com
Mieloid Akut
Leukemia
Pada anak-anak
dan Remaja
Tetap kuat dan terus maju.Temukan hal positif dalam setiap hari. Jadilah advokat pasien
terbaik Anda sendiri.Mengubah hidup saya menjadi lebih baik. Terima, pelajari, dan fokus
pada saat ini.Belajar menjalani kehidupan yang berbeda. Tiba-tiba dan mengubah hidup—
setiap hari.5 tahun, 41 infus, kelelahan konstan.Kesabaran, sikap positif, harapan dan
kelelahan dan kelangsungan hidup. Cintai hidup, hidup lebih baik setiap hari.Saya tidak
melihat ke belakang hanya ke depan.Sejauh ini, sangat baik, jalani hidup.Meditasi, perhatian
mengganggu. Iman yang diperbarui, meditasi, diet, perhatian penuh, rasa syukur.Penantian
berkah, harapan, iman.Terima kasih Tuhan untuk transplantasi sel induk!Tidak tahu apa yang
diharapkan. Luar biasa bersyukur, saya mencintai hidup saya.Didiagnosis; takut; diuji;
mengobati; menunggu; berharap.Saya lebih murah hati, lebih jarang tidak sabar. Rangkul
perawatan Anda hari demi hari.Jalani hari ini, terima hari esok, lupakan hari kemarin.
Kekuatan yang tidak pernah Anda sadari.Menantang hati dan pikiran kita.Hidup adalah apa
Bergabunglah dengan jaringan sosial online kami untuk orang-orang yang hidup dengan atau mendukung
• Kesempatan untuk berpartisipasi dalam survei yang akan membantu meningkatkan perawatan
Di dalam Buklet Ini
2 pengantar
3 Tanda dan Gejala Dasar
4 Leukemia Myeloid Akut
6 Pengujian untuk AML
41 Perawatan Lanjutan
47 Hasil Perawatan
47 Insiden, Penyebab dan Faktor Risiko
48 Sumber dan Informasi Darah dan
51 Sumsum Tulang Normal
55 Ketentuan Kesehatan
66 Referensi
Pengakuan
The Leukemia & Lymphoma Society (LLS) menghargai ulasan materi ini oleh:
Katherine G. Tarlock MD
Direktur Pusat Penyakit Myeloid
Kanker dan Gangguan Darah
Program Leukemia dan Limfoma, Program Leukemia Risiko Tinggi
Rumah Sakit Anak Seattle
Asisten Profesor, Pediatrics University of
Washington School of Medicine Seattle, WA
Perawatan baru mungkin telah disetujui sejak buku ini dicetak. Periksa
www.LLS.org/DrugUpdates atau hubungi (800) 955-4572.
Publikasi ini dirancang untuk memberikan informasi yang akurat dan berwibawa tentang materi pelajaran yang dibahas. Ini
didistribusikan sebagai layanan publik oleh The Leukemia & Lymphoma Society (LLS), dengan pemahaman bahwa LLS tidak terlibat
dalam memberikan layanan medis atau profesional lainnya. LLS dengan hati-hati meninjau konten untuk akurasi dan menegaskan
bahwa semua pilihan diagnostik dan terapeutik disajikan secara adil dan seimbang tanpa bias tertentu untuk salah satu pilihan.
pengantar
Buklet ini memberikan informasi tentang leukemia myeloid akut (AML) pada anak-anak dan remaja.
AML adalah jenis leukemia kedua yang paling umum pada kelompok usia ini. Ini juga dikenal
sebagai "leukemia myelogenous akut."Untuk informasi lebih lanjut tentang AML pada orang
dewasa, lihat buklet LLS gratisLeukemia Myeloid Akut pada Orang Dewasa.
Selama beberapa dekade terakhir, kemajuan dalam perawatan untuk AML telah menghasilkan tingkat
remisi dan penyembuhan yang lebih baik, tetapi masih banyak pekerjaan yang harus dilakukan. Terapi
baru sedang dipelajari dalam uji klinis untuk menemukan obat untuk semua anak dengan AML, termasuk
mereka yang memiliki penyakit berisiko tinggi dan mereka yang kambuh setelah pengobatan.
