CRS Full PERBAIKAN

KATA PENGANTAR
Puji syukur kehadirat Tuhan Yang Maha Esa, yang telah melimpahkan
rahmat dan karunia-Nya sehingga Case Report Session yang berjudul “ Kolestasis
Ekstrahepatik dan Bronkopneumonia “ ini dapat diselesaikan. Makalah ini
dibentuk untuk menambah wawasan dan pengetahuan mengenai Kolestasis
Ekstrahepatik, serta menjadi salah satu syarat dalam mengikuti kepaniteraan
klinik senior di bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas
Andalas.
Penulis mengucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah
membantu dalam penyusunan makalah ini, khususnya kepada Dr.dr. Yusri Dianne
Jurnalis, Sp.A(K) sebagai preseptor dan residen pembimbing yang telah bersedia
meluangkan waktu, memberikan saran, perbaikan dan bimbingan. Penulis
berharap makalah ini dapat bermanfaat bagi semua pembaca terutama dalam
meningkatkan pemahaman tentang Kolestasis Ekstrahepatik.
Padang, 26 Januari 2019
Penulis
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 1

DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR 1
DAFTAR ISI 2
BAB I. PENDAHULUAN 3
1.1 Latar Belakang 4
1.2 Batasan Masalah 4
1.3 Tujuan Penelitian 4
1.4 Metode Penulisan 4
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA 5
2.1 Definisi 5
2.2 Epidemiologi 6
2.3 Etiologi 6
2.4 Patofisiologi 8
2.5 Manifestasi Klinis 13
2.6 Diagnosis 13
2.7 Diagnosis Banding 16
2.8 Tatalaksana 18
2.9 Komplikasi 21
2.10 Prognosis 21
BAB III. LAPORAN KASUS 23
BAB IV. DISKUSI 50
DAFTAR PUSTAKA 55

BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang

Hiperbilirubinemia merupakan salah satu fenomena klinis yang paling
sering menjadi penyebab bayi cukup bulan dirawat kembali dalam minggu
pertama, yaitu berjumlah sekitar 85% bayi cukup bulan. Hiperbilirubinemia
menyebabkan bayi berwarna kuning yang timbul akibat akumulasi pigmen
bilirubin. Kuning akan tampak pada sklera dan kulit. Pada masa transisi
setelah lahir, hepar belum dapat berfungsi secara optimal, sehingga proses
glukoronidasi bilirubin tidak terjadi secara maksimal dan menyebabkan
penumpukan bilirubin tak terkonjugasi dalam darah. Hal ini umumnya normal,
namun dapat juga mengancam jiwa. 1

Secara umum, kadar bilirubin tak terkonjugasi pada minggu pertama > 2
mg/dL. Pada bayi cukup bulan yang mendapat ASI, kadar bilirubin puncak
berjumlah 7 – 14 mg/dL dan penurunan terjadi lebih lambat dari bayi cukup
bulan yang mendapat susu formula yaitu kadar puncak 6 – 8 mg/dL pada hari
ke-3 kehidupan dan menurut cepat dalam 2 – 3 hari, dan menurun lambat 1
mg/dL selama 1 hingga 2 minggu. 1

Ikterus secara klinis akan tampak pada bayi baru lahir jika kadar bilirubin
darah berjumlah 5 – 7 mg/dL. Namun, ikterus tidak timbul segera setelah lahir
karena kemampuan plasenta untuk membersihkan bilirubin dari sirkulasi
janin, sehingga ikterus dalam keadaan normal baru tampak saat bayi berusia 3
hari.2
Prolonged Neonatal Jaundice didefinisikan sebagai ikterus yang bertahan
hingga lebih dari 14 hari pada bayi cukup bulan. Secara etiologi, penting

untuk dibedakan apakah ikterus terkait dengan hiperbilirubinemia tidak
terkonjugasi (indirek) atau bilirubin terkonjugasi (direk). Hiperbilirubinemia
terkonjugasi atau disebut juga ikterik kolestasis tidak pernah merupakan
kejadian fisiologis. 3
Ikterik kolestasis terjadi pada 1 diantara 2500 bayi lahir hidup dan harus
dicurigai pada semua bayi ikterik dengan keadaan feses yang pucat dan urin
yang berwarna gelap. Untuk menegakkan diagnosis dini kolestasis, bayi yang
tetap kuning setelah berumur 2 hingga 3 minggu harus segera dilakukan
pemeriksaan kadar bilirubin.3

1.2 Batasan Masalah
Case Report Session (CRS) ini membahas mengenai definisi, etiologi,
epidemiologi,patogenesis, gejala klinis, pemeriksaan, diagnosis, diagnosis
banding, tata laksana,komplikasi dan prognosis kolestasis ekstrahepatik.

1.3 Tujuan Penelitian
CRS ini bertujuan untuk meningkatkan pengetahuan dan pemahaman
mengenai kolestasis ekstrahepatik.
1.4 Metode Penulisan

Metode penulisan dari CRS ini berupa hasil pemeriksaan pasien, rekam
medis pasien, tinjauan kepustakaan yang mengacu pada berbagai literatur
termasuk buku teks dan artikel ilmiah.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Ikterus adalah deskolorasi kuning pada kulit, membran mukosa dan sklera
akibat peningkatan kadar bilirubin dalam darah. Pada neonatus, kuning tampak

jika kadar bilirubin > 5 mg/dL2. Ikterus non fisiologis adalah ikterus yang
disertai keadaan seperti berikut1,
 Ikterus terjadi sebelum umur 24 jam

 Setiap peningkatan kadar bilirubin serum yang memerlukan
fototerapi
 Peningkatan kadar bilirubin total serum > 0,5 mg/dL/jam
 Adanya tanda tanda penyakit yang mendasari pada setiap
bayi (muntah, letargis, malas menetek, penurunan berat
badan yang cepat, takipnea atau suhu yang tidak stabil)

 Ikterus bertahan setelah 8 hari pada bayi yang cukup bulan
atau setelah 14 hari pada bayi kurang bulan.
Salah satu penyebab ikterus non fisiologis adalah kolestasis neonatal.
Kolestasis neonatal didefinisikan sebagai hambatan aliran empedu dan bahan
bahan yang harus dieksresikan oleh hati sehingga menyebabkan peningkatan
kadar bilirubin konjugasi serum yang memanjang lebih dari 14 hari pertama
kehidupan. Kolestasis neonatal dapat dibagi menjadi kolestasis ekstrahepatik dan
kolestasis intrahepatik.4,5
2.2 Epidemiologi
Ikterik kolestasis terjadi pada 1 dari 2500 bayi lahir hidup. Pada banyak
keadaan yang menyebabkan terjadinya kolestasis neonatal, penyebab tersering
adalah atresia biliaris (25%-35%), kelainan genetik (25%), kelainan metabolik

6
(20%) dan Defisiensi A1AT (10%). Rasio terjadinya atresia bilier pada anak
perempuan : anak laki – laki adalah 2 : 1, dan rasio ini berbanding terbalik pada
hepatitis neonatal. 5
2.3 Etiologi

Kolestasis pada bayi baru lahir dapat disebabkan oleh infeksi, penyakit
genetik, penyakit metabolik atau abnormalitas yang belum bisa didefinisikan
sehingga menyebabkan peningkatan obstruksi mekanis pada aliran empedu
atau kerusakan fungsional dari fungsi eksresi hepar dan eksresi empedu. Lesi
mekanik meliputi striktur atau obstruksi dari duktus bilaris komunis. Atresia
biliaris adalah salah satu contoh abnormalitas obstruktif. Kerusakan fungsional
dari sekresi empedu dapat terjadi akibat dari defek kongenital atau kerusakan
sel hati atau kerusakan aparatus sektretoris bilier.4
Gambar 1. Pendekatan Etiologi Kolestasis4

Tabel 1. Etiologi Kolestasis berdasarkan angka kejadian7

Dua penyebab terbanyak kolestasis adalah atresia bilier dan infeksi yang
disebabkan oleh virus.7
2.3.1 Atresia Bilier
Atresia Bilier adalah obliterasi dari duktus hepatikum atau duktus biliaris
komunis pada sebuah titik dari porta hepatikum hingga duodenum dengan
kerusakan duktus bilier hepatikum yang masih berlangsung. Etiologi dari
atresia bilier belum diketahui, namun diduga karena alterasi dari remodelling
lempeng duktus pada trimester pertama janin, dapat berkaitan dengan infeksi
virus, mekanisme imunologis atau alterasi dari sistem vaskular.7
Pasien dengan atresia bilier biasanya datang dengan keluhan kuning pada
minggu kedua hingga keenam disertai buang air besar yang pucat.7
2.3.2 Infeksi Virus
Infeksi virus yang paling umum menyebabkan terjadinya kolestasis
neonatal adalah infeksi cytomegalovirus (CMV) yang dapat ditularkan dari ibu
sebelum, saat dan sesudah kehamilan. Transmisi virus dapat muncul saat

infeksi primer pada kehamilan ataupun berkaitan dengan reaktivasi saat
kehamilan. Berbeda dengan orang dewasa, duktus biliaris janin atau bayi baru
lahir rentan terinfeksi oleh cytomegalovirus.7
2.4 Patofisiologi
2.4.1 Metabolisme Bilirubin
Bilirubin adalah produk akhir katabolisme protoporfirin besi atau heme,
yang sebanyak 75% berasal dari hemoglobin dan 25% dari heme di hepar
(enzim sitokrom, katalase dan heme bebas), mioglobin otot, serta
eritropoiesis yang tidak efektif di sumsum tulang.
2.4.1.1 Transportasi Bilirubin
Bilirubin terbentuk dari degradasi zat yang mengandung heme.
Pembentukan bilirubin dimulai dari memutuskan cincin tetrapirol
protoheme (Protoporfirin IX) sehingga terbentuk tetrapirol rantai lurus
(biliverdin). Enzim yang terlibat adalah mikrosomal heme-oksigenase,
yang terdiri dari dua bentuk utama. Bentuk pertama terdapat di hepar dan
lien. Bentuk kedua terdapat di otak dan testis. 2
Heme-oksigenase menyebabkan reduksi besi profirin (Fe3+ menjadi Fe2+)
dan hidroksilasi karbon α-methine (yang dioksidasi dari cincin tetrapirol)
menghasilkan karbon monoksida yang berfungsi sebagai neurotransmiter.
Besi yang dilepas tadi bisa kembali digunakan oleh tubuh. Hasil akhir
tetrapirol rantai lurus adalah biliverdin Ixα.2

