Samii

Sudut cerebellopontine (CPA) adalah ruang segitiga yang terletak posterior piramida,
inferior tentorium, lateral pons, dan ventral ke otak kecil. Ini dibentuk oleh ekstremitas
superior dan inferior dari fisura cerebellopontine. CPA ditempati oleh cistern CPA, yang
meliputi nervus trigeminal, abducent, facial, dan vestibulocochlear, arteri cerebellar
superior dan anterior inferior cerebellar, flocculus cerebellum, dan pleksus choroideus
yang menonjol melalui foramen Luschka (Rhoton , 2000). Nervus fasialis keluar dari
batang otak di bagian lateral sulcus pontomedullary, 1-2 mm anterior dari entry zone
nervus vestibulocochlear. Lima saraf kranial melewati saluran pendengaran internal (IAC)
- wajah, saraf vestibular superior dan inferior, saraf koklea, dan saraf intermedius. Saraf
kranial 9, 10, dan 11 terletak di bagian bawah CPA.

Tumor CPA menyumbang 5-10% dari semua neoplasma intrakranial (Mallucci et al.,
1999; Briggs et al., 2000; Tonn et al., 2000; Zamani, 2000; Bassiouni et al., 2004). Paling
sering adalah schwannomas vestibular, diikuti oleh meningioma dan tumor epidermoid.
Lesi CPA primer yang lebih jarang adalah schwannoma saraf kranial lainnya, tumor
glomus jugulare, cavernoma, lesi kongenital, vaskular, dan metastasis. CPA mungkin
terlibat secara sekunder oleh tumor yang meluas dari struktur yang berdekatan - glioma,
ependymoma, papiloma pleksus koroid, dan malformasi vaskular.

VESTIBULAR SCHWANNOMAS

Schwannomas vestibular (VSs) merupakan 6-8% dari semua tumor intrakranial, 25-33%
dari tumor fossa kranial posterior dan 75-86% dari tumor CPA (De Monte dan Al-Mefty,
1993; Briggs et al., 2000). Mereka secara histopatologi jinak, biasanya neoplasma yang
tumbuh lambat dengan tingkat pertumbuhan tahunan antara 0,2 dan 2 mm. (Samii dan
Matthies, 1997a, b; Slattery et al., 1997; Irving et al., 1998; Tonn et al., 2000). VS paling
sering berasal dari bagian intrakanalicular saraf vestibular di daerah zona transisi antara
mielin pusat dan perifer yang biasanya terletak di bagian medial IAC.
VS terjadi dalam dua bentuk yang berbeda: sporadis dan terkait dengan
neurofibromatosis tipe 2 (NF2). Tumor sporadis bersifat unilateral dan merupakan sekitar
95% dari semua schwannoma. Pasien biasanya hadir dalam dekade kelima atau keenam
kehidupan mereka. Sekitar 5% dari semua pasien dengan VS memiliki NF2, yang
merupakan penyakit dominan autosomal yang diturunkan. Mereka biasanya lebih muda
dan memiliki kecenderungan untuk pembentukan beberapa tumor dari sistem saraf pusat,
khas VS bilateral, meningioma, ependymoma, dan neurofibroma. NF2 disebabkan oleh
mutasi pada pita kromosom 22q12 (Meng et al., 2000). Mutasi mempengaruhi gen yang
mengkode protein Schwannomin/Merlin. Protein ini terkait dengan keluarga protein yang
menghubungkan aktin dengan molekul membran sel dan penting untuk remodeling seluler
dan regulasi pertumbuhan.

Empat tahap pertumbuhan VS telah dijelaskan: intrakanalikular, cisternal, kompresi

