BAB I

PENDAHULUAN

Sistem limfatik terdiri dari pembuluh limfe dan jaringan limfatik. Pembuluh
limfe membantuk kapiler dan venula system kardiovaskuler mengembalikan cairan
jaringan ke dalam darah. Jaringan limfatik adalah jenis jaringan ikat yang
mengandung banyak sel limfosit dan penting untuk pertahanan imunologik tubuh
terhadap bakteri dan virus. 1
Sistem limfatik daerah kepala dan leher merupakan bagian dari sistem limfe
seluruh tubuh yang secara anatomis terdiri atas organ limfatik, duktus atau pembuluh-
pembuluh limfe dan nodus limfatikus (atau kelenjar limfe).2
Nodus lympaticus dapat ditemukan diseluruh tubuh dan terletak sepanjang
perjalanan pembuluh limfe. Nodus lympaticus biasanya didapatkan berkelompok dan
berkaitan dengan aliran limfatik dari daerah atau organ tertentu. Nodi lymphoidea
didaerah kepala dan leher tersusun dalam sebuah kelompok leher yang terbentang
dari bawah dagu sampai kebelakang kepala dan sebuah kelompok terminal verticalis
profunda yang tertanam didalam sarung carotis di daerah leher. 1
Hampir semua bentuk keradangan maupun keganasan daerah kepala dan
leher akan memperlihatkan manifestasinya melalui kelenjar limfe kepala dan leher
tersebut oleh karena itu anatomi sistem limfatik daerah kepala dan leher penting
untuk dipahami.2
Lymphangioma penyakit yang jarang, hamartomatous, malformasi kongenital
dari system limfatik yang melibatkan kulit dan jaringan subkutan.3
Limfangioma dapat terjadi dimana saja pada kulit dan membran mukosa.
Lokasi yang paling umum adalah kepala dan leher, dan selanjutnya pada ekstremitas
proksimal, pantat, dan badan. Namun, limfangioma terkadang dapat ditemukan di
dalam usus, pankreas, dan mesenterium.2

1
 Penulisan referat ini bertujuan untuk mengenali lymphangioma . Setelah
mengenal diharapkan pembaca juga dapat mengetahui penyebab, patofisiologi
terjadinya,tanda dan gejala, pemeriksaan fisik maupun pemeriksaan penunjang
hingga penatalaksanaannya

2
 BAB II
ANATOMI DAN FISIOLOGI
2.1 Anatomi Sistem Limfatik
Secara garis besar sistem limfatik tubuh dapat dibagi atas system konduksi,
jaringan limfoid dan organ limfoid
Definisi jaringan limfatik (atau yang sering disebut jaringan limfoid) adalah
jaringan penyambung retikuler yang diinfiltrasi oleh limfosit. Jaringan limfoid ini
terdistribusi luas di seluruh tubuh baik sebagai organ limfoid ataupun sebagai
kumpulan limfosit difus dan padat. Organ limfoid sendiri merupakan massa atau
sekumpulan jaringan limfoid yang dikelilingi oleh kapsul jaringan penyambung
atau dilapisi oleh epitelium2

Gambar 1. Sistem limfe tubuh dan kelompok kelenjar limfe utama2

1. Pembuluh limfe
Semakin ke dalam ukuran pembuluh limfe makin besar dan berlokasi
dekat dengan vena. Seperti vena, pembuluh limfe memiliki katup yang
mencegah terjadinya aliran balik. di mana pada ujung kapiler hanya tersusun
atas selapis sel-sel endotel dengan susunan pola saling bertumpang
sedemikian rupa seperti atap sehingga tepi yang menutup tersebut bebas

3
 membuka ke dalam membentuk katup kecil yang membuka ke dalam kapiler.
Otot polos di dinding pembuluh limfe menyebabkan kontraksi beraturan guna
membantu pengaliran limfe menuju ke duktus torasikus.2

Gambar 2. Struktur khusus kapiler limfe2

2. Jaringan limfoid
Jaringan limfoid terdiri atas nodus dan nodulus limfoid yang mempunyai
ukuran dan lokasi bervariasi. Ukuran nodus biasanya lebih besar, panjangnya
berkisar 10 - 20 mm dan mempunyai kapsul; sedangkan nodulus panjangnya
antara sepersekian milimeter sampai beberapa milimeter dan tidak
mempunyai kapsul.
Berdasarkan lokasi sebagian besar nodus limfoid ini berkelompok di
daerah-daerah tertentu misalnya mulut, leher, lengan bawah, ketiak dan sela
paha. 2
3. Organ Limfoid
Menurut tahapan perkembangan dan maturasi limfosit yang terlibat di
dalamnya, organ limfoid terbagi atas: 1) Organ limfoid primer atau sentral,
yaitu kelenjar timus dan bursa fabricius atau sejenisnya seperti sumsum
tulang. 2)Organ limfoid sekunder atau perifer, yang mempunyai fungsi untuk
menciptakan lingkungan yang memfokuskan limfosit untuk mengenali
antigen, menangkap dan mengumpulkan antigen dengan efektif, proliferasi
dan diferensiasi limfosit yang disensitisasi oleh antigen spesifik serta
merupakan tempat utama produksi antibodi. 2

4
 Organ limfoid sekunder yang utama adalah sistem imun kulit atau skin
associated lymphoid tissue (SALT), mucosal associated lymphoid tissue
(MALT), gut associated lymphoid tissue (GALT), kelenjar limfe, dan lien.

