidemiologi Insidensi kongenital hidrosefalus pada United States adalah
3 per 1.000 kelahiran hidup; insiden hidrosefalus yang didapat tidak
diketahui secara pasti persis karena berbagai gangguan yang dapat
menyebabkan kondisi tersebut. sekitar 100,000 shunts digunakan setiap
tahunnya di beberapa Negara, namun sedikit informasi yang tersedia untuk
Negara lainnya. Jika hidrosefalus tidak ditatalaksana, kematian dapat
terjadi akibat sekunder tonsilar herniasi akibat kompresi sel otak dan
menyebabkan respiratory arrest. Ketergantungan shunt terjadi pada 75%
dari semua kasus hidrosefalus yang ditatalaksana dan 50% pada anak anak
dengan hydrocephalus tipe communicant. Pasien tersebut sering datang ke
rumah sakit untuk revisi shunt atau untuk pengobatan komplikasi shunt
atau kegagalan shunt. Gangguan pengembangan fungsi kognitif pada bayi
dan anak-anak, atau hilangnya fungsi kognitif pada orang dewasa,
merupakan komplikasi pada hidrosefalus yang tidak di obati. Hal ini dapat
menetap setelah pengobatan. Kehilangan visual juga merupakan penyulit
dari hidrosefalus yang tidak diobati dan dapat menetap setelah
pengobatan1. Insiden hidrosefalus berdasarkan usia menyajikan kurva
bimodal. Satu puncak terjadi pada masa bayi dan terkait dengan berbagai
bentuk cacat bawaan. Puncak lain yang terjadi di masa dewasa, sebagian
besar dihasilkan dari NPH. Hidrosefalus Dewasa dijumpai sekitar 40%
dari total kasus hidrosefalus. berdasarkan usia tidak dijumpai perbedaan
insidensi hidrosefalus.(khalilullah)

E. Etiologi
Hidrosefalus terjadi karena gangguan sirkulasi likuor di dalam
sistem ventrikel atau oleh produksi likuor yang berlebihan. Hidrosefalus
terjadi bila terdapat penyumbatan aliran likuor pada salah satu tempat,
antara tempat pembentukan likuor dalam system ventrikel dan tempat
absorpsi dalam ruang subarachnoid. Akibat penyumbatan, terjadi dilatasi
ruangan CSS di bagian proksimal sumbatan. Tempat yang sering
tersumbat dan terdapat dalam klinis adalah foramen Monro, foramen
Luschka dan Magendi, sisterna magna dan sisterna basalis. Secara teoritis,
pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang
normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik
sangat jarang terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa
penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis. Penyebab penyumbatan
aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak yaitu kelainan bawaan,
infeksi, neoplasma dan perdarahan. (khaliullah)
1. Kelainan Bawaaan
a. Stenosis Akuaduktus Sylvius, merupakan penyebab terbanyak
pada hidrosefalus bayi dan anak ( 60-90% ). Akuaduktus dapat
merupakan saluran buntu atau abnormal lebih sempit dari biasa.
Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif
dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir.
b. Spina bifida dan cranium bifida, hidrosefalus pada kelainan ini
biasanya berhubungan dengan sindroma Arnord-Chiari akibat
tertariknya medulla spinalis, dengan medulla oblongata dan
serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum
sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total.
c. Sindrom Dandy-Walker,merupakan atresiakongenital foramen
Luschka dan Magendi dengan akibat hidrosefalus obstruktif
dengan pelebaran system ventrikel, terutama ventrikel IV yang
dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang
besar di daerah fossa posterior.
d. Kista arakhnoid,dapat terjadi congenital maupun didapat akibat
trauma sekunder suatu hematoma.
e. Anomaly pembuluh darah, dalam kepustakaan dilaporkan terjadi
hidrosefalus akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria
serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus tranversus
dengan akibat obstruksi akuaduktus. (khaliullah)
2. Infeksi, akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga
terjadi obliterasi ruang subarachnoid. Pelebaran ventrikel pada fase
akut meningitis purulenta terjad bila aliran CSS terganggu oleh
obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvius atau sisterna
basalis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai
beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Secara patologis
terlihat penebalan jaringan piamater dan arakhnoid sekitar sisterna
basalis dan daerah lain. Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan
meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika
dan interpendunkularis, sedangkan pada meningitis purulenta
lokasinya lebih tersebar. (khaliullah)
3. Neoplasma, hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di
setiap tempat aliran CSS. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada
penyebabnya dan apabila tumor tidak bisa dioperasi, maka dapat
 dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran
buatan atau pirau. Pada anak, kasus terbanyak yang menyebabkan
penyumbatan ventrikel IV dan akuaduktus Sylvius bagian terakhir
biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan
penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu
kraniofaringioma. (khaliullah)
4. Perdarahan, telah banyak dibuktikan bahwa perdarahn sebelum dan
sesudah lahir dalam otak dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen
terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi
akibat organisasi dari darah itu sendiri. (khaliullah)