batang otak, dan hidrosefalik. Setiap tahap ditandai dengan gejala neurologis spesifik yang
disebabkan oleh kompresi atau perpindahan saraf kranial, batang otak, dan serebelum,
atau hidrosefalus. Tumor intrameatal biasanya tumbuh sangat lambat dan menunjukkan
aktivitas biologis yang rendah. Mereka hadir secara klinis dengan disfungsi saraf
vestibulocochlear: gangguan pendengaran, tinitus, dan/atau disfungsi vestibular.
Gangguan pendengaran biasanya dengan onset yang berbahaya dan merupakan gejala
yang paling sering, diamati pada hingga 95% pasien. Audiografi mengungkapkan
gangguan pendengaran sensorineural frekuensi tinggi (Baguley et al., 1997) dan
diskriminasi bicara dipengaruhi di luar proporsi gangguan pendengaran nada murni.
Gejala vestibular sering tidak dikenali oleh pasien, tetapi selalu ditemukan dengan
pengujian khusus. Selama tahap cisternal, gangguan pendengaran progresif dapat diamati.
Rasa ketidakseimbangan secara bertahap menggantikan vertigo. Kemudian, gejala
trigeminal, sakit kepala, dan ataksia muncul. Hidrosefalus terjadi akibat obstruksi aliran
cairan serebrospinal (CSS) pada tahap kompresi batang otak dan ventrikel keempat yang
parah. Tanda-tanda saluran panjang kontralateral, gangguan gaya berjalan yang parah,
kelumpuhan saraf kranial bawah, kehilangan penglihatan, dan tanda-tanda hipertensi
intrakranial muncul.

Diagnosis tumor CPA bergantung pada riwayat dan pemeriksaan fisik, dan dikonfirmasi
oleh evaluasi audiometri dan radiologis (Schaller et al., 1995; Baguley et al., 1997). Karena
ukuran tumor adalah prediktor utama hasil pengobatan, diagnosis dini sangat penting.
Magnetic resonance imaging (MRI) adalah alat diagnostik pilihan untuk semua tumor
CPA (Wilms et al., 1992; Zamani, 2000). Computed tomography (CT) resolusi tinggi
jendela tulang lebih sensitif dalam hal perubahan tulang, erosi IAC, serta untuk
perencanaan bedah. Pada CT, VS biasanya isodense.
Erosi dan/atau dilatasi IAC terlihat pada 70-90% kasus. Pada MRI dengan pembobotan
T1, VS adalah isointense hingga sedikit hipointens, dan pada gambar pembobotan T2
menjadi hiperintens. Mereka meningkat secara intens dan homogen, dengan pengecualian
bagian tumor kistik. VS intrakanalicular paling baik terlihat setelah peningkatan
gadolinium.

Menurut ukuran maksimalnya, VS biasanya diklasifikasikan menjadi lima kategori:

intrakanalicular, tumor hingga 1cm, dari 1 hingga 2,5 cm, dari 2,5 hingga 4 cm, atau lebih
besar dari 4 cm (Brackmann dan Green, 1992). Jauh lebih penting daripada ukuran
adalah luasnya tumor di CPA, serta keberadaan dan tingkat keparahan kompresi batang
otak (Samii dan Matthies, 1997a) (Gambar 41.1). Klasifikasi berdasarkan tingkat
pertumbuhan tumor dan hubungannya dengan batang otak disajikan pada Tabel 41.1.

Pilihan pengobatan untuk VS termasuk observasi, terapi radiasi, dan pengangkatan mikro
melalui salah satu dari beberapa pendekatan operatif. Pendekatan konservatif
(pengamatan) didasarkan pada asumsi bahwa beberapa tumor berhenti tumbuh atau
bahkan mengalami regresi spontan. Karena evolusi alami VS masih tidak dapat diprediksi,
strategi ini harus diterapkan hanya pada kasus yang dipilih dengan cermat, dengan tindak
lanjut MRI reguler (dengan interval 6-12 bulan). Ini diindikasikan untuk pasien yang lebih
tua dan/atau tidak stabil secara somatik dengan tumor kecil tanpa gejala, atau tumor yang
menyebabkan gejala stabil ringan. Namun, hasil tindak lanjut jangka panjang
menunjukkan bahwa sebagian besar tumor menunjukkan pertumbuhan lebih lanjut.
Operasi pelestarian pendengaran mungkin tidak mungkin dilakukan pada tahap
selanjutnya.
Radiosurgery adalah jenis radioterapi yang paling sering digunakan untuk VS
(Kondziolka et al., 2000). Ini bertujuan untuk mencapai kontrol tumor, dan tingkat
keberhasilan 93-98% telah dilaporkan. Namun, dalam 2-7% kasus, pertumbuhan tumor
sekunder diamati. Pada 1,1-24% pasien muncul neuropati wajah lanjut dan tingkat
disfungsi trigeminal adalah 2-27%. Pelestarian pendengaran dicapai pada 40-74%. Dalam
kasus VS besar, pilihan pengobatan lain adalah pengobatan bertahap, yang meliputi
debulking tumor mikro dan dekompresi batang otak pada tahap pertama, diikuti oleh
radiosurgery dari sisa pada tahap kedua (Iwai et al., 2003)

