BAB 1

PENDAHULUAN

1. Latar Belakang

Tumor Wilms (nephroblastoma) didefinisikan sebagai tumor ginjal yang tumbuh dari sel
embrional primitif ginjal.1,2 Tumor Wilms ditandai dengan adanya benjolan massa di abdominal,
demam, nausea, anoreksia, hematuria dan hipertensi.3,4 Tumor Wilms merupakan kasus yang
sering ditemukan dari keganasan ginjal pada anak dan menempati urutan kelima dari seluruh
kasus keganasan pada anak.
Tumor ini diperkirakan sekitar 25 – 30% dari semua kanker pada anak. Insidens tertinggi
terdapat pada anak dengan usia antara 2 – 3 tahun. Frekuensi anak laki-laki dibandingkan dengan
anak perempuan adalah sama. Frekuensi tumor ini dilaporkan meningkat pada pasien aniridia
kongenital, neurofibromatosis, anomali pada sistem genitourinarius dan penderita sindrom
Backwith-Wiedemann.1,3
Menurut beberapa laporan, terdapat kemungkinan untuk mendeteksi tumor Wilms pada individu
yang memiliki risiko tinggi dengan menggunakan teknik analisis biokimia dan kromosom.1
Penatalaksanaan tumor Wilms meliputi pembedahan, terapi radiasi dan kemoterapi, dimana hal
ini tergantung pada stadium dan gambaran patologi.3,4,6

.
 BAB II
LAPORAN KASUS

2.1 IDENTITAS
 Nama : An. ACCF
 Umur : 6 tahun
 Jenis kelamin : Laki-Laki
 Pekerjaan : Pelajar
 Alamat : Soe
 Nomor RM : 031562
 Masuk RS : 12 Oktober 2016

ANAMNESIS (Auto & Allo -anamnesis) ( ibu kandung)

Keluhan Utama : Nyeri seluruh lapang padang perut
Riwayat Penyakit Sekarang
- Pasien datang dengan keluhan nyeri perut 1 hari SMRS. Nyeri perut dirasakan hilang
timbul, nyeri seperti di tusuk-tusuk, dan semakin memberat. Keluhan ini juga disertai
dengan demam yang diawai oleh batuk pilek 3 hari SMRS. Mencret 1x berampas,
darah lendir tidak ada 1 hari smrs. Pasien juga mnegeluh nyeri tulang belakang yang
dirasakan bersamaan dengan nyeri perut. BAK dalam batas normal

Riwayat Penyakit Dahulu

- Sering dirasakan namun masih dapat diibaikan oleh pasien, keluhan sudah sejak
sekiatr 3 bulan terakhir.

Riwayat Antenatal dan Kelahiran :

Pemeriksaan ANC tidak teratur di Puskesmas , TT ada sebanyak 2 kali, selama
kehamilan ibu sehat.
Riwayat Kepandaian/Kemajuan Bayi :
Pertama kali membalik :3 bulan
Pertama kali tengkurap :3 bulan
Pertama kali duduk :5 bulan
Pertama kali merangkak :9 bulan
Pertama kali berdiri : 12 bulan
Pertama kali berjalan : 14 bulan
Pertama kali tertawa :2 bulan
Pertama kali berceloteh :3 bulan
Pertama kali memanggil mama : 5 bulan
Pertama kali memanggil papa :5 bulan

Anamnesis Makanan Terperinci Sejak Bayi Sampai Sekarang :

ASI : lahir – 24 bulan
PASI :-
Bubur susu : 14/12 thn – 2 tahun
Bubur saring :-
Bubur halus : 14/12 thn – 2 tahun
Nasi lembek : 3 tahun - sekarang

Imunisasi :
BCG : 1 kali
Polio : 3 kali
DPT : 3 kali
Campak : 1 kali
Hepatitis B : 1 kali

Riwayat Penyakit Keluarga

- Riwayat keluarga dengan keluhan yang sama tidak ada
Riwayat Pekerjaan, Sosial Ekonomi dan Kebiasaan
Pasien dan keluarga tinggal di soe. Ayah penderita berusia 30 tahun, pendidikan terakhir
SD, pekerjaan sebagai petani. Ibu berusia 27 tahun, pendidikan terakhir SD, pekerjaan ibu
sebagai ibu rumah tangga. Pasien merupakan anak ke 3 dari 3 bersaudara. Pasien tinggal di
rumah beratap rumbia, dinding bambu, lantai tanah dan semen dengan jumlah kamar 2 buah,
dihuni oleh total 5 orang, 2 orang dewasa dan 3 orang anak. Sumber air minum dari sumur.
Sumber penerangan lampu tradisional. WC dan kamar mandi ada di luar rumah, penanganan
sampah dibakar.
Pemeriksaan Fisik
- Berat Badan : 20kg
- Tinggi Badan : 115 cm
- Gizi : kurang
- Keadaan umum : tampak sakit
- Kesadaran : kompos mentis
- Tanda Vital : Tensi : 120/60mmHg