Pada bayi matur yang sehat, rata rata menghasilkan bilirubin sebanyak 6 –
8 mg/kgbb/ hari. Lebih banyak dibandingkan orang dewasa yang
menghasilkan 4 – 6 mg/kgbb/hari. Hal ini disebabkan oleh jumlah eritrosit
bayi yang lebih banyak, serta umur eritrosit yang lebih pendek yaitu 90
hari, dibanding 120 hari untuk umur eritrosit orang dewasa. 2
2.4.1.2 Pengambilan bilirubin oleh sel hati
Bilirubin tidak larut dalam air sehingga untuk transportasi bilirubin harus
mengalami biotransformasi. Transpor bilirubin menggunakan albumin,
dimana produksi albumin pada bayi yaitu 3 – 3,5 gr/dL. 1 molekul albumin
akan mengikat 1 bilirubin. Pada bayi, afinitas albumin lebih berkurang
dibandingkan pada orang dewasa sehingga bilirubin yang bebas akan
masuk ke otak dan dapat merusak saraf.2
Bilirubin yang terikat albumin dengan mudah mengalir dari plasma ke
dalam space of Disse diantara endotelium dan hepatosit. Celah-celah
pada endotelium memungkinkan kontak langsung dengan membran
plasma hepatosit. Pertama, bilirubin dipisahkan dari albumin yang
mengikatnya dan memasuki hepatosit melalui membran reseptor karier
sehingga lebih mudah memasuki hepatosit. Di dalam hepatosit, bilirubin
terikat glutation S-Transferase (GST) yang dikenal sebagai ligandin
atau protein Y. GST merupakan kelompok protein yang mempunyai fungsi
baik sebagai enzim, maupun sebagai intracellular binding protein,
misalnya untuk bilirubin.2
2.4.1.3 Konjugasi

Di dalam hepatosit, bilirubin berkonjugasi dengan asam glukuronat. Proses
ini terjadi di dalam retikulum endoplasma (mikrosom). Sebagai donor
asam
glukuronat adalah uridine diphosphate glucuronic acid (UDP-
GA). Hasil
konjugasinya dalah ester dengan atau tanpa rantai samping asam propionat
pada cincin B dan C pirol bilirubin. Enzim yang bertanggung jawab untuk
esterifikasi ini ialah bilirubin uridine diphosphate
glucuronasyltransferase (BUGT).2
2.4.1.4 Sekresi Bilirubin Terkonjugasi
Bilirubin dieksresikan melalui membran kanalikuli ke dalam empedu.
Ikterik dapat terjadi karena2
 Pembentukan bilirubin yang meningkat

 Defek pengambilan bilirubin oleh hati
 Defek konjugasi bilirubin
 Penurunan eksresi bilirubin
 Campuran misalnya pembentukan bilirubin yang meningkat,
disertai penurunan eksresi bilirubin.
2.4.1.5 Sirkulasi Enterohepatik
Jika bilirubin terkonjugasi memasuki lumen usus, ada beberapa
kemungkinan terjadinya metabolisme lebih lanjut. Pada orang dewasa,
flora normal akan menghidrogenasi karbon ikatan rangkap dalam bilirubin
untuk menghasilkan urobilinogen. Oksidasi atom karbon tengah
menghasilkan urobilin. Karena adanya sejumlah besar ikatan tak jenuh di
dalam bilirubin, maka ada banyak bentuk reduksi-oksidasi dari ikatan-

ikatan ini. Keluarga besar reduksi oksidasi ini dikenal sebagai urobilinoid,
diekskresikan ke dalam feses. Bakteri yang paling penting dalam
memproduksi urobilinoid ialah Clostridium ramosum yang bekerja
sama dengan Escherichia coli. Konversi bilirubin terkonjugasi menjadi
urobilinoid penting untuk menghalangi absorpsi bilirubin di intestinal yang
dikenal dengan sirkulasi enterohepatik. Pada neonatus hanya terdapat
sedikit flora intestinal, sehingga lebih banyak mengabsorpsi bilirubin dari
intestinum.2
Gambar 2. Metabolisme Bilirubin1

Pada sebagian besar anak dengan penyakit kolestasis didapatkan gejala
klinis ikterik, buang air besar berwarna pucat, urin berwarna pekat dan
hepatomegali. Pada atresia bilier, bayi mungkin tidak mengalami ikterik dari
lahir namun perlahan menjadi ikterik dalam minggu pertama kehidupan.
Menurut Japanese Billiary Atresia Registry, 40% bayi telah mengeluarkan
mekonium saat lahir dan buang air besar berwarna kuning tampak setelahnya,
pada 60% kasus. Meskipun pada bayi dengan obstruksi bilier komplit, feses
akholik terlihat lebih pucat disebabkan karena sekresi enterik dan sekresi
mukosa dari pigmen bilirubin.8
Selama patologi berlanjut, fibrosis bilier akan berkembang menjadi sirosis
dan bayi akan mengalami splenomegali dan asites sekunder akibat hipertensi
portal. Peningkatan tekanan intrabdominal berkontribusi pada buruknya intake
usus. Pengurangan eksresi empedu menyebabkan kurangnya absorbsi nutrisi
dan vitamin larut lemak yaitu Vitamin A, Vitamin D, Vitamin E dan Vitamin K.
Kekurangan vitamin A dapat berakibat kepada rabun senja. Defisiensi vitamin
D akan mengakibatkan osteopenia atau riketsia. Vitamin E yang berkurang
akan berlanjut pada hiporefleksia, ataksia serebri dan neuropati perifer.
Berkurangnya vitamin K berujung pada koagulopati. 8 Koagulopati juga dapat
disebabkan karena gagal hati yang mengindikasikan kelainan metabolik hepar
yang berat atau telah terjadinya sirosis dan penyakit hepar stadium akhir.6
2.5 Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis yang sering ditemukan pada bayi dengan kolestasis
adalah iktrerik yang bertahan lebih dari normal, sklera ikterik, feses akholik,
urin kuning pekat dan hepatomegali. Beberapa bayi dapat mengalami

koagulopati akibat kekurangan vitamin K dan memiliki gejala klinis
perdarahan atau lebam atau memar. 6

Pasien dengan kolestasis berat dapat menderita pruritus atau menunjukkan
gejala ensefalopati hepatikum. Namun hal ini sulit dibedakan karena gejalanya
kurang spesifik yaitu gangguan tidur dan susah makan yang overlapping
dengan gejala sepsis yang merupakan salah satu penyebab umum kolestasis.9
2.6 Diagnosis
2.6.1 Anamnesis
Pada bayi yang datang dengan keluhan ikterik yang memanjang melebihi
normal perlu ditanyakan riwayat prenatal dan kehidupan bayi meliputi
skrining neonatal dan riwayat obat – obatan meliputi pemberian
suplementasi vitamin K. Detil pemberian makan juga harus ditanyakan,
sekaligus menanyakan kapan pertama kali bayi buang air besar karena
keterlambatan pasase mekonium dapat terjadi pada pasien dengan fibrosis
kistik.10
Tabel 2. Parameter Anamnesis Kolestasis Bayi10

2.6.2 Pemeriksaan Fisik
Tabel 3. Temuan pada Pemeriksaan Fisik Bayi Kolestasis10
2.6.3 Pemeriksaan Penunjang
Tabel 4. Anjuran Pemeriksaan Penunjang pada Bayi Kolestasis11

Pada pemeriksaan laboratorium, perlu dibedakan apakah bayi mengalami
kolestasis atau tidak, sebab pada bayi dengan gejala klinis kuning setelah 14
hari dapat juga disebabkan oleh breastmilk jaundice. Pemeriksaan yang
dilakukan adalah pemeriksaan kadar bilirubin total dan bilirubin direk. Bayi
dikatakan kolestasis apabila kadar bilirubin direk lebih dari 20% kadar
bilirubin total dan kadar bilirubin indirek lebih dari 1 gr/dL.12
Pemeriksaan feses bayi dalam 3 periode penting untuk melihat warna
feses. Dokter dapat meminta orangtua bayi untuk mengumpulkan feses bayi
selama sehari dalam 3 periode masing – masing 8 jam. Feses yang berasal dari
3 waktu yang berbeda disebut tinja 3 porsi. Pada pasien dengan atresia bilier
hasil pengumpulan tinja 3 porsi pada umumnya seluruhnya akan berwarna
putih pucat (dempul).12

