Defek Septum Ventrikel pada Anak

Ni Nengah Okta Viani

102013111
B7
FakultasKedokteranUniversitas Kristen KridaWacana
JalanArjuna Utara No.6 Jakarta Barat 11510
Email: Oktavianygeg@gmail.com

Pendahuluan

Penyakit jantung bawaan atau penyakit jantung congenital adalah sekumpulan malformasi
struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir.1

Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama di temukan pada bayi dan anak. Apabila tidak
di operasi, kebanyakan akan meninggal pada waktu bayi. Oleh karena itu, penyakit jantung
bawaan yang di temukan pada orang dewasa menunjukan bahwa klien tersebut mampu melalui
seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi dini pada usia muda. Hal ini pulalah yang
menyebabkan perbedaan pola penyakit jantung bawaan pada dewasa dan pada anak.1

Angka kejadian Penyakit jantung bawaan adalah 9-10 per 1000 bayi lahir hidup. Penyebab
terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat di ketahui secara pasti, tetapi ada beberapa
factor resiko atau predisposisi yang di uga mempunyai pengaruh terhadap peningkatan angka
kejadian PJB.

Penyakit jantung bawaan dapat di klasifikasikan menjadi ua yaitu: Penyakit jantung bawaan non
sianotik: Defek septum atrium, Defek septum ventrikel, Duktus arteriosus paten, Stenosis
pulmonary, Koartaksio aorta. Dan Penyakit jantung bawaaan sianotik: Tetralogi of fallot,
Transportasi pembuluh darah besar.1

Salah satu penyakit jantung bawaan yang paling sering adalah defek septum ventrikel. Defek
sekat ventrikel terjadi karena terlambatnya penutupan sekat interventrikuler pada 7 minggu
pertama kehidupan intrauterine, yaitu saat terjadi interaksi antara bagian muscular
interventrikular, bagian dari endokardium, dan bagian dari bulbus kordis. Pada saa itu terjadi
kegagalan fusi bagian-bagian septum interventrikular; membrane, muscular, jalan masuk, jalan
keluar, atau kombinasinya, yang bias bersifat tunggal atau multiple. Sehingga aliran darah dari
ventrikel kiri menuju ke ventrikel kanan, terjadinya percampuran darah arteri dan vena, tanpa
sianosis. Gejala – gejala yang muncul biasanya seperti sesak, mur-mur pada auskultasi dan
gangguan pada pertumbuhan.

Anamnesis

Fokus anamnesis pada kelainan kardio vascular di tentukan oleh umur pasien dan keluhan utama.
Saat pasien dating berobat yang pertama yang perlu kita tanyakan adalah tentang identitas pasien
yang meliputi: nama, usia, tempat tinggal. Selanjutnya adalah menanyakan keluhan tama pasien,
riwayat penyakit terdahulu, riwayat penyakit kluarga, serta riwat sosial meliputi: keadaan rumah
tempat tinggal bayi seperti apa, kebersihanya bagaimana dan jangan lupa tannyakan juga tentang
riwayat menyusu (makan dan minum). Dan juga ada beberapa tambahan anamnesis yang perlu
ditanyakan kepada orang tua pasien yitu:

Anamnesis prenatal dapat mengungkap adanya infeksi maternal saat awal kehamilan
(kemungkinan bersifat teratogenik) atau pada akhir masa kehamilan (menyebabkan miokarditis
atau disfungsi miokardium pada bayi) maka hrus di tanyakan kepada orang tua pasien apakah
sewaktu hamil ibunya pernah menderita atau mengidap penyakit tertentu atau pernah
mengkonsumsi obat tanpa peresepan dari dokter. Riwayat penggunaan obat atau alcohol pada ibu
atau mengkonsumsi rokok berlebihan selama kehamilan dapat berperan dalam timbulnya
kelainan jantung atau kelinan sistemik lainnya. Pertumbuhan merupakan penanda kondisi kardio
vaskuler yang penting: berat badan lahir merupakan indicator kesehatan prenatal bayi dan ibu
bayi. Bayi dengan gagal jantung tidak dapat bertumbuh dengan baik dan berat badan biasanya
lebih berpengaruh di bandingkan panjang badan.2

Kelainan jantung pada bayi dapat di tandai dengan kelelahan atau diaforesi saat menyusu serta
rewel. Bayi dapat mengalami kesulitan makan, dan menyusu dalam wktu lebih lama karena
takipnea. Takipnea tanpa dipsnea yang segnifikan merupakan gejala dari kelainan jantung. Anak
yang lebih besar dapat menunjukan gejala mudah lelah, napas tersengal – sengal saat aktivitas.
Pasien mungkin saja awalnya salah terdiagnosa sebagai pneumonia rekuren, bronkiolitis, mengi,
nyeri dada, atau asma sebelum kelainan jantung di kenali.2

