Sindrom

Steven- Johnson

Theresia Lolita Setiawan D1 / 102012355

Stefanus D1 / 102012433
Masitah Binti Omar D1 / 102012478
 Anamnesis
Identitas pasien

Keluhan utama

Riwayat penyakit sekarang

Riwayat penyakit dahulu

Riwayat keluarga

Riwayat sosial dan kebiasaan

 Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan tanda vital

INSPEKSIKelainan kulit berupa eritem, papel, vesikel, dan

bula, erosi setempat sampai meluas, purpura, lokasi
generalisata. Vesikel di mukosa bibir, lidah, dan bukal.
Pembentukan krusta hidung. Kelainan mata konjungtivitis
kataralis, udem palpebra

PALPASI suhu kulit, kelembapan kulit, tekstur kulit

Pemeriksaan lesi kulit loup, bulu peraba dan paku tajam

tumpul palu reflex, spidol/ tinta/ pulpen lakukan test
Gunawan
 Pemeriksaan Penunjang
Lab tidak ada pemeriksaan lab yang khas

CBC kultur darah

Biopsi kulit
 Histopatologi
Sesuai dengan eritema Degenerasi hidropik lapisan
multiforme, bervariasi dari basalis sampai terbentuk
perubahan dermal yang vesikel subepidermal
ringan sampai nekrolisis
epidermal yang menyeluruh Nekrosis sel epidermal dan
kadang-kadang di adneksa
Infiltrat sel mononuklear di
sekitar pembuluh-pembuluh Spongiosis dan edema
darah dermis superfisial intrasel di epidermis

Edema dan ekstravasasi sel

darah merah di dermis
papilar
 Imunologi
Deposis IgM dan C3 serta terdapat komplek imun yang
mengandung IgG, IgM, IgA
 Diagnosis Kerja

Sindrom Steven-Johnson
 Sindrom Steven-Johnson
Merupakan mediated immune kompleks hipersensitivitas
melibatkan kulit dan membran bermukus

Minor mulut, hidung, mata, vagina, uretra, saluran

pencernaan, dan membran mukosa saluran pernafasan
bawah dapat berkembang menjadi suatu penyakit

Kasus berat kesadarannya menurun

 Sindrom Steven-Johnson
Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodromal
berupa demam tinggi, malese, nyeri kepala, batuk, pilek, dan
nyeri tenggorok

Kelainan kulit, kelainan selaput lendir di orifisium, dan

kelainan mata

Kelainan kulit eritema, vesikel, dan bula

Vesikel dan bula erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman

 Sindrom Steven-Johnson
Di mukosa mulut terbentuk pseudomembran

Di bibir krusta berwarna hitam tebal

Lesi di mukosa mulut juga ditemui pada di faring, traktus

respiratorius bagian atas dan esofagus

Gejala stomatitis pasien sukar atau tidak dapat menelan

Di samping itu, kelainan mata kasus yang tersering adalah

konjungtivis kataralis
 Diagnosis Banding TEN
TEN jarang terjadi fatal

Pelepuhan dan pengelupasan lapisan teratas kulit

Bermula dengan 2-3 hari gejala seperti flu yang mencakup

demam, batuk, luka tenggorokan, hidung beringus, dan sakit
serta nyeri yang umum

Diikuti dengan fase kritis yang pada umumnya berlangsung 8

sampai 12 hari demam terus menerus
Staphylococal Scalded Skin Syndrome
(SSSS)
Infeksi kulit berat oleh bakteri Predileksi wajah,axilla,
Staphylococcus aureus selangkangan dan leher
eksotoksin exfoliative yaitu A
(ETA) dan B (ETB) epidermolisis Perawatan tepat erosi
mengering dengan cepat dan
Gejala klinis demam dan deskuamasi akan terjadi dalam
malaise yang timbul beberapa beberapa hari
hari setelah infeksi staphylococcal
Sering terjadi pada anak-anak
Lapisan atas kulit akan
mengelupas, meninggalkan luka
terbuka yang lembab, merah dan
nyeri
 Etiologi
Penyebab utama alergi obat lebih dari 50%, sebagian kecil
25% infeksi dan selebihnya ialah vaksinasi, graft-versus-
host, neoplasma, radiasi dan idiopatic

Obat dan malignansi orang dewasa, anak-anak infeksi

SSJ alergi obat tersering analgetik atau antipiretik (45%),

karbamasepin (20%) dan jamu (13.3%)

Obat yang dilaporkan menyebabkan SSJ penicilin, obat

sulfur, ciprofloxacin, allupurionol, TNF-alpha antigonist,
cocaine, tramadol, glukokortikoid
 Etiologi
Penyakit bakteri dan virus yang menyebabkan infeksi virus
herpes simpleks, AIDS, influenza, hepatitis, mumps, grup A
beta hemolitik streptococus, diphtheria, mikobakteri, typhoid

Genetik

Antigen leukocyte manusia HLA-B*1502, HLA-B*5801, HLA-

B*44, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7, HLA-A2 ,HLA-B*5801,
HLA-A*0206, HLA-DQB1*0601
 Epidemiologi
Insidens 2%-3% perjuta populasi setiap tahun di Eropa dan
Amerika Serikat

Umumnya pada dewasa

Obat yang tersering yang terjadi SSJ di Barat obat

antiinflamasi non steroid dan sulfonamides

Asia Tenggara seperti Malaysia, Singapura, Taiwan dan

Hongkong allupurinol
 Patogenesis
Belum jelas

Kemungkinan oleh reaksi hipersenstivitas tipe II

Pasien immunocompromised rentan

Reaksi hipersensitivitas Tipe II dibentuknya antibodi jenis

IgG atau IgM terhadap antigen yang merupakan bagian sel
pejamu
 Komplikasi
Tersering bronkopneumonia (16%)

Kehilangan cairan atau darah, gangguan keseimbangan

elektrolit, dan syok

Mata kebutaan karena gangguan lakrimasi

 Penatalaksanaan
Obat yang diduga harus dihentikan segera

Keadaan umum baik, lesi tidak menyeluruh prednison 30 -

40 mg/hari

Keadaan umum buruk , lesi menyeluruh rawat inap

Obat kortikosteroid seperti deksametason/metilprednisolon

(4-6 mg/hari) tindakan life saving

Imunitas pasien berkurang siprofloksasin 2x600 mg i.v

sehari, klindamisin 2x 600 mg i.v sehari, seftriakson 2 g i.v
sehari 1x
 Prognosis
Tergantung tindakan yang cepat dan tepat

Diagnosis yang cepat, pemutusan penggunaan obat yang

terlibat, terapi supportif dan pencegahan komplikasi dan
infeksi prognosis baik

Purpura luas dan leukopenia prognosis buruk

Keadaan umum buruk & bronkopneumonia kematian

 Kesimpulan
Sindrom Steven Johnson merupakan kelainan kulit, kelainan
selaput lendir di orifisium, dan kelainan mata yang terutama
disebabkan oleh alergi obat. Kelainan kulit dapat berupa
eritema, vesikel, dan bula. Diagnosis yang cepat, pemutusan
penggunaan obat yang terlibat, terapi supportif dan
pencegahan komplikasi dan infeksi akan memberikan
prognosis yang baik