askep anencephaly

BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Tiap tahunnya 4.130 bayi di Amerika lahir dengan cacat tabung saraf dan hampir 1.200-
nya meninggal. Setelah fortifikasi, terjadi penurunan tiap tahunnya, menjadi 3.000 bayi,
dengan 840 kematian. Demikian hasil penelitian dari Pusat Pencegahan dan Pengawasan
Penyakit Amerika (CDC). Kasus spina bifida sendiri turun menjadi 31 persen, dan
anensefalus turun menjadi 16 persen.
Anensefalus ialah otak yang tidak berkembang sempurna disebabkan karena kegagalan dari
tabung saraf untuk menutup pada bagian ujung atasnya yang dapat mengakibatkan keguguran,
janin mati dalam kandungan atau bayi yang mati setelah dilahirkan.
Untuk pencegahannya diberikan asam folat 400 mikrogram sehari pada wanita usia subur atau
selambat-lambatnya pada wanita yang sedang hamil pada awal trimester pertama (3 bulan
pertama) dimana merupakan saat-saat terpenting pembentukan tabung saraf. Pemberian dapat
berupa suplemen atau asam folat yang dapat ditemukan dalam makanan dan minuman seperti
susu, sereal dan lain-lain.
Penurunan kasus ini akan lebih besar lagi bila lebih banyak wanita usia subur yang
mengkonsumsi asam folat sedini mungkin sebelum pembuahan terjadi. Karena pembentukan
tabung saraf dimulai pada awal trimester pertama maka banyak di antara ibu-ibu yang tidak
menyadari bila mereka telah hamil dan harus segera mendapat asupan asam folat. Saat ini di
Amerika baru sekitar 30 – 35 persen wanita usia subur subur yang mengkonsumsi asam folat.
BAB II
PEMBAHASAN
A.KONSEP TEORI
A. DEFINISI
Anensefalus adalah suatu keadaan dimana sebagian besar tulang tengkorak dan otak tidak
terbentuk. Anensefalus adalah suatu kelainan tabung saraf (suatu kelainan yang terjadi pada
 awal perkembangan janin yang menyebabkan kerusakan pada jaringan pembentuk otak dan
korda spinalis).
Anencephaly adalah cacat perkembangan serius dari sistem saraf pusat di mana otak dan
tengkorak kubah yang terlalu cacat. Cerebrum dan cerebellum berkurang atau tidak ada,
namun otak belakang hadir. Anencephaly adalah bagian dari spektrum defek tabung saraf
(NTD). Cacat ini terjadi jika tabung saraf gagal menutup selama minggu keempat ketiga
untuk pembangunan, yang menyebabkan hilangnya janin, lahir mati, atau kematian neonatus.
Anencephaly, seperti bentuk lain dari NTDs, umumnya mengikuti pola transmisi multifaktorial,
dengan interaksi beberapa gen serta faktor lingkungan, meskipun baik gen maupun faktor
lingkungan yang baik ditandai. Dalam beberapa kasus, anencephaly mungkin disebabkan oleh
kelainan kromosom, atau mungkin menjadi bagian dari proses yang lebih kompleks yang
melibatkan gen tunggal cacat atau gangguan pada membran ketuban. Anencephaly dapat
dideteksi sebelum lahir dengan ultrasonografi dan pertama mungkin dicurigai sebagai hasil
dari tes peningkatan serum ibu alfa-fetoprotein (MSAFP) penyaringan. Asam folat telah
terbukti menjadi agen pencegahan mujarab yang mengurangi potensi risiko anencephaly dan
NTDs lain dengan sekitar dua pertiga.
B. ETIOLOGI
Anensefalus terjadi jika tabung saraf sebelah atas gagal menutup, tetapi penyebabnya yang pasti
tidak diketahui. Penelitian menunjukkan kemungkinan anensefalus berhubungan dengan
racun di lingkungan juga kadar asam folat yang rendah dalam darah. Anensefalus ditemukan
pada 3,6-4,6 dari 10.000 bayi baru lahir. Faktor resiko terjadinya anensefalus adalah:
- Riwayat anensefalus pada kehamilan sebelumnya
- Kadar asam folat yang rendah.
Resiko terjadinya anensefalus bisa dikurangi dengan cara meningkatkan asupan asam folat
minimal 3 bulan sebelum hamil dan selama kehamilan bulan pertama.
C. GEJALA
Ibu : polihidramnion (cairan ketuban di dalam rahim terlalu banyak)
Pada Bayi :
- Bayi tidak memiliki tulang tengkorak
-Bayi tidak memiliki otak (hemisfer serebri dan serebelum)
- Bayi kelainan pada gambaran wajah
- Bayi kelainan jantung.
D.

