LO (Learning Objective)

1. Bagaimana diferensial diagnosis keluhan utama pada skenario?

2. Analisis keluhan pasien pada skenario.
3. Penatalaksanaan operatif dan non operatif dari PJB.
4. Natural History dari PJB
5. Pemeriksaan penunjang dan intervensi serta interpretasi

Jawaban:

1. Diagnosis banding ventricular septal defect:

a) Sesuai dengan anamnesis
b) Sesuai dengan pemeriksaan fisis
c) EKG: LAD, hipertrofi biventrikel, kemungkinan interval PR memanjang
d) Foto Rontgen Toraks: kardiomegali (akibat pembesaran atrium dan ventrikel, penonjolan
segmen pulmonal, vaskularisasi paru meningkat (plethora).
e) Ekokardiogram
- M-Mode: dilatasi ventrikel kanan, gerakan Panduan Praktik Klinis & Clinical Pathway
Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah | 161 septum ventrikel paradoks akibat beban
volum pada ventrikel kanan.
- 2-Dimensi:
 ASD primum pada pandangan subsifoid dan apical 4-ruang
 VSD muskuler inlet pada pandangan apical 4-ruang
 AVSD komplit – hanya terlihat satu katup AV
 AVSD parsial-terlihat katup mitral dan tricuspid terpisah dan terletak pada satu level
- Color Doppler :
 Tentukan arah aliran pirau ASD dan VSD: pirau dari kiri ke kanan bila belum terjadi
HP, atau sudah terbalik dari kanan ke kiri karena HP yang berat.
 Derajat beratnya regurgitasi katup AV kiri atau kanan
 Hitung tingginya tekanan arteri pulmonalis dengan mengukur kecepatan aliran
regurgitasi katup tricuspid bila ada
f) Sadap jantung Pemeriksaan sadap jantung hanya dilakukan apabila dicurigai resistensi paru
sudah tinggi atau sudah terjadi PVP. Tentukan dan nilai:
 - Rasio aliran ke parudan sistemik (Flow Ratio = FR = Qp/Qs)
- Resistensi vaskuler paru (Pulmonary Artery Resistance Index / PARi)
- Reaktifitas vaskuler paru terhadap test oksigen 100%; untuk menentukan indikasi dan kontra
indikasi operasi reparasi AVSD Angiografi ventrikel kiri
- Gambaran “leher angsa” (goose neck appearance) akibat celah dan posisi katup mitral yang
abnormal
- Derajat regurgitasi katup AV
Hasil diagnosis banding:
a. Mitral insufisiensi: kondisi ketika terjadi arus balik abnormal darah dari ventrikel
(bilik) kiri ke atrium kiri jantung. Hal ini disebabkan oleh adanya gangguan pada
katup mitral yang seharusnya menutup
b. Trikuspid insufisiensi: Regurgitasi trikuspid adalah ketika katup
jantung trikuspid tidak metutup rapat (bocor). Katup trikuspid terletak antara atrium
kanan dan ventrikel kanan jantung. Katup akan terbuka bila atrium berkontraksi untuk
memompa darah ke ventrikel, dan menutup ketika ventrikel berkontraksi untuk
mencegah darah mengalir kembali ke atrium.
2. Analisis skenario
Anak laki-laki berusia 3 bulan :

Angka kejadian PJB dilaporkan sekitar 8–10 bayi dari 1000 kelahiran hidup dan 30 %
diantaranya telah memberikan gejala pada minggu-minggu pertama kehidupan. Bila tidak
terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik, 50% kematiannya akan terjadi pada
bulan pertama kehidupan. Di negara maju hampir semua jenis PJB telah dideteksi dalam
masa bayi bahkan pada usia kurang dari 1 bulan, sedangkan di negara berkembang banyak
yang baru terdeteksi setelah anak lebih besar,

Bayi berkeringat dan minum asi terputus”:

Bayi berkeringat merupakan kondisi yang normal terjadi. Hal ini karena sistem sarafnya belum
berkembang dengan sempurna sehingga belum dapat bekerja secara maksimal untuk
mengendalikan suhu tubuh. Meski kebanyakan tergolong wajar, ada beberapa penyebab bayi
berkeringat yang perlu diwaspadai.
• Mengenakan pakaian yang tebal atau berlapis-lapis

Untuk memastikan Bayi tetap hangat dan tidak kedinginan, orang tua kerap memakaikannya
pakaian yang tebal atau berlapis-lapis. Tapi hal ini bisa membuat tubuh Bayi menjadi panas,
tidak nyaman, dan mengeluarkan keringat karena kegerahan.

• Mengalami infeksi/ ISPA berulang

Jika Bayi berkeringat disertai dengan gejala sedikit demam, batuk, hidung berair dan tersumbat,
bersin-bersin, nafsu makan berkurang, sulit tidur, dan rewel, bisa jadi ia sedang mengalami
infeksi.

