Epidemiologi

Insidensi hidrosefalus kongenital sekitar 1 kasus per 1000 kelahiran hidup,

sedangkan prevalensi hidrosefalus pada 3 bulan kehidupan postnatal adalah 0,1-
0,4%. Prevalensi hidrosefalus di dunia cukup tinggi, di Belanda dilaporkan sekitar
0,65 kasus permil pertahun, di Amerika sekitar 2 kasus permil pertahun, sedangkan
di Indonesia sekitar 10 kasus permil pertahun. Insidensi puncak pada anak-anak
dengan kelainan malformasi kongenital dan pada orang dewasa pada rentang usia
yang umumnya berkaitan dengan hidrosefalus normotensif, dimana insidensi
hidrosefalus pada orang dewasa terjadi sekitar 40% kasus dari seluruh kasus
hidrosefalus.1

Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis hidrosefalus bervariasi sesuai usia, derajat

hidrosefalus pada saat dietahui, penyebab utama dan kecepatan waktu

terjadinya hidrosefalus, penjelasan sebagai berikut :1

a. Manifestasi klinis pada bayi dan anak

Kemampuan tulang tengkorak bayi untuk meluas karena sutura

kranial belum menutup hingga satu tahun setelah lahir, maka
ventrikulomegali dapat berlangsung tanpa adanya tanda-tanda
peningkatan TIK yang jelas, karena peningkatan TIK yang dikompensasi
dengan bertambahnya ukuran kepala menjadi lebih besar. Beda halnya
anak-anak dengan ubun-ubun yang telah menutup, maka gejala
peningkatan TIK dapat muncul akut karena tidak ada lagi kemampuan
kompensasi terhadap dilatasi ventrikel dan peningkatan TIK.1

Fase awal anak dengan hidrosefalus tampak normal, karena TIK

hanya sedikit meningkat sepanjang sutura kranii masih terbuka dan
kepala masih dapat memebesar (terkompensasi). Fase lanjut akan
ditemukan tanda-tanda peningkatan TIK seperti : fontanel anterior yang
menonjol (biasanya fontanel anterior dalam keadaan normal tampak
datar atau bahkan sedikit cekung kedalam dalam posisi berdiri dan tidak
menangis), sutura kranium tampak atau teraba melebar, kulit kepala licin
mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol, perkusi kepala
akan terasa seperti kendi yang retak/seperti suara yang berderak
 (cracked pot sign/MacEwen sign), pembesaran bagian frontal (frontal
bossing) dan adanya fenomena ‘sunset phenomenon’ yaitu terjadi
deviasi ke bawah pada kedua bola mata dan tertariknya kedua kelopak

mata atas dan kegagalan bertumbuh (failure to thrive).1

Dengan demikian, tanda klinis yang paling jelas dari hidrosefalus

masa kanak-kanak adalah pertumbuhan kepala yang tidak normal,
dengan pembesaran tengkorak yang tidak proporsional dengan wajah.
Setelah beberapa waktu akan terjadi dekompensasi yang menimbulkan
tanda-tanda hipertensi intrakranial seperti nyeri kepala, muntah (muntah

proyektil dan dry heaves/rasa ingin muntah tapi tidak disertai dengan
muntahan), gangguan kesadaran, gangguan okulomotor dan kondisi
lebih lanjut dapat terjadi gejala gangguan batang otak akibat herniasi
tonsiler (bradikardia, aritmia resprasi).2

Gejala lain seperti spastisitas terjadi yang biasanya melibatkan

ekstremitas inferior, akibat dari peregangan traktus piramidalis sekitar
ventrikel lateral yang dilatasi, yang berlanjut sebagai gangguan berjalan
dan gangguan endokrin akibat distraksi hipotalamus dan ‘pituitary stalk’

oleh dilatasi ventrikel III.1

b. Manifstasi klinis pada dewasa

Pada anak-anak dengan sutura tertutup dan pada orang dewasa,

hidrosefalus muncul dengan manifestasi hipertensi intrakranial, termasuk
sakit kepala, mual, dan muntah (terutama dry haves di pagi hari dan
muntah proyektil), dan tanda-tanda iritasi meningeal, termasuk kaku
kuduk, opisthotonus, dan fotofobia. Seiring perkembangan kondisi,
manifestasi lebih lanjut dapat termasuk kelelahan, penurunan kognitif,
gaya berjalan tidak stabil, defisit saraf kranial (terutama abducens palsy),

sindrom Parinaud, papilledema, dan gangguan kesadaran.3

Diagnosis

Diagnosis hidrosefalus ditegakkan melalui anamnesis dan pemeriksaan

fisik serta didukung dengan pemeriksaan penunjang.
a. Anamnesis
 Ditanyakan keluhan utama sesuai dengan manifestasi klinis
dari hidrosefalus itu sendiri seperti kepala yang tampak membesar
pada anak dengan sutura yang belum menutup atau tanda-tanda
peninkatan TIK. Pada anak dengan sutura yang sudah tertutup
seperti sakit kepala, mual, dan muntah (terutama dry haves di pagi
hari dan muntah proyektil), dan tanda-tanda rangsangan meningeal,

termasuk kaku kuduk, opisthotonus, dan fotofobia.1

b. Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik inspeksi dapat dilihat kelainan bentuk

