KATA PENGANTAR

Bismillahirrohmaanirrohiim.
Alhamdulillah, segala puji bagi Allah semesta alam yang telah
memberikan rahmat dan hidayah-Nya kepada kita semua sehingga kami dapat
menyelesaikan makalah ini tepat pada waktunya. Tak lupa sholawat serta salam
semoga senantiasa tercurahlimpahkan kepada junjungan besar Nabi Muhammad
Shallallahu Alaihi Wasallam, kepada keluarganya, para sahabat, tabiit dan
tabiim serta dapat sampai kepada kita selaku umatnya hingga akhir zaman nanti.
Makalah ini berisikan mengenai pemaparan tentang Kardiomiopati makalah ini
di susun untuk tujuan memberikan pengatahuan tentang Kardiomiopati kepada
pembaca. Pepatah lama mengatakan bahwa tak ada gading yang tak retak, begitu
pula dengan makalah yang telah disusun ini tentunya masih menyimpan kesalahan
dan kekurangan di sana-sini dikarenakan kurang luasnya referensi atau bahkan
kurang jelinya penulis untuk menangkap isu-isu detil dari sebuah fenomena yang
muncul. Karenanya, kritik dan saran yang membangun sangat dibutuhkan bagi
perbaikan penyusunan makalah-makalah selanjutnya.

Penyusun

Makassar, 14 Juni 2017

1
 DAFTAR ISI

Kata pengantar.......................................................................................................1

Daftar Isi................................................................................................................2

Bab I Pendahuluan

A. Latar belakang..................................................................................................3

B. Rumusan Masalah.............................................................................................4

C. Tujuan...............................................................................................................4

Bab II Pembahasan

A. Pengertian Kardiomiopati.................................................................................5

B. Macam-Macam Kardiomiopati ........................................................................5

1. Kardiomiopati Hipertropi.............................................................................7

2. Kardiomiopati Restriktif...............................................................................20

3. Kardiomiopati Dilatasi.................................................................................24

Bab III Penutup

A. Kesimpulan.......................................................................................................31

Daftar Pustaka.......................................................................................................52

2
 BAB I
PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Kehidupan manusia tak lepas dari yang namanya kesehatan ,
kesehatan hanya dapat terjadi jika seluruh komponen mulai dari sel sampai
dengan individu berjalan sesuai anatomi dan fisiologinya, organ yang bekerja
paling penting dalam tubuh adalah otak dan kemudian jantung kenapa
demikian, karena fungsi dari otak adalah mengorganisir semua kegiatan yang
ada dalam tubuh sementara jantung memberi makan organ seluruh tubuh
karena fungsinya sebagai pemompa darah ke seluruh tubuh.
Dalam pembahasan kali ini kita akan mengupas kerdiomiopati dimana
itu adalah salah satu kelainan jantung. Jantung (bahasa Latin, cor) adalah
sebuah rongga, rongga organ berotot yang memompa darah lewat pembuluh
darah oleh kontraksi berirama yang berulang. Istilah kardiak berarti
berhubungan dengan jantung, dari kata Yunani cardia untuk jantung. Jantung
adalah salah satu organ manusia yang berperan dalam sistem peredaran darah.
Ukuran jantung manusia kurang lebih sebesar kepalan tangan. Jantung adalah
satu otot tunggal yang terdiri dari lapisan endothelium. Jantung terletak di
dalam rongga torakik, di balik tulang dada. Struktur jantung berbelok ke
bawah dan sedikit ke arah kiri.
Jantung hampir sepenuhnya diselubungi oleh paru-paru, namun
tertutup oleh selaput ganda yang bernama perikardium, yang tertempel pada
diafragma. Lapisan pertama menempel sangat erat kepada jantung, sedangkan
lapisan luarnya lebih longgar dan berair, untuk menghindari gesekan antar
organ dalam tubuh yang terjadi karena gerakan memompa konstan jantung.
Jantung dijaga di tempatnya oleh pembuluh-pembuluh darah yang
meliputi daerah jantung yang merata/datar, seperti di dasar dan di samping.
Dua garis pembelah (terbentuk dari otot) pada lapisan luar jantung
menunjukkan di mana dinding pemisah di antara serambi & bilik jantung.
Sementara Kelainan fungsi otot jantung dengan penyebab yang tidak
diketahui dan bukan diakibatkan oleh penyakit arteri koroner, kelainan

3
 jantung bawaan (congenital), hipertensi atau penyakit katup. Kardiomiopati
yang secara harfiah berarti penyakit miokardium, atau otot jantung, ditandai
dengan hilangnya kemampuan jantung untuk memompa darah dan berdenyut
secara normal

B. Rumusan Masalah
1. Apa pengertian kardiomiopati ?
2. Apa macam-macam kardiomiopati ?
3. Bagaimana etiologi dari kardiomiopati ?
4. Bagaimana manifestasi klinis dari kardiomiopati ?
5. Bagaimana pemeriksaan penunjang dari kardiomiopati ?
6. Bagaimana cara pengobatan dari kardiomiopati ?

C. Tujuan
1. Untuk mengetahui pengertian kardiomiopati
2. Untuk mengetahui macam-macam kardiomiopati
3. Untuk mengetahui etiologi kardiomiopati
4. Untuk mengetahui manifestasi klinis kardiomiopati
5. Untuk mengetahui pemeriksaan penunjang kardiomiopati
6. Untuk mengetahui cara pezngobatan kardiomiopati

4
 BAB II
PEMBAHASAN

A. Pengertian Kardiomiopati
Kelainan fungsi otot jantung dengan penyebab yang tidak diketahui
dan bukan diakibatkan oleh penyakit arteri koroner, kelainan jantung bawaan
(congenital), hipertensi atau penyakit katup. Kardiomiopati yang secara
harfiah berarti penyakit miokardium, atau otot jantung, ditandai dengan
hilangnya kemampuan jantung untuk memompa darah dan berdenyut secara
normal. Kondisi semacam ini cenderung mulai dengan gejala ringan,
selanjutnya memburuk dengan cepat. Pada keadaan ini terjadi kerusakan atau
gangguan miokardium, sehingga jantung tidak mampu berkontraksi secara
normal. Sebagai kompensasi, otot jantung menebal atau hipertrofi dan rongga
jantung membesar. Bersama dengan proses pembesaran ini, jaringan ikat
berproliferasi dan menginfiltrasi otot jantung. Miosit jantung (kardiomiosit)
mengalami kerusakan dan kematian, akibatnya dapat terjadi gagal jantung,
aritmia dan kematian mendadak. Oleh karena itu kardiomiopati dianggap
sebagai penyebab utama morbiditas dan mortilitas kardiovaskular.
Kebanyakan kardiomiopati terjadi sebagai akibat komplikasi
penyakit arteri koroner yang menyebabkan tersumbatnya aliran darah ke otot
jantung. Kelainan ini mengenai 1 dari 100 orang pasien, biasanya laki-laki di
atas umur 65 th. Pada pasien yang lebih tua biasanya lebih banyak terjadi
pada perempuan. Sementara itu, kardiomiopati bukan sebagai akibat penyakit
arteri koroner cukup jarang dan total diderita oleh 50.000 pasien di USA.
Tetapi kelainan ini sering dijumpai pada orang muda dan merupakan alasan
utama untuk transplantasi jantung. Kebanyakan kelainan ini disebabkan
faktor genetis dan cenderung dijumpai dalam keluarga.

