Sel-sel krista neuralis dari bagian dorsal neural tube migrasi ke seluruh embrio

Bagian vagal krista neuralis membentuk sistem saraf intestinal

Migrasi ke saluran pencernaan untuk membentuk sel saraf dan sel glia di intestinal

Melakukan proliferasi

Embriologis
Berkelompok membentuk agregasi badan sel sistem saraf
intestinal

Terbentuk ganglia (tersusun atas ganglion yang berikatan dgn sel bodi saraf dan sel glia)

Terbentuk dua lingkaran cincin pd stratum sirkularis otot polos dinding usus

Bagian dalam (submukous meissner) bagian luar (pleksus mienterikus auerbach)

Sel neuroenterik

Migrasi dari krista neuralis menuju saluran GI bagian atas

Saluran GI bagian distal

Proses migrasi berjalan
Pada minggu ke-5 kehamilan mencapai esofagus dari pleksus auerbach ke
pleksus mukosa meissner
Pada minggu ke-7 mencapai mid-gut
 Pada minggu ke-12 mencapai kolon
Penurunan kalsium,
penurunan jumlah Ikatan EDN-3 dengan EDNRB sangat
Terhambatnya gen EDN-3 dan EDNRB pentng untuk perkembangan
sel sel penghasil
nitric oxyde (NO) dan normal sel ganglion usus dan dapat
mengatur rgulasi krista neuralis dan
peptidergik Gangguan dalam migrasi
sel massenkim usus yang diperlukan
Kolon ditempati sel- untuk proses migrasi NORMAL
sel prekursor kelainan pada kromosom 13q22, 21q22, dan 10q

terbentuk aganglion
Degenerasi otot
polos tidak ada peristaltik otot usus

Hirschprung

Etiologi dan Faktor Resiko

Usia Ibu hamil > 35 th Down Syndrome Perkawian sedarah Kembar monozigote Mutasi gen Ret Proto
Onkogen
Resiko melahirkan bayi dg Kelainan kromosom Munculnya gen Kompetensi u/ +
Cacat konginetal (tambahan salinan resesif autosomal mendapat nutrisi Neoplasma endokrin 2A, 2B
Kromosom 21) +
Kelahiran dg cacat Salah satu bayi Gen endotelin-B, endotelin-3
Keterlambatan konginetal perkembangannya +
 Perkembangan anak terhambat Sel neurotrofik glial

Gangguan saat pembentukan neuroblast pada gestasi minggu ke 5 sampai minggu ke 12 Kegagalan migrasi sel
Neuroblas ke dalam
Neuroblas tidak terbentuk di syaraf otonom intrinsik (Plexus Auerbach, Plexus Henle, Plexus Meissner) submukosa

Absensi sel ganglion pada plexus syaraf otonom intrinsik

HIRSCHSPRUNG’S DISEASE

Syaraf otonom intrinsik hanya memiliki 1 syaraf longitudinaldg sedikit percabangan Terbentuk segmen aganglion

Mengganggu kerja syaraf cholinergic Konsentrasi norepineprin meningkat pada segmen aganglion

Hiperaktivitas adrenergik

Spasme otot

Plexus intrinsik Distal rektum Spincter internal

Gerak peristaltik usus menurun Obat supositurial

Pada bayi :
Gagal mengeluarkan mekonium Sisa pencernaan tidak bisa keluar (Feses, gas, cairan) Konstipasi Menggati pola diet

Akumulasi di colon Distensi abdomen Penyempitan di colon

Memperbesar ukuran Menekan syaraf nyeri Refluks isi lambung Obtruksi Lambung menjadi penuh
Colon esofagus
Nyeri akut Peregangan pada lambung
Megacolon Distensi dan iskemi
Colon Merangsang syaraf simpatis dan parasimpatis

Distensi dinding usus Aktivasi pusat muntah di medulla oblongata

Enterokolitis Mual dan muntah

Muntah Mual Tidak nafsu makan

Ketidakseimbangan volume cairan dan elektrolit Intake nutrisi menurun

Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan BB turun

Perubahan status kesehatan

Penatalaksanaan dengan pembedahan (Prosedur Duhamel) Koping keluarga tidak efektif

Defisiensi pengetahuan Ansietas

Penarikan kolon normal ke arah bawah PRE OP Kurang pajanan informasi mengenai prosedur bedah

menganastomosiskannya di belakang usus aganglionik Defisiensi pengetahuan ansietas

dibuat dinding ganda

(selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik) dilakukan prosedur invasif

(POST OP)

Diskontinuitas jaringan Kerusakan integritas kulit / jaringan

Merusak jaringan dan saraf komplikasi pembedahan

Nyeri akut
Pelambatan pemulihan pascabedah

Sumber :
 Corwin, Elizabeth J. Patofisiologi : buku saku. Edisi 3 Revisi. Jakarta : EGC. 2009
 Berk, Edward. 1985. Bockus Gastroenterology Fourth Edition. Vol 4. Philadelphia : W.B Saunders Company