Bising jantung merupakan temuan penting yang dapat menandakan adanyakelainan. Akan tetap
bising inosen sering terdengar pada anak sehat. Gejala kelainan jantung lainnya adalah sianotik,
palpitasi, nyeri dada, pingsan, atau hamper pingsan. Pemeriksaan system tubuh lainnya
dilakukan untuk mencari kelainan sistemik atau malformasi congenital yang dapat menyebabkan
kelainan jantung. Riwayat penggunaan obat saat ini dan masa lampau juga penting. Riwayat
keluarga perlu di kaji untuk mencari kemungkinan penyakit herediter, arterosklerosis dini,
penyakit jantung congenital, kematin mendadak yang dapat diterangkan penyebabnya,
trombofilia, demam rematik, hipertensi,ndan hiperkolesterolemia.2

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan kardiovaskular di awali dengan penilaian keadaan umum pasien apakah pasien
tampak sakit sedang, sakit ringan, atau sakit berat, selanjutnya dengan menilai kesadaran pasien
apakah pasien compos mentis, somnolen dilireum, apatis atau yang lainnya.

Setelah penilaian keadaan pasien selanjutnya di lakukan pemeriksaan tanda – tanda vital.yang
meliputi:

Pemeriksaan fisik pertama di lakukan dengan memeriksa kesadaran pasien, keadaan umum
pasien, pemeriksaan Tanda-tanda Vital, Yang mencakup nadi, (frekuensi nadi, kualitas, dan
irama), tekanan darah, pernapasan, dan suhu, serta pemeriksaan Abdomen.3

1. Pemeriksaan kesadaran pasienapakah pasien datang dengan kesadaran compos mentis,

somnolen, delirium, apatis atau koma.
2. Pemeriksaan keadaan umum pasien apakah pasien datang dengan keadaan tampak sakit
sedang, sakitringan atau pasien tampak sakit berat.
3. Pemeriksaan tanda- tanda vital meliputi:3
 Nadi  Pemeriksaan nadi harus dilakukan pada keempat ekstremitas. Dalam menilai
nadi mencakup frekuensi, irama, dan kualitas. Normal 120 X / menit
 Tekanan darah  Pada pengukuran tekanan darah hendaknya dicatat keadaan pasien
pada waktu tekanan darah diukur (duduk, berbaring tenang, tidur, dan menangis), karena
 keadaan pasien dapat mempengaruhi hasil dan penilaiannya. Pengukuran awal tekanan
darah pada bayi di lakukan pada lengan kanan, apabila tekanan darah di lengan kanan
meningkat, pengukuran harus di lakukan pada lengan kiri dan tungkai, untuk meng
evaluasi kemungkinan koark tasio aorta. Tekanan darah pada bayi berfariasi sesuai
dengan usiannya. Normalnya kurang dari 50mmhg
 Pernapasan  Dalam keadaan normal, tipe pernapasan bayi adalah abdominal atau
diafragmatik. Terdapat nyapernapasan torakal pada bayi dan anak kecil menunjukkan
adanya kelainan. Makin besar anak, makin jelas komponen torakal pada pernapasan. Laju
napas pada bayi paling baik di nilai saat mengamati anak dalam kondisi duduk tenang di
temani oleh orang tua. Laju napas pada bayi meningkat kalau ada pirau kiri-ke-kanan
atau kongesti vena pulmonale.
 Suhu tubuh  Hipertermia (suhu tubuh lebih dari 41oC adalah keadaan yang
berbahaya sehingga perlu penurunan suhu tubuh dengan segera. Hipotermia (suhu
tubuh kurang dari 35oC) juga berbahaya.3
Pemeriksaan Fisik lengkap dari kepala, leher, badan sampai ke bagian ekstremitas atas maupun
bawah. Yang meliputi: inspeksi, palpasi, perkusi dan auskultasi.
1. Inspeksi  Inspeksi meliputi kondisi umum, status nutrisi, sirkulasi, dan usaha napas. Warna
kulit perlu di nilai untuk melihat adanya sianosis atau pucat
2. Palpasi  palpasi nadi di keempat ekstremitas, aktivitas prekordial, dan abdomen di lakukan.
Penilaian nadi mencakup laju,regularitas, intensitas, simetris. Palpasi abdomen berguna
untuk menilai ukuran hati dan limfa. Ukuran hati berfungsi untuk menilai volume
intravascular dan akan membesar jika terjdi kongesti vena sistemik. Limpa dapat membesar
pada endokarditis infektif.
3. Auskultasi  auskultasi merupakan bagian terpenting pemeriksaan kardiovaskular, namun
sifatnnya melengkapi hal – hal yang sudah di temukan pada insfeksi dan palpasi.
Mendengarkan bunyi jantung secara sistemik di ruang yang sunyi memungkinkan penilaian
setiap fase siklus jantung. Selain laju jantung dan regularitas, waktu timbul dan karakteristik
+bunyi jantung, dan bising jantung perlu diidentifikasi.

