Kasus 71

 Presentasi klinis
Seorang wanita berusia 44 tahun dengan hemoptisis dan hematuria.

Pemeriksaan Lebih Lanjut

 Temuan Pencitraan

1
 (A) Rontgen dada menunjukkan kekeruhan ruang udara dominan lobus yang lebih
rendah (panah hitam). (B) Computed tomography (CT) pada dada (windows lung)
pada tingkat carina mengkonfirmasi opacity kaca tanah multifokal (panah kiri,
panah kanan posterior) dengan nodul diskrit di lobus kanan atas anterior dan
segmen superior di kiri bawah cuping. Nodul di lobus kanan atas memiliki halo
gelas tanah (panah anterior). Nodul di lobus kiri bawah bersifat kavitasi. (C) CT
dada (jendela paru-paru) di dasar paru-paru (panah) menunjukkan konsolidasi
lobus bawah yang lebih rendah dan opacity kaca tanah. Tidak ada bukti efusi
pleura atau perikardial, dan ukuran jantung normal.

 Dagnosis banding
- Wegener granulomatosis: kekeruhan ruang udara multifokal dan nodul paru
diskrit yang menunjukkan kavitasi atau lingkaran cahaya dalam hubungannya
dengan hemoptisis dan hematuria sangat mengarah pada Wegener
granulomatosis.
- Sindrom Churg-Strauss: Ini adalah sindrom ginjal paru yang terlihat pada
pasien asma. Berhubungan dengan eosinofilia darah tepi. Berbeda dengan
pasien dengan Wegener granulomatosis, mereka yang menderita sindrom
Churg-Strauss memiliki kepekaan serologis untuk pewarnaan antibodi
antineutrofil sitoplasma antineutrofil (p-ANCA) daripada antibodi sitoplasmik
antineutrofil klasik (c-ANCA); mereka juga memiliki frekuensi keterlibatan
jantung yang jauh lebih tinggi. Konsolidasi multifokal dan nodul terlihat. Nodul
lebih kecil dari pada Wegener granulomatosis, dan kavitasi jarang terjadi. Efusi
pleura terlihat hingga sepertiga dari kasus.
- Fungal pneumonia: Tanda "CT halo" dikaitkan dengan aspergillosis invasif dan
menunjukkan perdarahan di sekitarnya. Namun, tanda ini tidak spesifik dan
telah dijelaskan dalam entitas lain, seperti Wegener granulomatosis. Fungal
pneumonia biasanya terjadi pada pasien immunocompromised.

2
 Fakta Penting
- Wegener granulomatosis adalah salah satu dari lima sindrom klinis yang
berbeda dari angiitis paru dan granulomatosis. (Yang lain adalah
granulomatosis limfomatoid, granulomatosis sarkoid nekrotikans,
granulomatosis bronkosentris, dan sindrom Churg-Strauss.)
- Triad klasik terdiri dari penyakit paru-paru, sinusitis demam, dan
glomerulonefritis.
- Positif c-ANCA sensitif dan spesifik untuk penyakit aktif.
- Pengobatan dengan steroid dan siklofosfamid memiliki efek yang signifikan,
meskipun itu menyebabkan pasien pada risiko penekanan sumsum tulang,
infeksi yang ditumpangkan, dan sistitis hemoragik.
- Pencitraan menunjukkan beberapa nodul yang mungkin tidak terdefinisi karena
pendarahan di sekitarnya.
- Kavitasi berkembang pada 50% nodul; dinding biasanya tebal dan tidak teratur
pada awalnya.
- opacity ruang udara difus adalah hasil dari pendarahan.
- Lingkaran cahaya yang mengelilingi nodul adalah tanda CT halo.
- Keterlibatan jalan nafas dapat bermanifestasi sebagai segmen stenosis fokal
atau memanjang, massa jaringan lunak atau penebalan, dan atau atelektasis.
- Efusi pleura dan perikardial dapat dilihat tetapi jarang terjadi.
- Tidak terjadi limfadenopati.
- Penyakit sinus bermanifestasi sebagai massa jaringan lunak dengan destruksi
septum dan nonseptal osseus.

 Titik terang &- penyulit

 Pembesaran nodul yang cepat menunjukkan perdarahan atau infeksi yang
ditumpangkan.
 Tidak seperti lesi parenkim paru, lesi saluran napas biasanya tidak diberikan terapi
medis, dan penunjang mungkin diperlukan.
 Nodul mungkin terkait erat dengan aliran arteri pulmonalis.

