Makalah

Asuhan Keperawatan Anak Dengan Hemofilia

Diajukan Untuk Memenuhi Tugas Mata Kuliah Keperawatan Anak

Kelompok 2:
1. Moh Muqorobin (P1337420314002)
2. Ayu Puspita Khaning T. (P1337420314004)
3. Tri Wahyuni (P1337420314010)
4. Nurul Oktaviani (P1337420314015)
5. Wijayanti (P1337420314016)
6. Yunita Lestari (P1337420314022)
7. Deni Amala (P1337420314031)
8. Asa Cardika Panggalih (P1337420314035)
9. Ardiana Ayu Kartika D. (P1337420314041)
10.Nurul Afiati (P1337420314044)
11.Dimas Andana (P1337420314046)
2 Reguler A

POLTEKKES KEMENKES SEMARANG

PRODI KEPERAWATAN PEKALONGAN
2015

1
 KATA PENGANTAR

Puji syukur kehadiran Tuhan Yang Maha Esa yang telah melimpahkan
rahmat dan karunia–Nya, sehingga kami dapat menyelesaikan penulisan makalah
yang berjudul “Asuhan Keperawatan Anak dengan Hemofilia”. Makalah ini
disusun dengan tujuan untuk memperdalam pemahaman mahasiswa
mengenai Asuhan Keperawatan Anak khususnya Hemofilia.
Kami menyadari sepenuhnya, bahwa makalah ini jauh dari kata sempurna
dan masih banyak kekurangan-kekurangan mengingat keterbatasan kami dalam
penyusunan. Sehingga dengan keterbatasan tersebut kami mengharapkan kritik
dan saran yang membangun dari berbagai pihak untuk kesempurnaan makalah ini.
Tak lupa kami ucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah membantu
dan mendukung penyelesaian makalah ini.
Akhir kata semoga makalah ini bermanfaat bagi kita semua.

Pekalongan, Agustus 2015

2
 DAFTAR ISI

1. Halaman Judul....................................................................... ........ 1

2. Kata Pengantar........................................................... ................... 2
3. Daftar Isi.................................................................... .................. 3
4. BAB I: Pendahuluan
4.1. Latar Belakang.................................................... .................. 4
4.2. Rumusan Masalah............................................ .................. 5
4.3. Tujuan............................................................................ ........ 5
5. BAB II: Pembahasan
5.1 Hemofilia.................................................................................... 6
5.2 Asuhan Keperawatan Hemofilia................................................ 11
6. BAB III: Penutup
6.1. Kesimpulan................................................................... ...... 17
6.2. Saran.............................................................................. ..... 17
Daftar Pustaka

3
 BAB I
PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Perdarahan merupakan keluarnya darah dari saluran yang normal
(arteri, vena, atau kapiler) kedalam ruangan ekstravaskulus karena hilangnya
kontinuitas pembuluh darah. Perdarahan dapat berhenti melalui tiga
mekanisme yaitu kontraksi pembuluh darah, pembentukan gumpalan
trombosit (platelet plug), pembentukan trombin dan febrin yang memperkuat
gumpalan trombosit.
Umumnya peranan ketiga mekanisme tersebut bergantung pada
besarnya kerusakan pembuluh darah yang terkena. Perdarahan akibat luka
kecil pada pembuluh darah yang kecil dapat diatasi oleh kontraksi arteriola
atau venula dan pembentukan gumpalan trombosit, tetapi perdarahan yang
diakibatkan oleh luka yang mengenai pembuluh darah besar tidak cukup
diatasi oleh kontraksi pembuluh darah dan gumpalan trombosit. Untuk ini
diperlukan pembentukan trombin dan fibrin guna memperkuat gumpalan
trombosit tadi. Disamping itu untuk menjaga agar darah tetap dalam
salurannya diperlukan pembuluh darah yang berkualitas baik. Bila terdapat
gangguan atau kelainan pada salah satu atau lebih ketiga mekanisme tersebut,
terjadi perdarahan yang abnormal yang seringkali tidak dapat berhenti sendiri.
Salah satu gangguan atau kelainan yang dapat terjadi yaitu pada
mekanisme pembekuan. Dengan pemeriksaan sederhana dapat dibedakan
sumber kelainannya. Dalam anamnesa biasanya akan didapatkan riwayat
adanya salah seorang anggota keluarga laki-laki yang menderita penyakit yang
sama yaitu adanya perdarahan abnormal. Beratnya perdarahan bervariasi akan
tetapi biasanya beratnya perdarahan itu sama dalam satu keluarga. Sering
perdarahan akibat sirkulasi adalah manifestasi pertama pada seseorang yang
menderita hemofili. Oleh karena perdarahan dimulai sejak kecil sehingga
haemarhtros sebagai akibat jatuh pada saat kelenjar berjalan yang
menyebabkan perdarahan sendi merupakan gejala paling sering dijumpai dari
penderita hemofilia ini.

