Nistagmus dan Oscillopsia

A. Straubea, A. Bronsteinb dan D. Straumannc

University Munich, Munich, Jerman, Imperial College of Science, Teknologi
dan Kedokteran, London, Inggris, dan University Zurich,
Zurich, Swiss

Sistem motor okuler terdiri dari beberapa subsistem, termasuk vestibularokular nystagmus
sistem saccade, sistem pursuit, fiksasi dan sistem gaze holding dan sistem Vergence. Semua
subsistem ini membantu stabilisasigambar pada retina saat mata dan gerakan kepala dan
segala jenis gangguan salah satu sistem dapat menyebabkan ketidakstabilan mata (misalnya
nistagmus) atau tidak memadainya gerakan mata yang menyebabkan ketidaksesuaian antara
kepala dan gerakan mata (misalnya Kegagalan vestibular bilateral). Dalam kedua situasi,
subyek mengalami pergerakan dunia (Oscillopsia) yang cukup mengganggu. Wawasan baru
ke dalam patofisiologi beberapa gangguan motorik ocular telah membantu untuk menetapkan
pilihan pengobatan baru, tertentu dalam nystagmus downbeat, nystagmus upbeat, periodik
alternating nystagmus ,acquired pendular nystagmus dan episode / serangan vestibular
paroksismal. Pembahasan patofisiologi gangguan ini dan literatur pilihan pengobatan dibahas
dan rekomendasi pengobatan praktis ada pada tulisan ini.

Pengantar
Salah satu fungsi dari sistem motor okular adalah untuk menstabilkan gambar selama gerakan
mata dan kepala pada retina (Khususnya fovea sentral). Gerakan mata involunter atau
abnormal menyebabkan gerakan berlebihan dari gambar pada retina tanpa hubungan
efference copy sesuai (atau konsekuensi discharge) [1], yang menyebabkan penglihatan kabur
dan kepada ilusi bahwa dunia terlihat bergerak (oscillopsia). Ini menyebabkan disorientasi
spasial, gangguan keseimbangan postural dan vertigo. Dalam praktek klinis, identifikasi
gerakan kelainan mata tertentu sering berguna dalam diagnosis topologi berbagai gangguan
yang mempengaruhi otak. Meskipun kita sekarang tahu cukup banyak tentang anatomi,
fisiologi dan farmakologi dari sistem motorik okuler, pilihan pengobatan untuk gerakan mata
yang abnormal tetap terbatas. Banyak terapi didasarkan pada laporan kasus. Hanya baru-baru
ini beberapa percobaan terkontrol kecil telah di publikasikan , dan semua didasarkan pada
sejumlah kecil subyek, dan tidak semua pasien selalu merespon positif untuk perawatan. Jadi,
semua rekomendasi pengobatan harus diklasifikasikan sebagai Kelas C [2]. Tujuan dari
tulisan ini adalah untuk meringkas semua pilihan pengobatan untuk nistagmus dan
oscillopsia serta memberikan rangkuman singkat tentang definisi dan pathomechanisms dari
sindrom ocular.
Sebagian besar ulasan ini fokus ke nystagmus, yang didefinisikan sebagai gerakan mata
berulang, to-and-fro involunter gerakan mata yang diprakarsai oleh drift lambat dari
mata. Nystagmus fisiologis terjadi selama rotasi tubuh dalam ruang atau selama okular
bergerak mengikuti gerakan adegan dan bertindak untuk menampilkan visi yang jelas
(vestibular dan nystagmus optokinetic, masing-masing). Sebaliknya, nystagmus patologis
menyebabkan mata lepas dari target visual, sehingga menurunkan visi. Umumnya,nystagmus