3
- Pada pasien anak, konsolidasi lebih sering terjadi daripada nodularitas.
- Stenosis jalan napas atas sering diabaikan pada radiografi.

Kasus 72

 Presentasi klinis
Pria berusia 50 tahun dengan batuk yang gagal diobati dengan antibiotik.

Pemeriksaan Lebih Lanjut

4
 Temuan Pencitraan

(A) Rontgen dada menunjukkan opasitas rongga udara paru kiri (panah). (B)
Computed tomography of chest (paru-paru windows) di tingkat carina (panah)
menunjukkan konsolidasi perifer di lingula.

 Diagnosis banding
- Cryptogenic organizing pneumonia (COP): Konsolidasi sub pleura kronis yang
tidak merespon terapi antibiotik menjadikan COP sebagai pertimbangan utama.
- Karsinoma paru primer: Karsinoma bronchoalveolar dapat meniru COP. Ini
mungkin hadir dengan konsolidasi kronis tetapi biasanya tidak sub pleural.
- Limfoma: Limfoma paru biasanya sekunder akibat penyakit yang diketahui.
Limfadenopati akan terjadi.

 Fakta Penting
- COP muncul dengan dispnea, batuk, dan demam selama beberapa minggu.
- Banyak pasien memiliki riwayat infeksi saluran pernapasan.
- Biasanya, ada respons cepat terhadap pengobatan kortikosteroid.
- Pneumonia dikaitkan dengan berbagai penyakit pembuluh darah kolagen,
penyakit paru-paru yang diinduksi obat, dan infeksi.
- Proliferasi fibroblast intraalveolar menyebabkan konsolidasi tidak merata.
- Biasanya, ada konsolidasi perifer atau peribronkial dengan dominasi lobus
bawah.

5
 - Mungkin ada ground glass atau opasitas ruang udara dengan air bronkogram.
- Kelainan interstitial linear atau nodul kavitas terlihat pada kasus atipikal.
- Efusi pleura jarang terjadi.
- Tanda "halo terbalik" adalah opacitas ground glass sentral dengan tepi
konsolidasi. Temuannya tidak spesifik tetapi telah dijelaskan dalam COP.

 Titik terang &- penyulit

 Kekeruhan paru-paru dapat secara spontan bermigrasi atau berubah.
 Istilah pneumonia mengacu pada pola morfologis, sedangkan istilah COP mengacu
pada sindrom klinis idiopatik terkait.
- COP sebelumnya dikenal sebagai bronchiolitis obliterans yang mengatur
pneumonia, meskipun istilah ini tidak disukai untuk menghindari kebingungan
dengan penyakit saluran napas kecil yang tidak berhubungan.
- lavage bronchoalveolar atau biopsi mungkin diperlukan untuk menyingkirkan
keganasan, pneumonia eosinofilik kronis, atau pneumonia.

Kasus 73

 Presentasiklinis
Seorang wanita berusia 45 tahun yang memiliki campuran penyakit jaringan ikat
datang dengan batuk dan kelelahan.

6
 Pemeriksaan Lebih Lanjut

 Temuan pencitraan

(A) Rontgen dada menunjukkan opasitas basilar ringan tetapi dinyatakan normal
(panah). (B) Computed tomography (CT) dada (jendela paru-paru) di mid thorax
menunjukkan opacities reticular subpleural simetris dan mikronoda (panah). (C)
CT dada (jendela paru-paru) di pangkalan paru-paru menunjukkan kekeruhan
reticular yang lebih luas, area opacity ground glass yang tersebar, dan
bronkiektasis traksi ringan (panah).

 Diagnosis banding
- Nonspecific interstitial pneumonia (NSIP): NSIP ditandai dengan opacitas
ground glass, kekeruhan retikuler, dan mikronodules. Bukti radiologis NSIP
umumnya ditemukan pada pasien dengan penyakit pembuluh darah kolagen.
- Pneumonitis hipersensitivitas: Pneumonitis hipersensitif kronis sulit dapat
dibedakan dengan NSIP. Nodul centrilobular, redaman mosaik, opacitas ground
glass jauh dari area fibrosis, kurangnya honeycombing yang signifikan, dan
relatif kurang basal yang diharapkan.

7
 - Desquamative interstitial pneumonia (DIP): DIP sangat terkait dengan
merokok. Hal ini ditandai dengan opacitas ground glass dominan basal.
honeycombing jarang terjadi, tetapi kista berdinding tipis dapat berkembang
dengan baik.