Working diagnosa

Defek septum ventrikel (VSD)

Defek septum ventrikel adalah kelainan jantung kiri dan kanan sehingga antara keduanya
terdapat lubang (tunggal atau multiple) yang saling menghubungkan. Defek ini bisa muncul
sebagai kelainan tungggal atau muncul bersama dengan malformasi congenital kardial lainnya,
missal: stenosis pulmonal, duktus arteriosus persisten, tetralogi fallot, trans posisi arteri – arteri
besar, atresia pulmonal dan lain – lain. Ventrikel septal defek merupakan kelainan congenital
tersering presentasenya kurang lebih 20% (1,5-2,5 dalam 1000 persalinan). Perempuan dan laki –
laki memiliki resiko yang sama. Klasifikasi defek septum ventrikel itu di bagi menjadi 3 yaitu:
perimembranous, muscular dan double commited subarterial ventricular septal defect.4

Defek sekat ventrikel terjadi karena terlambatnya penutupan sekat interventrikuler pada 7
minggu pertama kehidupan intrauterine, yaitu saat terjadi interaksi antara bagian muscular
interventrikular, bagian dari endokardium, dan bagian dari bulbus kordis. Pada saa itu terjadi
kegagalan fusi bagian-bagian septum interventrikular; membrane, muscular, jalan masuk, jalan
keluar, atau kombinasinya, yang bias bersifat tunggal atau multiple. Sehingga aliran darah dari
ventrikel kiri menuju ke ventrikel kanan, terjadinya percampuran darah arteri dan vena, tanpa
sianosis. Gejala – gejala yang muncul biasanya seperti sesak, mur-mur pada auskultasi dan
gangguan pada pertumbuhan.4

Penyebab kegagalan fusi ini belum diketahui.4

Ada 2 kemungkinan anomaly embrional yang timbul yaitu :

1. Kurangnya jaringan pembentuk septum interventrikular. Bisanya kelainan ini adalah tipe
yang berdiri sendiri terutama defek pada pars membranosa.
2. Adanya defek tipe malalignment yang biasanya disertai defek intrakardial yang lain.
Malalignment muncul pada pertemuan konus septum dan septum pars muskularis. Defek
malalignment anterior biasanya disertai dengan obstruksi aliran keluar ventrikel kanan,
misalnya Tetralogi Fallot. Sebal;iknya defek malalignment posterior biasanya berhubungan
dengan obstruksi aliran keluar ventrikel kiri, misalnya interrupted aortic arch.

Klasifikasi:5

Berdasarkan kelainan hemodinamik:

1. Defek kecil dengan tahanan paru normal
 Ada efek kecil ini terjadi pirau kiri ke kanan yang tidak bermakna, sehingga tidak terjadi
gangguan hemodinamik yang berati. Dengan perkataan lain bahwa status kardivaskular
masih dalam batas normal.5
2. Defek sedang dengan tahanan vaskular paru normal
Ada defek ini sering terjadi pirau kiri ke kanan yang cukup besar. Akibatnya terjadi
peningkatan aliran darah ke paru, demikian pula darah yang kembali ke atrium kiri
bertambah akibatnya atrium kiri akan melebar dan ventrikel kiri mengalami hipertrofi dan
dilatasi.5
3. Defek besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetik
Pasien dengan defek besar mengalami pirau kiri ke kanan yang hebat, sedangkan teknan di
ventrikel kanan dan arteri pulmonalis mendekati tekanan sistemik. Di samping beban
volume, vebtrikel kanan juga mengalami beban tekanan. Hal ini sering merupakan stadium
awal dari hipertensi pulmonal yang ireversibel.5
4. Defek besar dengan penyakit obstruksi vaskular paru
Sebagian besar defek septum ventrikel besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetik akan
menderita penyakit obstruksi vaskular paru sehingga menjadi hipertensi pulmonalyang
ireversibel. Jarang sekali pasien mengalami obstruksi vaskuler parutanpa melalui fase
hiperkinetik. Pirau kiri ke kanan yang semula besar, dengan meningkatnya tekanan ventrikel
kanan, akan berkurang. Bila tekanan ventrikel kanan sama dengan tekanan sistemik, maka
tidak terjad pirau sama sekali, bahkan dpat terjadi pirau terbalik (sindrom Eisenmenger).5

Berdasarkan letak anatomis.5

1. Defek di daerah pars membranosa septum

disebut juga defek membrane atau perimembran. Berdasarkan perluasan defeknya, defek
perimembran ini dibagi lagi menjadi yang perluasan ke outlet, inlet, dan perluasan ke daerah
trabekular.
2. Defek muscular
dibagi menjadi muscular inlet, outlet, trabekular
3. Defek subarterial
terletak tepat dibawah kedua katup aorta dan arteri pulmonalis, karena itu disebut juga
Doubly Committed Subarterial VSD. Defek ni dahulu disebut defek suprakristal, karena
 letakny di atas Kristal supraventrikularis. Pada defek ini tinggi katup aorta dan pulmonal
terletak pada ketinggian yang sama dengan defek septum tepat berada dibawah katup
tersebut.