Tujuan pembedahan untuk VS bukan hanya pengangkatan tumor total tetapi pelestarian
fungsional semua saraf kranial dan pencapaian kualitas hidup yang baik. Tiga pendekatan
operasi yang paling sering digunakan adalah translabyrinthine, fossa tengah, dan
retrosigmoid.

Manfaat dari pendekatan translabyrinthine (Brackmann dan Green, 1992; De Monte dan
Al-Mefty, 1993; Lanman et al., 1999) termasuk menghindari retraksi serebelar, jarak yang
lebih pendek ke tumor, dan identifikasi awal dari wajah. saraf di ujung lateral IAC.
Kelemahannya adalah pengorbanan untuk mendengar, akses terbatas ke CPA,
pembedahan yang sulit, dan hemostasis dekat dengan batang otak, serta visualisasi yang
buruk dan akses ke saraf kranial caudal.

Pendekatan fossa tengah (Slattery et al., 1997; Irving et al., 1998; Briggs et al., 2000)
adalah opsi pelestarian pendengaran yang memungkinkan akses langsung ke ujung lateral
IAC. Dengan demikian, bagian paling lateral dari tumor dapat direseksi dengan aman,
sehingga mengurangi risiko pengangkatan yang tidak lengkap. Pendekatan ini dikaitkan
dengan risiko kebocoran CSF yang rendah. Namun, ini berlaku untuk tumor kecil,
memerlukan retraksi lobus temporal, membahayakan vena Labbe , dan menawarkan
akses terbatas ke CPA. Menggunakan pendekatan fossa tengah yang diperluas, VS yang
memanjang hingga 2 cm di CPA dapat dihilangkan (Gjuric et al., 2001).

Dengan pendekatan suboksipital retrosigmoid, pelestarian pendengaran dapat dicapai

bahkan pada VS besar (Samii dan Matthies, 1997a, b; Samii et al., 2006). Pendekatan ini
menawarkan visualisasi panorama yang sangat baik dari seluruh CPA dan peningkatan
keamanan selama pembedahan dari batang otak dan saraf kranial yang lebih rendah (De
Monte dan Al-Mefty, 1993; Samii dan Matthies, 1997a, b; Stafford et al., 2001). Saraf
kranial wajah dan koklea dapat diidentifikasi baik di bagian proksimal (dekat dengan
batang otak) dan bagian lateral (di IAC), meningkatkan kemungkinan pelestariannya.
Integritas saraf wajah dapat direkonstruksi, jika diperlukan, di CPA pada operasi yang
sama. Kelemahan potensial dari pendekatan ini adalah kebutuhan untuk retraksi
serebelar, kesulitan dalam memvisualisasikan bagian paling lateral dari IAC tanpa
membahayakan integritas telinga bagian dalam, dan tingkat yang relatif lebih tinggi dari
sakit kepala pasca operasi. Dengan neuroanestesi saat ini dan beberapa modifikasi dari
pendekatan retrosigmoid asli, kelemahan ini agak teoritis (Samii et al., 2006).

Ketika memilih pendekatan bedah yang paling tepat, faktor-faktor seperti ukuran tumor,
perluasan di IAC, tingkat pendengaran pra operasi, pengalaman, dan preferensi ahli
bedah harus diperhitungkan. Hasil yang sangat baik telah dicapai dengan masing-masing
teknik ini. Penghapusan tumor lengkap dicapai dalam 80-99% (Samii dan Matthies, 1997a,
b; Slattery et al., 1997; Lanman et al., 1999; Tonn et al., 2000; Gjuric et al., 2001) dan
tingkat kekambuhan adalah 0,5-5%. VS adalah tumor jinak dan pengangkatan tumor
totalnya mengarah pada kesembuhan total pasien. Satu-satunya pengecualian untuk
pengangkatan total adalah upaya untuk mempertahankan fungsi, seperti pada pasien
dengan VS bilateral dengan risiko nyata ketulian jika pendengaran pra operasi yang baik
tersedia. Tujuan pengobatan paling baik dicapai dengan menggunakan pendekatan
retrosigmoid.