 Fakta penting
- Karakteristikusia adalah antara 40 dan 50 tahun.
- Gejalanya mirip dengan fibroid paru idiopatik (IPF) tetapi biasanya lebih
ringan.
- Pola NSIP dapat ditemukan pada pasien dengan penyakit vaskular kolagen,
pneumonitis hipersensitivitas, dan penyakit paru-paru yang disebabkan oleh
obat.
- Berbeda dengan pasien dengan IPF, mereka yang dengan NSIP dapat
merespon pengobatan steroid.
- Lobus bawah lebih sering terlibat, meskipun tidak ada gradien apicobasal yang
berbeda, seperti pada pneumonia interstitial biasa (UIP).
- Dicatat distribusi simetris subpleural.
- Ada area kaca dan kekeruhan reticular.
- Ada nodul yang tersebar.
- Kista subpleural dapat berkembang, menghasilkan apa yang disebut
honeycombing mikrokistik.

 Titik terang &- penyulit

 Setelah pola NSIP diidentifikasi, bentuk-bentuk sekunder NSIP, seperti yang
disebabkan oleh penyakit kolagen vaskular, harus dikeluarkan secara klinis.
 Pasien dengan NSIP fibrosis memiliki prognosis yang lebih buruk daripada pasien
dengan temuan histologis inflamasi (NSIP seluler).
 Banyak pasien dengan fibrosis dan ground-glass opacity sebelumnya diberikan
diagnosis UIP dengan alveolitis fibrosis kemungkinan memiliki NSIP daripada
UIP.

8
Kasus 74

 Presentasiklinis
Seorang wanita 62 tahun dengan dispnea progresif.

Pemeriksaanlebihlanjut

9
 Temuanpencitraan

(A) Rontgen dada menunjukkan dominan basis retikulasi simetris dengan

kehilangan volume (panah). (B) Computed tomography (CT) dada (jendela paru-
paru) melalui apeks paru menunjukkan retikulasi subpleural simetris (panah). (C)
CT dada (jendela paru-paru) di tingkat pangkal aorta menunjukkan bronkiektasis
traksi yang lebih luas serta sarang lebah (panah). Tidak ada komponen ground-
glass yang signifikan. (D) CT dada (jendela paru-paru) di pangkalan paru
menunjukkan fibrosis parah dan saranglebah (panah). (E) CT dada (koronal)
menunjukkan distribusi subpleural dan basilar untuk keuntungan (panah).

 Diagnosis banding
- Usual interstitial pneumonia (UIP): Dominasi perifer basal dengan
honeycombing yang luas menjadikan UIP pilihan terbaik.
- Pneumonitis hipersensitivitas: Pneumonitis hipersensitivitas kronis dapat sulit
dibedakan dari UIP. Nodul sentrilobular, redaman mosaik, opacity ground glass
jauh dari area fibrosis, kurangnya sarang lebah yang signifikan, dan hemat basal
relatif diharapkan.
- Asbestosis: Temuan pada CT scan resolusi tinggi dari UIP. Garis lengkung dan
pita subpleural terlihat sejak awal. Honeycombing adalah temuan umum dalam
kasus-kasus lanjut. Penebalan pleural parietal sangat menunjukkan asbestosis.

 Fakta penting
- Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) adalah sindrom klinis yang terkait dengan
pola morfologis UIP.

10
 - Pasien biasanya berusia lebih dari 50 tahun.
- UIP biasanya timbul dengan dispnea progresif dan batuk.
- Waktu kelangsungan hidup rata-rata setelah diagnosis adalah kurang dari 4
tahun.
- IPF tidak merespon pengobatan steroid.
- IPF adalah pneumonia interstitial idiopatik yang paling umum.
- Pada pasien dengan temuan CT khas dan gambaran klinis, diagnosis dapat
dipercaya dibuat tanpa biopsi.
- Radiografi dada menunjukkan penurunan volume paru-paru dan opacity
reticular subpleural.
- Pada CT, terlihat honeycombing makrokistik, bronkiektasis traksi, dan distorsi
arsitektur.
- Distribusi jelas subpleural dengan gradien apicobasal.

 Mutiara &- perangkap

 Nodularitas, opacity ground-glass yang luas, atau konsolidasi menunjukkan
diagnosis alternatif.
 Pada pemeriksaan serial, area opacity ground-glass berkembang menjadi fibrosis.
- Opacity ground-glass sebagai penanda alveolitis dalam fase inflamasi tidak lagi
dirasakan valid karena UIP terutama merupakan kondisi fibrosis.
- Komplikasi IPF termasuk infeksi, kanker paru-paru, dan kemunduran yang
dipercepat.

