SINDROM VASKULITIS

Adalah suatu proses inflamasi pada pembuluh darah yang menyebabkan pembuluh darah
mengalami kerusakan. Riwayat penyebab penyakit ini masih belum jelas adanya namun
beberapa dugaan pada kasus yang terjadi adalah alrena adanya akumulasi infiltrate radang yang
ditentukan oleh sel endotel dan interaksi spesifik dengan sel-sel yang mengalami inflamasi.
Tingkat terjadinya sindrom vaskulitis ini termasuk jarang terjadi, dalam kasus yang terjadi
banyak para klinisi yang kesulitan dalam mendiagnosa jenis vaskulitis yang ada. Hal ini
disebabkan karena adanya kemiripan bentuk vaskulitis satu dengan yang lainnya.
Epidemiologi:
Beberapa bentuk vaskulitis lebih banyak pada suatu etnik tertentu seperti granulomatosa Wegner
dan arteritis temporalis lebih banyak menyerang pada etnik kulit putih. Sedangkan untuk orang
Asia cenderung pada Takayasu dan Kawasaki
Pathogenesis:
Factor yang pertama yaitu adanya distribusi antigen yang bertanggung jawab terhadap bentuk
vaskulitis menentukan pola pembuluh darah yang terlibat. Sedangkan factor yang kedua adalah
karena adanya akumulasi infiltrate radang yang ditentukan oleh sel endotel, termasuk ekspresi
dari molekul adhesi, sekresi peptide dan hormone, dan interaksi yang spesifik dengan sel-sel
inflamasi.
Patofisiologi:
Pembentukan kompleks imun dan deposit produknya pada pembuluh darah dapat menerangkan
patofisiologi vaskulitis ini. System organ yang umumnya terkena adalah yang kaya akan
pembuluh darah kecil seperti kulit menimbulkan suatu rash lekositoklastik dengan purpura yang
dapat diraba, pada sendi menyebabkan poliartritis inflamasi dan pad aginjal menyebabkan
glumerilonefritis dengan mediasi imun kompleks. Pada saat kompleks imun ini menetap pada
dinding pembuluh darah , maka timbul aktivasi jalur efektor. Mediator-mediator ini kemudian
menyebabkan kelainan pada jaringan dan organ tubuh melalui aktivasi kaskade komplemen dan
pengumpulan sel-sel mielomonosit.
Manifestasi klinis:
- Gejala gejala konstitusional
- Awitan yang subakut
- Tanda dan gejala inflamasi
- Nyeri
- Bukti adanya penyakit multisitim