Gambar 3. Potongan melintang nodus limfoid2

2.2 Sistem Limfatik Kepala dan Leher

Kelenjar limfe leher Terdapat perbedaan perkiraan jumlah nodus limfoid pada
kepala dan leher menurut para ahli. Bailey dan Love melaporkan sejumlah 300
nodus terdapat di leher. Cummings dkk melaporkan sepertiga dari lebih 500
kelenjar limfe di tubuh terletak di atas klavikula. Menurut Roezin sekitar 75 buah
kelenjar limfe terdapat di setiap sisi leher dan kebanyakan pada rangkaian
jugularis interna dan spinalis assessorius.2,4
Kelenjar limfe yang selalu terlibat dalam metastasis adalah kelenjar limfe di
rangkaian jugularis interna yang terbentang dari klavikula sampai dasar
tengkorak. Rangkaian jugularis interna ini dibagi dalam kelompok superior,
media, dan inferior. Kelompok kelenjar limfe yang lain adalah submental, sub
mandibula, servikalis superfisialis, retrofaring, paratrakeal, spinalis asesorius,
skalenus anterior, dan supraklavikula2,4

5
 Gambar 4. Sistem limfe Leher 4

Pembagian kelompok kelenjar limfe

leher dibagi dalam bentuk segitiga-segitiga yang dipisahkan oleh otot
sternokleidomastoid menjadi segitiga anterior dan posterior. Segitiga posterior
dibatasi oleh otot trapezius, klavikula, serta sternokleidomastoid. Segitiga
anterior dibatasi oleh m. sternohioid, digastrikus, dan sternocleidomastoid
Segitiga-segitiga tersebut kemudian terbagi lagi menjadi segitiga-segitiga yang
lebih kecil; dalam segitiga posterior terdapat segitiga supraklavikular dan segitiga
oksipital. Segitiga anterior terbagi atas submandibula, karotid, dan segitiga
muskular

Gambar 5. Segitiga-segitiga di area leher2

6
 Daerah Kelenjar limfe leher, menurut menurut Sloan Kettering Memorial
Center Cancer Classification terdapat lima daerah penyebaran kelompok kelenjar
yaitu:
I) Kelenjar di segitiga submental dan submandibular
II) Kelenjar-kelenjar yang terletak di 1/3 atas, termasuk kelenjar limfe jugular
superior, kelenjar digastrik dan kelenjar limfe servikal postero superior.
III) Kelenjar limfe jugularis antara bifurkasio karotis dan persilangan
m.omohioid dengan m. sternokleidomastoid dan batas posterior m.
sternokleidomastoid.
IV) Kelompok kelenjar daerah jugularis inferior dan supraklavikula
V) Kelenjar yang berada di segitiga posterior servikal

Gambar 6. Daerah kelenjar limfe leher menurut Sloan Kattering Memorial Center
Cancer Classification4

Menurut Committee for Head and Neck Surgery and Oncology of the
American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS),
dibagi atas 6 level yaitu:
1) Level IA merupakan tempat kelenjar limfe submental dan submandibula.
2) Level II A dan II B berlokasi di anteromedial saraf spinal assessorius
sementara level II B berlokasi di bagian posteromedialnya.
3) Level III dan level IV terletak sepanjang rantai jugular tengah dan bawah

7
 4) Level V membatasi kelompok kelenjar di segitiga posterior. Level V A dan V
B dipisah oleh garis horizontal yang terletak di inferior kartilago krikoid.
5) Level VI merupakan kompartemen sentral yang berisi kelenjar paratrakea,
retrosternal, prekrikoid, dan pretoroid2

Gambar 7. Pembagian level area leher menurut Committee for Head and Neck
Surgery and Oncology of the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck
Surgery (AAO-HNS)2

2.3 Embriologi Sistem Limfatik

Sistem limfatik berkembang sekitar minggu kelima hingga keenam

kehamilan. Enam kantung limfatik; dua kantung jugularis yang menguras kepala,
leher, dan lengan; dua kantung iliaka yang mengeringkan kaki dan batang bawah;
dan dua kantung yang mengalirkan usus yang disebut cabai cisterna, dan kantung
retroperitoneal, berkembang di dekat pembuluh darah besar. Pembuluh limfatik
berkembang dari kantung ini di sepanjang pembuluh darah utama. Dua saluran
besar (duktus toraks kanan dan kiri) terhubung dengan sistem vena di
persimpangan vena jugularis dan subklavia interna dekat akhir minggu keenam
kehamilan5

8
 Gambar 8. Sistem Limfe6
Anyaman luas pembuluh satu arah ini merupakan rute tambahan bagi
pengembalian cairan dari cairan interstisium ke darah Kelebihan cairan yang
tersaring keluar akibat ketidakseimbangan filtrasi-reabsorpsi ini diserap oleh
system limfe. Pembuluh-pembuluh limfe halus dan buntu yang dikenal sebagai
pembuluh limfe awal merambah hampir semua jaringan tubuh. Sel-sel endotel
yang membentuk dinding pembuluh limfe awal sedikit tumpang-tindih seperti
genteng di atap, dengan tepi-tepi yang tumpangtindih berada bebas dan tidak
mengikat sel sekitar. 5,6
Susunan ini membentuk lubang mirip katup satu arah di dinding
pembuluh. Tekanan cairan di bagian luar pembuluh mendorong masuk tepi-tepi
paling dalam dari sepasang tepi yang tumpang-tindih, menciptakan celah antara
tepi-tepi (yaitu, lubang katup). Lubang ini memungkinkan cairan interstisium
masuk . Setelah masuk ke pembuluh limfe, cairan interstisium dinamai cairan
limfe. Pembuluh pembuluh limfe awal kemudian menyatu untuk membentuk

