MAKALAH

“ASKEP THALASEMIA”
Untuk Memenuhi Tugas Mata Kuliah Sistem Imun I

Pembibing :
Octo Zulkanaen S.Kep.Ners
Disusun oleh :
KELOMPOK SGD 6

Anggota:
Eko Kurnia Wicaksono (131141008)
Ela Yulia Arifiana (131141009)
Eko Nur Syafiq (131144001)
Jufri Latabay (131144002)

PROGAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN (STIKES) SURABAYA
2015

KATA PENGANTAR

Puja dan puji syukur kami panjatkan kehadirat Allah SWT yang telah
mencurahkan rahmat dan hidayah-Nya sehingga kami dapat menyelesaikan tugas
makalah tentang “Askep Thalasemia” dan kami harap dapat bermanfaat bagi
pembaca.
Melalui makalah ini kami ingin mengajak pembaca untuk lebih mendalami
dan memahami tentang materi Sistem Imun I. Dalam Penulisan makalah ini kami
merasa masih banyak kekurangan baik pada teknis penulisan maupun materi,
mengingat akan kemampuan yang kami miliki. Untuk itu, kritik dan saran dari semua
pihak sangat kami harapkan demi penyempurnaan pembuatan makalah ini. dan
Penulis berharap semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi Penulis pada khususnya
dan pembaca pada umumnya. Dalam penulisan makalah ini penulis menyampaikan
ucapan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada pihak-pihak yang membantu
dalam menyelesaikan makalah ini, khususnya kepada Dosen kami yang telah
memberikan tugas dan petunjuk kepada kami, sehingga kami dapat menyelesaikan
tugas ini
Akhir kata, kami sebagai kelompok SGD 6 berharap makalah ini dapat
bermanfaat bagi yang membaca dan jika terdapat kesalahan-kesalahan kami sangat
mengharapkan kritik dan saran untuk perbaikan kedepannya.

Surabaya, Maret 2015

Tim Penyusun

DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL..................................................................................................................i
KATA PENGANTAR................................................................................................................ii
DAFTAR ISI..............................................................................................................................iii
BAB I PENDAHULUAN.........................................................................................................
1.1 Latar Belakang..............................................................................................................1
1.2 Rumusan Masalah.........................................................................................................2
1.3 Tujuan............................................................................................................................2
1.4 Manfaat..........................................................................................................................2
BAB II TINJAUAN PUSTAKA..............................................................................................3
2.1 Definisi Thalasemia.......................................................................................................3
2.2 Etiologi Thalasemia.......................................................................................................4
2.3 Patofisiologis Thalasemia.............................................................................................4
2.4 Manifestasi klinis Thalasemia.......................................................................................5
 2.5 Klasifikasi Thalasemia..................................................................................................5
2.6 Pemeriksaan Diagnostik................................................................................................6
2.7 Prognosis ......................................................................................................................6
2.8 Pencegahan...................................................................................................................7
2.9 Penatalaksanaan............................................................................................................7
2.10 WOC...........................................................................................................................10
2.11 Konsep Asuhan Keperawatan.....................................................................................10
2.11.1 Pengkajian............................................................................................................11
2.11.2 Diagnosa Keperawatan........................................................................................12
2.11.3 Intervensi Keperawatan.......................................................................................13
BAB III PEMBAHASAN.........................................................................................................15
3.1 Asuhan Keperawatan....................................................................................................15
3.1.1 Pengkajian.............................................................................................................15
3.1.2 Analisa Data..........................................................................................................17
3.1.3 Rencana Intervensi................................................................................................18
3.1.4 Implementasi dan Evaluasi...................................................................................20
BAB IV PENUTUP..................................................................................................................21
4.1 Kesimpulan...................................................................................................................21
4.2 Saran.............................................................................................................................21
DAFTAR PUSTAKA.................................................................................................................22