Buklet ini memberikan informasi medis tentang AML serta saran untuk membantu Anda, anak
Anda dan keluarga Anda mengatasinya. Kami percaya bahwa informasi ini akan memberi Anda
pengetahuan yang baik tentang AML dan memperkuat apa yang sudah Anda ketahui. Kami
berharap bahwa Anda akan menjaga buklet ini tetap berguna dan, jika Anda merasa sendirian
ketika menghadapi masalah, Anda akan meminta informasi dan bimbingan untuk menemukan
dukungan dan sumber daya yang Anda butuhkan.
Perawatan baru mungkin telah disetujui sejak buku ini dicetak. Periksa
www.LLS.org/DrugUpdates atau hubungi (800) 955-4572.
Kunjungi www.LLS.org/booklets untuk melihat, mengunduh, atau memesan semua publikasi LLS gratis yang
disebutkan dalam buklet ini.
2Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Dasar-dasar Leukemia Myeloid Akut
Leukemia.Leukemia adalah kanker darah dan sumsum tulang. Sumsum tulang adalah
jaringan seperti spons di tengah sebagian besar tulang, tempat sel darah terbentuk.
Leukemia dimulai di salah satu sel yang belum matang di sumsum tulang. Satu atau
lebih mutasi (perubahan) terjadi pada DNA sel, dan itu menjadi jenis sel kanker yang
disebut “sel leukemia.”
Perkembangan penyakit (berarti seberapa cepat penyakit memburuk) adalah salah satu faktor
yang dipertimbangkan dokter ketika mereka mengklasifikasikan berbagai jenis leukemia.
Leukemia dapat bersifat akut atau kronis. Leukemia "akut" berkembang dan berkembang pesat
dan biasanya memburuk dengan cepat jika tidak diobati. Leukemia "kronis" biasanya
berkembang lebih lambat.
Leukemia juga diklasifikasikan berdasarkan jenis sel darah yang menjadi kanker. Sel
induk darah berkembang menjadi dua jenis utama: limfoid dan myeloid. Sel induk
limfoid berkembang menjadi sejenis sel darah putih yang disebut “limfosit.” Sel punca
myeloid akhirnya menjadi sel darah merah, trombosit atau jenis sel darah putih
tertentu (basofil, eosinofil, monosit, dan neutrofil). Leukemia diklasifikasikan sebagai
"myeloid" (atau "mielogen")
jika perubahan kanker berasal dari sel myeloid, atau "limfositik" (atau
"limfoblastik") jika berasal dari sel limfoid.
Bagaimana AML berkembang.Ada tiga jenis utama sel darah: sel darah merah, sel darah putih,
dan trombosit. Sel darah merah membawa oksigen ke seluruh tubuh. Sel darah putih membantu
melawan infeksi. Trombosit membantu menghentikan pendarahan dengan menggumpal
(penggumpalan) di lokasi cedera.
Sel darah dimulai sebagai sel induk hematopoietik di sumsum tulang. Sel punca hematopoietik,
juga disebut sebagai sel punca darah, adalah sel darah yang belum matang (belum
berkembang). Dalam sumsum tulang yang sehat, sel induk pembentuk darah ini akhirnya
berkembang menjadi sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit.
Kesalahan genetik pada sel yang bermutasi menyebabkannya terus tumbuh dan membelah,
sedangkan sel yang sehat akan berhenti membelah dan akhirnya mati. Setiap sel yang muncul dari
sel blas leukemia awal juga memiliki DNA yang bermutasi. Ketika sel-sel leukemia berkembang biak
secara tidak terkendali dan dengan cepat menumpuk di sumsum tulang, mereka memperlambat
atau menghentikan produksi sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit yang normal dan
sehat. Akibatnya, ada terlalu banyak sel blast yang belum matang yang tidak dapat melawan infeksi
dan tidak cukup sel darah merah dan putih yang matang dan berfungsi serta trombosit.