F. Patofisiologi
CSS dihasilkan oleh plexus choroideus dan mengalir dari ventrikel
lateral ke dalam ventrikel III, dan dari sini melalui aquaductus masuk ke
ventrikel IV. Di sana cairan ini memasuki spatium liquor serebrospinalis
externum melalui foramen lateralis dan medialis dari ventrikel IV.
Pengaliran CSS ke dalam sirkulasi vena sebagian terjadi melalui villi
arachnoidea, yang menonjol ke dalam sinus venosus atau ke dalam lacuna
laterales; dan sebagian lagi pada tempat keluarnya nervi spinalis, tempat
terjadinya peralihan ke dalam plexus venosus yang padat dan ke dalam
selubung-selubung saraf (suatu jalan ke circulus lymphaticus). (Wijaya)
Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2- 0,5%
volume total per menit dan ada yang menyebut antara 14-38 cc/jam.
Sekresi total CSS dalam 24 jam adalah sekitar 500-600cc, sedangkan
jumblah total CSS adalah 150 cc, berarti dalam 1 hari terjadi pertukaran
atau pembaharuan dari CSS sebanyak 4-5 kali/hari. (Wijaya)
Pada neonatus jumblah total CSS berkisar 20-50 cc dan akan
meningkat sesuai usia sampai mencapai 150 cc pada oran dewasa.
Hidrosefalus timbul akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi
dengan absorpsi dan gangguan sirkulasi CSS.(Wijaya)

Produksi Sirkulasi Absorbsi

Meningkat Normal Normal
c/o : Papilloma plexus
choroideus
Normal Terhambat Menurun
Aquaductus silvii Trauma
Foramen Magendi Subarachnoid
& Luscha hemorrhage
(sindrom Dandy- Gangguan
Walker) pembentukan villi
Ventrikel III arachnoid
Ventrikel IV Post meningitis
Ruang Kadar protein CSS
 subarachnoid yang sangat tinggi
disekitar
medulaoblongata,
pons,
dan mesensefalon

Selain akibat gangguan pada produksi, absorpsi, dan sirkulasi,

hidrosefalus juga dapat timbul akibat : Disgenesis serebri dan atrofi
serebri. (Wijaya)

