BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
Definisi
yang ditandai oleh sindroma vaskulitis yang diperkirakan berkaitan dengan reaksi
hipersensitivitas setelah pajanan suatu antigen misalnya infeksi, obat atau bahan
Epidemiologi
Tentang jenis kelamin jumlah penderita pria dan wanita sama banyaknya dan
dapat mengenai semua umur (Djuanda, 2009).
Klasifikasi
2
primer (idiopatik) dan sekunder (ada penyakit lain yang mendasarinya). Kira-kira
50% kasus vaskulitis tidak diketahui penyebabnya (idiopatik), sementara penyebab
yang diketahui di antaranya adalah infeksi (15- 20%), inflamasi (15-20%), obat-
obatan (10- 15%), dan keganasan (<5%) (Micheletti, 2015).
3
necrotizing adalah yang paling umum
Sindrom Churg-Straus‡ Inflamasi granulomatosa dan eosinofilia pada traktus
respiratorius disertai vaskulitis nekrosis pada pembuluh
darah kecil dan sedag yang berhubungan dengan
eosinofilia dan asma
Mikroskopik poliangiitis‡ Vaskulitis nekrosis dengan sedikit ataupun tidak ada
deposit imun pada pembuluh darah kecil. Nekrosis
arteritis pada arteri kecil maupun sedang bisa juga terjadi.
Nekrosi glumerulonefritis biasa. Capilaritis pulmonary
sering terjadi
Henoch Schonlen purpura Vaskulitis yang dicirikan dengan deposit imun dominan
Ig A pada pembuluh darah kecil. Khas mengenai kulit
dan glomerulus. Athralgia dan arthritis sering dijumpai
Essential Vaskulitis dengan deposit imun cryoglobulin pada
cryoglobulinemic pembuluh darah kecil.
vasculitis
Angiitis leukositoklastik Angiitis leukositoclastik tanpa vaskulitis sistemik atau
kutaneus glumerulonefritis
Tabel 2. Klasifikasi Vaskulitis
4
timbulnya aktivasi imunologi ditentukan oleh beberapa keadaan, yaitu jumlah
antigen, kemampuan tubuh mengenai antigen, kemampuan respon imun untuk
mengeliminasi antigen dan route (target organ) yang dirusak. Beberapa mediator
yang dapat terlibat dalam vaskulitis, misalnya Interleukin (sitokin) yaitu suatu
molekul yang dihasilkan oleh sel yang teraktivasi oleh respon imun yang dapat
berpengaruh terhadap mekanisme imunologi selanjutnya. Interleukin yang berperan
pada vaskulitis ialah : IL-1, IL-2, IL-6, IL-4, TNF alfa, dan Interferon gamma.
Mediator inflamasi lainnya yang terlibat misalnya histamine, serotonin, PAF dan
endotelin. Dengan ditemukannya ANCA (Anti Neutrophilic Cytoplasmic Antibody)
patogenesis beberapa vaskulitis dapat diterangkan (Sukmana, 2006).
5
pembuluh darah
Ekspresi molekul adhesi untuk leukosit pada sel endotel yang diinduksi oleh
sitokin (interleukin-1, TNF-)
Mekanisme Non-imunopatologik
Infiltrasi dinding pembuluh darah atau jaringan sekitar oleh mikroba
Invasi langsung dinding pembuluh darah oleh jaringan neoplastic
Mekanisme tidak diketahui
Tabel 4. Mekanisme Patogenik pada Sindroma Vaskulitis (Kasper, 2006).
Gambaran Klinis
6
A B
A.Gambaran khas Vaskulitis Kutaneus Alergika adalah “palpable purpura” terutama pada ekstremitas
bawah. B. Pada keadaan vaskulitis yang lebih berat. Diambil dari: Wolff K, Johnson RA. Fitzpatrick;s:
Color Atlas & Synopsis of Clinical Dermatology.
