PSORIASIS

DEFINISI
Psoriasis adalah penyakit inflamasi umum yang diperantarai secara imunologis yang ditandai
dengan peradangan kulit, hiperplasia epidermal, dan peningkatan risiko artritis yang
menyakitkan dan destruktif serta morbiditas kardiovaskular dan tantangan psikososial. Beban
ekonomi dan kesehatan konstelasi ini patologi sangat substansial, namun penyebabnya masih
belum diketahui.

PERSPEKTIF SEJARAH
Lebih dari 2000 tahun yang lalu, Hippocrates menggunakan istilah psora dan lepra untuk
kondisi yang dapat dikenali sebagai psoriasis. Kemudian, Celsus (ca. 25 SM)
menggambarkan bentuk impetigo yang ditafsirkan oleh Robert Willan (1757-1812) sebagai
psoriasis. Willan memisahkan dua penyakit sebagai entitas psoriasiform, diskoid lepra
Graecorum dan polycyclic confluent psora leprosa, yang kemudian disebut psoriasis. Pada
tahun 1841, dermatologis Wina Ferdinand von Hebra (1816-1880) dengan tegas
menunjukkan bahwa Willan's lepra Graecorum dan psora leprosa adalah salah satu penyakit
yang menyebabkan banyak kebingungan karena perbedaan ukuran, distribusi, pertumbuhan,
dan involusi lesi.

EPIDEMIOLOGI

PREVALENSI

Psoriasis bersifat universal. Namun, prevalensi yang dilaporkan pada populasi yang berbeda
sangat bervariasi, dari 0,91% di Amerika Serikat hingga 8,5%.di Norwegia. Prevalensi
psoriasis lebih rendah pada Orang Asia, dan dalam pemeriksaan lebih dari 25.000 orang
Indian Andes, tidak ada satu kasus pun yang terlihat Psoriasis tampaknya sama-sama umum
pada pria dan wanita.

ONSET USIA

Psoriasis dapat dimulai pada usia berapa pun, tetapi jarang terjadi sebelum usia 10 tahun.
Kemungkinan besar muncul antara usia 15 dan 30 tahun. Kepemilikan antigen kelas I human
leukocyte antigen (HLA), khususnya HLA-Cw6, dikaitkan dengan onset usia yang lebih dini
dan dengan riwayat keluarga yang positif.
Temuan ini membuat Henseler dan Christophers untuk mengusulkan bahwa ada dua bentuk
psoriasis yang berbeda: tipe I, dengan onset usia sebelum 40 tahun dan terkait dengan HLA,
dan tipe II, dengan usia onset setelah 40 tahun, meskipun banyak pasien tidak sesuai dengan
klasifikasi ini.