Nadi : 110x/menit
Respirasi : 22x/menit
Suhu Badan : 37.8° C
Kulit
Warna : sawo matang
Efloresensi : normal
Pigmentasi : tidak ada
Jaringan parut : tidak ada
Lapisan lemak : kesan kurang
Turgor : kembali cepat
Tonus : normal
Edema : tidak ada
Kepala
Bentuk : mesosefal
Ubun-ubun besar : menutup
Rambut : warna hitam, tidak mudah dicabut
Mata
Exopthalmus/Enopthalmus : tidak ada
Tekanan bola mata : normal pada perabaan
Konjungtiva : anemis ada
Sklera : ikterik tidak ada
Refleks kornea : ada
Pupil : bulat, isokor, refleks cahaya +/+, diameter 3/3 mm
Lensa : jernih
Fundus dan Visus : tidak dievaluasi
Gerakan : normal
Mata cowong : tidak ada
Air mata : ada
Telinga :
Sekret : tidak ada
Hidung :
Sekret : tidak ada
Pernapasan cuping hidung : tidak ada
Mulut
Bibir : sianosis tidak ada
Lidah : beslag tidak ada
Gigi : karies tidak ada
Selaput mulut : basah
Gusi : perdarahan tidak ada
Bau pernapasan : normal
Tenggorokan
Tonsil : T1/T1 hiperemis tidak ada
Faring : hiperemis tidak ada
Leher
Trakea : letak ditengah
Kelenjar : pembesaran KBG tidak ada
Kaku kuduk : tidak ada
Thoraks
Bentuk : normal simetris
Rachitis Rosary : tidak ada
Ruang interkostal : normal
Precordial Bulging : tidak ada
Xiphosternum : tidak ada
Harrison Groove : tidak ada
Pernafasan Paradoksal : tidak ada
Retraksi : tidak ada
Paru-paru
Inspeksi : simetris kanan sama dengan kiri
Palpasi : stem fremitus kanan sama dengan kiri
Perkusi : sonor kanan sama dengan kiri
Auskultasi : suara pernapasan bronkovesikuler, rhonki tidak ada, wheezing tidak ada
Jantung
Iktus kordis : tidak tampak
Batas kiri : linea mid klavikula sinistra
Batas kanan : linea parasternal dekstra
Batas atas : ICS II-III
Bunyi jantung : Bunyi jantung I dan II normal
Bising jantung : tidak ada
Abdomen
Inspeksi : cembung
Auskultasi : Bising usus normal
Palpasi : Supel, lingkar perut ukuran 48 cm, nyeri tekanan ada.
Teraba massa kenyal pinggan kanan, permukaan rata, padat, tidak
melewati garis tengah, ukuran 2 x 3 cm, nyeri tekan ( - ).
Hepar : tidak teraba
Lien : tidak teraba
Ginjal : ballotement +/-, Bruit ( - ),
Perkusi : Timpani, nyeri CVA-/-
Tulang-belulang
Deformitas : tidak ada
Otot-otot
Atrofi/Hipertrofi: tidak ada
Ekstemitas
Akral : hangat, CRT ≤2”
Sianosis : tidak ada
Refleks-refleks
Refleks Fisiologis : ada +/+
Refleks Patologis : tidak ada -/-
RESUME
AP, seorang anak perempuan, umur 6 tahun, berat badan 20 kg, tinggi badan 115 cm,
masuk rumah sakit pada tanggal 12 oktober 2016 jam 18.00 WITA dengan keluhan utama nyeri
perut dan pinggang.
Keadaan umum : tampak sakit
Kesadaran : kompos mentis
Tanda Vital : Tensi : 120/60mmHg
Nadi : 110x/menit, regular, isi cukup
Respirasi : 22x/menit
Suhu Badan : 36,6° C
Kepala : Konjungtiva anemis ada, sklera ikterik tidak ada, pernapasan cuping hidung
tidak ada.
Thoraks : simetris, retraksi (-), cor/pulmo: dalam batas normal
Abdomen : cembung, supel, bising usus (+) normal, nyeri tekanan abdomen +. Teraba
massa di pinggang kanan, kenyal, permukaan rata, padat, belum melewati garis tengah, ukuran 2
x 3 cm, Ginjal : ballotement +/-, Bruit ( - ), nyeri ketok CVA ( -/- ).