Kadar bilirubin direk serum pada saat bayi datang pada umumnya berkisar
3 – 12 mg/dL, aminotransferase abnormal dan kadar ALT (SGOT) dan AST
(SGPT) berkisar antara 80 – 200 IU/L. Gamma-glutamyl transpeptidase (GGT)
seringkali meningkat, berkisar 100-300 IU/L. Secara umum, nilai batas GGT >
250 U/L mempunyai sensitivitas 83,3% dan spesifisitas 70,6% untuk diagnosis
atresia bilier. Apabila mempertimbangkan usia, pada usia <4 minggu, nilai
batas 150 U/L memiliki sensitivitas 91,7% dan spesifisitas 88% untuk atresia
bilier. Kadar kolesterol umumnya meningkat pada atresia bilier tetapi
trigliserida normal. Kadar albumin dan waktu protrombin pada umumnya
masih normal pada awal penyakit, tetapi abnormal pada keadaan lanjut. 12
Pemeriksaan ultrasonografi hati pada saat puasa (lebih baik bayi
dipuasakan 12 jam jika dicurigai atresia bilier, tetapi bayi perlu mendapatkan
cairan intravena) pada atresia bilier akan menunjukkan gambaran kandung
empedu yang kecil atau tidak terlihat. Pada saat diberi minum, pada
ultrasonografi tidak tampak kontraksi kandung empedu (ukuran kandung
empedu sama dengan saat puasa), Selain itu hilus hati tampak gambaran
hiperekoik (tanda triangular cord) atau tampak kista di hilus hati.12
2.7 Diagnosis Banding

Diagnosis banding dari kolestasis ekstrahepatik adalah,
1. Kolestasis Intrahepatal/ Sindrom Hepatitis Neonatal
Sindrom klinik yang timbul akibat hambatan sekresi dan/atau aliran
empedu yang terjadi di dalam hati. Pada bayi biasanya terjadi pada 3
bulan pertama kehidupan.13

Onset timbulnya ikterik dapat membedakan kolestasis ekstrahepatik
dan intrahepatik. Pada kolestasis intrahepatik, onset ikterik timbul
sebelum berumur 15 hari. Namun, akurasi metode ini masih rendah.

Feses berwarna seperti dempul yang persisten memiliki sensitifitas
yang tinggi ke arah kolestasis ekstrahepatik karena atresia bilier.14

Pada pemeriksaan ultrasonografi, kolestasis ekstrahepatik karena
atresia bilier akan memberikan gambaran adanya dilataso duktus
intrahepatikum yang disebabkan oleh obstruksi distal, sedangkan pada
kolestasis intrahepatik didapatkan gambaran duktus komunis dan atau
kandung empedu yang normal. Biopsi hati merupakan modalitas paling
akurat untuk membedakan kedua penyakit ini. 14

2. Sindrom Allagile
Sindrom Allagile merupakan kelainan dengan kolestasis intahepatik
dan
terjadi 1 dari 30.000 kelahiran hidup. Kriteria diagnosis sindrom
Allagile meliputi ductopenia pada biopsi hepar, wajah Allagile (dahi
lebar, dagu kecil), kelainan jantung, kelainan ginjal, butterfly
vertebrae, posterior embrotoxon, hiperbilirubinemia dan feses
dempul.10
2.8 Tatalaksana
Portoenterostomi Hepatikum atau disebut juga Prosedur Kasai merupakan
pilihan operasi pertama untuk pasien kolestasis ekstrahepatik et causa atresia
bilier. Pada prosedur kasai, duktus bilier ekstrahepatik dipotong dan dibuang,
identifikasi dan pemeliharaan duktulus bilier mikroskopis pada porta
hepatikum akan memberikan drainase bilier hepatikum. Faktor terpenting yang
mempengaruhi prognosis dari prosedur Kasai adalah umur pasien. Drainase
empedu inisial dicapai 80% pada bayi berumur kurang dari 8 minggu saat
dioperasi, namun hanya tercapai 20% jika operasi ditunda hingga umur bayi
lebih dari 12 minggu.11

Gambar 3. Operasi Kasai-I (A), Kasai-II (B), Suruga (C), Sawaguchi (D).
L= Liver, S = Stomatch, W = Abdominal wall, J= Jejunum.11
Tatalaksana Medis pada kolestasis intrahepatik adalah

 Terapi Non Farmokologi
Kolestasis dapat berujung pada gangguan pencernaan dan
penyerapan lemak diakibatkan oleh pengurangan sekresi garam
empedu. Trigliserida rantai menengah (MCT) diserap lebih baik
pada bayi kolestasis dibandingkan dengan trigliserida rantai
panjang (LCT) karena MCT lebih larut air dan penyerapannya
tidak memerlukan garam empedu. Pada bayi yang menyusu, harus
diberikan suplemen MCT. Suplementasi vitamin larut lemak yaitu
vitamin A,D,E,K harus diberikan karena kerusakan penyerapan

vitamin ini pada kolestasis. Kadar vitamin D dan E dalam plasma
harus diawasi untuk memastikan dosis yang tepat. Dosis vitamin
yaitu A sebanyak 5000 – 25000 U/hari, Vitamin D3 (Calcitriol)
0,05 – 0,2 ug/kgbb/hari, dosis vitamin E sebanyak 25 – 50
IU/kgbb/hari serta vitamin K sebesar 2,5 – 5 mg/2-7x/minggu.13
Bayi bisa saja memerlukan suplemen kalsium, fosfat dan zink.11

Pemberian makanan melalui nasogastric tube atau
nasoenterostomy secara kontinu bisa bermanfaat pada bayi dengan
kolestasis untuk suplementasi intake kalori.11 Kebutuhan kalori
umumnya dapat mencapai 125% kebutuhan bayi normal sesuai
dengan berat badan ideal. Kebutuhan protein : 2 – 3 gr/kgbb/hari. 13

Jika terdapat asites dan gagal hati, diet rendah garam (1 hingga 2
mEq/kgbb/hari) harus segera dimulai. Jika diperlukan, pemberian
diuretik seperti furosemid harus segera dilakukan.11

 Terapi Farmakologi
1. Asam Ursodeoxycholic
Ursodeoxycholic acid (UDCA) adalah asam empedu hidrofilik
yang terdapat dalam jumlah sedikit di tubuh manusia. Pada
obstruksi bilier kronik, asam empedu yang bersifat
hepatotoksik dan merusak, akan terakumulasi dalam hepar dan
sirkulasi sistemik. Mekanisme dari UDCA adalah sebagai
pengganti asam empedu toksik di sistem enterohepatik dan
sirkulasi sistemik. UDCA juga memiliki efek sitoprotektif
terhadap hepar melalui mekanisme penghambat kerusakan
hepatosit yang diinduksi oleh asam empedu. Pemberian UDCA
pada anak paska prosedur Kasai akan berdampak pada

peningkatan aliran empedu sekaligus meningkatkan fungsi hati
sehingga memfasilitasi perkembangan bayi.11

Dosis : 10 – 20 mg/kgbb/hari terbagi dalam dua dosis.13
2. Fenobarbital
Dapat mengurangi kuning. Mekanisme kerjanya adalah
meningkatkan aliran empedu dengan cara menginduksi enzim
UDP-glukuronil transferase, sitokrom P-450 dan Na +K+ATP-
ase. Namun, jarang dipakai pada bayi karena efek sedasi dan
menganggu metabolisme vitamin D.

Dosis : 3 – 10 mg/kgbb/hari dibagi dalam dua dosis.
3. Kolestiramin
Kolestiramin dapat mengikat asam empedu di lumen usus
sehingga dapat menghalangi sirkulasi enterohepatik asam
empedu serta meningkatkan eksresinya. Selain itu, kolestiramin
dapat menurunkan umpan balik negatif ke hati, memacu
konversi kolesterol menjadi bile acid like cholic acid yang
berperan sebagai koleretik. Kolestiramin biasanya digunakan
pada manajemen jangka panjang kolestasis intrahepatal dan
hiperkolesterolemia.13
Dosis : 0,25 – 0,5 gram/ kgbb/ hari. Efek samping : Konstipasi,
steatorrhea dan asidosis metabolik hiperkloremik.13
2.9 Komplikasi
Hepatoit adalah sel utama yang bertanggung jawab untuk sintesis dan
transportasi asam empedu. Hepatosit menjadi rusak bila terjadi retensi asam
empedu. Asam empedu bila tertahan dalam hepatosit mengakibatkan terjadinya
perubahan komposisi dan fungsi membran, gangguan organel subseluler dan
perubahan luas pada jalur pensinyalan sel dan ekspresi gen. Retensi asam
empedu yang lama di dalam hati mengakibatkan aktivasi sel Kuffer dan sel

stelata yang meningkatkan ekspresi sitokin dan perkembangan fibrosis.
Hepatosit mengalami respon adaptif dalam menghadapi kolestasis, misalnya
dengan mengurangi impor dan sintesis sinusoidal serta meningkatkan aktivitas
kanalikuli pada hati.15

2.10 Prognosis
5-year survival rates paska prosedur Kasai adalah 30% hingga 60%,
dengan adanya bukti penyakit hepar yang masih berlangsung dalam proporsi
yang besar. Pembentukan kembali aliran empedu bukan berarti sembuh.
Keuntungan prosedur Kasai adalah pengurangan oklusi duktus bilier
ekstrahepatikum yang merupakan hasil dari komponen ekstrahepatik akibat
proses inflamasi dasar.