BAB 1
PENDAHULUAN
1.1  Latar Belakang
Thalasemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang
dimaksud dengan laut tersebut yaitu Laut Tengah, oleh karena penyakit ini pertama
kali dikenal di daerah sekitar Laut Tengah. Penyakit ini pertama sekali ditemukan
oleh seorang dokter di Detroit USA yang bernama Thomas B.1
 Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua
kepada anak. Thalasemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan
hemoglobin yang berakibat pada penyakit anemia. Hemoglobin adalah suatu protein
dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke sel-sel
lainnya dalam tubuh. Sekitar 100.000 bayi di seluruh dunia terlahir dengan jenis
thalassemia berbahaya setiap tahunnya. Thalassemia terutama menimpa keturunan
Italia, Yunani, Timur Tengah, Asia dan Afrika. Ada dua jenis thalassemia yaitu alpha
dan beta. Kedua jenis thalassemia ini diwariskan dengan cara yang sama. Penyakit ini
diturunkan oleh orangtua yang memiliki mutated gen atau gen mutasi thalassemia.
Seorang anak yang mewarisi satu gen mutasi disebut pembawa atau carrier, atau yang
disebut juga dengan thalassemia trait (sifat thalassemia). Kebanyakan pembawa ini
hidup normal dan sehat. Anak yang mewarisi dua sifat gen, di mana satu dari ibu dan
satu dari ayah, akan mempunyai penyakit thalassemia. Jika baik ibu maupun ayah
adalah pembawa, kemungkinan anak mewarisi dua sifat gen, atau dengan kata lain
mempunyai penyakit thalassemia, adalah sebesar 25 persen. Anak dari pasangan
pembawa juga mempunyai 50 persen kemungkinan lahir sebagai pembawa.
Jenis paling berbahaya dari alpha thalassemia yang terutama menimpa
keturunan Asia Tenggara, Cina dan Filipina menyebabkan kematian pada jabang bayi
atau bayi baru lahir. Sementara itu, anak yang mewarisi dua gen mutasi beta
thalassemia akan menderita penyakit beta thalassemia. Anak ini memiliki penyakit
thalassemia ringan yang disebut dengan thalassemia intermedia yang menyebabkan
anemia ringan sehingga si anak tidak memerlukan transfusi darah. Jenis thalassemia
yang lebih berat adalah thalasemia major atau disebut juga dengan Cooley's Anemia.
Penderita penyakit ini memerlukan transfusi darah dan perawatan yang intensif.
Anak-anak yang menderita thalasemia major mulai menunjukkan gejala-gejala
penyakit ini pada usia dua tahun pertama. Anak-anak ini terlihat pucat, lesu dan
mempunyai nafsu makan rendah, sehingga menyebabkan pertumbuhannya terlambat.
Tanpa perawatan medik, limpa, jantung dan hati menjadi membesar. Di
samping itu, tulang-tulang tumbuh kecil dan rapuh. Gagal jantung dan infeksi menjadi
penyebab utama kematian anak-anak penderita thalassemia major yang tidak
mendapat perawatan semestinya. Bagi anak-anak penderita thalassemia major,
transfusi darah dan suntikan antibiotic sangat diperlukan.
 Transfusi darah yang rutin menjaga tingkat hemoglobin darah mendekati
normal. Namun, transfusi darah yang dilakukan berkali-kali juga mempunyai efek
samping, yaitu pengendapan besi dalam tubuh yang dapat menyebabkan kerusakan
hati, jantung dan organ- organ tubuh lain.

1.2 Rumusan Masalah

1. Apa yang dimaksud dengan Thalasemia ?

2. Bagaimana asuhan keperawatan Pada Pasien dengan Thalasemia ?
1.3 Tujuan
1.3.1 Tujuan Umum
Mampu menerapkan asuhan keperawatan klien dengan thalasemia
1.3.2 Tujuan Khusus
a.       Dapat melakukan pengkajian secara langsung pada klien thalasemia.
b.      Dapat merumuskan masalah dan membuat diagnosa keperawatan pada
klien thalasemia.
c.       Dapat membuat perencanaan pada klien thalasemia.
d.      Mampu melaksanakan tindakan keperawatan dan mampu mengevaluasi
tindakan yang telah dilakukan pada klien thalasemia.
1.4 Manfaat
Untuk mengetahui dan memahami tentang Konsep asuhan keperawatan dengan
pasien thalasemia