1
terdiri dari pergantian drift searah jauh dari target, misalnya, karena ketidakseimbangan
vestibular, dan koreksi mereka dengan gerakan cepat (sakadik), yang sementara membawa
Target visual kembali ke fovea, ini adalah jerk nystagmus. Bentuk lain yang jarang, pendular
nistagmus, terdiri dari to-and-fro osilasi mata kuasi-sinusoidal. Nystagmus harus dibedakan
dari saccadic yang mencegah fiksasi stabil (misalnya okular flutter). Saccadik adalah
gerakan cepat, dan mengenai sinyal retina karena gerakan-gerakan ini sebagian besar masih
unpreceived. Namun, pasien abnormal dengan sakadik berulang kali misdirect fovea sering
mengeluh kesulitan dalam membaca. Secara umum, sebagian besar ,kemudian pada
kehidupan dengan sindrom acquired nytagmus serta saccadic osilasi menyebabkan oscillopsia
dan vertigo, sebaliknya, sebagian besar remaja awal bawaan atau diperoleh sindrom
nystagmus tidak disertai dengan oscillopsia. Rekomendasi adalah revisi dan Versi
diperpanjang dari Guidelines 2004 [3].

Metode
Salah satu anggota panel satuan tugas (AS) mencari melalui semua informasi yang tersedia
diterbitkan menggunakan Database MEDLINE (pencarian terakhir September 2009).
pencarian dibatasi untuk makalah yang diterbitkan dalam bahasa Inggris, Perancis atau
Jerman. Kata-kata kunci yang digunakan untuk pencarian termasuk urutan berikut:”
nistagmus dan Terap“ pengobatan gangguan motorik mata” dan“ Pengobatan penglihatan
ganda”. Semua makalah yang diterbitkan disertakan, karena hanya sejumlah studi terkontrol
tersedia. Para anggota lain dari gugus bertugas membaca draft pertama rekomendasi dan
membahas perubahan (pendekatan konsensus informatif).

Gangguan motorik okuler supranuklear

Gangguan vestibular sentral The vestibulo-okular refleks (VOR) biasanya menghasilkan
kompensasi rotasi mata latency pendek dan dalam bidang yang sama namun berlawanan arah
dengan rotasi kepala yang memunculkan mereka. Gangguan vestibular perifer menyebabkan
nystagmus ke arah yang ditentukan oleh Pola yang terlibat kanalis semisirkularis labirin.
Lengkapnya, kehilangan unilateral satu labirin menyebabkan mixed nystagmus horisontal-
torsional yang ditekan oleh fiksasi visual. Gangguan vestibular sentral juga dapat
menyebabkan ketidakseimbangan refleks ini, menyebabkan upbeat, downbeat atau torsi
nistagmus (lihat di bawah), biasanya nystagmus lurus horizontal (Mis. ada komponen rotasi)
atau nystagmus tidak dalam arah rangsang kanalis semisirkularis (Misalnya cross-coupling)
adalah karena lesi vestibular sentral. Konsekuensi lain dari penyakit vestibular adalah
perubahan ukuran (gain = kecepatan mata dibagi dengan kecepatan kepala) dari respon VOR
dinamis secara keseluruhan. Sebagai hasil dari perubahan ini, pasien mengeluh oscillopsia
selama gerakan kepala yang cepat. VOR gain lebih besar dari 1 (kecepatan mata yaitu
melebihi kecepatan kepala) hasil dari disinhibisi disinhibisi dari sirkuit otak yang
bertanggung jawab untuk VOR dan disebabkan dari pusat, disfungsi vestibulo-cerebelum.
Hilangnya fungsi vestibular perifer menyebabkan gangguan penglihatan dan oscillopsia
selama bergerak, karena ketidakmampuan untuk mengimbangi gangguan kepala frekuensi
tinggi yang terjadi dengan masing-masing footstep, yaitu, gain dari VOR masih terlalu rendah

2
untuk stabilisasi gaze setelah lesi vestibular perifer. Treatmen oscillopsia karena kegagalan
vestibular bilateral (misalnya idiopatik, intoksikasi gentamisin, pasca-meningitis, karena
penyakit autoimun, dan idiopatik [4]) adalah rehabilitasi vestibular termasuk latihan
koordinasi kepala-mata.