Proses sklerosis inflamasi intrahepatik masih berlanjut dalam kecepatan
yang bervariasi paska operasi. Lebih dari setengah pasien dengan operasi yang
sukses memiliki fungsi hati yang kurang sempurna. Banyak pasien akan tetap
memiliki kolestasis dan menderita sirosis bilier sekunder, hipertensi portal dan
keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan. Tatalaksana dengan
Ursodeoxycholic acid (UDCA) setelah operasi Kasai dapat meningkatkan
prognosis dan meningkatkan kemungkinan anak menjalani transplantasi hepar.
Rasio Jaundice-free long-term bervariasi dari 25% hingga 37%.11

BAB III
LAPORAN KASUS
Identitas Pasien
 Nama : NS
 Umur : 6 Bulan 14 hari
 Jenis kelamin : Perempuan
 No MR : 01.03.70.36
 Nama ayah / ibu : Tn. YP / Ny. NR
 Alamat : Jorong taluan dalam, Alahan Panjang, Lembah
Gumanti
 Tanggal masuk : 7 Januari 2019
Anamnesis
Keluhan Utama
Sesak napas semakin bertambah sejak 1 hari sebelum masuk rumah
sakit
Riwayat Penyakit Sekarang

 Kuning sejak lahir. Awalnya kuning muncul pada usia 3 hari kemudian
kuning tampak di seluruh tubuh.

 BAB berwarna pucat seperti dempul sejak lahir.
 Perut tampak membuncit disertai pusat menimbul, baru disadari orang tua
sejak 1 bulan sebelum masuk rumah sakit. Perut semakin bertambah
buncit sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit.

 Batuk berdahak sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit disertai pilek.
 Sesak napas sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit, tidak menciut,
tidak dipengaruhi cuaca, aktivitas dan makanan. Sesak bertambah sejak 1
hari sebelum masuk rumah sakit.

 Riwayat tersedak atau muntah tidak ada.
 Buang air kecil berwarna pekat seperti air teh.
 Riwayat perdarahan hidung, kulit dan saluran cerna tidak ada.
Riwayat Penyakit Dahulu
 Pasien belum pernah menderita penyakit seperti ini sebelumnya.

Riwayat Penyakit Keluarga
 Tidak ada anggota keluarga yang menderita sakit kuning

 Tidak ada riwayat aborsi pada ibu
 Riwayat ibu demam saat hamil ada, usia 1 -2 bulan selama 2-3 hari. Ibu
berobat ke bidan.
Riwayat Persalinan
 Lama hamil : Cukup bulan

 Cara lahir : Spontan
 Ditolong oleh : Bidan
 Berat lahir : 2500 gram
 Panjang lahir : 47 cm
 Saat lahir : bayi langsung menangis
 Kesan : Riwayat persalinan normal, cukup bulan

Riwayat Makanan dan Minuman
 Bayi
o ASI : 0 – saat ini
o Susu formula : mulai dari usia 1 bulan, 3 sendok takar dalam 70
cc
o Buah biskuit : -
o Bubur susu : -
o Nasi tim :-
 Kesan: Kuantitas dan kualitas minuman baik
Riwayat Imunisasi
Pasien belum pernah mendapatkan imunisasi sejak lahir hingga sekarang
Imunisasi Dasar (Umur) Booster (Umur)

BCG - -
DPT 1 - -
2 - -
3 - -
Polio 1 - -
2 - -
3 - -
Hepatitis B 1 - -
2 - -
3 - -
Haemofilus influenza B 1 - -
2 - -
3 - -
Campak - -
Kesan: Imunisasi dasar tidak lengkap sesuai usia
Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan
Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan Umur

Tertawa 3 bulan
Miring 4 bulan
Tengkurap -
Duduk -
Merangkak -
Berdiri -
Lari -
Gigi pertama -
Bicara -
Membaca -
Prestasi di sekolah -
Riwayat Gangguan Perkembangan Mental Umur
Isap jempol -
Gigit kuku -
Sering mimpi -
Mengompol -
Aktif sekali -
Apatik -
Membangkang -
Ketakutan -
Pergaulan jelek -
Kesukaran belajar -
Kesan: tumbuh kembang terlambat
Riwayat Keluarga
Ayah Ibu
Nama Tn. YP Ny. NR
Umur 29 tahun 28 tahun
Pendidikan S1 S1
Pekerjaan Wiraswasta Pegawai Honorer
Penghasilan Rp 5.000.0000 Rp 2.500.000
Perkawinan 1 1
Penyakit yang pernah diderita Tidak ada Tidak ada
No. Saudara Kandung Umur Keadaan Sekarang

1 -
Riwayat Perumahan dan Lingkungan

 Rumah tempat tinggal : Rumah permanen
 Sumber air minum : Air Galon
 Buang air besar : Jamban didalam rumah
 Pekarangan : Cukup luas
 Sampah : Dibakar
 Kesan : Higiene dan sanitasi lingkungan baik
Pemeriksaan Fisik
Umum
 Keadaan umum : Sakit sedang
 Kesadaran : Sadar
 Tekanan darah : 80/50 mmHg
 Frekuensi nadi : 132 x/menit
 Frekuensi napas : 40 x/menit
 Suhu : 37,2°C
 Edema : Tidak ada
 Ikterus : Ada
 Anemia : tidak ada
 Sianosis : tidak ada
 Berat badan : 4.500 gram
 Panjang badan : 62 cm
 Lingkar lengan atas : 7 cm
 BB/U : < - 3 SD
 PB/U : - 2 SD s/d 2 SD
 Status gizi : Gizi buruk tanpa komplikasi
Khusus
 Kulit : Tampak ikterik, teraba hangat, Perdarahan kulit
tidak ada
 Kelenjar getah bening : Tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening
 Kepala : bulat, simetris, Lingkar kepala 32cm
 Rambut : Hitam, tidak mudah rontok
 Mata : Konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (+/+),
 Telinga : tidak ada kelainan
 Hidung : Nafas cuping hidung ada
 Tenggorok : Tonsil dan tenggorokan sukar dinilai
 Gigi dan mulut : Sianosis sirkum oral tidak ada
 Toraks
o Paru
 Inspeksi : normochest, retraksi (+)
 Palpasi : fremitus sulit dinilai
 Perkusi : tidak dilakukan
 Auskultasi : suara napas bronkovesikuler, ronki basah halus
nyaring (+/+), Wheezing (-/-)
o Jantung
 Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat
 Palpasi : Iktus kordis teraba di LMCS RIC V
 Perkusi : tidak dilakukan
 Auskultasi : irama reguler, bising tidak ada
 Abdomen
o Inspeksi : distensi (+)
o Palpasi : tegang, hepar dan lien sukar teraba. Asites (+)
o Perkusi : Undulasi dan Shifting Dullness
o Auskultasi : Bising usus (+) normal
 Punggung : tidak ada kelainan
 Genitalia : A1M1G1
 Anggota gerak : Akral hangat, CRT <2 detik
Pemeriksaan Laboratorium
Hematologi (7/1/2019)
 Hb : 10,0 g/dL
 Leukosit : 25.650 / mm3
 Eritrosit : 3,5 juta
 Trombosit : 267.000 /mm3
 Hematokrit : 31%
 Retikulosit : 3,4%
 Hitung jenis : 0 / 5 / 3 / 47 / 41 / 3
Kesan : anemia, leukositosis dengan neutrofilia shift to the right
Kimia Klinik (7/1/2019)
 GDS : 116 mg/dl
 Kalsium : 8,6 mg/dl
 Natrium : 132 Mmol/L
 Kalium : 4,9 Mmol/L
 Klorida serum : 108 Mmol/L
 Total protein : 5,2 g/dl
 Albumin : 1,9 g/dl
 Globulin : 3,3 g/dl
 Bilirubin total : 21,1 mg/dl
 Bilirubin direk : 14,7 mg/dl
 Bilirubin indirek : 6,4 mg/dl
 SGOT : 373 u/l
 SGPT : 219 u/l
Kesan : Natrium menurun, Total protein menurun, Albumin menurun,
Globulin meningkat, Hiperbilirubinemia, SGOT meningkat, SGPT meningkat.

