KARSINOMA VULVA

Karsinoma vulva jarang terjadi, mewakili sekitar 3-4% keganasan pada

saluran genital wanita dan 0,6% dari seluruh keganasan yang terjadi pada wanita.
Karsinoma sel skuamosa terjadi pada kira-kira 90% kasus, sedangkan melanoma,
adenokarsinoma, karsinoma sel basal, dan sarkoma yang terjadi jauh lebih jarang. 1,2,3

ANATOMI
Vulva (pudendum) merupakan organ genitalia eksterna pada wanita yang
terdiri dari: 4
1. Mons pubis
2. Labium majus pudendi
3. Labium minus pudendi
4. Vestibulum vaginae
5. Clitoris
6. Bulbus vestibuli
7. Glandula vestibularis major
8. Glandula vestibularis minor

Mons Pubis
Mons pubis adalah suatu penonjolan yang berada di sebelah ventral
symphysis ossium pubis, dibentuk oleh jaringan lemak subkutan. Jaringan lemak ini
akan meningkat selama masa pubertas dan menurun pada masa menopause. Mons
pubis(= mons veneris) akan ditumbuhi rambut yang kasar selama masa pubertas. 4,5,6
Labium Majus Pudendi
Terdiri dari dua buah labia majora, dibentuk oleh lipatan kulit, yang terletak
caudo-dorsal, mulai dari mons pubis. Pada facies externa terdapat banyak pigmen,
ditumbuhi rambut pada usia pubertas, mengandung banyak kelenjar sebacea dan
kelenjar keringat. Facies internanya licin, berwarna pink, dan tidak ditumbuhi rambut.
Labium majus pudendi sinister dan labium majus pudendi dexter bertemu di bagian

1
anterior membentuk commisura labiorum anterior. Di bagian posterior ujung labia
majora bertemu dengan penonjolan centrum tendineum perinei membentuk
commisura labiorum posterior. Pada labium majus pudendi melekat ligamentum teres
uteri dan labium majus pudendi homolog dengan skrotum. 4,6
Labium Minus Pudendi
Berbentuk dua lipatan kulit yang kecil, terletak di sebelah medial labium
majus pudendi, permukaannya licin, tidak mengandung jaringaan lemak, berwarna
pink. Pada wanita muda, khususnya yang masih perawan, labium minus pudendi
saling bertemu di bagian posterior membentuk lipatan transversal, disebut frenulum
labiorum pudendi (fourchette). Di bagian anterior labium minus pudendi terbagi
menjadi pars medialis dan pars lateralis. Pars lateralis dari labium minus pudendi
sinister bertemu dengan pars lateralis dari labium minus pudendi dexter membentuk
preputium clitoridis. Pars medialis dari kedua labia minora pudendi saling bertemu di
bagian caudal dari clitoris membentuk frenulum clitoridis. 4,5,6
Vestibulum Vaginae
Vestibulum vaginae adalah suatu celah yang terdapat di antara kedua labia
minora, dan di tempat ini terdapat muara dari vagina, disebut orificium vaginae,
ostium urethrae externum dan muara ductus excretorius glandula vestibularis major
dan minor. Ostium urethrae externum terletak 2-3 cm posteroinferior dari glans
clitoris dan berada di anterior dari orifisium vaginae, terletak pada linea mediana
dengan tepinya yang sedikit menonjol. Orifisium vaginae mempunyai bentuk yang
lebih besar dari ostium urethrae externum, terletak pada linea mediana. Ductus
excretorius dari glandula vestibularis major ada dua buah, masing-masing bermuara
di antara orificium vaginae dan labium minus pudendi. Saluran keluar dari glandulae
vestibulares minores bermuara di dalam vestibulum vaginae di antara orificium
vaginae dan ostium urethrae externum. 4,5,6
Clitoris
Organ ini homolog dengan penis pada pria. Terdiri dari jaringan erektil,
ukuran panjang 2,5 cm, dibentuk oleh dua buah corpora cavernosa. Terletak di
sebelah dorsal commissura labiorum anterior, ditutupi oleh kedua labia minora.