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1   Definisi Talasemia
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan
secara resesif. Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin. dimana
terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit
menjadi pendek (kurang dari 100 hari) (Yuwono, 2012).
Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh
defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin (Suryadi dan rita, 2001).
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan
secara resesif (Arif Manjoer, 2000).
Thalasemia kelompok heterogen anemia hemolitik herediter yang ditandai oleh
penurunan kecepatan sintesis satu rantai polipeptida hemoglobin atau lebih
diklasifikasikan menurut rantai yang terkena (alfa, beta, gamma) ; dua kategori mayor
 adalah alfa-dan beta-thalasemia, alfa-t, thalasemia yang disebabkan oleh penurunan
kecepatan sintesis rantai alfa hemoglobin (Kamus Dorlan,2000).
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel
darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek
(kurang dari 120 hari). Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal
sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur
Hb (Nursalam,2005).
Thalasemia merupakan keadaan yang diwarisi, yaitu diwariskan dari keluarga
kepada anak. Kecacatan gen menyebabkan haemoglobin dalam sel darah merah
menjadi tidak normal. Mereka yang mempunyai penyakit Thalasemia tidak dapat
menghasilkan haemoglobin yang mencukupi dalam darah mereka. Haemoglobin
adalah bahagian sel darah merah yang mengangkut oksigen daripada paru-paru
keseluruh tubuh. Semua tisu tubuh manusia memerlukan oksigen. Akibat kekurangan
sel darah merah yang normal akan menyebabkan pesakit kelihatan pucat kerana paras
hemoglobin (Hb) yang rendah (anemia).
2.1.1 Jenis – jenis talasemia:
1. Talasemia major, paling serius. Ia juga dikenali sebagai Cooley's anemia
sempena nama doktor yang mula-mula menjumpai penyakit ini pada tahun
1925. Talasemia major merujuk kepada mereka yang mempunyai baka
talasemia sepenuhnya dan menunjukkan tanda-tanda talasemia.
2. Talasemia intermedia, Cooley's anemia yang sederhana.
3. Talasemia minor, tidak mempunyai gejala tetapi terdapat perubahan dalam
darah. alasemia minor merujuk kepada mereka yang mempunyai kecacatan
gen talasemia tetapi tidak menunjukkan tanda-tanda talasemia atau
pembawa.
2. 2    Etiologi
Adapun etiologi dari thalasemia adalah faktor genetik (herediter). Faktor
genetik yaitu perkawinan antara 2 heterozigot (carier) yang menghasilkan keturunan
Thalasemia (homozigot).
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan
sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek
(kurang dari 100 hari). Kerusakan tersebut terjadi karena gangguan struktural
pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal) dan atau gangguan jumlah (salah
satu/beberapa) rantai globin.
2.3   Patofisiologi
Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb A dengan polipeptida rantai alfa
dan dua rantai beta . Pada beta thalasemia adalah tidak adanya atau kurangnya rantai
beta dalam molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit
membawa oksigen. Adanya suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alfa,
tetapi rantai beta memproduksi secara terus-menerus sehingga menghasilkan
hemoglobin defective. Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan
ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal ini menyebabkan sel darah merah menjadi
hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis.
Kelebihan dalam rantai alfa ditemukan pada thalasemia beta dan kelebihan
rantai beta dan gamma ditemukan pada thalasemia alfa. Kelebihan rantai polipeptida
kini mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. Globin intra eritrositik yang
mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alfa dan beta, atau
terdiri dari hemoglobin tak stbil badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan
menyebabkan hemolisis. Produksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow
memproduksi RBC yang lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow,
produksi RBC diluar menjadi eritropoetik aktif. Kompensator produksi RBC secara
terus-menerus pada suatu dasar kronik. Dan dengan cepatnya destruksi RBC,
menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan
destruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau
rapuh.

2.4  Manifestasi Klinis

Tanda-tanda klinis thalasemia :
1.      Kelesuan.
2.      Bibir, lidah, tangan, kaki dan bahagian lain berwarna pucat.
3.      Sesak nafas.
4.      Hilang selera makan dan bengkak di bagian abdomen.
Pada thalasemia mayor gejala klinik telah terlibat sejak umur kurang dari 1
tahun. Gejala yang tampak ialah anak lemah, pucat, perkembangan fisik tidak sesuai
dengan umur berat badan kurang. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya gizi
buruk, perut membuncit, karena adanya pembesaran limfa dan hati yang diraba.
Adanya pembesaran hati dan limfa tersebut mempengaruhi gerak sipasien karena
 kemampuannya terbatas. Limfa yang membesar ini akan mudah rupture karena
trauma ringan saja.
Gejala ini adalah bentuk muka yang mongoloid, hidung pesek tanpa pangkal
hidung, jarak antara kedua mata lebar dan tulan dahi juga lebar. Hal ini disebabkan
karena adanya gangguan perkembangan ketulang muka dan tengkorak, gambaran
radiologis tulang memperhatikan medulla yang lebar korteks tipis dan trabekula besar.
Keadaan  kulit pucat kekuning-kuningan, jika pasien telah sering mendapatkan
transfusi darah kulit menjadi kelabu serupa dengan besi akibat penimbunan besi
dalam jaringan kulit. Penimbunan besi (hemosiderosis) dalam jaringan tubuh seperti
pada hepar, limfa, jantung akan mengakibatkan gangguan faal alat-alat tersebut
(hemokromatosis).

