PENDAHULUAN

Purpura Trombositopenia Imun (PTI) yang dahulu dikenal sebagai Idiopathic thrombocytopenia
purpura (ITP) dan kemudian selanjutnya disebut juga sebagai Immune thrombocytopenic purpura
merupakan suatu kelainan didapat yang berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan
trombositopenia oleh karena penghancuran trombosit secara dini dalam sistem retikoloendotel
akibat adanya autoantibodi terhadap trombosit yang biasanya berasal dari Immunogloblin G. Kata
trombositopenia menunjukkan bahwa terdapat angka trombosit yang rendah, sedangkan kata
purpura berasal dari suatu deksripsi akan kulit yang bewarna lebam karena symptom penyakit ini,
warna ungu pada kulit ini disebabkan oleh merembesnya darah dibawah kulit.

Adanya trombositpenia pada PTI ini akan mengakibatkan gangguan pada sistem hemostasis karena
trombosis bersamaan dengan sistem vaskular faktor koagulasi darah terlibat secara bersamaan
dalam mempertahankan hemostasis normal. Manifestasi klinis PTI sangat bervariasi mulai dari
manifestasi perdarahan ringan, sedang sampai dapat mengakibatkan kejadian-kejadian fatal. Kadang
juga asimptomatik. Oleh karena merupakan suatu penyakit autoimun maka kortikosteroid
merupakan pilihan konvensional dalam pengobatan PTI. Pengobatan akan sangat ditentukan oleh
keberhasilan mengatasi penyakit yang mendasari PTI sehingga tidak mengakibatkan keterlambatan
penanganan akibat perdarahan fatal, ataupun penanganan-penanganan pasien yang gagal atau
relaps. Didalam makalah ini akan disajikan pegangan mengenai diagnosis klinis dan laboratorium,
epidemiologi, patofisiologi, menilai dan menentukan respon terhadap pengobatan dan penanganan
kasus-kasus refrakter.

Berdasarkan etiologi, PTI dibagi menjadi 2 yaitu primer (idiopatik) dan sekunder. Berdasarkan onset
penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama dengan 6 bulan (umumnya terjadi
pada anak-anak) dan kronik bila lebih dari 6 bulan (umumnya terjadi pada orang dewasa).

Diperkirakan insiden PTI terjadi pada 100 kasus per 1 juta penduduk per tahun, dan kira-kira
setengahnya terjadi pada anak-anak. Purpura trombositopenia imun terjadi bila trombosit
mengalami dekstruksi secara prematur sebagai hasil dari deposisi antuantibodi datau kompleks imun
dalam membran sistem retikuloenditel limfa dan umumnya di hati.

DEFINISI DAN EPIDEMIOLOGI

Purpura Trombositopenia Imun (PTI) adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan
trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer berkurang dari 150.000/mL) akibat
autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam
sistem retikulooendotel terutama di limpa.

Insiden PTI pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000 PTI akut umumunya terjadi pada anak-anak usia
antara 2-6 tahun. 7-28% anak-anak dengan PTI akut berkembang menjadi kronik 15-20%. Purpura
Trombositopenia Imun (PTI) pada anak berkembang menjadi bentuk PTI kronik pada beberapa kasus
menyerupai PTI dewasa yang khas. Insiden PTI kronis pada anak diperkirakan 0,46 per 100.000 anak
per tahun.

Insiden PTI kronis dewasa adalah 58-66 kasus baru per satu juta populasi pertahun (5,6-6,6 per
100.000) di Amerika dan serupa yang ditemukan di Inggris. Purpura Trombositopenia Imun (PTI)
kronik pada umumnya terdapat pada orang dewasa dengan median rata-rata usia 40-45 tahun. Ratio
antara perempuan dan laki-laki adalah 1 : 1 pada penderita PTI akut sedangkan pada PTI kronik
adalah 2-3:1.

Penderita PTI refratkter didefinisikan sebagai suatu PTI yang gagal diterapi dengan kortikosteroid
dosis standar dan splenektomi yang selanjutnya mendapat terapi karena angka trombosit dibawah
normal atau ada perdarahan. Pendertia PTI refrakter ditemukan kira-kira 25-30 persen dari jumlah
penderita PTI. Kelompok ini mempunyai respon jelek terhadap pemberian terapi dengan morbilitas
yang cukup bermakna dan mortalitas kira-kira 16%

PATOFISIOLOGI

Sindroma PTI disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang berikatan dengan trombosit
autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh sistem fagosit mononuklier melalui
reseptor Fe makrofag. Pada tahun 1982 Van Leeuwen pertama mengidentifikasikan membran
trombosit glikoprotein IIb/IIIa (CD41) sebagai antigen yang dominan dengan mendemostrasikan
bahwa autoantibodi eluate dari trombosit pasien PTI berikatan dengan trombosit normal.

Diperkirakan bahwa PTI diperantai oleh suatu autoantibodi, mengingat kejadian transient
trombositopeni pada neonatus yang lahir dari ibu yang menderi PTI, dan perkiraan ini didukung oleh
kejadian transient trombositopeni pada orang sehat yang menerima transfusi plasma kaya IgG, dari
seorang penderita PTI. Trombosit yang diselimuti oleh autoantibodi IgG akan mengalami percepatan
pembersihan di lien dan di hati setelah berikatan dengan reseptor Fcg yang diekspresikan oleh
makrofag jaringan. Pada bagian besar penderita akan terjadi mekanisme kompensasidengan
peningkatan produksi trombosit. Pada sebagian kecil yang lain, produksi trombosit tetap terganggu,
sebagian akibat destruksi trombosit yang diselimuti autoantibodi oleh makrofag did dalam sumsum
tulang