REFERAT

TUMOR MEDULA SPINALIS

OLEH:

DIAN ERAWATI P.

SITI ARIFAH

ARMAWATI

PEMBIMBING REFERAT:

dr. Endang Kristanti

DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT SARAF

UNIVERSITAS HASANUDDIN

2016
A. Definisi1,2
Tumor medulla spinalis adalah tumor yang berkembang dalam tulang belakang atau
isinya dan biasanya menimbulkan gejala-gejala karena keterlibatan medulla spinalis atau
akar-akar saraf. Tumor Medulla spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi pada
daerah cervical pertama hingga sacral, yang dapat dibedakan atas:3,6,4,5
Tumor primer:
1) Jinak yang berasal dari
a) Tulang osteoma dan kondroma,
b) Serabut saraf disebut neurinoma (Schwannoma),
c) Berasal dari selaput otak disebut Meningioma;
d) Jaringan otak; Glioma, Ependinoma.
2) Ganas yang berasal dari
a) Jaringan saraf seperti; Astrocytoma,
Tumor sekunder:
Merupakan anak sebar (metastase) dari tumor ganas di daerah rongga dada, perut, pelvis
dan tumor payudara.
Lokasi paling sering adalah di vertebra torakal (70%), sisanya pada region lumbal (20%),
dan servikal (10%)
Tumor medulla spinalis umumnya diklasifikasikan berdasarkan kompartemennya, yaitu
intramedular atau ekstramedular5.
o Intramedular: tumor yang berasal dari sel dalam medulla spinalis sendiri, seperti:
astrositoma, ependimoma
o Intradural ekstramedular: tumor yang berasal dari jaringan penyokong di sekitar
medulla spinalis, seperti schwannoma, neurofibroma, meningioma
o Ekstradural: tumor di luar duramater yang dapat mempengaruhi anatomi dan fungsi
medulla spinalis, contohnya tumor metastasis