2.5    Pemeriksaan Diagnostik

a.  Hb rendah dapat sampai 2-3 g%. Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik
hipokromik, retikulosit meningkat, anisositosis, polklilositosis dan adanya sel
target (fragmentasi dan banyak sel normoblas).
b.   Kadar besi dalam serum (SI) meninggi dan daya ikat serum terhadap besi (IBC)
menjadi rendah dan dapat mencapai nol. Elektroforesis hemoglobin
memperlihatkan tingginya HbF lebih dari 30%, kadang ditemukan juga
hemoglobin patologik. Di Indonesia kira-kira 45% pasien Thalasemia juga
mempunyai HbE maupun HbS. Kadar bilirubin dalam serum meningkat, SGOT
dan SGPT dapat meningkat karena kerusakan parankim hati oleh
hemosiderosis. Penyelidikan sintesis alfa/beta terhadap refikulosit sirkulasi
memperlihatkan peningkatan nyata ratio alfa/beta yakni berkurangnya atau
tidak adanya sintetis rantai beta. Hiperplasi sistem eritropoesis dengan
normoblas terbanyak dari jenis asidofil. Granula Fe (dengan pengecatan
Prussian biru) meningkat. Pemeriksaan pedigree: kedua orangtua pasien
thalasemia mayor merupakan trait (carrier).
c.    Pemeriksaan lain :
Foto Rontgen tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe
melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks. Foto tulang pipih dan ujung
tulang panjang: perluasan sumsum tulang sehingga trabekula tampak jelas.

2.6   Komplikasi
 Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung. Transfusi darah
yang berulang-ulang dari proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah
tinggi, sehingga tertimbun dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit,
jantung dan lain-lain. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut
(hemokromotosis). Limpa yang besar mudah ruptur akibat trauma yang ringan,
kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung.
Secara umum komplikasi thalassemia antara lain :
a.       Fraktur patologi
b.      Hepatosplenomegali
c.      Gangguan tumbang
d.     Disfungsi organ
e.      Gagal jantung
f.       Hemosiderosis
g.      Hemokromatosis
h.      infeksi

2.7   Prognosis
Thalasemia homozigot umumnya meninggal pada usia muda dan jarang
mencapai usia dekade ke-3, walaupun digunakan antibiotik untuk mencegah
infeksi dan pemberian chaleting agents untuk mengurangi hemosiderosis (harganya
pun mahal, pada umumnya tidak terjangkau oleh penduduk negara berkembang).
Thalasemia tumor trait dan Thalasemia beta HbE yang umumnya mempunyai
prognosis baik dan dapat hidup seperti biasa.

2.8.    Pencegahan
a. Pencegahan primer :
Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah
perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan
yang homozigot. Perkawinan antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan
keturunan : 25 % Thalasemia (homozigot), 50 % carrier (heterozigot) dan 25
normal.
 b. Pencegahan sekunder :
Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan
Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan
dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. Kelahiran
kasus homozigot terhindari, tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier,
sedangkan 50% lainnya normal.
Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu
kemajuan dan digunakan untuk mendiagnosis kasus homozigot intra-uterin
sehingga dapat dipertimbangkan tindakan abortus provokotus (Soeparman
dkk, 1996)

2.9     Penatalaksanaan
a.       Medikamentosa
Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar
feritin serum sudah mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin lebih 50%,
atau sekitar 10-20 kali transfusi darah.
Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa
infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap
selesai transfusi darah. Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi
besi, untuk meningkatkan efek kelasi besi.
Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat. Vitamin
E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel
darah merah.
b.      Bedah
Splenektomi, dengan indikasi:
Limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan
peningkatan  tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya rupture.
Hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau
kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam
satu tahun.
Ini ditunda sampai pasien berumur di atas 6 tahun karena resiko infeksi.
c.       Suportif
Transfusi darah :
 Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 11 g/dl. Dengan kedaan ini
akan memberikan supresi sumsum tualang yang adekuat, menurunkan tingkat
akumulasi besi,  dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan
penderita. Pemberian sel darah merah sebaiknya10-20 ml/kg BB untuk setiap
kenaikan Hb 1 g/dl.
d.      Pada sedikit kasus transplantasi sumsum tulang telah dilaksanakan pada
umur 1 atau 2 tahun dari saudara kandung dengan HIA cocok (HIA-Matched
Sibling). Pada saat ini keberhasilan hanya mencapai 30% kasus.
e.       Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan spesialisasi lainnya dll)
Tumbuh kembang, kardiologi, Gizi, endokrinologi, radiologi, Gigi.

2.10 Web Of Cofution

 2.11 Konsep Asuhan Keperawatan
2.11.1 PENGKAJIAN
a.       Asal Keturunan / Kewarganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah
(Mediteranial) seperti Turki, Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia
cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang
paling banyak diderita.
b.      Umur
Pada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah
terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia
minor biasanya anak akan dibawa ke RS setelah usia 4 tahun.
c.       Riwayat Kesehatan Anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi
lainnya. Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.
d.      Pertumbuhan dan Perkembangan
Seirng didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang
sejak masih bayi. Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik anak,
adalah kecil untuk umurnya dan adanya keterlambatan dalam kematangan
seksual, seperti tidak ada pertumbuhan ramput pupis dan ketiak, kecerdasan
anak juga mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor, sering
terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.
e.       Pola Makan
 Terjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah dan
tidak sesuai usia.
f.       Pola Aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak
tidur/istirahat karena anak mudah lelah.
g.      Riwayat Kesehatan Keluarga
Thalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah orang
tua juga mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena
talasemia mayor.
h.      Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core – ANC)
Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya
faktor resiko talasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka ibu perlu
diberitahukan resiko yang mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir.
i. Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia
·         KU = lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia.
·         Kepala dan bentuk muka. Anak yang belum mendapatkan pengobatan
mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid
(hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang dahi terlihat
lebar.
·         Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan
·         Mulut dan bibir terlihat kehitaman
·         Dada, Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya
pembesaran jantung dan disebabkan oleh anemia kronik.
·         Perut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati
(hepatospek nomegali)
·         Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di
bawah normal
·         Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak
tercapai dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun
kumis bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tapa odolense karena
adanya anemia kronik.
 ·         Kulit, Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat
transfusi warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi
karena adanya penumpukan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