9
pembuluh limfe yang semakin besar yang akhirnya bermuara ke dalam sisrem
vena dekat tempat masuknya darah ke atrium kanan. 5,6
Kapiler limfatik Merupakan pembuluh limfe terkecil (dead-end tubes) dengan
Lokasinya dekat kapiler-kapiler darah yang Pertama kali menerima cairan limfe.
Pembuluh limfe ada di hampir di seluruh tubuh, kecuali Sistem saraf pusat, Bone
marrow, jaringan-jaringan tanpa pembuluh darah (ex.Cartilage), epidermis,
cornea. Lacteals :kapiler limfatik khusus, ada di villi intestinum tenue (untuk
absorbsi lemak Fatty lymph / chyle).6
Kapiler limfatik dibedakan dari kapiler-kapiler darah yaitu : 1) Lymphatic
capillaries tidak memiliki membran basalis, 2) Sel-sel simple squamous
epithelium saling overlapping dan tertambatlonggar satu dengan lainnya.6

10
 Gambar 9. Pembentukan pembuluh limfe 6

Ada dua hal yang terjadi pada struktur ini :

1. Pertama, Lymphatic capillaries jauh lebih permeabel dibandingkapiler-kapiler
darah, dan tak ada cairan interstitial yang dikeluarkandari lymphatic
capillaries. Permeabilitas yang tinggi memperbolehkanmasuknya cairan
jaringan, bakteri, virus, dan sel-sel kanker
2. Kedua, epitel lymphatic capillaries berfungsi sebagai suatu seri katupsatu arah
(one-way valves) yang memudahkan cairan masuk ke kapilertetapi tertahan
didalamnya

11
 Pembuluh limfatik
a) Terdiri atas tiga tunika yang sama seperti pembuluh darah yaitu;
1)Inner layer lymphatic vessel terdiri atas endothel yang dikelilingioleh membran
elastis
2)Middle layer terdiri atas otot polos dan serat elastis
3)Outer layer merupakan lapisan tebal jaringan ikat fibrosa
b) Memiliki lebih banyak katup6

2.4 Fisiologi sistem limfatik

Sistem limfe merupakan suatu jalan tambahan tempat cairan dapat mengalir
dari ruang interstisial ke dalam darah sebagai transudat di mana selanjutnya
berperan dalam respon imun tubuh. Secara umum system limfatik memiliki tiga
fungsi yaitu:
1) Mempertahankan konsentrasi protein yang rendah dalam cairan interstisial
sehingga protein-protein darah yang difiltrasi oleh kapiler akan tertahan dalam
jaringan, memperbesar volume cairan jaringan dan meninggikan tekanan
cairan interstitial Peningkatan tekanan menyebabkan pompa limfe memompa
cairan interstisial masuk ke kapiler limfe membawa protein berlebih yang
terkumpul tersebut. Jika sistem ini tidak berfungsi maka dinamika pertukaran
cairan pada kapiler.

2) Absorpsi asam lemak, transpor lemak dan kilus (chyle) ke sistem sirkulasi,
3) Memproduksi selsel imun (seperti limfosit, monosit, dan sel-sel penghasil
antibodi yang disebut sel plasma)2

2.5 Drainase sistem limfe tubuh

Drainase limfe merupakan organisasi dua area drainase yang terpisah dan
tidak sama, yaitu area drainase kanan dan kiri. Secara normal aliran limfe tidak
akan melewati aliran drainase sisi yang berseberangan. Struktur-struktur dari tiap

12
 area akan membawa limfe ke tujuan masingmasing, kembali ke sistem sirkulasi.
Area drainase bagian kanan menerima aliran limfe dari sisi kanan kepala, leher,
bagian lengan kanan, serta bagian kuadran kanan atas tubuh.2
Aliran limfe dari daerah-daerah tersebut akan mengalir ke duktus limfatikus
kanan yang akan mengalirkan limfe ke sistem sirkulasi melalui vena subklavia
kanan. Area drainase kiri membawa limfe yang berasal dari sisi kiri daerah
kepala, leher, lengan kiri, dan kuadran kiri atas tubuh, tubuh bagian bawah serta
kedua tungkai. Sisterna sili secara temporer menyimpan limfe saat mengalir ke
atas dari bagian bawah tubuh. Duktus torasikus membawa limfe ke atas menuju
duktus limfatikus kiri yang akan mengalirkan limfe ke system sirkulasi melalui
vena subklavia.2

Gambar 10. Drainase Aliran Limfe2

2.6 Pembentukan cairan limfe

Limfe atau cairan limfe berasal dari plasma darah arteri yang kaya nutrisi.
Pada ujung kapiler aliran darah melambat sehingga plasma keluar menjadi cairan
jaringan yang disebut cairan interseluler atau interstisial. Cairan jaringan ini
membawa nutrien, oksigen dan hormon yang dibutuhkan oleh sel.2

13
 Sekitar 90% cairan jaringan kemudian akan mengumpulkan hasil produk
metabolisme sel kembali ke kapiler menjadi plasma sebelum melanjutkan
perjalanannya kembali ke sirkulasi vena. Cairan limfe adalah 10% cairan
jaringan yang tertinggal. Jika peran cairan interstitial membawa nutrisi yang
dibutuhkan sel maka peranan limfe adalah membawa produk metabolisme untuk
dibuang.2

Kapiler limfe sangat permeabel dan mengumpulkan cairan jaringan dan

protein. Limfe terus menerus bersir ulasi sehingga cairan yang tadinya jernih
menjadi kaya protein karena melarutkan protein dari dan antar sel Kapiler limfe
kemudian menyatu membentuk vasa limfatika yang lebih besar dengan susunan
menyerupai vena. Pada vasa limfatika tidak terdapat pompa namun limfe tetap
mengalir yang mempercepat aliran balik vena untuk kembali menjadi plasma.2