B. MENINGIOMAS

Meningioma yang terletak di CPA lateral saraf trigeminal, terlepas dari lokasi perlekatan
duralnya, didefinisikan sebagai 'meningioma CPA' (Samii dan Ammirat, 1991). Mereka
menyumbang 5-15% dari semua tumor CPA dan merupakan tumor paling umum kedua dari
CPA (Ojemann, 1992; Moffat et al., 1993; Schaller et al., 1999; Nakamura et al., 2005).

Meningioma timbul dari kelompok sel arachnoid yang dapat ditemukan dalam konsentrasi tinggi
di sekitar IAC, batas bawah sinus petrosus superior, batas lateral sinus petrosus inferior, di
sekitar foramina saraf kranial, dan di daerah ganglion geniculate. Nager dan Masica, 1970).
Meningioma CPA terdiri dari kelompok heterogen, dan memiliki situs perlekatan variabel dan
arah pertumbuhan. Dengan demikian, mereka melepaskan pembuluh darah dan saraf kranial ke
berbagai arah. Sehubungan dengan IAC (Gambar 41.2) mereka dapat diklasifikasikan sebagai
meningioma premeatal dan retromeatal (Samii dan Ammirati, 1991; Schaller et al., 1999). Kedua
jenis ini hadir dengan gambaran klinis yang berbeda, memerlukan strategi pengobatan yang
berbeda, dan memiliki prognosis yang berbeda. Semakin medial lokasi tumor, semakin besar
tantangan pembedahan dan semakin buruk hasilnya. Meningioma CPA selanjutnya
diklasifikasikan menjadi kelompok premeatal, postmeatal, suprameatal, dan inframeatal
(Ojemann, 1992; Bassiouni et al., 2004; Nakamura et al., 2005). Meningioma berpusat di IAC
dianggap sebagai kelompok yang terpisah.

Gambaran epidemiologi dan biologis meningioma CPA mirip dengan meningioma di lokasi
lain (Matthies et al., 1996). Mereka adalah lesi jinak yang tumbuh lambat yang paling
sering terjadi pada wanita (biasanya 68-92%) pada dekade kelima hingga keenam
kehidupan mereka.

Pada T1-weighted MRI, meningioma sebagian besar iso-intens hingga sedikit hipointens
relatif terhadap parenkim otak (Ojemann, 1992; Zamani, 2000). Pada T2-weighted MRI,
mereka menunjukkan intensitas yang lebih tinggi daripada VSs. Peningkatan kontras
homogen pada meningioma dan VS. Diagnosis banding radiologis antara meningioma VS
dan CPA didasarkan pada beberapa kriteria (Wilms et al., 1992). Meningioma biasanya
berpusat jauh dari IAC dan memiliki kontak yang luas dengan tulang petrosa atau
tentorium. Sudut antara tumor dan piramida adalah tumpul. IAC tidak melebar dan
tumor jarang meluas ke IAC. Meskipun invasi sekunder IAC dapat diamati pada 10-20%
(Voss et al., 2000), terutama meningioma IAC sangat jarang (Roser et al., 2005). Kalsifikasi
dan perubahan kistik sering ditemukan. Ekor peningkatan sepanjang dura (tanda 'ekor'
dural), meskipun tidak patognomonik, terlihat pada 60-72% meningioma. VS dipusatkan
pada IAC yang melebar. Mereka membentuk sudut lancip dengan permukaan posterior
tulang petrosa dan hampir selalu meluas ke IAC. Dalam kasus VS, kalsifikasi sangat
jarang ditemukan.

