Patofisiologi

 Produksi bilirubin yang meningkat : peningkatan jumlah sel darah merah, penurunan
umur sel darah merah, peningkatan pemecahan sel darah merah (Inkompatibilitas
golongan darah dan Rh, defek sel darah merah pada defisiensi G6PD atau sferositosis,
polisitemia, sekuester darah, infeksi).
 Penurunan konjugasi Bilirubin: prematuritas, ASI , defek kongenital yang jarang.
 Peningkatan Reabsorpsi Bilirubin dalam saluran cerna : ASI, asfiksia, pemberian ASI
yang terlambat, obstruksi saluran cerna.
 Kegagalan ekskresi cairan empedu : infeksi intrauterin, sepsis, hepatitis, sindrom
kolestatik, atresia biliaris, fibrosis kistik.
 Neonatal jaundice fisiologis dapat terjadi dari hasil simultan dari 2
fenomena berikut:
1. Bilirubin produksi meningkat karena kerusakan peningkatan eritrosit janin. Ini
adalah hasil dari jangka hidup singkat dari eritrosit janin dan massa eritrosit lebih
tinggi pada neonatus.
2. Hati kapasitas ekskretoris rendah baik karena konsentrasi rendah dari ligandin
protein mengikat dalam hepatosit dan karena rendahnya aktivitas transferase
glucuronyl, enzim bertanggung jawab untuk bilirubin mengikat asam glukuronat,
sehingga membuat air bilirubin larut (konjugasi).
 Bilirubin diproduksi di sistem retikuloendotelial sebagai produk akhir katabolisme
hem dan terbentuk melalui reaksi oksidasi-reduksi. Sekitar 75% bilirubin berasal dari
hemoglobin, tapi degradasi mioglobin, sitokrom, katalase dan juga berkontribusi.
Pada langkah oksidasi pertama, biliverdin terbentuk dari heme melalui aksi heme
oxygenase, tingkat membatasi langkah dalam proses, melepaskan besi dan karbon
monoksida. Sedangkan karbon monoksida diekskresikan melalui paru-paru dan
dapat diukur dalam napas pasien untuk mengukur produksi bilirubin.
 Selanjutnya, larut dalam air biliverdin direduksi menjadi bilirubin, yang, karena
ikatan hidrogen intramolekul, hampir tidak larut dalam air dalam bentuk isomer yang
paling umum nya (bilirubin IXα Z, Z). Karena sifat hidrofobik nya, bilirubin tak
terkonjugasi diangkut dalam plasma terikat erat pada albumin. Mengikat protein lain
dan eritrosit juga terjadi, tetapi peran fisiologis mungkin terbatas. Mengikat bilirubin
peningkatan albumin postnatal dengan usia dan berkurang pada bayi yang sakit.
 Kehadiran pesaing mengikat endogen dan eksogen, seperti obat-obatan tertentu, juga
mengurangi afinitas pengikatan albumin untuk bilirubin. Sebuah fraksi bilirubin tak
terkonjugasi menit dalam serum tidak terikat pada albumin. Bilirubin bebas mampu
melintasi lipid yang mengandung membran, termasuk penghalang darah-otak, yang
 menyebabkan neurotoksisitas. Dalam kehidupan janin, bilirubin bebas dapat
melewati plasenta, tampaknya dengan difusi pasif, dan ekskresi bilirubin dari janin
terjadi terutama melalui organisme ibu.
 Saat mencapai hati, bilirubin diangkut ke dalam sel hati, di mana ia mengikat ligandin.
Serapan bilirubin ke dalam hepatosit meningkat dengan konsentrasi ligandin
meningkat. Konsentrasi Ligandin rendah saat lahir tetapi meningkat pesat selama
beberapa minggu pertama kehidupan. Konsentrasi Ligandin dapat ditingkatkan
dengan pemberian agen farmakologis seperti fenobarbital.
 Bilirubin terikat dengan asam glukuronat (terkonjugasi) dalam retikulum
endoplasma hepatosit dalam reaksi dikatalisis oleh uridin
diphosphoglucuronyltransferase (UDPGT). Monoconjugates terbentuk pertama dan
mendominasi pada bayi baru lahir. Diconjugates tampaknya terbentuk pada
membran sel dan mungkin memerlukan kehadiran tetramer UDPGT.
 Konjugasi bilirubin secara biologis penting karena mengubah molekul air yang tidak
larut bilirubin menjadi molekul yang larut dalam air. Air kelarutan bilirubin
terkonjugasi memungkinkan untuk dibuang ke dalam empedu. Aktivitas UDPGT
rendah saat lahir tetapi meningkat dengan nilai-nilai orang dewasa dengan usia 4-8
minggu. Selain itu, obat-obatan tertentu (fenobarbital, deksametason, clofibrate)
dapat diberikan untuk meningkatkan aktivitas UDPGT.
 Bayi yang memiliki sindrom Gilbert atau senyawa yang heterozigot untuk promotor
Gilbert dan mutasi struktural daerah pengkode UDPGT1A1 berada pada peningkatan
risiko hiperbilirubinemia signifikan. Interaksi antara genotipe Gilbert dan anemia
hemolitik seperti glukosa-6-fosfatase dehidrogenase (G-6-PD) kekurangan,
sferositosis herediter, atau penyakit hemolitik ABO juga tampaknya meningkatkan
risiko penyakit kuning neonatal parah.
 Selanjutnya, pengamatan penyakit kuning pada beberapa bayi dengan stenosis
pilorus hipertropi juga mungkin terkait dengan varian Gilbert-jenis. Genetik
polimorfisme untuk protein transporter anion organik OATP-2 berkorelasi dengan
risiko 3 kali lipat untuk mengembangkan ikterus neonatal ditandai. Kombinasi
polimorfisme OATP-2 gen dengan gen UDPGT1A1 varian selanjutnya akan
meningkatkan risiko ini menjadi 22 kali lipat. Studi juga menunjukkan bahwa
polimorfisme pada gen untuk glutathione-S-transferase (ligandin) dapat
menyebabkan tingkat yang lebih tinggi dari bilirubin total serum.
 Genetik. faktor genetik yang terlibat dalam patogenesis hiperbilirubinemia neonatal.
Dalam studi kasus kontrol nested, kami menentukan 1) frekuensi timin-adenin (TA)
n polimorfisme promotor dan mutasi Gly71Arg di uridin diphosphoglucuronate-
 glucuronosyltransferase 1A1 (UGT1A1) gen pada neonatus> atau = 35-minggu usia
kehamilan yang mengalami tingkat bilirubin> 18 mg / dL dan kontrol, 2) interaksi
antara (TA) n polimorfisme promotor, glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G6PD) mutasi
gen, dan puncak bilirubin. Terdapat kaitan genetis antara difosfat uridin-
glucuronosyltransferase1A1 (UGT1A1) Gly71Arg, UGT1A1 promotor TATA-box dan
mutasi gen glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G6PD) dalam pengembangan
hiperbilirubinemia tak terkonjugasi neonatal.
 Dengan demikian, beberapa variasi antarindividu dalam kegiatan dan tingkat
keparahan penyakit kuning neonatal dapat dijelaskan secara genetik. Sebagai dampak
dari varian genetik lebih sepenuhnya dipahami, pengembangan panel tes genetik
untuk risiko penyakit kuning neonatal berat atau berkepanjangan dapat menjadi
wajar.
 Setelah diekskresikan ke dalam empedu dan ditransfer ke usus, bilirubin ini akhirnya
dikurangi menjadi tidak berwarna tetrapyrroles oleh mikroba dalam usus besar.
Namun, beberapa deconjugation terjadi di usus kecil proksimal melalui aksi B-
glucuronidases terletak di perbatasan kuas. Ini bilirubin tak terkonjugasi dapat
diserap kembali ke dalam sirkulasi, meningkatkan kolam plasma bilirubin total.