2
Clitoris tertutup oleh preputium klitoridis, dan terdiri atas dua krura, dua korpus
klitoridis, dan glans klitoridis. 4,5,6
Bulbus Vestibuli
Bulbus vestibuli terdiri atas sepasang jaringan erektil yang memanjang,
terletak pada sisi ostium vaginae, ditutupi oleh m. bulbospongiosus. Di bagian dorsal
bentuknya besar dan di bagian anterior kecil dan saling bertemu (bersatu), berada di
sepanjang tepi caudal corporis clitoridis sampai pada glans clitoridis. Bulbus vestibuli
homolog dengan bulbus penis dan corpus spongiosus penis. 4,5,6
Glandula Vestibularis Major (Bartholini)
Glandula vestibularis major terdiri dari dua buah kelenjar kecil berbentuk
bundar, berdiameter kurang lebih 0,5 cm, berada di sebelah dorsal bulbus vestibuli,
posterolateral dari orifisium vaginae. Saluran keluar dari kelenjar ini bermuara pada
celah yang terdapat di antara labium minus pudendi dan tepi hymen. Glandula ini
homolog dengan glandula bulbourethralis pada pria. Kelenjar ini tertekan pada waktu
koitus dan mengeluarkan sekresinya untuk membasahi (melicinkan) permukaan
vagina di bagian caudal. 4,6
Glandula Vestibularis Minor
Glandula vestibularis minor merupakan kelenjar kecil yang terletak pada
masing-masing vestibulum di mana salurannya berada di antara ostium urethra dan
orifisium vaginae. Kelenjar ini mensekresi mukus ke dalam vestibulum untuk
membasahi labium dan vestibulum. 4,6

Gambar 1. Organ genitalia eksterna pada wanita

Dikutip dari kepustakaan 6

3
ETIOLOGI
Etiologi dari karsinoma vulva tidak diketahui. Faktor predisposisi karsinoma
vulva adalah penyakit sistemik, yaitu hipertensi, kegemukan (obesitas), diabetes
mellitus, dan perokok. Faktor khusus yang perlu diperhatikan adalah: 7,8
1. Pada usia relatif muda
a. Multipartner
b. Infeksi, misalnya sifilis, infeksi HPV (human papillomavirus)
16,18,31, 33, dan 35 sekitar 86 % kasus pada usia relatif muda.
2. Pada usia lanjut dengan umur sekitar 60-70 tahun:
a. Lichen sclerosis 19%
b. Hiperplasia distropia 33%
c. Infeksi HPV hanya 4%

LOKALISASI
Lokalisasi karsinoma vulva sebagai berikut: 8
 Labium majus 60%
 Labium minus 20%
 Klitoris 12%
 Kommisura posterior 6%
Penyebaran karsinoma vulva dapat terjadi dengan beberapa cara: 2
 Penyebaran secara langsung ke sekitarnya seperti ke vagina, urethra dan anus.
 Embolisasi limfatik, yang menyebar ke kelenjar limfe regional.
 Hematogen, yang meluas ke paru, hepar, dan tulang.

EPIDEMIOLOGI
Sekitar 80-85% terdapat pada wanita baki (pasca menopause), terutama yang
dalam dekade ke-7 sebagai puncak insidensi, paling tidak mengenai 30% wanita
kelompok umur 50-70 tahun, dan merupakan 3-4% dari semua keganasan
ginekologik. 9

4
 Karsinoma vulva jarang ditemukan pada golongan umur <45 tahun dan jauh
lebih jarang lagi pada wanita hamil. Umumnya ditemukan pada golongan sosial
ekonomi rendah dengan higiene seksual yang kurang mendapat perhatian, obesitas,
dan hipertensi (>50%). Paritas dan suku/ras tidak mempunyai peran. Iritasi menahun
seperti pada limfogranuloma inguinale, kondiloma akuminata, kondiloma lata,
kondisi distrophia kulit vulva seperti pada lichen sclerosus et atrophicus, leukoplakia
dan kraurosis diduga sebagai pemicu timbulnya karsinoma vulva (lesi pra-
neoplastik). 9