G. Manifestasi Klinis
Tanda-tanda dan gejala hidrosefalus pada bayi dan anak berbeda-
beda menurut usia mereka, derajat hidrosefalus, etiologi utama, dan masa
perkembangan hidrosefalus. Karena plastisitas otak bayi dan kemampuan
tempurung kepala untuk meluas, ventrikulomegali dapat terjadi tanpa
tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial yang jelas. Pada bayi
prematur, penyebab hidrosefalus didominasi oleh IVH (intravebtrikular
hemorrage), ada korelasi umum antara beratnya perdarahan dan derajat
hidrosefalus. Bayi dengan (post hemorrhagic Hydrocephalus) PHH
mungkin memiliki gejala minimal atau mungkin menunjukkan apnea dan
bradikardia. Mereka juga mungkin memiliki hypotonia, mata sunset sign,
oftalmoplegia, dan kejang. Pada ventrikulomegali yang berlangsung,
ubun-ubun akan menonjol, menjadi tegang dan nonpulsatile, dan sutura
tengkorak menjadi melebar. Pada bayi prematur yang sehat, lingkar kepala
umumnya meningkat sekitar 1 cm setiap minggu. Pada bayi prematur
dengan ventrikulomegali progresif, lingkar kepala dapat meningkat lebih
cepat dari normal (saat memetakan pada pertumbuhan kepala grafik) tetapi
mungkin tidak akurat mencerminkan tingkat pembesaran ventrikel.
(Springer)
Pada bayi cukup bulan, tanda-tanda yang sering terjadi adalah
macrocephaly dan lingkar kepala frontal-oksipital semakin meningkat,
melebihi kurva persentil. Lingkar kepala normal untuk bayi aterm 33-36
cm saat lahir. Lingkar kepala normal meningkat sekitar 2 cm/bulan selama
3 bulan pertama, 1,5 cm/bulan pada bulan keempat dan kelima, dan sekitar
0,5 cm/bulan dari bulan 6-12 . (Springer)
Tanda-tanda umum lainnya pada bayi cukup bulan termasuk
menonjol, fontanella anterior tegang; sutura tengkorak melebar; sifat lekas
marah; makan yang buruk; episode muntah atau muntah; tidur meningkat;
vena kulit kepala buncit; dan jika ukuran kepala relatif besar kontrol
kepala tidak baik. Perubahan secara visual mungkin juga dicatat, termasuk
 kelumpuhan pandangan ke atas (tanda Parinaud) dan sunset sign pada
mata. (Springer)
Anak-anak yang lebih dari 2 atau 3 tahun mungkin memiliki
presentasi gejala yang lebih akut sejak fontanel tengkorak dan sututra
tertutup, dan tengkorak tidak lagi mampu mengimbangi peningkatan
ukuran ventrikel. Gejala predominan biasanya sakit kepala terus-menerus,
biasanya terjadi pada bangun tidur dan sering berhubungan dengan mual,
muntah, dan lesu. Anak sering marah. Seorang anak yang memiliki onset
hidrosefalus bertahap mungkin memiliki lebih tanda-tanda halus, seperti
keterlambatan perkembangan baik motorik dan fungsi kognitif. Pada anak-
anak sering terjadi penurunan prestasi sekolah dan gangguan perilaku.
Tanda-tanda umum lainnya mungkin termasuk papilledema dan keluhan
visual. Jika hidrosefalus parah, triad Cushing mungkin terjadi yaitu
bradikardia, hipertensi sistemik, dan pola pernapasan yang tidak teratur.
Tiga serangkai ini menunjukkan kasus peningkatan tekanan intrakranial
yang parah dan membutuhkan terapi segera. (Springer)