Diagnosis : obs Febris, anemia, massa intraabdominal

Pemeriksaan Penunjang
Tanggal 12 Oktober 2016
CBC Hasil
Hb 8.4 g/dl
Ht 26.5%
Jumlah eritrosit 4.12 x 106 /uL
Jumlah leukosit 8.34 x 103 /uL
Jumlah trombosit 206 x 103 /Ul
MCV 664.3fl
MCH 20.4pg
MCHC 31.7 g/L
Malaria rapid -

Urinalisa Hasil
Warna Kuning tu
Kejernihan Jernih
Berat jenis 1.015
PH 6.0
Leukosit esterase +1
Nitrit -
Protein +1
Lain-lain Dalam batas normal

PENATALAKSANAAN
 IVFD RingAS 1300ml/ 24 jam
 Pamol supp 125mg
 Konsul Sp.A 
 IVFD RingAs 1300 ml/24 jam
 Inj. Cefotaxime 2x 750 mg IV
 Inj. Ranitidine 2x 25 mg IV
 Maltofen syr 2x 5ml PO
  Elkana syr 1x 5ml PO
 Elsacym 1 sache + 20cc aquades
 Paracetamol prn

Follow Up
13-10- S: demam+, intake P: USG 13/10:
2016 sulit, mual+, - USG cito Masa pole atas ginjal D:
muntah-, nyeri - Terapi lain intrareal mass/ suprareal
perut lanjut mass ( saran : konfirmasi
O: Anemis (+) - Co. Sp.U dengan MSCT abdomen
N: 120x/menit dengan kotntras
P: 22x/menit
S: 37 .7o C
SpO2: 100%
Abdomen: nyeri
mcburney+
A:
- Obs Febris, masa
abdomen ,Anemia
susp app

14-10- S: demam+, nyeri P: Kimia darah:

2016 perut +, teraba - CT-scan ureum 19.9 mg/dL
masa di abdomn D abdomen Creatinin: 0.4 mg/dL
O: T: 37.2 dengan Serologi widal:
A: kontras - Semuanya negatif
- obs Febris, - Terapi lain Ct-scan abdomen dengan
anemia lanjut kontras:
- masa ginjal - Elazsym - masa ginjal kanan
STOP pole atas, batas
- R. Check tidak tegas dan
 fungsi ginjal meluas sampai
dan serologi kem id abdomen,
widal kalsifikasi +,
dengan pemberian
kontras tampak
slighty kontras
enchatment ( 44
HU 67 HU)
- pembesaran
kelenjar paraorta
dan mesenterium

14-10- S: demam naik turun, P:

2016 mual-, muntah-, - Terapi Lanjut
nyeri pinggang - Pro rujuk ke
masih dirasakan RSUD dr.
O: soetomo
- Kes: Compos surabaya
mentis
- Tanda vital normal

A:
febris e.c tumor ginjal
susp wilm’s tumor
 BAB III
TINJAUAN PUSTAKA

I. DEFINISI

Tumor Wilms (nephroblastoma) didefinisikan sebagai tumor ginjal yang tumbuh dari sel
embrional primitif ginjal.1,2 Tumor Wilms ditandai dengan adanya benjolan massa di abdominal,
demam, nausea, anoreksia, hematuria dan hipertensi.3,4Tumor Wilms merupakan kasus yang
sering ditemukan dari keganasan ginjal pada anak dan menempati urutan kelima dari seluruh
kasus keganasan pada anak. Tumor ini diperkirakan sekitar 25 – 30% dari semua kanker pada
anak. Insidens tertinggi terdapat pada anak dengan usia antara 2 – 3 tahun. Frekuensi anak laki-
laki dibandingkan dengan anak perempuan adalah sama. Frekuensi tumor ini dilaporkan
meningkat pada pasien aniridia kongenital, neurofibromatosis, anomali pada sistem
genitourinarius dan penderita sindrom Backwith-Wiedemann.1,3

Menurut beberapa laporan, terdapat kemungkinan untuk mendeteksi tumor Wilms pada
individu yang memiliki risiko tinggi dengan menggunakan teknik analisis biokimia dan
kromosom.1 Penatalaksanaan tumor Wilms meliputi pembedahan, terapi radiasi dan kemoterapi,
dimana hal ini tergantung pada stadium dan gambaran patologi.3,4,6