11
Kasus 75

 Presentasi klinis
Pria berusia 55 tahun dengan batuk. Dia adalah perokok berat.

Pemeriksaanlebihlanjut

Temuanpencitraan

(A) Rontgen dada menunjukkan kelainan interstitial nodular yang halus,dominan

lobus atas(panah). (B) Computed tomography (CT) dada (jendela paru-paru) di
apeks paru menunjukkan penyebaran nodul centrilobular bilateral dengan latar
belakang emphysema centrilobular (panah). (C) CT dada (jendela paru-paru) di

12
 pangkalan paru-paru menunjukkan temuan serupa, tetapi pada tingkat yang jauh
lebih rendah (panah).

 Diagnosis banding
- Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease (RBILD): Nodul centrilobular
dominan lobus atas dalamperokok berat menunjukkan RB-ILD.
- Hypersensitivity pneumonitis (HSP): Meskipun temuan pencitraan serupa, HSP
biasanya lebih luas, dengan kelainan yang lebih jelas. HSP lebih kecil
kemungkinannya pada perokok berat. Paparan terhadap antigen spesifik
mungkin jelas.
- Histositosit sel Langerhans paru: Ini juga merupakan penyakit paru interstitial
yang berhubungan dengan merokok dengan dominasi lobus atas. Namun, secara
khas, nodul dan kista terlihat.

 Fakta penting
- RB-ILD adalah penyakit paru interstitial yang berhubungan dengan merokok.
- Ini adalah bentuk gejala bronkiolitis pernapasan.
- Ini berbagi fitur dengan pneumonia interstitial deskuamatif, yang merupakan
bagian dari kontinum yang sama dengan penyakit paru interstitial yang
berhubungan dengan merokok.
- RB-ILD biasanya mempengaruhi pria yang perokok berat berusia antara 30 dan
40 tahun.
- Gejala mereda dengan berhenti merokok dan, kadang-kadang, pengobatan
steroid.
- Kelainan utama adalah nodul centrilobular dominan lobus atas.
- Opacity ground glass danjuga berkembang penebalan dinding bronkus.
- Biasanya tidak ada tanda-tanda fibrosis.
- Emfisema sentrilobular yang koeksisten sering terjadi.
- Air trapping terlihat pada gambar fase ekspirasi.

13
 Titik terang &- penyulit
 Meskipun penampilan pencitraan dapat meniru pneumonitis hipersensitivitas, RB-
ILD mempengaruhi perokok, sedangkan sebagian besar pasien dengan HSP adalah
bukan perokok.
- Temuan pencitraan tidak dapat dibedakan dari pasien dengan bronchiolitis
pernapasan tanpa gejala.
- Radiografi dada mungkin normal.

Kasus 76

 Presentasi klinis
Seorang wanita berusia 40 tahun dengan dispnea dan aspirasi berulang.

Pemeriksaan lebih lanjut

14
 Temuan pencitraan

(A) Rontgen dada menunjukkan kelainan interstitial linear dominan lobus inferior
dengan volume paru-paru kecil (panah). (B) Computed tomography pada dada
(paru-paru windows) di basis paru-paru menunjukkan honeycombing bilateral
yang luas dan bronkiektasis traksi (panah putih). Kerongkongan melebar parah dan
mengandung tingkat cairan udara (panah hitam).

 Diagnosis banding
- Scleroderma: Dilatasi esofagus yang parah dengan fibrosis paru yang lebih
dominan pada lobus inferior sangat mengarah pada skleroderma.
- Fibrosis paru idiopatik: Ini tidak berhubungan dengan dilatasi kerongkongan.
Distribusinya adalah subpleural klasik.
- Nonspecific interstitial pneumonia (NSIP): Meskipun ada tumpang tindih yang
signifikan dalam temuan pencitraan, dilatasi esofagus tidak diharapkan.

 Fakta penting
- Scleroderma ditandai oleh pengendapan matriks ekstraseluler yang berlebihan
dan menghilangnya pembuluh darah.
- Paru-paru adalah organ ke-4 yang paling sering terlibat, setelahnya
kulit, arteri, dan kerongkongan.
- Dicatat 3: 1 dominasi perempuan. Scleroderma biasanya muncul pada usia 50
tahun.
- Benar-benar progresif, dengan tingkat kematian yang tinggi yang biasanya
disebabkan oleh pneumonia aspirasi.
- Fibrosis paru terlihat pada 65% pasien.