Nystagmus downbeat
Nystagmus downbeat (DBN) adalah nystagmus vestibular sentral muncul ketika mata dekat
atau dalam Posisi tatapan primer, biasanya meningkat pada pandangan bawah dan terutama
pada pandangan lateral. Hal ini juga sering menjadi jelas atau meningkat dengan
menempatkan pasien dalam posisi headhanging, atau dengan mendongakkan kepala ke
depan. Pada banyak pasien dengan atrofi vestibulo-cerebelum, kecepatan drift meningkat
dalam posisi rawan dan minim dalam posisi terlentang [5]. Akibatnya, banyak pasien
cerebelum melaporkan baik kemampuan membaca ketika berbaring di punggung mereka.
Pada pasien lain, ketergantungan gravitasi DBN berlawanan atau hilang [6]. Fiksasi Visual
memiliki sedikit pengaruh pada kecepatan fase lambat, konvergensi dapat menekan atau
meningkat pada beberapa pasien. Secara umum, nystagmus disertai dengan ataksia
vestibulocerebelum (Vermal) dengan kecenderungan untuk jatuh ke belakang [7].
The pathomechanism dari DBN masih belum jelas. Hipotesis diduga dari berbagai defisit
seperti ketidakseimbangan central vertikal vestibular [8], kelemahan asimetris jalur SP
vertikal [9] atau disosiasi antara sistem koordinat internal saccadik vertikal dan menahan
tatapan [10]. DBN dan tanda okular motorik terkait (gangguan pursuit halus vertikal,
nystagmus evoked gaze dan ketergantungan gravitasi dari melayang ke atas) dapat dijelaskan
oleh kerusakan inhibitor vertikal sel gaze velocity –sensitif sel purkinje di flocculus
cerebelum [11]. Sel-sel ini menunjukkan aktivitas spontan dan fisiologis asimetri dan
kebanyakan dari mereka menunjukkan ke arah down ward. Hilangnya sel Purkinje floccular
menyebabkan disinhibisi target neuron batang otak dan, akibatnya, untuk spontan upward.

Etiologi
Penyebab paling umum dari DBN adalah degenerasi cerebelum (Keturunan, sporadis atau
paraneoplastic). Penyebab penting lainnya adalah Chiari malformasi dan intoksikasi obat
(terutama antikonvulsan dan lithium). Multiple sclerosis (MS) adalah penyebab umum, dan
kelainan congenital adalah langka [12]. Dalam prakteknya, atropi cerebelum, malformasi
Arnold-Chiari, berbagai lesi cerebelum (MS, pembuluh darah, tumor) dan idiopatik
menyebabkan sekitar 25% dari kasus masing-masing [6]. Dalam penelitian terbaru, sekitar
sepertiga yang diklasifikasikan sebagai idiopatik dan sekitar setengah dari pasien ini
menunjukkan kombinasi vestibulopathy bilateral, perifer polineuropati dan / atau tanda-tanda
serebelar [13]. Di sana Nistagmus dan oscillopsia tampaknya tidak ada perubahan dari waktu
ke waktu DBN [14]. DBN terjadi di channelopathy episodik tipe ataksia, yang
pilihanpengobatan baru baru-baru ini dikembangkan [15].

Nystagmus Upbeat
Nystagmus Upbeat (UBN) muncul dengan menutup mata ke posisi tengah dan biasanya

3
meningkat pada tatapan ke atas. Vertikal pursuit smooth biasanya terganggu oleh nystagmus
tersebut. Pada beberapa pasien, UBN berubah jadi DBN selama konvergensi. UBN dapat
muncul sebagai akibat dari lesi pons sepanjang traktus tegmental ventral, yang berasal dari
nucleus vestibular superior. Hubungan hypoactivity relatif dari drive ke motoneurons dari M.
Elevator menghasilkan downward drift.