Differential Diagnosis

Atrium Septum Defect

Atrium septum defect atau yang disingkat ASD adalah salah satu penyakit jantung bawaan yang
insidensi penyakitnya cukup banyak. Pada ASD terjadi suatu lubang pada sekat atrium
yangmenyebabkan hubungan antara atrium kanan dan kiri. Pada pediatric sendiri, kasus ASD
sukar ditentukan secara pasti karena banyaknya kasus defek sekat atrium yang ditemukan di luar
kelompok pediatric, yang artinya gejala muncul setelah 4 – 5 dekade kehidupan penderita. Hal
ini disebabkan bising jantung yang tidak mudah didengar (sehingga terabaikan) danlebih sering
tanpa gejala klinis (asimtomatis). Pada usia muda aliran shunt dari atrium kiri ke atrium kanan
tidak terlalu kuat, karena :6
1. Perbedaan tekanan antara kedua atrium tidak terlalu besar
2. Struktur ventrikel kanan yang tebal dan kurang lentur pada saat bayi. Setelah bertambah
dewasa akan semakin besar, lentur, dan tipis sehingga semakin kuatlah shunt dan gejalanya
pun akan semakin tampak.

Sebagian besar pasien defek septum atriumsekundum asimtomatik. Kecurigaan biasanya timbul
pada pemeriksaan rutin ditemukan bising jantung. Infeksi saluran napas berulang tidak begitu
berat dibandingkan dengan defek septum ventrikel. Gagal jantung biasanya tidak terjadi pada
masa bayi dan anak, sekalipun demikian, akhir-akhir ini makin banyak dilaporkan bayi yang
menderita ASD mengalami gagal jantung kongestif.6
Pertumbuhan fisik umumnya normal atau hampir normal. Hanya pada defek yang sangat besar
didapatkan deformitas dada. Pada palpasi tidak ditemukan getaran bising. Kadang dapat diraba
aktivitas ventrikel kanan yang meningkat. Pada auskultasi didapatkan bunyi jantung I normal,
sedangkan bunyi jantung II terdengar dengan split yang lebar dan menetap. Split yang menetap
terjadi karena jumlah darah dalam jantung kanan relative tetap, karena fluktuasi derajat pirau
yang seimbang dengan fluktuasi alir balik dengan respirasi. Dalam keadaan normal, pada waktu
inspirasi alir balik darah ke jantung kanan akan bertambah, sehingga waktu ejeksi ventrikel
kanan juga bertambah lama.6

Pada defek septum atrium penambahan alir balik ke jantung kanan akan menyebabkan tekanan di
atrium kanan bertambah sehinga pirau kiri ke kanan melinytasi defek akan berkurang.
Sebaliknya ekspirasi pengurangan alir balik ke jantng kanan akan menyebabkan berkurangnya
tekanan atrium kanan, sehinga pirau kiri ke kanan bertambah. Dengan demikian maka jumlah
darah dari ventrikel kanan, baik pda fase inspirasi maupun fase ekspirasi lebih kurang sama.
Akibatnya split bunyi jantung II menetap. Split yang melebar dan menetap ini merupakan tanda
fisk yang sangat penting pada ASD.6

Patent (persisten) Ductus Arteriosus.6

Patent Ductus Arteriosus, adalah suatu keadaan dimana terjadinya komunikasi persisten antara
aorta desendens dan arteri pulmonal yang terjadi karena ada kegagalan penutupan normal dari
duktus fetus. PDA sendiri termasuk dari kelainan jantung bawaan yang sering dijumpai.
Penampilan klinis PDA sama dengan VSD yaitu tergantung pada besarnya lubang dan tahanan
vaskuler paru. Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik dan jantung tidak membesar.
Sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin dengan adanya bising kontinyu yang
khas seperti suara mesin (machinery murmur) di area pulmonal, yaitu di parasternal sela iga 2–3
kiri dan dibawah klavikula kiri.6
Tanda dan gejala adanya aliran ke paru yang berlebihan pada PDA yang besar akan terlihat saat
usia 1–4 bulan dimana tahanan vaskuler paru menurun dengan cepat. Gagal jantung kongestif
akan timbul disertai infeksi paru. Nadi akan teraba jelas dan keras karena tekanan diastolik yang
rendah dan tekanan nadi yang lebar akibat aliran dari aorta ke arteri pulmonalis yang besar saat
fase diastolik. Bila sudah timbul hipertensi paru, bunyi jantung dua komponen pulmonal akan
mengeras dan bising jantung yang terdengar hanya fase sistolik dan tidak kontinyu lagi karena
tekanan diastolik aorta dan arteri pulmonalis sama tinggi sehingga saat fase diastolik tidak ada
pirau dari kiri ke kanan.6

Penutupan PDA secara spontan segera setelah lahir sering tidak terjadi pada bayi prematur
karena otot polos duktus belum terbentuk sempurna sehingga tidak responsif vasokonstriksi
terhadap oksigen dan kadar prostaglandin E2 masih tinggi. Pada bayi prematur ini otot polos
vaskuler paru belum terbentuk dengan sempurna sehingga proses penurunan tahanan vaskuler
paru lebih cepat dibandingkan bayi cukup bulan dan akibatnya gagal jantung timbul lebih awal
saat usia neonates.6

Etiologi.5

Septum ventrikel merupakan suatu struktur kompleks yang dapat di bagi menjadi 4 komponen
yaitu septum muscular, septum inlet, Septum suprakista, dan septum membranosa. Komponen
terbesar adalah septum muscular. Septum inlet atau posterior meliputi jaringan bntalan
endokardial. Septum suprakistal atau subarterial, mencakup jaringan konotrunkal. Septum
membranosa berada di bawah katup aorta dan umumnya kecil. Defek septum ventrikel terjadi
apabila salah satu dari komponen tersebut tidak berkemang secara sempurna.5