Asam Folat Rendah

Genetik
PATOFISIOLOGI

Kerusakan pada Jaringan Pembentuk Otak dan Korda Spinalis

Anenchepalitis

Tidak Ada Otak/ Tempurung Otak

Kelainan Jantung

Gangguan Perfusi Jaringan

Resiko Terjadinya Infeksi

Gangguan penurunan curah jantung

Kematian
Dalam embrio manusia normal, lempeng saraf muncul sekitar 18 hari setelah pembuahan.
Selama minggu keempat pembangunan, lempeng saraf invaginates sepanjang garis tengah
embrio untuk membentuk alur saraf. Tabung saraf dibentuk sebagai penutupan alur saraf
berlangsung dari tengah ke ujung di kedua arah, dengan penyelesaian antara hari 24 untuk
akhir hari tengkorak dan 26 untuk akhir caudal. Gangguan dari proses penutupan yang normal
menimbulkan NTDs. Anencephaly hasil dari kegagalan penutupan tabung saraf pada akhir
tengkorak embrio berkembang. Tidak adanya otak dan calvaria mungkin parsial atau lengkap.
Kebanyakan kasus anencephaly mengikuti pola pewarisan multifaktorial, dengan interaksi
beberapa gen serta faktor lingkungan. Gen-gen tertentu yang paling penting dalam NTDs
belum diidentifikasi, meskipun gen yang terlibat dalam metabolisme folat diyakini penting.
Satu gen tersebut, methylenetetrahydrofolate reduktase (MTHFR), telah terbukti berhubungan
dengan risiko NTDs. Pada tahun 2007, suatu gen kedua, membran terkait protein signaling
kompleks yang disebut VANGL1, juga terbukti berhubungan dengan risiko cacat tabung saraf.
Berbagai faktor lingkungan tampaknya berpengaruh dalam penutupan tabung saraf. Paling
menonjol, asam folat dan folates alami lainnya memiliki efek pencegahan yang kuat.
Antimetabolites Folat, diabetes ibu, obesitas ibu, mikotoksin dalam makanan jagung yang
terkontaminasi, arsen, dan hipertermia dalam pengembangan awal telah diidentifikasi sebagai
stresor yang meningkatkan risiko NTDs, termasuk anencephaly.
E. MANIFESTASI KLINIS
Gejala klinis sangat bervariasi, tergantung malformasi serebral yang terjadi, termasuk
hidrosefalus dan banyaknya jaringan otak yang mengalami displasia dan masuk ke dalam
kantung encephalocele. Jika hanya mengandung meningen saja, prognosisnya lebih baik dan
dapat berkembang normal. Gejala-gejala sehubungan dengan malformasi otak adalah mental
retardasi, ataxia spastik, kejang, buta dan gangguan gerakan bola mata. Sebenarnya diagnosis
perinatal dapat ditegakkan dengan pemeriksaan USG, alfa feto protein cairan amnion dan
serum ibu.
Hampir semua encephalocele memerlukan intervensi bedah saraf, kecuali massanya terlalu besar
dan dijumpai mikrosefali yang jelas. Bila mungkin, tindalan bedah sedini mungkin untuk
menghindari infeksi, apalagi bila ditemui kulit yang tidak utuh dan perlukaan di kepala.
Pada neonatus apabila dijumpai ulkus pada encephalocele atau tidak terjadi kebocoran cairan
serebrospinal, operasi segera dilakukan. Pada encephalocele yang ditutupi kulit kepala yang
baik, operasi dapat ditunda sampai keadaan anak stabil. Tujuan operasi adalah menutup defek
(watertight dural closure), eksisi masa otak yang herniai serta memelihara fungsi otak.
F. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan yang biasa dilakukan adalah:
* Kadar asam lemak dalam serum ibu hamil
* Amniosentesis (untuk mengetahui adanya peningkatan kadar alfa-fetoprotein)
* Kadar alfa-fetoprotein meningkat (menunjukkan adanya kelainan tabung saraf)
* Kadar estriol pada air kemih ibu
* USG.
Bayi yang menderita anensefalus tidak akan bertahan, mereka lahir dalam keadaan meninggal.
G. PENCEGAHAN
Ada beberapa hal yang bisa dilakukan untuk mencegah cacat bawaan. Inilah beberapa di
antaranya:
a. Wanita yang mempunyai keluarga dengan riwayat kelainan cacat bawaan hendaknya lebih
waspada karena bisa diturunkan secara genetik. “Lakukan konseling genetik sebelum hamil”.
b. Usahakan untuk tidak hamil jika usia ibu sudah mencapai 40 tahun.