Rekomendasi
Nystagmus downbeat tidak ada studi tentang proses alamiah DBN . Pada studi non-plasebo-
terkontrol dengan jumlah pasien terbatas pemberian GABA-A agonis clonazepam [0,5 mg per
os (po) tiga kali sehari] [16], agonis baclofen GABA-B (10 mg po tiga kali sehari) [17], dan
gabapentin (mungkin kalsium channel blocker) [18] memiliki dampak positif dan
mengurangi DBN. Injeksi intravena physostigmine / obat kolinergik (Ach-esterase inhibitor)
memperburuk DBN dalam lima pasien. Efek ini sebagian terbalik pada satu pasien oleh obat
antikolinergik biperiden, menunjukkan bahwa obat antikolinergik mungkin bermanfaat,
seperti yang ditunjukkan dalam studi double-blind pada skopolamin intravena [19]. Pada
pasien terisolasi dengan anomali craniocervical, dekompresi bedah dengan mengambil bagian
dari tulang oksipital di wilayah foramen magnum menguntungkan [20-22]; pengamatan
pribadi). Studi baru plasebo-terkontrol telah menyarankan bahwa kalium channel blockers
3,4-Diaminopyridine (3 · 20 mg / hari) dan 4-aminopyridine (3 · 10 mg / hari) mungkin
efektif dalam mengurangi DBN [23] dan dalam meningkatkan VOR dan pursuit halus [24].
Sebuah studi lebih lanjut pada 11 pasien dengan DBN karena degenerasi cerebelum
mengkonfirmasi efek ini dan menunjukkan bahwa 3,4-Diaminopyridine terutama mengurangi
bias kecepatan gravitasi-independen [25]. Seperti DBN umumnya kurang disebut dalam
upward gaze, prisma basic-down kadang membantu mengurangi oscillopsia selama membaca
pada beberapa pasien.
Nystagmus Upbeat
Pengobatan dengan baclofen (5-10 mg po tiga kali sehari) menghasilkan peningkatan pada
beberapa pasien [17]. Ada beberapa pengamatan bahwa 10 mg 4-aminopyridine tiga kali
sehari mengurangi UBN [26].
Nystagmus see saw
Nystagmus see saw adalah pendular langka atau jerk osilasi. Satu setengah siklus terdiri dari
elevasi dan intorsion satu mata dengan depresi sinkron dan extorsion dari mata lainnya.
Selama setengah siklus berikutnya, ada pembalikan gerakan vertikal dan torsional. Frekuensi
lebih rendah dalam pendular (2-4 Hz) dibandingkan variasi jerk.
Etiologi
Jerk nystagmus hemi-see saw telah dikaitkan dengan lesi unilateral meso-diencephalic [27],
mempengaruhi nucleus interstisial Cajal dan aferen vestibular nya dari kanalis semisirkularis
vertikal [28,29]. Bentuk pendular dikaitkan dengan lesi yang mempengaruhi chiasma optik.
Kehilangan input visual silang tampaknya menjadi elemen penting dalam patofisiologi
pendular nystagmus see saw [30]. Penyebab utama adalah MS, tumor batang otak, Wernicke
ensefalopati, degenerasi cerebelum dan keracunan (misalnya nikotin), yang mungkin menjadi
penyebab lesi pada asending pathway dari kanal anterior (dan / atau otolith) di
pontomesencephalic atau pontomedullary junction, dekat nukleus perihypoglossal [31]. UBN
paling sering terlihat setelah lesi meduler [30], tetapi juga dapat dilihat setelah lesi pontine

4
sepanjang traktus tegmental ventral, yang berasal dari nucleus vestibular superior [32].
Rekomendasi
Alkohol memiliki efek yang menguntungkan (1,2 g / kg berat badan) pada dua pasien
[33,34], tetapi hal ini tidak dapat direkomendasikan sebagai pengobatan, seperti pada
clonazepam [35]. Baru-baru ini, Averbruch-Heller et al. [18] melaporkan pada tiga pasien
dengan komponen see saw pada pendular nistagmus, yang meningkat pada gabapentin.
Periodik alternating nystagmus
Periodik alternating nystagmus (PAN) adalah hentakan spontan nystagmus horisontal,
arahnya berubah secara berkala. Periode dari jangkauan osilasi dari 1 detik sampai 4 menit,
biasanya 1-2 menit. Ketika amplitudo nystagmus secara bertahap menurun, nystagmus
berbalik arahnya, dan kemudian amplitudo meningkat lagi. Selama nystagmus, pasien sering
mengeluh peningkatan / penurunan oscillopsia.