Defek skat ventrikel terjadi karena terlambatnya penutupan sekat intraventrikuler pada 7 minggu
pertama kehidupan intrauterine, yaitu saat terjadi interaksi antara bagian muscular
interventrikular, bagian dari endokardium dan bagian dari bulbus kordis. Pada saat itu terjadi
kegagalan fusi bagian-bagian sepum interventrikular: membrane, muscular, jalan masuk, jalan
keluar, atau kombinasinya, yang bersifat tunggal atau multiple. Penyebab kegagalan efusi ini
belum di ketahiui secara pasti. Namun ada 2 kemungkinan penyebab terjadinya keterlambatan
efusi, yaitu:5

1. Kurangnnya jaringan pembentuk septum interventrikular. Biasanya kelainan ini adalah tipe
berdiri sendiri terutama defek pars membranosa
2. Adanya defek tipe malaligmen yang biasanya di sertai dengan defek intrakardial yang lain.
Malaligmen muncul pada pertemuan antara konus septum dengan septum pars muskularis.
Defek malligment anterior bisanya di sertai dengan obstuksi aliran keluar vemtrikel kanan.
Sebaliknya, defek malaligment posterior biasanya berhubungan dengan obstruksi aliran
keluar ventrikel kiri, msalnnya interrupted aortic arch.

Selain dua penyebab tersebut ada beberapa kemungkinan penyebab terjadinya keterlambatan
efusi yaitu:5
3. Kromosomal  adanya beberapa kelainan kromosom dn sindrom tertentu yang mencakup
VSD. Yaitu: sindrom Hold-oram, sindrom down, trisomi 13, trisomi 18.
4. Familial  3% anak yang lahir dari orang tua yang mengalami defek septum ventrikel juga
akan menderita hal yang sama seperti orang tuannya.
5. Geografis  populasi di ASIA (jepang dan cina) mempunyai defek pulmonal lebih sering
6. Lingkungan

Epidemiologi.7

Penyakit jantung bawaan merupakan suatu malformasi congenital yang mempunyai arti penting,
karena paling banyak menimbulkan kematian. Di perkirakan 32.000 bayi di lahirkan dengan
kalinan ini per tahun di Amerika Serikat. Sedangkan di Indonesia belum ada angka yang pasti.
Tapi di perkirakan prevalensinnya 0,5% - 0,8% pada kelahiran hidup. Dengan mengacu pada hal
tersebut pada tahun 2005 di perkirakan antar 24.000 – 38.000 bayi di lahirkan dengan penyakit
jatung bawaan. Komplikasi dapat terjadi baik cepat ataupun lambat pada penyakit bawaan
tersebut seperti hipertensi pulmonal, aritmia, pneumoniaberulang, maupun gagal jantung .7

Pneumonia merupakan komplikasi yang paling dianggap serius karena merupakan penyebab
kemaian utama pada anak dengan penyakit jantung bawaan. Data pada Negara maju menunjukan
bahwa infeksi respiratori syncitial virus pada bayi dengan PJB tidak dapat di pungkiri
menyebabkan kematian sekitar 44%. Bahkan pada bayi dengan hipertensi pulmonal mencapai
73%. Penyakit jantung bawaan adalah salah satu penyakit yang merupakan factor resiko
trjadinya pneumonia berulang, pada anak-anak di tunjukan dengan tinggina angka mortalitas.7

Di Indonesia defek septum ventrikel merupakan dasar dari penyakit jantung bawaan dengan
jumlah kematian terbesar pada tahun 2004. Sedangkan pada tahun 2005 posisi tersebut defek
septum ventrikel dan defek septum atrium. Dan pada tahun 2006 posisi defek septum ventrikel
berada di urutan kedua setelah tetralogi pallor. Temuan ini sesuai dengan hasil penelitian yang di
lakukan di beberapa Negara lain, yang menunjukan bahwa defek septum ventrikel dan tetralogi
pallor member konstribusi kematian terbesar dalam kasus penyakit jantung bawaan.7