Siklus penyerapan, konjugasi, ekskresi, deconjugation, dan reabsorpsi disebut
‘enterohepatik sirkulasi. Proses ini mungkin meluas pada masa neonatus, sebagian
karena asupan gizi terbatas pada hari-hari pertama kehidupan, memperpanjang
waktu transit usus.
 Pada ibu yang sedang mengalami kesulitan dengan pembentukan ASI, cairan dan
asupan gizi yang tidak memadai sering menyebabkan penurunan berat badan yang
signifikan setelah melahirkan pada bayi. Bayi tersebut memiliki peningkatan risiko
penyakit kuning berkembang melalui sirkulasi enterohepatik meningkat, seperti
dijelaskan di atas. Fenomena ini sering disebut sebagai penyakit kuning dan menyusui
ini berbeda dengan penyakit kuning ASI dijelaskan di bawah.
 Faktor-faktor tertentu hadir dalam ASI dari beberapa ibu juga dapat menyebabkan
sirkulasi enterohepatik bilirubin meningkat (ASI jaundice). β-glukuronidase mungkin
memainkan peran dengan uncoupling bilirubin dari ikatannya dengan asam
glukuronat, sehingga membuatnya tersedia untuk reabsorpsi. Data menunjukkan
bahwa risiko penyakit kuning ASI secara signifikan meningkat pada bayi yang
memiliki polimorfisme genetik pada urutan coding dari UDPGT1A1 atau OATP2 gen.
Meskipun mekanisme yang menyebabkan fenomena ini belum disepakati, bukti
menunjukkan bahwa suplementasi dengan pengganti ASI tertentu dapat mengurangi
tingkat penyakit kuning ASI (lihat terapi lain).
 Ikterus neonatal, meskipun fenomena transisi normal di sebagian besar bayi, kadang-
kadang dapat menjadi lebih jelas. Golongan darah yang tidak kompatibel (misalnya,
Rh, ABO) dapat meningkatkan produksi bilirubin melalui hemolisis meningkat.
Secara historis, isoimunisasi Rh adalah penyebab penting penyakit kuning yang
parah, sering mengakibatkan perkembangan kernikterus. Meskipun kondisi ini telah
menjadi relatif jarang terjadi di negara-negara industri setelah penggunaan
profilaksis Rh di Rh-negatif, isoimunisasi Rh tetap umum di negara berkembang.
 Gangguan hemolitik nonimmune (sferositosis, G-6-PD kekurangan) juga dapat
menyebabkan penyakit kuning meningkat, dan peningkatan hemolisis tampaknya
telah hadir di beberapa bayi dilaporkan telah dikembangkan kernikterus di Amerika
Serikat pada 10-15 tahun terakhir. Interaksi yang mungkin antara kondisi tersebut
dan varian genetik dari Gilbert dan UDPGT1A1 gen, serta varian genetik dari beberapa
protein lain dan enzim yang terlibat dalam metabolisme bilirubin, dibahas di atas.
Penemuan ini juga menyoroti tantangan yang terlibat dalam penggunaan umum dari
penyakit kuning segi fisiologis dan ikterus patologis. Meskipun penyakit kuning
fisiologis merupakan konsep membantu dari perspektif didaktis, menerapkannya
pada sebuah neonatus dengan penyakit kuning yang sebenarnya lebih sulit.
 Perhatikan metafora berikut: Pikirkan bilirubin serum total ikterus neonatal sebagai
gunung tertutup oleh gletser. Jika pengukuran ketinggian gunung tersebut diambil
ketika berdiri di puncak, jumlah batu dan jumlah es yang terdiri dari pengukuran ini
tidak jelas. Hal yang sama berlaku bagi banyak bilirubin total nilai serum yang
diperoleh dalam ikterus neonatal. Sebuah fondasi proses fisiologis dan proses
patologis (misalnya, ketidakcocokan rhesus) dengan jelas dapat berkontribusi untuk
pengukuran. Namun, berapa banyak dari total nilai terukur berasal dari masing-
masing komponen tidak jelas. Juga, karena varian genetik dalam metabolisme
bilirubin hanya sangat dikejar dalam diagnostik kerja-up bayi dengan penyakit
kuning, mungkin kontribusi mereka terhadap bilirubin serum total yang diukur
biasanya tidak diketahui.
 Beberapa penelitian terkini menunjukkan bahwa infeksi saluran kencing (ISK)
ditemukan pada 7,5% asimtomatik, afebris, pada bayi kuning usia kurang 8 minggu.
Selain itu, bayi dengan timbulnya ikterus setelah 8 hari usia atau pasien dengan fraksi
bilirubin terkonjugasi tinggi lebih mungkin untuk memiliki sebuah ISK. Oleh karena
itu, disarankan pengujian untuk ISK dimasukkan sebagai bagian dari evaluasi dalam
asimtomatik, bayi kuning yang datang ke gawat darurat.
Penyebab
 Ikterus fisiologis disebabkan oleh kombinasi produksi bilirubin meningkat sekunder
terhadap kerusakan percepatan eritrosit, penurunan kapasitas ekskretoris sekunder
rendahnya tingkat ligandin dalam hepatosit, dan aktivitas rendah dari uridin enzim
bilirubin konjugasi diphosphoglucuronyltransferase (UDPGT).
 Ikterus neonatus patologis terjadi bila faktor tambahan menemani mekanisme dasar
yang dijelaskan di atas. Contohnya termasuk anemia hemolitik imun atau
nonimmune, polisitemia, dan adanya ekstravasasi memar atau darah.
Faktor risiko meliputi:
1. Ras: Insiden lebih tinggi di Asia Timur dan Indian Amerika dan lebih rendah di
Afrika Amerika.
2. Geografi: Insiden lebih tinggi pada penduduk yang tinggal di ketinggian. Yunani
yang hidup di Yunani memiliki insiden yang lebih tinggi daripada mereka yang tinggal
di luar Yunani.
3. Genetika dan keluarga: Insiden lebih tinggi pada bayi dengan saudara kandung
yang menderita sakit kuning neonatal signifikan dan terutama pada bayi yang lebih
tua saudara dirawat karena penyakit kuning neonatal. Insiden juga lebih tinggi pada
bayi dengan mutasi / polimorfisme pada gen yang kode untuk enzim dan protein yang
terlibat dalam metabolisme bilirubin, dan pada bayi dengan homozigot atau
heterozigot glukosa-6-fosfatase dehidrogenase (G-6-PD) kekurangan dan anemia
hemolitik herediter . Kombinasi varian genetik seperti tampaknya memperburuk
penyakit kuning neonatal
4. Gizi: Insiden lebih tinggi pada bayi yang mendapat ASI atau yang menerima nutrisi
yang tidak memadai. Mekanisme untuk fenomena ini mungkin tidak sepenuhnya
dipahami. Namun, ketika volume makan yang tidak memadai yang terlibat,
peningkatan sirkulasi enterohepatik bilirubin mungkin memberikan kontribusi untuk
penyakit kuning yang berkepanjangan. Data terbaru menunjukkan bahwa payudara
sakit kuning susu berkorelasi dengan kadar faktor pertumbuhan epidermal, baik
dalam ASI dan dalam serum bayi. Menunjukkan bahwa perbedaan antara ASI dan
susu formula bayi mungkin kurang jelas dengan beberapa rumus yang modern .
Namun, formula yang mengandung hidrolisat protein telah terbukti meningkatkan
ekskresi bilirubin.
5. Faktor ibu: Bayi dari ibu dengan diabetes memiliki insiden yang lebih tinggi.
Penggunaan beberapa obat dapat meningkatkan kejadian, sedangkan yang lain
menurunkan kejadian.
6. Usia kehamilan dan berat lahir: Insiden lebih tinggi pada bayi prematur dan
pada bayi dengan berat lahir rendah.
7. Infeksi Kongenital