4
B. Rumusan Masalah
1. Apa yang dimaksud dengan hemofilia?
2. Bagaimana asuhan keperawatan pada anak dengan hemofilia?

C. Tujuan
1. Mahasiswa mampu memahami tentang hemofilia
2. Mahasiswa mampu memahami tentang bagaimana asuhan keperawatan
pada anak dengan hemofilia.

5
 BAB II
PEMBAHASAN

A. Definisi
Hemofilia berasal dari bahasa yunani kuno, yang terdiri dari dua kata
yaitu ‘haima’ yang berarti darah dan ‘philia’ yang berarti cinta atau kasih
sayang. Hemophilia berarti suatu penyakit yang diturunkan, yaitu diturunkan
dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.
Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang
berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologik faktor VIII (antihemophilic
globulin) dan faktor IX (komponen tromboplastin plasma). (David Ovedoff,
Kapita Selekta Kedokteran).
Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen-gen factor VIII (FVIII) atau
factor IX (FIX), diklasifikasikan sebagai Hemophilia A atau B. Kedua gen ini
terletak pada kromosom x sehingga menyebabkan gangguan resesif terkait –x.
Oleh karena itu, pada semua anak perempuan dari laki-laki yang menderita
hemofilia adalah karier penyakit, dan anak laki-laki tidak terkena. Anak laki-
laki dari perempuan yang karier memiliki kemungkinan 50% untuk menderita
penyakit hemofilia. (Sylvia A. Price).

B. Klasifikasi
Hemofilia yang diturunkan secara sex-linked recessive:
1. Hemofilia A (Hemophilia Klasik), akibat defisiensi atau disfungsi faktor
pembekuan VIII (AHG/ Antihemophilic Globulin).
2. Hemofilia B (cristmas disease) akibat defisiensi atau disfungsi faktor
pembekuan IX (Plasma Tromboplastic Antecendent).
3. Hemofilia C (Von Willebrand)
Hemofili C adalah penyakit terkait-X yang disebabkan karena tidak
adanya faktor XI. Penyakit Von Willebrand adalah penyakit dominan
autosom akibat abnormalitas faktor von Willebrand (vWF). Faktor ini
dilepaskan dari sel endotel dan trombosit yang memiliki peran penting
dalam pembentukan sumbatan trombosit. (Elizabeth, 2009)

6
 Legg mengklasifikasikan hemofilia menjadi:
Berat Sedang Ringan
Aktivitas F VIII/ F <0,01 (<1) 0,01-0,05 >0,05 (>5)
IX-U/ml (%) (1,5)
Frekuensi Hemofilia 70 15 15
A (%)
Frekuensi Hemofilia 50 30 20
B (%)
Usia Awitan ≤ 1 tahun 1-2 tahun >2 tahun
Gejala Neonatus Sering PCB Sering PCB Tak pernah PCB
Kejadian ICH Jarang ICB Jarang sekali ICB
Perdarahan Tanpa trauma Trauma Trauma cukup kuat
otot/sendi ringan
Perdarahan SSP Resiko tinggi Resiko Jarang
sedang
Perdarahan post Sering dan Butuh bebat Pada operasi besar
operasi fatal
Perdarahan oral Sering terjadi Dapat terjadi Kadang terjadi
(trauma, cabut gigi)
Ket: PCB : Post Circumcisional Bleeding
ICH : Intracranial Hemorrhage