B. Etiologi
Faktor genetik : faktor-faktor yang diturunkan hanya memainkan peran kecil pada
pertumbuhan tumor. Transformasi dari sel-sel normal menjadi sel ganas kemungkinan
berasal dari berbagai proses berbeda.
 Irradiasi kranial : pasien yang menjalani iradiasi kepala untuk terapi tinea kapitis dan
leukemia anak menunjukkan peningkatan insidens tumor jinak maupun maligna misalnya
astrocytoma, meningioma.
Immunosupresi: meningkatkan insidens limfoma.
a. Pertumbuhan dan diferensiai sel yang normal dikontrol oleh proto-oncogenes
perubahan ekspresi gen menjadi oncogenes mengubah sel menjadi sel ganas.
b. inaktivasi ekspresi tumor suppressor genes (misalnya : mutasi gen p53 disertai dengan
hilangnya heterozigositas dari kromosom 17p pada banyak pasien dengan low grade
astrocytoma)
c. over ekspresi dari gen yang mengontrol faktor pertumbuhan (mis: amplifikasi EGFR
pada glioblastoma primer)
C. Epidemiologi
Tumor medulla spinalis merupakan tumor yang jarang terjadi, jumlah kasus tumor ini di
Amerika Serikat mencapai 15% dari total jumlah tumor yang terjadi pada susunan saraf pusat
dengan perkiraan insidensi sekitar 0.5 2.5 kasus per 100.000 penduduk per tahun. Jumlah
penderita pria hampir sama dengan wanita, adapun sebaran usia yaitu antara usia 30 hingga 50
tahun. Diperkirakan 25% tumor terletak di segmen servikal, 55% di segmen thorakal dan 20%
terletak di segmen lumbosacral.3,4
Tumor intradural intramedular yang paling sering adalah ependymoma, astrocytoma dan
hemangioblastoma. Ependymoma lebih sering didapatkan pada orang dewasa usia
pertengahan yaitu usia 30 hingga 39 tahun dan jarang terjadi pada usia anak-anak. Insidensi
ependymoma kira-kira sama dengan astrocytoma, dua per tiga dari ependymoma muncul pada
daerah lumbosacral.7
Diperkirakan 3% dari frekuensi astrocytoma pada susunan saraf pusat tumbuh pada
medulla spinalis. Tumor ini dapat muncul pada semua umur, tetapi yang tersering pada tiga
dekade pertama. Astrocytoma juga merupakan tumor spinal intramedular yang tersering pada
usia anak-anak, tercatat sekitar 90% dari tumor intramedular pada anak-anak dibawah umur
10 tahun, dan sekitar 60 % pada remaja. Diperikarakan 60% dari astrocytoma berlokasi di
segmen servikal dan servikotorakal. Tumor ini jarang ditemukan pada segmen torakal,
lumbosacral atau pada conus medularis. Hemangioblastoma merupakan tumor vascular yang
tumbuh lambat dengan prevalensi 3% sampai 13% dari semua tumor intramedular medulla
spinalis. Rata-rata terdapat pada usia 36 tahun, adapun rasio antara laki-laki dan perempuan
yaitu 1.8 : 1. 5,6
Tumor intradural ekstramedular yang tersering adalah schwannoma dan meningioma.
Schwannoma merupakan jenis yang tersering (53.7%) dengan insidensi laki-laki lebih sering
dari pada perempuan pada usia 40-60 tahun dan lokasi tersering yaitu daerah lumbal.
Meningioma merupakan tumor kedu tersering pada kelompok tumor intradural ekstramedular.
Meningioma menempti kira-kira 25% dari semua tumor spinal. Sekitar 80% dari spinal
meningioma belokasi pada segmen thorakal, 25% pada daerah servikal, 3% pada daerah
lumbal, dan 2% pada foramen magnum.5,6
Tabel di bawah ini menunjukkan perkiraan insidensi tumor medulla spinalis dari serial kasus
dalam jumlah besar, tapi tumor vertebrae dan lymphoma tidak termasuk. Insidensi terbanyak
tumor di medulla spinalis adalah tumor metastasis.
Dewasa6
Meningioma 29%
Schwannoma 24%
Ependymoma 23%
Astrocytoma 6%
Lainnya 18%
Anak 7
Schwannoma/neurofibroma 24%
Astrocytoma low grade 24%
Meningioma 10%
Ependymoma 10%
Glioma maligna 10%
Lipoma 10%
Ganglioglioma 5%
D. Patomekanisme
Penyebab tumor medula spinalis primer sampai saat ini belum diketahui secara pasti.
Beberapa penyebab yang mungkin dan hingga saat ini masih dalam tahap penelitian adalah
virus, kelainan genetik, dan bahan-bahan kimia yang bersifat karsinogenik. Adapun tumor
sekunder (metastasis) disebabkan oleh sel-sel kanker yang menyebar dari bagian tubuh lain
melalui aliran darah yang kemudian menembus dinding pembuluh darah, melekat pada
jaringan medula spinalis yang normal dan membentuk jaringan tumor baru di daerah
tersebut.9
Patogenesis dari neoplasma medula spinalis belum diketahui, tetapi kebanyakan muncul
dari pertumbuhan sel normal pada lokasi tersebut. Riwayat genetik kemungkinan besar sangat
berperan dalam peningkatan insiden pada anggota keluarga (syndromic group) misal pada
neurofibromatosis. Astrositoma dan neuroependimoma merupakan jenis yang tersering pada
pasien dengan neurofibromatosis tipe 2 (NF2), di mana pasien dengan NF2 memiliki kelainan
pada kromosom 22. Spinal hemangioblastoma dapat terjadi pada 30% pasien dengan Von
Hippel-Lindou Syndrome sebelumnya, yang merupakan abnormalitas dari kromosom 3.8
E. Faktor risiko10
Tumor medulla spinalis lebih umum ditemukan pada orang-orang dengan faktor risiko
sebagai berikut:
Neurofibromatosis 2. Pada penyakit herediter ini, tumor nonkanserous berkembang di
atas atau di dekat nervus yang berkaitan dengan pendengaran, yang mana dapat
berkembang menjadi kehilangan pendengaran progresif pada satu atau kedua telinga.
Beberapa orang dengan neurofibromatosis juga menderita tumor pada kanalis
spinalis.
Penyakit Von Hippel-Lindau. Kelainan multisistem yang langka ini berhubungan
dengan tumor pembuluh darah nonkanserous (hemangioblastoma) pada otak, retina,
dan medulla spinalis dan dengan beberapa tipe tumor lainnya pada ginjal dan kelenjar
adrenal.
Riwayat kanker sebelumnya. Semua jenis kanker dapat bermetastasis ke tulang
belakang, namun kanker yang paling sering yaitu kanker payudara, paru, prostat dan
multiple myeloma.
F. Klasifikasi
Ada dua macam lesi: lesi ekstradural dan lesi intradural. Lesi intradural dibagi
menjadi dua kategori, tergantung pada apakah lesi melibatkan substansi dari medulla
spinalis ( intramedular ) atau berada di luar medulla spinalis tetapi dalam dura (
ekstramedular).9
Lesi Ekstradural
 Perjalanan klinis yang lazim dari tumor ektradural adalah kompresi cepat akibat
invasi tumor pada medula spinalis, kolaps kolumna vertebralis, atau perdarahan dari
dalam metastasis. Begitu timbul gejala kompresi medula spinalis, maka dengan cepat
fungsi medula spinalis akan hilang sama sekali.10
Lesi Intradural