Riwayat keluarga
 Sebelumnya saudara kandung dengan penyakit kuning pada periode neonatal,
pengobatan terutama jika penyakit kuning diperlukan
 Anggota keluarga dengan penyakit kuning atau sejarah keluarga yang dikenal sindrom
Gilbert
 Anemia, splenektomi, atau batu empedu pada anggota keluarga atau faktor keturunan
dikenal untuk gangguan hemolitik
 Penyakit hati
Riwayat kehamilan dan persalinan:
 penyakit sugestif dari infeksi virus atau lainnya
 asupan obat ibu
 tertundanya pengikatan plasenta
 lahir trauma dengan memar
Riwayat Postnatal
 Kehilangan warna tinja
 Gangguan imaturitas saluran cerna
 Menyusui
 Penurunan berat badan kurang rata-rata
 Gejala atau tanda-tanda hipotiroidisme
 Gejala atau tanda-tanda penyakit metabolik (misalnya, galaktosemia)
 Paparan gizi orangtua

Pemeriksaan laboratorium
Pemeriksaan laboratorium: kadar bilirubin, golongan darah (ABO dan Rhesus) ibu
dan anak, darah rutin, hapusan darah, Coomb tes, kadar enzim G 6PD (pada riwayat
keluarga dengan defisiensi enzim G6PD).
 keluarga, ibu, kehamilan, menunjukkan kemungkinan proses patologis
 Pemeriksaan fisik mengungkapkan temuan bukan faktor hiperbilirubinemia fisiologis
sederhana
Selain jumlah kadar bilirubin serum, pemeriksaan lain yang dianjurkan bila
curiga kuning non patologis:
 Golongan darah dan tekad Rh pada ibu dan bayi
 Direct antiglobulin test (DAT) pada bayi (Coombs test)
 Hemoglobin dan hematokrit
 Tingkat albumin serum: menjadi tambahan yang berguna dalam mengevaluasi risiko
tingkat toksisitas karena albumin mengikat bilirubin dalam perbandingan 1:1 di lokasi
tinggi afinitas utama mengikat.
 Nomogram for hour-specific bilirubin values: alat yang berguna untuk memprediksi,
baik sebelum atau saat keluar rumah sakit, bayi yang berpotensi nilai bilirubin tinggi.
Bayi diidentifikasi dengan cara ini memerlukan pemantauan ketat tindak lanjut dan
diulang bilirubin pengukuran. Kemampuan prediksi telah terbukti baik untuk nilai
bilirubin diukur dalam serum dan untuk nilai-nilai diukur transcutaneously.
Nomogram ini juga telah terbukti bekerja dengan baik untuk DAT-positif bayi dengan
ketidakcocokan AB0. Hasil DAT tes positif tidak menambahkan nilai apapun kepada
manajemen klinis bayi ini di luar yang sudah diperoleh nilai bilirubin jam khusus
diplot ke nomogram.
 Pengukuran end-tidal carbon monoxide dalam napas: End-tidal carbon monoxide in
breath (ETCO) dapat digunakan sebagai indeks produksi bilirubin. Pengukuran ETCO
dapat membantu dalam mengidentifikasi individu dengan produksi bilirubin
meningkat dan, dengan demikian, pada peningkatan risiko mengembangkan tingkat
tinggi bilirubin. Aparat telah dikembangkan untuk mengukur ETCO simple (CO-Stat
End Tidal Breath Analyzer; Natus Medical Inc).
 Darah tepi untuk morfologi eritrosit
 Jumlah Retikulosit
 Nilai Konjugasi bilirubin : Mengukur fraksi bilirubin dapat diindikasikan dalam
keadaan dijelaskan di atas. Perhatikan bahwa pengukuran bilirubin langsung sering
tidak akurat, tunduk pada variasi antar laboratorium dan intralaboratory signifikan,
dan umumnya bukan alat sensitif untuk mendiagnosis kolestasis kecuali pengukuran
ulang mengkonfirmasi adanya bilirubin terkonjugasi tinggi.
 Tes fungsi hati: Aspartate aminotransferase (ASAT atau SGOT) dan alanin
aminotransferase (ALAT atau SGPT) tingkat yang meningkat pada penyakit
hepatoselular. Fosfatase alkalin dan γ-glutamyltransferase (GGT) tingkat sering
meningkat pada penyakit kolestasis. Sebuah rasio γ-GT/ALAT lebih dari 1 adalah
sangat sugestif dari obstruksi bilier. Namun, tidak membedakan antara kolestasis
intrahepatik dan ekstrahepatik.
 Tes untuk mencari infeksi virus atau parasit: diindikasikan pada bayi dengan
hepatosplenomegali, petechiae, trombositopenia, atau bukti lain dari penyakit
hepatoseluler.
 Reducing substance urin: tes skrining yang berguna untuk galaktosemia, asalkan bayi
telah menerima jumlah yang cukup susu.
 Pengukuran gas darah: Risiko toksisitas SSP bilirubin meningkat pada asidosis,
asidosis terutama pernapasan.
 Bilirubin-binding tests: Meski merupakan alat penelitian yang menarik, tetapi tes ini
belum digunakan secara luas dalam praktek klinis. Meskipun peningkatan kadar
terikat (“gratis”) bilirubin berhubungan dengan peningkatan risiko ensefalopati
bilirubin, bilirubin terikat hanyalah salah satu dari beberapa faktor yang menengahi
/ memodulasi toksisitas bilirubin.
 Fungsi tiroid tes