2.11.2 DIAGNOSA KEPERAWATAN

a. Ketidakseimbangan nutisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan
ketidak mampuan mencerna makanan
b. Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat
(Penurunan Hemoglobin)
c. Kerusakkan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi
d. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai
oksigen dengan kebutuhan oksigen

2.11.3 INTERVESI KEPERAWATAN

Diagnosa I
Ketidakseimbangan nutisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan ketidak
mampuan mencerna makanan
NOC:
1) Status nutrisi
2) Masa berat badan
Kriteria Hasil:
• Intake nutrisi pasien adekuat
• Intake makanan pasien adekuat
• Presentasi BB anak ideal
NIC:
1) Management nutrisi
1.1 Pastikan pilihan makanan pasien
1.2 Monitor intake nutrisi pasien
1.3 Tawarkan pasien makanan tinggi protein, tinggi kalori, makanan dan
minuman yang bergizi yang bisa dikonsumsi
2) Management berat badan
2.1 Diskusikan resiko-resiko bila berat badan dibawah rata-rata ideal

Diagnosa II
Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat (Penurunan
Hemoglobin)

NOC:
1) Kontrol resiko
2) Status imun
Kriteria Hasil:
• Monitor perubahan status kesehatan
• Mengetahui faktor-faktor resiko
• Jumlah sel darah putih
• Suhu tubuh
• Observasi demam
• Malaise
NIC:
1) Memberikan resep obat
1.1 kaji riwayat kesehatan dan obat yang dahulu pernah digunakan
1.2 konsultasi dengan farmakologi
2) Kontrol Infeksi
2.1 administrasi terapi antibiotic

Diagnosa III
Kerusakkan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi
NOC:
1) Status sirkulasi
2) Perfusi jaringan perifer
Kriteria Hasil:
• Tekanan nadi dalam rentang normal
• Pengisian kapiler kurang dari 2-3 detik
NIC:
1) Circulatory Precautions
1.1 Lakukan pengkajian komperhensif sirkulasi perifer (Cek nadi perifer edema,
kapilari refill, warna kulit dan temperature)
2) Skin surveillance
 2.1 Observasi ekstremitas yaitu warna, kehangatan, bengkak, nadi, tekstur, edema
dan ulserasi
2.2 Monitor infeksi

Diagnosa IV
Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai oksigen
dengan kebutuhan oksigen
NOC:
1) Status sirkulasi pasien baik
2) Status pernafasan pasien baik
Kriteria Hasil:
• Tekanan darah sistolik dalam rentang normal
• Tekanan darah diastolic dalam rentang normal
• Tekanan nadi dalam rentang normal
• Pernafasan pasien dalam rentang normal
NIC :
1) Terapi Oksigen
1.1 Pertahankan kecepatan jalan nafas
1.2 Monitor posisi pasien
1.3 Monitor warna kulit pasien
2) Disritmia Management
1.1 Monitor dan koreksi kekurangan oksigen dan ketidakseimbangan cairan
1.2 Monitor respon hemodinamik menuju disritmia
3) Self care Assistance
3.1 Monitor kemampuan perawatan mandiri pasien
3.2. Monitor keperluan pasien untuk cara adapif melakukan personal hygiene,
berpakaian, toileting dan makan

BAB III
PEMBAHASAN
3.1. ASUHAN KEPERAWATAN TALASEMIA PADA ANAK
3.1.1. Pengkajian
A. Identitas Klien
Nama : An. L
Umur : 1 tahun
 Jenis kelamin : Perempuan
Agama : Islam
Pendidikan : -
Alamat : Perumaham Miranti 53 purwerejo
A . Keluhan utama
1.      kulitnya kuning dan perutnya kelihatan  membesar selama
satu minggu disertai pucat pada mukanya, hilangnya nafsu
makan dan kadang mual.
2.      Riwayat penyakit sekarang :
TALASEMIA
B.     Observasi Dan Pemeriksaan Fisik
A.             Pemeriksaan fisik
1.      Brain (B3)
Wajah
-          Tampak pucat
2.      Bowel (B5)
Abdomen
-          Perut membesar karena pembesaran limpa
dan hati.
B.              Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan darah, umumnya di dapatkan hasil:
a. Hb dan eritrosit menurun.
b. Leukosit menurun.
c. Thrombosit: menurun (thrombositopeni).
d. Plasma menurun.
3.1.2. Analisa Data