Urinalisa (9/1/2019)
 Makroskopis
o Warna : Kuning
o Kekeruhan : Negatif
o BJ : 1.015
o pH : 6,0
 Mikroskopis
o Leukosit : 0-1/ LPB
o Eritrosit : 0-1/LPB
o Silinder : Negatif
o Kristal : Negatif
o Epitel : Gepeng
 Kimia
o Protein : Negatif
o Glukosa : Negatif
o Bilirubin : Positif tiga (+++)
o Urobilinogen : Positif
Kesan : Bilirubinuria
Pemeriksaan Feses (11/1/2019)
 Makroskopis
o Warna : Coklat
o Konsistensi : Lunak
o Darah : Negatif
o Lendir : Negatif
 Mikroskopis
o Leukosit : 0-1/LPB
o Eritrosit : 0-1/LPB
o Amuba : Negatif
o Ascaris Lumbricoides : Negatif
o Ancylostoma Duodenale : Negatif
o Oxyuris Vermicularis : Negatif
o Trichuris trichiura : Negatif
Kesan : Hasil dalam batas normal

Pemeriksaan Radiologis
Foto Thorax (09/1/2019)
 Trakea di tengah
 Mediastinum superior tidak melebar. Aorta baik
 Jantung posisi normal, ukuran kesan tidak membesar
 Tampak perselubungan homogen di paru kanan atas
 Tampak infiltrat di lapangan paru kanan
 Diagfragma kanan dan kiri licin. Sinus kostofrenikus kanan dan kiri lancip
 Tulang kesan intak
Kesan :
 Aspirasi Pneumonia
Perhitungan The Tohoku Congenital Billiary Test Score System
Test Score Test Score

Warna BAB waktu lahir Bilirubin Direk ( Serum)
Coklat -1 <5 -2
Kuning muda 1 5 s/d 8 0
Abu abu 2 >8 2
Onset Ikterik SGOT > 400 -2
Setelah 4 minggu -3 SGPT > 400 -2
Bilirubin di Feses (Schmidt) GTT
(+) -1 8 s/s 12 2
(-) atau ± 1 > 12 3
A-Globulin < 10 -3 TTT
10 s/d 19 1 5 s/d 10 1
> 19 3 > 10 3
Globulin Alkali Fosfatase
> 18 -2 < 10 -2
10 s/d 18 1 10 s/d 30 0
5 s/d 10 2 30 s/d 80 1
<5 3 > 80 2
Serum bilirubin total Phospolipid
<5 -3 300 s/d 350 1
5 s/d 8 -2 >350 2
Kesan : Skor 5 (bila skor >/= 5 menunjukkan Atresia Biliaris)
Daftar Masalah
 Sesak napas
 Batuk berdahak
 Distensi abdomen
 Kuning
 BAB pucat
Diagnosis Kerja dan Diagnosis Banding
 Bronkopneumonia
 Suspek kolestasis ekstrahepatal dd/ kolestasis intrahepatal
Penatalaksanaan
 Nutrisi : Sementara dipuasakan
IVFD KA-EN 1B 16 tpm mikro
 Medika mentosa : Oksigen 2L/menit
Gentamicin 2 x 10 mg IV
Ampisilin 4 x 100 mg IV
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Vit K 1 x 2,5 mg IV
Rencana Pemeriksaan
 USG Abdomen
 Kultur dan Sensitivity test
 IgG dan IgM TORCH
 CT Scan Abdomen
Hasil Pemeriksaan
A. USG Abdomen (18/1/2019)
Hepar : Bentuk dan ukuran membesar, permukaan reguler. Ekostruktur
parenkim homogen. Tampak pelebaran sistem bilier ekstrahepar, tak tampak
gambaran triangular cord pada 2 fase dan vaskuler intrahepatik tidak melebar.
Tidak tampak nodul/SOL.

KE : Bentuk dan ukuran normal. Dinding tidak menebal, kontraksi baik.
Tidak tampak batu/sludge empedu.
Lien : Normal
Pankreas : Normal
Kedua Ginjal : Normal
Aorta : Normal
Kesan :
 Kholestasis ekstra hepatal ec Sugestif Stenosis Bilier

 Hepatomegali dengan Ascites
B. Kultur dan Sensitivity Test (24/1/2019)

Kesan :
 Mikroorganisme : Staphylococcus epidermidis
 Antibiotik yang resisten : Ampicillin sulbactam, Gentamisin
 Antibiotik yang sensitif : Levofloxacin, Meropenem, Kanamycin
C. CT Scan Abdomen (23/1/2019)
Kesan :
 Kolestasis Ekstrahepatal ec Stenosis Bilier
 Hepatomegali disertai Asites ( Sirosis Hepatis) dan Gall Stone
Ileus
D. IgG dan IgM TORCH

Hasil :
 Anti Toxoplasma IgG : positif (30,4)
 Anti Toxoplasma IgM : Negatif
 Anti Rubella IgG : Positif (43,1)
 Anti Rubella IgM : Belum selesai
 Anti CMV IgG : Positif (1692,2)
 Anti CMV IgM : Negatif
Kesan :
 Pernah terpapar atau terinfeksi Toxoplasma
 Kemungkinan adanya infeksi CMV lampau
Follow Up
Hari ke -1, 7 Januari 2019
Subjektif Kuning ada, sesak napas ada, demam tidak ada, kejang
tidak ada.
BAB putih dempul
Objektif KU Kesadara TD HR RR T
n
Sakit Sadar 80/50 110x/meni 40x/meni 37°
sedan t t
g
Kulit : Ikterik seluruh tubuh
Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera ikterik
Thorax : Retraksi (+) epigastrium
SN bronkovesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/-
Irama jantung teratur, bising jantung tidak ada
Abdomen : Distensi (+)
Tegang, Asites, Hepar dan Lien sulit diraba
Bising usus (+) Normal
Ekstremitas : CRT < 2 detik, akral hangat
Assesmen Bronkopneumonia
t Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier
dd/ stenosis bilier
Planning Oksigen 2L/menit
Paracetamol 3 x 50 mg IV jika demam
Ambroxol 3 x 5 mg PO
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Vit K 5 mg dalam 50 cc Nacl 0,9% habis dalam 2 jam
Tansfusi albumin 20% 25 cc dalam 4 jam
Subjektif Anak tampak kuning seluruh tubuh, sesak berkurang dari
sebelumnya. Demam tidak ada. Kejang tidak ada. BAB
kuning pucat.
n
Sakit Sadar 80/50 100x/meni 40x/meni 36,8
sedan t t °
g
Undulasi (+), Hepar ½ - ½ . Lien tidak teraba
dd/ stenosis bilier
Planning Jadwalkan USG Abdomen
Oksigen 2L/menit
ASI 8 x 15 cc/NGT
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Hari ke-3, 9 Januari 2019
Subjektif Anak tampak kuning seluruh tubuh, sesak berkurang dari
sebelumnya. Demam ada, hilang timbul. Kejang tidak ada.
BAB tidak ada.
n
sedan t t
g
Undulasi (+), Shifting dullnes (+)
Lingkar perut = 48 cm
dd/ stenosis bilier
ASI 8 x 15 cc/NGT
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Transfusi albumin 20% 25 cc habis dalam 4 jam
Subjektif Anak tidak tampak sesak. Demam naik turun. Tidak kejang.
Anak belum BAB 2 hari. BAK ada.
n
sedan t t
g
Ekstremitas : Edema +/+
dd/ stenosis bilier
ASI 8 x 25 cc/NGT
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Vit K 1 x 2,5 mg PO selang hari
Transfusi Albumin 20% 25 cc habis dalam 4 jam
Transfusi FFP 75cc + lasix 5 mg IV ditengah transfusi
Subjektif Anak tampak masih sesak, bertambah dari sebelumnya.
Perut tampak membuncit. Demam naik turun. BAB sudah
keluar berwarna kuning.
n
sedan t t
g
Hepar dan lien sulit teraba
dd/ stenosis bilier
Planning Kultur darah
Oksigen 2L/menit
ASI 8 x 25 cc/NGT
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Subjektif Anak tampak masih sesak, berkurang dari sebelumnya.
Perut tampak membuncit. Demam tidak ada. BAB berwarna
kuning.
n
sedan t t °
g
dd/ stenosis bilier
ASI 8 x 25 cc/NGT
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Subjektif Anak tampak masih sesak, berkurang dari sebelumnya.
Perut tampak membuncit. Demam tidak ada. BAB berwarna
kuning.
n
sedan t t °
g
dd/ stenosis bilier
ASI 8 x 25 cc/NGT
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Subjektif Anak tampak masih sesak. Perut tampak membuncit,
berkurang dari sebelumnya. Demam tidak ada. Intake
masuk, toleransi baik. BAB berwarna kuning.
n
sedan t t
g
SN bronkovesikuler, Rhonki +/+, wheezing -/-
Ekstremitas : Edema -/-
dd/ stenosis bilier
ASI 8 x 25 cc/NGT
Ganti NGT/ 7hari
Feeding Tube
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Urdafalk 3 x 30 mg PO
Subjektif Anak tampak kuning. Perut tampak membuncit. Demam
tidak ada. Batuk tidak ada. BAB berwarna pucat. BAK
berwarna kuning muda.
n
sedan t t °
g
SN bronkovesikuler, Rhonki +/+, wheezing -/-
dd/ stenosis bilier
ASI 8 x 30-35 cc/NGT
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Subjektif Anak masih tampak kuning, berkurang dari hari
sebelumnya. Demam tidak ada. Batuk tidak ada. BAB
kuning. BAK kuning biasa.
n
Sakit Sadar 100/7 80x/menit 24x/meni 36,9
sedan 0 t °
g
SN vesikuler, Rhonki -/-, wheezing -/-
Terpasang drainase asites ± 100 cc
Ekstremitas : Akral hangat
dd/ stenosis bilier
ASI/SF 8 x 40 cc/NGT
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Subjektif Anak masih tampak kuning. Demam tidak ada. Batuk tidak
ada. BAB kuning ada. BAK kuning biasa.
n
Sakit Sadar 100/7 80x/menit 24x/meni 36,9
sedan 0 t °
g
Thorax : Retraksi (-) epigastrium
Abdomen : Hepar dan lien sulit teraba
Pasien terpasang drainase abses ± 100 cc
Ekstremitas : Akral hangat
Assesmen Asites ec Kolestasis Ekstrahepatal ec suspek atresia bilier
t dd/ stenosis bilier
Planning Cek Serologi TORCH
ASI 8 x 30-35 cc/NGT
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Subjektif Anak terpasang drainase asites, cairan di drain tidak
bertambah dari sebelumnya. Kuning masih ada, berkurang
dari sebelumnya. Intake masuk, toleransi baik. Tidak
demam. Tidak sesak. BAK cukup.
n
sedan t t °
g
Planning USG Abdomen pagi ini
ASI 8 x 50 cc/NGT
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
PRC + lasix 5 mg IV
n
sedan t t °
g
Planning ASI/SF 8 x 50 cc/NGT
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Lasix 1 x 5 mg
n
sedan t t °
g
Abdomen : Hepar dan lien tidak teraba
Ekstremitas : Edema -/-, CRT < 2 detik
Planning ASI 8 x 50 cc/NGT
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Lasix 1x 5 mg IV
Subjektif Anak terpasang drainase asites,tadi malam dikeluarkan ±
150 cc. Tidak muntah. Tidak demam. Tidak sesak. Intake
masuk, toleransi baik. BAB belum keluar.
n
sedan t t °
g
Ekstremitas : Edema -/-. CRT < 2 detik
Planning Tunggu jadwal CT Scan abdomen
ASI 8 x 50 cc/NGT
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Lasix 1 x 5 mg
Dulcolax suppos pediatrik
Subjektif Anak terpasang drainase asites. Tidak muntah. Tidak
demam. Tidak sesak. Intake masuk, toleransi baik. BAB
warna dempul ada, agak keras. BAK lancar, warna kuning
biasa.
n
sedan t t °
g
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Lasix 1 x 5 mg
Subjektif Anak tampak kuning, tidak bertambah dari sebelumnya.
Tidak demam. Tidak sesak. Cairan asites keluar ± 200 cc.
n
sedan t t °
g
Assesmen Kolestasis Ekstrahepatal ec stenosis bilier
t
Planning Tunggu hasil CT Scan abdomen
ASI/SF 8 x 50 cc/NGT
IVFD KaEN 1B 6 tpm makro mulai pukul 02.00
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Lasix 1 x 5 mg
Subjektif Anak terpasang drainase asites,pagi ini keluar ± 100 cc.
Anak masih tampak kuning. Tidak demam. Tidak kejang.
Tidak sesak. Intake ASI + SF toleransi baik.
n
sedan t t
g
Abdomen : Supel, Hepar dan lien sulit teraba
Hasil CT Scan : Kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier,
Hepatomegali + asites (sirosis), Gallstone
ileus
t
Planning Rencana tindakan kolangiografi
ASI SF 8 x 50 cc/NGT
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Lasix 1 x 5 mg
Tidak demam. Tidak sesak. Intake ASI, toleransi baik.
Cairan asites keluar dari drain ± 200 cc.
n
sedan t t °
g
Abdomen : Hepar 1/3 – 2/3
t Sirosis Hepatis
Planning Kolangiografi (28/1/2019)
ASI 8 x 50 cc
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Lasix 1 x 5 mg IV
Meropenem 3 x 150 mg IV
Tidak demam. Tidak sesak. Intake ASI, toleransi baik.
n
Sakit Sadar 80/50 90x/menit 24x/meni 37°
sedan t
g
Abdomen : Hepar 2/3 – 1/3 . Lien tidak teraba
t Sirosis Hepatis
Planning Kolangiografi (28/1/2019)
ASI 8 x 50 cc
Vit A 1 x 5000 IU
Vit D 1 x 600 IU
Vit E 1 x 100 IU
Lasix 1 x 5 mg IV
FFP 50 cc
PRC 50 cc
Pada tanggal 28 Januari 2019, Pada pasien, dilakukan
kolangiografi dan operasi untuk membebaskan obstruksi empedu dengan
insisi kandung empedu serta irigasi kolesistostomy dan duktus bilier
lainnya + Partial hepatektomi untuk biopsi.
Intraoperative, didapatkan terdapat stenosis duodenum dan sirosis
hepatis sehingga dilakukan tindakan pelebaran stenosis duodenum dan
irigasi sludge (batu endapan) empedu.