Pada saat AML didiagnosis, jumlah sel darah merah, sel darah putih dan trombosit yang
sehat biasanya lebih rendah dari biasanya. Memiliki tingkat sel darah yang rendah dapat
menyebabkan infeksi, anemia dan pendarahan atau memar yang berlebihan.
Seseorang yang memiliki tanda atau gejala yang menunjukkan kemungkinan leukemia
biasanya dirujuk ke spesialis, yang disebut ahli hematologi-onkologi. Ini adalah dokter yang
memiliki pelatihan khusus dalam mendiagnosis dan mengobati kelainan darah dan kanker
darah seperti leukemia, limfoma, dan mieloma. Ahli hematologi onkologi anak
berspesialisasi dalam perawatan anak-anak dengan kanker darah
Adalah umum bagi seseorang dengan AML untuk merasa kehilangan kesejahteraan karena
kurangnya sel darah yang normal dan sehat. Ini terjadi ketika sel-sel leukemia di sumsum
tulang mendesak keluar sel-sel pembentuk darah normal. Akibatnya, pasien
4Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
dengan AML mungkin tidak memiliki cukup sel darah merah matang, sel darah putih dan/atau trombosit,
dan mereka sering memiliki gejala yang berhubungan dengan jumlah sel darah rendah.
Gejala jumlah sel darah merah yang rendah (disebut "anemia") meliputi:
{ Kelelahan
{ Kelemahan
Gejala jumlah sel darah putih yang rendah (disebut "neutropenia") meliputi:
{ Demam berulang
{ Mudah memar
{ Bintik-bintik merah sebesar kepala peniti pada kulit, yang disebut
{ Gusi berdarah
{ Periode menstruasi yang lebih berat atau lebih sering (pada wanita)
{ Kesulitan bernafas
Dalam kasus yang jarang terjadi, tumor yang terdiri dari sel AML terbentuk di luar sumsum tulang.
Jenis tumor ini, yang disebut "sarkoma myeloid," dapat terbentuk di hampir semua bagian tubuh.
Jika sel AML menyebar ke kulit, mereka dapat menyebabkan benjolan atau bintik-bintik yang
mungkin terlihat seperti ruam. Pengobatan untuk sarkoma myeloid umumnya terdiri dari rejimen
kemoterapi yang digunakan untuk AML dan mungkin juga termasuk transplantasi sel induk
alogenik. Nama lain untuk sarkoma myeloid adalah "penyakit ekstrameduler," "kloroma" dan
"sarkoma granulositik."
Sementara tanda dan gejala tertentu dapat menunjukkan bahwa seseorang memiliki AML,
serangkaian tes diperlukan untuk memastikan diagnosis. Penting untuk memiliki diagnosis yang
akurat, karena membantu dokter:
Beberapa dari tes ini dapat diulang baik selama dan setelah perawatan untuk
mengevaluasi efektivitas pengobatan.
Riwayat kesehatan.Dokter anak Anda akan memeriksa riwayat kesehatan secara menyeluruh dan
menanyakan masalah kesehatan atau perawatan yang pernah dialami anak Anda. Ini mungkin termasuk
pertanyaan tentang penyakit masa lalu, cedera, obat-obatan dan perawatan lainnya. Beberapa penyakit
diturunkan dalam keluarga, sehingga dokter mungkin juga bertanya tentang kesehatan kerabat sedarah
anak Anda.
Pemeriksaan fisik.Dokter akan mengevaluasi gejala anak Anda saat ini dan melakukan
pemeriksaan fisik. Selama pemeriksaan, dokter mungkin mendengarkan paru-paru dan jantung
anak Anda dan dengan hati-hati memeriksa tubuh untuk tanda-tanda infeksi dan penyakit. Untuk
memeriksa organ dalam, dokter mungkin juga merasakan bagian tubuh anak yang berbeda.
Misalnya, dokter mungkin meraba perut untuk melihat apakah hati atau limpa anak Anda
membesar. Karena AML dapat menyebabkan pembesaran kelenjar getah bening, dokter mungkin
akan memeriksa kelenjar getah bening di leher dan ketiak anak Anda.