No DATA ETIOLOGI MASALAH

1 DS :Pucat Rendahnya eritrosit dan Perubahan Perfusi jaringan

DO :Hasil Suplai oksigen yang menjadi
laboratorium: Hb kurang.
dan eritrosit
menurun, leukosit
menurun, trombosit
menurun
 (trombositopeni
DS
2 :- Berat badannya Penekanan ruang abdomen Gangguan nutrisi kurang dari
semakin turun kebutuhan tubuh
- nafsu makan turun,
mual
DO : Anoreksia

3.1.3 Rencana Intervensi

No DIAGNOSA TUJUAN INTERVENSI RASIONAL
KEPERAWATAN
1 Perubahan Perfusi Setelah dilakukan 1.Kaji tanda vital, 1. Indikator umum
jaringan b.d asuhan keperawatan palpasi nadi perifer. status sirkulasi dan
berkurangnya selama 1x24 jam 2. Lakukan pengkajian keadekuatan
komponen seluler diharapkan klien neurofaskuler periodik, sirkulasi
yang penting untuk mampu misalnya sensasi, 2. Untuk mengetahui
menghantarkan mempertahankan gerakan nadi, warna status kesadaran
oksigen atau zat perfusi jaringan kulit atau suhu klien
nutrisi ke sel adekuat di tandai 3. Berikan oksigenasi 3. Untuk mensuplai
dengan kriteria hasil: sesuai dengan indikasi kebutuhan organ
Nadi perifer teraba, tubuh
kulit hangat atau
kering, tidak terjadi
sianosis

2 Gangguan nutrisi Setelah dilakukan 1. Berikan makanan yang 1. Untuk memenuhi

kurang dari asuhan keperawatan bergizi (TKTP) kebutuhan tubuh,
kebutuhan tubuh selama 1x24 jam 2. Berikan minuman untuk mempercepat
b.d mual, anoreksia diharapkan klien yang bergizi pada pemulihan
mampu anak misalnya susu 2. Untuk memenuhi
1.Menunjukkan 3.Berikan anak porsi kekurangan kalori
adanya makan yang sedikit tapi
peningkatan berat dengan lauk yang 3. Merangsang nafsu
badan bervariasi misalnya: makan
2. Nafsu makan anak pagi telur siang daging 4. Memudahkan
meningkat 4. Berikan suplement absorbsi makanan
3. Anak atau vitamin pada anak 5. Meningkatkan
mengkonsumsi 5. Berikan lingkungan nafsu makan anak
jumlah makanan yang menyenangkan,
yang bernutris bersih dan rileks pada
saat makan misalnya
makan ditaman
Kolaborasi
1.Berikan
pengikat zat
besi
(desferoxamine 1. Karena transfusi itu

) Selama 10 jam sendiri

5x seminggu menyebabkan

2. Vitamin C 100- kelebihan zat besi

250 mg sehari sehingga perlu

selama pemberian pengikat

pemberian zat besi

kelasi besi 2. Untuk

3. Asam folat 2-5 meningkatkan efek

mg / hari kelasi besi

4.Vitamin E 200- 3. Untuk memenuhi

400 IU setiap kebutuhan yang

hari meningkat
4. Sebagai anti
oksidan dan dapat
 memperpanjang
umur sel darah
merah

3.1.4 Implememtasi Dan Evaluasi

NO DIAGNOSA IMPLEMENTASI EVALUASI
1 Perubahan Perfusi 1.Mengkaji tanda vital, palpasi S : pasien merasakan
jaringan b.d nadi perifer. lemasnya berkurang
berkurangnya 2. Melakukan pengkajian O : pasien tidak Nampak
komponen seluler neurofaskuler periodik, pucat
yang penting untuk misalnya sensasi, gerakan nadi, A : masalah Teratasi
menghantarkan warna kulit atau suhu sebagian
oksigen atau zat 3. Memberikan oksigenasi P : Intervensi Di hentikan
nutrisi ke sel sesuai dengan indikasi
2 Gangguan nutrisi 1. Memberikan makanan yang S : pasien tidak
kurang dari bergizi (TKTP) merasakan mual
kebutuhan tubuh 2. Memberikan minuman yang O : Nafsu makan pasien
b.d mual, bergizi pada anak misalnya meningkat
anoreksia susu A : Masalah Teratasi
3.Memberikan anak porsi makan P : Intervensi Di Hentikan
yang sedikit tapi dengan lauk ( klien pulang )
yang bervariasi misalnya: pagi
telur siang daging
4. Memberikan suplement atau
vitamin pada anak
5. Memberikan lingkungan yang
menyenangkan, bersih dan
rileks pada saat makan
misalnya makan ditaman
 Mengkolaborasi
1.Memberikan pengikat zat besi
(desferoxamine) Selama 10 jam
5x seminggu
2. Vitamin C 100-250 mg sehari
selama pemberian kelasi besi
3. Asam folat 2-5 mg / hari
4.Vitamin E 200-400 IU setiap
hari