H. Pemeriksaan Penunjang
Tiga teknik utama yang digunakan untuk diagnosis dan evaluasi dari
hidrosefalus adalah ultrasonografi (AS), CT, dan MRI
1. USG
Prenatal Ultrasound bisa sangat handal dan akurat dalam
mendiagnosis hidrosefalus. Hidrosefalus dapat dideteksi pada janin
sedini mungkin pada akhir trimester pertama kehamilan, meskipun
dilatasi abnormal ventrikel janin lebih jelas terdeteksi setelah 20-24
minggu kehamilan (University of California, San Francisco 2000).
Meskipun prenatal US bisa mendeteksi koleksi CSF normal, namun
mungkin tidak menampilkan bagian atau penyebab obstruksi yang
tepat. (Springer)
Secara umum, pengembangan signifikan trimester pertama
hidrosefalus dapat menjadi tanda prognostik yang buruk untuk
kematian bayi dan perkembangan yang progresif. Cranial US (CUS)
berguna pada bayi dan anak-anak sementara fontanel anterior masih
terbuka, biasanya di bawah usia 18 bulan. Melalui ubun-ubun yang
terbuka, CUS bisa menunjukkan morfologi ventrikel lateralis dan
pembekuan intraventrikular. Hal ini kurang akurat dalam
kemampuannya untuk melihat ventrikel ketiga dan keempat dan ruang
subarachnoid. Untuk alasan ini, diagnosis yang tepat dan penyebab
hidrosefalus jarang dibuat oleh CUS saja. CUS ini sangat berguna
untuk tindak lanjut skrining bayi hidrosefalus yang tidak diobati dan
 dirawat. Peralatan yang portable, tidak melibatkan radiasi, tidak
memerlukan sedasi, dan jauh lebih murah daripada CT / MRI.
(Springer)

2. CT Scan
Sejak munculnya CT scan pada tahun 1976, merupakan Teknik
radiologis umum untuk diagnosis dan tindak lanjut dari hidrosefalus.
Gambar CT bisa dengan akurat menunjukkan ukuran ventrikel dan
bentuk, adanya darah dan kalsifikasi, kista dan alat shunt. Dengan
hidrosefalus, sistem ventrikel yang membesar biasanya terlihat dan
biasanya pertama-tama dilihat pada ventrikel lateral. Gambaran CT
juga dapat secara akurat mencerminkan tanda-tanda peningkatan
tekanan intrakranial, seperti dekompresi sulkus otak, tidak adanya
ruang subaraknoid yang cembung, dan reabsorpsi CSF transependymal
ke dalam materi putih. (Springer)

3. MRI
MRI secara komersial diperkenalkan di 1986 dan merupakan
pemeriksaan pilihan untuk mengungkapkan penyebab yang mendasari
hidrosefalus. Potongan memungkinkan visualisasi anatomi di aksial,
koronal, dan sagital, memberikan informasi rinci mengenai anatomi
dan posisi dan luasnya lesi. Temuan halus, seperti patologi materi
putih, dismorfik anatomi, dan karakteristik lesi, bisa ditunjukan. Selain
itu, saluran air dari Sylvius dapat divisualisasikan, serta membran dan
lokalisasi sistem ventrikel. Dengan penambahan gadolinium (media
kontras intravena), beberapa neoplasma, lesi menular dan pembuluh
darah, dapat lebih baik divisualisasikan. Dinamika aliran CSF bisa
divisualisasikan melalui penggunaan fase-kontras cine MRI. Urutan ini
hanya membutuhkan beberapa tambahan detik dan memungkinkan
untuk pengukuran real-time flow yang menunjukkan pada bidang
sagital MRI tersebut. Selanjutnya, urutan interferensi konstruktif
dalam kondisi mapan (CISS) MRI dapat digunakan. Urutan ini
memberikan detail dari sistem ventrikel dan sumur basal dan mungkin
menunjukkan membran tidak sebaliknya terlihat pada konvensional
MRI. Kedua fase kontras cine MRI dan CISS urutan MRI dapat sangat
membantu dalam menentukan penyebab hidrosefalus. Mereka juga
dapat memberikan informasi pra operasi berkaitan dengan potensi
keberhasilan endoskopi ventriculostomy ketiga, serta informasi pasca
operasi dengan mampu memvisualisasikan pola aliran CSF. MRI
 berlangsung sekitar 45 menit atau lebih, dan, karena itu, anak muda
anak-anak perlu dibius untuk pemeriksaan ini. (Springer)