Anak-anak dengan AML sering memiliki jumlah sel darah putih yang tinggi, tetapi sebagian besar
adalah sel-sel blast leukemia yang tidak melindungi terhadap infeksi. Sementara itu, anak-anak
ini mungkin tidak memiliki cukup sel darah putih, sel darah merah, atau trombosit yang matang.
6Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Sediaan Darah Tepi.Dalam tes ini, setetes darah diteteskan pada kaca objek,
dikeringkan dan kemudian diwarnai dengan pewarna khusus. Sampel dilihat di bawah
mikroskop untuk memeriksa jumlah, bentuk dan ukuran sel darah merah, sel darah
putih dan trombosit, dan apakah ada sel leukemia (ledakan) di dalamnya. Pada pasien
dengan AML, banyak sel darah putih dalam sampel mungkin merupakan sel blast
leukemia, yang biasanya tidak ditemukan dalam darah.
Bahkan jika hasil tes darah menunjukkan bahwa anak Anda menderita leukemia,
diagnosis AML biasanya dibuat hanya setelah pemeriksaan sel sumsum tulang.
Sebagian besar pasien dengan AML memiliki: Tes darah yang digunakan:
Jumlah sel darah merah dan trombosit yang Hitung Darah Lengkap (CBC)-Jumlah sel darah
rendah ditentukan oleh tes darah yang sering disingkat
CBC.
Terlalu banyak sel darah putih yang belum Sediaan Darah Perifer-Pemeriksaan mikroskopis dari sel darah
matang (ledakan) dan terlalu sedikit sel yang diwarnai (dicelup) biasanya menunjukkan adanya sel-sel
darah putih yang matang ledakan leukemia yang disebut myeloblasts. Sel-sel yang belum
matang ini tidak berfungsi seperti sel darah putih yang matang
dan normal.
Aspirasi Sumsum Tulang dan Biopsi.Ini adalah dua prosedur yang menghilangkan sel-sel
sumsum tulang dan mengujinya untuk kelainan. Mereka umumnya dilakukan pada waktu
yang sama, baik di kantor dokter atau di rumah sakit. Sebagian besar anak-anak berada di
bawah sedasi atau anestesi umum selama prosedur ini.
Sampel biasanya diambil dari panggul pasien atau "tulang pinggul". Sumsum tulang
memiliki komponen padat dan cair. Untuk aspirasi sumsum tulang, jarum berlubang khusus
dimasukkan melalui tulang pinggul dan ke dalam sumsum untuk mengeluarkan (menyedot)
sampel cairan sel. Untuk biopsi sumsum tulang, jarum yang lebih lebar digunakan untuk
mengambil sampel tulang padat yang mengandung sumsum tulang. Kedua sampel dikirim
ke laboratorium di mana mereka diperiksa di bawah mikroskop. MelihatGambar 1di
halaman 8 untuk informasi lebih lanjut tentang tes darah dan sumsum tulang.
Kunjungi www.LLS.org/3D untuk melihat ilustrasi 3D interaktif dari beberapa lab dan
tes pencitraan.
Tes darah.Sejumlah kecil darah diambil dari lengan pasien dengan jarum. Darah
dikumpulkan dalam tabung dan dikirim ke laboratorium untuk pengujian.
Aspirasi Sumsum Tulang.Sampel cairan dengan sel dikeluarkan dari sumsum tulang
dan dikirim ke laboratorium untuk pengujian.
Biopsi Sumsum Tulang.Sejumlah kecil tulang yang diisi dengan sel sumsum tulang
diambil dari tubuh dan dikirim ke laboratorium untuk pengujian.
Kedua tes sumsum tulang dilakukan dengan jarum khusus. Orang dewasa dan remaja
yang lebih tua dapat diberikan anestesi lokal dan terjaga selama prosedur ini, tetapi
kebanyakan anak-anak berada di bawah sedasi atau diberikan anestesi umum, yang
membuat mereka "tidur" sebentar selama tes. Sampel sel biasanya diambil dari tulang
pinggul pasien.
Tes darah dan sumsum tulang dapat dilakukan di kantor dokter atau di rumah sakit.