EPIDEMIOLOGI GENETIK

Tingkat kesesuaian untuk psoriasis pada kembar monozigot berkisar antara 35% hingga 73%.
Variabilitas ini dan fakta bahwa angka ini tidak mendekati 100% mendukung peran faktor
lingkungan. Dengan demikian, cara pewarisan untuk psoriasis paling baik digambarkan
sebagai multifaktorial (yaitu, poligenik ditambah faktor lingkungan). Menariknya, prevalensi
psoriasis secara keseluruhan, dan kesesuaian psoriasis pada kembar monozigot dan dizigotik
menurun dengan menurunnya jarak dari ekuator. Pengamatan ini menunjukkan bahwa
paparan sinar ultraviolet (UV) mungkin merupakan faktor lingkungan utama yang
berinteraksi dengan faktor genetik dalam psoriasis.
GAMBARAN KLINIS
TEMUAN KULIT
PSORIASIS JENIS PLAKAT
Lesi klasik psoriasis adalah plak merah berbatas tegas, menonjol, dengan permukaan bersisik
putih (Gbr. 28-1). Lesi dapat bervariasi dalam ukuran dari papula pinpoint hingga plak yang
menutupi area tubuh yang luas. Di bawah sisik, kulit memiliki eritema homogen yang
mengkilap, dan titik perdarahan muncul saat sisik diangkat, menyebabkan trauma pada
kapiler yang melebar di bawah (tanda Auspitz) (Gbr. 28-2).
Psoriasis cenderung menjadi erupsi simetris, dan simetri adalah fitur yang membantu
dalam menegakkan diagnosis. Namun, keterlibatan sepihak dapat terjadi. Fenotip psoriatik
dapat menunjukkan spektrum ekspresi penyakit yang berubah bahkan pada pasien yang sama.
Fenomena Koebner (juga dikenal sebagai respon isomorfik) adalah induksi traumatik
psoriasis pada kulit nonlesi; itu terjadi lebih sering selama serangan penyakit dan merupakan
fenomena semua-atau-tidak sama sekali (yaitu, jika psoriasis terjadi di satu tempat cedera, itu
akan terjadi di semua tempat cedera) (Gbr. 28-3).
Reaksi Koebner biasanya terjadi 7 hingga 14 hari setelah cedera, dan dari 25% hingga
75% pasien dapat mengalami fenomena Koebner terkait trauma di beberapa titik selama
penyakit mereka. Psoriasis vulgaris adalah bentuk psoriasis yang paling umum, terlihat pada
sekitar 90% pasien. Plak merah, bersisik, terdistribusi secara simetris secara khas terlokalisasi
pada aspek ekstensor ekstremitas; terutama siku dan lutut, bersama dengan kulit kepala,
lumbosakral bawah, bokong, dan alat kelamin keterlibatan (lihat Gambar 28-1).
Tempat predileksi lainnya termasuk umbilikus dan celah intergluteal. Tingkat
keterlibatan sangat bervariasi dari pasien ke pasien. Lesi dapat meluas ke lateral dan menjadi
circinate karena pertemuan beberapa plak (psoriasis gyrata). Kadang-kadang, ada
pembersihan sentral parsial, yang mengakibatkan lesi seperti cincin (psoriasis annular) (Gbr.
28-4). Ini biasanya terkait dengan pembersihan lesi dan menandakan prognosis yang baik.
Varian klinis lain dari psoriasis plak memiliki telah dijelaskan tergantung pada morfologi
lesi, terutama yang berhubungan dengan hiperkeratosis berat (lihat Gambar 28-4).
Psoriasis rupioid mengacu pada lesi dalam bentuk kerucut atau limpet. Psoriasis
ostraceous, istilah yang jarang digunakan, mengacu pada lesi cekung hiperkeratosis seperti
cincin, menyerupai cangkang tiram. Akhirnya, psoriasis gajah adalah bentuk yang tidak
umum yang ditandai dengan skuama tebal, plak besar, biasanya pada ekstremitas bawah.
Cincin hipopigmentasi (cincin Woronoff) yang mengelilingi lesi psoriatik individu kadang-
kadang dapat terlihat dan biasanya berhubungan dengan pengobatan, paling sering radiasi UV
atau kortikosteroid topikal (lihat Gambar 28-4). Patogenesis cincin Woronoff tidak dipahami
dengan baik tetapi mungkin akibat dari penghambatan sintesis prostaglandin.
GUTTATE (ERUPTIVE) PSORIASIS
Psoriasis gutata (dari bahasa Latin gutta, yang berarti “adrop") ditandai dengan
letusan kecil (0,5-1,5 cm diameter) papula di atas batang tubuh bagian atas dan ekstremitas
proksimal (Gbr. 28-5). Ini biasanya bermanifestasi pada usia dini dan karena itu sering
ditemukan pada orang dewasa muda. Bentuk psoriasis ini memiliki hubungan yang paling
kuat dengan HLA-Cw6,5 dan infeksi tenggorokan streptokokus sering mendahului atau
bersamaan dengan onset atau flare psoriasis guttate. Namun, pengobatan antibiotik belum
terbukti bermanfaat atau memperpendek perjalanan penyakit. Pasien dengan riwayat psoriasis
plak kronis dapat mengembangkan lesi guttate, dengan atau tanpa memburuknya plak kronis
mereka.

PSORIASIS PLAK KECIL

Psoriasis plak kecil menyerupai psoriasis guttate secara klinis tetapi dapat dibedakan
dengan onsetnya pada orang tua pasien, dengan kronisitasnya, dan dengan memiliki lesi yang
agak lebih besar (biasanya 1-2 cm) yang lebih tebal dan lebih bersisik daripada penyakit
guttate. Dikatakan sebagai presentasi psoriasis onset dewasa yang umum di Korea dan
negara-negara Asia lainnya.