Gambar 11. Mekanisme terbentuknya cairan limfe2

14
 BAB III
LYMPHANGIOMA
3.1 Definisi
Limfangioma adalah lesi hamartomatosa jinak yang disebabkan oleh
malformasi kongenital sistem limfatik dan ditandai oleh proliferasi jinak
pembuluh limfatik dan melibatkan kulit dan jaringan subkutan5,7
Tumor jinak ini terdeteksi paling umum saat lahir atau di masa kanak-
kanak tetapi jarang pada orang dewasa.5 Limfangioma dapat terjadi di mana saja
di kulit dan selaput lendir. Situs yang paling umum adalah kepala dan leher,
diikuti oleh ekstremitas proksimal, bokong, dan batang tubuh. Namun, mereka
kadang-kadang dapat ditemukan di usus, pankreas, dan mesenterium.6
Lymphangioma berasal dari sakus primitif masa embrio, sebagian jaringan
limfatik yang terlepas kehilangan hubungan dengan system limfatik normal, tapi
masih memiliki potensi pertumbuhan cepat semula8
Limfangioma merupakan massa kistik yang jinak, multilobular, dan
multinodular yang dibentuk oleh sel-sel endotel. Limfangioma merupakan akibat
dari kesalahan pembentukan (malformasi) dan obstruksi dari sistem limfatik.
Setiap lesi kulit dapat berkisar dari vesikel kecil hingga lesi kecil berukuran bula.
Vesikula ini bisa jernih atau bervariasi dari merah muda ke merah tua karena
cairan serosanguineous dan perdarahan. Lesi kistik yang lebih dalam biasanya
terjadi di daerah jaringan yang longgar dan areolar, biasanya leher, aksila, dan
selangkangan7
Secara histologis, lesi ini terdiri dari saluran limfatik yang membesar
dengan satu atau dua lapisan endotel, dengan atau tanpa lapisan awal. Limfatik
yang melebar ini dapat bervariasi dalam ukuran, tergantung pada lokasi dan
jaringan di sekitarnya dan merupakan dasar untuk klasifikasi.9 Lokasi, perluasan
lesi dan kelainan terkait lainnya menentukan prognosis limfangioma10

15
 Kebanyakan limfangioma merupakan tumor jinak yang hanya merupakan
lesi yang lunak, tumbuh secara lambat, dan massa tumor yang kenyal dan ini
hampir semua terdeteksi sebelum umur dua tahun. Limfangioma dapat secara
tiba-tiba muncul pada anak-anak dan terkadang pada remaja atau dewasa
Limfangioma merupakan tumor kongenital jinak yang jarang terjadi, yang
melibatkan kepala dan leher dan menyebabkan gejala yang menyumbat saluran
udara bagian atas serta anomali estetika9

3.2 Epidemiologi
Di Ameriksa Serikat Limfangioma secara umum merupakan lesi yang
jarang ditemui. Limfangioma hanya memiliki persentase sebesar 4% dari seluruh
tumor vaskular dan sekitar 25% dari seluruh tumor vaskular jinak pada anak-
anak. 7
Insiden limfangioma telah dilaporkan berkisar antara 1,2 hingga 2,8 per
1.000 bayi baru lahir 11. Beberapa kelompok telah melaporkan bahwa
lymphangioma circumscriptum lebih umum pada perempuan daripada laki-laki,
sementara yang lain melaporkan rasio 3: 1 laki-laki. Tidak ada dominasi rasial
yang dilaporkan untuk limfangioma.7
Tanda atau gejala yang paling menonjol dari semua limfangioma adalah
adanya massa. Massa mungkin kecil dan tidak diketahui saat lahir hanya untuk
kemudian hadir dengan gangguan saluran pernapasan atas atau trauma insidental
di lokasi. Namun, sebagian besar lesi dikenali sejak awal karena ukurannya dan
gejala yang terkait dengan gangguan pernapasan dan masalah makan, yang
merupakan gejala yang paling umum kedua dan ketiga9
Limfangioma sering ditemukan pada bayi baru lahir, jarang pada dewasa.
Limfangioma dapat menjadi jelas pada usia berapa pun, tetapi insiden terbesar
terjadi saat lahir atau di awal kehidupan. Sekitar 50% limfangioma terlihat saat
lahir, dan sebagian besar limfangioma terbukti pada saat pasien berusia 5 tahun
dan 90% kasus berkembang sebelum usia 2 tahun5

16
 Hampir 75% lesi terletak di kepala dan leher, atau aksila, namun 25%
lainnya sebagian besar terjadi pada ekstremitas dan trunkus, dan jarang pada
mediastinum, abdomen dan genitalia10

3.3 Etiologi
Limfangioma adalah kelainan bawaan bawaan yang berasal dari
pembuluh getah bening dengan etiologi yang tidak diketahui Limfangioma
mungkin bersifat bawaan atau didapat, tetapi biasanya terdeteksi saat lahir atau
pada anak usia dini5. Limfangioma janin kemungkinan merupakan akibat dari
kegagalan drainase 7
Menurut Grasso et al, asal terbentuknya lesi ini dapat berupa hipotesis
berikut ini:
a. Tersumbatnya atau berhentinya pertumbuhan normal dari saluran limfatik
b. primitif selama embryogenesis
c. Proliferasi dari jaringan limfatik sac primitif yang tidak mencapai sistem
vena
d. Tumbuhya jaringan limfatik di lokasi yang salah selama embriogenesis.8
Hygroma kistik dapat dikaitkan dengan kelainan bawaan berikut:Sindrom
turner, Aneuploidi kromosom,Hidrops fetalis, Sindrom Down dan gangguan
trisomi lainnya.Sindrom alkohol janin, Sindrom Noonan dan Beberapa
sindrom bawaan lainnya7

