1.

AKROMEGALI
Akromegali (/ ˌ ækrɵmɛɡəli /; dari Ancient άκρος Akros Yunani "ekstrim" atau "kaki" dan Megalos
μεγάλος "besar") adalah sindrom yang terjadi ketika kelenjar hipofisis anterior memproduksi
hormon pertumbuhan berlebih (GH) setelah penutupan lempeng epifisis pada pubertas. Sejumlah
gangguan dapat meningkatkan output pituitari GH, meskipun paling sering melibatkan GH tumor
penghasil disebut adenoma hipofisis, berasal dari tipe yang berbeda dari sel (somatotrophs).

Acromegaly paling sering mempengaruhi orang dewasa di usia pertengahan, dan dapat
mengakibatkan cacat parah, kondisi rumit, dan kematian dini jika dicentang. Karena patogenesis dan
perkembangan yang lambat, penyakit ini sulit untuk mendiagnosa pada tahap awal dan sering tidak
terjawab selama bertahun-tahun sampai perubahan fitur eksternal, terutama wajah, menjadi nyata.

Akromegali sering dikaitkan dengan gigantisme.

Tanda dan gejala

Fitur yang dihasilkan dari tingkat tinggi GH atau memperluas tumor meliputi:

Pembengkakan jaringan lunak tampak mengakibatkan pembesaran tangan, kaki, hidung, bibir dan
telinga, dan penebalan umum kulit.
Pembengkakan jaringan lunak organ internal, terutama jantung dengan melemahnya petugas dari
otot-otot, serta ginjal, juga pita suara menghasilkan tebal, suara khas dalam dan memperlambat
pidato
Ekspansi Generalized tengkorak di ubun-ubun
Diucapkan alis tonjolan, seringkali dengan distensi okular (memerintah frontal)
Diucapkan tonjolan rahang bawah (prognatisme) dengan petugas macroglossia (pembesaran
lidah) dan gigi gapping
Hypertrichosis, hiperpigmentasi, dan hiperhidrosis dapat terjadi pada pasien ini
Acrochordon (tag kulit)
Carpal tunnel syndrome

adenoma hipofisis
Dalam lebih dari 90 persen pasien acromegaly , kelebihan produksi hormon pertumbuhan
disebabkan oleh tumor jinak dari kelenjar hipofisis , disebut adenoma . Tumor ini menghasilkan
hormon pertumbuhan berlebih dan , karena mereka memperluas , jaringan otak sekitarnya kompres
, seperti saraf optik . Perluasan ini menyebabkan sakit kepala dan gangguan visual yang sering
menyertai acromegaly . Selain itu, kompresi jaringan sekitarnya hipofisis normal dapat mengubah
produksi hormon lain , yang mengarah ke perubahan menstruasi dan debit payudara pada wanita
dan impotensi pada pria karena berkurangnya produksi testosteron .

Ada variasi ditandai tingkat produksi GH dan agresivitas tumor . Beberapa adenoma tumbuh lambat
dan gejala kelebihan hormon pertumbuhan sering tidak menyadari selama bertahun-tahun .
Adenoma lainnya tumbuh dengan cepat dan menyerang area otak sekitarnya atau sinus , yang
terletak dekat hipofisis . Secara umum, pasien yang lebih muda cenderung memiliki tumor lebih
agresif .

Sebagian besar tumor hipofisis muncul secara spontan dan tidak diwarisi secara genetik . Banyak
tumor hipofisis muncul dari perubahan genetik dalam sel hipofisis tunggal yang menyebabkan
peningkatan pembelahan sel dan pembentukan tumor . Perubahan genetik , atau mutasi , tidak
hadir pada saat lahir , tetapi diperoleh selama hidup . Mutasi terjadi pada gen yang mengatur
transmisi sinyal kimia dalam sel-sel hipofisis , secara permanen beralih pada sinyal yang
memberitahu sel untuk membelah dan mengeluarkan hormon pertumbuhan . Peristiwa dalam sel
yang menyebabkan pertumbuhan sel hipofisis teratur dan oversecretion hormon pertumbuhan saat
ini adalah subjek penelitian yang intensif .