Laporan Operasi Pasien
Foto pasien paska operasi (12/1/2019)
Hasil Biopsi pada pasien (06/02/2019)
Mikroskopik : Tampak potongan jaringan hepar terdiri atas sel – sel hepatosit
yang
tersusun dalam lobulus – lobulus. Diantaranya, tampak sinusoid –
sinusoid yang sebagian besar berdilatasi, sebagian sel – sel
hepatosit mengalami degenerasi.

Bengkak keruh (balloning). Diantara lobulus – lobulus tampak
proliferasi duktus biliaris yang sebagian besar fibrotik lumen
berisi pigmen empedu. Tampak juga serbukan ringan sel – sel
limfosit diantara duktus biliaris.

Kesan : Gambaran diatas dapat ditemukan pada obstruksi duktus biliaris
Follow up pasien paska operasi
28 Januari 2019
Subjektif Pasien terpasang ventilator modus PSIMV PEEP 5 PIPIO, RR
25x/menit, FiO2 50%, I : E = 1:2
Tidak ada demam maupun kejang
Terpasang kateter, NGT dan ETT dari OK
Objektif KU Kesadaran TD HR RR T
Sakit GCS 9 127/42 137x/menit 32x/menit 36,7°
berat
Mata : Konjungtiva anemis +/+, Sklera ikterik +/+
Thorax : Simetris kiri = kanan
Luka post operasi tertutup perban
Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec atresia bilier +
post biopsi hepar
Planning Sementara Puasa
IVFD KaEN 1B 420cc/hari
Paracetamol 4 x 50 mg IV
Vitamin A 1 x 5000 unit PO
Vitamin D 1 x 400 unit PO
Vitamin E 1 x 100 unit PO
Vitamin K 1 x 2,5 mg PO
29 Januari 2019 (07.00)
Subjektif Pasien sudah weaning ventilator, sekarang terpasang nasal kanul
oksigen 2L/menit. Desaturasi tidak ada.
Tidak ada demam, kejang dan muntah
Pasien masih dipuasakan
Sakit sadar 111/60 132x/menit 50x/menit 37°
sedang
Abdomen : Distensi tidak ada.
Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec sludge empedu
post biopsi hepar
Asites
29 Januari 2019 (15.50)
Subjektif Pasien sebelumnya tampak sesak napas, cepat dan dangkal
Pasien rencana dicoba minum hari ini
Sakit sadar 111/67 127x/menit 30x/menit 37°
sedang
Assesment Post kolangiografi a/i kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier +
sludge empedu post biopsi hepar
Asites
Diamox 40 mg IV
30 Januari 2019
Subjektif Anak terpasang simple mask oksigen 5L/menit, saturasi dimonitor
100%. Anak sudah coba diberi minum 5 cc tiap 3 jam, toleransi
baik. Anak masih kuning. BAB warna dempul.
Sakit Sadar 93/56 82x/menit 26x/menit 37°
berat
Abdomen : Supel, hepar sulit dinilai, lingkar perut = 41 cm
sludge empedu
Planning Cairan 8 x 5 cc
31 Januari 2019
Subjektif Anak terpasang simple mask oksigen 5L/menit, saturasi dimonitor
100%. Tidak perdarahan, intake masuk toleransi baik. Anak masih
tampak kuning. BAB pagi belum ada.
berat
Abdomen : Distensi (-), hepar ½- ¼ , Lien tidak teraba
Lingkar Perut = 43 cm
sludge empedu
Asites
Planning ASI 8 x 5 cc
1 Februari 2019
Subjektif Anak pindah dari PICU, masih terpasang alat bantu napas
menggunakan nasal kanul.
Demam tidak ada, kejang tidak ada
Kuning masih tampak membayang seluruh tubuh
Intake per NGT
BAB belum sejak kemarin
BAK ada
Sakit Sadar 110/64 130x/menit 34x/menit 37,4°
berat
Mata : Konjungtiva tidak anemis, Sklera ikterik +/+
Abdomen : Distensi (+), hepar ½- ¼ , Lien tidak teraba
sludge empedu
Asites
IVFD KaEN 1B 6tpm
2 Februari 2019
Subjektif Anak masih tampak kuning. Tidak ada sesak napas menggunakan
nasal kanul.
Tidak ada demam dan kejang
Anak mendapat TPN karena masih dipuasakan
berat
Abdomen : Distensi (-)
sludge empedu
Asites
IVFD D 12,5%
3 Februari 2019
Subjektif Anak masih tampak kuning.
Tidak ada demam maupun kejang.
Sesak napas tidak bertambah
Intake peroral ½, toleransi baik
BAB ada
berat
Mata : Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik +/+
Abdomen : Distensi (+), hepar dan lien sulit dinilai
sludge empedu
Asites
IVFD 2A 7,5 cc/jam
KCL 3 x 100 mg PO
4 Februari 2019
Subjektif Anak masih tampak kuning seluruh tubuh
Tidak ada demam, sesak, maupun kejang
Muntah tidak ada
BAB ada, warna kuning pucat
BAB ada
sedang
Abdomen : Distensi (+) berkurang, hepar dan lien sulit dinilai
Lingkar perut = 48 cm, BB = 5 kg
sludge empedu
Asites
IVFD 2A 7,5 cc/jam
KCL 3 x 100 mg PO
5 Februari 2019
Subjektif Anak terpasang drainase asites
Tidak ada demam maupun kejang, sesak napas
Intake masuk, toleransi baik
sedang
Abdomen : Distensi (-), terpasang drainase
sludge empedu
Post drainase bilier
IVFD 2A 7,5 cc/jam
KCL 3 x 100 mg PO
6 Februari 2019
Subjektif Anak terpasang drainase asites, keluar 200 cc
Sesak napas masih ada
Intake masuk, toleransi baik
berat
sludge empedu
IVFD 2A 7,5 cc/jam
KCL 3 x 100 mg PO
7 Februari 2019
Subjektif Anak tampak kuning seluruh tubuh
Sesak tidak bertambah dibanding sebelumnya
Terpasang drainase asites
BAB dan BAK ada
sedang
sludge empedu
Paracetamol 50 mg IV (T ≥ 38,5°C)
KCL 3 x 100 mg PO
FFP 50cc
8 Februari 2019
Perut terpasang drain, produksi cairan masih aktif
BAB kuning pucat
BAK kuning warna dan jumlah biasa
sedang
sludge empedu
KCL 3 x 100 mg PO
9 Februari 2019
BAB kuning pucat
sedang
sludge empedu
KCL 3 x 100 mg PO
10 Februari 2019
BAB kuning pucat
sedang
sludge empedu
KCL 3 x 100 mg PO
11 Februari 2019
Perut terpasang drain, produksi cairan 100cc
BAB kuning pucat
sedang
Abdomen : Distensi (-), terpasang drainase (+),
sludge empedu
Asites
KCL 3 x 100 mg PO
12 Februari 2019
BAB kuning pucat
sedang
sludge empedu
Asites ec sirosis hepatis
KCL 3 x 100 mg PO
13 Februari 2019
BAB kuning pucat
sedang
Hepar ½-½, lien tidak teraba
sludge empedu
Asites ec sirosis hepatis
KCL 3 x 100 mg PO
BAB IV
DISKUSI
Seorang bayi perempuan, By NS, berusia 6 bulan 14 hari dibawa
oleh keluarga ke RSUP dr. M. Djamil dengan keluhan utama sesak napas
yang meningkat sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit. Sesak napas
sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit, tidak menciut, tidak
dipengaruhi cuaca, aktivitas dan makanan. Sesak bertambah sejak 1 hari
sebelum masuk rumah sakit. Batuk berdahak sejak 1 minggu sebelum
masuk rumah sakit disertai pilek.
Sesak napas dan batuk pada bayi
Sesak napas dan batuk pada bayi dapat disebabkan karena pneumonia dan
bukan pneumonia. Berdasarkan Manajemen Terpadu Balita Sakit 16, pneumonia
pada bayi dicurigai ketika terdapat napas cepat yang dapat disertai dengan tarikan
dinding dada ke dalam atau saturasi Oksigen < 90 %. Pada pemeriksaan fisik
pasien, didapatkan napas 40x/menit, dimana pada bayi berumur 2 hingga 12