Berbeda dengan VS, di mana perbedaan di antara pasien sebagian besar disebabkan oleh
ukuran tumor dan tingkat pertumbuhan ekstrameatal, variasi presentasi klinis
meningioma CPA lebih besar. Hal ini terutama tergantung pada ukuran, tempat
perlekatan dural, dan lokasi lesi. Keluhan awal yang paling sering adalah gangguan
pendengaran, vertigo, sakit kepala, atau gejala trigeminal (De Monte dan Al-Mefty, 1993;
Baguley et al., 1997; Mallucci et al., 1999). Berbeda dengan VS, disfungsi pendengaran dan
vestibular tidak selalu merupakan gejala utama (Baguley et al., 1997; Mallucci et al., 1999;
Bassiouni et al., 2004). Pada saat diagnosis gejala yang paling sering, diamati pada 30-73%
pasien, adalah gangguan pendengaran. Tanda-tanda saraf trigeminal ditemukan pada 13-
49%, dan tanda-tanda serebelar pada 25-52% (Thomas dan King, 1996; Voss et al., 2000).
Tinnitus dicatat oleh 10-12% pasien. Tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial
terlihat pada 16-29% dan hidrosefalus pada 20-30% pasien dalam seri yang berbeda.
Sekitar 3% kasus neuralgia trigeminal disebabkan oleh kompresi tumor di zona masuk
akar saraf trigeminal; tumor yang paling sering menyebabkan kompresi seperti itu adalah
meningioma.

Meningioma premeatal dan retromeatal memiliki perkembangan klinis dan simtomatologi

yang khas (Samii dan Ammirati, 1991; Schaller et al., 1995, 1999; Nakamura et al., 2005).
Tumor premeatal didiagnosis lebih awal dan akibatnya memiliki ukuran yang lebih kecil.
Presentasi klinis mereka adalah dengan tanda-tanda saraf trigeminal, wajah, dan koklea.
Tanda-tanda serebelar khas untuk meningioma retromeatal.

Strategi pengobatan untuk meningioma CPA serupa dengan VS: observasi, pembedahan,
radioterapi/radiobedah, atau kombinasinya. Operasi pengangkatan total adalah
pengobatan yang optimal, tetapi tidak boleh dicapai dengan mengorbankan disfungsi
neurologis dan/atau penurunan kualitas hidup. Karena kemajuan dalam anestesi saraf dan
bedah mikro, serta pengenalan pendekatan dasar tengkorak modern, morbiditas dan
mortalitas terkait dengan perawatan bedah meningioma telah menurun secara signifikan.
Pendekatan bedah yang berbeda digunakan untuk reseksi meningioma CPA: retrosigmoid,
transpetrosal, dan translabyrinthine, dan pendekatan melalui fossa kranial tengah
(Ojemann, 1992; De Monte dan Al-Mefty, 1993; Thomas dan King, 1996). Namun, prinsip-
prinsip mengenai pengangkatan tumor serupa: paparan yang memadai, gangguan suplai
darah di sepanjang perlekatan dural, dekompresi internal, dan diseksi kapsul tumor
secara hati-hati dari batang otak dan saraf kranial pada bidang arachnoid.

Pendekatan yang merusak pendengaran, seperti trans-petrosal dan translabyrinthine,

telah diusulkan untuk pasien dengan defisit pendengaran yang parah. Upaya pelestarian
pendengaran diusulkan untuk dilakukan hanya untuk tumor retromeatal (Schaller et al.,
1995). Namun, gangguan pendengaran biasanya dikaitkan dengan kompresi saraf koklea.
Pemulihan pendengaran telah dilaporkan bahkan setelah pengangkatan meningioma besar
(Maurer dan Okawara, 1988), dan setiap usaha harus dilakukan untuk mempertahankan
atau meningkatkan kemungkinan pemulihan fungsi neurologis. Fleksibilitas dan
keamanan pendekatan retrosigmoid membuatnya paling banyak digunakan. Ini
memungkinkan pengangkatan tumor kecil dan besar, serta pelestarian pendengaran.
Menggunakan pendekatan retrosigmoid, pendengaran dapat dipertahankan pada 82-
90,8% pasien (Samii dan Ammirati, 1991; Nakamura et al., 2005).

Hasil operasi tergantung terutama pada lokasi dan konsistensi tumor, dan pada tingkat
yang lebih rendah pada ukurannya. Dalam meningioma CPA premeatal, pelestarian fungsi
wajah dan pendengaran kurang mungkin. Dua faktor penting lainnya adalah luasnya
keterlibatan dasar tengkorak dan perlekatan tumor ke batang otak, saraf kranial,
dan/atau pembuluh darah (Thomas dan King, 1996).