Etiologi
Pasien dengan PAN umumnya memiliki lesi vestibulocerebelum. Nystagmus juga
mengganggu fiksasi visual, muncul juga selama tampilan normal. Observasi dan hewan
percobaan mendukung gagasan bahwa jenis nystagmus disebabkan oleh lesi vermis
cerebelum inferior (nodulus dan uvula), menyebabkan disinhibisi dari GABA-ergik
mekanisme kecepatan penyimpanan, yang dimediasi dalam nucleus vestibular [36,37].
Etiologi yang mendasarinya adalah anomali craniocervical, MS, degenerasi cerebelum atau
tumor, infark batang otak, terapi antikonvulsan, dan hilangnya penglihatan bilateral.
Rekomendasi
Secara umum, PAN tidak meningkat secara spontan. Beberapa laporan kasus kongenital
PAN menjelaskan efek positif dari baclofen, GABA-B agonis, dalam dosis 5-10 mg p.o. tiga
kali sehari [35,38-42]. Selanjutnya, fenotiazin dan barbiturat telah ditemukan efektif dalam
kasus-kasus tunggal [40,43]. Baru-baru ini, memantin juga digambarkan efektif [44]. PAN
karena kehilangan penglihatan bilateral dipecahkan bila visi dipulihkan [45,46]. PAN pada
kasus Chiari malformasi, bedah dekompresi memecahkan masalah PAN [47].
Gangguan Non-vestibular supranuklear ocular motor

Acquired pendular nistagmus

Acquired pendular nistagmus (APN) adalah quasisinusoidal osilasi yang mungkin memiliki
dominasi horisontal, vertikal atau campuran lintasan (yaitu melingkar, elips atau diagonal),
bisa dominan monocular/binocular [48-51]. Frekuensi nistagmus jenis ini adalah 2-7 Hz [52]
dan sering nystagmus ini terkait dengan hal titubasi kepala (tidak disinkronkan dengan
nystagmus), ataksia trunkal dan limb, palatal myoclonus atau gangguan visual.
Etiologi
APN terjadi dengan beberapa gangguan mielin (MS, penyalahgunaan toluena, penyakit
Merzbacher Pelizaeus), sebagai komponen dari sindrom tremor oculopalatal (Mioklonus),
dan penyakit Whipple [53]; Dua etiologi umum pada orang dewasa adalah MS dan Stroke
batang otak [51]. Atas dasar pengamatan bahwa nystagmus ini sering dipisahkan dan bahwa
gerakan mata selain nystagmus optokinetic dan sakadik volunter juga terganggu, lesi di
batang otak dekat nucleus oculomotor telah dikemukakan [48]. Alternatifnya, inhibisi olive
inferior karena lesi pada segitiga Mollaret (51) atau ketidakstabilan dari jaringan tatapan