B. Macam-macam Kardiomiopati
Pembagian kardiomiopati bermacam-macam, berdasarkan pada
etiologi, patologi, genetika, klinik, biokimia, fungsi hemodinamik dan
sebagainya, tetapi tidak ada satu pun yang memuaskan karena banyak

5
 tumpang tindih. Pembagian kardio-miopati yang banyak dianut saat ini adalah
menurut Goodwin yang berdasarkan kelainan struktur dan fungsi
(patofisiologi), (i) hypertrophic cardiomyopathy (HCM), (ii) dilated
cardiomyopathy (DCM), (iii) restrictive cardiomyopathy.

tabel 1. perbandingan kardiomiopati

Hipertropi Restriktif Dilatasi

Ejection Fraction
>60% 25%50% <30%
(normal >55%)
Left Ventricular
Diastolic Seringkali
<60 mm 60 mm
Dimension menurun
(normal <55mm)
Left Ventricular Meningkat
Normal atau meningkat menurun
Wall Thickness secara nyata
Atrial Size meningkat Meningkat, dapat masif meningkat
Pada dekompensasi
Valvular Regurgitasi Regurgitasi mitral dan mitral regurgitasi,
Regurgitation mitral trikuspid tahap lanjut terjadi
regurgitasi trikuspid
Exertional
Common First intolerance; Exertional
Exertional intolerance
Symptoms may have chest intolerance
pain
Kongesti kiri
sebelum kanan,
Congestive Dyspnea saat Gejala kongesti kanan
kecuali pada usia
Symptoms aktifitas fisik seringkali melebihi kiri
muda lebih sering
kongesti kanan
Risk for Takiaritmia Aritmia ventrikel sangat Takiaritmia
Arrhythmia ventrikel dan jarang kecuali ventrikel, blok
atrial fibrilasi sarkoidosis, blok konduksi pada

6
 Hipertropi Restriktif Dilatasi
penyakit chagas,
konduksi pada
giant cell
sarkoidosis dan
myocarditis, dan
amiloidosis, atrium
familial, atrium
fibrilasi
fibrilasi
*
Gejala kongesti pulmoner kiri : dyspnea saat aktifitas fisik, orthopnea, paroxysmal nocturnal
dyspnea. Gejala kongesti vena sistemik kanan : distensi abdomen dan hepar, edema perifer.
Source : Ferri FF. 2007. Practical Guide to the Care of the Medical Patient 7th ed. Mosby, An
Imprint of Elsevier. Philadelphia.

1. Kardiomiopati Hipertropi
Kardiomiopati hipertropi (KH) dikenal juga sebagai idiopathic
hypertrophic subaortic stenosis atau asymmetric septal hypertrophy
didefinisikan sebagai hipertropi dari miokardium dan penipisan septum
interventrikular dibandingkan dengan dinding bebas dari ventrikel kiri
(asimetris septal hipertropi) dengan ukuran ruangan ventrikel kiri yang
normal atau sedikit mengecil tanpa adanya hipertensi maupun stenosis
aorta.
Kardiomiopati hipertrofik memiliki lebih dari 75 nama lain seperti
Teare`s disease, Brock`s disease, asymmetrical hypertrophic
cardiomyopathy, hypertrophic obstructive cardio-miopathy, idiopathic
hypertrophic cardiomyopathy, idiopathic hypertrophic subaortic stenosis,
familial myocardial disease, namun demikian yang dipakai WHO adalah
hypertrophic cardiomyopathy.
Kardiomiopati hipertrofik didapatkan di seluruh dunia, kejadian
kurang lebih sama antara pria dan wanita, tetapi berbeda pada etnis atau
ras tertentu (banyak pada orang Jepang), paling banyak pada orang muda
usia 20-30 tahun, namun bervariasi dari 6 bulan sampai lebih 60 tahun.
Pada populasi umum diperkirakan prevalensinya 1 : 500. Terdapat dua fitur
utama dari KH yaitu (1) hipertropi ventrikel kiri yang asimetris, seringkali
terdapat pada septum interventrikular, (2) tekanan aliran ventrikel kiri
yang dinamis, yang berhubungan dengan menyempitnya area subaorta

7
sebagai konsekuensi dari midsistolik apposition dari katup mitral anterior
melawan septum yang hipertropi. Contohnya systolic anterior motion
(SAM) dari katup mitral. Patofisiologis abnormalitasnya tidak pada
sistolik namun pada fungsi diastolik, dengan karakteristik meningkatnya
kekakuan pada otot jantung yang mengalami hipertropi. Hal ini
mengakibatkan meningkatnya tekanan pengisian diastolik. Pola hipertropi
dari KH berbeda dengan yang terlihat pada hipertropi sekunder (misalnya
hipertensi). Kebanyakan pasien mempunyai variasi pada ketebalan septum
ventrikel yang tidak proporsional ketika dibandingkan dengan dinding
yang bebas. Pasien lainnya mungkin memperlihatkan disproporsi dari apex
atau dinding bebas ventrikel kiri, dan hanya 10% pasien yang memiliki
keterlibatan konsentris dari ventrikel. Pada beberapa anak, kompresi
sistolik segmen intramiokardial dari arteri koroner dapat mengakibatkan
iskemia dan kematian.
a. Etiologi
Penyebab KH tidak diketahui, diduga disebabkan oleh kelainan
faktor genetik, familial, rangsangan katekolamin, kelainan pembuluh
darah koroner kecil, kelainan yang menyebabkan iskemi miokard,
kelainan konduksi atrioventrikuler dan kelainan kolagen. Kardiomiopati
hipertropi mempunyai dua bentuk berdasarkan onset dan pertimbangan
genetik, yaitu:
1. Bentuk familial, biasanya di diagnosa pada pasien yang berusia
muda dan gen-nya terpetakan pada kromosom 14q. sebuah kondisi
autosomal dominan yang disebabkan mutasi salah satu dari 10 gen
yang memiliki encoding protein dari sarkomer jantung.
2. Bentuk sporadik, biasanya muncul pada pasien yang berusia dewasa.
b. Genetik
Kemajuan bidang biomolekuler mengungkapkan adanya mutasi
gen yang mengatur protein sarkomer jantung, setengah dari pasien KH
mempunyai riwayat keluarga positif dengan transmisi autosomal
dominan. Lebih dari 150 mutasi telah diketahui dari 10 lokasi yang
berbeda yang mengkode protein sarkomer. Sekitar 40% dari mutasi ini

