LAPORAN PENDAHULUAN

THALASEMIA

Disusun Untuk Memenuhi Tugas Stage Keperawatan Anak

PEMBIMBING

ESME ANGGERIYANI, NS.,M.Kep

RESSA FATMAWATI, S.Kep., NS

DI SUSUN OLEH

HENNY KUSUMA WARDANI, S.Kep

NPM 1914901210114

PROGRAM STUDI PROFESI NERS FAKULTAS

KEPERAWATAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH
BANJARMASIN
2020/2021

Definisi Etiologi Klasifikasi :

Thalasemia merupakan
sindrome kelainan yang
diwariskan (inherited) dan
masuk kedalam kelompok
hemoglobinopati, yakni
Thalasemia adalah faktor genetik (herediter). 1. Thalasemia
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik mayor
dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam 2. Thalasemia
pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi minor
pendek (kurang dari 100 hari). Penyebab kerusakan 3. Thalasemia
 Pathway

Kulit menjadi
Keturunan,
kelabu
Tidak seimbangnya alpha
dan beta asam amino
Limpa Splenomegali Nyeri

Produksi rantai globin

berkurang/tidak ada Jantung Gagal jantung
Hemosiderosis
Endokrin Ggg tumbang
Produksi Hb berkurang
Tranfusi Curah Kontraktilit
berulang Anemia Jaringan jantung as jangtung
berat kurang O2 meningkat menurun
Sel darah merah
mudah rusak
Anemia
Kerja
lambung Anorexia Asupan Resti nutrisi
Ertitrosit tidak stabil nutrisi
menuru kurang dari
n turun
kebutuhan

Hemolisis
Antibodi
menurun

Suplai O2 berkurang Gangguan perfusi

jaringan
Antibodi Resti
menurun infeksi

Ketidakseimbangan Kelemahan Tidak toleransi

suplai O2 dengan terhadap aktivitas
Hipertermi
kebutuhan

(Sumber : NANDA NIC-NOC.2015)

Manifestasi klinik menurut (Indriati, Penatalaksanaan Menurut Pemeriksaan Penunjang

2011). Rudolph (2007)
1. Anemia dengan gejala seperti pucat, 1. Medikamentosa : Pemberian
demam tanpa penyebab yang jelas, iron chelating agent
tidak nafsu makan, infeksi berulang (Desferoxamine, Vitamin C
dan pembesaran limfa/hati. 100-250 mg/hari, Asam folat
2. Anemia progresif, hipoksia kronis
2-5 mg/hari, Vitamin E 200-
seperti nyeri kepala, nyeri precordial, 400 IU
tulang, penurunan toleransi terhadap
2. Bedah : Transplantasi
latihan, lesu dan enorexia. sumsung tulang telah
3. Perubahan pada tulang, tulang akan memberi harapan baru bagi
mengalami penipisan dan kerapuhan
penderita thalasemia dengan
akibat sumsum tulang yang bekerja lebih dari seribu penderita
keras untuk memenuhi kebutuhan akan
thalasemia mayor berhasil
kekurangan hemoglobin dalam sel tersembuhkan dengan tanpa
darah. Hal ini terjadi pada tulang
ditemukannya akumulasi besi
kepala, frontal, parietal, molar yang dan hepatosplenomegali.
menjadi lebih menonjol, batang hidung
3. Suportif: Tranfusi darah,
menjadi lebih datar atau masuk ke dimana Hb penderita
dalam dengan tulang pipi yang
dipertahankan antara 8-9,5
1. Darah tepi
2. Sumsum tulang
3. Pemeriksaan khusus
Komplikasi yang dapat terjadi
menurut (Hasan & Alatas,
2007).
1. gagal jantung.
2. Transfusi darah yang
berulang-ulang dan proses
hemolisis menyebabkan
kadar besi dalam darah
sangat tinggi, sehingga
ditimbun dalam berbagai
jaringan tubuh seperti
hepar, limpa, kulit,
jantung, dll. Hal ini dapat
 Banjarmasin, Juli 2020

Ners Muda,

Henny Kusuma Wardani, S.Kep

Preseptor Akademik, Preseptor Klinik,

(Esme Anggeriyani, NS.,M.Kep) (Ressa Fatmawati, S.Kep., NS)