5
tahanan (saraf integrator) telah diusulkan, saran ini telah menerima eksperimental model
dukungan [54] dan telah menjadikan proposal terapi potensial [30].
Rekomendasi
Kebanyakan laporan (laporan kasus atau rangkaian kasus) menyatakan bahwa pengobatan
antikolinergik dengan trihexyphenidyl (20 - 40 mg p.o. setiap hari) efektif [55,56], tetapi
dalam doubleblind studi oleh Leigh et al. [57], hanya satu dari enam pasien menunjukkan
peningkatan dari pengobatan oral, sedangkan tiga pasien menunjukkan penurunan nistagmus
dan peningkatan ketajaman visual selama pengobatan dengan tridihexethyl klorida (a
antikolinergik kuartener yang tidak melintasi penghalang darah-otak). Sebaliknya, Barton et
al. [19] menemukan dalam percobaan double-blind bahwa skopolamin [0,4 mg intravena (iv)]
menurunkan nystagmus pada semua lima pasien yang diuji dengan APN. Namun, ada
pengamatan bahwa skopolamin dapat membuat pendular nistagmus buruk pada beberapa
pasien [58]. Di tiga pasien lain, kombinasi dengan lidokain (100 mg i.v.) menurunkan
nystagmus [48,59]. Baru-baru ini, Starck et al. [60] melaporkan peningkatan dalam tiga dari
10 pasien yang menerima patch skopolamin (mengandung 1,5 mg skopolamin, dirilis pada
tingkat 0,5 mg / hari). Para penulis yang sama gagal untuk mengamati perbaikan lebih lanjut
ketika skopolamin dan mexiletine (400-600 mg po setiap hari) diberikan dalam kombinasi.
Substansi yang paling efektif dalam studi mereka adalah memantine, glutamat antagonis,
yang secara signifikan meningkatkan nystagmus pada sembilan pasien diuji (15-60 mg po
setiap hari). Dua pasien respon terhadap clonazepam (3 x 0,5-1,0 mg po sehari), sebuah
GABA-A agonis [60]. Pada studi crossover lanjut, Starck dan rekan kerja [61] menunjukkan
bahwa memantine serta gabapentin mampu tidak hanya untuk mengurangi nystagmus tetapi
juga untuk meningkatkan ketajaman visual. Dua kelompok lainnya telah melaporkan manfaat
dengan obat GABA-ergik. Traccis et al. [49] menunjukkan peningkatan dalam salah satu dari
tiga pasien dengan APN dan ataksia cerebelum karena MS ketika diobati dengan isoniazid
(800-1000 mg po setiap hari) dan gelas dengan prisma yang diinduksi konvergensi. Observasi
ini tidak dikonfirmasi oleh peneliti lain [62]. Gabapentin secara substansial memperbaiki
nystagmus (Dan ketajaman visual) di 10 dari 15 pasien [18]. Gabapentin lebih unggul dari
vigabatrin dalam serangkaian kecil pasien [63]. Menariknya, Mossman dkk. [64] menjelaskan
dua pasien yang mendapatkan manfaat dari konsumsi alkohol tetapi tidak dari zat lain. Baru-
baru ini, efek yang menguntungkan dari cannabis juga dilaporkan [65,66].

Praktis, pengobatan harus dimulai dengan memantine di dosis 15-60 mg p.o. atau alternatif
300-400 mg gabapentin tiga kali sehari. Jika tidak ada atau hanya efek kecil, benzodiazepin
seperti clonazepam (0.5- 1,0 mg p.o. tiga kali sehari) bisa dicoba. Lebih lanjut
Kemungkinannya patch skopolamin atau trihexyphenidyl.
Opsoclonus dan okular flutter
Opsoclonus terdiri dari hentakan berulang konjugat osilasi saccadic, yang memiliki
horisontal, vertikal dan komponen torsional. Selama setiap ledakan ini osilasi frekuensi
tinggi, gerakan ini terus menerus, tanpa jeda intersaccadic. Osilasi ini sering dipicu oleh
penutupan mata, konvergensi, pursuit dan sakadik, amplitudo berkisar hingga 2-150 (Ikhtisar
[53]).Pada ocular flutter, pola yang sama adalah terbatas pada bidang horizontal. Gejala
okular sering disertai dengan tanda-tanda serebelar, seperti gait dan mioklonus tungkai
(sindrom kaki menari, mata menari sindrom).

