BAB I

PENDAHULUAN

Kulit adalah organ tubuh yang terletak paling luar dan membatasinya
darilingkungan hidup manusia. Kulit merupakan organ yang esensial dan vital
sertamerupakan cermin kesehatan dan kehidupan. Salah satu kelainan kulit yang
dapatmenyebabkan terganggunya fungsi kulit adalah eritroderma.1 Dahulu, eritroderma dibagi
menjadi eritroderma primer dan sekunder; primeradalah yang tidak diketahui penyebabnya
(idiopatik), dan sekunder adalah yangdisebabkan oleh penyakit kulit lain atau penyakit
sistemik. Pendapat sekarang, semuaeritroderma ada penyebabnya, jadi eritroderma selalu
sekunder.2

Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya kemerahan ataueritema
yang bersifat generalisata yang mencakup 90% permukaan tubuh yang berlangsung
dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Bila eritemanya antara 50-90% dinamakan pre-
eritroderma. Dermatitis eksfoliativa dianggap sinonim dengan eritroderma.1 Bagaimanapun,
kedua istilah ini adalah berbeda, karena pada gambaran klinik dapat menghasilkan penyakit
yang berbeda. Pada banyak kasus, eritroderma umumnya disebabkan kelainan kulit
yang ada sebelumnya (misalnya psoriasis atau dermatitis atopik), cutaneous T-cell
lymphoma (CTCL) atau reaksi obat. Identifikasi penyakit yang menyertai menggambarkan satu
dari sekian banyak kelainan kulit.1

Sekitar seperempat dari pasien yang mengalami erithroderma, tidak ada etiologi spesifik
yang dapat ditemukan, dan kasus ini disebut eritroderma idiopatik. Hal ini juga harus difokuskan
pada komplikasi sistemik potensial eritroderma seperti Hipotermia, edema perifer, dan hilangnya
cairan, elektrolit dan albumin dengan takikardia dan gagal jantung merupakan ancaman serius
bagi pasien eritroderma. Sebagai tambahan, erythrodermas bisa disertai dengan cachexia, diffuse
alopecia, palmoplantar keratoderma, distrofi kuku dan ektropion.5
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Epidemiologi

2.2 Etiologi

2.3 Patofisiologi

2.4 Manifestasi Klinik

Gambaran klinis eritroderma beraneka ragam dan bervariasi tiap

individu.Kelainan yang paling pertama muncul adalah eritema, yang disebabkan oleh
pelebaranpembuluh darah, yang umumnya terjadi pada area genetalia, ekstremitas, atau
kepala.Eritema ini akan meluas sehingga dalam beberapa hari atau minggu seluruh
permukaankulit akan terkena, yang akan menunjukan gambaran yang disebut red man
syndrome. 1

Skuama muncul setelah eritema, biasanya setelah 2-6 hari. Skuama adalah lapisanstratum
korneum yang terlepas dari kulit. Skuama berkonsistensi mulai dari halus sampaikasar. Ukuran
skuama bervariasi; pada proses akut akan berukuran besar, sedangkanpada proses kronis akan
berukuran kecil. Warna skuama juga bervariasi, dari putihhingga kekuningan. Deskuamasi
yang difus dimulai dari daerah lipatan, kemudian menyeluruh. Dapat juga mengenai
membran mukosa, terutama yang disebabkan olehobat. Bila kulit kepala sudah terkena, dapat
terjadi alopesia, perubahan kuku, dan kukudapat lepas. Pada eritroderma, skuama tidak selalu
terdapat, misalnya eritroderma karena alergi obat sistemik, pada mulanya tidak disertai skuama,
skuama kemudian timbul pada stadium penyembuhan timbul. 1

Gambar 1 : Eritema disertai Skuama

Sumber: Wolf, Klaus.2012.Fitzpatrick.Colot Atlas Dermatology, Allergic ContactDermatitis ed 8.
Harvard Medical School : New York
 Kulit kepala dapat terlibat, yang akan meluas ke folikel rambut dan matriks kuku.Kurang
lebih 25% dari pasien mengalami alopesia, dan pada banyak kasus, kuku akanmengalami
kerapuhan sebelum lepas seluruhnya. Telapak tangan dan kaki biasanya ikutterlibat, namun
jarang mengenai membran mukosa. Sering terjadi pula bercak hiper danhipopigmentasi. Pada
eritroderma kronis, eritema tidak begitu jelas karena bercampurdengan hiperpigmentasi.1,3