Diambil dari: Wolff K, Johnson RA. Fitzpatrick;s: Color Atlas & Synopsis of Clinical Dermatology.
Pemeriksaan Penunjang
7
Pemeriksaan hematologi : untuk menyingkirkan diagnostis banding
thrombocytopenic purpura
Laju endap darah umumnya mengingkat
Serologi : komplemen serum dapat berkurang atau normal tergantung
penyakit penyerta.
Urinalisis : dapat ditemukan sel darah merah dan albumin dalam urin.
Histopatologi : dapat terlihat deposisi material eosinofilik (fibrinoid) pada
dinding postkapiler venules di atas dermis, perivenular dan infiltrat akibat
inflamasi intramural terutama neutrofil. Ekstravasasi sel darah merah dan
neutrofil berfragmen (nuclear dust). Nekrosis dinding pembuluh darah. Pada
teknik immunofluorescent dapat terlihat intramural C3 dan deposisi
immunoglobulin.
Pemeriksaan sesuai penyakit penyerta
Tes alergi (Djuanda, 2009).
Histologi Kulit normal Histopatologi pada Vaskulitis Hipersensitivits
Diagnosis
8
Purpura palpable Tidak berhubungan dengan
trombositopenia
Ruam makulopapular
Gambaran biopsi arteriol dan venul Adanya gambaran granulosit pada
perivascular dan ekstra vaskular
Tabel 5. Kriteria Diagnosis Vaskulitis Hipersensitivitas4
Diagnosis Banding
1. Thrombocytopenic purpura
Thrombocytopenic purpura adalah kelainan darah yang menyebabkan
gumpalan darah terbentuk dalam pembuluh darah kecil di seluruh tubuh, dan
menyebabkan platelet yang rendah (trombositopenia).1,3
Diambil dari: Wolff K, Johnson RA. Fitzpatrick;s: Color Atlas & Synopsis of Clinical
Dermatology.
9
Diambil dari : http://www.dermnetnz.org/vascular/img/DIC/index.html
Diambil dari :
http://www.dermnetnz.org/vascular/img/ca
pillaritis/index.html
10
Etiologi: Etiologi: Etiologi: Etiologi:
- Infeksi, - idiopatik,infeksi - infeksi, - idiopatik,
induksi obat, virus, intoksikasi keganasan,lu reaksi obat-
keganasan, obat,autoimun ka bakar, obatan
autoimun,seb Gambaran Klinis : reaksi Gambaran klinis:
agai tanda - Bintik bintik hemolitik, - makula
penyakit lain merah, gigitan ular, patch
Gambaran Klinis : bergerombol, penyakit kecoklatan/
- Purpura menyerupai rash, hepar kemerahan
palpale timbul purpura Gambaran klinis: disertai
berbentuk tanpa sebab, - petechiae, bintik-
multiple, perdarahan jaundice, bintik,
disertai hidung dan gusi. purpura, biasanya
- Nyeri, kelelahan,
papaul, bullae pada kaki
sulit
pustule, hemoragik, tapi dapat
berkonsntrasi
vesikel, akral pula
ulkus, sianotik, diseluruh
nekrosis nekrosis bagian
terutama di pada tubuh, tidak
eks.bawah. ekstremitas ada gajala
- Dapat
bawah, khas
disertai rasa
gangrene,
gatal,terbakar
hematom,
, demam,
thrombosis
malese, - Keluhan
arthralgia, sistemik
myalgia
11
Tatalaksana
Non-Farmakologi:
Istirahat
Menaikkan kaki saat tidur
Mengurangi aktivitas berdiri dalam jangka waktu yang lama
Menghindari pajanan antigen
Farmakologi :
12
riwayat penyakit dahulu pasien dan pemeriksaan fisik, diikuti beberapa pemeriksaan
untuk menyingkirkan diagnosis banding.
Prognosis
Prognosis bergantung pada kausanya. Bila karena induksi obat setelah obat
dihentikan kelainan kulit akan cenderung menyembuh jadi prognosisnya baik.