3.4 Patogenesis
Sistem limfatik embrio seharusnya berkembang sekitar minggu kelima
hingga keenam kehamilan. Enam kantung limfatik; dua kantung jugularis yang
menguras kepala, leher, dan lengan; dua kantung iliaka yang mengeringkan kaki
dan batang bawah; dan dua kantung yang mengalirkan usus yang disebut cabai
cisterna, dan kantung retroperitoneal, berkembang di dekat pembuluh darah
besar. Pembuluh limfatik berkembang dari kantung ini di sepanjang pembuluh

17
darah utama. Dua saluran besar (duktus toraks kanan dan kiri) terhubung dengan
sistem vena di persimpangan vena jugularis dan subklavia interna dekat akhir
minggu keenam kehamilan. 5
Kegagalan sistem limfatik untuk terhubung dan mengalir ke dalam vena
jugularis menyebabkan stasis cairan limfatik, pembuluh limfatik membesar, dan
massa massa berisi cairan bervariasi yang disebut urutan obstruksi limfatik. Jika
hubungan antara sistem limfatik jugularis dan vena, atau rute alternatif dibuat,
limfangioma secara teori mungkin sembuh11
Terdapat 3 jenis, tergantung pada volume limfangioma yang dinilai
dengan USG prenatal atau secara klinis: tipe I termasuk tumor yang tidak atau
hanya memiliki efek minimal pada kontur leher; limfangioma tipe II lebih kecil
dari garis yang ditarik di tepi lateral kepala; tumor tipe III melebihi garis ini;
pada tipe IV limfangioma meluas melewati garis tengah tubuh11

Gambar 12. Organ Limfatikdan Pembuluh limfatik11

18
 Beberapa limfangioma mungkin mewakili malformasi vaskuler selama
perkembangan embrionik daripada sebagai neoplasma sejati. Vascular endothelial
growth factor (VEGF) –C dan VEGF receptor-3 aktif dalam pembentukan
limfangioma. Berdasarkan ekspresinya, limfangioma superfisial lebih mungkin
terjadi akibat dilatasi limfatik perifer daripada faktor pertumbuhan. Limfangioma
janin diduga akibat kegagalan drainase limfatik7

3.5 Klasifikasi
a)berdasarkan Secara klinis dan histopatologi, limfangioma diklasifikasikan
menjadi 3 bentuk yaitu:7
1. Limfangioma Sirkumskripta
Pada pemeriksaan histopatologis akan tampak adanya dilatasi kistik
dari pembuluh limfe yang dindingnya dibatasi oleh selapis endotel yang
terdapat pada dermis bagian atas. Ketebalan epidermis bervariasi, pada
beberapa kista limfe, epidermisnya menipis; sedangkan yang lain dapat
menunjukkan akantosis, papilomatosis, hiperkeratosis, dan pertumbuhan ke
bawah yang ireguler
2. Limfangioma kavernosa
Pemeriksaan histopatologi ditandai dengan adanya kista-kista yang besar
dengan bentuk ireguler, dindingnya terdiri atas selapis sel endotel dan terletak
pada jaringan subkutan. Periendotel jaringan konektif dapat tersusun oleh
stroma yang longgar, atau padat, bahkan dapat fibrosa
3. Limfangioma Kistik (Kistik Higroma)
Kistik Higroma adalah limfangioma yang luas, makrokistik yang berisi cairan
kaya protein. Limfangioma kistik terdiri dari rongga limfatik yang besar dan
makroskopik yang dikelilingi oleh jaringan fibrovascular dan otot halus

19
b) Berdasarkan Secara patologik dapat di bagi menjadi :8
1. Limfangioma sederhana: terbentuk dari kapiler limfatik berdinding tipis ,
lumen tak berarturan, didalamnya terdaat cairan limfe, dapat koeksiten dengan
hemangioma kapiler
2. Limfoma Spongiosa: terbentuk dari celah limfatik yang melebar, lumen
cerah bervariasi ukurannya, berisi cairan limfe
3. Limfangioma Kistik: terbentuk dari rongga kista dengan ukuran bervariasi.
Rongga kista tidak saling berhubungan, berisi cairan limfe, batas rongga kista
dan jaringan sekitarnya tidak jelas.
Limfangioma sering ditemukan pada bayi baru lahir, jarang pada dewasa,
kejadian pada pria dan wanita tidak berbeda mencolok. Lokasi prediliksi
adalah area kelenjar parotis, trigonum posterior leher , supraklavikular , bukal,
pangkal lidah, dasar mulut.dll. umumnya tumbuh lamabt. Tumor tampak
sebagai benjolan tak beraturan, konsistensi lunak, terasa kistik, batas tidak
tegas, tapi tak adhesi ke kulit, tak nyeri tekan, tes transluminasi dapat positif.8

c) berdasarkan pada ukuran dari Limfangioma yaitu: 8

1. Limfangioma Mikrokistik
Limfangioma Mikrokistik terdiri dari kista-kista, yang ukuran volumenya
kurang dari 2 cm3. Mikrokista memiliki diameter kurang dari 1 cm
2. Limfangioma Makrokistik
Limfangioma Makrokistik terdiri dari kista-kista yang ukuran volumenya
lebih besar dari 2 cm3. Makrokista ukuran diameternya lebih dari 1 cm dan
cenderung lebih tidak infasif, lebih sedikit jumlahnya, dan lebih mudah untuk
diambil.
3. Limfangioma Campuran
Limfangioma tipe campuran terdiri dari komponen mikrokista dan
makrokista. Kedua mikrokista dan makrokista dapat mengandung darah
dan/atau limfe, karena secara embriologis menyerupai limfatik dan vaskuler

20
 Secara umum, mikrokista lebih sering mengandung darah dan makrokista
lebih sering mengandung limfe. Makrokista yang mengandung limfe juga
seringkali disebut kistik higroma dan dikelompokkan secara umum di dalam
Malformasi Limfatik Limfangioma juga dapat dikelompokkan secara staging,
yang bervariasi berdasarkan lokasi dan perluasan dari penyakit.