c. Lakukan pemeriksaan kehamilan atau antenatal care yang rutin, dan usahakan untuk
melakukan USG minimal tiap trimester.
d. Jalani pola hidup sehat. Hentikan kebiasaan merokok dan hindari asap rokok, selain juga
alkohol dan narkoba karena dapat menghambat pertumbuhan janin serta memperbesar
peluang terjadinya kelainan kongenital dan keguguran. Kelainan kongenital adalah penyebab
keguguran yang paling besar, misalnya jika paru-paru janin tidak dapat berkembang
sempurna.
e. Penuhi kebutuhan akan asam folat. Dalam pemeriksaan, dokter akan memberi suplemen
asam folat ini.
f. Hindari asupan vitamin A berdosis tinggi. Vitamin A termasuk jenis vitamin yang tak larut
dalam air, tapi larut dalam lemak. Jadi, bila kelebihan akan tertimbun dalam tubuh.
Dampaknya antara lain janin mengalami urogenital abnomali (terdapat gangguan sistem
kencing dalam kelamin), mikrosefali (ukuran kepala kecil), terdapat gangguan kelenjar
adrenal.
g. Jangan minum sembarang obat, baik yang belum ataupun sudah diketahui memberi efek
buruk terhadap janin.
h. Pilih makanan dan masakan yang sehat. Salah satunya, hindari daging yang dimasak
setengah matang (steak atau sate). Dikhawatirkan, daging itu masih membawa kuman
penyakit yang membahayakan janin dan ibunya.
i. Kalau ada infeksi, obatilah segera : terutama infeksi TORCH (TOksoplasma, Rubela,
Citomegalo, dan Herpes). Paling baik, lakukan tes TORCH pada saat kehamilan masih
direncanakan, bukan setelah terjadinya pembuahan. Jika ibu diketahui sedang terinfeksi,
pengobatan bisa langsung dilakukan.
H. ANJURAN
Dianjurkan setiap wanita usia subur yang telah menikah untuk mengkonsumsi
multivitamin yang mengandung 400 mcg asam folat setiap harinya. Sedang wanita yang
pernah melahirkan anak dengan cacat tabung saraf sebelumnya, dianjurkan untuk
mengkonsumsi asam folat yang lebih tinggi yaitu 4 mg saat sebelum hamil dan selama
kehamilannya.
Tidak mengkonsumsi alkohol samasekali selama kehamilannya. Alkohol dapat menimbulkan
fetal alcohol syndrome (FAS), yaitu suatu kondisi dimana anak mengalami gangguan
perkembangan, paras wajah yang tidak normal dan gangguan dari sistem saraf pusat.
Saat kehamilan, dapat dilakukan pemeriksaan laboratorium yang disebut dengan Alpha Feto-
Protein (AFP) untuk melihat adanya kelainan janin, seperti spina bifida dan anensefalus.
Selain itu, tindakan lebih lanjut dapat digunakan dengan mengambil sampel villi korealis dari
janin dan cairan ketuban (amniosentesis), bagi wanita hamil yang telah berusia di atas 35
tahun, atau pada wanita yang berisiko tinggi melahirkan bayi cacat.
Yang tidak kalah pentingnya adalah melakukan asuhan antenatal secara teratur. Konsultasikan
dengan dokter mengenai penyakit yang Anda derita seperti diabetes, epilepsi (ayan) dan
lainnya, juga obat-obat yang pernah Anda konsumsi selama kehamilan.
ASUHAN KEPERAWATAN
1. PENGKAJIAN
a. Data biografi
b. Riwayat Kesehatan
1) Penyakit yang pernah diderita (terutama penyakit infeksi)
2) Riwayat imunisasi.
3) Riwayat tumbuh kembang
Tahap pertumbuhan dan perkembangan untuk anak usia 12 sampai 18 bulan menurut
Soetjiningsih (1995) :
(1) Tahap pertumbuhan :
a) Perkiraan berat badan ideal untuk usia 1 tahun dengan menggunakan rumus “umur (tahun) x
2 + 8” = 10 kg.
b) Perkiraan tinggi badan untuk umur 1 tahun = 75 cm.
c) Perkiraan jumlah pertumbuhan gigi untuk anak usia 1 tahun yaitu sebanyak 6 – 8 gigi.
d) Lingkar lengan atas ideal untuk anak usia 1 tahun = 16 cm.
(2) Tahap perkembangan :
a) Berjalan dan mengeksplorasikan rumah serta sekeliling rumah.
b) Menyusun 2 – 3 kotak.
c) Dapat mengucapkan 5 – 10 kata.
d) Memperlihat rasa cemburu dan rasa bersaing.
(3) Penilaian perkembangan berdasarkan Test Denver.
a) Motorik kasar : berdiri sendiri, berjalan dengan baik, membungkuk dan berdiri, berjalan