Epidermis berukuran tipis pada awal proses penyakit dan akan terlihat dan terasatebal pada
stadium lanjut. Kulit akan terasa kering dengan krusta berwarna kekuninganyang disebabkan
serum yang mengering dan kemungkinan karena infeksi sekunder. Padabeberapa kasus,
manifestasi klinis yang muncul pada eritroderma yang akut menyerupainekrolisis epidermal
toksik, walaupun secara patofisiologi sangat berbeda.1

Pada eritroderma karena penyakit kulit, penyakit sistemik dan obat-obatan, seringdijumpai
kelainan-kelainan yang mendasarinya, yang membantu dalam menegakandiagnosis.
Sering ditemukan plak psioriasis yang masih tersisa; papul atau lesi orallikenplanus; gambaran
pulau yang khas dari pitiriasis rubra; dan lesi papular dari drug eruption.1 Gejala dari penyakit
yang mendasari ini sering sulit ditemukan dan harusdiperiksa dengan cermat.2

Pasien mengeluh kedinginan. Pengendalian regulasi suhu tubuh menjadi hilang, sehingga
sebagai kompensasi terhadap kehilangan panas tubuh, sekujur tubuh pasienmenggigil untuk
dapat menimbulkan panas metabolik. Eritroderma akibat alergi obatsecara sistemik diperlukan
anamnesis yang teliti untuk mencari obat penyebabnya.Umumnya alergi timbul akut
dalam waktu 10 hari. Pada mulanya kulit hanya eritem saja,setelah penyembuhan barulah timbul
skuama.2,3 Pada eritroderma akibat alergi obat,dapat disertai edema pada wajah dan leher.

Gambar 2. Blepharitis, epiphora, dan ectropion pada Eritroderma yang disebabkandermatitis Atopi.
Sumber: Wolf, Klaus.2012.Fitzpatrick.Colot Atlas Dermatology, Allergic ContactDermatitis ed 8.
Harvard Medical School : New York
 Gambar 3. Pytiriasis rubra pilaris pada eritroderma dengan keratoderma
Sumber: Wolf, Klaus.2012.Fitzpatrick.Colot Atlas Dermatology, Allergic ContactDermatitis ed 8.
Harvard Medical School : New York

Gambar 4. Eritroderma pada pasien psoriasis. Terdapat eritema universal dan penebalankulit. Pasien juga
mengeluhkan malaise.
Sumber: Wolf, Klaus.2012.Fitzpatrick.Colot Atlas Dermatology, Allergic Contact Dermatitis ed 8.
Harvard Medical School : New York

Eritroderma akibat perluasan penyakit kulit seringkali pada psoriasis dandermatitis

seboroik bayi. Psoriasis dapat menjadi eritroderma karena dua hal yaitu:karena penyakitnya
sendiri atau karena pengobatan yang terlalu kuat. Psoriasis yangmenjadi eritroderma tanda
khasnya akan menghilang. Pada eritroderma et causapsoriasis, merupakan eritroderma
yang disebabkan oleh penyakit psoriasis atau pengobatan yaitu kortikosteroid sistemik,
steroid topikal, komplikasi fototerapi, stressemosional yang berat, penyakit terdahulu misalnya
infeksi.2,3
2.5 Diagnosis

Diagnosis agak sulit ditegakkan, harus melihat dari tanda dan gejala yang sudah ada
sebelumnya misalnya, warna hitam-kemerahan di psoriasis dan kuning-kemerahan dipilaris rubra
pityriasis; perubahan kuku khas psoriasis; likenifikasi, erosi, dan ekskoriasidi dermatitis atopik
dan eksema menyebar, relatif hiperkeratosis tanpa skuama, dan pityriasis rubra; ditandai
bercak kulit dalam eritroderma. Dengan beberapa biopsy biasanya dapat menegakkan
diagnosis. 1,3

Diagram 1. Diagnosis pasien yang dicurigai (CBC = pemeriksaan sel darah, CXR = x-ray thoraks)
Sumber: Champion RH ed. Rooks, textbook of dermatology, 5 th ed