Aspirasi dan biopsi sumsum tulang hampir selalu dilakukan pada kunjungan yang
sama. Tes darah dan sumsum tulang dapat dilakukan selama dan setelah
perawatan. Tes diulang untuk melihat apakah pengobatan berhasil.
Kulit
dan gemuk
Sumsum
tulang spons
Kiri:Tempat di belakang tulang panggul pasien di mana aspirasi atau biopsi sumsum tulang
dilakukan.Benar:Dimana jarum masuk ke dalam tulang untuk mengumpulkan sampel cairan untuk
aspirasi (jarum di sebelah kiri) dan sampel tulang untuk biopsi (jarum di sebelah kanan). Jarum
memiliki ukuran yang berbeda untuk masing-masing tes ini.
8Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Pungsi Lumbal.Sel AML dapat menyebar ke cairan serebrospinal, cairan yang mengalir
di sekitar otak dan sumsum tulang belakang. Untuk menentukan apakah ada sel
leukemia di daerah ini, sampel cairan serebrospinal diuji. Ini dapat dilakukan
bersamaan dengan tes aspirasi sumsum tulang dan biopsi atau, dalam beberapa kasus,
segera setelah perawatan dimulai.
Prosedur yang digunakan untuk mengumpulkan cairan serebrospinal dari tulang belakang
disebut pungsi lumbal atau “spinal tap.” Setelah daerah di atas tulang belakang di bagian
bawah punggung telah mati rasa dengan anestesi lokal, jarum tipis dimasukkan antara
dua tulang belakang (tulang belakang) dan ke dalam cairan serebrospinal. Sampel cairan
diambil dan diperiksa di bawah mikroskop untuk mencari sel leukemia.
Sel-sel dalam sampel diperiksa di bawah mikroskop untuk menentukan ukuran, bentuk dan
jenisnya, dan untuk mengidentifikasi fitur sel lainnya. Apakah sel terlihat seperti normal, sel
darah matang atau abnormal, sel darah yang belum matang (sel blast) adalah temuan
penting (lihatGambar 2di halaman 10).
Persentase sel blast yang diidentifikasi dalam sampel adalah temuan penting
lainnya. Biasanya, tidak ada sel blast dalam darah, dan tidak lebih dari 5 persen sel
di sumsum tulang adalah sel blast. Diagnosis AML umumnya membutuhkan
temuan 20 persen atau lebih sel dalam sampel sumsum tulang sebagai sel blast
myeloid. Tetapi AML juga dapat didiagnosis jika sel blast memiliki perubahan
kromosom atau mutasi genetik yang terjadi pada jenis AML tertentu, bahkan jika
persentase sel blast kurang dari 20 persen.
PanelSEBUAH PanelB
Panel Amenunjukkan sel-sel sumsum normal dilihat melalui mikroskop. Bentuk yang lebih gelap adalah inti sel.
Beberapa nukleus berbentuk lingkaran dan beberapa berbentuk tapal kuda, mencerminkan tahap perkembangan yang
berbeda dan jenis sel yang berbeda.Panel Bmenunjukkan sel-sel ledakan AML dilihat melalui mikroskop. Sel-sel ini
"ditangkap" pada tahap awal perkembangan. Sel-sel AML di panel B semuanya memiliki penampilan yang serupa,
berbeda dengan penampilan sel-sel normal yang bervariasi di panel A.
Jika ditentukan bahwa anak Anda menderita AML, tes tambahan dilakukan pada sampel
darah dan sumsum tulang untuk mengumpulkan informasi tentang subtipe AML.
Sampel sel dari darah atau sumsum tulang ditandai dengan panel antibodi yang
spesifik untuk area pada permukaan sel. Sel-sel diwarnai dengan pewarna peka
cahaya dan dilewatkan melalui sinar laser di flow cytometer. Jika mereka memiliki
penanda permukaan spesifik antibodi, sel akan menyala dan dihitung.