PSORIASIS TERBALIK
Lesi psoriasis dapat terlokalisasi di lipatan kulit seperti aksila, daerah genitokrural,
dan leher. Scaling biasanya minimal atau tidak ada, dan lesi menunjukkan eritema berbatas
tegas mengilap, yang sering terlokalisasi pada area kontak kulit-ke-kulit (Gbr. 28-6). Area
tertutup dan berkeringat

PSORIASIS ERITRODERMIK
Eritroderma psoriasis mempengaruhi semua bagian tubuh, termasuk wajah, tangan,
kaki, kuku, badan, dan ekstremitas (Gbr. 28-7). Meskipun semua gejala psoriasis ada, eritema
adalah gambaran yang paling menonjol, dan skuama berbeda dibandingkan dengan psoriasis
stasioner kronis. Alih-alih tebal, patuh, sisik putih, ada sisik dangkal. Pasien dengan psoriasis
eritroderma kehilangan panas yang berlebihan karena vasodilatasi umum, dan ini dapat
menyebabkan hipotermia.
Pasien mungkin menggigil dalam upaya untuk mengangkat tubuh mereka suhu. Kulit
psoriasis sering hipohidrotik karena oklusi saluran keringat, dan ada risiko hipertermia di
iklim hangat. Edema ekstremitas bawah sering terjadi akibat vasodilatasi dan hilangnya
protein dari pembuluh darah ke jaringan. Gagal jantung output tinggi dan gangguan fungsi
hati dan ginjal juga dapat terjadi.
Eritroderma psoriasis memiliki presentasi yang bervariasi, tetapi ada dua bentuk yang
diperkirakan ada. Pada bentuk pertama, psoriasis plak kronis dapat memburuk hingga
melibatkan sebagian besar atau seluruh permukaan kulit, dan pasien tetap relatif responsif
terhadap terapi. Dalam bentuk kedua, eritroderma umum dapat muncul tiba-tiba dan tidak
terduga atau akibat dari pengobatan eksternal yang tidak dapat ditoleransi (misalnya, UVB,
anthralin), sehingga mewakili reaksi Koebner umum. Psoriasis pustular umum (lihat nanti)
dapat kembali menjadi eritroderma dengan pembentukan pustula yang berkurang atau tidak
ada. Sesekali masalah diagnostik mungkin timbul dalam membedakan eritroderma psoriatik
dari penyebab lain.