8
 berhubungan de;ngan gen B dari heavy chain cardiac myosin yang
berada pada kromosom 14q11, 1q3, 15q2 dan 11p13-q13, dimana
mesenger RNA dapat dikenali dari limfosit perifer dari PCR, sehingga
kelainan ini dapat dideteksi sebelum adanya kelainan klinis yang nyata.
Sekitar 15% mempunyai mutasi dari gen troponin T cardiac (kromosom
11), 10 % mutasi pada myosin binding protein C, 5% mutasi pada gen
alfa tropomyosin. Penelitian dengan menggunakan echokardiografi
;memperlihatkan bahwa sekitar sepertiga dari keluarga terdekat dengan
KH familial mempunyai kelainan ini, meskipun banyak dari pasien ini
mempunyai derajat hipertropi ringan, tidak ada obstruksi aliran keluar,
dan gejalanya tidak nyata. karakteristik KH seringkali pertama kali
muncul pada usia remaja dan mungkin tidak terlihat pada saat anak
anak, sebuah gambaran echocardiogram yang normal pada seorang
anak tidak dapat mengeksklusikan KH. Namun jika terdapat KH pada
bayi dan anak-anak harus dipertimbangkan kemungkinan bentuk
sekunder (berhubungan dengan penyakit sistemik). Banyak kasus
sporadik dari KH memperlihatkan adanya mutasi secara spontan.
c. Hemodinamik
Pada penyakit ini didapati hipertropi ventrikel yang masif terutama
pada septum ventrikel yang mengakibatkan pada waktu sistole septum
menonjol ke aliran keluar ventrikel kiri dan menyebabkan obstruksi.
Adakalanya ventrikel kanan dapat terkena. Beberapa tingkatan fibrosis
miokard dapat dijumpai. Katup mitral bergeser ke anterior karena
hipertropi muskulus papilaris dan ruang ventikel kiri diisi oleh
hipertropi yang masif. Kelainan hemodinamik yang terjadi akibat
hipertropi, fibrosis, dan kekakuan otot jantung berupa menurunnya
distensibilitas jantung, sehingga terjadi resistensi dalam pengisian
ventrikel kiri, tetapi fungsi pompa diastolik tetap normal sampai akhir
penyakit.
Obstruksi aliran ventrikel kiri dapat berkembang karena kelainan
letak daun anterior katup mitral yang berhadapan dengan septum yang
hipertropi dan peak systolik pressure gradient pada aliran keluar

9
ventrikel kiri bervariasi. Berbeda dengan obstruksi yang disebabkan
oleh orifisium yang menyempit secara permanen, seperti pada stenosis
aorta, pada KH, obstruksi jalur keluar ventrikel kiri merupakan hal yang
dinamis dan dapat berubah diantara pemeriksaan. Obstruksi muncul
dari hasil penyempitan aliran ventrikel kiri yang telah kecil sebelumnya
oleh SAM dari katup mitral terhadap septum yang hipertropi dan
kontak midsistolik dengan septum ventrikel. SAM seringkali ditemukan
secara tidak sengaja pada berbagai variasi kondisi disamping KH. Tiga
mekanisme dasar yang terlibat dalam produksi dan intensifikasi dari
dynamic pressure gradient: (1) meningkatnya kontraktilitas ventrikel
kiri; (2) menurunnya volume ventrikel (preload), dan (3) menurunnya
tekanan dan impedansi dari aorta (afterload). Intervensi yang
meningkatkan kontraktilitas miokardium, seperti aktifitas fisik,
simpatomimetik amin dan digitalis. Dan yang menurunkan volume
ventrikel seperti manuver valsava, berdiri tiba tiba, nitrogliserin, amil
nitrit, atau takikardi, semuanya akan meningkatkan gradient dan
murmur. Berkebalikannya, peningkatan tekanan arterial oleh
phenilephrine, squat, leg raising pasif, dan ekspansi dari volume darah
semuanya akan meningkatkan volume ventrikel dan menrunkan
gradient and murmur. Delapan puluh persen pasien dengan KH
mengalami gangguan diastolik yaitu kelainan dalam relaksasi dan
pengisian ventrikel. Sebaliknya fungsi sistolik normal sampai super-
normal. Kebanyakan pasien memiliki fraksi ejeksi supernormal (75-
80%). Iskemi miokard pada KH disebabkan oleh peningkatan
kebutuhan oksigen miokard yang melebihi kemampuan sistem koroner,
berkurangnya aliran darah koroner karena penyempitan lumen arteria
koronaria intramural, relaksasi diastolik memanjang sehingga tegangan
dinding jantung meningkat. Hasegawa dkk. mendapatkan bahwa brain
natriuretic peptide (BNP), suatu hormon jantung, bersama dengan atrial
natriuretic peptide (ANP) banyak didapatkan pada miosit ventrikel pada
pasien KH dengan gagal jantung kongestif. Pada gagal jantung
kongestif yang bukan disebabkan KH, ANP dan BNP memiliki efek

10
 menguntungkan. Tetapi pada KH, kadar ANP dan BNP yang tinggi
menyebabkan penurunan preload dan afterload sehingga
mengeksaserbasi obstruksi.
d. Manifestasi klinis
Manifestasi dari KH sangat bervariasi, banyak pasien asimptomatik
atau simptomatik ringan dan pertama kali dievaluasi karena bising
jantung. Tetapi sayangnya manifestasi pertama kali dari penyakit dapat
berupa kematian mendadak, seringkali muncul pada anak-anak dan
remaja 15-35 tahun yang asimptomatik, pada saat istirahat atau
melakukan aktivitas ringan, sepertiganya selama atau sesudah aktivitas
berat. Faktor risiko kematian mendadak adalah usia muda, penebalan
dinding ventrikel kiri yang hebat, riwayat keluarga positif dan takikardi
ventrikel non-sustained pada rekaman EKG 24 jam. Penyebab kematian
mendadak meliputi takiaritmi ventrikel, bradiaritmi, takikardi
supraventrikel, iskemi miokard, peningkatan obstruksi jalur keluar
ventrikel kiri mendadak, disfungsi diastolik, hipotensi yang diinduksi
oleh latihan, aktivasi barorefleks ventrikel dengan hipotensi.
Pada pasien yang memiliki gejala, keluhan utama yang paling
sering yaitu rasa sesak nafas, dikarenakan meningkatnya kekakuan dari
dinding ventrikel kiri, yang mengganggu pengisian ventrikel dan
mengakibatkan meningkatnya tekanan diastolik ventrikel kiri dan
atrium kiri, gejala lainnya termasuk nyeri dada tidak khas angina yang
terjadi saat beristirahat dan berakhir beberapa jam tanpa kenaikan
enzim jantung, palpitasi, kelelahan, gangguan kesadaran, pusing,
pingsan atau hampir pingsan.
Gejala yang ada tidak berhubungan dengan adanya atau beratnya
derajat obstruksi aliran keluar ventrikel. Kebanyakan pasien dengan
obstruksi aliran keluar ventrikel memperlihatkan dua atau tiga impuls
precordial, denyut arteri karotis yang meningkat cepat karena adanya
early systolic ejection darah dari ventrikel dan suara jantung keempat.
Pemeriksaan fisik didapatkan impuls karotid bisferiens (peningkatan
cepat diikuti drop midsistolik) secara bergantian, diikuti oleh

11
 gelombang lebih lambat. Jantung sedikit membesar. Pada impuls apikal
didapatkan systolic thrust yang keras, dan teraba S4 (sistolik atrial yang
keras/systolic thrill) pada 40% pasien. Bisa didapatkan hepatomegali
yang kebanyakan pada bayi dibandingkan anak yang lebih besar. Tanda
utama dari KH obstruktif adalah adanya murmur sistolik, yang bersifat
kasar, berbentuk intan/berlian, dan biasanya muncul setelah suara
jantung pertama, karena ejeksi awal tidak terhalangi pada awal sistol.
Murmur terdengar paling baik pada batas sternal kiri bawah dan
juga pada apex, dimana seringkali berkualitas holosistolik dan meniup,
hal ini dikarenakan mitral regurgitasi yang biasanya terdapat pada KH
obstruktif.