Patofisiologi.5
Darah arterial mengalir dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan melalui defek pada septum
intraventrikular. Perbedaan tekanan yang besar membuat darah mengalir dengan deras dari
ventrikel kiri ke ventrikel kanan menimbulkan bising. Darah dari ventrikel kanan didorong
masuk ke arteri pulmonalis. Semakin besar defek, semakin banyak darah masuk ke arteri
pulmonalis. Tekanan yang terus-menerus meninggi pada arteri pulmonalis akan menaikan
tekanan pada kapiler paru. Mula-mula naiknya tekanan kapiler ini masih reversibel (belum ada
perubahan pada endotel dan tunika muskularis arteri-arteri kecil paru), tetapi kemudian
pembuluh darah paru menjadi sklerosis dan akan menyebabkan naiknya tahanan yang permanen.
Bila tahanan pada a.pulmonalis sudah tinggi dan permanen, tekanan pada ventrikel kanan juga
jadi tinggi dan permanen.5
Defek septum ventrikel, ditandai dengan adanya hubungan septal yang memungkinkan darah
mengalir langsung antar ventrikel biasanya dari kiri ke kanan. Diameter defek bervariasi dari 0,5
– 3,0 cm. Kira – kira 20% dari defek ini pada anak adalah defek sederhana, banyak diantaranya
menutup secara spontan. Kira – kira 50 % - 60% anak – anak menderita defek ini memiliki defek
sedang dan menunjukkan gejalanya pada masa kanak – kanak. Defek ini sering terjadi bersamaan
dengan defek jantung lain. Perubahan fisiologi yang terjadi sebagai berikut : 1. Tekanan lebih
tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah kaya oksigen melalui defek tersebut ke
ventrikei kanan. 2. Volume darah yang meningkat dipompa ke dalam paru, yang akhirnya
dipenuhi darah dan dapat menyebabkan naiknya tahanan vaskular pulmonar. 3. Jika tahanan
pulmonar ini besar, tekanan ventrikel kanan meningkat menyebabkan pirau terbalik, mengalirkan
darah miskin oksigen dari ventrikel kanan ke kiri menyebabkan sianosis ( sindrom
eisenmenger).5

Manifestasi Klinis.6
Pasien dengan ASD ringan umumnya tidak menimbulkan keluhan. Sepuluh persen dari bayi baru
lahir dengan VSD yang besar akan menimbulkan gejala klinis dini seperti takipnue (napas cepat),
tidak kuat menyusu, gagal tumbuh (pada VSD besar), gagal jantung kongestif, dan infeksi
saluran pernapasan berulang.6
1. VSD kecil.
Pasien asimtomatik. Pada hari-hari pertama pasca lahir tahanan vascular masih tinggi,
sehingga belum ada perbedaan tekanan yang bermakna antara ventrikel kiri dan ventrikel
 kanan. Pada saat tersebut biasanya bising belum terdengar. Setelah bayi berusia 2-6 minggu,
dengan penurunan tahanan vakular paru terjadilah pirau dari kiri ke kanan, sehingga
terdengar bising yang klasik, yaitu bising pansistolik denga punctum maksimum di sela iga 3
dan 4 tepi kiri sternum. Derajat bising dapat mencapai 4/6 disertai getaran bising atau thrill.
Pertumbuhan pasien biasanya normal. Kelainan ini dikenal pula dengan malaide de Roger.
2. VSD sedan.
Penderita mudah lelah, jarang terjadi gagal jantung, kecuali bila terjadi endokarditis infektif
atau karena anemia. Terdapat pansistolik cukup keras (derajat 3) nada tinggi, kasar, pada ICS
N3-4 parasternalis kiri.
3. VSD besar.
Ditemukan sesak napas, bulging, dan prekordial yang hiperaktif, bising pansistolik derajat 3-
4 nada tinggi, dengan punctum maksimum di ICS 3-4 linea parasternalis kiri, bising diastolic
pendek pada ICS 4 linea midclavikularis setelah bunyi jantung ke 2 (terjadi hipertensi
pulmonal).

Pemeriksaan Penunjang.5
1. Rontgen dada
Pemeriksaan foto dada pasien dengan DSV kecil biasanya memperlihatkan bentuk dan
ukuran jantung yang normal dengan vaskularisasi paru normal atau hanya sedikit meningkat.
Pada defek sedang, tampak kardiomegali sedang dengan konus pulmonalis yang menonjol,
peningkatan vaskularisasi paru, serta pembesaran pembuluh darah di sekitar hilus. Pada
defek besar tampak kelainan yang lebih berat, dan pada defek besar dengan hipertensi
pulmonal atau sindrom Eisenmenger gambaran vaskularisasi paru meningkat di daerah hilus
namun berkurang di perifer.5

Bila VSD besar dengan shunt dari kiri ke kanan yang besar, gambarannya:
1. Hipertrofi biventricular
2. Hipertrofi atrium kiri
3. Pembesaran batang arteri ulmonalis
4. Corakan pulmonal bertambah
 Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal, arteri pulmonalis akan membesar, tetapi
corakan pulmonal bagian tepi kurang menonjol. 5

Gambar 1. VSD.5

2. EKG
Penilaian EKG pada bayi dan anak pada penyakit apa pun harus dilakukan dengan hati-hati
karena nilai normal sangat bergantung pada umur pasien. Pada bayi dan anak dengan defek
kecil gambaran EKG sama sekali normal atau sedikit terdapat peningkatan aktivitas vertrikel
kiri. Gambaran EKG pada neonatus dengan defek sedang dan besar juga normal, namun pada
bayi yang lebih besar serta anak pada umumnya menunjukkan kelainan.