PUSTULAR PSORIASIS
Beberapa varian klinis psoriasis pustular terdapat beberapa tipe: psoriasis pustular
umum (tipe von Zumbusch), psoriasis pustular annular, impetigo herpetiformis, dan dua
varian psoriasis pustular local pustulosis palmaris et plantaris dan acrodermatitis kelanjutan
Hallopeau. Pada anak-anak, psoriasis pustular dapat diperumit oleh lesi tulang yang steril dan
litik dan dapat menjadi manifestasi dari sindrom SAPHO (sinovitis, jerawat, pustulosis,
hiperostosis, osteitis).
Psoriasis Pustular Umum (von Zumbusch): Ini adalah varian psoriasis akut yang khas yang
biasanya didahului oleh bentuk penyakit lainnya. Serangan ditandai dengan demam yang
berlangsung selama beberapa hari dan erupsi pustula steril yang mendadak dan menyeluruh
dengan diameter 2 sampai 3 mm (Gbr. 28-8). Pustula tersebar di batang tubuh dan
ekstremitas, termasuk dasar kuku, telapak tangan, dan telapak kaki.
Pustula biasanya muncul pada kulit yang sangat eritematosa, pertama sebagai bercak (lihat
Gambar 28-8) dan kemudian menjadi konfluen saat penyakit menjadi lebih parah. Dengan
penyakit yang berkepanjangan, ujung jari bisa menjadi atrofi. Eritema yang mengelilingi
pustula sering menyebar dan menjadi konfluen, menyebabkan eritroderma. Secara khas,
penyakit ini terjadi dalam bentuk gelombang demam dan pustula. Penyebab psoriasis umum
tipe von Zumbusch tidak diketahui.
Berbagai agen yang memprovokasi termasuk infeksi, pengobatan topikal yang mengiritasi
(fenomena Koebner), dan penarikan dari kortikosteroid oral. Bentuk psoriasis ini biasanya
dikaitkan dengan tanda-tanda sistemik yang menonjol dan berpotensi memiliki komplikasi
yang mengancam jiwa seperti hipokalsemia, superinfeksi bakteri, sepsis, dan dehidrasi.
Psoriasis pustular yang parah bisa sulit dikendalikan dan memerlukan rejimen pengobatan
yang kuat dengan onset tindakan yang cepat untuk menghindari komplikasi yang mengancam
jiwa
Psoriasis Pustular Eksantematik: Psoriasis pustular eksantematik cenderung terjadi setelah
infeksi virus dan terdiri dari pustula luas dengan psoriasis plak umum. Namun, tidak seperti
von Pola zumbusch, tidak ada gejala konstitusional, dan kelainan cenderung tidak berulang.
Ada tumpang tindih antara bentuk psoriasis pustular ini dan pustulosis eksantematosa
generalisata akut, sejenis erupsi obat.
Psoriasis pustular annular
Psoriasis pustular annular adalah varian langka dari psoriasis pustular. Biasanya hadir dalam
bentuk annular atau melingkar. Lesi mungkin muncul pada awal psoriasis pustular, dengan
kecenderungan untuk menyebar dan membentuk cincin yang membesar, atau dapat
berkembang selama perjalanan pustular umum psoriasis. Ciri khasnya adalah pustula pada
eritema seperti cincin yang terkadang menyerupai eritema sentrifugal berbentuk cincin. Lesi
identik ditemukan pada pasien dengan impetigo herpetiformis, suatu entitas didefinisikan
oleh beberapa orang sebagai varian dari psoriasis pustular terjadi pada kehamilan. Onset pada
kehamilan biasanya pada awal trimester ketiga dan berlanjut sampai persalinan. Ini
cenderung berkembang lebih awal pada kehamilan berikutnya. Impetigo herpetiformis sering
dikaitkan dengan hipokalsemia. Biasanya tidak ada riwayat psoriasis pribadi atau keluarga.
Pustulosis Palmaris et Plantaris
Psoriasis pustular palmoplantar (PPPP) adalah varian langka dari psoriasis pustular yang
terlokalisasi pada telapak tangan dan sol. Ini mungkin hidup berdampingan dengan psoriasis
plak kronis dengan sekitar 27% pasien memiliki psoriasis plak kronis bersamaan. Ini berbeda
dari psoriasis kronis psoriasis plak baik dalam hal predisposisi genetik11 dan perubahan
transkripsi.12 Oleh karena itu, banyak penulis membuat perbedaan antara palmoplantar
pustulosis (PPP) dan PPP, di mana terdapat psoriasis plak kronis, meskipun lesi PPP dan PP
tidak dapat dibedakan dengan sendirinya baik secara klinis maupun transkripsi.12 Pustulosis
palmaris et plantaris adalah lebih sering terjadi pada wanita (sekitar 78%) dengan median
usia onset 47 tahun.10 Psoriatic arthritis (PsA) dapat terlihat dengan pustulosis palmaris et
plantaris, dengan prevalensi 13% sampai 25%.10 Merokok sangat terkait dengan pustulosis
palmaris et plantaris, dan sekitar 80% pasien adalah perokok tembakau pada saat
presentasi.

Acrodermatitis Continua of Hallopeau

Acrodermatitis continua dari Hallopeau, juga dikenal sebagai dermatitis repens, adalah erupsi
pustular steril lokal yang sangat jarang pada jari tangan dan kaki.13 Biasanya melibatkan
bagian distal jari tangan dan kaki. jari kaki dan dapat terjadi setelah trauma ringan atau
infeksi.
Pustula sering menyatu membentuk danau nanah dan kuku kehilangan adalah hal biasa.
Seiring waktu, sklerosis jaringan lunak di bawahnya dan osteolisis falang distal mungkin
terjadi. Mirip dengan pustulosis palmaris et plantaris, lebih sering terjadi pada wanita paruh
baya. Evolusi
dari acrodermatitis continua menjadi pustular umum psoriasis telah dijelaskan.

Faktor resiko

KEGEMUKAN
Telah dibuktikan bahwa individu obesitas lebih mungkin untuk hadir dengan psoriasis parah.
Namun, obesitas tampaknya tidak memiliki peran dalam menentukan timbulnya psoriasis.

MEROKOK
Merokok berat (>20 batang rokok setiap hari) telah dikaitkan dengan lebih dari dua kali lipat
peningkatan risiko psoriasis parah. Tidak seperti obesitas, merokok tampaknya memiliki
peran dalam timbulnya psoriasis.