II. ANATOMI

1. Ginjal
Letak:
 Cavum abdomen, regio lumbal dextra et sinistra
 Retroperitoneal
 Dilindungi oleh costa bagian bawah
 Gambar 1: Anatomi Renal
Perbedaan ren dekxtra et sinistra:
Apabila Ren Sinistra:
 lebih tinggi + sempit
 A.renalis lebih pendek, v. renalis lebih panjang (karena posisi ren sinistra lebih dekat
dengan aorta abdominalis DAN lebih jauh dari VCI
 lebih dekat dengan garis median (lebih tengah)
 garis transpilorica pd ren sinistra lewat hillum renalis yg pars inferior
 letak : T12-L2, dext: L1-L3(karena ada hepar diatasnya)
Pengikat pada ginjal yang menyebabkan posisi ginjal relatif stabil:
1. fascia renalis
2. lemak peri et para - renal
3. Vasa renalis + ureter
4. tekanan intra abdomen
Penyebab perubahan posisi ginjal:
 Adanya perubahan posisi ---> dari supinasi/ terlentang menuju erect/ berdiri tegak
 Saat inspirasi, ginjal turun 3 cm ---> klw turunnya > dr 3 cm disebut "nephro-ptosis"
Pembungkus ren :
 lemak para-renal (banyak dibagian posterior)
  fascia renalis(jar fibrosa yg melekat di hillum renalis, vasa renalis, ureter, berguna utk
mencegah penyebaran penyakit, dan misahin ren dan gland supra-renalis)--------->
ngelanjut jadi fascia diafrgama
 lemak peri-renal
 capsula fibrosa (plg dalam)

III. EPIDEMIOLOGI

Tumor Wilms merupakan kasus keganasan yang ditemukan pada anak dan menempati
urutan kelima dari seluruh kasus keganasan pada anak. Diperkirakan dari 10.000 kelahiran
terdapat satu orang anak yang menderita tumor Wilms. Insiden tumor Wilms di Amerika Serikat
diperkirakan ditemukan sekitar kurang lebih 500 kasus baru untuk setiap tahunnya dan untuk
setiap tahun pula terdapat 7,8 per juta anak yang berumur di bawah 15 tahun menderita tumor
Wilms. Frekuensi anak laki-laki dibandingkan dengan anak perempuan adalah sama dan insiden
tertinggi terdapat pada anak dengan usia antara 2 – 3 tahun. Anak yang berkulit hitam (negro)
insidensnya lebih tinggi (7,9%) dibanding anak yang bekulit putih (6,2%).1,3,7

IV. ETIOLOGI

Tumor berasal dari blastema metanefrik dan tediri atas blastema, stroma dan epitel.
Apabila ditemukan ketiga unsur tersebut dalam satu tumor, disebut berpola trifasik, bila hanya
dua unsur disebut bifasik, sedangkan yang hanya terdiri dari satu unsur disebut monfasik
(monomorf). Biasanya tumor Wilms menunjukkan pola trifasik.8,9

Tumor Wilms dapat bermetastase dengan cepat dengan penyebaran secara langsung,
secara hematogenous, atau melalui penyebaran limfe. Penyebaran secara langsung ke kapsul
ginjal dan jaringan lunak perirenal, nodus linfe periaortik, pembuluh darah ginjal, dan pada vena
cava hampir selalu ditemukan pada saat didiagnosis.3,8,9

Metastasis pada nodus limfe regional ditemukan pada 15% kasus. Metastasis paling
sering terjadi di paru, kemudian hati, peritoneum, dan jarang di tulang dan otak. Neoplasma
retroperitoneal pada anak dengan metastase paru lebih cenderung dicurigai sebagai tumor Wilms
dibanding tumor solid lainnya, sebaliknya bila terdapat metastase pada tulang saat didiagnosis
lebih cenderung untuk dicurigai tumor solid yang lain dibanding tumor Wilms.8

Gejala tambahan yang diakibatkan oleh metastasis ini tergantung dari lokasi metastase
dan organ yang terkena. Kematian paling sering disebabkan oleh metastasis di paru, disamping
sebagai akibat dari komplikasi terapi yang agresif.10

V. GAMBARAN KLINIS

Hampir semua kasus tumor Wilms ditandai dengan adanya benjolan atau massa di bagian
abdominal, dimana Kaplan dan Ehrlich mencatat benjolan ini hampir terdapat pada 90% kasus
dan hal ini seringkali ditemukan secara tidak sengaja dalam pemeriksaan yang dilakukan oleh
orang tua penderita maupun dalam pemeriksaan fisik yang rutin dilakukan oleh seorang
dokter.1,3,4,5,11

Kebanyakan penderita dibawa dengan benjolan atau massa yang besar dan terutama
terdapat pada bagian lateral abdomen antara iga dengan ileum (flank) atau pada abdomen bagian
atas, namun dapat juga memeperlihatkan hanya berupa pembesaran abdomen secara umum.
Massa pada flank ini mengikuti pergerakan nafas dan biasanya balotement positif. Sebagian
besar tumor Wilms, sekalipun ukurannya besar, bersifat mobile pada palpasi dan ini suatu
pertanda prognosisnya cukup baik untuk dilakukan pengangkatan melalui operasi, sebaliknya
walaupun kecil namun tumor terfiksasi, ini dapat menyulitkan operasi pengangkatan tumor.10