BAB VI
PENUTUP

4. 1 Kesimpulan
Dengan kata lain thalasemia meruoakan penyakit anemia hemolitik,
dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga
umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari) penyebab kerusakan
tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam
pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb
Secara klinis thalasemia dibagi menjadi dua golongan yaitu :
1. Talasemia minor
Talasemia minor merujuk kepada mereka yang mempunyai kecacatan
gen talasemia tetapi tidak menunjukkan tanda-tanda talasemia atau
pembawa.
2. Talasemia major
Talasemia major merujuk kepada mereka yang mempunyai baka
talasemia sepenuhnya dan menunjukkan tanda-tanda talasemia.
Selama masa kehamilan hendaknya perlu dikaji secara mendalam
adanya resiko thalasemia apabila diduga adanya faktor resiko hendaknya ibu
diberitahukan adanya faktor resiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti
setelah lahir sehingga ibu harus memeriksakan secara rutin kehamilannya ke
dokter. Dan pada anak yang terjangkit penyakit thalasemia akan terlihat lemah
dan tidak selincah anak seusianya sehingga anak lebih diberikan banyak
istirahat mengurangi aktivitas yang mudah membuat lelah.
4.2 Saran
1.      Diharapkan kepada mahasiswa keperawatan agar benar-benar memahami
dan mengerti Tentang Thalasemia.
2.      Diharapkan bagi perawat aqgar lebih mengetahui dan mengerti tentang
Asuhan Keperawatan pada klien dengan Thalasemia.
3.      Diharapkan mahasiswa menjadi tau tentang penyakit Thalasemia.
 DAFTAR PUSTAKA

Dorland.1998. Kamus Saku Kedokteran. Jakarta : EGC

Guyton & Hall. 1997. Fisiologi Kedokteran (Ed. 9). Jakarta : EGC
Dochterman, Joanne McCloskey, dkk. 2004. Nursing Intervention Classification
Fourth Edition. Mosby
Editors, Moorhead, Sue, dkk. 2007. Nursing Outcomes Classification Fourth
Edition. Mosby
NANDA. 2012. Dianosa Keperawatan Definisi dan Klasifikasi 2012-2014. Jakarta
: EGC
Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta :EGC
Nursalam. 2005. Asuhan Keperawatan bayi dan Anak. Jakarta : Salemba Medika
Wong.2001. Maternal Child Nursing Care. Edisi 2. Mosby

2 PENDAHULUAN
A. Latar belakang
Thalassemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang
dimaksud
dengan laut tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena penyakit ini pertama
kali dikenal di
daerah sekitar Laut Tengah. Penyakit ini pertama sekali ditemukan oleh
seorang dokter di
Detroit USA yang bernama Thomas B.1
Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua
kepada
anak. Thalassemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan
hemoglobin yang
berakibat pada penyakit anemia. Hemoglobin adalah suatu protein dalam
sel darah merah
Thalassemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang
dimaksud
dengan laut tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena penyakit ini pertama
kali dikenal di
daerah sekitar Laut Tengah. Penyakit ini pertama sekali ditemukan oleh
seorang dokter di
Detroit USA yang bernama Thomas B.1
Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua
kepada
anak. Thalassemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan
hemoglobin yang
berakibat pada penyakit anemia. Hemoglobin adalah suatu protein dalam
sel darah merah
yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke sel-sel lainnya dalam
tubuh. Sekitar 100.000
bayi di seluruh dunia terlahir dengan jenis thalassemia berbahaya setiap
tahunnya.
Thalassemia terutama menimpa keturunan Italia, Yunani, Timur Tengah,
Asia dan Afrika.
Ada dua jenis thalassemia yaitu alpha dan beta. Kedua jenis thalassemia
ini diwariskan
dengan cara yang sama. Penyakit ini diturunkan oleh orangtua yang
memiliki mutated gen
atau gen mutasi thalassemia. Seorang anak yang mewarisi satu gen
mutasi disebut pembawa
atau carrier, atau yang disebut juga dengan thalassemia trait (sifat
thalassemia). Kebanyakan
pembawa ini hidup normal dan sehat. Anak yang mewarisi dua sifat gen,
di mana satu dari
ibu dan satu dari ayah, akan mempunyai penyakit thalassemia. Jika baik
ibu maupun ayah
adalah pembawa, kemungkinan anak mewarisi dua sifat gen, atau dengan
kata lain
mempunyai penyakit thalassemia, adalah sebesar 25 persen. Anak dari
pasangan pembawa
juga mempunyai 50 persen kemungkinan lahir sebagai pembawa.
Jenis paling berbahaya dari alpha thalassemia yang terutama menimpa
keturunan Asia
Tenggara, Cina dan Filipina menyebabkan kematian pada jabang bayii
atau bayi baru lahir.
Sementara itu, anak yang mewarisi dua gen mutasi beta thalassemia akan
menderita penyakit
beta thalassemia. Anak ini memiliki penyakit thalassemia ringan yang
disebut dengan
thalassemia intermedia yang menyebabkan anemia ringan sehingga si
anak tidak memerlukan
 transfusi darah. Jenis thalassemia yang lebih berat adalah thalassemia
major atau disebut juga
dengan Cooley's Anemia. Penderita penyakit ini memerlukan transfusi
darah dan perawatan
yang intensif. Anak-anak yang menderita thalassemia major mulai
menunjukkan gejala-gejala
penyakit ini pada usia dua tahun pertama. Anak-anak ini terlihat pucat,
lesu dan mempunyai
nafsu makan rendah, sehingga menyebabkan pertumbuhannya terlambat.