INFEKSI
Hubungan antara infeksi tenggorokan streptokokus dan psoriasis gutata telah berulang kali
dikonfirmasi. infeksi tenggorokan reptococcal juga telah terbukti memperburuk psoriasis plak
kronis yang sudah ada sebelumnya, dan tonsilektomi telah terbukti mengarah pada perbaikan
jangka panjang pada psoriasis, terutama pada pembawa HLA-Cw6. Eksaserbasi psoriasis
yang parah dapat menjadi manifestasi dari infeksi HIV. Prevalensi psoriasis pada infeksi HIV
tidak lebih tinggi dari pada populasi umum, menunjukkan bahwa infeksi ini bukan pemicu
psoriasis melainkan agen pengubah. Psoriasis semakin parah dengan perkembangan
imunodefisiensi tetapi dapat mereda pada fase terminal. Eksaserbasi paradoks psoriasis ini
mungkin disebabkan oleh hilangnya Treg dan peningkatan aktivitas subset sel T CD8.
Eksaserbasi psoriasis pada penyakit HIV dapat diobati secara efektif dengan terapi
antiretroviral. Psoriasis juga telah dikaitkan dengan infeksi hepatitis C.

NARKOBA
Obat-obatan yang memperburuk psoriasis termasuk antimalaria, blocker, lithium, obat anti
inflamasi nonsteroid (NSAID), IFNs-α dan -γ, imiquimod, penghambat enzim pengubah
angiotensin, dan gemfibrozil. Imiquimod bekerja pada sel dendritik plasmacytoid (pDCs) dan
merangsang produksi IFN-α, yang kemudian memperkuat respon imun bawaan dan Th1.
Eksaserbasi dan onset psoriasis telah dijelaskan pada pasien yang menerima terapi inhibitor
TNF. Mayoritas pasien ini memiliki PPP, tetapi sekitar sepertiga mengembangkan psoriasis
plak kronis. Psoriasis onset baru juga telah dijelaskan setelah pengobatan anti-IL-6
tocilizumab. Lithium dapat menyebabkan eksaserbasi dengan mengganggu pelepasan
kalsium dalam keratinosit, sedangkan blocker diperkirakan mengganggu kadar adenosin
monofosfat siklik intraseluler. Mekanisme bagaimana obat yang tersisa memperburuk
psoriasis sebagian besar tidak diketahui.

DIAGNOSA
Sebuah algoritma untuk diagnosis dan pengobatan psoriasis disajikan pada Gambar. 28-16.

PATOLOGI
Meskipun pemeriksaan histopatologi jarang diperlukan untuk menegakkan diagnosis
psoriasis, pemeriksaan ini dapat membantu pada kasus yang sulit. Manifestasi histopatologis
dari gutata dan psoriasis plak kronis telah dijelaskan (lihat Perkembangan Lesi).

PENGUJIAN LABORATORIUM
Kelainan laboratorium pada psoriasis biasanya tidak spesifik dan mungkin tidak dilakukan
pada semua pasien. Pada psoriasis vulgaris yang parah, psoriasis pustular umum, dan
eritroderma, keseimbangan nitrogen negatif dapat dideteksi, dimanifestasikan oleh penurunan
albumin serum. Pasien dengan psoriasis, profil lipid yang berubah, bahkan pada awal
penyakit kulit mereka. Apakah perbedaan dalam profil lipid ini dapat menjelaskan atau
berkontribusi terhadap peningkatan kejadian kardiovaskular pada psoriasis masih harus
dilihat. Asam urat serum meningkat hingga 50% pasien dan terutama berkorelasi dengan
luasnya lesi dan aktivitas penyakit. Di sana adalah peningkatan risiko mengembangkan
artritis gout. Kadar asam urat serum biasanya menjadi normal setelah terapi. Penanda
peradangan sistemik, termasuk protein C-reaktif, 2-makroglobulin, dan laju sedimentasi
eritrosit, dapat ditingkatkan. Namun, peningkatan seperti itu jarang terjadi pada psoriasis plak
kronis tanpa komplikasi artritis. Peningkatan kadar serum imunoglobulin (Ig) A dan
kompleks imun IgA, serta amiloidosis sekunder dengan hasil prognosis buruk.

PERBEDAAN DIAGNOSA
Skema untuk diagnosis banding psoriasis adalah disajikan pada Tabel 28-3.