Salah satu ciri khas tumor Wilms adalah kecepatan pertumbuhannya yang nyata, dimana
dari pengamatan terhadap beberapa kasus terlihat pertambahan ukuran yang jelas dalam jangka
waktu semalam. Bahkan pada anak yang dibawah pengawasan pun sebagian besar didapati
terjadi pertumbuhan dan penambahan ukuran secara tiba-tiba. Dalam hal lain kecepatan
pembesaran mungkin mengikuti perdarahan yang terjadi didalam tumor dan juga berhubungan
dengan penurunan Hb serum. Selain itu penonjolan ringan dalam perut yang bersumber dari
ginjal dan tidak melampaui garis median, adalah karakteristik.4

Hematuria secara makroskopik jarang terlihat karena lesi tidak selalu menyerang sistem
kalikeal, namun secara mikroskopik hematuria dapat dijumpai pada 25% pasien, bahkan ada
referensi lain menulis setengah dari kasus tumor Wilms (50%) dapat dijumpai adanya hematuria
mikroskopik.5,10

Nyeri dapat timbul pada 20-30% pasien, tetapi ada referensi lain yang menulis bahwa
nyeri jarang dijumpai walaupun mungkin gejala ini dapat menjadi gejala awal dari penyakit ini.
Referensi lain menulis nyeri yang terjadi pada flank dan abdomen merupakan gejala tambahan
yang dapat terjadi pada 25% anak.1,4,5

Hipertensi dapat dijumpai pada 50% kasus. Hipertensi dapat disebabkan oleh desakan
pembuluh darah di ginjal, akibat dari iskemia, ataupun karena sekresi renin yang disebabkan oleh
tumor itu sendiri. Gejala sistemik lainnya yang jarang muncul adalah demam, mual, muntah dan
anoreksia, yaitu hanya terdapat pada sekitar 5% pasien tumor Wilms. Tanda dan gejala lainnya
yang dapat dijumpai adalah anemia, kehilangan berat badan dan kelemahan tubuh namun ini
jarang terlihat. 1,3,5,7,10

The National Wilms Tumor Study (NWTS) membagi 4 stadium tumor Wilms, yaitu :

Stadium I

Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul. Tumor ini dapat di reseksi
dengan lengkap.

Stadium II

Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam jaringan ginjal dan sekitar ginjal yaitu
jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis dan kelenjar limfe para-aortal. Tumor masih dapat
direseksi dengan lengkap.
Stadium III
Tumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum), misalnya ke hepar, peritoneum dan
lain-lain.
Stadium IV
Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paru-paru,otak dan tulang.
VI. DIAGNOSIS
 Anamnesis
1. Gejala yang paling sering pada tumor Wilms adalah massa abdominal yang sering
asimtomatik, yang ditemukan oleh orang tua pasien atau oleh dokter saat pemeriksaan
fisik untuk penyakit lain. Massa biasanya lunak dan tidak mobil, dan jarang melewati
garis tengah. Ukuran massa bervariasi, dengan diameter rata-rata 11 cm.
2. Sekitar 50% pasien mengeluh nyeri abdomen dan muntah.
3. Pada 5 – 30% pasien, bisa didapatkan adanya hipertensi, gross hematuria, dan febris.
4. Sejumlah kecil pasien yang mengalami perdarahan dapat ditemukan gejala-gejala
hipotensi, anemia, dan febris.
5. Pasien-pasien dengan penyakit stadium lanjut dapat datang dengan gejala-gejala saluran
napas, yang berhubungan dengan adanya metastasis ke paru-paru 4,6,7,8,9
 Pemeriksaan Fisik
Pada pemeriksaan fisik didapatkan massa di dalam abdomen yang dapat dipalpasi.
Pemeriksaan terhadap massa abdominal harus dilakukan secara hati-hati, karena palpasi yang
terlalu berlebihan dapat berakibat rupturnya tumor yang besar ke cavum abdomen.
Pada saat pemeriksaan fisik, harus dicatat bila ada kelainan-kelainan yang terdapat pada
sindroma WAGR dan sindroma Denys-Drash yang terjadi bersamaan dengan tumor Wilms,
seperti aniridia, malformasi-malformasi genitourinarius, dan tanda-tanda pertumbuhan yang
berlebihan 4,6,8,11