15
 - Fibrosis memiliki dominasi basilar dengan pola reticular halus. Ini berkembang
menjadi retikulasi kasar dengan honeycombing.
- Kelemahan ground-glass.
- Nodul subpleural yang tidak jelas.
- Bronkiektasis traksi.
- Dilatasi esophagus yang berat.
- Kista subpleural berdinding tipis mungkin ada.

 Titik terang &- Penyulit

 Meskipun pola histologis pneumonia interstitial dan NSIP biasa dapat dilihat
dengan scleroderma, namun NSIP sedikit lebih umum.
- Prevalensi kanker paru-paru meningkat.

Kasus 77

 Presentasi klinis
Seorang anak laki-laki berusia 10 tahun dengan wheezing dan dispnea.

16
 Pemeriksaanlebihlanjut

 Temuan pencitraan

(A) Rontgen dada menunjukkan beberapa nodul paru dan rongga utama dominan
yang luas (panah). (B) Computed tomography (CT) melalui dada bagian atas
menunjukkan nodul padat 2 cm di lobus kiri atas (panah). Tiga rongga yang
bentuknya tidak beraturan dicatat di anterior nodul (panah). Ketebalan dinding
adalah 3 sampai 4 mm. (C) CT melalui dada bagian bawah menunjukkan rongga
tidak teratur dominan posterior, besar, berdinding tebal, dengan destruksi
parenkim yang luas. Tingkat air fluid terlihat di rongga terbesar di sebelah kanan
(panah). Nodul padat (panah medial) dan kista kecil berdinding tipis (panah
lateral) terlihat di lobus kiri bawah dan lingula anterior.

 Diagnosis banding
- Papillomatosis paru: Usia pasien, beberapa nodul dan rongga, dan distribusi
posterodorsal bilateral mendukung papillomatosis.
- Wegener granulomatosis: Ini mungkin juga melibatkan trakea, tetapi biasanya
tanpa nodularitas terbuka. Hal ini dapat menunjukkan nodul yang
didistribusikan secara luas dengan ukuran bervariasi yang dapat menjadi

17
 kavitasi. Opacity kasar ruang udara yang tidak merata dan pendarahan paru-
paru juga dapat terlihat. Pasien-pasien ini biasanya lebih tua daripada mereka
yang menggunakan papillomatosis.
- Histositosit sel Langerhans paru: Ini juga disertai nodul dan kista. Namun, ada
kecenderungan untuk lobus atas. Trakea tidak terlibat. Histiositosis sel
Langerhans paru biasanya terjadi pada perokok dewasa.

 Fakta penting
- Papillomatosis paru disebabkan oleh infeksi human papillomavirus (tipe 6 dan
11) pada saluran pernapasan atas, paling sering didapat saat janin melewati
jalan lahir yang terinfeksi.
- Penularan seksual orang dewasa dapat terjadi.
- Sebagian besar kasus tetap terbatas pada trakea.
- Penyakit paru-paru berkembang pada 1% kasus, biasanya 10 tahun setelah
penyakit laring.
- Keterlibatan paru-paru mungkin sekunder untuk implantasi fragmen yang
dihirup dari laring atau infeksi virus multifokal.
- Terapi laser, obat antivirus, dan eksisi bedah telah digunakan untuk mengobati
papillomatosis.
- Perkembangan penyakit dapat menyebabkan gagal napas.
- Beberapa nodul perihilar dan terletak di posterior akhirnya kavitasi.
- Lesi menunjukkan pertumbuhan yang sangat lambat, diukur dalam beberapa
dekade.
- Lesi intrabronkial yang besar dapat menyebabkan atelektasis obstruktif,
pneumonia, atau bronkiektasis.
- Penyempitan jalan napas nodular mungkin fokal atau difus.
- Papiloma soliter jarang terjadi dan biasanya terjadi pada perokok pria dewasa.

18
 Titik terang &- Penyulit
 Degenerasi ganas menjadi karsinoma sel skuamosa terjadi pada 10% kasus.
 Tingkat cairan udara menunjukkan superinfeksi.
 Nodul baru atau yang membesar harus dievaluasi lebih lanjut untuk
mengecualikan keganasan.
- Rongga dapat mewakili nodul kavitasi, karsinoma sel skuamosa nekrotik, atau
abses sekunder akibat pneumonitis obstruktif.

Kasus 78

 Presentasi klinis
Pria berusia 50 tahun dengan sepsis setelah transplantasi sumsum tulang.