mundur.
b) Motorik halus : mencorat – coret, menaruh kubus di cangkir
c) Bahasa : mengucapkan 3 kata.
d) Sosial : bermain bola, menirukan gerakan, minum dari cangkir, menggunakan sendok /
garpu.
4) Riwayat pemberian makan.
5) Riwayat kesehatan lingkungan : kebersihan lingkungan tempat tinggal, sumber air bersih,
ventilasi.
c. Pemeriksaan fisik
a) Perubahan pada gambaran wajah
b) Tidak terbentuknya tempurung otak atau otak
c) CRT > 3 detik
d) Takikardia
e) TD ¯
2. DIAGNOSA
1) Resiko terjadinya infeksi b/d tidak adanya tempurung otak
2) Penurunan curah jantung b/d adanya defek struktur jantung
3) Perubahan perfusi jaringan perifer b/d berkurangnya aliran darah ke seluruh jaringan
3. PERENCANAAN
1) DX 1: Resiko terjadinya infeksi b/d tidak adanya tempurung otak
Tujuan : Infeksi tidak terjadi
Kriteria hasil : - Pasien tidak menunjukkan tanda-tanda infeksi seperti : suhu tubuh meningkat,
leukosit meningkat
Intervensi :
a) Berikan istirahat yang cukup
R/ Dengan istirahat yang cukup dapat meningkatkan kondisi fisik sehingga diharapkan daya
tahan tubuh lebih baik
b) Kaji tanda-tanda infeksi (adanya peningkatan suhu tubuh, leukosit meningkat)
R/ Dengan mengetahui tanda-tanda infeksi secara dini, infeksi dapat segera ditangani
c) Berikan nutrisi yang seimbang
R/ Nutrisi yang seimbang dapat meningkatkan daya tahan tubuh pasien
d) Hindari kontak langsung dengan pasien yang mengalami infeksi
R/ Dapat meningkatkan resiko anak terkena infeksi nasokomal
2) DX 2: Penurunan curah jantung b/d adanya defek struktur jantung
Tujuan : Perbaikan curah jantung
Kriteria hasil : - Tekanan darah, nadi dalam batas normal
- Tidak terjadi perubahan perfusi jaringan perifer
Intervensi :
a) Monitor nadi dan tekanan darah
R/ Nadi yang meningkat dan tekanan darah yang menurun dapat menunjukkan adanya
penurunan curah jantung
b) Kaji adanya perubahan perfusi jaringan perifer
R/ Untuk mengetahui apakah pasien mengalami sianosis
c) Cegah peningkatan suhu
R/ Suhu yang meningkat menyebabkan kebutuhan akan O2 juga meningkat
d) Delegatif dalam pemberian terapi Linoxin
R/ Terapi Linoxin dapat membantu memperbaiki curah hujan
3) DX 3: Perubahan perfusi jaringan perifer b/d berkurangnya aliran darah ke seluruh
jaringan
Tujuan : Perfusi jaringan kembali normal
Kriteria hasil : - Pasien tidak mengalami sianosis
- Kulit pasien tidak pucat
- Kapiler refill kembali < 3 detik
Intervensi :
a) Kaji adanya sianosis
R/ Mengetahui adanya sianosis atau tidak pada pasien sehingga dapat dilakukan tindakan yang
tepat
b) Batasi aktivitas pasien
R/ Aktivitas pasien dapat meningkatkan kebutuhan oksigen
c) Berikan terapi O2 pada pasien
R/ Apabila kebutuhan O2 terpenuhi maka sianosis dapat diatasi
d) Kaji kapiler refill pada pasien
R/ Menunjukkan adanya kecukupan O2 pada tingkat jaringan
4. IMPLEMENTASI
Implementasi keperawatan adalah tindakan keperawatan disesuaikan dengan rencana tindakan
keperawatan.
Implementasi adalah tahap ketiga dari proses keperawatan dimana rencana keperwatan
dilaksanakan, melaksanakan / aktivitas yang lebih ditentukan.
5. EVALUASI
Evaluasi keperawatan dibuat berdasarkan dari rencana tujuan.
BAB 3
PENUTUP
Kesimpulan
Anensefalus adalah suatu kelainan tabung saraf (suatu kelainan yang terjadi pada awal
perkembangan janin yang menyebabkan kerusakan pada jaringan pembentuk otak dan korda
spinalis). Resiko terjadinya anensefalus bisa dikurangi dengan cara meningkatkan asupan
asam folat minimal 3 bulan sebelum hamil dan selama kehamilan bulan pertama.
DAFTAR PUSTAKA

Manuaba , Candranita Manuaba, dan Fajar Manuaba. 2008. Pengantar Kuliah Obstetri. EGC :
Jakarta.
Ilmu Kesehatan Anak, Edisi 5 Vol. 13 Nelson
Patofisiologi Untuk Keperawatan dr. Jan Tambayang
Diagnosa Keperawatan, edisi 8 Lynda Juall Carpenito