PATOLOGI
Lesi primer sering berupa ulkus dengan tepi induratif (ulcero-granulating)
atau sebagai tumbuhan eksofitik (wart/kutil). Squamous cell carcinoma merupakan
tipe karsinoma vulva yang paling sering dijumpai, yaitu kira-kira 90% dari karsinoma
vulva. 9,10
Melanoma merupakan tipe karsinoma vulva yang banyak dijumpai setelah
squamous cell carcinoma, dijumpai sekitar 6% dari karsinoma vulva dan paling
banyak terjadi pada labium minus dan klitoris. Metastasenya cepat sekalipun ukuran
tumor utama kecil. 1,3,8,11
Basal cell carcinoma merupakan tipe karsinoma vulva yang jarang dijumpai,
sekitar 2-4% dari karsinoma vulva. Tipe ini sangat khas terlihat pada wanita yang
lebih tua dan cenderung berbatas tegas, dengan diameter <2cm. Metastasis jarang
terjadi. Eksisi lokal yang luas merupakan pilihan terapi untuk tipe karsinoma vulva
ini. 10,11
Paget's disease terjadi sekitar 1-2% dari karsinoma vulva. Tipe ini terjadi
paling banyak pada wanita kulit putih pascamenopause dan ditandai dengan lesi
merah yang gatal dengan lapisan putih pada permukaannya. Bila lesi ini berkembang,
perluasan di luar vulva hingga mons pubis, paha, dan bokong mungkin terjadi;
meskipun jarang, ini dapat meluas melibatkan mukosa rektum, vagina, atau saluran
kencing. Penyakit ini ditandai oleh sel Paget yang besar, pucat dan patognomonik,

5
yang ditemukan di dalam epidermis dan adneksa kulit. Sel-sel ini kaya akan
mukopolisakarida. 1,10,11
Sarcoma merupakan tipe karsinoma vulva yang jarang sekali ditemukan, kira-
kira 1-3% dari karsinoma vulva. Subtipenya termasuk leiomyosarcoma, malignant
fibrous histiocytoma, dan epithelioid sarcoma. 10,11
Verrucous carcinoma merupakan suatu varian dari squamous cell carcinoma.
Tumor ini menyerupai kondiloma akuminata dan disebut juga Buschke-Lowenstein
giant condyloma. Metastasis pada kelenjar-kelenjar getah bening regional jarang
terjadi, tetapi tumor secara lokal agresif dan cenderung mengalami perulangan lokal,
kecuali kalau diperoleh margin pembedahan yang luas. 1,10,11
Adenocarcinoma pada vulva cenderung meningkat pada kelenjar Bartholini
meskipun dapat juga terjadi pada kelenjar keringat dan kelenjar Scene vulva. Kira-
kira 40% dari tipe tumor ini berasal dari kelenjar Bartholini. 10,11

GAMBARAN KLINIS
Biasanya membutuhkan waktu yang cukup lama sebelum penderita meminta
pertolongan, oleh karena mereka pada umumnya dari golongan lansia, malu untuk
mengemukakan kepada rekan sebaya, apalagi kepada mereka yang lebih muda. Bagi
mereka yang masih kawin, umumnya sudah tidak melayani suami lagi secara seksual
dan tak pernah kelainan yang ada pada vulvanya disampaikan kepada suami, sampai
pada suatu saat timbul perdarahan atau mengeluarkan bau tak sedap yang menjadikan
orang di seputar menanyakan kepadanya. 9
Diagnosis akan lebih mudah dibuat bila ditemukan benjolan kecil seperti
“kutil”, ulkus kecil yang sulit sembuh, atau lesi yang berdarah. Nyeri biasanya
dikeluhkan bila lesinya terdapat dekat klitoris atau urethra, karena pedih waktu
kencing. Superinfeksi dari lesi ganas juga menimbulkan rasa sakit dan lebih banyak
iritasi akibat keputihan yang terus-menerus. Hanya sekitar 5 % yang datang dengan
pembesaran kelenjar lipat paha atau abses sebagai keluhan utama. Pada pemeriksaan
fisis biasanya dijumpai lesi yang menonjol dan mungkin berwarna kemerahan,
ulserasi, leukoplakia, atau penampilannya seperti kutil. 2,8,9