Pemeriksaanlebihlanjut

19
 Temuan pencitraan

(A) Rontgen dada portabel menunjukkan pasien yang diintubasi dengan kateter
vena sentral jugularis internal kanan (panah). Ada difus, opacity paru bilateral
tanpa bukti kardiomegali atau efusi pleura. (B) Kontras tomografi terkomputasi
ditingkatkan (CT; jendela paru-paru) melalui dada bagian atas menegaskan opacity
ground glass luas tanpa efusi pleura atau konsolidasi jujur (panah). (C) Kontras
ditingkatkan CT (jendela paru-paru) melalui dada bagian bawah menunjukkan
opacity ground glass difus, atenuasi mosaik, dan edema paru (panah). Perhatikan
kurangnya efusi pleura dan distribusi tidak homogen.

 Diagnosis banding
- Acute respiratory distress syndrome (ARDS): Kekeruhan paru-paru bilateral
difus tanpa bukti gagal jantung kongestif menunjukkan ARDS pada pasien
yang sakit kritis ini.
- Edema paru hidrostatik: Gambaran pencitraan edema paru hidrostatik dan
ARDS tumpang tindih, dan tanpa riwayat klinis dan pengetahuan yang
memadai tentang gas darah arteri atau tekanan arteri pulmonalis, diferensiasi
bisa sulit. Namun, edema paru hidrostatik secara klasik terkait dengan
pleuralefusi dan kardiomegali. Keburaman yang ditemukan dalam edema
kardiogenik secara klasik lebih terpusat.
- Pneumonia interstisial deskuamatif: Ini adalah pneumonia interstitial idiopatik
yang berhubungan dengan merokok yang ditandai oleh adanya difus zona lobus
paru bawah yang dominan. Meskipun gejala seperti batuk dan dispnea bisa

20
 parah, gangguan pernapasan yang membutuhkan ventilasi mekanis tidak
diharapkan. Kondisi sebagian besar pasien membaik dengan berhenti merokok
dan pengobatan steroid.

 Fakta penting
- Cidera parenkim paru difus dikaitkan dengan edema paru nonkardiogenik.
- Ini menyebabkan gangguan pernapasan berat dan kegagalan pernapasan
hipoksemik.
- ARDS dikaitkan dengan berbagai gangguan klinis yang menyebabkan cedera
paru langsung atau tidak langsung.
- Pneumonia, aspirasi, trauma, emboli lemak dan cairan ketuban, cedera inhalasi,
sepsis, overdosis obat, dan pankreatitis adalah beberapa penyebab utama.
- Diagnosis dibuat atas dasar klinis: onset akut, opasitas paru bilateral, tekanan
irisan arteri paru 18 mmHg atau lebih rendah (atau tidak ada tanda-tanda klinis
gagal jantung kongestif), dan rasio Pa o2: Fi o2 200 mm Hg atau lebih rendah .
- Ciri patologis adalah kerusakan alveolar difus.
- ARDS berkembang melalui fase eksudatif, fibroproliferatif, dan fibrotik.
- Tingkat kematian mendekati 60%.
- Hampir semua pasien memiliki opacity ground glass.
- Opasisitas paru-paru biasanya bilateral dan tergantung.
- Opasisitas paru-paru berkembang dengan cepat, dengan tingkat keparahan
maksimal dalam 3 hari pertama. Ini mungkin berlanjut ke konsolidasi yang
jujur.
- Pneumotoraks terjadi pada 10% kasus dan tidak selalu terkait dengan ventilasi
tekanan positif.
- Pada pasien yang bertahan, opasisitas dan konsolidasi jelas, meskipun kelainan
interstitial reticular dengan distorsi arsitektur dan bronkiektasis traksi dapat
bertahan.

21
 Titik terang &- Penyulit
 Faktor risiko paling umum untuk ARDS adalah sepsis.
 Efusi pleura tidak khas dan mungkin menunjukkan pneumonia yang menyulitkan.
 Tidak ditemukan kardiomegali, garis septum, redistribusi vaskular, dan manset
peribronkial mendukung ARDS daripada edema kardiogenik.
- Istilah pneumonia interstitial akut disebutuntuk kasus idiopatik kerusakan alveolar
difus.
- Korelasi antara temuan pencitraan dan derajat hipoksemia adalah variabel.

Kasus 79

 Presentasi klinis
Seorang wanita berusia 45 tahun dengan dispnea berat.