C. Etiologi
1. Faktor kogenital
Bersifat resesif autosomal herediter, kelainan timbul akibat sintesisi factor
pembekuan darah menurun. Gejala timbul perdarahan yang berlebihan
setelah suatu trauma atau timbul kebiruan pada kulit. Pengobatan dengan
memberikan plasma normal atau konsentrat factor yang kurang atu bila
perlu diberikan transfuse darah.
2. Faktor didapat
Biasanya disebabkan oleh defisiensi factor dua (protrombin) yang terdapat
pada keadaan berikut:
a. Neonatus, terutama yang kurang bulan karena fungsi hati belum
sempurna sehingga pembekuan faktor darah khususnya factor II
mengalami gangguan. Pengobatan: vitamin K.
b. Defisiensi vitamin K, dapat terjadi pada pasien ikterus obstruktif,
vistula biliaris, absorbsi vitamin K dari usus yang tidak sempurna atau
karena gangguan pertumbuhan bakteri usus.

7
 c. Beberapa penyakit seperti sirosis hati, uremia sindromnefrotik dan
lain-lain
d. Terdapatnya zat anti koagulasi yang bersifat antagonistic terhadap
protombin
e. Disseminated intrafaskuler koogulasi (DIC) pengobatan ditunjukkan
pada penyakit primernya, misanya vitamin K disamping itu dapat
diberikan darah, plasma atau lainnya.

D. Manifestasi Klinis
1. Terdapat perdarahan jaringan lunak, otot, dan sendi, terutama sendi-sendi
yang menopang berat badan (hematrosis/ perdarahan sendi)
2. Perdarahan berulang kedalam sendi menyebabkan degenerasi kartilago
artikularis disertai gejala-gejala arthritis
3. Perdarahan timbul secara spontan atau akibat trauma ringan sampai sedang
4. Dapat timbul saat bayi mulai merangkak
5. Tanda perdarahan: hemartrosis, hematom subkutan/intramuskular,
perdarahan mukosa mulut, perdarahan intrakranial, epistaksis, hematuria.
6. Perdarahan berkelanjutan pasca operasi (sirkumsisi, ekstrasi gigi)

E. Komplikasi
1. Perdarahan dengan penurunan perfusi
2. Kekakuan sendi akibat perdarahan
3. Hematuri spontan
4. Perdarahan gastrointestinal
5. Resiko tinggi menderitaAIDS karena transfusi
6. Perdarahan intra kranial
7. Hipertensi
8. Kerusakan ginjal
9. Hepatitis
10. Reaksi transfusi alergi terhadap produk darah
11. Anemia hemolitik
12. Trombosis atau tromboembolisme

8
F. Masalah yang Lazim Muncul
1. Nyeri akut b.d. perdarahan dalam jaringan dan sendi
2. Hambatan mobilitas fisik b.d. efek perdarahan pada sendi dan jaringan lain
3. Resiko syok
4. Resiko kekurangan volume cairan b.d. faktor faktor resiko kehilangan
cairan melalui rute abnormal (perdarahan)
5. Resiko cidera b.d. perdarahan dan faktor trauma
6. Ketidakmampuan koping keluarga b.d. anak menderita penyakit serius