Gambar 1. Kardiomiopati hipertropik

e. Pemeriksaan Penunjang
Elektrokardiogram seringkali menunjukkan adanya hipertropi
ventrikel kiri dengan atau tanpa depresi segmen ST dan inversi
gelombang T, gelombang Q yang lebar dan dalam seperti terlihat pada
miokard infark yang lama. Kebanyakan pasien memperlihatkan adanya
aritmia, baik atrium (supraventrikuler takikardia atau atrial fibrilasi)
maupun ventrikel (ventrikel takikardi), selama ambulatory (Holter)
monitoring. Namun pada 25% penderita tanpa obstruksi aliran keluar
ventrikel kiri, gambaran elektrokardiografi dapat normal.
Gambaran roentgen thorax dapat normal, meskipun mungkin
terdapat peningkatan ringan sampai sedang dari bayangan jantung,
umumnya menggambarkan pembesaran atrium. Dasar diagnosa dari
KH adalah dengan menggunakan echocardi;ogram karena dapat
menggambarkan ketebalan ukuran ventrikel dan fungsi sistolik, yang

12
 memperlihatkan hipertropi ventrikel kiri yang asimetris terutama
mengenai septum interventrikel, seringkali dengan septum 1,3 atau
lebih dari ketebalan dinding bebas ventrikel kiri bagian posterior.
Septum dapat memperlihatkan gambaran yang tidak lazim berupa

ground-glass appearance, yang mungkin berhubungan dengan

struktur selular yang abnormal dan fibrosis miokard. SAM dari katup
mitral ditemukan pada seseorang dengan obstruksi aliran keluar dan
penutupan katup aorta yang dini. Pada KH, cavitas ventrikel kiri
biasanya berukuran kecil, dengan gerakan dinding posterior yang
vigorous tetapi menurunnya septal excursion. Bentuk yang jarang dari
KH, mempunyai karakteristik hipertropi apikal, yang biasanya
berhubungan dengan gelombang negatif T raksasa pada
elektrokardiogram (EKG) dan mempunyai gambaran cavitas ventrikel
kiri yang berbentuk spade shaped pada angiography; dan biasanya
mempunyai onset klinis yang jinak. Radionuclide scintigraphy dengan
thallium 201 seringkali menemukan bukti adanya defek perfusi miokard
meskipun pada pasien yang asimptomatik. meskipun kateter jantung
tidak diperlukan dalam mendiagnosa KH namun dapat ditemukan
perbedaan tekanan sistolik pada obstruksi aliran keluar ventrikel kiri
bila terdapat obstruksi.
Gambar 2. Panel A menunjukkan frame selama diastolik. Dapat terlihat meningkatnya
ketebalan septum, panel B menunjukkan frame selama sistolik. Systolic anterior motion
dari katup mitral menyebabkan obstruksi dari ventrikel kiri . (Ao: aorta; PW: posterior

wall)
Sourced: Nishimura RA, Holmes DR. Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy. N Engl
M Med. 2004; 350:1320-7

13
f. Penatalaksanaan
Penatalaksanan ditujukan untuk memperbaiki kualitas hidup
dengan cara mengurangi keluhan dan komplikasi, membatasi gejala dan
memperlambat progresifitas penyakit dan mencegah kematian mendadak.
Terapi terhadap kardiomiopati hipertropi adalah dengan secara langsung
menghalangi efek dari katekolamin yang dapat mengakibatkan eksaserbasi
obstruksi dari aliran ventrikel kiri dan menghindari berbagai agen yang
dapat memperburuk obstruksi (contohnya vasodilator atau diuretik).
1. Karena kematian mendadak seringkali muncul selama atau setelah
melakukan aktifitas fisik, maka olahraga yang bersifat kompetitif harus
dihindari.
2. Disopyramide telah digunakan untuk menurunkan kontraktilitas
ventrikel kiri, obstruksi aliran keluar, aritmi ventrikel dan aritmia
supraventrikel. di samping itu juga memiliki efek inotropik negatif
sehingga mengurangi gradien subaortik, diberikan dengan dosis 3 x
100-300 mg/hari. Namun demikian disopyramide dapat memperpendek
waktu konduksi nodus atrioventrikuler sehingga meningkatkan
kecepatan ventrikel selama fibrilasi atrial paroksismal.
3. -blockers bermanfaat untuk mengurangi denyut jantung, mengurangi
angina dengan penurunan kebutuhan oksigen miokard dan menurunkan
obstruksi aliran keluar ventrikel selama latihan fisik, ketika reflek
simpatetik meningkat, memperbaiki pengisian diastolik ventrikel kiri
dengan memperpanjang waktu diastolik dan meningkatkan pengisian
pasif ventrikel, efek antiaritmi, mengurangi beban ventrikel kiri. Obat
pilihan adalah propanolol dengan dosis 160-320 mg/hari, kadang-
kadang diperlukan dosis lebih tinggi (640 mg/hari). Alternatif lain
metoprolol dan atenolol. Namun, -blockers tidak terlihat dapat
melindungi dari kejadian kematian mendadak.
4. Amiodaron efektif untuk mengatasi takiaritmi ventrikel dan
menurunkan frekuensi dari aritmia supraventrikel. Diduga mekanisme
kerjanya adalah melalui efek bradikardi, memperbaiki fungsi diastolik
dan efek inotropik negatif. Amiodaron hanya digunakan pada pasien

14
 KH yang tidak membaik dengan penyekat beta dan penghambat saluran
kalsium, karena berpotensi memperburuk hemodinamik atau keadaan
klinis pada sebagian pasien. Dosis 600 mg/hari selama 5 hari lalu 400
mg/hari dalam dosis terbagi dalam 5 hari berikutnya. Untuk pencegahan
kematian mendadak digunakan dosis 100-300 mg/hari.
5. Calcium chanel bloker digunakan pada KH karena bersifat inotropik
negatif dan kronotropik negatif serta memperbaiki komplians diastolik
(relaksasi dan pengisian ventrikel), mengurangi iskemia miokard,
menurunkan tekanan diastolik yang meningkat, meningkatkan toleransi
aktifitas fisik dan pada beberapa keadaan dapat menurunkan derajat
keparahan dari obstruksi aliran keluar. Golongan penghambat saluran
kalsium yang dipakai adalah verapamil 3 x 80 mg sampai 3 x 240 mg
per hari. Verapamil dikatakan memperbaiki keluhan angina lebih baik
daripada penyekat beta, selain itu bersifat antiaritmi dan mungkin
memperbaiki kelainan metabolisme kalsium yang diduga sebagai
penyebab KH. Sebagai altenatif dapat dipakai diltiazem, sedangkan
penggunaan nifedipin masih kontroversial.
6. Larutan salin intravena juga dapat diberikan sebagai tambahan terhadap
propanolol atau verapamil pada pasien dengan gagal jantung kronik
(CHF).
7. Pada beberapa pasien dilakukan penggantian katup mitral. Ini dilakukan
pada keadaan rerurgitasi mitral berat karena prolaps katup mitral,
obstruksi mid-cavity karena insersi abnormal muskulus papilaris pada
daun katup mitral anterior.
8. Terapi pembedahan (myotomy-myectomy) juga diindikasi pada pasien
dengan gejala yang hebat yang tidak dapat diatasi dengan terapi medis
dan obstruksi aliran keluar ventrikel kiri sedikitnya ( 50 mm Hg) saat
sistol dengan hipertrofi septum yang hebat.6 Pembedahan dapat
meredakan keluhan pada pasien. Tetapi resiko kematian mendadak
karena aritmia tidak berubah dengan pembedahan. Tindakan
pembedahan untuk KH pertama kali dilakukan tahun 1958. Saat ini
prosedur yang paling banyak dipakai adalah myotomy-myectomy