 Pemeriksaan Penunjang
 Laboratorium
1. Hitung darah lengkap
2. Profil kimia, mencakup pemeriksaan fungsi ginjal dan elektrolisis rutin
3. Urinalisis
4. Pemeriksaan fungsi koagulasi
5. Pemeriksaan sitogenik, yang mencakup:
Adanya delesi pada kromosom 11p13 seperti pada sindroma WAGR.Duplikasi alel
11p15 seperti pada sindroma Beckwith-Wiedemann
Analisis mutasional gen WT1 dalam kasus dicurigai adanya sindroma Denys Drash (6,11)
  Pemeriksaan Pencitraan
 Ultrasonografi (USG)
USG merupakan pemeriksaan pencitraan terpilih dalam mendiagnosis massa pada ginjal
atau abdominal, mendeteksi kemungkinan adanya trombus pada vena renalis atau vena cava
inferior, dan dapat memberikan informasi mengenai keadaan hepar dan ginjal kontralateral.
Pada tumor Wilms USG ginjal menunjukkan adanya massa besar yang tidak homogen
dan area-area multipel dengan echogenisitas yang menurun yang menunjukkan adanya
nekrosis (6,11)

Gambar 2 : USG Abdoment Normal

 Gambar 3 : Terlihat adanya Nephroblastoma.
Tumor ini sering bermetastasis ke hati, paru-paru, dan kelenjar getah bening
retroperitoneal. Invasi vena renalis dan vena cava inferior adalah komplikasi lain dari jenis
tumor. Massa ditemukan diisolasi ke ginjal, dan nephrectomy kiri dilakukan.

 CT Scan
CT Scan abdomen dapat membantu menentukan (6,11):
 Asal mula tumor
 Keterlibatan kelenjar getah bening
 Keterlibatan ginjal bilateral
 Keadan ginjal kontralateral
 Adanya invasi ke pembuluh-pembuluh darah besar (misalnya vena cava inferior)
 Adanya metastasis ke organ-organ lain (misalnya hepar)
 Diagnosis banding tumor ginjal lainnya (misalnya tumor adrenal).
 CT Scan thorax dapat menentukan adanya metastasis ke paru-paru.
 Gambar 4 : CT Scan Abdomen Normal

Gambar 5 : Hasil pencitraan CT abdomen tampak lateral pada tumor Wilms, tampak massa yang
besar pada ginjal. CT scan diperoleh pada tingkat yang lebih tinggi lagi menunjukkan
beberapa metastasis hati selain tumor thrombus dalam pembuluh darah porta (panah).
Gambar 6 : Hasil pencitraan CT abdomen tampak lateral pada tumor Wilms, tampak massa yang
besar pada ginjal. CT scan diperoleh pada tingkat yang lebih tinggi lagi menunjukkan
beberapa metastasis hati selain tumor thrombus dalam pembuluh darah porta (panah).

 MRI
 Pada umumnya hasil pencitraan menggunakan gadolinium-enhanced MRI tumor
Wilms tampak tidak homogen.
 MRI juga bermanfaat untuk magnetic resonance venography untuk membantu
diagnosis trombus pada vena renalis.

Gambar 7 : MRI Abdomen Normal

 Gambar 8 : Hasil pencitraan MRI pada tumor Wilms

Gambar 9 : Wilms tumor pada seorang anak 3 tahun dengan massa abdomen.

 Radiografi Thorax
 Untuk mendeteksi adanya metastasis ke paru-paru
 Gambar 10 : foto thoraks normal