Pemeriksaan lebih lanjut

22
 Temuan pencitraan

(A) Rontgen dada menunjukkan kelainan interstitial predominan lobus atas dengan
retraksi lobus atas (panah). Ada limfadenopati hilardanparatrakeal ringan. (B)
Computed tomography (CT) dari dada (windows lung) menunjukkan kehilangan
volume lobus atas yang parah, bronkiektasis traksi, dan pembentukan kista
(panah). Ada nodularitas subpleural yang luas. (C) CT dada (proyeksi intensitas
minimum koronal) menunjukkan fibrosis dominan lobus atas yang mencolok
menguntungkan (panah).

 Diagnosis banding
- Sarkoidosis: Dominasi lobus atas yang mencolok, nodul subpleural kecil, dan
limfadenopati menjadikan sarkoidosis stadium akhir sebagai pilihan terbaik.
- Beriliosis: Ini memiliki penampilan pencitraan yang serupa, meskipun paparan
pekerjaan yang sesuai (industri kedirgantaraan, elektronik, dan keramik) harus
ditimbulkan. Beriliosis jauh lebih jarang daripada sarkoidosis.
- Pneumonitis hipersensitivitas (HP): HP kronis biasanya lebih difus, walaupun
terlihat basal relatifsedikit. Nodulnya centrilobular, dan opacity ground glass
lebih luas diharapkan.

 Fakta penting
- Sarkoidosis adalah penyakit granulomatosa multipel yang dimediasi secara
imunologis dengan etiologi yang tidak diketahui.
- Lebih sering terjadi pada wanita dan Afrika-Amerika.
- Biasanya bermanifestasi pada orang dewasa muda dan setengah baya.

23
- Perjalanan klinis dan prognosisnya sangat bervariasi.
- Lima puluh persen pasien tidak menunjukkan gejala.
- Meskipun hampir semua organ dapat dipengaruhi, keterlibatan intrathoracic
terlihat pada 90% kasus.
- Manifestasi ekstrathoraks tanpa penyakit intrathoraks terjadi pada kurang dari
10% kasus.
- Limfadenopati paratrakeal hilar simetris dan kanan adalah temuan pencitraan
yang paling umum. Ini dijuluki "1, 2, 3" tanda atau "Garland triad." Node dapat
mengalsifikasi dalam pola amorf atau kulit telur.
- CT resolusi tinggi menunjukkan nodul perivaskular kecil secara bilateral,
dengan penebalan “manik-manik” yang tidak teratur pada bundel
bronkovaskular dan septa interlobular.
- Keterlibatan paru biasanya dominan pada lobus atas.
- Penyakit stadium akhir menyebabkan distorsi struktur, dengan retraksi lobus
atas, bronkiektasis traksi, sarang lebah, dan kista.
- Stadium klinis dapat didasarkan pada pola temuan radiografi:
a. Tahap 0: radiografi dada normal.
b. Tahap 1: hanya limfadenopati.
c. Stadium 2: limfadenopati dan penyakit parenkim.
d. Tahap 3: hanya penyakit parenkim.
e. Stadium 4: fibrosis paru.
- Nodul milier, penebalan dinding bronkial, dan opacity groundglass lebih
jarang terlihat.
- "Sarkoidosis alveolar" menunjukkan kekeruhan perifer yang besar dengan
bronkogram udara.

24
 Temuan Pencitraan Lainnya
- Aktivitas pada gallium 67 scan menghasilkan tanda "lambda", dengan
paratracheal dan serapan hilar, dan tanda "panda", dengan serapan lakrimal dan
parotid.
- Penyerapan fluorodeoksi glukosa bervariasi dalam intensitas dan pola.

 Titik terang &- Penyulit

 Penebalan septum interlobular manik-manik juga dapat terjadi pada
karsinomatosis limfangitik, tetapi berbeda dengan yang terlihat pada sarkoidosis,
ini tidak terkait dengan distorsi arsitektur lobular dan tidak mungkin memiliki
distribusi perihilar.
 Kombinasi erythema nodosum, arthralgia, dan limfadenopati intrathoracic disebut
sindrom Löfgren.
- Silikosis mungkin memiliki penampilan pencitraan yang serupa, meskipun
paparan pekerjaan yang sesuai (industri pertambangan, batu, dan kaca) harus
diperoleh.
- Komplikasi utama sarkoidosis adalah pembentukan fibrosis, cor pulmonale, dan
misetoma.
- Selain tumpang tindih dalam temuan pencitraan dengan limfadenopati, gangguan
limfoproliferatif lebih dari lima kali lebih mungkin berkembang pada pasien
dengan sarkoidosis.