d) Secara khusus, staging bergantung pada apakah limfangioma berada di atas

tulang hyoid (suprahyoid), di bawah tulang hyoid (infrahyoid), dan apakah
limfangioma berada pada salah satu sisi tubuh (unilateral) atau keduanya
(bilateral) yaitu: 8
1. Stage I : Unilateral Infrahyoid
2. Stage II : Unilateral Suprahyoid
3. Stage III : Unilateral Suprahyoid and Infrahyoid
4. Stage IV : Bilateral Suprahyoid
5. Stage V : Bilateral Suprahyoid dan Infrahyoid4,8

3.6 Gambaran Klinis

Limfangioma kebanyakan tampak klinisnya secara jelas pada saat lahir,
dan hampir semua yang jelas pada usia 2 tahun. Kebanyakan muncul sebagai
massa lembut yang terletak di daerah kepala dan leher, dan sebagian besar tidak
memiliki gejala yang berhubungan. Manifestasi klinis tergantung pada aliran
getah bening dalam saluran lesi Malformasi limfatik ini yang berukuran besar
di leher atau mediastinum dapat membahayakan jalan nafas, menyebabkan
stridor, disfonia, atau dispnea13
1. Lymphangioma circumscriptum
Lymphangioma circumscriptum melibatkan kelompok kecil vesikel
berukuran sekitar 2-4 mm. Vesikula jernih ini dapat bervariasi dari merah
muda ke merah sampai hitam sekunder hingga perdarahan. Meskipun
terlihat terlokalisasi pada dermis, neoplasma ini sering meluas ke dalam

21
 dan ke samping. Lesi dapat memiliki penampilan berkutil pada
permukaannya; Akibatnya, mereka sering bingung dengan kutil.

Gambar 13. Limfangioma Sirkumskripta2,7

2. Limfangioma kavernosa
Biasanya, limfangioma kavernosa muncul sebagai nodul subkutan
dengan konsistensi karet. Mereka mungkin memiliki dimensi besar. Kulit
di atasnya tidak memiliki lesi atau perubahan. Area keterlibatan bervariasi,
mulai dari lesi dengan diameter lebih kecil dari 1 cm hingga lesi yang lebih
besar yang melibatkan seluruh anggota gerak.

Gambar 14. Limfangioma kavernosa7

3. Hygroma kistik
Hygroma kistik biasanya lebih besar dari limfangioma kavernosa, dan
lebih sering terjadi di leher dan daerah parotis. Seringkali, limfangioma
kavernosa yang dalam tidak terbukti pada pemeriksaan superfisial, tetapi

22
 hygroma kistik terdeteksi dengan mudah karena ukuran dan lokasinya. Lesi
kistik besar ini lunak dan tembus cahaya. Limfangioma kongenital dan
didapat dari vulva jarang terjadi. Limfangioma difus dapat tidak diketahui,
terbukti sebagai asimptomatik, flat eritematosa, plak atrofi, atau atrofi
dengan atau tanpa pembengkakan dengan atau tanpa perubahan
permukaan. Limfangioma janin Limfangioma janin dapat melibatkan kulit
janin dan kadang-kadang mukosa dan jaringan subkutan, biasanya di leher
atau ketiak.7

Gambar 15. Limfongioma Kistik2,7

3.7 Diagnosis
Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang
yaitu:
A. Anamnesis:
Dari anamnesis dapat diperoleh keterangan lokasi, gejala-gejala
penyerta, riwayat penyakit, riwayat pemakaian obat dan riwayat
pekerjaan, khusus kasus limfangioma : riwayat kehamilan pada ibu

23
 1. Berapakah usia penderita?
2. Apakah massa tumbuh dengan cepat?
3. Apakah terdapat tanda-tanda infeksi atau peradangan?
4. Di manakah letak massa tersebut di leher?
5. Apakah massa kistik atau solid?
6. Apakah terdapat tanda-tanda infeksi atau keganasan di tempat lain di
kepala dan leher?12

1. Lymphangioma circumscriptum
Anamnesis biasanya melibatkan sejumlah kecil vesikel pada kulit saat
lahir atau tidak lama setelahnya. Pada tahun-tahun berikutnya, mereka
cenderung meningkat jumlahnya, dan area kulit yang terlibat terus
berkembang. Vesikel atau kelainan kulit lainnya mungkin tidak diketahui
sampai beberapa tahun setelah kelahiran. Biasanya, lesi tidak menunjukkan
gejala, tetapi, kadang-kadang, pasien mungkin mengalami episode
perdarahan ringan spontan dan drainase berlebihan cairan bening dari
vesikel pecah.
2. Limfangioma kavernosa
Biasanya, selama masa bayi, nodul karet soliter tanpa perubahan kulit
menjadi jelas di satu lokasi, seperti wajah, batang, atau ekstremitas. Lesi ini
sering memiliki fase pertumbuhan cepat yang mirip dengan hemangioma
yang meningkat. Tidak ada riwayat keluarga limfangioma sebelumnya yang
dijelaskan.
3. Hygroma kistik
Segera setelah lahir, bayi tersebut tercatat mengalami pembengkakan
kistik subkutan yang dalam, biasanya pada aksila, pangkal leher, atau
selangkangan. Jika lesi ini terkuras, mereka cenderung terisi dengan cepat
dengan cairan getah bening. Lesi cenderung tumbuh dan meningkat ke
ukuran besar jika tidak dieksisi sepenuhnya saat pembedahan.6

24
B. Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik dimulai dari inspeksi visual daerah kepala dan
wajah hingga leher, diikuti palpasi bibir, kelenjar tiroid, kelenjar ludah
utama, serta palpasi kelenjar limfe.
Pemeriksaan tersebut meliputi pemeriksaan sistematis dari daerah
aurikula, parotis, area wajah, hingga ke segitiga-segitiga leher.
Pemeriksaan palpasi sebaiknya dilakukan sedemikian rupa sehingga
tidak ada area yang terlewati. Setiap kelainan yang ditemukan dicatat.