EKG berguna untuk mengevaluasi volume overload ventricular dan hipertrofi pada VSD
sedang dan besar. EKG pada VSD menunjukan adanya gambaran hiopertrofi ventrikel kiri
tipe volume, yaitu R meninggi di V5, dan V6, S memanjang di V1 V2, dan Q yang dalam di
V5 atau V6, T yang runcing dan simetris. Hipertrofi ventrikel kiri disertai nhipertrofi atrium
kanan, atau hipertrofi biventricular dengan hipertrofi atrium kiri. Pada VSD besar dengan
hiopertnsi pulmonal permanen, gambaran EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan
murni.5
 Gambar 2. There is voltage criteria for LVH and as the RVH forces appear normal there
is biventricular hypertrophy. This is typical of a significant infant VSD with moderate
sized defect and a large left to right shunt.8

3. Ekokardiogram
Pemeriksaan ekokardiografi, yang pada saat ini hanya dapat dilakukan di tempat-tempat
tertentu dengan tenaga ahli yang masih sangat terbatas, perlu untuk menentukan letak serta
ukuran defek septum ventrikel di samping untuk menentukan kelainan penyerta.

Gambar 3. Transesophageal echocardiographic (TEE) A and B, Left ventricular long axis view
without (A) and with color Doppler (B) showing the muscular VSD (arrow); C, TEE image in
the long-axis view demonstrating passage of the delivery sheath from the right to the left
ventricle through the VSD. D, TEE image in the 4-chamber view during deployment of the LV
disk (arrow). E and F, TEE images without (E) and with color Doppler (F) after a 6-mm
Amplatzerâ MVSD device (arrow) has been deployed demonstrating good device position and
no residual shunt. AO, aorta, LA, left atrium; LV, left ventricle; RV, right ventricle.8

4. Kateterisasi jantung dan Angiografi jantung.

Kateterisasi jantung dilakukan pada kasus DSV sedang atau besar untuk menilai besarnya
pirau (flow ratio) yaitu perbandingan antara sirkulasi pulmonal dan sirkulasi sistemik.
Operasi harus dilakukan bila rasio tersebut sama dengan atau lebih besar dari 2.

Metode ini berguna untuk mengukur tekanan dan saturasi oksigen darah di ruang jantung
serta mengukur besar shunt. Dengan injeksi kontras melalui kateter dapat diperoleh
gambaran radiografis (Angiografi). Risiko tindakan:5

1. Sakit sehingga perlu anestesi

2. Perlu waktu dan persiapan
3. Risiko stroke (terbentuk thrombus)
4. Perforasi jantung atau arteri besar
5. Risiko alergi bila menggunakan kontras (pada angiografi)

Kateterisasi jantung ada 2 macam, yaitu melalui jantung kiri dan jantung kanan. Kateterisasi
jantung juga digunakna sebagai metode perbaikan lesi jantung, sebagai contoh, pada stenosis
katup jantung atau vena (dengan balon kateter), menutup defek hubungan dengan menmpatkan
small umbrella misalnya pada VSD.

Penatalaksanaan

Tujuannya untuk mencegah timbulnya kelainan vaskuler paru yang permanen, mempertahankan
fungsi atrium dan ventrikel kiri, serta mencegah endocarditis infektif.1 penatalaksanaanya bisa di
lakuakan dengan beberapa tingkat yaitu: secara medical, dengan penutupan ventrikel dengan dua
cara baik dengan intervensi bedah dan intervensi non bedah.
Medikal

Tidak perlu aktifitas fisiknya dibatasi, kecuali bila terjadi hipertensi pulmoner, jaga higieni mulut
dan berikan pencegahan endokarditif infektif pada setiap tindakan yang mengakibatkan
perlukaan mukosa mulut, pada bayi dengan gagal jantung kongestif perlu diberikan obat-obat
anti kongestif ( digoksoin, vasodilator, diuretic) untuk mengurangi gejala bahkan kemungkinan
menutup spontan. Bila dalam tempo 2-4 bualn gangguan pertumbuhan tidak teratasi, maka perlu
intervensi non bedah/bedah.Pemberian minum dengan formula tinggi kalori yang diberikan via
nasogastric tube atau peroral seringkali menolong pertumbuhan bayi. Anemian bila ada harus
dikoreksi dengan preparat besi per-oral. Sering kali operasi bisa ditunda dengan upaya-upaya
diatas, bahkan kemungkinan VSD menutup spontan.6

Penutupan VSD

Penutupan VSD dianjurkan bila aliran pirau cukup bermakana, yaitu terlihat tanda-tanda
pembebanan volume pada ventrikel kiri atau terlihat dilatasi ventrikel kiri.Pulmonary vascular
resistence indeks ≤ 10 units/m2, ≤ 7 units/m2 tes oksigen atau vasodilator. Penutupan VSD dapat
dilakukan dengan intervensi non bedah atau bedah.6

1. Intervensi Non Bedah

Penutupan VSD tanpa bedah dimungkinkan dengan berbagai jenis device yang sekarang
beredar di Indonesia. Terjadinya blok atrioventrikular total pada beberapa kasus,
menghambat penggunaan saranaa ini.6