Demikian pula jika karena infeksi prognosisnya baik setelah infeksinya diobati
(Djuanda, 2009).
BAB III
13
KESIMPULAN
Vaskulitis bisa mengenai pembuluh darah besar sampai pembuluh darah kecil
(seperti kapiler dan venula). Vaskulitis dapat terjadi akibat penyakit kronis dan dapat
dipresipitasi oleh infeksi atau obat-obatan. Namun, sebagian besar kasus bersifat idiopatik.
Gambaran klinisnya bervariasi sesuai dengan pembuluh darah yang terkena. Di samping
pemeriksaan histopatologis, pemeriksaan laboratorium perlu dilakukan untuk membantu
menegakkan diagnosis, selain anamnesis dan pemeriksaan fisik. Secara histopatologis,
diagnosis vaskulitis ditegakkan apabila terdapat sekurang- kurangnya satu kriteria mayor
(adanya PMN dan nuclear dust pada dinding pembuluh darah, atau nekrosis sel endotel dan
deposit fibrin pada dinding pembuluh darah) ditambah dua atau lebih kriteria minor (edema
sel endotel, perdarahan kontinu pada pembuluh darah, trombosis, nekrosis epidermal, vesikel
epidermal/subepidermal, dan infiltrasi campuran–termasuk sel mononukelar dan eosinofil–
pada tunika adventisia). Tipe vaskulitis harus diketahui, dan diberikan terapi yang tepat. Bila
penyebabnya diketahui, seperti penyakit kronis, infeksi, atau obat-obatan, penyebabnya
harus segera ditangani sebagaimana mestinya. Organ dalam yang terkena juga harus diterapi
dengan tepat dan adekuat.
DAFTAR PUSTAKA
14
Adhi Djuanda. Vaskulitis Kutis. In: Hamzah M, Aisah S, editors. Ilmu Penyakit
Kulit dan Kelamin. 6th ed. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia;
2009. p. 337.
Critieria for Hypersensitivity Vasculitis diunduh dari :
http://www.rheumatology.org/practice/clinical/classification/hsvtree.asp
Freedberg IM, Fitzpatrick TB. (2003). Vasculitis Dalam: Fitzpatrick's
Dermatology in General Medicine. New York: McGraw-Hill, Medical Pub.
Division. P 397-399
Kasper et.al, Penyunting. Vaskulitis Hipersensitivitas Dalam : Harrison’s Manual
of Medicine. 16th ed. New York : Mc.Graw Hill inc; 2006 ; 1866-1867
Lebwohl M.G., Heymann W.R., Berth-Jones J., Coulson I., Leukocytoclastic
Vasculitis. Dalam : Treatment of Skin Disease: Comprehensive and Theraupetic
Strategis. USA: Mosby Inc. 2002. p. 118-120
Nanang Sukmana, 2006, Vaskulitis dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid I
edisi IV ; Jakarta : FKUI. p. 281-284
Paller AS, Mancini AJ. 2006. Vasculitic Disorder. Dalam : Hurwitz Clinical
rd
Pediatric Dermatology. 3 ed. Elsevier Inc, Philadelphia: 483-496.
Rheumatic Disease Clinics of North America Volume 41 issue 1 2015 [doi
10.1016%2Fj.rdc.2014.09.006] Micheletti, Robert G.; Werth, Victoria P. -- Small
Vessel Vasculitis of the Skin.pdf . Diunduh 8 Maret 2015
Swerlick RA, Lawley TJ. Hypersensitivity vasculitis - not always benign? Lancet
1997; 350: 306–07. Diunduh dari
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9781416002468500292
The American Journal of Medicine Volume 100 issue 2-supp-S1 1996 [doi
10.1016%2Fs0002-9343%2897%2989545-9] Gene Hunder -- Vasculitis-
Diagnosis and therapy.pdf. Diunduh 6 Maret 2015
15