I. Penatalaksanaan
Pengobatan hidrosefalus tergantung pada sejumlah faktor, terutama
etiologi, keparahan, usia pasien, dan respon terhadap perawatan
sebelumnya atau tes tambahan. Setelah dilakukan pertimbangan dan kajian
neuroimaging, gejala klinis, kontraindikasi pasien dan respon terhadap
pengobatan/pemeriksaan alternatif, dokter dapat menawarkan untuk
mengobati pasien secara konservatif dengan farmakoterapi atau
pembedahan dengan implantasi shunt atau endoskopi ventriculostomy
ketiga (ETV). (Sivagnanam)
1. Farmakoterapi
Produksi CSF dalam sel pleksus koroid bergantung pada
pergerakan ion pada sel basolateral dan apikal. Karbonat anhidrase
bertanggung jawab untuk mengkatalisis reaksi berikut : H2O + CO2
HCO3 + H. Bikarbonat dan ion hidrogen dipertukarkan di sisi
basolateral untuk Na + dan Cl- sedangkan di sisi apikal, NaCl,
NaHCO3 dan H2O disekresikan untuk membentuk CSF.
Di masa lalu, dalam upaya untuk mengurangi produksi CSF,
diresepkan acetazolamide, sebuah karbonat anhidrase inhibitor.
Meskipun pengobatan ini telah terbukti mengurangi sedikit produksi
CSF dan memediasi bentuk yang lebih ringan dari hydrocephalus,
tidak dapat digunakan sebagai jangka panjang modalitas pengobatan.
Pasien yang berkembang menjadi bentuk yang lebih parah harus
dilakukan penempatan shunt atau ETV. (Sivagnanam)

2. Bedah Shunt
Pasien dengan hidrosefalus komunikans, termasuk NPH dewasa,
diberi tatalaksana terutama dengan operasi shunt. Tujuan dari shunt
pada pasien hydrocephalic adalah untuk mengalihkan aliran CSF ke
daerah lain tubuh, di mana ia dapat diserap. Hal ini memungkinkan
tekanan intrakranial kembali normal dan mengurangi gejala klinis.
Prosedur ini dilakukan dengan cara menempatkan kateter proksimal
dalam ventrikel melalui otak atau di ruang subarachnoid lumbal, untuk
mengalirkan CSF. Kateter terhubung ke katup satu arah yang
mengontrol drainase CSF dan biasanya ditempatkan pada tengkorak, di
bawah kulit. Cairan ini kemudian mengalir melalui distal sebuah
kateter yang mengumpulkan kelebihan cairan dan mengalir ke dalam
rongga peritoneum (Ventriculoperitoneal shunt), atrium kanan (shunt
 ventriculoatrial), atau ruang pleura. Penempatan kateter proksimal
sering di ventrikel, tetapi pada pasien dengan kekhawatiran cedera
otak oleh karena penyisipan kateter, dokter dapat memilih untuk
menempatkannya di ruang lumbal subarachnoid. Studi juga
menunjukkan bahwa penempatan kateter proksimal dalam ventrikel
memiliki hasil terbaik ketika ditempatkan jauh dari pleksus koroid. Ini
akan membantu untuk menghindari kateter oklusi yang akan biasanya
menyebabkan kegagalan shunt. Lokasi pilihan untuk penempatan
kateter distal adalah rongga peritoneum karena kemudahan akses dan
karena ada biasanya lebih sedikit komplikasi. Jika pasien yang telah
memiliki sebuah operasi atau peritonitis perut, mereka memiliki
kemampuan untuk menyerap CSF mungkin akan menurun dan ahli
bedah dapat memilih untuk shunt ventriculoatrial.
Penempatan kateter distal di jantung atau paru-paru meningkatkan
risiko komplikasi, seperti: risiko emboli, efusi pleura, pneumothorax,
gangguan pernapasan, dan endokarditis. pirau ventriculoatrial juga
telah meningkat dan lebih serius risiko dalam jangka panjang (mis
gagal ginjal, besar vein thrombosis).