15
 septum ventrikel; suatu bagian basal septum (sekitar 2-5 gram)
direseksi lewat suatu aortotomi atau miotomi septum yaitu suatu insisi
dibuat pada area anatomi yang sama tetapi jaringan tidak dikeluarkan.
Tujuan intervensi bedah adalah menghilangkan obstruksi aliran keluar
ventrikel kiri dan menurunkan tekanan sistolik ventrikel kiri.
9. Implant defibrillator sangat aman dan efektif untuk digunakan pada
pasien yang mempunyai kemungkinan terjadinya aritmia ventrikel.
Penggunakannya sangat direkomendasikan pada pasien dengan riwayat
henti jantung atau ventrikel takikardi spontan yang menetap. Pacu
jantung dual-chamber yang permanen dengan interval PR yang pendek
telah dilaporkan dapat memperbaiki gejala dan menurunkan obstruksi
aliran keluar pada beberapa pasien dengan gejala berat, kemungkinan
dengan merubah pola dari depolarisasi ventrikel dan kontraksi,
perbaikan gejala biasanya terlihat setelah 6-12 minggu, tetapi
perubahan selanjutnya terlihat sampai satu tahun berikutnya, namun
pada pengukuran objektif pacu jantung tersebut tidak memperlihatkan
perbaikan yang signifikan dari kapasitas latihan fisik.
10. Antibiotik profilaksis untuk bakterial endokarditis pada prosedur
pembedahan.
11. Hindari penggunaan digitalis, diuretik, nitrat, vasodilator dan adrenergic
agonists. Obat-obat dengan efek inotropik positif seperti digoksin,
epinefrin, dobutamin dan amrinon harus dihindari. Pemakaian diuretik
pada KH masih kontroversial karena efek penurunan preload dapat
mengeksaserbasi obstruksi aliran keluar, namun demikian diuretik
dikombinasi dengan penyekat beta atau verapamil dapat mengurangi
kongesti paru pada gagal jantung kongestif sehingga memperbaiki
keluhan sesak.
12. Hindari penggunaan alkohol; meskipun dalam jumlah yang sedikit,
karena dapat mengakibatkan meningkatnya obstruksi aliran keluar
ventrikel kiri.
g. Screening

16
 1. Diindikasikan two-dimensional echocardiography dan
lectrocardiography untuk screening keluarga terdekat pasien dengan
KH. Screening secara berkala direkomendasikan untuk semua anak usia
12 18 tahun. Screening berkala pada semua keluarga terdekat dengan
interval 5 tahun direkomendasikan, karena hipertropi mungkin tidak
akan terdeteksi sampai dekade ke enam.
2. Tehnik screening dimasa yang akan datang mungkin akan melibatkan
identifikasi dari mutasi pada gen yang membawa kode protein
sarkomer. Subtype sarkomer yang paling sering terkena adalah
MYBPC3-HCM, yang melibatkan satu dari lima pasien. Prediksi secara
klinis dari genotype yang positif adalah adanya kebutuhan pemasangan
implant defibrillator, terdiagnosa pada usia muda, derajat hipertropi
ventrikel kiri yang besar, riwayat keluarga dengan kardiomiopati
hipertropi, mungkin dapat membantu untuk seleksi pasien yang akan
menjalani tes genetic.
h. Prognosis
Prognosa tergantung usia, umumnya bayi mempunyai prognosa
lebih buruk dibandingkan dewasa. Pada penelitian terakhir angka
mortalitas KH 1% per tahun, sama dengan populasi normal pasien dewasa.
Prognosis sebagian besar ditentukan oleh kecenderungan terjadinya
kematian mendadak (50-70% dari seluruh kematian), yang mungkin dapat
muncul pada pasien asimptomatik atau menginterupsi pasien simptomatik
yang stabil. Kematian mendadak banyak terjadi pada usia <30 tahun.
Pasien yang memiliki risiko tinggi kematian mendadak adalah mereka
dengan episode ventrikel takikardi pada monitoring berkelanjutan atau
pada tes elektrofisiologi, riwayat resusitasi dari henti jantung, hipertropi
ventrikel yang hebat, ketebalan ventrikel septal 30 mm, riwayat sinkop
(terutama pada anak anak), mutasi genetik, tekanan darah yang abnormal
pada respon terhadap aktifitas fisik, dan riwayat keluarga dengan kematian
mendadak. pada bayi yang asimptomatik dengan gejala gagal jantung dan
sianosis, tingkat mortalitas sebesar 85% dalam 5 tahun pertama. Tidak ada
hubungan antara resiko kematian mendadak dan beratnya gejala yang ada,

17
tetapi terdapat peningkatan resiko untuk meninggal pada pasien dengan
obstruksi aliran keluar.

Gambar 3. Echocardiogram KH. Jantung normal di sebelah kiri dan KH di

sebelah kanan. Dapat terlihat meingkatnya ketebalan dinding
ventrikel kiri

18
 Penyebab kematian lain adalah gagal jantung kongestif, emboli
sistemik, endokarditis infektif, infark miokard masif. Infektif endokarditis

dapat muncul pada 10% pasien, tetapi profilaksis endokarditis

diindikasikan terutama pada pasien dengan obstruksi aliran keluar pada
saat istirahat dan regurgitasi mitral. Progresi KH menuju disfungsi dan
dilatasi ventrikel kiri dengan penyempitan dinding tanpa obstruksi aliran
keluar muncul pada 5 sampai 10% pasien. Sebagian pasien keadaannya
stabil atau malah membaik dalam jangka waktu 10 tahun. Pasien yang
dapat bertahan sampai usia lanjut (>50 tahun) sering mengalami penipisan
dinding ventrikel yang hipertrofi (karena nekrosis miokard) sehingga
terjadi dilatasi dan disfungsi ventrikel kiri tanpa obstruksi aliran keluar (5-
10%). Pasien dengan mutasi gen Arg 403 Gln sering mengalami
pengurangan masa hidup yang mencolok. Pasien KH dengan mutasi gen
ini , dapat melewati usia 45 tahun tidak lebih dari 50%.

Gambar 4. Surgical septal myectomy. Sebelum operasi, terdapat hipertropi

berat dari septum, dengan systolic anterior motion dari katup
mitral (panel A). Hal ini mengakibatkan obstruksi aliran keluar
ventrikel kiri dan regurgitasi mitral. Selama pembedahan (panel
B), bagian dari septum basal yang mengarah pada jelur aliran
keluar dipotong dengan skalpel, yang mengakibatkan
menghilangnya dari obstruksi aliran keluar dan regurgitasi mitral.