VII. DIAGNOSIS BANDING

Neuroblastoma
Definisi
Neuroblastoma adalah kanker pada sistem saraf yang sering ditemukan pada masa
kanak-kanak. Neuroblastoma bisa tumbuh di berbagai bagian tubuh. Kanker ini berasal dari
jaringan yang membentuk sistem saraf simpatis (bagian dari sistem saraf yang mengatur fungsi
tubuh involunter/diluar kehendak, dengan cara meningkatkan denyut jantung dan tekanan darah,
mengkerutkan pembuluh darah dan merangsang hormon tertentu). Neuroblastoma paling sering
berasal dari jaringan kelenjar adrenal di perut. Kanker ini biasanya segera menyebar ke kelenjar
getah bening, hati, tulang dan sumsum tulang. Sekitar 75% kasus ditemukan pada anak yang
berumur kurang dari 5 tahun. Neuroblastoma terjadi pada 1 diantara 100,000 orang dan agak
lebih sering menyerang anak laki-laki.
Penyebab
Penyebabnya tidak diketahui. Mungkin berhubungan dengan faktor keturunan karena
pada sel-sel tumor ditemukan kelainan genetik tertentu. Seperti tumor lainnya, Neuroblastoma
tidak menular.
Gejala dan tanda
Gejala awal biasanya tidak spesifik, seperti hilang nafsu makan, rasa lelah, dan nyeri
tulang. Gejalanya biasanya berhubungan dengan asal dan penyebaran tumor:
 Kanker yang berasal dari perut biasanya gejalanya berupa perut yang membesar, perut terasa
penuh, nyeri perut, sulit BAB dan BAK, dan tekanan darah juga dapat meningkat.
 Kanker yang telah menyebar ke tulang akan menyebabkan nyeri tulang
 Kanker yang telah menyebar ke sumsum tulang menyebabkan: - berkurangnya jumlah sel
darah merah sehingga terjadi anemia - berkurangnya jumlah trombosit sehingga anak mudah
mengalami memar - berkurangnya jumlah sel darah putih sehingga anak rentan terhadap infeksi
 Kanker yang telah menyebar ke kulit bisa menyebabkan terbentuknya benjolan-benjolan di
kulit
 Kanker yang telah menyebar ke paru-paru bisa menyebabkan gangguan pernafasan
 Kanker yang telah menyebar ke korda spinalis bisa menyebabkan kelemahan pada lengan dan
tungkai, sehingga menyebab penderita menjadi sulit berjalan. Sekitar 90% neuroblastoma
menghasilkan hormon (misalnya epinefrin, yang dapat menyebabkan meningkatnya denyut
jantung dan terjadinya kecemasan). Gejala lainnya yang mungkin ditemukan;
 kulitnya pucat
 di sekeliling mata tampak lingkaran hitam
 kelelahan menahun, kelelahan yang berlebihan berlangsung selama berminggu-minggu atau
berbulan-bulan
 diare
 rasa tidak enak badan (malaise) berlangsung selama berminggu-minggu atau berbulan-bulan
 keringat berlebihan
 gerakan mata yang tak terkendali
 rewel. Diagnosa Jika kanker tumbuh cukup besar, dapat teraba pada pemeriksaan perut. Jika
tumor telah menyebar ke hati, hati teraba membesar. Tumor kelenjar adrenal seringkali
menyebabkan tekanan darah tinggi dan denyut jantung yang cepat.
Pemeriksaan lain yang biasa dilakukan:
 USG perut dan dada
 CT scan atau MRI dada dan perut
 Rontgen dada
 Biopsi hati, paru-paru, kulit, sumsum tulang
 Bone Scan
 Pemeriksaan darah lengkap.
 Pemeriksaan air kemih untuk melihat adanya pembentukan hormon epinefrin yang berlebihan.
Pengobatan
Pengobatannya bervariasi, tergantung pada usia penderita, lokasi, ukuran dan penyebaran
tumor. Bila kanker belum menyebar, biasanya diangkat melalui pembedahan. Bila kanker
berukuran besar atau telah menyebar, diberikan kemoterapi (obat anti-kanker vincristine,
siklofosfamid, doksorubisin dan cisplastin) atau terapi penyinaran. Bila kanker sudah menyebar
ke beberapa organ tubuh atau berisiko tinggi, biasanya diberikan radioterapi eksternal.
Prognosis
Prognosis tergantung kepada usia anak, ukuran tumor dan luasnya penyebaran tumor.
Pada anak yang berumur kurang dari 1 tahun dan tumornya kecil serta belum menyebar,
prognosisnya sangat baik. Beberapa penderita mengalami regresi spontan, dimana jaringan tumor
mengalami pematangan dan berkembang menjadi ganglioneuroma jinak, yang dapat diangkat
melalui pembedahan. Pada kasus lainnya, tumor menyebar dengan cepat ke organ tubuh lainnya.
Respon terhadap pengobatan bervariasi, jika pengobatan dilakukan sebelum tumor menyebar,
maka hasilnya biasanya memuaskan.

VIII. PENATALAKSANAAN

Tujuan pengobatan tumor Wilms ialah mengusahakan penyembuhan dengan

kemungkinan komplikasi dan morbiditas serendah mungkin. Biasanya dianjurkan kombinasi
pembedahan, radioterapi dan kemoterapi. Dengan terapi kombinasi ini dapat diharapkan hasil
yang memuaskan.5,14

Nefrektomi radikal merupakan terapi terpilih apabila tumor belum melewati garis tengah
dan belum menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limfe retroperitoneal total tidak
perlu dilakukan, tetapi biopsi kelenjar di daerah hilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan.6,14
 Prinsip penanganan tumor Wilms secara umum berdasarkan protokol yang
dikembangkan oleh NWTS, meliputi pembedahan, kemoterapi, dan terapi radiasi.5,14,15
Pemilihan jenis terapi yang akan diberikan didasarkan pada histologi tumor, staging, dan juga
keadaan klinik.5,11,15