2.6 Pemeriksaan Penunjang

a) Pemeriksaan Laboratorium Pada pemeriksaan laboratorium darah rutin, didapatkan
penurunan hemoglobin, peningkatan eosinofil, dan peningkatan leukosit (pada
infeksi sekunder). Kadarimunoglobulin dapat meningkat, khususnya IgE. Albumin
serum menurun dan gammaglobulin meningkat relatif. Didapatkan pula
1
ketidakseimbangan elektrolit karenadehidrasi. Pasien dengan eritrodetma yang
luas dapat ditemukan tanda-tanda dariketidakseimbangan nitrogen: edema,
 hipoalbuminemia, dan hilangnya masa otot.Beberapa penelitian menunjukan
terdapat perubahan keseimbangan nitrogen danpotasium ketika laju pembentukan
skuama mencapai 17 gr/m2 per 24 jam.
b) Histopatologi Pada kebanyakan pasien dengan eritroderma histopatologi dapat
membantumengidentifikasi penyebab eritroderma pada sampai dengan 50% kasus,
biopsi kulit dapat menunjukkan gambaran yang bervariasi, tergantung berat dan
durasi prosesinflamasi. Pada tahap akut, spongiosis dan parakeratosis menonjol, terjadi
edema. Padastadium kronis, akantosis dan perpanjangan rete ridge lebih
dominan.namun demikianpemeriksaan histopatologi tidak terlalu spesifik.3,4
Eritroderma akibat limfoma, yang infiltrasi bisa menjadi semakin pleomorfik, dan
mungkin akhirnya memperoleh fitur diagnostik spesifik, seperti band like limfoid
infiltrate di dermis-epidermis, dengan sel cerebriform mononuklear atipikal dan
Pautrier's microabscesses. Pasien dengan sindrom Sezary sering menunjukkan beberapa
fitur dari dermatitis kronis, dan eritroderma jinak mungkin kadang-kadang
menunjukkan beberapa gambaran tidak jelas pada limfoma.3
Pemeriksaan immunofenotipe infiltrat limfoid juga mungkin sulit
menyelesaikanpermasalahan karena pemeriksaan ini umumnya memperlihatkan
gambaran sel T matangpada eritroderma jinak maupun ganas. Pada psoriasis
papilomatosis dan gambaranclubbing lapisan papiler dapat terlihat, dan pada
pemfigus foliaseus, akantosis superficialjuga ditemukan. Pada eritroderma ikhtisioform
dan ptiriasis rubra pilaris, biopsi diulangdari tempat-tempat yang dipilih dengan
cermat dapat memperlihatkan gambarankhasnya.3

Gambar 4. Histopatological examination18

Sumber: Sofyan,Asrawati,et al. 2013. Erythroderma Cause Drug Allergies. Department of
Dermatovenereology Medical Faculty of Hasanuddin University WahidinSudirohusodo Hospital
Makassar
2.7 Diagnosis Banding

Ada beberapa diagnosis banding pada eritorderma :

a) Dermatitis Atopik
Dermatitis atopik adalah peradangan kulit kronis yang terjadi di lapisan epidermisdan
dermis, sering berhubungan dengan riwayat atopik pada keluarga asma bronchial,rhinitis
alergi, konjungtivitis. Atopik terjadi diantara 15-25% populasi, berkembang darisatu
menjadi banyak kelainan dan memproduksi sirkulasi antibodi IgE yang tinggi, lebihbanyak
karena alergi inhalasi. Dermatitis atopik adalah penyakit kulit yang mungkinterjadi pada usia
berapapun, tetapi biasanya timbul sebelum usia 5 tahun. Biasanya, adatiga tahap: balita,
anak-anak dan dewasa.6
Dermatitis atopik merupakan salah satu penyebab eritroderma pada orang
dewasadimana didapatkan gambaran klinisnya terdapat lesi pra-existing, pruritus yang
parah,likenifikasi dan prurigo nodularis, sedangkan pada gambaran histologi terdapat
akantosisringan, spongiosis variabel, dermal eosinofil dan parakeratosis.2,6
b) Psoriasis
Eritroderma psoriasis dapat disebabkan oleh karena pengobatan topikal yangterlalu
kuat atau oleh penyakitnya sendiri yang meluas. Ketika psoriasis
menjadieritroderma biasanya lesi yang khas untuk psoriasis tidak tampak lagi karena
terdapatmenghilang dimana plak-plak psoriasis menyatu, eritema dan skuama tebal
universal.Psoriasis mungkin menjadi eritroderma dalam proses yang berlangsung lambat dan
tidakdapat dihambat atau sangat cepat. Faktor genetik berperan. Bila orang tuanya
tidakmenderita psoriasis resiko mendapat psoriasis 12%, sedangkan jika salah seseorang
orangtuanya menderita psoriasis resikonya mencapai 34 39%.3
Psoriasis ditandai dengan adanya bercak-bercak, eritema berbatas tegas denganskuama
yang kasar, berlapis-lapis dan transparan disertai fenomena tetesan lilin, Auspitz,dan
Kobner.2
c) Dermatitis seboroik
Dermatitis seboroik adalah peradangan kulit yang kronis ditandai dengan plakeritema
yang sering terdapat pada daerah tubuh yang banyak mengandung kelenjarsebasea
seperti kulit kepala, alis, lipatan nasolabial, belakang telinga, cuping hidung,ketiak, dada,
antara skapula. Dermatitis seboroik dapat terjadi pada semua umur, danmeningkat pada usia
40 tahun. Biasanya lebih berat apabila terjadi pada laki-laki daripadawanita dan lebih sering
pada orang-orang yang banyak memakan lemak dan minum alkohol.3
Biasanya kulit penderita tampak berminyak, dengan kuman Pityrosporum ovaleyang
hidup komensal di kulit berkembang lebih subur. Pada kepala tampak eritema danskuama
halus sampai kasar (ketombe). Kulit tampak berminyak dan menghasilkanskuama
putih yang berminyak pula. Penderita akan mengeluh rasa gatal yang hebat. 2 Dermatitis
seboroik dapat diakibatkan oleh ploriferasi epidermis yang meningkat seperti pada psoriasis.
 Hal ini dapat menerangkan mengapa terapi dengan sitostatik dapat memperbaikinya.
Padaorang yang telah mempunyai faktor predisposisi, timbulnya DS dapat disebabkan oleh
faktor kelelahan sterss emosional infeksi, atau defisiensi imun.