9
G. Patofisiologi

Kerusakan darah atau

berkontrak dengan kolagen

XII XII teraktivasi

HMW kinogen, prekaliken

XI XI teraktivasi

Hemophilia: tanpa IX  IX
Ca++
tidak teraktivasi, tanpa XIII

Fasfolipid trombosit Thrombin tidak terbentuk

Perdarahan

Jaringan dan sendi Sintesa energy terganggu

nyeri Mobilitas terganggu

Resiko cedera

Resiko syok

Ketidakmampuan
koping keluarga

10
H. Asuhan Keperawatan
1. Pengkajian Keperawatan
Pada pengkajian anak dengan hemofilia dapat ditemukan adanya
pendarahan kambuhan yang dapat timbul setelah trauma baik ringan
maupun berat. Pada umumnya pendarahan di daerah persendian lutut, siku,
pergelangan kaki, bahu, dan pangkal paha; sedangkan otot otot yang
paling sering terkena adalah fleksor lengan bawah. Khususnya pada bayi
dapat terlihat adanya pendarahan yang berkepanjangan setelah bayi
dilakukan sirkumsisi, adanya hematoma setelah terjadi infeksi, sering
pendarahan pada mukosa oral dan jaringan lunak, sering awalnya disertai
dengan nyeri kemudian setelah nyeri akan menjadi bengkak, hangat, dan
menurunnya mobilitas. Pada pemeriksaan laboratorium dapat dijumpai
jumlah trombositnya normal, masa protombinnya normal, masa
tromboplastin parsialnya meningkat.
 Aktivitas
Gejala: Kelelahan, malaise, ketidakmampuan untuk melakukan
aktivitas.
Tanda: Kelemahan otot, somnolen
 Sirkulasi
Gejala: Palpitasi
Tanda: Kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda
perdarahan serebral
 Eliminasi
Gejala :Hematuria
 Integritas ego
Gejala: Persaan tak ada harapan, tak berdaya
Tanda: Depresi, menarik diri, ansietas, marah
 Nutrisi
Gejala :Anoreksia, penurunan berat badan
 Nyeri
Gejala: Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
Tanda: Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel

11
  Keamanan
Gejala: Riwayat trauma ringan, perdarahan spontan.
Tanda: Hematom
 Pemeriksaan Penunjang
1) Uji skrining utnuk koagulasi darah
 Jumlah trombosit (normal 150.000 – 450.000 per mm3 darah)
 Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik)
 Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan
faktor koagulasi intrinsik)
 Fungsional terhadap faktor VII dan IX (memastikan diagnosis)
 Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik)
2) Biopsi hati digunakan untuk memperoleh jaringan untuk
pemeriksaan patologi dan kultur
3) Uji fungsi hati digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati
(misalnya, serum glutamic-piruvic transaminase (SGPT), SGOT,
fosfatase alkali, bilirubin).
2. Diagnosis Keperawatan
Diagnosis atau masalah keperawatan yang terjadi pada anak dengan
hemofilia antara lain:
1) Nyeri akut b.d. perdarahan dalam jaringan dan sendi
2) Hambatan mobilitas fisik b.d. efek perdarahan pada sendi dan jaringan
lain
3) Resiko syok
4) Resiko kekurangan volume cairan b.d. faktor faktor resiko kehilangan
cairan melalui rute abnormal (perdarahan)
5) Resiko cidera b.d. perdarahan dan faktor trauma
6) Ketidakmampuan koping keluarga b.d. anak menderita penyakit serius
3. Rencana Tindakan Keperawatan
1) Nyeri akut b.d. perdarahan dalam jaringan dan sendi
Tujuan: Nyeri pasien berkurang dengan menggunakan strategi yang
tepat.
Kriteria Hasil:

12
 a. Anak menunjukkan tingkat nyeri yang dapat diterima
b. Anak belajar dan mengimplementasikan strategi yang efektif
c. Orang tua belajar keterampilan koping dan efektif dalam
membantu anak untuk melakukan koping
Intervensi:
a. Lakukan strategi non farmakologis untuk membantu anak
mengatasi nyeri
b. Gunakan strategi yang dikenal anak atau gambarkan beberapa
strategi dan biarkan anak memilih salah satunya
c. Libatkan orang tua dalam pemilihan strategi
d. Pilih individu yang tepat biasanya orang tua
e. Ajarkan anak untuk menggunakan strategi non farmakologis
khususnya sebelum terjadi nyeri atau sebelum nyeri menjadi lebih
berat
f. Bantu dan minta orang tua membantu anak dengan menggunakan
strategi elema nyeri actual
Rasional:
a. Karena teknik-teknik seperti relaksasi, pernafasan berirama, dan
distraksi dapat membuat nyeri dapat lebih ditoleransi
b. Untuk memudahkan pembelajaran anak dan pengunaan strategi
c. Karena orang tua adalah orang paling mengetahui anak
d. Untuk membantu anak dengan strategi ini
e. Karena pendekatan ini tampak paling efektif pada nyeri ringan
f. Karena pelatihan mungkin diperlukan untuk membantu anak
berfokus pada tindakan yang diperlukan
2) Hambatan mobilitas fisik b.d. efek perdarahan pada sendi dan jaringan
lain
Tujuan: meminimalkan resiko gangguan mobilitas fisik pada pasien
Kriteria Hasil:
a. Anak berpartisipasi dalam program latihan untuk mempertahankan
mobilitas