Studi pencitraan
 Ultrasonografi: Ultrasonografi dari saluran-saluran hati dan empedu diperlukan
pada bayi dengan laboratorium atau tanda-tanda klinis penyakit kolestasis.
 Radionuklida scanning: Scan hati radionuklida untuk penyerapan asam
hepatoiminodiacetic (HIDA) diindikasikan jika atresia bilier ekstrahepatik diduga. Di
institusi penulis, pasien pra-perawatan dengan fenobarbital 5 d mg / kg / hari selama
3-4 hari sebelum melakukan scan.

Tes lainnya
 Auditory and visually evoked potentials yang terpengaruh selama penyakit kuning
yang sedang berlangsung, namun ada kriteria telah ditetapkan yang memungkinkan
ekstrapolasi dari temuan potensial ditimbulkan dari resiko kernikterus.
 Data menunjukkan bahwa kemungkinan mengenai respon batang otak pendengaran
otomatis (AABR) dengan konsentrasi bilirubin terikat. Karena terikat bilirubin
konsentrasi dapat lebih erat berkorelasi dengan bilirubin neurotoksisitas, mungkin
menunjukkan peningkatan risiko neurotoksisitas bilirubin. Hasil AABR yang
diperoleh tak lama setelah bayi didiagnosis kuning untuk perawatan segera dan
agresif.
 Brainstem auditory-evoked potentials harus dilakukan evaluasi setelah terjadi ikterus
neonatus berat untuk menyingkirkan gangguan pendengaran sensorineural. Pada
ikterus fisiologis, Brainstem auditory-evoked potentials normal dengan resolusi
hiperbilirubinemia. Namun, pada pasien dengan ikterus neonatal yang signifikan atau
kernikterus, the auditory-evoked potential dan fungsi pendengaran mungkin
abnormal.
 Karakteristik fonetik dari tangisan bayi akan mengalami perubahan pada ikterus
neonatal yang signifikan, namun analisis komputerisasi karakteristik fonetis tidak
digunakan dalam praktek klinis.

Temuan histologis
 Organ tubuh, termasuk otak, berwarna kuning dengan penyakit kuning yang
signifikan, namun, warna kuning tidak selalu menunjukkan toksisitas SSP. Perbedaan
ini tidak selalu dipahami dengan jelas dalam deskripsi “low-bilirubin
kernicterus.”Saat ini, telah membuat kebingungan dan ketidakpastian mengenai
pedoman terapi dan tingkat intervensi.

Diagnosis Banding
 Biliary Atresia
 Breast Milk Jaundice
 Cholestasis
 Cytomegalovirus Infection
 Dubin-Johnson Syndrome
 Duodenal Atresia
 Galactose-1-Phosphate Uridyltransferase Deficiency (Galactosemia)
 Hemolytic Disease of Newborn
 Hepatitis B
 Hypothyroidism

Komplikasi
 Ensefalopati hiperbilirubinemia (bisa terjadi kejang, malas minum, letargi dan dapat
berakibat pada gangguan pendengaran, palsi serebralis).

Penatalaksanaan
Fototerapi, immune globulin intravena (IVIG), dan transfusi tukar adalah modalitas
terapi yang paling banyak digunakan pada bayi dengan ikterus neonatal.

Fototerapi
 Fototerapi efektif karena 3 reaksi dapat terjadi ketika bilirubin terkena cahaya,
sebagai berikut:
 Awalnya, fotooksidasi diyakini bertanggung jawab atas efek menguntungkan dari
fototerapi. Namun, meskipun bilirubin yang diputihkan melalui aksi cahaya,
prosesnya lambat dan sekarang diyakini berkontribusi hanya minimal untuk efek
terapi dari fototerapi.
 Isomerisasi Configurational adalah proses yang sangat cepat yang mengubah
beberapa 4z dominan, 15Z bilirubin isomer untuk larut dalam air isomer yang salah
satu atau kedua obligasi intramolekul dibuka (E, Z; Z, E, atau E, E). Pada bayi
manusia, 4z itu, 15E isomer mendominasi, dan, pada kondisi kesetimbangan, isomer
yang merupakan sekitar 20-25% dari bilirubin yang beredar setelah beberapa jam
dari fototerapi. Proporsi ini tidak secara signifikan dipengaruhi oleh intensitas
cahaya. Data menunjukkan bahwa pembentukan photoisomers adalah signifikan
setelah hanya 15 menit dari fototerapi.
 Isomerisasi Struktural terdiri dari siklisasi intramolekul, sehingga pembentukan
lumirubin. Proses ini ditingkatkan dengan meningkatkan intensitas cahaya. Selama
fototerapi, lumirubin dapat merupakan 2-6% dari konsentrasi bilirubin serum total.
Para photoisomers bilirubin yang diekskresikan dalam empedu dan, sampai batas
tertentu, dalam urin. Waktu paruh dari lumirubin dalam serum jauh lebih pendek
dari yang di isomer E, dan lumirubin adalah pigmen utama yang ditemukan dalam
empedu selama fototerapi.