25
CASE 80

 Presentasi klinis
Seorang wanita berusia 40 tahun dengan demam dan jumlah sel putih yang
meningkat.

Pemeriksaan lebih lanjut

 Temuan pencitraan

26
 A) Radiografi dada posteroanterior menunjukkan massa berdasarkan pleura besar
di sebelah kanan (panah). Kateter hemodialisis ada di lokasi yang diharapkan. (B)
Kontras ditingkatkan tomografi komputer (CT; jendela jaringan lunak)
menunjukkan efusi pleura yang mengandung udara. Pleura menebal dan
hyperdense (panah).

 Diagnosis banding
- Empyema: Penebalan dan peningkatan pleura di sekitar efusi pleura sangat
menunjukkan empiema.
- Mesothelioma: Ini biasanya menghasilkan kulit lebih tebal dari 1 cm.
Perpanjangan ke fisura atau sepanjang permukaan pleura mediastinum sering
terjadi. Efusi pleura sering terjadi, walaupun tanda dan gejala infeksi biasanya
tidak ada. Mesothelioma dapat dikaitkan dengan plak pleura yang dikalsifikasi
yang mengindikasikan pajanan asbes.
- Abses paru: Ini terjadi di dalam parenkim paru daripada di ruang pleura.

 Fakta penting
- Pleura viseral menutupi paru-paru dan membentuk celah interlobar. Pleura
parietal meliputi diafragma, mediastinum, dan permukaan dalam sangkar
toraks. Hanya ada lapisan tipis cairan di dalam ruang pleura, dan permukaan
pleura biasanya tidak diidentifikasi pada radiografi atau CT.
- Efusi pleura eksudatif memiliki peningkatan berat jenis dan kadar protein serta
dehidrogenase laktat yang tinggi. Mereka biasanya memiliki penyebab infeksi,
inflamasi, atau neoplastik.
- Efusi pleura transudatif biasanya akibat gagal jantung kongestif, gagal ginjal,
sirosis, sindrom nefrotik, atau hipoproteinemia.
- Empiema toraks didefinisikan sebagai suatu purulen dalam rongga pleura.
- Ini biasanya hasil dari perubahan efusi pleura parapneumonic dan mengalami
tiga tahap. Pada tahap eksudatif, cairannya steril, dan kadar glukosa dan pH
normal. Pada tahap fibrinopurulent, kadar glukosa dan pH menurun ketika sel-

27
 sel putih dan bakteri menumpuk di dalam cairan. Pada tahap pengorganisasian
kronis, eksudat tebal dan purulen, dan kulit fibrin berkembang.Kulit pleural
dapat mengorganisasinya pada 7 hari.
- Perkembangan kantong udara dalam cairan pleura dapat mengindikasikan
fistula bronkopleural.
- Tanda "split pleura" mengacu pada lapisan pleura visceral dan parietal yang
menebal yang dipisahkan oleh cairan. Meskipun tidak spesifik untuk empiema,
ini menunjukkan bahwa efusi pleura eksudatif ada.

 Temuan Pencitraan Lainnya

- CT sangat akurat dalam membedakan empiema dari abses paru. Sebuah
empiema biasanya berbentuk persegi panjang, dengan margin dalam yang halus
yang menggeser paru-paru di sekitarnya. Abses biasanya merupakan rongga
bola berdinding tebal yang sepenuhnya dikelilingi oleh paru-paru dan
membentuk sudut akut dengan pleura.
- Peningkatan pleura biasanya terlihat.
- Ultrasonografi dapat membantu memvisualisasikan septa internal dan puing-
puing.
- Jika respons awal terhadap drainase tabung tidak berhasil, fibrinolitik dapat
diinfuskan untuk memfasilitasi evakuasi. Bedah thoracoscopic berbantuan
video atau drainase terbuka mungkin diperlukan dalam kasus-kasus kompleks.

 Titik terang &- Penyulit

 Biasanya ada penebalan yang terkait dan peningkatan atenuasidari lemak
ekstrapleural.
 Empiema tuberkulosis dapat menyebabkan kalsifikasi yang tebal dan penebalan
iga.
- Empyema necessitans adalah dekompresi spontan dari empyema melalui dinding
dada. Paling sering terjadi pada empiema tuberkulosa dan jamur.

28
- Jika paru-paru yang mendasarinya tidak patuh, mungkin tidak akan meluas
kembali setelah drainase, menghasilkan “paru-paru yang terperangkap.”

29