Tanpa perawatan medik, limpa, jantung dan hati menjadi membesar. Di

samping itu,
tulang-tulang tumbuh kecil dan rapuh. Gagal jantung dan infeksi menjadi
penyebab utama
kematian anak-anak penderita thalassemia major yang tidak mendapat
perawatan semestinya.
Bagi anak-anak penderita thalassemia major, transfusi darah dan suntikan
antibiotic,sangat
diperlukan.
Transfusi darah yang rutin menjaga tingkat hemoglobin darah mendekati
normal.
Namun, transfusi darah yang dilakukan berkali-kali juga mempunyai efek
samping, yaitu
pengendapan besi dalam tubuh yang dapat menyebabkan kerusakan hati,
jantung dan organ
organ tubuh lain.

B. Tujuan
Mahasiswa mengetahui konsep umum penyakit thalassemia. Mahasiswa
mengetahu

Penkes

Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah

perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang

homozigot. Perkawinan antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan : 25 %

Thalasemia (homozigot), 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal.

Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan

Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan

sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. Kelahiran kasus

homozigot terhindari, tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier, sedangkan 50%

lainnya normal.
 BAB III

PENUTUP

A.    Kesimpulan

Thalassemia merupakan penyakit genetik yang disebabkan oleh

ketidaknormalan pada protein globin yang terdapat di gen. Jika globin alfa yang rusak

maka penyakit itu dinamakan alfa-thalassemia dan jika globin beta yang rusak maka

penyakit itu dinamakan alfa thalassemia. Gejala yang terjadi dimulai dari anemia

hingga osteoporosis. Thalassemia harus sudah diobati sejak dini agar tidak berdampak

fatal. Pengobatan yang dilakukan adalah dengan melakukan transfusi darah,

meminum beberapa suplemen asam float dan beberapa terapi.

B.     Saran

Thalassemia ini harus sudah didiagnosis sejak dini dan diharapkan kepada

penderita agar peduli terhadap penyakitnya. Karena gejala awalnya seperti anemia

biasa, maka gejala tersebut jangan diabaikan dan lakukan pengobatan sejak dini serta

konsultasikan kepada dokter. Untuk menghindari resiko akibat penyakit thalassemia,

Pemerintah diharapkan agar menghimbau dan memberikan informasi yang jelas

kepada masyarakat mengenai penyakit thalassemia dengan jelas dan bagaimana

penanggulangan yang tepat.  

DAFTAR PUSTAKA

Doenges, Marilynn E et al ; 1999 ; Rencana Asuhan Keperawatan; Edisi 3 ; Jakarta

http://adeirmaners.blogspot.com/2010/06/askep-thalassemia-pada-anak.html

Nanda : 2001; Nursing Diagnoses:Definition & Classification 2001 – 2002, Philadelpia

USA 

Nelson ; 1995 ; Ilmu Kesehatan Anak; Edisi 15 ; Volume 2 ; EGC ; Jakarta 

 Ngastiyah ; 1997 ; Perawatan Anak Sakit;  EGC  ; Jakarta  Tucker,

Suriadi, Yuluiani r: 2001; Asuhan Keperawatan pada Anak, Edisi I, CV Sagung Seto,

Jakarata

Susan Martin et al : 1998 ; Standar Perawatan Pasien-Proses Keperawatan, Diagnosis dan

Evaluasi ; Edisi V ; Volume 4 ; EGC ; Jakarta