6
Etiologi
Gangguan fungsional penekanan saccadic aktif oleh neuron omnipause pontine adalah
mekanisme patofisiologi yang paling mungkin. Kelainan histologis neuron ini belum
ditampilkan [67], sebuah lesi fungsional dari proyeksi cerebelum glutaminergic dari inti
fastigial ke sel omnipause mungkin menimbulkan disinhibisi. Dalam fungsional magnetic
resonance imaging studi (fMRI) peningkatan aktivasi dari wilayah fastigial selama
opsoclonus ditunjukkan [68]. Ramat dan rekan menyatankan bahwa lesi nucleus fastigial
memutus loop umpan balik lokal melalui cerebellum tapi bukan interkoneksi batang otak
[69]. Opsoclonus dapat diamati pada ensefalitis cerebelum jinak (Post-viral, misalnya,
coxsackie B37, pasca-vaccinal), atau sebagai Gejala paraneoplastic (bayi, neuroblastoma;
dewasa, karsinoma paru-paru, payudara, ovarium atau rahim).
Rekomendasi
Selain terapi untuk proses yang mendasari apapun seperti tumor atau ensefalitis, pengobatan
dengan imunoglobulin atau prednisolon mungkin sesekali efektif [70]. Empat dari lima
pasien dengan osilasi gelombang persegi, mungkin berhubungan dengan gangguan fiksasi,
menunjukkan perbaikan pada terapi dengan asam valproik [71] atau pasien dengan keturunan
atxia spinocerebelum pada terapi dengan memantine 20 mg / hari [72]. Dalam kasus tunggal,
perbaikan telah diamati selama pengobatan dengan propranolol (40-80 mg po tiga kali
sehari), nitrazepam (15-30 mg po setiap hari) dan clonazepam (0.5- 2,0 mg p.o. tiga kali
sehari) (ikhtisar [35,73]. Nausieda et al. [74] melaporkan perbaikan dramatis pada satu pasien
setelah pemberian 200 mg tiamin i.v.
Nystagmus kongenital
Nystagmus kongenital adalah nistagmus fixational dan ditandai dengan gaze dependen
involunter untuk gerakan mata bolak-balik, yang dapat pendular, jerky atau elips. Biasanya,
pasien melaporkan sedikit atau tidak ada oscillopsia atau kekaburan visual, dibandingkan
dengan nistagmus cepat kecepatan terlihat. Prevalensi nystagmus congenital diperkirakan
1/1000.
Etiologi
Etiologi dalam banyak kasus tidak diketahui. Kemungkinan besar, itu adalah gangguan
bawaan dari fixational sistem [75]; ide ini adalah sesuai dengan pengamatan bahwa
nistagmus bawaan dapat teratur terlihat pada pasien dengan albinisme dan penyakit retina
[75].
Rekomendasi
Dalam kebanyakan kasus, terapi tidak diperlukan. Selain bedah [77] hanya beberapa laporan
percobaan pada perawatan medis dilaporkan. Baclofen [78], ganja [79] dan terutama
memantine dan gabapentin dijelaskan. Di sebuah studi dengan 47 pasien, memantine (sampai
40 mg) sebaik gabapentine (hingga 2400 mg) terlihat unggul dari plasebo dan keduanya juga
meningkatkan ketajaman visual [76]. Sebuah hasil yang serupa adalah dalam studi
retrospektif dari 23 pasien dengan acquired sebaik nystagmus congenital dilaporkan [80,81].
Gangguan okular Nuklear dan infranuclear
Myokymia oblik superior
Myokymia oblik superior terdiri dari osilasi frekwensi tinggi monokular paroksismal.Pasa
posisi tatapan primer dan abduksi , osilasi ini terutama torsi, tapi ketika mata berada di
adduksi osilasi memiliki komponen vertikal. Gerakan mata involunter , seperti ketika