3. Katup
Ada dua jenis shunt digunakan saat ini: 1) pengaturan katup tunggal
(fixed-resistance katup / diferensial katup tekanan) dan 2) diprogram /
disesuaikan shunt (variabel perlawanan).
a. katup resistensi Tetap
Katup ini dirancang untuk membuka jika tekanan intrakranial
lebih besar dari pembukaan tekanan katup dan tekanan perut (di
VP shunt) atau daerah stopkontak. Hal ini memungkinkan CSF
mengalir melalui jalur shunt bersama dengan jalur CSF biasa
dalam ventrikel dan ruang subarachnoid. pirau ini tidak dapat
disesuaikan (yaitu tekanan pembukaan diubah) setelah mereka
ditanamkan dan tidak rentan terhadap perubahan fungsi saat
berada di dekat medan magnet. Jika pasien tampaknya tidak
meningkatkan gejalanya setelah operasi, mungkin menjadi perlu
untuk ulangi operasi dan mengganti shunt dengan shunt yang
memiliki tekanan pembukaan yang lebih rendah. Pirau biasanya
tersedia di rendah, menengah atau tinggi tekanan. Ketika seorang
pasien duduk tegak, tekanan gradien hidrostatik mungkin lebih
besar dari membuka tekanan dari katup, dan menyebabkan lebih
dari drainase ventrikel. penyedotan yang
 Efek dapat membuat sakit kepala postural (sakit kepala yang
gencatan ketika pasien berbaring) dan meningkatkan risiko
hygromas subdural dan / atau hematoma. katup fixed-resistance
saat ini sekarang memiliki fitur anti-siphon untuk meminimalkan
gangguan saat pasien duduk tegak.

b. Variabel Resistance Valves

Mekanisme katup ini adalah sama dengan katup fixed-
perlawanan, tetapi mereka memiliki pembukaan tekanan mulai
dari 20-200mmH2O dan bisa disesuaikan setelah implantasi
menggunakan perangkat magnet. Dengan demikian, setelah
operasi, katup dapat disesuaikan untuk mengoptimalkan manfaat
kepada pasien (yaitu seperti yang terlihat oleh bantuan terbaik
dari gejala klinis) dan / atau untuk menghindari over drainase, dan
mengelola subdural hygromas / hemotomas. katup variabel
resistensi menguntungkan dibandingkan dengan katup tetap
tekanan karena mereka dapat disesuaikan non-invasif. Namun
mereka rentan terhadap eksternal magnetik bidang. Jika pasien
mengalami MRI atau datang dalam kontak dekat dengan magnet
dapur kecil, risiko pasien tidak sengaja mengubah pengaturan
katup dan menyebabkan tak terduga perubahan dalam aliran CSF.
Pasien dulu, dan harus mengunjungi dokter setelah MRI
memindai untuk mengevaluasi kembali pengaturan shunt. Sebuah
studi melihat hasil dengan pasien dengan resistensi tetap vs
resistansi variabel katup tidak menunjukkan manfaat yang
signifikan dari satu katup atas yang lain. (Pollack et al., 1999)
Pemilihan jenis katup tergantung pada ahli bedah serta etiologi
pasien dari hidrosefalus.

J. Prognosis
Pada pasien hidrosefalus, kematian dapat terjadi akibat herniasi
tonsilar yang dapat menyebabkan penekanan pada batang otak dan
terjadinya henti nafas. Sedangkan ketergantungan pada shunt sebesar 75%
dari kasus hidrosefalus yang diterapi dan 50% pada anak dengan
hidrosefalus komunikans. Pada anak dengan hidrosefalus obstruktif yang
memiliki korteks serebral intak, perkembangan yang adekuat dapat dicapai
hanya dengan ETV, meskipun pencapaian tersebut lebih lambat. Pada
anak dengan perkembangan otak tidak adekuat atau serebrum telah rusak
oleh hidrosefalus maka perkembangan yang optimal tidak dapat dicapai
hanya dengan terapi ETV meskipun tekanan intrakranial terkontrol.