bulan, rasio normal pernapasan adalah 25 hingga 40 kali per menit, dan takipneu
(sesak napas) jika napas > 50 kali/ menit. 17 Pada pasien, tidak didapatkan sesak
napas. Saat pemeriksaan dinding dada, didapatkan adanya tarikan dinding dada ke
dalam disertai ronki di kedua lapangan paru, sehingga pasien diklasifikasikan
menjadi pneumonia berat, sesuai dengan pemeriksaan rontgen dada yang
dilakukan di rumah sakit dengan kesan aspirasi pneumonia.
Tatalaksana pneumonia berat sesuai MTBS adalah pemberian
oksigen maksimal 2 -3 L/ menit, pemberian dosis pertama antibiotik yang
sesuai serta dirujuk segera ke rumah sakit. Pasien kemudian diberikan
oksigen 2L/menit melalui nasal kanul, dan kemudian pasien dirawat.
Rekomendasi pemberian antibiotik pada anak berusia 2 hingga 59 bulan
yang menderita pneumonia berat adalah ampicillin parenteral serta
gentamicin sebagai pengobatan lini pertama. Dosis ampicillin adalah 50
mg/kgbb setiap 6 jam minimal selama 5 hari.18 Pada pasien dengan berat
badan 4,5 kg diberikan ampicillin 100 mg IV selama 4 kali sehari. Dosis
gentamicin adalah 7,5 mg/kgbb secara IM atau IV sekali sehari minimal
selama 5 hari. Pada pasien diberikan gentamicin 10 mg IV dua kali sehari.
Pada hari ke 11 rawatan, gentamisin dihentikan karena pasien
sudah mengalami perbaikan. Pada hari ke 19 rawatan, antibiotik yang
diberikan diganti menjadi meropenem 3 x 150 mg IV karena dari hasil
kultur dan sensitivity test yang telah dilakukan didapatkan hasil resisten
terhadap ampicillin dan sensitif terhadap meropenem.

Selain keluhan sesak napas, pasien juga datang dengan keluhan kuning
sejak berumur 3 hari dan masih bertahan hingga saat ini disertai BAB berwarna
pucat seperti dempul sejak lahir. BAK berwarna kuning pekat dan perut
membuncit yang timbul sejak 1 bulan sebelum masuk rumah sakit dan meningkat
1 minggu sebelum masuk rumah sakit.
Kuning pada bayi
Kuning pada neonatus, normal timbul saat usia 3 hari dan bertahan setelah
8 hari pada bayi cukup bulan.1 Pada pasien, kuning bertahan hingga berusia 6
bulan, sehingga termasuk kedalam ikterus non fisiologis. Pada bayi yang memiliki
ikterus non fisiologis harus dibedakan menurut peningkatan bilirubin, apakah
terjadi peningkatan bilirubin tidak terkonjugasi (bilirubin indirek) dan bilirubin
terkonjugasi (bilirubin direk).3 Pada pasien, didapatkan peningkatan kadar
bilirunin direk dan indirek, dimana bilirubin direk 69% dari jumlah bilirubin total.
Peningkatan bilirubin direk, disertai dengan BAB pucat seperti dempul dan BAK
berwarna kuning pekat, merupakan manifestasi klinis dari kolestasis. Penyebab
tersering kolestasis adalah5
 Kolestasis ekstrahepatik : atresia bilier, kista duktus koledokus, paucity
kandung empedu, neonatal sclerosing cholangitis, inspissated bile
syndrome, batu kandung empedu, kistik fibrosis dan Caroli disease

 Kolestasis intrahepatik : infeksi virus, gangguan metabolik, kelainan
endokrin, bahan toksik dan kelainan sistemik.
Pada pasien tidak terdapat demam, dan tidak ditemukan tanda –
tanda infeksi sistemik sehingga lebih dicurigai sebagai kolestasis
ekstrahepatal Penyebab tersering kolestasis ekstrahepatal adalah atresia

bilier5. Pada umumnya bayi dengan atresia bilier lahir cukup bulan, berat
badan normal (dimana pada bayi dengan kolestasis intrahepatik lebih
sering lahir dengan berat lahir rendah), bertumbuh baik dan tampak sehat
pada beberapa bulan pertama kehidupan. Pada keadaan lanjut dapat
ditemukan asites12 dimana ditemukan pada pasien, sehingga diagnosis
kerja pada pasien ini adalah kolestasis ekstrahepatal et causa suspek atresia
bilier dengan diagnosis banding kolestasis ekstrahepatal et causa suspek
stenosis bilier.
Pasien kemudian diberikan cairan intravena KaEN 1B 16 tetes per
menit, dimana indikasi KA-EN 1B adalah sebagai larutan awal bila status
elektrolit pasien belum diketahui, misalnya pada kasus emergensi seperti
dehidrasi karena asupan oral tidak memadai, demam, sengatan panas atau
< 24 jam. Dosis lazim 500 – 1000 cc untuk sekali pemberian intravena
dengan kecepatan 50 – 100 cc per jam dan pada bayi tidak boleh lebih dari
100 cc/jam. Pasien juga diberikan vitamin larut lemak yaitu vitamin A 1 x
5000 IU, vitamin D 1 x 600 IU, Vitamin E 1 x 100 IU dan vitamin K 1x2,5
mg IV.
Pada pasien, dilakukan pemeriksaan urin dan pemeriksaan USG abdomen.
Pada pemeriksaan urin, didapatkan hasil bilirubinuria. Hal ini dapat timbul akibat
eksresi bilirubin terkonjugasi ke dalam urin.5 Tinja yang berwarna dempul terjadi
akibat obstruksi traktus bilier sehingga menyebabkan terganggunya aliran empedu
yang memasuki usus.5 Pada pemeriksaan USG didapatkan gambaran bentuk dan
ukuran hepar membesar. Permukaan hepar reguler. Tampak pelebaran sistem bilier
ekstrahepar (yang tidak sesuai dengan tampakan pada atresia bilier), tidak terdapat
triangular cord dan vaskuler intrahepatik tidak melebar sehingga kesan kolestasis
ekstrahepatal et causa sugestif stenosis bilier, hepatomegali dengan asites.
Pemeriksaan lanjutan pada pasien adalah pemeriksaan infeksi TORCH dan
CT Scan Abdomen. Pada pemeriksaan TORCH didapatkan hasil Anti Toxoplasma
IgG positif dan IgM negatif menandakan pernah terpapar atau terinfeksi
toxoplasma. Serta anti CMV IgG positif dan IgM negatif yang menandakan
kemungkinan adanya infeksi CMV masa lampau. Pada pemeriksaan CT Scan
abdomen didapatkan kesan kolestasis ekstrahepatal et causa stenosis bilier,
hepatomegali dengan asites (sirosis hepatis) dan Gallstone ileus.
Setelah hari ke 8 perawatan dan setelah hasil USG didapat, maka pasien
diberikan urdafalk 3 x 30 mg PO dimana dosis pemberian adalah 10 – 20
mg/kgbb/ hari. Selama perawatan didapatkan hasil PT dan APTT yang
memanjang, sehingga diterapi dengan Vit K 5 mg dalam 50 cc Nacl 0,9% habis
dalam 2 jam dan Transfusi FFP 75cc + lasix 5 mg IV ditengah transfusi. Lasix
diberikan karena pasien asites, dimana pada asites diberikan diuretik.
Pasien kemudian direncanakan untuk kolangiografi pada tanggal 28
Januari 2019. Kolangiografi adalah pemeriksaan pencitraan untuk melihat
gambaran duktus biliaris komunis dan duktus hepatikus. Pemeriksaan ini
merupakan alat diagnostik yang penting untuk mendeteksi atresia biliaris, dilatasi
koledukus kongenital dan komplikasi bilier dalam transplantasi hepar pada anak –
anak.
Pada tanggal 28 Januari 2019, Pada pasien, dilakukan
kolangiografi dan operasi untuk membebaskan obstruksi empedu dengan