Sel leukemia dapat memiliki antigen yang berbeda pada permukaannya, tergantung pada jenis
leukemianya. Antigen tertentu, yang disebut "cluster of differential (CD) protein," sangat
membantu dalam mengidentifikasi sel-sel leukemia. Sementara pola spesifik antigen bervariasi di
antara subtipe AML yang berbeda, sebagian besar myeloblast mengekspresikan CD33, CD13, CD14,
CDw41, CD15, CD 11B dan/atau CD36.
Selain digunakan sebagai tes diagnostik, flow cytometry juga digunakan setelah perawatan
untuk mengevaluasi penyakit residual minimal/terukur (MRD). Ini mengacu pada sejumlah
kecil sel kanker yang mungkin tersisa di dalam tubuh setelah perawatan.
10Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Tes Genetik.Ini adalah tes yang digunakan untuk memeriksa kromosom dan gen dalam sel
leukemia pasien. Mereka termasuk:
Dalam beberapa kasus, analisis sitogenetik dapat memberikan informasi yang penting
dalam menentukan pilihan pengobatan dan prognosis pasien. Misalnya, translokasi
antara kromosom 15 dan 17, disingkat t (15;17), dikaitkan dengan diagnosis leukemia
promyelocytic akut (APL). Subtipe AML ini memiliki prognosis yang lebih baik dan
memerlukan pendekatan pengobatan yang berbeda dari subtipe AML lainnya.
Angka ini menunjukkan kariotipe pria normal. Atas perkenan Dr. Dong Chen, ahli hematopatologi, Mayo Clinic,
Rochester, MN.
Fluoresensi dalam Hibridisasi Situ (FISH).Tes yang sangat sensitif ini digunakan untuk
memeriksa gen atau kromosom dalam sel dan jaringan. Dokter menggunakan IKAN untuk
mendeteksi perubahan abnormal tertentu pada kromosom dan gen sel leukemia.
Potongan DNA yang mengandung pewarna fluorescent khusus disiapkan di laboratorium
dan ditambahkan ke sel leukemia pada slide kaca. Potongan-potongan DNA yang mengikat
gen tertentu atau area kromosom menyala ketika slide dilihat di bawah mikroskop
"fluoresensi" khusus. FISH tidak hanya dapat mengidentifikasi sebagian besar perubahan
abnormal yang dapat dilihat dengan mikroskop, tetapi juga dapat mendeteksi beberapa
perubahan yang terlalu kecil untuk dilihat dengan pengujian sitogenetik dasar. Namun, itu
tidak digunakan sebagai alat skrining umum. IKAN memiliki satu kelemahan—dokter harus
memilih kromosom atau gen tertentu untuk diperiksa sebelum tes dilakukan.
Reaksi Rantai Polimerase (PCR).Tes yang sangat sensitif ini digunakan untuk mendeteksi dan
mengukur mutasi genetik dan perubahan kromosom tertentu yang tidak dapat dilihat dengan
mikroskop. PCR pada dasarnya menguatkan (meningkatkan) sejumlah kecil potongan tertentu baik
RNA (asam ribonukleat) atau DNA (asam deoksiribonukleat) untuk membuatnya lebih mudah
dideteksi dan diukur dalam sampel sel. Tes ini dapat menemukan satu sel leukemia di antara lebih
dari 500.000 hingga 1.000.000 sel normal. PCR merupakan salah satu metode yang digunakan
untuk mengukur minimal residual disease (MRD) pada pasien, yang mengacu pada sejumlah kecil
sel kanker yang mungkin tersisa di dalam tubuh setelah perawatan. Tes PCR dapat dilakukan
dengan sampel sumsum tulang atau sampel darah.
12Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Urutan Generasi Selanjutnya.Teknik ini mengacu pada beberapa tes laboratorium berbeda yang
dapat dengan cepat memeriksa urutan (urutan) DNA atau RNA yang tepat. Hal ini memungkinkan
untuk mengidentifikasi berbagai perubahan genetik pada sel kanker pasien. Perubahan ini penting
dalam memandu penilaian risiko dan prognosis dan juga dapat memandu keputusan pengobatan.
Ini dapat membantu menentukan pasien mana yang berisiko tinggi dan mungkin memerlukan
perawatan yang lebih intensif atau mungkin mendapat manfaat dari perawatan dengan terapi
baru.