komplikasi
sakit kepala parah
Arthritis dan carpal tunnel syndrome
pembesaran jantung
hipertensi
Diabetes mellitus (kelebihan GH mengarah pada kenyataannya resistensi insulin)
gagal jantung
gagal ginjal
Kanker kolorektal
Kompresi kiasma optikus menyebabkan kehilangan penglihatan di bidang visual yang luar
(hemianopia biasanya bitemporal)
Peningkatan palmar berkeringat dan sebum produksi selama wajah (seborrhea) adalah indikator
klinis hormon pertumbuhan aktif (GH) memproduksi tumor hipofisis. Gejala ini juga dapat digunakan
untuk memantau aktivitas tumor setelah operasi meskipun pemantauan biokimia adalah konfirmasi.

Prognosis setelah perawatan

Setelah pengobatan yang berhasil, gejala dan komplikasi umumnya meningkatkan secara
substansial atau menghilang, termasuk sakit kepala, gangguan penglihatan, keringat berlebih
dan diabetes. pembengkakan jaringan lunak pada umumnya menurun dan fitur wajah
acromegaly terkait secara bertahap kembali ke keadaan normal meskipun ini mungkin
memakan waktu lama. harapan hidup setelah pengobatan berhasil acromegaly awal adalah
sama dengan yang ada pada populasi normal.

Pengobatan
Farmakologi obat-obatan:

1. analog somatostatin
 Pengobatan medis arus primer dari acromegaly adalah dengan menggunakan analog
somatostatin - octreotide ( Sandostatin ) atau lanreotide ( Somatuline ) . Ini analog
somatostatin adalah bentuk sintetis dari hormon otak , somatostatin , yang berhenti
produksi GH . Bentuk-bentuk long-acting obat ini harus disuntikkan setiap 2 sampai 4 minggu
untuk pengobatan yang efektif . Kebanyakan pasien dengan acromegaly merespons obat ini .
Pada banyak pasien , tingkat GH jatuh dalam satu jam dan sakit kepala meningkatkan dalam
beberapa menit setelah injeksi . Octreotide dan lanreotide efektif untuk pengobatan jangka
panjang . Octreotide dan lanreotide juga telah berhasil digunakan untuk mengobati pasien
dengan acromegaly disebabkan oleh tumor non - hipofisis .

Analog somatostatin juga kadang-kadang digunakan untuk mengecilkan tumor sebelum

operasi besar .

Karena octreotide menghambat pencernaan dan fungsi pankreas , penggunaan jangka

panjang menyebabkan masalah pencernaan seperti mencret , mual , dan gas dalam satu
sepertiga pasien . Selain itu, sekitar 25 persen pasien mengembangkan batu empedu , yang
biasanya tanpa gejala . Dalam beberapa kasus , pengobatan octreotide dapat menyebabkan
diabetes karena fakta bahwa somatostatin dan analog yang dapat menghambat pelepasan
insulin . Di sisi lain , para ilmuwan telah menemukan bahwa pada beberapa pasien
akromegali yang sudah memiliki diabetes , octreotide dapat mengurangi kebutuhan insulin
dan meningkatkan kontrol gula darah .

2. agonis dopamin
Bagi mereka yang tidak responsif terhadap somatostatin analog, atau untuk siapa
mereka dinyatakan kontraindikasi, adalah mungkin untuk mengobati menggunakan
salah satu agonis dopamin, Bromokriptin (Parlodel) atau Cabergoline. Ini memiliki
keuntungan menjadi tablet daripada suntikan, dan biaya lebih sedikit. Obat ini juga
dapat digunakan sebagai tambahan untuk terapi analog somatostatin. Mereka adalah
yang paling efektif pada mereka yang hipofisis tumor mensekresi prolaktin. Efek
samping dari agonis dopamin ini meliputi gangguan pencernaan, mual, muntah,
pusing ketika berdiri, dan hidung tersumbat. Efek samping ini dapat dikurangi atau
dihilangkan jika obat dimulai dengan dosis yang sangat rendah pada waktu tidur,
diambil dengan makanan, dan secara bertahap meningkat menjadi dosis terapi penuh.
Namun, bromocriptine menurunkan GH dan IGF-1 tingkat dan mengurangi ukuran
tumor dalam waktu kurang dari setengah dari pasien dengan acromegaly. Beberapa
pasien melaporkan perbaikan gejala mereka meskipun GH dan IGF-1 tingkat masih
ditinggikan.