1. Intradural Ekstramedular
Lesi medula spinalis ekstramedular menyebabkan kompresi medula spinalis dan
radiks saraf pada segmen yang terkena.Sindrom Brown-Sequard mungkin disebabkan
oleh kompresi lateral medula spinalis. Sindrom akibat kerusakan separuh medula
spenalis ini ditandai dengan tanda-tanda disfungsi traktus kortikospinalis dan
kolumna posterior ipsilateral di bawah tingkat lesi. Pasien mengeluh nyeri, mula-mula
di punggung dan kemudian di sepanjang radiks spinal.Tumor pada sisi posterior dapat
bermanifestasi sebagai parestesia dan selanjutnya defisit sensorik proprioseptif, yang
menambahkan ataksia pada kelemahan.Tumor yang terletak anterior dapat
menyebabkan defisit sensorik ringan tetapi dapat menyebabkan gangguan motorik
yang hebat.Tumor selubung saraf (misalnya, neurofibroma dan schwannoma )
biasanya lesi intradural ekstramedular. Meningioma dapat berupa lesi ekstramedular
ekstradural atau intradural. 9,10
2. Intradural Intramedular
Tumor-tumor intramedular tumbuh ke bagian tengah dari medula spinalis dan
merusak serabut-serabut yang menyilang serta neuron-neuron substansia grisea.
Kerusakan serabut-serabut yang menyilang ini mengakibatkan hilangnya sensasi nyeri
dan suhu bilateral yang meluas ke seluruh segmen yang terkena, yang pada gilirannya
akan menyebabkan kerusakan pada kulit perifer. Perubahan fungsi refleks renggangan
otot terjadi kerusakan pada sel-sel kornu anterior.Kelemahan yang disertai atrofi dan
fasikulasi disebabkan oleh keterlibatan neuron-neuron motorik bagian bawah. Tumor
asal glia ( misalnya , astrositoma , ependimoma ) biasanya di lokasi intradural
intramedular.9,10
G. Manifestasi klinis
Menurut Cassiere, perjalanan penyakit tumor medulla spinalis terbagi dalam tiga
tahapan10, yaitu:
 - Ditemukannya syndrome radikuler unilateral dalam jangka waktu yang lama
- Sindroma Brown-Sequard
- Kompresi total medulla spinalis atau paralisis bilateral
Keluhan pertama tumor medulla spinalis dapat berupa nyeri radikuler, nyeri vertebrae,
dan nyeri funikuler. Secara statistic adanya nyeri radikuler merupakan indikasi pertama
adanya space occupaying lesion pada kanalis spinalis dan disebut pseudo neuralgia pre phase.
Dilaporkan 68% kasus tumor medulla spinalis nyeriny bersifat radikuler, sedangkan laporan
lain menyebutkan 60% berupa radikuler, 24% nyeri funikuler dan 16% nyerinya tidak jelas10.
Nyeri radikuler dicurigai disebabkan oleh tumor medulla spinalis bila:
- Nyeri radikuler hebat dan berkepanjangan, disertai gejala traktus piramidalis
- Lokasi nyeri radikuler diluar daerah predileksi HNP seperti C5-7 L3-4, L5 dan S1.
Tumor medulla spinalis yang sering menyebabkan nyeri radikuler adalah tumor
yangterletak intradural-ekstramedular, sedang tumor intramedular jarang menyebabkan nyeri
radikuler. Pada tumor ekstradural sifat nyeri radikulernya biasanya hebat dan mengenai
beberapa radiks. Tumor medulla spinalis dapat juga diawali dengan gejala berupa
hidrosefalus, nyeri kepala, mual dan muntah, papilledema, gangguan penglihatan, dan
gangguan gaya berjalan.10
Berikut gejala tumor medulla spinalis berdasarkan lokasi:
Tabel 1. Tanda dan Gejala Tumor Medula Spinalis
Lokasi Tanda dan Gejala
Gejala awal dan tersering adalah nyeri servikalis posterior yang
disertai dengan hiperestesia dalam dermatom vertebrae servikalis
kedua (C2). Setiap aktivitas yang meningkatkan TIK (misal: batuk,
mengedan, mengangkat barang, atau bersin) dapat memperburuk
nyeri. Gejala tambahan adalah gangguan sensorik dan motorik
Foramen
pada tangan dengn pasien melaporkan kesulitan menulis atau
Magnum
memasang kancing. Perluasan tumor menyebabkan kuadriplegia
spastik dan hilangnya sensasi secara bermakna . gejala- gejala
lainnya adalah pusing, disartria, disfagia, nistagmus, kesulitan
bernafas, mual dan muntah, serta atrofi otot
sternokleidomastoideus dan trapezius. Temuan neurologic tidak
 selalu timbul tetapi dapat mencakup hiperrefleksia, rigiditas nuchal
gaya berjalan spastik, palsi N.IX hingga N.XI, dan kelemahan
ekstremitas.
Menimbulkan tanda-tanda sensorik dan motorik mirip lesi
radikular yang melibatkan bahu dan lengan bahkan mungkin pula
menyerang tangan. Ketelibatan tangan pada lesi servikalis bagian
atas (missal di tas C4) diduga disebabkan oleh kompresi suplai
darah ke kornu anterior melalui arteri spinalis anterior. Pada
Servikal umumnya terdapat kelemahan dan atrofi bahu dan lengan. Tumor
servikalis yang leih rendah (C5, C6, C7) dapat menyebabkan
hilangnya refleks tendon ekstremitas atas (biceps, brachioradialis,
triceps). Deficit sensorik membentang sepanjang tepi radial lengan
bawah dan ibu jari pada kompresi C6, melibatkan jari tengah dan
jari telunjuk pada lesi C7.
Kelemahan spastik yang timbul perlahan pada ekstremitas bagian
bawah dan kemudian mengalami parestesia. Pasien dapat
Torakal mengeluh nyeri dan perasaan terjepit dan tertekan pada dada dan
abdomen, yang mungkin dikacaukan dengan nyeri akibat
gangguan intratorakal dan intrabdominal.
Kompresi medulla spinalis lumbal bagian atas tidak
mempengaruhi refleks perut namun menghilangkan refleks
kremaster dan mungkin menyebabkan kelemahan fleksi panggul
dan spastisitas tungkai bawah, dan terdapat pula kehilangan refleks
lutut dan refleks pergelangan kaki serta tanda Babinski bilateral.
Lumbosakral Lesi yang melibatkan lumbal bagian bawah dan segmen-segmen
sakral bagian atas menyebabkan kelemahan dan atrofi otot-otot
perineum, betis dan kaki serta kehilangan refleks pergelangan
kaki. Hilangnya sensasi daerah perianal dan genitalia yang disertai
gangguan kontrol usus dan kandung kemih merupakan tanda khas
lesi yang mengenai daerah sacral bagian bawah.
Cauda Equina Menyebabkan gejal-gejala sfingter dini dan impotensi. Tanda-
 tanda khas lainnya adalah nyeri tumpul pada sacrum atau perineum
yang kadang-kadang menjalar ke tungkai. Paralisis flaksid terjadi
sesuai dengan radiks saraf yang terkena dan terkadang asimetris.