Jumlah gen bermutasi yang dapat dideteksi pada pasien AML telah meningkat
pesat dengan ketersediaan sekuensing generasi berikutnya. Protokol standar
menggabungkan analisis sitogenetik dengan pengujian mutasi sejumlah gen
tunggal, termasuk:c-KIT, FLT3-ITD,FLT3-TKD,NPM1, CEBPA, IDH1, IDH2, TP53dan
PML-RAR.
Tes genetik harus dilakukan ketika kanker pertama kali didiagnosis dan mungkin juga
diindikasikan setelah kambuh. Ini karena ada kemungkinan bagi pasien untuk
memperoleh kelainan genetik tambahan setelah menyelesaikan pengobatan "lini
pertama" awal mereka.
Tes Pra-Perawatan.Sebelum anak Anda memulai pengobatan untuk AML, tes akan dilakukan untuk
mempelajari lebih lanjut tentang kesehatan dan penyakit anak Anda secara keseluruhan. Dokter
menggunakan informasi ini untuk perencanaan perawatan. Beberapa dari tes ini dirangkum di bawah ini.
Profil Kimia Darah.Tes darah ini mengukur kadar zat tertentu yang dilepaskan ke
dalam darah oleh organ dan jaringan dalam tubuh. Zat-zat tersebut antara lain
elektrolit (seperti natrium, kalium dan klorida), lemak, protein, glukosa (gula darah),
asam urat dan enzim. Temuan tes menunjukkan seberapa baik ginjal, hati, dan organ
lain seseorang bekerja. Meskipun tes ini tidak digunakan untuk mendiagnosis leukemia,
jika hasilnya menunjukkan bahwa ada jumlah zat tertentu yang tidak normal dalam
darah, itu mungkin merupakan tanda penyakit atau masalah kesehatan lainnya. Profil
kimia darah juga memberikan informasi bermanfaat tentang potensi kerusakan organ
yang disebabkan oleh sel leukemia atau perawatan kanker.
Pengetikan HLA.Tes darah ini dilakukan untuk mengidentifikasi protein tertentu, yang
disebut human leukocyte antigens (HLA), yang ditemukan di permukaan sebagian besar sel
dalam tubuh. Protein ini membentuk jenis jaringan tubuh, yang bervariasi dari orang ke
orang. Mereka juga memainkan peran penting dalam respon imun tubuh terhadap zat asing
dengan membantu tubuh membedakan selnya sendiri dari sel asing.
Tes HLA dilakukan sebelum transplantasi sel induk alogenik untuk mengetahui apakah ada
kecocokan jaringan antara donor potensial dan pasien yang menerima transplantasi. Meskipun
pengetikan HLA tidak digunakan untuk mendiagnosis leukemia, ini merupakan tes penting untuk
pasien AML yang baru didiagnosis jika transplantasi sel induk alogenik dilakukan.
Klasifikasi Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) adalah sistem utama yang digunakan untuk
mengklasifikasikan AML ke dalam subtipe. Klasifikasi 2016 yang direvisi menggabungkan
faktor prognostik (prediktif) baru, seperti kelainan kromosom dan mutasi genetik (lihat
Tabel 1pada halaman 15-16).
14Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Tabel 1. Leukemia Myeloid Akut (AML) dan Neoplasma Terkait
Inversi dan/atau
Jenis AML Mutasi Gen
Translokasi
Sarkoma mieloid
Inversi dan/atau
Jenis AML Mutasi Gen
Translokasi
Neoplasma myeloid dengan predisposisi germline tanpa gangguan atau disfungsi organ yang sudah
ada sebelumnya
Neoplasma myeloid dengan predisposisi germline dan kelainan trombosit yang sudah ada sebelumnya
Mempelajari Diagnosis Anak Anda.Anda mungkin mengalami berbagai macam emosi ketika
anak Anda didiagnosis menderita kanker, serta selama dan setelah perawatan. Emosi ini mungkin
termasuk shock, penolakan, ketakutan, kemarahan, rasa bersalah dan kesedihan. Anda mungkin
merasa bahwa kehidupan anak dan keluarga Anda tidak akan pernah sama. Biarkan diri Anda
merasa sedih. Pahami bahwa Anda tidak dapat disalahkan atas diagnosis anak Anda.