non farmakologi:
1. terapi radiasi
Terapi radiasi telah digunakan baik sebagai pengobatan primer dan dikombinasikan
dengan pembedahan atau obat-obatan. Hal ini biasanya diperuntukkan bagi pasien
yang memiliki tumor yang tersisa setelah operasi. Pasien-pasien ini sering juga
menerima obat untuk tingkat GH yang lebih rendah. Terapi radiasi diberikan dalam
dosis terbagi selama empat sampai enam minggu. Perawatan ini menurunkan kadar
GH sekitar 50 persen lebih dari 2 sampai 5 tahun. Pasien dipantau selama lebih dari 5
tahun menunjukkan perbaikan lebih lanjut yang signifikan. Terapi radiasi
 menyebabkan hilangnya bertahap produksi hormon hipofisis lain dengan waktu.
Kehilangan penglihatan dan otak cedera, yang telah dilaporkan, komplikasi sangat
jarang perawatan radiasi.

Sumber bacaan: http://en.wikipedia.org/wiki/Acromegaly

2. GIGANTISME
adalah suatu kondisi yang ditandai oleh pertumbuhan yang berlebihan dan tinggi
secara signifikan atas rata-rata. Pada manusia, kondisi ini disebabkan oleh kelebihan
produksi hormon pertumbuhan di masa kecil yang mengakibatkan orang antara 7 kaki
(84 inci) (2,13 m) dan 9 kaki (108 inci) (2,74 m) tingginya.

1. Terminologi
Istilah ini biasanya diterapkan untuk orang-orang yang tingginya tidak hanya di atas 1 %
dari populasi tapi beberapa standar deviasi di atas rata-rata untuk orang-orang yang
berjenis kelamin sama , usia , dan keturunan etnis . Istilah ini jarang diterapkan pada
mereka yang hanya "tinggi " atau " di atas rata-rata " yang tinggi tampaknya menjadi
hasil yang sehat genetika dan gizi normal. Gigantisme biasanya disebabkan oleh tumor
pada kelenjar hipofisis otak . Hal ini menyebabkan pertumbuhan tangan , wajah , dan
kaki . Dalam beberapa kasus kondisi ini dapat diteruskan secara genetik melalui mutasi
gen .

Nama lain agak usang untuk patologi ini adalah hypersoma (Yunani : hiper atas tingkat
normal, tubuh soma ) dan somatomegaly ( Yunani, soma tubuh , somatos genitive tubuh
, megas , gen megalou besar . ) . Di masa lalu, sementara banyak dari mereka adalah
orang buangan sosial karena tinggi badan mereka , beberapa (biasanya tidak sengaja )
menemukan pekerjaan di Friedrich Wilhelm I yang terkenal resimen Potsdam Giants .

Banyak dari mereka yang telah diidentifikasi dengan gigantisme telah menderita
masalah kesehatan yang melibatkan beberapa sistem peredaran darah atau tulang
mereka.

2. Diagnosa

Hypersecretion of growth hormone causes gigantism in children and acromegaly in adults.

Evaluation of growth hormone hypersecretion cannot be excluded with a single normal GH
level due to diurnal variation. However, a random blood sample showing markedly elevated
GH is adequate for diagnosis of GH hypersecretion. Additionally, a high-normal GH level
that fails to suppress with administration of glucose is also sufficient for a diagnosis of GH
hypersecretion.

Insulin-like Growth Factor-1 (IGF-1) is an excellent test for evaluation of GH hypersecretion.

It does not undergo diurnal variation and will thus be consistently elevated in GH
hypersecretion and therefore patients with gigantism. A single normal IGF-1 value will
reliably exclude GH hypersecretion.

Sumber bacaan: http://en.wikipedia.org/wiki/Gigantisme