• Hiperhidrosis

Hiperhidrosis adalah kondisi ketika seseorang berkeringat secara berlebihan, meskipun berada
pada suhu yang sejuk. Kondisi ini bisa terjadi hanya dibagian tubuh tertentu saja atau seluruh
tubuh.

• Penyakit jantung bawaan

Penyebab bayi sering berkeringat yang pjuga erlu Bunda waspadai adalah memiliki penyakit
jantung bawaan. Pasalnya, bayi yang memiliki kelainan jantung bawaan akan cenderung
mengeluarkan keringat berlebihan karena jantungnya harus bekerja lebih keras agar dapat
memompa darah secara efisien.

Berat badan rendah :

Penyebab berat badan rendah yang dialami oleh pasien di skenario bisa dikarenakan karena
adanya infeksi berulang pada anak sehingga bisa mempengaruhi nafsu makan berkurang
sehingga mempengaruhi perkembangan berat badan. Selain itu juga gejala batuk demam
berulang bisa mempengaruhi aktivitas anak.

Riwayat kehamilan dan persalinan normal :

 Pada skenario ditanyakan riwayat kehamilan dan persalinan, ini berkaitan dengan penyebab
PJB sendiri seperti beberapa kelainan genetik yaitu sindroma Down dan infeksi Rubella pada
trimester pertama kehamilan ibu berhubungan dengan kejadian PJB tertentu.

Selain itu juga, pengaruh lingkungan setelah lahir juga bisa menyebabkan terjadinya PJB
pada anak seperti :

- Paparan lingkungan yang tidak baik, misalnya menghirup asap rokok.

- Rubella, infeksi virus ini pada kehamilan trimester pertama, akan menyebabkan penyakit
jantung bawaan

- Diabetes, bayi yang dilahirkan dari seorang ibu yang menderita diabetes tidak terkontrol
mempunyai risiko sekitar 3-5% untuk mengalami penyakit jantung bawaan

- Alkohol, seorang ibu yang alkoholik mempunyai insiden sekitar 25-30% untuk
mendapatkan bayi dengan penyakit jantung bawaan

- Ectasy dan obat-obat lain, seperti diazepam, corticosteroid, phenothiazin, dan kokain
akan meningkatkan insiden penyakit jantung bawaan

Tidak ada biru :

Hal ini untuk membedakan dalam penegakan diagnosis apakah pasien masih normal,
ataukah mengalami penyakit jantung bawaan yang memliki karakteristik asianotik (tidak biru)
dan sianotik (biru)

Pada pemeriksaan fisik jantung didapatkan murmur :

Adanya terdengar murmur pada pemeriksaan fisik jantung bisa karena berbagai penyebab,
bisa karena adanya kelainan struktur jantung yang menyebabkan penyakit jantung bawaan
maupun karena tanpa adanya kelainan struktur jantung namun mempengaruhi fisiologi jantung
itu sendiri.

Pada kelainan struktur jantung, murmur dapat didengar oleh karena adanya pirau yang
terjadi baik dari kiri ke kanan jantung ataupun tanpa adanya pirau yang mungkin disebabkan oleh
penyakit jantung bawaan tipe asianotik yang didukung oleh ketidakadaannya warna biru pada
kulit pasien.
 Pada murmur yang tidak melibatkan kelainan struktur jantung disebut innocent murmur
yang disebabkan adanya turbulensi aliran darah.

Berdasarkan hasil analisis di atas, kemungkinan pasien bisa saja normal ataupun mengalami
penyakit jantung bawaan tipe asianotik, namun perlu dilakukan penegakan diagnosis yang tepat
yaitu dengan anamnesis terarah, pemeriksaan fisik yang sesuai dengan keluhan dan dilakukan
pemeriksaan lanjutan yang sesuai. Akan tetapi kemungkinan paling besar adalah pasien
mengalami PJB tipe asianotik, namun tetap harus dilakukan penegakan diagnosis yang terarah
untuk menentukan jenis PJB asianotik yang mana yang paling mendekati.

3. Dengan berkembangnya ilmu kardiologi anak, banyak pasien dengan penyakit jantung bawaan
dapat diselamatkan dan mempunyai nilai harapan hidup yang lebih panjang. Umumnya tata
laksana penyakit jantung bawaan meliputi tata laksana non-bedah dan tata laksana bedah.
a. Tata laksana non-bedah meliputi tata laksana medikamentosa dan kardiologi intervensi.
Tata laksana medikamentosa umumnya bersifat sekunder sebagai akibat komplikasi dari
penyakit jantungnya sendiri atau akibat adanya kelainan lain yang menyertai. Dalam hal ini
tujuan terapi medikamentosa untuk menghilangkan gejala dan tanda di samping untuk
mempersiapkan operasi. Lama dan cara pemberian obat-obatan tergantung pada jenis
penyakit yang dihadapi.
b. Tata laksana bedah meliputi bedah paliatif dan operasi definitif.
4. Gatau huhuhu
5.