1. Limfangioma Sirkumskripa
Saat Inspeksi tampakkan vesikel jernih atau seperti kutil,
dengan warna beravariasi dari merah muda sampai hitam. Pada saat
palpasi Teraba berupa vesikel- vesikel kecil di leher dengan jumlah
yang bervariasi dengan ukuran 2-4 mm. konsistensi lunak, nyeri
tekan, dan neoplasma meluas ke dalam dan kesamping jaringan
sekitarnya6
2. Limfangioma Kavernosa
Saat Inspeksi tampakkan benjolan di leher berupa nodul
soliter dengan jumlah dan ukuran bervariasi tanpa adanya perubahan
di kulit. Pada saat palpasi Teraba nodul soliter di daerah subkutann
leher dengan ukuran dari lesi diameter 1 cm hingga lebih besar,
konsistensi karet atau kenyal, dan dapat melibatkan anggota gerak.6
3. Limfangioma Kistik
Saat inspeksi tampak adanya pembengkakan di daerah leher,
aksila atau selangkangan. Sering terlihat di daerah parotis. Ukuran
bervariasi dari kecil sampai pertumbuhannya menjadi besar. Saat di
palpasi teraba ada nya pembengkakan berupa kista dengan ukuran
bervariasi sampai menjadi besar, konsistensi lunak, terlokalisir dan
melibatkan kulit dan sampai mukosa dan jaringan subkutan.6

25
Gambar 16 . Palpasi area parotis/aurikuler dari belakang (A) dan depan telinga (B)

Gambar 17. Palpasi area segitiga sub mandibular

26
 Gambar 18 Palpasi bimanual segitiga submandibular

C.Pemeriksaan Penunjang
A. Pemeriksaan Radiologis
Magnetic resonance imaging (MRI), computed tomography (CT),
dan ultrasonography (US) semuanya membantu dalam
menggambarkan sifat dari massa leher kistik. CT dan MRI
menunjukkan peningkatan margin seperti cincin dengan demarkasi
yang tajam pada area kistik. Daerah kistik cenderung tampak terbatas
dan terpisah. Massa isodense yang tidak didefinisikan dengan jelas
yang mengaburkan bidang otot dan lemak lebih konsisten dengan
malformasi limfatik mikrokistik 6
1. Pencitraan resonansi magnetic
MRI adalah studi konsensus pilihan. Ini memberikan detail jaringan
lunak terbaik dan dapat menggambarkan hubungan lesi dengan
struktur yang mendasarinya. Kontras dapat digunakan untuk
membedakan hemangioma dari limfangioma. Pada MRI, LMs
muncul hyperintense pada gambar T2 dan hypointense pada gambar
T1.

27
 Gambar 19. MRI Lymphangioma Kavernosa6
2. Tomografi terkomputasi
CT lebih cepat daripada MRI dan mungkin lebih mudah tersedia.
Ini membawa risiko paparan radiasi, dan detail hilang jika LM
dikelilingi oleh jaringan atenuasi yang sama. Kontras membantu
meningkatkan visualisasi dinding kista dan hubungannya dengan
pembuluh darah di sekitarnya. Pada CT scan, LMs muncul isodense ke
cairan serebrospinal (CSF).6

B. Pemeriksaan Histopatologi
Pemeriksaan Sitologi : metode mengambil sel dari jaringan tumor,
di buat pulasan, diwarnai (PAS atau HE) kemudian di periksa
morfologinya untuk membuat diagnosis. Cara pengambilan sampel yaitu
dengan cara biopsi merupakan pengambilan sebagian potongan tumor
yang viable seperti pads kulit atau permukaan lain yang mudah
dijangkaudengan tang pemotong yang sesuai. Biopsi dapat dilakukan
dengan scalpel atau biopsy punch untuk tumor primer dan fine needle
aspiration biopsy (FNAB) pada kelenjar limfatik yang dicurigai.
Sitologi Pungsi : Menggunakan jarum halus (Diameter ≤ 1 mm)
atau (FNAB), ditusukkan kedalam tumor padat mengisap sel untuk di

28
buat pulasan. Untuk tumor yang teraba dari permukaan tubuh dapat di
lakukan pungsi langsung, termasuk kelenjar limfe. Biasanya cara ini
dilakukan dengan bius lokal (hanya area sekitar jarum) dan bisa
dilakukan langsung atau dibantu denganradiologi seperti CT scan atau
USG sebagai panduan bagi dokter untukmembuat jarum mencapai massa
atau lokasi yang diinginkan Setelah sampel di ambil, segera aspirat atau
hasil sikatan di pulas diatas kaca objek, kemudian (film basah itu) segera
di celupkan dalam alkohol 95% di fiksasi setidaknya 15 menit dan
dikirim untuk pemeriksaan patologi dan atau imunohistokimia. Tujuan
pemeriksaan patologi ini adalah untuk menentukan apakah lesi tersebut
ganas atau jinak, dan membedakan jenishistologisnya. Pada beberapa
keadaan, biopsi dari kelenjar getah beningmenentukan staging dari
keganasan.
Secara mikroskopis, vesikel dalam lymphangioma circumscriptum
adalah saluran getah bening yang sangat melebar yang menyebabkan
dermis papiler mengembang. Mereka mungkin terkait dengan acanthosis
dan hiperkeratosis. Saluran ini banyak terdapat di dermis bagian atas dan
sering meluas ke subkutis. Pembuluh yang lebih dalam ini tampaknya
memiliki kaliber besar, dan mereka sering memiliki dinding tebal yang
berisi otot polos. Lumen diisi dengan cairan limfatik, tetapi sering
mengandung sel darah merah, limfosit, makrofag, dan neutrofil. Saluran-
saluran ini dibatasi oleh sel-sel endotel datar, yang bernoda positif untuk
Ulex europaeus agglutinin-I. Interstitium sering memiliki banyak sel
limfoid dan menunjukkan bukti fibroplasia.6
Nodul pada limfangioma kavernosa ditandai oleh saluran besar dan
ireguler pada dermis retikuler dan jaringan subkutan yang dilapisi oleh
satu lapisan sel endotel. Lapisan otot polos yang tidak lengkap sering
melapisi dinding saluran yang salah bentuk ini. Stroma di sekitarnya