6
 Untuk dapat menegakkan diagnosis dilakukan: 8,9
1. Biopsi multipel
Teknik biopsi dilakukan sebagai berikut:
 Daerah yang akan dibiopsi diberikan warna biru dengan toluidin 1% dan
selanjutnya dicuci dengan asam asetat glacial 1%.
 Daerah dengan degenerasi epitel akan tetap berwarna biru dan di tempat
itu biopsi diambil di beberapa tempat. Cat kebiruan akan hilang dari
jaringan normal.
 Pengambilan di beberapa tempat bertujuan untuk lebih memantapkan
diagnosis.
2. Kolposkopi
Dengan mempergunakan kolposkopi, dapat dijumpai perubahan pembuluh darah,
pembuluh sel epitel, sehingga biopsi dapat diarahkan dengan sasaran tepat.
Dibantu dengan pewarnaan toluidin 1 % arah biopsi menjadi lebih pasti.
3. PAP smear
Tidak banyak manfaatnya, kecuali pada tempat dengan ulkus sehingga sel
karsinoma atau lainnya yang lepas dapat ditentukan.
4. Eksplorasi kelenjar inguinalis
Eksplorasi kelenjar inguinalis dapat dilakukan untuk menentukan apakah sudah
terdapat metastase atau belum sehingga tata laksana pengobatan dapat ditetapkan
berdasarkan stadiumnya.

Pada stadium lanjut diperlukan pemeriksaan tambahan, yaitu: 8

 Sistoskopi : mencari metastase pada vesika urinaria.
 Rektoskopi : mencari metastase pada mukosa rektum dan anus.
 Pemeriksaan tambahan untuk melihat kemungkinan metastase ke kelenjar
pelvis dengan CT scan dan MRI.

7
DIAGNOSIS DINI
Perasaan gatal atau terbakar di vulva harus mendapat perhatian untuk mencari
area yang mencurigakan akan keganasan. Daerah tersebut dapat berupa wart (kutil),
benjolan kecil yang berwarna kemerahan, keputihan atau berpigmen, agak meninggi,
atau ulkus datar yang mudah berdarah dengan tepi induratif. Pada stadium lanjut
mungkin akan ditemukan luka yang dalam, yang telah mengalami infeksi dan
nekrotik, atau terdapat ulkus yang berbenjol-benjol yang tampak sebagai bunga
kubis/kol. 8,9

PEMBAGIAN TINGKAT KEGANASAN

Penetapan stadium/tingkat keganasan ini dibuat hanya sekali, yakni pada
waktu diagnosis penyakit ditegakkan, dan biasanya oleh staf onkologi yang senior.
Selanjutnya dalam follow up setelah mendapat penanganan, bukannya
stadium/tingkatan klinik yang dilaporkan berubah, akan tetapi respons terhadap
penanganan, kualitas hidup dalam status penampilan (performance status),
kekambuhan (relapse/ recurrence), progresivitas penyakit, ketahanan hidup (survival
time), bebas penyakit (disease-free survival time) atau mati. 9
The International Federation of Gynecology (FIGO) dan The American Joint
Commission on Cancer Staging (AJCC) telah mengadopsi sistem penetapan stadium
lewat operasi untuk karsinoma vulva dengan menggabungkan status patologis
kelenjar getah bening inguinal. 10