19
 Sourced: Nishimura RA, Holmes DR. Hypertrophic Obstructive
Cardiomyopathy. N Engl M Med. 2004; 350:1320-7
2. Kardiomiopati Restriktif
Karakteristik utama dari kardiomiopati restriktif (KR) adalah
fungsi yang abnormal dari diastolik, yang disebabkan kekakuan dinding
ventrikel dan hambatan pengisian ventrikel sehingga menurunnya volume
diastolik, namun ketebalan miokardium ventrikel kiri normal dan fungsi
diastolik juga normal, biasanya sekunder dikarenakan infilrasi dari
miokardium.
a. Etiologi
Etiologi dari KR terbagi menjadi 2 kelompok, pertama yaitu
idiopatik, kebanyakan pasien yang diklasifikasikan menjadi KR
mempunyai mutasi pada gen untuk troponin I, dan KR biasanya saling
t;umpang tindih dengan KH pada kasus familial. Bentuk yang kedua
yaitu sekunder karena penyakit penyakit seperti:
1. Infiltratif dan storage disorders
a. ;Amyloidosis, merupakan penyakit sistemik tersering yang
menyebabkan KR.
b. Glycogen storage disease
c. Sarcoidosis
d. Hemochromatosis
2. Scleroderma
3. Radiation
4. Endocardial fibroelastosis
5. Endomyocardial fibrosis
6. Toxic effects of anthracycline
7. Carcinoid heart disease, metastatic cancers
8. Diabetic cardiomyopathy
9. Eosinophilic cardiomyopathy (Lfflers endocarditis)
b. Hemodinamik
Patofisiologi dari KR adalah menurunnya curah jantung,
meningkatnya tekanan vena jugular dan kongesti pulmoner. Pada

20
 berbagai kondisi dimana terdapat hubungan keterlibatan endokardium,
obliterasi parsial dari ruang ventrikel oleh jaringan fibrous dan
thrombus meningkatkan resistensi pengisian ventrikel. Komplikasi
dikarenakan tromboemboli muncul pada sepertiga pasien dengan KR.
Ventrikel tidak mampu memenuhi kebutuhan curah jantung (cardiac
output) dan meningkatnya tekanan pengisian ventrikel, mengakibatkan
intoleransi aktifitas fisik dan dyspneu, yang merupakan gejala
utamanya. Sebagai akibat dari meningkatnya tekanan vena yang terus
menerus maka pasien dengan KR biasanya mempunyai edema, asites
dan hepar yang membesar. Tekanan vena jugularis juga meningkat atau
meningkat ketika inspirasi (Kussmauls sign). Suara jantung dapat
terdengar jauh, dan dapat terdengar suara jantung ketiga dan keempat.
c. Manifestasi klinis
Gejala klinis dari kardiomiopati restriktif sama dengan gejala gejala
yang ada pada gagal jantung kiri dan kanan, yaitu:
1. Edema, asites, hepatomegali, distensi vena leher.
2. Kelelahan dan kelemahan dikarenakan menurunnya curah jantung.
3. bisa terdapat Kussmauls sign.
4. sering terdapat murmur regurgitasi.
5. impuls apikal yang kuat.
6. sering terdengar suara jantung ketiga pada awal diastolik.
d. Pemeriksaan penunjang
Gambaran ECG sangat bervariasi, dapat memperlihatkan
gelombang T yang prominen, voltage QRS selalu normal, segmen ST
yang depresi dan gelombang T yang inversi, lebih sering menunjukkan
LBBB (left bundle branch blocks) daripada RBBB, menurunnya
voltage dengan perubahan gelombang ST-T (terutama pada
amyloidosis), dan variasi yang luas dari disritmia (terutama pada
penyakit infiltratif), deviasi kekiri, dan atrial fibrilasi. Roentgen thorax
seringkali menunjukkan adanya kongesti vaskuler pulmoner dan
kardiomegali sedang (tanda-tanda gagal jantung). Echocardiogram
merupakan pemeriksaan yang penting untuk menyingkirkan etiologi

21
 dari gejala-gejala yang terdapat pada pasien, dan untuk menilai derajat
pengisian dan tekanan ventrikel, dan dapat memperlihatkan
meningkatnya ketebalan dinding dan menipisnya katup (terutama pada
pasien amyloidosis), pada echocardiogram dapat terlihat pembesaran
kedua atrium sedangkan kedua ventrikel normal dengan fungsi sistolik
yang berubah ubah, dimensi end diastolik ventrikel kiri dan kanan
normal, sedangkan fraction ventrikel kiri biasanya normal atau
berkurang. CT dan MRI sangat membantu dalam membedakan
diagnosa diferensial KR yang paling penting yaitu perikarditis
konstriktif (PK) dengan menilai ketebalan dari pericardium (pada PK
ketebalan pericardium 5 mm). Kateterisasi jantung merupakan hal
yang penting untuk mengidentifikasikan parameter hemodinamik dan
untuk melakukan biopsi endomiokardial. Jika sangat sulit untuk
membedakan antara KR dan PK maka seringkali dilakukan
pembedahan eksplorasi dan perikardektomi empiris.
Perbedaan antara KR dan PK dari kateterisasi jantung adalah:
1. Perikarditis konstriktif biasanya melibatkan kedua ventrikel dan
menghasilkan plateu dari peningkatan tekanan pengisian ventrikel.
a. PCWP sama antara tekanan atrium kanan dan tekanan akhir
diastolik ventrikel kanan.
b. Tekanan sistolik arteri pulmoner <50 mmHg.
c. Tekanan akhir diastolik ventrikel kanan lebih besar daripada
sepertiga tekanan sistolik ventrikel kanan.
2. kardiomiopati restriktif lebih mengganggu ventrikel kiri daripada
ventrikel kanan.
a. PCWP lebih besar dari tekanan atrium kanan.
b. Tekanan sistolik arteri pulmoner >50 mmHg.
e. Penatalaksanaan
1. Tidak ada terapi yang efektif untuk kardiomiopati restriktif.
Kematian biasanya disebabkan gagal jantung atau aritmia, oleh
karena itu terapi ditujukan untuk mengontrol gagal jantung dengan
pembatasan asupan natrium, pemberian diuretik dan penanganan

22
 aritmia yang potensial letal. Tetapi perhatian harus diberikan untuk
menghindari penurunan preload untuk menghindari penurunan curah
jantung lebih jauh.
2. Jika fungsi sistolik normal, maka penggunaan digitalis harus
dihindari karena efeknya berupa proaritmia.
3. Untuk mempertahankan irama sinus lebih diutamakan pemakaian
amiodaron.
4. Pada keadaan hemokromatosis dapat ditangani dengan deferoxamine
dan phlebotomies berulang untuk menurunkan deposit besi, pada
Fabrys disease dapat diberikan infus galaktosa untuk menstimulasi
enzim yang terdapat defisiensi sehingga membantu memperbaiki
fungsi jantung. terapi kortikosteroid dapat diberikan pada penyakit
sarkoidosis. kortikosteroid dan obat sitotoksik dapat meningkatkan
survival pada pasien dengan eosinophilic cardiomyopathy.
5. Penggunaan antikoagulan direkomendasikan untuk mengurangi
resiko emboli dari jantung.
6. Penggunaan implan pacu jantung direkomendasikan pada keadaan
dimana terdapat abnormalitas konduksi yang signifikan secara klinis
dan refrakter terhadap medikamentosa.
7. Sebagai langkah terakhir, transplantasi jantung harus
dipertimbangkan pada pasien dengan gejala refrakter pada
kardiomiopati restriktif idiopatik atau familial. Tetapi prognosisnya
buruk pada amyloidosis dan sarcoidosis, karena penyakit ini
mempunyai kecenderungan untuk kembali pada jantung yang
ditransplantasikan.
3. Kardiomiopati Dilatasi
Kardiomiopati dilatasi (KD) mempunyai karakteristik peningkatan
volume sistolik dan diastolik ventrikel kiri yang ditandai dengan
terdilatasinya kedua ventrikel terutama ventrikel yang kiri, jarang yang
kanan, yang berakibat menurunnya kontraktilitas miokardium sehingga
menurunkan curah jantung.
a. Etiologi