2. Intevensi Bedah

Bayi-bayi dengan VSD yang mengalami gagal jantung kongestif dan tak berhasil ditangani
dengan obat-obatan, perlu dilakukan VSD. Bayi dengan hipertensi pulmoner tetapi taka da
tanda gagal kongestif dan tumbuh normal, pada usia 6-12 bulan perlu dilakukan penyadapan
jantung sebelum operasi. Sesudah usia 1 tahun, VSD dengan QP : QS ≥ 2 : 1 perlu ditutup,
meskipun tekanan arteri pulmoner rendah. VSD dengan QP : QS ≤ 1,5 : 1 tidak perlu
ditutup.6
VSD dengan prolapas katup aorta disertai regurgitasi perlu ditutup, meskipun derajat regurgitasi
minimal dan QP : QS < 2 : 1. Penutupan VSD tidak boleh dilakukan bila resistensi pulmoner :
resistensi sistemik ≥ 0,5 atau penyakit vaskuler pulmoner obstruktif dengan aliran pirau terutama
dari kanan ke kiri. Angka kematian bedah penutupan VSD < 1 %. Mortalitas meningkat bila usia
bayi < 2 bulan, VSD multiple, atau bila sudah terjadi penyakit vaskuler pulmoner obstruktif.6

Prognosis.5

1. Surgical mortality 3-5% dari perbaikan VSD

2. Pasien dengan VSD kecil yang asimtomatik memeliki prognosis baik
3. Pasien dengan VSD sedang – besar tergantung pada besarnya defek, perkembangan
vaskularisasi paru, outflow dari ventrikel kanan-hipertrofi-dan obstruksi, gagal jantung,
insufiensi aorta, dan endokarditis
4. Pasien dengan Eisenmenger syndrome survival rate nya turun, dan dianjurkan untuk
melakukan transplantasi jantung-paru.

Komplikasi.6

1. Gagal jantung kronik

2. Endokarditis infektif
3. Terjadinya insufisiensi aorta atau stenosis pulmonary
4. Penyakit vaskular paru progresif
5. kerusakan sistem konduksi ventrikel, Ro toraks memperlihatkan kardiomegali dengan
pembesaran LA, LV, dan kemungkinan RV. Terdapat peningkatan PVM. Derajat
kardiomegali dan peningkatan PVM sesuai dengan bertambahnya besar defek VSD. Bila
telah terjadi PVOD maka gambaran lapangan paru akan iskemik dan segmen PA akan
membesar
6. Kelainan fungsi ventrikel
7. Gagal jantung
Kesimpulan

Penyakit jantung bawaan atau penyakit jantung congenital adalah sekumpulan malformasi
struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir. Penyakit jantung bawaan
di klasifikasikan menjadi 2 yaitu PJB sianotik dan asianotik. Yang paling sering di temui adalah
defek septum ventrikel yang merupakan kelainan kogenital, yaitu terjadinya keterlambatan
penutupan septum ventrikel kanan dan kiri sehingga menyebabkan darah dari ventrikel kiri
(darah bersih) akan masuk ke dalam ventrikel kanan (darah kotor) yang kemudian akan masuk ke
dalam a. Pulmonalis yang kemudian akan di salurkan lagi ke dalam paru-paru, lama kelamaan
paru- paru akan banjir oleh darah sehingga dapat mengakibatkan edema paru. Selain itu karena
peningkatan volume darah yang masuk kedalam a Pulmonalis maka akan mengalami dilatasi
atau pelebaran kapiler pembuluh darah. Dan juga dapat terjadi pelebaran ventrikel kiri akibat
kompenasi dari penurunan volume darah yang masuk ke dalam aorta, krena sebagian besar darah
masuk ke dalam ventrikel kanan, apabila hal ini terus berlanjut maka akan dapat mengakibatkan
gagal jantung.

Daftar Pustaka.

1. Nurachmach Elly. Asuhan keperawatan klien dengan gangguan System Cardiovascular.

Jakarta: salemba medika; 2009.h.186-9
2. Marcadante K J, Kliegman R M, Jonson H L, Brahman R E, editor. Nelson of pediatric,
6th edition. USA: Saunders Elsevier; 2011.p.559-74
3. Matendeng C S, Wahidayat I, Sastroasmoro S. Buku ajar: Pediatric Rudolph. Jakarta:
EGC;2008.h.61-5
4. Syam A F, Alwi I, Setiasi S, Sudoyo A W. Buku ajar: Illmu penyakit dalam, ed-VI jilid I.
Jakarta: Internal publishing; 2014.h.1259-62
5. Wahab A S. Kardiologi Anak: Penyakit jantung congenital asianotik.Jakarta:
EGC;2009.h.37-63
6. Rilanto L I. Penyakit kardiovaskular. Jakarta: Badan penerbit FKUI; 2013.h.509-42
7. Cahaya A, Rachman A. the cause of mortality aong congenital heart pasease patient in
pediatric ward : Sutomo general houspital: Bagian ilmu kesehatan anak fakultas
kedokteran airlangga. Di unduh dari: e-Jurnal kardiologi Indonesia, Vol.28, No.4, di
upload pada tanggal: 7 juli 2007. Di unduh pada tanggal: 10 september 2015
8. Crawford M H, Srivathson K, Mc Glothin D P. Current consult cardiologi. USA: Mc
Graw hilli; 2006.p.244-49