H. Diagnosis9
Selain dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik, diagnosis tumor medula spinalis dapat
ditegakkan dengan bantuan pemeriksaan penunjang seperti di bawah ini.
a. Laboratorium
Cairan spinal (CSF) dapat menunjukkan peningkatan protein dan xantokhrom, dan
kadang-kadang ditemukan sel keganasan. Dalam mengambil dan memperoleh cairan
spinal dari pasien dengan tumor medula spinalis harus berhati-hati karena blok sebagian
dapat berubah menjadi blok komplit cairan spinal dan menyebabkan paralisis yang
komplit.
b. Foto Polos Vertebrae
Foto polos seluruh tulang belakang 67-85% abnormal. Kemungkinan ditemukan
erosi pedikel (defek menyerupai mata burung hantu pada tulang belakang lumbosakral
AP) atau pelebaran, fraktur kompresi patologis, scalloping badan vertebra, sklerosis,
perubahan osteoblastik (mungkin terajdi mieloma, Ca prostat, hodgkin, dan biasanya Ca
payudara.
c. CT-scan
CT-scan dapat memberikan informasi mengenai lokasi tumor, bahkan terkadang
dapat memberikan informasi mengenai tipe tumor. Pemeriksaan ini juga dapat membantu
dokter mendeteksi adanya edema, perdarahan dan keadaan lain yang berhubungan. CT-
scan juga dapat membantu dokter mengevaluasi hasil terapi dan melihat progresifitas
tumor.
d. MRI
Pemeriksaan ini dapat membedakan jaringan sehat dan jaringan yang mengalami
kelainan secara akurat. MRI juga dapat memperlihatkan gambar tumor yang letaknya
berada di dekat tulang lebih jelas dibandingkan dengan CT-scan.