13
 b. Episode perdarahan dikendalikan dengan tepat untuk mencegah
gangguan mobilitas fisik
Intervensi:
a. Berikan terapi pengganti dan gunakan tindakan local
b. Tinggikan dan mobilisasi sendi selama episode perdarahan
c. Lakukan latihan rentang gerak aktif setelah fase akut
d. Latihan sendi dan otot yang sedikit
e. Konsultasi dengan ahli terapi fisik mengenai program latiahan
f. Jelaskan pada keluarga akibat jangka panjang serius dari
hemartrosis
g. Kaji kebutuhan agar penatalaksanaan nyeri
h. Diskusikan pertimbangan diet
Rasional:
a. Untuk mengontrol perdarahan
b. Untuk mengontrol perdarahan
c. Karena hal ini memungkinkan anak untuk mengontrol derajat
latihan sesuai dengan tingkat ketidaknyamanan
d. Untuk mempertahankan mobilitas
e. Untuk meningkatkan fungsi maksimum sendi dan bagian tubuh
yang tidak sakit
f. Sehingga pengobatan segera dilakukan untuk episode perdarahan
g. Untuk meningkatkan kemudahan mobilitas
h. Karena berat badan berlebihan dapat meningkatkan peradangan
sendi dan mencetuskan nemarbiasis
3) Resiko syok
Tujuan: mencegah terjadinya syok dan manajemen syok
Kriteria Hasil:
a. Nadi dalam batas yang diharapkan
b. Irama jantung dalam batas yang diharapkan
c. Irama pernapasan dalam batas yang diharapkan
Intervensi:

14
 a. Monitor status sirkulasi BP, warna kulit, suhu kulit, denyut
jantung, nadi perifer, kapileri refille
b. Ukur TTV
c. Monitor tanda dan gejala asites
d. Ajarkan pasien dan keluarga tentang tanda dan gejala datangnya
syok
e. Monitor fungsi neurologis
4) Resiko kekurangan volume cairan b.d. faktor faktor resiko kehilangan
cairan melalui rute abnormal (perdarahan)
Tujuan: Setelah dilakukan tindakan keperawatan selam 3x24 jam
kebutuhan cairan klien kembali normal
Kriteria Hasil:
a. tekanan darah, nadi, suhu tubuh alam batas normal
b. tidak ada tanda-tanda dehidrasi, elastisitas turgor kulit baik,
membran mukosa lembab, tidak ada rasa haus yang berlebihan
Intervensi:
a. Observasi output dan intake cairan
b. Identifiksi penyebab perdarahan
c. Menginstruksikan pasien dalam pembatasan aktivitas
d. Kolaborasi dengan tim medis
Rasional:
a. Untuk mengetahui seberapa banyak cairan klien yang hilang
(darah)
b. Untuk memberikan tindakan lanjutan dan untuk pencegahan
infeksi
c. Untuk mencegah terjadinya trauma
d. Untuk pemberian transfuse darah
5) Resiko cidera b.d. perdarahan dan faktor trauma
Tujuan: pasien terhindar dari resiko cidera
Kriteria Hasil:
a. Anak mengalami episode perdarahan yang lebih sedikit
b. Anak menerima perawatan yang tepat dengan segera