8
Tabel stadium karsinoma vulva berdasarkan FIGO (2008) dan AJCC (2010)
TNM FIGO DEFINISI
Tx Tumor primer tidak dapat dinilai
T0 Tidak ada bukti tumor primer
Tis Karsinoma insitu (karsinoma preinvasif)
T1a IA Diameter lesi ≤2cm terbatas pada vulva atau perineum dan
dengan invasi stroma ≤1mm
T1b IB Diameter lesi >2cm, atau ukuran apapun dengan invasi stroma
>1 mm, terbatas pada vulva dan perineum
T2 * II Tumor ukuran apapun dengan perluasan ke struktur perineum
yang terdekat (sepertiga distal uretra, sepertiga distal vagina,
keterlibatan anal
T3 ** IVA Tumor ukuran apapun dengan perlausan ke salah satu dari
berikut: dua pertiga proksimal uretra, dua pertiga proksimal
vagina, mukosa kandung kemih, mukosa rektum, atau terfiksir
ke tulang pelvis
* FIGO menggunakan klasifikasi T2/T3. Ini didefinisikan sebagai T2 di TNM.
** FIGO menggunakan klasifikasi T4. Ini didefinisikan sebagai T3 di TNM.
Kelenjar getah bening regional (N)
TNM FIGO DEFINISI
Nx Kelenjar getah bening tidak dapat dinilai
N0 Tak ada kelenjar getah bening regional teraba
N1 Satu atau dua kelenjar getah bening regional teraba
N1a IIIA Metastasis ke satu kelenjar getah bening dengan ukuran
≤5mm
N1b IIIA Metastasis ke satu kelenjar getah bening dengan ukuran
≥5mm
N2 III B Metastasis kelenjar getah bening regional
N2a III B Metastasis ≥3 buah kelenjar getah bening dengan ukuran
<5mm
N2b III B Metastasis ≥2 buah kelenjar getah bening dengan ukuran
≥5mm
N2c III C Metastasis ke kelenjar getah bening dengan penyebaran ke
ekstrakapsular.
N3 IV A Metastasis ke kelenjar getah bening regional, menjadi satu
yang terfiksir, atau mengalami ulserasi.
Metastasis Jarak Jauh (M)
TNM FIGO DEFINISI
M0 Tidak ada metastasis jarak jauh
M1 IV B Metastasis jarak jauh (termasuk metastasis kelenjar getah
bening panggul)

9
Stadium
Stadium 0 Tis N0 M0
Stadium I T1 N0 M0
Stadium IA T1a N0 M0
Stadium IB T1b N0 M0
Stadium II T2 N0 M0
Stadium IIIA T1, T2 N1a, N1b M0
Stadium IIIB T1, T2 N2a, N2b M0
Stadium IIIC T1, T2 N2c M0
Stadium IVA T1, T2 N3 M0
T3 N apapun M0
Stadium IVB T apapun N apapun M1

PENANGANAN
Konsep dasar pengobatan karsinoma vulva untuk pertama kali dikemukakan
oleh Taussig (Amerika Serikat-1940) dan Way (Inggris-1948) dengan sebutan “en
bloc radical vulvectomy”. Konsep ini merancangkan insisi seperti kupu-kupu dengan
sayapnya pada daerah inguinalis, berbeda di vulva dalam satu blok, dan diangkat
bersama. Konsep operasi ini menjadi standar operasi karsinoma vulva, tanpa
memandang besar dan lokasinya. 8
Semenjak tahun 1980, terjadi perubahan sikap dalam tata laksana operasi
vulvektomi karena kepentingan kosmetik yang berdasarkan pertimbangan seksual dan
stadium karsinomanya. 8
Pertimbangan yang menjadi dasar tata laksana operasi sebagai berikut: 8
 Terapi berdasarkan individu dengan mempertahankan stadium dan
pertimbangan lain, berkaitan dengan kemandirian sebagai wanita.
 Mengusahakan agar bentuk genital mendekati normal.
 Tidak terlalu radikal untuk melakukan limfadektomi inguinalis atau
kontralateral, jika dengan pengangkatan kelenjar limfa ipsilateral dipandang
sudah cukup.
 Melakukan variasi insisi vulvektomi, di antaranya memisahkan insisi di region
inguinal sehingga kosmetik dan kesembuhan lebih baik.

10
  Dapat memberikan radiasi sebelum operasi untuk mengurangi kemungkinan
perdarahan, rekuren, dan operasi eksenterasi.
 Pemberian radiasi pascaoperasi sehingga dapat mengurangi kemungkinan
rekuren dan sekaligus terapi metastase pelvis.