I. Diagnosis Banding
 1. Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
2. Lumbar (Intervertebral) Disk Disorders
3. Mechanical Back Pain
4. Brown-Sequard Syndrome
5. Infeksi Medula Spinalis
6. Cauda Equina Syndrome

J. Manajemen11
Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor medulla spinalis baik intramedular maupun
ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk menghilangkan tumor
secara total dengan meyelamatkan fungsi neurologis secara maksimal. Adapun terapi yang
dapat dilakukan untuk tumor medulla spinalis yaitu:
a. Deksametason 100 mg mengurangi nyeri pada 85% kasus, mungkin juga menghasilkan
perbaikan neurologis
b. Penatalaksanaan berdasar evaluasi radiologis
- Bila tidak ada massa epidural : rawat tumor primer (misalnya dengan sisteik
kemoterapi), terapi radiasi lokal pada lesi bertulang, analgesic untuk nyeri.
- Bila ada lesi epidural: lakukan bedah atau radiasi (biasanya 3000-4000 cGv pada 10x
perawatan dengan perluasan dua level di ats dan di bawah lesi), radiasi biasanya
sama efektifnya dengan laminektomi dengan komplikasi yang lebih sedikit.
c. Penatalaksanaan darurat (pembedahan/radiasi) berdasarkan derajat blok dan kecepatan
deteriorasi
- Bila >80% blok komplit atau perburukan yang cepat maka penatalaksanaan sesegera
mungkin (bila dengan radiasi, teruskan deksamethasom keesokan harinya dengan
24 mg IV setiap 6 jam selama 2 hari, lalu diturunkan (tapering) selama radiasi,
selama 2 minggu).
 - Bila <80% blok maka perawatan rutin (untuk radiasi lanjutkan deksamethason 4 mg
selama 6 jam, lalu dosis diturunkan (tappering) selama perawatan sesuai toleransi).
d. Radiasi
Terapi radiasi direkomendasikan untuk tumor intramedular yang tidak dapat diangkat
dengan sempurna, dosisnya antara 45-54Gv.
e. Pembedahan
Indikasi pembedahan:
- Tumor dan jaringan tidak dapat didiagnosis (pertimbangkan biopsy bila lesi dapat
dijangkau)
- Medulla spinalis yang tidak stabil
- Kegagalan radiasi
- Rekurensi (kekambuhan kembali) setelah radiasi maksimal
K. Komplikasi 8,13
Komplikasi yang mungkin pada tumor medula spinalis antara lain:
Paraplegia
Quadriplegia
Infeksi saluran kemih
Kerusakan jaringan lunak
Komplikasi pernapasan
Komplikasi yang muncul akibat pembedahan adalah:
Deformitas pada tulang belakang post operasi lebih sering terjadi pada anak-anak
dibanding orang dewasa. Deformitas pada tulang belakang tersebut dapat
menyebabkan kompresi medula spinalis.
Setelah pembedahan tumor medula spinalis pada servikal, dapat terjadi obstruksi
foramen Luschka sehingga menyebabkan hidrosefalus.

L. Prognosis13
Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif mempunyai prognosis
yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mungkin dilakukan pada kasus-kasus ini.
Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya pasien dapat terkontrol dalam
waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah pembedahan sangat bergantung pada status pre
operatif pasien. Prognosis semakin buruk seiring meningkatnya umur (>60 tahun).