7
melihat ke bawah, dapat memprovokasi osilasi. Para pasien biasanya mengeluh oscillopsia
selama serangan-serangan paroksismal.
Etiologi
Patofisiologi kondisi ini tidak sepenuhnya jelas. Dalam analogi kejang hemifacial dan
trigeminal neuralgia, kompresi pembuluh darah pada saraf IV [82-84], atau alternatif
discharge spontan pada inti saraf IV [85] atau dari otot oblik superior mungkin
bertanggung jawab [86].
Rekomendasi
Remisi spontan, yang dapat berlangsung selama beberapa hari sampai tahun, khas myokymia
miring superior tetapi ada beberapa laporan bahwa antikonvulsan, khususnya carbamazepine,
memiliki efek terapeutik. Carbamazepine (200-400 mg po tiga atau empat kali sehari) atau,
kurang phenytoin (250-400 mg po setiap hari) yang direkomendasikan [87, 88]). Gabapentin
juga telah dilaporkan efektif [89]. Rosenberg dan Glaser [88] menjelaskan penurunan
kemanjuran pengobatan setelah sebulan pada beberapa pasien. Beta-blocker, bahkan topikal,
telah dilaporkan efektif [90,91]. Dalam kasus kronis yang tidak membaik dengan
antikonvulsan, tenotomy dari otot oblik superior dilakukan, tetapi biasanya memerlukan
operasi inferior obliq dengan baik [92,93]. Dekompresi bedah saraf IV juga telah dilaporkan
bermanfaat tetapi dapat mengakibatkan kelumpuhan obliq superior [94,95]. Praktis,
pengobatan harus dimulai dengan carbamazepine (200-400 mg po tiga sampai empat kali
sehari) atau fenitoin (250-400 mg po setiap hari). Episode vestibular paroksismal
Secara klinis, pasien digambarkan serangan singkat, berulang, paroksismal dan-fro vertigo
dan ketidakseimbangan dari sikap atau gaya jalan biasanya dalam detik (untuk maksimal
menit), yang kadang-kadang bisa dipicu oleh posisi kepala. Gejala lain bisa tinnitus,
hyperacusis atau kontraksi wajah selama serangan. Di beberapa pasien, serangan tersebut
dapat dipicu oleh gerakan kepala [96]. Pemeriksaan klinis antara serangan dapat
mengungkapkan tanda-tanda defisit vestibular permanen, hypoacusis atau paresis wajah pada
sisi yang terkena [97,98]. Defisit vestibular ringan dapat ditemukan dengan tes kalori
pada sekitar 70% pasien [96].
Etiologi
Resolusi tinggi magnetic resonance imaging dapat menunjukkan kompresi saraf VIII oleh
arteri (paling sering AICA) atau yang jarang pada vena di daerah zona masuknya saraf
vestibular pada beberapa pasien, tetapi ini juga bisa dilihat pada subyek tanpa gejala.
Mekanisme neuropathological mungkin transmisi ephaptic perifer yang terjadi di bagian
saraf kranial masih mengandung central mielin (berasal dari oligodendroglia), jika saraf
memiliki kontak langsung dengan pembuluh darah. Hipotesis ini didukung oleh analisis data
epidemiologi yang menunjukkan korelasi dari kejadian sindrom dengan panjang anatomi
dari central mielin [99]. Teori lain adalah bahwa pulsasi dari pembuluh darah menyebabkan
aferen inflow sensorik yang kemudian menyebabkan respon central yang salah.
Rekomendasi
Sebagai terapi awal, antikonvulsan harus diberikan [100]. Dosis rata rata carbamazepine
sekitar 600 mg / hari dan oxacarbazepine sekitar 900 mg /hari menyebabkan penurunan
frekuensi serangan dari sekitar 90% [95]. Secara umum, respon positif terhadap obat
antiepilepsi dapat dicapai dengan dosis rendah. Jika gejala tidak berhenti, pendekatan bedah
dapat dipertimbangka [101]. Tidak ada tindak lanjut yang memuaskan penelitian, dan kriteria

8
diagnostik belum pernah sepenuhnya ditetapkan.
Pengungkapan konflik kepentingan
Pedoman ini dikembangkan tanpa dukungan keuangan dari eksternal. Tak satu pun dari para
penulis laporan bertentangan kepentingan.