15
 Intervensi:
a. Ciptakan lingkungan seaman mungkin dengan pengawasan ketat
b. Anjurkan aktivitas untuk mengejar intelektualitas/ kreativitas
c. Anjurkan olah raga tanpa kontak
d. Anjurkan anak lebih besar untuk memilih akitivitas tetapi
menerima tanggung jawab untuk keamanan dirinya senidir
e. Ajarkan metode hygiene gigi
Rasional:
a. Untuk meminimalkan cedera tanpa menghambat perkembangan
b. Untuk memberikan alternatif yang aman
c. Untuk menurunkan resiko cedera
d. Untuk mendorong kemandirian dan rasa tanggung jawab
e. Meminimalkan trauma pada gusi dan mencegah perdarahan
6) Ketidakmampuan koping keluarga b.d. anak menderita penyakit serius
Tujuan: Pasien menerima dukungan yang edekuat
Kriteria Hasil:
a. Keluarga membuat hubungan dengan kelompok dan lembaga
pendukung yang tepat
b. Keluarga mendapat konseling genetic
Intervensi:
a. Rujuk untuk konseling ginetik termasuk identifikasi keturunan
karir dan kerabat wanita lainnya
b. Rujuk pada kelompok dan lembaga khusu yang memberikan
pelayanan pada keluarga hemofilia
Rasional:
Menambahkan pengetahuan keluarga

16
 BAB III
PENUTUP

A. KESIMPULAN
Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang
berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologik faktor VIII (antihemophilic
globulin) dan faktor IX (komponen tromboplastin plasma). (David Ovedoff,
Kapita Selekta Kedokteran).
Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen-gen factor VIII (FVIII) atau
factor IX (FIX), diklasifikasikan sebagai Hemophilia A atau B. Kedua gen ini
terletak pada kromosom x sehingga menyebabkan gangguan resesif terkait –x.
Oleh karena itu, pada semua anak perempuan dari laki-laki yang menderita
hemofilia adalah karier penyakit, dan anak laki-laki tidak terkena. Anak laki-
laki dari perempuan yang karier memiliki kemungkinan 50% untuk menderita
penyakit hemofilia. (Sylvia A. Price).

B. SARAN
Dengan adanya makalah ini diharapkan mahasiswa mampu memahami
tentang asuhan keperawatan pada anak terutama pada pasien yang menderita
hemofilia.

17
 DAFTAR PUSTAKA

Hidayat, Aziz Alimul A. 2008. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak: Jilid 2.

Jakarta: Salemba Medika.

Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit: Edisi 2. Jakarta: EGC.

Nurarif, Amin Huda dan Hardhi Kusuma. 2015. Aplikasi Asuhan Keperawatan
Berdasarkan Diagnosa Medis & Nanda Nic-Noc Jilid 2. Jogjakarta: Mediaction.

Hillary, Jenica. Bab 1 Pendahuluan.

https://www.academia.edu/7006766/BAB_I_PENDAHULUAN. Diakses: 23
Agustus 2015.

Jatiarso, Eko. 2012, April 03. Makalah Askep Hemofilia.

http://jatiarsoeko.blogspot.com/2012/01/makalah-askep-hemofilia.html. Diakses:
17 Agustus 2015.

Muhaj, Khaidir. 2009, Februari. Askep Anak Hemofilia.

http://khaidirmuhaj.blogspot.com/2009/02/askep-anak-hemofilia.html.
Diakses: 23 Agustus 2015.

Nizami, Fahrin. 2014, November 07. Laporan Pendahuluan Asuhan Keperawatan

Anak pada Klien dengan Hemofilia.
http://fahrinnizami.blogspot.com/2014/11/laporan-pendahuluan-asuhan-
keperawatan_7.html. Diakses: 23 Agustus 2015.

Zulkarnaen, Iskandar. 2014, Januari 17. Asuhan Keperawatan Hemofilia.

http://kuliahiskandar.blogspot.com/2014/01/asuhan-keperawatan-hemofilia.html.
Diakses: 23 Agustus 2015.

http://khaidirfadlisirait.blogspot.com/p/blog-page_67.html.

18