Pada tingkat 0 (KIS/intarepitelial karsinoma) dikerjakan vulvektomi dengan

mengangkat kedua labium mayora, labium minora, sebagian mons veneris dan
hymen. Untuk mengembalikan bentuk yang baik dari vulva dapat dikerjakan bedah
rekonstruksi menggunakan skin-graft. Eksisi luas hanya dibenarkan, bila diameter lesi
<2cm, hanya satu, dan kedalaman invasi tak lebih dari 1 mm. Untuk lainnya prosedur
standar adalah vulvektomi radikal dan limfadenektomi bilateral en bloc. Jika karena
alasan tertentu operasi tak dapat dilakukan, maka dipilih pengobatan dengan
sitostatika, elektrokoagulasi, bedah krio atau dengan sinar laser. 9
Pada tingkat klinik I dan II dilakukan vulvektomi radikal dengan
limfadenektomi bilateral kelenjar inguinal luar dalam, dalam satu tahap (en bloc).
Bila kondisi penderita tidak memungkinkan untuk dikerjakan dalam satu tahap,
limfadenektomi inguinal bilateral dapat ditunda pelaksanaannya 5-7 hari kemudian. 9
Pada tingkat klinik III dan IV, diberikan sitostatika seperti MMC, 5FU,
Bleosin, Endoxan, Doxorubisin, secara sistemik baik sebagai obat tunggal atau pun
dalam kombinasi (polikemoterapi), intratumor, atau perfusi jaringan melalui infuse
saluran getah bening di kaki penderita. 9
Radioterapi diberikan pascabedah sebagai adjuvant, bila kelenjar inguinal
positif mengandung tumor, yang ternyata dapat meningkatkan AKH (Angka
Ketahanan Hidup) 5 tahun penderita dan menurunkan angka kekambuhan (rasio
rekurens). Radioterapi primer dengan atau tanpa kemoterapi pada tingkat klinik III
dan IV lanjut, yang dianggap inoperable sedang diteliti di pelbagai senter dan
hasilnya belum dilaporkan. 9

11
PROGNOSIS
Prognosis dari karsinoma vulva secara keseluruhan memperlihatkan bahwa
kira-kira 75% yang dapat bertahan hidup dalam 5 tahun, akan tetapi tentunya
tergantung dari banyak faktor secara individual, misalnya stadium, tipe lesi, umur,
dan kesehatan secara umum. 7

12
 DAFTAR PUSTAKA

1. Hacker N, Moore JG. Kanker Vulva dan Vagina: Esensial Obstetri dan
Ginekologi. Jakarta: Hipokrates; 2001.
2. Berek J, Hacker NF. Vulvar Cancer: Practical Gynecologic Oncology. 3th edition.
USA: Lippincott Williams & Wilkins Publishers; 2000.
3. American society of clinical oncology. Vulvar Cancer. 2009 November 20. [cited
2010 May 08]. Available from URL: http://www.cancer.net
4. Luhulima, J. Organa Genitalia Feminina. Dalam Sistem Reproduksi. Makassar:
Bagian Anatomi FKUH; 2003.
5. Faiz O, Moffat D. Urogenital region. In: Anatomy at Glance. USA: Blackwell
Science; 2002.
6. Moore, Keith L, Dalley, Arthur F. Pelvis and Perineum. USA: Lippincott Williams
& Wilkins; 2006.
7. Wikimedia foundation. Vulvar cancer. 2010 March 06. [cited 2010 May 08].
Available from: http://en.wikipedia.org/wiki/Vulvar_cancer
8. Manuamba IBG. Operasi Karsinoma Vulva. In: Dasar-dasar Teknik Operasi
Ginoekologi. Jakarta: EGC; 2004.
9. Saifuddin AB, RachmahimT. Tumor Ganas Alat Genital. In: Ilmu Kandungan;
Jakarta: Yayasan Bina Pustaka Sarwono Prawirohardjo; 2005.
10. Higgins Robert. Surgical Treatment of Vulvar Cancer. 2010 May 10. [cited by
2010 May 15]. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/268880-
followup.
11. Scott JR, Gibbs R, Karlan, Haney. Vulvar and Vaginal Cancer. In: Danforth’s
Obstetrics and Gynecology. USA: Lippincott Williams & Wilkins Publishers;
2003.

13