kepala: kepala tampak membesar, frontal bossing, oksipital yang
prominen, pembesaran lingkar kepala, kulit kepala licin dengan vena
kulit kepala dilatasi dan menonjol, sutura melebar, mata dengan
sunset appearance. Pada funduskopi terlihat papiledema jika
terdapat peningkatan tekanan intracranial. Pada pemeriksaan fisik
dengan palpasi perlu dilakukan pengukuran lingkar kepala
mengingat makrokranial merupakan gejala paling umum untuk
pasien-pasien hidrosefalus dibawah 2 tahun. Makrokrania dapat
dipastikan melalui pemeriksaan lingkar kepala apabila didapatkan
hasil ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi
standar >+2SD diatas ukuran normal, atau persentil 98 dari
kelompok usianya. Lingkar kepala diukur dengan menghubungkan
garis yang melalui oksiput (penonjolan di belakang tulang

tengkorak), tulang parietal (sisi kepala) dan glabella (dasar dahi).1

c. Pemeriksaan Penunjang

Hidrosefalus dapat didiagnosis sebelum lahir dengan

pemeriksaan ultrasonografi (USG), sedangkan hidrosefalus yang
timbul setelah lahir dapat dideteksi dengan foto polos kranial, CT
Scan, USG, dan MRI.1
a) USG

USG prenatal cukup akurat mendiagnosis hidrosefalus

kongenital mulai dari akhir trimester pertama kehamilan dan
akan terlihat lebih jelas pada usia 20-24 minggu kehamilan.
 USG tidak dapat menentukan penyebab dan letak dari
sumbatan namun sangat berguna bagi bayi dan anak dengan
ubun ubun depan yang masih terbuka ( biasanya dibawah usia
18 bulan). Diagnosis hidrosefalus fetalis biasanya ditentukan
ketika diameter ventrikel lateral janin biasanya lebih dari 15
mm.1

Gambar 2.3. USG Hidrosefalus Fetalis.1

b. Foto Polos
Foto polos kepala mampu memberikan informasi
penting seperti ukuran tengkorak, tanda peningkatan TIK
(makrokrania, pelebaran sutura tengkorak pada bayi dengan
sutura dan ubun-ubun yang belum menutup), massa pada
fossa cranii serta kalsifikasi abnormal. Hidrosefalus pada foto
polos kepala akan memberikan gambaran ukuran kepala yang
lebih besar dari orang normal. Tanda peningkatan TIK kronik
berupa pendataran sella tursika/erosi dari processus clinoid
posterior dan gambaran impression digitate (gambaran
seperti bekas penekanan jari-jari akibat tekanan permukaan

otak pada tengkorak).1

Gambar 2.4. Foto polos kepala tampak gambaran impression digitate.4
 c. CT Scan

CT Scan menjadi alat diagnostik terpilih pada kasus-

kasus hidrosefalus karena CT Scan kepala dapat
memperlihatkan secara akurat bentuk dan ukuran dari
ventrikel, adanya gambaran per- darahan, kalsifikasi, kista
dan alat shunt. CT scan juga dapat memperlihatkan dengan
jelas tanda- tanda peningkatan tekanan intrakranial seperti
hilangnya gambaran sulkus serebri, hilangnya gambaran
ruang subarakhnoid di konveksitas, imbibisi dari cairan
serebro spinal di substansia alba periventrikel. Gambaran ini
yang membedakan hidrosefalus dengan ventrikulomegali
karena atrofi serebri (tidak terdapat tanda peningkatan
tekanan intrakranial). CT Scan juga dapat mendeteksi
etiologi dari hidrosefalus. Gambaran ventrikel IV hilang atau
mengalami deviasi menggambarkan adanya massa pada fossa
posterior. Sedangkan dilatasi semua ventrikel
menggambarkan hidrosefalus komunikans dan lusensi
periventrikuler mencerminkan adanya peningkatan tekanan
intracranial, selain itu CT-Scan juga dapat menunjukan

adanya hydranencephaly.1

Gambar 2.5. A. Hidrosefalus, B. Ventrikulomegali, C. Hidrosefalus dan

 disgenesis serebri, D. Hidrosefalus dan anensefali (hidransefali).1

d. MRI

Dengan menggunakan MRI pada pasien

hidrosefalus, kita dapat melihat adanya dilatasi ventrikel dan
juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus tersebut.
Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan
lokasi dan ukuran dari tumor tersebut. Selain itu pada MRI
potongan sagital akan terlihat penipisan dari korpus
kalosum.1

Gambar 2.6 Gambaran MRI pasien anak dengan post- meningitis hidrosefalus
sebelum (a, b) dan sesudah (c) treatment.5

Daftar Pustaka:
1. Satyanegara. Buku Ajar Bedah Saraf Edisi V. Jakarta : PT. Gramedia Pustaka
Utama; 2014. Hal 510-530.
2. Rigamonti, D. Adult Hydrocephalus. Cambridge University Press: 2014.
3. Baehr M, Frotscher M, Duus' Topical Diagnosis in Neurology: Anatomy,
Physiology, Signs, Symptoms. 5th Ed. Thieme: 2012.
4. Sivagnanam M, Jha NK. Hydrocephalus: An Overview, Hydrocephalus. 2012.
5. Warf BC. Strategy for treatment of Hydrocephalus in developing countries. 2008.