23
1. Idiopatik, merupakan tipe yang paling sering, pada pemeriksaan
secara histologi memperlihatkan hipertropi miosit dan fibrosis
interstitial.
2. Familial
a. Heredofamilial neuromuscular disease
b. Ventricular dysplasia merupakan bentuk KD yang unik dengan
karakteristik penggantian progresif dari dinding ventrikel kanan
dengan jaringan adiposa. Sering dihubungkan dengan aritmia
ventrikel, tetapi perjalanan klinisnya bervariasi.
3. Toksik
a. Alcoholism (15 sampai 40% kasus di Negara barat)
b. Cobalt, lead, phosphorus, carbon monoxide, mercury,
doxorubicin, daunorubicin, mercury, antimony, gold, chromium.
c. Cocaine, heroin, organic solvents (glue sniffers heart)
d. Antiretroviral agents (zidovudine, didanosine, zalcitabine)
e. Phenothiazines
4. Metabolik
a. Collagen vascular disease (SLE, rheumatoid arthritis,
polyarteritis), dermatomyositis
b. Peripartum (trimester ketiga dari kehamilan atau 6 bulan
postpartum)
c. Nutrisi (beri-beri, defisiensi selenium, defisiensi karnitin,
defisiensi tiamin)
d. Acromegaly, osteogenesis imperfecta, myxedema, thyrotoxicosis,
diabetes, Hypocalcemia
e. Hematologi (e.g., sickle cell anemia, hemochromatosis)
f. Penyakit ginjal tahap akhir pada hemodialysis
g. Amyloid
h. Heat stroke
5. Infeksius

24
 a. Postmyocarditis
b. virus (human immunodeficiency virus, coxsackievirus B),
rickettsial, mycobacterial, toxoplasmosis, trichinosis, Chagas
disease, bacterial.
6. Kondisi sistemik seperti iskemia miokardium, hipertensi dan
kelainan katup jantung.
7. Irradiasi
8. Prolonged tachycardia
9. Takotsubo cardiomyopathy (sekunder karena stress berat atau latihan
fisik yang berlebihan).
b. Genetik
Setidaknya 20% dari pasien dengan bentuk familial dari KD
mempunyai mutasi yang berada pada gen yang mengkode protein
sitoskeletal (seperti distropin dan gen desmin), kontraktil, membran
nuclear (seperti gen lamin A/C), dan protein lainnya. Penyakit ini secara
genetic heterogenous namun paling sering ditransmisikan secara
autosomal dominant, autosomal resesif, mitokondrial (terutama pada
anak anak), dan X-linked inheritance.
c. Hemodinamik
Defek fisiologis yang utama berupa menurunnya kekuatan
kontraksi ventrikel kiri yang mengakibatkan stroke volume berkurang,
ejection fraction yang merendah, dan end systolic dan end dyastolic
volume bertambah. Ventrikel kiri berdilatasi dan tekanan atrium kiri
meningkat menyebabkan hipertensi pulmonal dan gagal jantung kanan.
d. Manifestasi klinis
Pasien dengan kardiomiopati dilatasi (KD) secara umum mempunyai
gejala klinis yang tidak jelas dan tiba-tiba didapati gejala gagal jantung
kongestif. mula-mula terdapat batuk karena kongesti paru, dyspnea
pada kerja ringan, kelemahan dan anoreksia yang memburuk secara
bertahap dalam hitungan bulan sampai tahun. Adakalanya didapati
aritmia (atrium fibrilasi dan aritmia ventrikel) yang mendahului gagal
jantung. Bila keadaan bertambah berat, kulit menjadi dingin dan pucat,

25
 volume nadi dan tekanan nadi berkurang, takikardia, tekanan vena
jugularis meningkat, hepatomegali dan edema kaki bisa didapati. Bising
pansistolik bisa didapati, karena insufisiensi katup trikuspid dan katup
mitral meskipun sangat jarang. pada limapuluh persen anak dapat
ditemukan demam dalam 3 bulan sejak terdapat gejala gagal jantung,
dan 10-20% memiliki gejala neurologis (kejang, keterlambatan
pertumbuhan) dan gastroinestinal muntah, nyeri perut). gejala dapat
ditemukan pada limapuluh persen saat bayi dan 25% pada masa kurang
dari 24 jam. Beberapa pasien memiliki ventrikel kiri yang terdilatasi
beberapa bulan sampai tahun sebelum adanya gejala. Adanya angina
pectoris sangat jarang terjadi, jika ada maka kemungkinan berhubungan
penyakit jantung iskemik. Sinkop karena aritmia, emboli, dan kematian
mendadak dapat terjadi meskipun sangat jarang.

e. Pemeriksaan Penunjang
1. laboratorium
a. Laju endap darah
b. creatinine kinase (penapisan muskular distropi)
c. renal function test
d. liver function test
e. uji fungsi tiroid
f.viral serologi
2. Rontgen thorax
a. Pembesaran jantung massif

26
 b. Edema interstitial pulmoner
c. Khas pada roentgen siluet jantung membesar, kadang masif dan
jantung berbentuk botol air efusi perikardium.
3. ECG
a. Hipertropi ventrikel kiri dengan perubahan gelombang ST-T
djumpai pada 50% penderita bayi.
b. Khas, gelombang T rata atau inversi dengan ST depresi.
c. Sumbu QRS inferior pada 85% penderita.
d. Right bundle branch block (RBBB) or LBBB
e. Perubahan gelombang P yang mengindikasikan abnormalitas
atrium kiri, first-degree AV block
f. Abnormalitas konduksi atrioventrikular (sinus takikardi, atrial
fibrilasi, PVC, kontraksi atrium prematur, ventrikel takikardi,
ventrikel aritmia, supraventrikel disritmia)
4. Echocardiogram, menunjukkan pembesaran ruang jantung pada 50%
penderita dan 25% penderita memiliki EF yang rendah (disfungsi
sistolik) dengan global akinesia. Kriteria diagnostik adalah bila
fraksi ejeksi <0.45, fractional shortening <25%, dan volume akhir
diastolik ventrikel kiri >112%.
5. Doppler, dapat memeriksa dinamika ejeksi ventrikel kiri dan
mempunyai gambaran khas penurunan kecepatan dan percepatan
puncak pada saat istirahat maupun latihan fisik.
6. Kateterisasi jantung: peningkatan tekanan akhir diastolik ventrikel
kiri atau kanan, curah jantung secara umum normal atau menurun
tetapi tidak signifikan pada saat aktifitas fisik. Angiography
memperlihatkan hipokinetik ventrikel kiri difus yang terdilatasi,
seringkali dengan adanya mitral regurgitasi.
7. Biopsi endomiokardial tidak diperlukan pada KD idiopatik atau
familial, namun dapat berguna untuk mencari penyebab yang dapat
diobati (contohnya sarcoidosis, hemochromatosis) dan diagnosa
definitif (contohnya amyloidosis) dari KD, namun biopsi secara