2.8 Penatalaksanaan

Terapi yang optimal untuk eritroderma tergantung pada penegakan penyebab penyakit.11
Pada eritroderma karena alergi obat, penghentian dari obat-obat yang menyebabkan
alergi atau berpotensi menyebabkan alergi memberikan hasil yang baik. Pada eritroderma
karena penyakit kulit, penyakit yang mendasari harus diatasi. Pemberian salep pada
psoriasis sebaiknya secara hati-hati karena mampu mencetuskan eksaserbasi eritroderma.2
Karena terdapat peningkatan kehilangan cairan transepidermal, dehidrasi sering ditemukan
sebagai komplikasi. Input dan output cairan harus dipantau secara hati-hati.Pemberian
kortikosteroid topikal efektif dalam mengatasi inflamasi pada kulit.Pemberian
antihistamin ditujukan untuk mengatasi pruritus.3

Pada eritroderma idiopatik, pemberian steroid diindikasikan apabila pengunaan terapi

konservatis tidak menunjukan perbaikan. Pada eritroderma golongan I yang disebabkan
oleh alergi obat secara sistemik, dosis prednison 4 x 10 mg2. Pada golongan II akibat perluasan
penyakit diberikan kortikosteroid prednison 4x10 mg - 4x15 mg. Jika tidak tampak perbaikan
dalam beberapa hari dosis dapat dinaikkan. Penyembuhan terjadisecara cepat, umumnya dalam
beberapa hari-minggu. Pemberian kortikosteroid harus dipantau secara ketat dalam hal
efek samping, terutama pada pasien usia lanjut.2 Perhatikan kemungkinan terjadinya
masalah medis sekunder (misal: dehidrasi, gagaljantung, dan infeksi).
 Tabel 1. Manajemen Terapi Eritroderma.
Sumber: Wolf, Klaus.2012.Fitzpatrick.ColotAtlas Dermatology, Allergic Contact Dermatitis ed 8.
Harvard Medical School : NewYork

2.9 Komplikasi

Banyak sistem organ selain epidermis dan dermis juga terlibat pada eritroderma.
Limpadenopati terjadi pada 60% dari sebagian besar kasus. Hepatomegali ditemukan pada 20%
kasus (Abrahams et al.). splenomegali ditemukan pada 3% kasus (semuanya mengalami
limpoma) baik pada stadium awal dan pada hampir 20% stadium akhir.

Rusaknya barier kulit pada eritroderma menyebabkan peningkatan extrarenal water lost
(karena penguapan air berlebihan melalui barrier kulit yang rusak). Peningkatan
extrarenal water lost ini menyebabkan kehilangan panas tubuh yang menyebabkan
hipotermia dan kehilangan cairan yang menyebabkan dehidrasi.1 Respon tubuh terhadap
dehidrasi dengan meningkatkan cardiac output, yang bila terus berlanjutakan menyebabkan gagal
jantung, dengan manifestasi klinis seperti takikardia, sesak, dan edema. Oleh karena itu evaluasi
terhadap balans cairan sangatlah penting pada pasien eritroderma.1 Pasien dengan eritroderma
yang luas dapat ditemukan tanda-tanda dari ketidakseimbangan nitrogen: edema,
hipoalbuminemia, dan hilangnya masa otot. Pada eritroderma kronik dapat mengakibatkan
kakeksia, alopesia, palmoplantar keratoderma, kelainan pada kuku and ektropion.