Persentase penghilangan total yang dilaporkan dalam literatur adalah 47-95%, dan angka
kematian antara 0% dan 9% (Samii dan Ammirati, 1991; Ojemann, 1992; Matthies et al.,
1996; Thomas dan King, 1996; Mallucci dkk., 1999; Voss dkk., 2000). Morbiditas terutama
terkait dengan lesi saraf kranial. Dibandingkan dengan VS, meningioma CPA memiliki
kecenderungan lebih besar untuk kambuh: antara 0% dan 9,5%.

Radioterapi dan radiosurgery telah diusulkan sebagai pilihan utama untuk meningioma
kecil, sebagai terapi tambahan, atau untuk kekambuhan (Stafford et al., 2001). Dalam
kasus penghapusan kurang dari total, terapi radiasi pasca operasi diketahui
memperpanjang interval kekambuhan dan meningkatkan kelangsungan hidup.

EPIDERMOID

Kista epidermoid atau epidermoid adalah tumor CPA ketiga yang paling umum. Mereka
adalah lesi bawaan yang timbul dari sel ektodermal, salah tempat selama penutupan
tabung saraf (Yasargil et al., 1989; Samii et al., 1996). Lokasi epidermoid yang paling
umum adalah CPA, di mana mereka terdiri dari 4,6-6,3% dari semua lesi (Yamakawa et
al., 1989). Mereka adalah lesi yang tumbuh lambat yang meluas di sepanjang sisterna basal
dan menyebabkan perpindahan bertahap batang otak dan struktur saraf lainnya.
Epidermoid dapat meluas melalui incisura tentorial ke dalam fossa kranial tengah,
tumbuh ke arah kontralateral CPA, atau ke arah foramen magnum. Tumor meluas di
sekitar saraf kranial dan pembuluh darah, dan mungkin melekat erat padanya.

Pasien dengan epidermoid biasanya hadir antara dekade ketiga dan kelima kehidupan
dengan riwayat tinnitus dan gangguan pendengaran yang lama (Samii et al., 1996;
Mallucci et al., 1999). Presentasi klinis yang khas adalah gangguan pendengaran
konduktif, kelemahan wajah, dan spasme hemifacial. Epidermoid CPA menyebabkan
tanda-tanda saraf wajah jauh lebih awal daripada VS.
Pada CT, epidermoids hipodens dan kalsifikasi tepi diamati hingga 25%. Pada T1- dan T2-
weighted MRI, biasanya isointense terhadap CSF (Kallmes et al., 1997; Zamani, 2000)
(Gambar 41.3). Intensitas sinyal pada MRI berhubungan dengan isi kista. Jika kolesterol
mendominasi, kista menjadi hiperintens pada gambar dengan pembobotan T1 dan
hipointens pada gambar pembobotan T2. Pemulihan inversi yang dilemahkan cairan
(FLAIR), pembobotan difusi, dan interferensi konstruktif dalam keadaan tunak (CISS)
spin-echo MRI adalah modalitas pencitraan yang lebih tepat (Kallmes et al., 1997). Karena
karakteristiknya yang mirip, mungkin sulit untuk membedakan epidermoid dari kista
arachnoid. Dua perbedaan utama adalah efek massa yang lebih rendah yang disebabkan
oleh kista arachnoid dan intensitas sinyal yang lebih homogen pada gambar dengan
pembobotan T2.

Pengobatan pilihan untuk epidermoid adalah pembedahan dan pendekatan yang lebih
disukai adalah retrosigmoid (Yasargil et al., 1989; Samii et al., 1996). Karena risiko defisit
neurologis tambahan, disarankan untuk tidak membuang sisa-sisa kecil kapsul yang
melekat erat pada struktur penting. Tingkat penghapusan radikal berkisar dari 50%
hingga 97%. Pada epidermoid yang direseksi secara subtotal, kekambuhan yang terlambat
dapat terjadi bahkan setelah 20 atau 30 tahun. Oleh karena itu, tindak lanjut dari pasien
adalah wajib.