Transfusi tukar
 Transfusi tukar menjadi pengobatan dini kedua saat fototerapi gagal mengendalikan
kadar bilirubin serum. Namun, data menunjukkan bahwa pengobatan dengan IVIG
pada bayi dengan isoimunisasi Rh atau ABO dapat secara signifikan mengurangi
kebutuhan untuk transfusi tukar.
 Padabeberapa NICU dimana transfusi tukar dulu sering dlakukan, saat ini hanya 0-2
prosedur tersebut per tahun dilakukan, dan IVIG telah menggantikan transfusi tukar
sebagai pengobatan lini kedua pada bayi dengan ikterus isoimmune.
 Data ilmiah pedoman terapi saat ini didasarkan memiliki kelemahan yang sangat
signifikan. Sayangnya, karena titik akhir bilirubin neurotoksisitas adalah kerusakan
otak permanen
 Di bangsal neonatal, total bilirubin serum tingkat digunakan sebagai ukuran utama
risiko ensefalopati bilirubin. Banyak orang akan lebih memilih untuk menambahkan
tes untuk albumin serum pada kadar bilirubin tinggi karena bilirubin masuk ke
dalam otak, untuk ensefalopati bilirubin, meningkat ketika rasio bilirubin-albumin
tidak normal.
 Pengujian bilirubin-albumin mengikat atau nilai bilirubin terikat digunakan gagal
untuk mendapatkan penerimaan luas. Alat-alat analisis baru untuk pengukuran
bilirubin terikat yang telah menyederhanakan proses, tetapi berpengaruh pada
praktek klinis masih harus dilihat.
 Tahun 2004 AAP mengeluarkan pedoman perubahan yang signifikan dari pedoman
tahun 1994. Dengan demikian, penekanan pada tindakan pencegahan dan evaluasi
risiko jauh lebih kuat. Sebuah algoritma membantu dalam penilaian risiko dan
keputusan tentang manajemen lebih lanjut dan tindak lanjut. Algoritma untuk
pengelolaan penyakit kuning di kamar bayi baru lahir.
 Untuk bayi kurang dari 1000 gram berat lahir, memulai fototerapi pada 100 umol /
L (6 mg / dL) pada usia 24 jam, meningkat secara bertahap sampai 150 umol / L
(8,8 mg / dL) pada usia 4 hari, dan sisa stabil setelahnya di tingkat itu. Tingkat
intervensi tergantung pada usia dan apakah setelah melahirkan bayi dialokasikan
untuk fototerapi konservatif atau agresif.
Hal penting dalam pelaksanaan praktis dari fototerapi termasuk pengiriman energi dan
memaksimalkan luas permukaan yang tersedia harus mempertimbangkan hal berikut:
 Bayi harus telanjang kecuali popok (gunakan ini hanya jika dianggap mutlak
diperlukan dan memotong mereka ke ukuran yang bisa diterapkan minimum), dan
mata harus ditutup untuk mengurangi resiko kerusakan retina.
 Periksa jarak antara kulit bayi dan sumber cahaya. Dengan lampu neon, jarak harus
tidak lebih besar dari 50 cm (20 in). Jarak ini dapat dikurangi sampai 10-20 cm jika
homeostasis suhu dipantau untuk mengurangi resiko overheating. Catatan bahwa ini
tidak berlaku untuk lampu kuarsa.
 Penutup bagian dalam keranjang bayi untuk mencerminkan material cahaya; linen
putih bekerja dengan baik. Menggantung tirai putih di sekitar unit fototerapi dan
keranjang bayi. Ini expedients sederhana dapat memperbanyak pengiriman energi
dengan beberapa kali lipat.
 Bila menggunakan lampu sorot, pastikan bahwa bayi ditempatkan di pusat lingkaran
cahaya, karena photoenergy tetes dari arah perimeter lingkaran. Amati bayi erat
untuk memastikan bahwa bayi tidak bergerak jauh dari daerah energi tinggi. Lampu
sorot mungkin lebih tepat untuk bayi prematur kecil daripada yang lebih besar
jangka dekat bayi.
 Fototerapi dikaitkan dengan peningkatan insensible water loss, sehingga banyak
dokter secara rutin menambahkan persentase tertentu dengan kebutuhan
diperkirakan bayi cairan dasar.
 Data baru menunjukkan bahwa jika homeostasis suhu dipertahankan, kehilangan
cairan tidak mengalami kenaikan sebesar fototerapi. Cairan suplemen rutin untuk
bayi di bawah fototerapi tidak lagi dianjurkan. Sebaliknya, bayi dimonitor untuk
menurunkan berat badan, air seni, dan gravitasi urin tertentu. Asupan cairan yang
disesuaikan. Pada bayi yang diberi makan secara oral, cairan yang dipilih adalah
susu karena berfungsi sebagai kendaraan untuk mengangkut bilirubin keluar dari
usus.
 Pada bayi dengan nilai bilirubin serum tinggi (> 500 umol / L atau 30 mg / dL),
pemantauan harus dilakukan setiap jam atau setiap jam lainnya. Penurunan nilai
bilirubin serum 85 umol / L / jam (5 mg / dL / jam) telah didokumentasikan dalam
keadaan seperti itu.
Intravena imun globulin
 Dalam beberapa tahun terakhir, IVIG telah digunakan untuk kondisi imunologi.
Dengan keberadaan Rh, ABO, atau tidak kompatibel kelompok lain darah yang
menyebabkan penyakit kuning neonatal signifikan, IVIG telah terbukti secara
signifikan mengurangi kebutuhan untuk transfusi tukar.
 Tahun 2004 AAP menyarankan berbagai pedoman dosis untuk IVIG dari 500-1000
mg / kg. Dosis 500 mg / kg infus intravena selama 2 jam untuk inkompatibilitas Rh
atau ABO ketika serum bilirubin total tingkat pendekatan atau melampaui batas
transfusi tukar, diulang dosis 2-3 kali. Dalam kebanyakan kasus, ketika ini
dikombinasikan dengan fototerapi intensif, menghindari transfusi tukar adalah
mungkin. Dalam evaluasi penggunaan sekitar 750 IVIG di NICU per tahun,
penggunaan transfusi tukar turun menjadi 0-2 per tahun setelah pelaksanaan IVIG
terapi untuk Rh dan ABO isoimunisasi.
 IVIG mungkin berhasil bila bayi adalah anemia (Hb <10 g / dL).
Tranfusi Tukar
 Transfusi tukar diindikasikan untuk menghindari neurotoksisitas bilirubin ketika
modalitas terapi lainnya telah gagal atau tidak cukup. Selain itu, prosedur dapat
diindikasikan pada bayi dengan eritroblastosis yang hadir dengan anemia berat,
hidrops, atau keduanya, bahkan tanpa adanya tinggi tingkat bilirubin serum.
 Transfusi tukar pernah menjadi prosedur umum. Bagian penting dilakukan pada
bayi dengan isoimunisasi Rh. Imunoterapi dalam Rh-negatif perempuan pada risiko
sensitisasi secara signifikan telah mengurangi kejadian eritroblastosis Rh parah.
Oleh karena itu, jumlah bayi yang memerlukan transfusi tukar sekarang jauh lebih
kecil, dan bahkan NICUs besar mungkin hanya melakukan beberapa prosedur per
tahun.
 Inkompatibilitas ABO telah menjadi penyebab paling sering penyakit hemolitik di
negara industri.
 70 µmol/L or 4.5 mg/dL, Transfusi tukar dini biasanya sudah dilakukan karena
anemia (hemoglobin kabel <11 g / dL), kabel kadar bilirubin tinggi (> 70 umol / L
atau 4,5 mg / dL), atau keduanya. 15-20 µmol/L /h or 1 mg/dL/h
 Kenaikan cepat bilirubin serum (> 15-20 umol / L / jam atau 1 mg / dL / jam) adalah
indikasi untuk transfusi tukar, seperti tingkat yang lebih moderat kenaikan (> 8-10