insisi kandung empedu serta irigasi kolesistostomy dan duktus bilier
lainnya + Partial hepatektomi untuk biopsi.
Intraoperative, didapatkan terdapat stenosis duodenum dan sirosis
hepatis sehingga dilakukan tindakan pelebaran stenosis duodenum dan
irigasi sludge (batu endapan) empedu. Diagnosa paska operasi pada pasien
adalah kolestasis ekstrahepatal ec stenosis bilier + sludge empedu + sirosis
hepatis.
Paska operasi, pasien dilakukan perawatan di bagian PICU,
terpasang ventilator selama 1 hari dan dipuasakan selama 1,5 hari. Setelah
operasi, kuning pada kulit dan sklera tidak menghilang. BAB masih
kuning pucat, namun BAK sudah berwarna kuning biasa, tidak pekat. Hari
kelima paska operasi, perut pasien kembali membuncit. Kemudian, 4 hari
kemudian, dilakukan pemasangan drainase asites pada pasien. Drainase ±
100 – 200 cc/hari. Hari ke-10 paska operasi, hasil biopsi menunjukkan
gambaran obstruksi duktus biliaris.
Kuning serta asites pada pasien dapat diakibatkan karena telah
terjadinya sirosis hepatis pada pasien.

Daftar Pustaka
1. Sukadi A. 2008. Hiperbilirubinemia dalam Buku Ajar Neonatologi Edisi
Pertama. Jakarta : Ikatan Dokter Anak Indonesia. Halaman 147 – 169.
2. Martiza I. 2009. Ikterus dalam Buku Ajar Gastroentero-hepatologi Jilid 1.
Jakarta : Ikatan Dokter Anak Indonesia.
3. Giannattasio A, Ranucci G, Raimondi F. 2015. Prolonged neonatal
jaundice. Italian Journal of Periatrics 41 (Suppl 2): A36
4. Hasan HHAK, Balistreri WF. 2016. Neonatal Cholestasis in Nelson
Textbook of Pediatrics 20th Edition. Canada : Elsevier. Pg 1928 – 1936.
5. Mawardi M, Warouw SM, Salendu PM. 2011. Kolestasis Ekstrahepatik Et
Causa Atresia Bilier pada Seorang Bayi. Jurnal Biomedik 3(2) : 123 – 128.
6. Feldman AG, Sokol RJ. 2013. Neonatal Cholestasis. American Academy
of Pediatrics. Pg 63 – 73.
7. Fischler B, Lamireau T. 2014. Cholestasis in the newborn and infant.
Clinics and Research in Hepatology and Gastroenterology 38 : 263 – 267.
8. Karrer MF. Bensard DD. 2000. Neonatal Cholestasis. Seminars in
Pediatric Surgery 9(4) : 166 – 169.
9. Karpen JS. 2002. Update on the Etiologies and Management of Neonatal
Cholestasis. Clinics in Perinatology 29(1) : 159 – 180.
10. Fawaz R et al. 2017. Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice
in Infants : Joint Recommendations of the North American Society for
Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition and the Europian
Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. Journal
of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 64(1) : 154 – 168.
11. Shah HA. Spivak W. 1994. Neonatal Cholestasis New Approaches to
Diagnostic Evaluation and Therapy. Pediatric Clinics of North America
41(5) : 943 – 956.
12. Oswari H. 2012. Deteksi Dini Atresia bilier dalam Update Management of
Infectious Disease and Gastrointestinal Disorders. Jakarta : Departemen
Ilmu Kesehatan Anak FKUI- RSCM. Halaman 70-85.
13. Bisanto J. 2009. Kolestasis Intrahepatik pada Bayi dan Anak dalam Buku
Ajar Gastroentero-hepatologi Jilid 1. Jakarta : Ikatan Dokter Anak
Indonesia.
14. Lai MW et al. 1994. Differential Diagnosis of Extrahepatic Billiary Atresia
from Neonatal Hepatitis : A Prospective Study. Journal of Pediatric
Gastroenterology and Nutrition 18: 121 – 127.
15. Y Tawhida et al. 2014. Study on Short Term Outcome of intrahepatic
Infantile Cholestasis. IOSR Journal of Dental and Medical Sciences.
13(12) : 09-15.
16. Kementerian Kesehatan Republik Indonesia. 2015. Manajemen Terpadu
Balita Sakit.
17. Schrock KS. Hayes BL. George CM. 2012. Community-Acquired
Pneumonia in Children. American Family Physician. 86(7) : 662 – 667.
18. WHO. Revised WHO classification and treatment of childhood pneumonia
at health facilities.

CRS Full PERBAIKAN

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Judul Asli

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

CRS Full PERBAIKAN

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

KATA PENGANTAR

Ekstrahepatik dan Bronkopneumonia “ ini dapat diselesaikan. Makalah ini

dibentuk untuk menambah wawasan dan pengetahuan mengenai Kolestasis

Ekstrahepatik, serta menjadi salah satu syarat dalam mengikuti kepaniteraan

klinik senior di bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas

Penulis mengucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah

meluangkan waktu, memberikan saran, perbaikan dan bimbingan. Penulis

meningkatkan pemahaman tentang Kolestasis Ekstrahepatik.

Padang, 26 Januari 2019

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 1

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 2

1.1 Latar Belakang

pertama, yaitu berjumlah sekitar 85% bayi cukup bulan. Hiperbilirubinemia

menyebabkan bayi berwarna kuning yang timbul akibat akumulasi pigmen

glukoronidasi bilirubin tidak terjadi secara maksimal dan menyebabkan

namun dapat juga mengancam jiwa. 1

mg/dL selama 1 hingga 2 minggu. 1

karena kemampuan plasenta untuk membersihkan bilirubin dari sirkulasi

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 3

terkonjugasi (indirek) atau bilirubin terkonjugasi (direk). Hiperbilirubinemia

terkonjugasi atau disebut juga ikterik kolestasis tidak pernah merupakan

tetap kuning setelah berumur 2 hingga 3 minggu harus segera dilakukan

pemeriksaan kadar bilirubin.3

epidemiologi,patogenesis, gejala klinis, pemeriksaan, diagnosis, diagnosis

banding, tata laksana,komplikasi dan prognosis kolestasis ekstrahepatik.

CRS ini bertujuan untuk meningkatkan pengetahuan dan pemahaman

mengenai kolestasis ekstrahepatik.

1.4 Metode Penulisan

medis pasien, tinjauan kepustakaan yang mengacu pada berbagai literatur

termasuk buku teks dan artikel ilmiah.

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 4

disertai keadaan seperti berikut1,

 Ikterus terjadi sebelum umur 24 jam

badan yang cepat, takipnea atau suhu yang tidak stabil)

Salah satu penyebab ikterus non fisiologis adalah kolestasis neonatal.

Kolestasis neonatal didefinisikan sebagai hambatan aliran empedu dan bahan

bahan yang harus dieksresikan oleh hati sehingga menyebabkan peningkatan

kehidupan. Kolestasis neonatal dapat dibagi menjadi kolestasis ekstrahepatik dan

keadaan yang menyebabkan terjadinya kolestasis neonatal, penyebab tersering

adalah atresia biliaris (25%-35%), kelainan genetik (25%), kelainan metabolik

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 5

genetik, penyakit metabolik atau abnormalitas yang belum bisa didefinisikan

sehingga menyebabkan peningkatan obstruksi mekanis pada aliran empedu

biliaris adalah salah satu contoh abnormalitas obstruktif. Kerusakan fungsional

sel hati atau kerusakan aparatus sektretoris bilier.4

Gambar 1. Pendekatan Etiologi Kolestasis4

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 6

disebabkan oleh virus.7

2.3.1 Atresia Bilier

kerusakan duktus bilier hepatikum yang masih berlangsung. Etiologi dari

virus, mekanisme imunologis atau alterasi dari sistem vaskular.7

2.3.2 Infeksi Virus

Infeksi virus yang paling umum menyebabkan terjadinya kolestasis

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 7

lahir rentan terinfeksi oleh cytomegalovirus.7

2.4.1 Metabolisme Bilirubin

Bilirubin adalah produk akhir katabolisme protoporfirin besi atau heme,

(enzim sitokrom, katalase dan heme bebas), mioglobin otot, serta

eritropoiesis yang tidak efektif di sumsum tulang.

2.4.1.1 Transportasi Bilirubin

Bilirubin terbentuk dari degradasi zat yang mengandung heme.

Pembentukan bilirubin dimulai dari memutuskan cincin tetrapirol

protoheme (Protoporfirin IX) sehingga terbentuk tetrapirol rantai lurus