Hampir selalu penangannya dilakukan secara kombinasi, jarang dari ketiga jenis terapi
diatas diberikan sendiri.3Pemberian kemoterapi dimulai sebelum pembedahan dan dilanjutkan
setelah pembedahan atas dasar penelitian sekitar 16 – 32% dari tumor mudah ruptur, dimana
tujuan pemberian kemoterapi adalah untuk menurunkan risiko ruptur intraoperatif dan
mengecilkan massa tumor sehingga lebih mudah direseksi secara total. Saat ini ada lima macam
obat sitostatika yang terbukti dalam pengobatan tumor Wilms, yaitu: aktinomisin, vinkristin,
adriamisin, cisplatin dan siklofosfamid.15

Pemberian terapi radiasi bersama-sama dengan operasi dan kemotrapi. Tujuan utama
terapi radiasi adalah mencegah terjadi rekurens lokal dan regional. Idealnya radiasi diberikan
pada post operasi tumor Wilms dan harus diberikan sepuluh hari setelah operasi, karena bila
terlambat dapat meningkatkan risiko terjadinya rekurensi.14

IX. PROGNOSIS

Prognosis pada anak dengan tumor Wilms tergantung dari gambaran histologi tumor,
stage saat didiagnosis, umur anak, dan penanganan secara multidisipliner oleh ahli bedah anak
atau ahli bedah urologi, ahli onkologi anak, dan ahli radioterapi.5,14

Stage yang rendah dan gambran histologi yang favorable menunjukkan prognosis yang
baik. Sebaliknya, gambaran histology yang unfavorable, terdapat keterlibatan nodus limfatikus,
adanya trombus tumor dalam vena cava inferior, dan terjadi rupture pada tumor sebelum
dilakukan operasi, adalah hal-hal yang memperburuk prognosis. Satu pengecualian yaitu, pasien
dengan tumor stage I dimana gambaran histologinya unfavorable, prognosisnya relatif sama
dengan yang favorable.14
 DAFTAR PUSTAKA

1. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak. Bedah anak. Dalam: Hassan R, dkk, editor. Ilmu
Kesehatan Anak. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI; 2002. hal. 207.
2. Lintong PM. Ginjal dan Saluran Kencing Bagian Bawah Seri Bahan Ajar Patologi
Anatomi 2. Manado: Bagian Patologi Anatomi FK Unsrat; 2000.
3. Freig SA, Fonkalsrud EW, Burnison CM, et al. Wilm Tumor. In : Haskell CM, editor.
Cancer Treatment. Philadelphia: W. B. Saunders Company; 1990. p. 481 – 8.
4. Voute PA, De Kraker J. Pediatric Oncology. In: Van de Velde CJH, Bosman FT,
Wagener DJTH, editors. Oncology. Bohn: Stafleu Van Loghum; 1996. p. 641 – 40.
5. Kaplan LM, Ehrlich RM. Wilms Tumor. In: Edelmann CM, editor. Pediatrics Kidney
Disease 2nd ed. Boston: Little, Brown and Company; 1992. p. 2121 – 5.
6. Malone PSJ. Renal Tumours of the Newborn. New York: Churcill Livingstone; 1994.
p. 523 – 6.
7. Barr LL. Handbook of Pediatric Imaging. New York: Churcill Livingstone Inc; 1991.
8. Williams G, Mallick NP. Renal Neoplasm. In: Color Atlas of Renal Disease 2nd ed.
Barcelona: Wolfe Publishing; 1994. p. 154 – 5.
9. Merati SW, Silitonga LR. Tumor Wilms. Laboratorium/ Instalasi Patologi Anatomi
FKUP/ RHS Bandung. Majalah Kedokteran Bandung 1997; 29: 133 – 6.
10. Exelby PR. Wilms Tumor 1991 Clinical Evaluation and Treatment. Urologic Clinics
of North America 1991; 18:589 – 97.
11. Babyn POC, Gyepes M, Angio D, et al. Wilms Tumor. Hematology/ Oncology
Clinics of North America 1995; 9: 1145 – 337.
12. Jones PK. Controversies and Advances In the Management Wilms Tumor (review).
Arch Dis Child 2002; 87:241 – 4.
13. Sanberg AA. Congenital Chromosomes Anomalies and Neoplasia. In: Human Cancer
and Leukimia. New York: Elsevier Science Publishing Co; 1990. p. 120 – 46.
14. Constine LS, Paidas C, Schwartz CI, et al. Pediatric Solid Tumor. In : Rubin P, editor.
Clinical Oncology 8th ed. Philadelphia: W. B. Saunders Co; 2001. p. 300 – 35.
15. Lisme TE. Terapi Sitostatika pada Tumor Wilms. Horison1999. p. 584 – 90.