umol / L / jam atau 0,5 mg / dL / jam) dengan adanya anemia sedang (11-13 g / dL).
 Tingkat bilirubin serum yang memicu transfusi tukar pada bayi dengan ikterus
hemolitik adalah 350 umol / L (20 mg / dL) atau tingkat kenaikan yang diperkirakan
tingkat atau lebih tinggi. Ketaatan pada tingkat 20 mg / dL telah jocularly disebut
sebagai vigintiphobia (takut 20).
 Saat ini, sebagian besar ahli menganjurkan pendekatan individual, mengakui bahwa
transfusi tukar bukan prosedur bebas risiko, bahwa fototerapi efektif mengubah 15-
25% dari bilirubin untuk isomer tidak beracun, dan bahwa transfusi volume kecil sel
darah merah dikemas dapat memperbaiki anemia. Administrasi IVIG (500 mg / kg)
telah terbukti mengurangi kerusakan sel darah merah dan untuk membatasi tingkat
kenaikan kadar bilirubin serum pada bayi dengan Rh dan ABO isoimunisasi
 Pedoman AAP saat ini membedakan antara 3 kategori risiko: rendah, menengah,
dan tinggi. Hal l ini sesuai dengan 3 tingkat intervensi yang disarankan, yang
meningkat dari kelahiran dan dataran tinggi pada usia 4 hari.
 Intervensi yang terkait dengan transfusi tukar lebih tinggi dibandingkan dengan
fototerapi. Fototerapi intensif sangat dianjurkan dalam persiapan untuk transfusi
tukar. Bahkan, fototerapi intensif harus dilakukan pada suatu keadaan darurat pada
bayi dirawat untuk penyakit kuning diucapkan, jangan menunggu hasil uji
laboratorium dalam kasus ini.
 Fototerapi memiliki efek samping yang minimal, sedangkan masa tunggu untuk
hasil tes laboratorium dan darah untuk pertukaran dapat mengambil jam dan dapat
merupakan perbedaan antara kelangsungan hidup dan kelangsungan hidup utuh
dengan kernikterus. Jika fototerapi tidak signifikan lebih rendah kadar serum
bilirubin, pertukaran transfusi harus dilakukan.
 Banyak yang percaya bahwa penyakit kuning hemolitik merupakan risiko lebih besar
untuk neurotoksisitas dari penyakit kuning nonhemolytic, meskipun alasan untuk
keyakinan ini tidak jelas, dengan asumsi bahwa tingkat serum bilirubin total adalah
sama. Dalam penelitian hewan, bilirubin masuk ke dalam atau izin dari otak tidak
terpengaruh oleh adanya anemia hemolitik.
 Teknik transfusi tukar, termasuk efek samping dan komplikasi, dibahas secara luas
di tempat lain. Untuk informasi lebih lanjut, silakan berkonsultasi Penyakit
hemolitik dari baru lahir.
Manajemen bayi dengan ikterus sangat tinggi
 Banyak kasus telah dilaporkan di mana bayi telah diterima kembali ke rumah sakit
dengan penyakit kuning yang ekstrim. Dalam beberapa kasus, keterlambatan
signifikan telah terjadi antara waktu bayi pertama kali terlihat oleh tenaga medis dan
dimulainya sebenarnya terapi yang efektif
 Setiap bayi yang kembali ke rumah sakit dengan penyakit kuning yang signifikan
dalam 1-2 minggu pertama lahir harus segera diprioritaskan dengan pengukuran
bilirubin transkutaneous. Nilai tinggi harus menghasilkan inisiasi langsung
pengobatan.
 Jika alat pengukur tidak tersedia, atau jika bayi menyajikan terdapat gejala
neurologis, bayi harus diletakkan di fototerapi sebagai prosedur darurat, sebaiknya
dengan cepat pelacakan bayi ke NICU. Menunggu hasil laboratorium tidak
diperlukan sebelum melakukan terapi tersebut karena tidak ada kontraindikasi yang
valid untuk fototerapi. Rencana untuk transfusi tukar bukan merupakan argumen
untuk menunda atau tidak melakukan fototerapi. Manfaat langsung dapat diperoleh
dalam beberapa menit, segera setelah konversi bilirubin menjadi larut dalam air
photoisomers dapat diukur
 Kebutuhan hidrasi intravena pada bayi tersebut telah dibahas. Dengan tidak adanya
tanda-tanda klinis dehidrasi, tidak ada bukti menunjukkan overhydration yang
membantu. Jika bayi mengalami dehidrasi, hidrasi harus diberikan sebagai klinis
yang ditunjukkan. Namun, jika bayi mampu mentoleransi pemberian makanan oral,
hidrasi oral dengan pengganti ASI cenderung lebih unggul hidrasi intravena karena
mengurangi sirkulasi enterohepatik bilirubin dan membantu “mencuci” bilirubin
keluar dari usus
Pedoman Terapi
 Ikterus yang timbul sebelum 24 jam pasca kelahiran adalah patologis.
Tindakan fototerapi dan mempersiapkan tindakan tranfusi tukar.
 Pada usia 25-48 jam pasca kelahiran, fototerapi dianjurkan bila kadar
bilirubin serum total > 12 mg/dl (170mmol/L). Fototerapi harus dilaksanakan bila
kadar bilirubin serum total ³ 15 mg/dl (260mmol/L). Bila fototerapi 2 x 24 jam
gagal menurunkan kadar bilirubin serum total < 20 mg/dl (340 mmol/L),
dianjurkan untuk dilakukan tranfusi tukar. Bila kadar bilirubin serum total ³ 20
mg/dl (> 340 mmol/L) dilakukan fototerapi dan mempersiapkan tindakan
tranfusi tukar. Bila kadar bilirubin serum total > 15 mg/dl (> 260 mmol/L) pada
25-48 jam pasca kelahiran, mengindikasikan perlunya pemeriksaan laboratorium
ke arah penyakit hemolisis.
 Pada usia 49-72 jam pasca kelahiran, fototerapi dianjurkan bila kadar
bilirubin serum total > 15 mg/dl (260mmol/L). Fototerapi harus dilaksanakan bila
kadar bilirubin serum total ³ 18 mg/dl (310mmol/L). Bila fototerapi 2 x 24 jam
gagal menurunkan kadar bilirubin serum total < 25 mg/dl (430 mmol/L),
dianjurkan untuk dilakukan tranfusi tukar. Bila kadar bilirubin serum total > 18
mg/dl (> 310 mmol/L) fototerapi dilakukan sambil mempersiapkan tindakan
tranfusi tukar. Bila kadar bilirubin serum total > 25 mg/dl (> 430 mmol/L) pada
49-72 jam pasca kelahiran, mengindikasikan perlunya pemeriksaan laboratorium
ke arah penyakit hemolisis.
 Pada usia > 72 jam pasca kelahiran, fototerapi harus dilaksanakan bila kadar
bilirubin serum total > 17 mg/dl (290mmol/L). Bila fototerapi 2 x 24 jam gagal
menurunkan kadar bilirubin serum total < 20 mg/dl (340 mmol/L), dianjurkan
untuk dilakukan tranfusi tukar. Bila kadar bilirubin serum total sudah mencapai >
20 mg/dl (> 340 mmol/L) dilakukan fototerapi sambil mempersiapkan tindakan
tranfusi tukar. Bila kadar bilirubin serum total > 25 mg/dl (> 430 mmol/L) pada
usia > 72 jam pasca kelahiran, masih dianjurkan untuk pemeriksaan laboratorium
ke arah penyakit hemolisis.
 Pemberian phenobarbital/luminal, hanya diberikan pada kasus-kasus tertentu
seperti ikterus yang berkepanjangan dengan pemeriksaan bilirubin urin yang
negatif. Bila bilirubin urin positif diperlukan pemeriksaan lebih lanjur seperti USG
abdomen untuk mencari sebab lain (atresia bilier).
Tatalaksana hiperbilirubinemia pada bayi berat lahir rendah
Konsentrasi bilirubin indirek (mg/dL)
Berat
badan 10- 15-
(gram) 5-7 7-9 12 12-15 20 > 20 >25