29
 terdiri dari jaringan ikat longgar atau fibrotik dengan sejumlah sel
inflamasi. Tumor ini sering menembus otot.6

Gambar 20.Histopatologi Lymphangioma kavernosa

3.8 Diagnosis banding

a. Melanoma kulit
b. Tumor Dabska
c. Dermatitis Herpetiformis
d. Manifestasi Dermatologis dari Herpes Simplex
e. Lipoma Kulit
f. Manifestasi Dermatologis Karsinoma Metastasis
g. Manifestasi Dermatologis Neurofibromatosis Tipe 1
h. Herpes Zoster
i. Limfangiektasia
j. Sindrom Stewart-Treves

3.9 Penatalaksanaan
a. Konsevatif
Tidak ada perawatan medis yang terbukti efektif untuk limfangioma.
Limfangioma tidak responsif terhadap terapi radiasi atau steroid. Namun,

30
 propranolol merupakan opsi potensial, yang mungkin bermanfaat bahkan
untuk limfangiomatosis difus yang tidak terobati. Sodium tetradecyl sulfate
dapat digunakan dengan hati-hati untuk pengobatan tanpa label
lymphangioma circumscriptum. Antibiotik diberikan untuk selulitis
sekunder.
Dalam kasus lymphangioma circumscriptum, selulitis berulang yang
parah mungkin memerlukan perawatan rawat inap pada waktu-waktu
tertentu, terutama pada pasien yang immunocompromised6

b. Operatif
Perawatan yang disukai untuk limfangioma adalah eksisi bedah
lengkap. Atas dasar hipotesis Whimster, lesi subkutan yang besar harus
diangkat untuk mencegah lesi muncul kembali.
Rekurensi lokal sering terjadi pada limfangioma. Eksisi limfangioma yang
adekuat bisa sulit dan, kadang-kadang, tidak layak. Masalah ini adalah alasan
utama tingginya tingkat kekambuhan. Tumor yang terbatas pada dermis
superfisial lebih dapat menerima eksisi bedah, yang dikaitkan dengan tingkat
keberhasilan yang tinggi.6
Penggunaan modalitas pengobatan lain telah dianjurkan; ini termasuk
cryotherapy, sclerotherapy, dan kauterisasi. Skleroterapi Bleomycin telah
dianjurkan untuk limfangioma kepala dan leher. 6
Lymphangioma circumscriptum dapat diobati dengan elektrodesikasi
sederhana. Itu tidak selalu menanggapi penggunaan laser pulsed-dye.
Penguapan dengan laser karbon dioksida telah dicoba dengan hasil yang baik.
Laser lain juga dapat digunakan. Limfangioma intra-oral dapat diobati
menggunakan laser karbon dioksida fraksional. 6

Pilihan terapi lain untuk lymphangioma circumscriptum adalah 23,4%

skleroterapi hipertonik salin. 6

31
 Penggunaan intralesi OK432 (Picibanil) adalah pengobatan baru dan
efektif untuk lesi makrokistik, tetapi respons lesi mikrokistik atau kavernosa
terhadap OK-432 mengecewakan dan pembedahan tetap merupakan
pengobatan paling efektif untuk lesi mikrokistik dan kavernosa ini. Perangkat
penutupan bantuan vakum pasca operasi dapat mengurangi risiko
kekambuhan dan infeksi

3.10 Komplikasi
Lymphangioma circumscriptum dapat terjadi. Lymphangioma
circumscriptum dikaitkan dengan perdarahan ringan, selulitis berulang, dan
kebocoran cairan getah bening. Dua kasus lymphangiosarcoma yang timbul
dari lymphangioma circumscriptum telah dilaporkan. Namun, pada kedua
pasien, lesi yang sudah ada sebelumnya terkena terapi sinar-X yang luas.
Karena itu, terapi radiasi harus dihindari pada limfangioma.6
Pada hygroma kistik, kista besar dapat menyebabkan disfagia, masalah
pernapasan, dan infeksi serius jika melibatkan leher.6,14

3.11 Prognosis
a. Limfangioma adalah malformasi hamartomatosa jinak, bukan neoplasma
sejati. Prognosis untuk limfangioma sangat baik.
b. Jarang limfangioma kulit mengganggu kesehatan pasien. Pasien diharapkan
untuk hidup sehat penuh, dan mereka biasanya mencari intervensi medis karena
alasan kosmetik.
c. Limfangioma merupakan malformasi hamartomatosa tanpa risiko
transformasi maligna. Dalam kasus hygroma kistik, eksisi bedah total sesuai
untuk mencegah komplikasi seperti gangguan pernapasan, aspirasi, dan infeksi
pada area kritis, seperti leher. Limfangioma memiliki kecenderungan kuat
untuk rekurensi lokal kecuali mereka benar-benar dikeluarkan. Episode
berulang selulitis dan perdarahan ringan tidak jarang.6,14

32
Gambar 21.Algoritma Pemeriksaan Pembesaran Kelenjar Leher15

33