27
 umum mempunyai cakupan diagnostik yang rendah, resiko perforasi
dan kematian sehingga membatasi penggunaannya.
Gambar 6. Echocardiogram KD. Jantung normal di sebelah kiri dan

KD di sebelah kanan. Dapat terlihat meingkatnya ruang ventrikel kiri

dengan dinding yang tipis.
f. Penatalaksanaan
Perbaikan secara spontan atau stabilisasi dapat muncul pada sekitar
seperempat pasien dengan KD. Kematian disebabkan gagal jantung,
takiaritmia ventrikel atau bradyaritmia ventrikel. Pemakaian
antikoagulan harus dipertimbangkan jika terdapat kemungkinan emboli
sistemik. Standar terapi untuk gagal jantung adalah restriksi natrium,
ACE inhibitor, diuretik, dan digitalis menghasilkan perbaikan gejala.
Pada KD sekunder yang disebabkan karena hipertensi atau penyakit
katup, penurunan afterload paling baik dengan menambahkan
hydralazine atau nitrat terhadap standar regimen terapi gagal jantung
kongestif. Berbagai penelitian menunjukkan bahwa kombinasi dari
angiotensin II receptor antagonis dengan ACE inhibitor lebih efektif
dibandingkan pemakaian monoterapi.
Pada pasien dengan gagal jantung kongestif fungsional kelas IV
dan Left Ventrikel Ejection Fraction <35%, penambahan 25 mg
spironolakton terhadap standar regimen gagal jantung kongestif telah
menurunkan tingkat mortalitas sebesar 30%. Beberapa pasien dengan
KD yang pada saat biopsi menunjukkan adanya inflamasi miokardium
harus diterapi dengan obat-obatan imunosupresif. Penggunaan alkohol
harus dihindari karena bersifat toksik bagi jantung, sebagaimana juga

28
 penggunaan calcium chanel bloker dan NSAID. obat antiaritmia
sebaiknya dihindari untuk menghindari proaritmia, kecuali dibutuhkan
untuk mengatasi pada aritmia yang serius.
Pada satu dari tiga pasien dengan keterlambatan konduksi
intraventrikuler (seperti LBBB atau RBBB), pemasangan pacu jantung
biventrikuler (resynchronization therapy) akan memperbaiki gejala,
menurunkan waktu rawat inap dan menurunkan mortalitas. Pemasangan
implant cardioverter-defibrillator sangat berguna pada pasien dengan
aritmia ventrikuler. Transplantasi jantung harus dipertimbangkan pada
pasien yang refrakter terhadap medikamentosa atau pasien dengan KD
idiopatik.
g. Prognosa
Menurut pengamatan, faktor-faktor yang menjelekkan prognosis
adalah kongesti vaskular paru pada roentgen, indeks jantung kurang
dari 3 L/menit/m2, dan sumbu QRS kearah kanan dan superior pada
EKG. Faktor-faktor yang tidak meramalkan hasil yang jelek adalah
ditemukan sejak neonatus dan adanya gagal jantung kongestif, aritmia,
atau hipertrofi ventrikel kiri. Pengamatan ini membuat kesan klinik
bahwa sepertiga meninggal, sepertiga hidup dengan cedera permanen,
dan sepertiga sembuh menjadi benar-benar normal. Angka mortalitas
sekitar 30%. Tanda yang jelek dari prognosis adalah regurgitasi mitral,
sedang gejala virus dalam 3 bulan disertai ketahanan hidup yang lebih
baik. Faktor-faktor yang tidak mempunyai arti prognostik adalah rasio
jantung thoraks, tanda EKG hipertropi ventrikel kiri, aritmia
ventrikular, dan kelainan segmen S-T, serta gelombang T, dan
penurunan fungsi pada echocardiogram.

29
 BAB III
PENUTUP

A. Kesimpulan
1. Kardiomiopati
Kelainan fungsi otot jantung dengan penyebab yang tidak diketahui
dan bukan diakibatkan oleh penyakit arteri koroner, kelainan jantung
bawaan (congenital), hipertensi atau penyakit katup. Kardiomiopati yang
secara harfiah berarti penyakit miokardium, atau otot jantung, ditandai
dengan hilangnya kemampuan jantung untuk memompa darah dan
berdenyut secara normal. Kondisi semacam ini cenderung mulai dengan
gejala ringan, selanjutnya memburuk dengan cepat. Pada keadaan ini
terjadi kerusakan atau gangguan miokardium, sehingga jantung tidak
mampu berkontraksi secara normal.
Kardiomiopati secara garis besar di kelompokkan menjadi 3
macam:

30
1) Kardiomiopati Hipertropik: Kardiomiopati hipertropi (KH)
dikenal juga sebagai idiopathic hypertrophic subaortic
stenosis atau asymmetric septal hypertrophy didefinisikan
sebagai hipertropi dari miokardium dan penipisan septum
interventrikular dibandingkan dengan dinding bebas dari
ventrikel kiri (asimetris septal hipertropi) dengan ukuran
ruangan ventrikel kiri yang normal atau sedikit mengecil
tanpa adanya hipertensi maupun stenosis aorta.
2) kardiomiopati Restriktif: Karakteristik utama dari
kardiomiopati restriktif (KR) adalah fungsi yang abnormal
dari diastolik, yang disebabkan kekakuan dinding ventrikel
dan hambatan pengisian ventrikel sehingga menurunnya
volume diastolik, namun ketebalan miokardium ventrikel
kiri normal dan fungsi diastolik juga normal, biasanya
sekunder dikarenakan infilrasi dari miokardium.
3) Kardiomiopato Dilatasi: Kardiomiopati dilatasi (KD)
mempunyai karakteristik peningkatan volume sistolik dan
diastolik ventrikel kiri yang ditandai dengan terdilatasinya
kedua ventrikel terutama ventrikel yang kiri, jarang yang
kanan, yang berakibat menurunnya kontraktilitas
miokardium sehingga menurunkan curah jantung

31
 DAFTAR PUSTAKA

Wynne J, Braunwald E. Cardiomyopathy and myocarditis. Dalam : Kasper DL et

al. Harrisons Principles of Internal Medicine 16th Edition. The
McGraw-Hill Companies, Inc. United States of America. 2005.

Taylor RB. 2005. Taylors cardiovascular diseases: a handbook. Springer

Science, Inc. United States of America.

Ferri FF. 2007. Practical Guide to the Care of the Medical Patient 7th ed. Mosby,
An Imprint of Elsevier. Philadelphia.

Sofro ASM. 2006. Aspek Genetik Kardiomiopati dalam simposium Apoptosis

Charming to Death. Hotel borobudur, Jakarta.

Siregar AA. 2005. Kardiomiopati Primer pada Anak. Bagian Ilmu Kesehatan
Anak Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara. (online),
(http://library.usu.ac.id/download/fk/anak-abdullah.pdf, diakses 8
agustus 2008).

Gunawan CA. 2004. Kardiomiopati Hipertrofik. Cermin Dunia Kedokteran. No.

143 hal 19.

Wahab AS. 2003. Penyakit Jantung Anak edisi 3. EGC: Jakarta

32
http://usebrains.wordpress.com/2008/09/12/kardiomiopati/

33