< 1000 FT TT

Obs.
1000 – Ulang
1500 Bil. FT TT

Obs.
1500 – Ulang
2000 Bil. FT TT

Obs.
2000 – Ulang
2500 Obs. Bil. FT TT

> 2500 Obs. Bil. FT TT

Keterangan :
 Obs : observasi
 FT : fototerapi
 TT : transfusi tukar
 Bil : bilirubin
Medikamentosa
 Obat biasanya tidak diberikan pada bayi dengan ikterus neonatus fisiologis.
 Fenobarbital Dalam kasus tertentu, fenobarbital, sebuah induser metabolisme
hepatik bilirubin, telah digunakan untuk meningkatkan metabolisme bilirubin.
Beberapa studi telah menunjukkan bahwa fenobarbital efektif dalam mengurangi
rata-rata nilai bilirubin serum selama minggu pertama kehidupan. Fenobarbital dapat
diberikan sebelum lahir pada ibu atau postnatal pada bayi.
 Dalam populasi di mana kejadian ikterus neonatal atau kernikterus tinggi, jenis
pengobatan farmakologis dapat menjadi pertimbangan. Namun, kekhawatiran
mengelilingi efek jangka panjang dari fenobarbital. Oleh karena itu, pengobatan ini
mungkin tidak dibenarkan dalam populasi dengan insiden penyakit kuning neonatal
yang rendah. Obat lain dapat menyebabkan metabolisme bilirubin, tetapi kurangnya
data keamanan yang memadai mencegah penggunaan mereka di luar protokol
penelitian.
 Imunoglobulin intravena (IVIG) pada 500 mg / kg telah terbukti secara
signifikan mengurangi kebutuhan untuk transfusi tukar pada bayi dengan penyakit
hemolitik isoimmune. Mekanisme ini tidak diketahui tetapi mungkin berkaitan
dengan cara menangani sistem kekebalan sel-sel merah yang memiliki telah dilapisi
dengan antibodi. Meski data terbatas, tetapi pemberian imunoglobulin dilaporkan
mengurangi resiko untuk transfusi tukar.
 Metal mesoporphyrins dan protoporphyrins Sebuah terapi baru saat ini
sedang dikembangkan meliputi penghambatan produksi bilirubin melalui
penyumbatan heme oxygenase. Hal ini dapat dicapai melalui penggunaan metal
mesoporphyrins dan protoporphyrins. Ternyata, heme dapat langsung dibuang
melalui empedu, dengan demikian, penghambatan heme oxygenase tidak
mengakibatkan akumulasi heme yang belum diproses. Pendekatan ini hampir dapat
menghilangkan penyakit kuning neonatal sebagai masalah klinis. Namun, sebelum
pengobatan dapat diterapkan pada skala luas, pertanyaan penting tentang keamanan
jangka panjang dari obat tersebut harus dijawab. Juga, mengingat data yang
 menunjukkan bahwa bilirubin mungkin memainkan peran penting sebagai pemadam
radikal bebas, pemahaman yang lebih lengkap dari peran ini diduga untuk bilirubin
diperlukan sebelum penghambatan produksinya
Follow Up
Rawat Inap
 Bayi yang telah dirawat untuk penyakit kuning neonatal dapat dilepaskan saat kita
berikan makanan secara memadai dan memiliki 2 berturut-turut kadar bilirubin
serum menunjukkan kecenderungan nilai-nilai yang lebih rendah.
 Tes fungsi pendengaran, disarankan pada bayi yang memiliki penyakit kuning yang
parah.
 Pedoman AAP 2004 merekomendasikan penilaian risiko sistematis untuk risiko
hiperbilirubinemia pada semua bayi . Orang tua harus diberi informasi verbal dan
tertulis tentang penyakit kuning.
Perawatan Rawat Jalan

 Bayi baru lahir dalam 48 jam pertama kehidupan perlu diamati cermat untuk penyakit
kuning dalam waktu 1-2 hari.
 Penggunaan nomogram bilirubin jam-spesifik mungkin dapat membantu dalam
memilih bayi dengan kemungkinan tinggi mengembangkan hiperbilirubinemia
signifikan.
 Tahun 2004 AAP pedoman menekankan pentingnya penilaian yang sistematis
universal untuk risiko hiperbilirubinemia parah
 Ikterus neonatal adalah salah satu alasan paling umum mengapa neonatus dibawa ke
bagian gawat darurat setelah keluar dari rumah sakit kelahiran.
 Jangka dekat bayi berisiko lebih tinggi daripada bayi panjang untuk mengembangkan
penyakit kuning yang signifikan dan pantas pengawasan lebih dekat.
 Pertanyaan tentang skrining bilirubin universal telah mendapat perhatian dan
merupakan subyek perdebatan.
 Beberapa data menunjukkan bahwa skrining predischarge bilirubin mengurangi
jumlah bayi dengan penyakit kuning yang parah, serta tingkat readmissions rumah
sakit
 Orang lain telah menemukan bahwa program Home Visit dimana perawat
mengunjungi rumah adalah sebuah penghematan biaya dan mencegah readmissions
untuk penyakit kuning dan dehidrasi. Namun, efektivitas biaya mencegah kernikterus
dengan skrining universal telah dipertanyakan
 Pada tahun 2004 pedoman AAP penyakit kuning Maisels dkk memberikan
rekomendasi yang jelas dalam mendukung skrining predischarge bilirubin, baik
dengan pengukuran transkutan atau dengan analisis serum.
 Para penulis juga menyarankan pendekatan yang lebih terstruktur untuk manajemen
dan tindak lanjut sesuai dengan predischarge serum total bilirubin dan bilirubin
transkutaneous (TcB) tingkat, usia kehamilan, dan faktor risiko lain untuk
hiperbilirubinemia.
Faktor-faktor risiko meliputi:

 predischarge bilirubin total serum atau transkutaneous pengukuran bilirubin tingkat

di zona berisiko tinggi atau high-intermediate-risiko
 usia kehamilan yang lebih rendah
 ASI eksklusif, terutama jika menyusui tidak berjalan dengan baik dan penurunan
berat badan yang berlebihan
 Kuning diamati dalam 24 jam pertama
 Penyakit hemolitik Isoimmune atau lainnya (misalnya, G-6-PD defisiensi)
 Riwayat saudara kandung dengan penyakit kuning
 Cephalohematoma atau signifikan memar
 Ras Asia Timur
Konsultasi telepon tidak dianjurkan karena laporan orang tua tidak dapat diukur dengan
tepat. Baru-baru ini, bayi telah mengalami kernikterus, akibat komunikasi tidak memadai
antara praktisi atau orang tua.

Ketersediaan perangkat baru untuk pengukuran transkutan dari kadar bilirubin harus
memfasilitasi tindak lanjut evaluasi bayi habis sebelum 48 jam kehidupan.

Fototerapi di rumah digunakan dalam upaya untuk membatasi biaya tinggi terapi di
rumah sakit.

 Perawatan di rumah dapat menghindari atau membatasi pemisahan orang tua-anak.

 Perawatan di rumah harus digunakan dengan hati-hati, karena pencegahan
neurotoksisitas. Beberapa berpendapat bahwa bayi yang beresiko kerusakan
neurologis tidak harus di rumah.
 Dengan strategi pengobatan efektif, durasi rata-rata fototerapi di kamar bayi neonatal
rutin kurang dari 17 jam. Apakah upaya dan biaya untuk membuat terapi rumah
 adalah berharga masih bisa diperdebatkan. Penilaian ini mungkin berbeda di berbagai
keadaan sosial ekonomi dan pembiayaan kesehatan.
 Bayi yang telah dirawat untuk penyakit kuning hemolitik memerlukan tindak lanjut
pengamatan selama beberapa pekan karena tingkat hemoglobin dapat jatuh lebih
rendah dibandingkan yang terlihat pada anemia fisiologis. Transfusi eritrosit
mungkin diperlukan jika bayi mengalami anemia gejala.
Rawat Inap Rawat Jalan & Obat-obatan
 Meskipun obat yang mempengaruhi metabolisme bilirubin telah digunakan dalam
studi, obat-obatan tidak biasa digunakan dalam hiperbilirubinemia neonatal tak
terkonjugasi.
Rujukan

 Bayi yang membutuhkan transfusi tukar lahir pada atau dirawat di fasilitas tidak
mampu melakukan prosedur ini harus ditransfer ke fasilitas terdekat dengan
kemampuan tersebut.
 Selain catatan lengkap, bayi harus disertai dengan sampel darah ibu karena ini
dibutuhkan oleh bank darah untuk mencocokkan darah.
 Namun, dalam menentukan rujukan serta waktu merujuk, faktor-faktor berikut harus
dipertimbangkan:
1. Jika bayi dalam bahaya dari kernikterus, atau sudah menunjukkan tanda-tanda
kompromi neurologis, dengan fototerapi yang paling efisien mungkin dalam situasi
harus segera dimulai dan harus dilanjutkan sampai transfer dimulai. Jika serat optik
atau jenis lain dari fototerapi secara teknis layak selama transportasi, harus terus
sepanjang durasi transportasi.
2. Jika hiperbilirubinemia adalah karena isoimunisasi golongan darah, infus
immunoglobulin intravena (IVIG) pada 500 mg / kg harus segera dimulai dan terus
sebelum dan selama transfer sampai selesai (2 jam).
3. Bahkan jika rumah sakit menentukan bahwa menerima transfusi tukar harus
dilakukan, terus fototerapi optimal sampai prosedur pertukaran yang sebenarnya
dapat dimulai adalah penting.
4. Jika fototerapi serat optik tersedia, bayi dapat dibiarkan di atas kasur serat optik
sementara bursa dilakukan. Hidrasi oral dengan pengganti ASI dapat membantu
pembersihan bilirubin dari usus, sehingga menghambat sirkulasi enterohepatik
bilirubin, dan harus diberikan dengan jelas kecuali kontraindikasi oleh negara klinis
bayi.
5. Meskipun tidak satupun dari saran ini telah diuji dalam uji acak terkendali, kasus
laporan, bilirubin Photobiology, dan pendapat ahli menyarankan bahwa mereka
mungkin bermanfaat dan, setidaknya tidak berbahaya.
Pencegahan
 Pencegahan penyakit kuning neonatal parah yang terbaik dicapai melalui perhatian
terhadap status risiko bayi sebelum pulang dari rumah sakit lahir, melalui pendidikan
orang tua, dan melalui perencanaan yang matang dari postdischarge tindak lanjut.
 Sebuah predischarge bilirubin pengukuran, diperoleh dengan pengukuran transkutan
atau serum dan diplot menjadi nomogram jam tertentu, telah terbukti menjadi alat
yang berguna pada bayi yang membedakan dengan risiko rendah kemudian
mengembangkan nilai-nilai tinggi bilirubin.
 Faktor risiko klinis termasuk usia kehamilan kurang dari 38 minggu, penggunaan
oksitosin atau vakum pada saat persalinan, pemberian ASI eksklusif, saudara yang
lebih tua dengan penyakit kuning neonatal yang dibutuhkan fototerapi, kenaikan ≥ 6
mg / dL / hari (≥ 100 μ mol / L / hari) secara total kadar bilirubin serum, dan
hematoma atau memar yang luas. Berat lahir juga berhubungan dengan risiko
pengembangan penyakit kuning yang signifikan; semakin tinggi berat lahir, semakin
tinggi risiko.
Prognosa
 Prognosis baik jika pasien mendapat penanganan berdasarkan pedoman.
 Kerusakan otak akibat kernikterus tetap menjadi risiko, dan insiden meningkat jelas
kernikterus dalam beberapa tahun terakhir mungkin karena kesalahpahaman bahwa
penyakit kuning pada bayi sehat tidak berbahaya dan dapat diabaikan.
 Orang tua harus dididik tentang ikterus neonatal dan menerima informasi tertulis
sebelum pulang dari rumah sakit kelahiran. Leaflet informasi orang tua sebaiknya
harus tersedia dalam beberapa bahasa.