Seiring waktu, Anda dan keluarga Anda akan menemukan cara untuk beradaptasi dan secara
bertahap mengembangkan rasa normal yang baru. Semua perasaan ini diharapkan, tetapi jika Anda
merasa dikuasai oleh perasaan dan emosi negatif atau tidak dapat berfungsi, carilah bantuan
profesional. Psikolog, pekerja sosial, dan penasihat agama atau spiritual mungkin dapat membantu
Anda memahami diagnosis anak Anda. Penting untuk mengatasi perasaan Anda sehingga Anda
dapat membantu anak Anda mengatasi dan Anda dapat terus mengelola aspek lain dari kehidupan
keluarga dan pekerjaan.
Berbicara dengan Anak Anda Tentang Diagnosis.Tanpa memandang usia, anak-anak biasanya sadar
ketika kesehatan mereka menyebabkan kekhawatiran orang tua mereka. Anak Anda mungkin mengalami
berbagai emosi, seperti kemarahan, rasa bersalah, ketakutan, kecemasan dan kesedihan, mungkin
semuanya secara berurutan.
Terkadang orang tua ingin melindungi anak mereka dari informasi tentang penyakit dan
pengobatannya. Ingatlah bahwa anak-anak akan menggunakan imajinasi mereka untuk mengisi
kekosongan informasi yang dirasakan. Berbagi informasi tentang penyakit dan pengobatan membantu
anak Anda membangun kepercayaan pada Anda dan anggota tim perawatan, sehingga mereka dapat
merasa nyaman berbicara tentang ketakutan dan kekhawatiran. Dorong anak Anda untuk berbicara
tentang kekhawatiran mereka dan mengajukan pertanyaan.
16Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Perkenalkan anak Anda kepada anggota tim perawatan yang dapat memberikan dukungan
psikososial. Ini termasuk psikolog, pekerja sosial, terapis seni atau bermain dan spesialis
kehidupan anak. Selain membantu Anda menjelaskan penyakit dan pengobatannya kepada anak
Anda, mereka dapat membantu anak Anda lebih memahami penyakitnya melalui permainan atau
aktivitas lainnya.
Pertahankan usia diskusi yang sesuai ketika Anda berbicara dengan anak Anda
tentang diagnosis. Perhatikan panduan berikut, yang disusun berdasarkan usia.
{ Anak-anak muda ini belum memiliki pemahaman tentang penyakit atau kanker.
Namun, mereka menyadari perubahan rutinitas dan perasaan orang-orang di
sekitar mereka.
{ Anak-anak dalam kelompok usia ini mungkin takut pada staf medis dan
prosedur medis.
{ Bayi dan balita mungkin takut ditinggalkan atau ditinggalkan di
rumah sakit. Tawarkan jaminan fisik dan verbal.
{ Pada usia ini, anak-anak mungkin memiliki pemahaman tentang penyakit seperti
pilek, tetapi mungkin tidak memahami implikasi dari penyakit serius.
{ Yakinkan anak Anda bahwa mereka tidak melakukan kesalahan yang menyebabkan kanker.
{ Mereka mungkin pernah mendengar hal-hal tentang kanker di sekolah, dari teman, di TV, atau
mereka mungkin menemukan informasi secara online. Tanyakan kepada anak Anda apa yang mereka
ketahui dan perbaiki setiap kesalahpahaman, terutama yang menyebabkan kesusahan.
{ Jelaskan tes, perawatan, dan prosedur medis lainnya sebelumnya. Anak Anda mungkin
takut sakit dan menolak beberapa tes atau prosedur. Jujur. Jika suatu prosedur mungkin
menyakitkan, bekerjalah dengan tim perawatan kesehatan dan putuskan bagaimana
menjelaskan apa yang akan dilakukan untuk mengurangi rasa sakit dan mengapa
prosedur itu penting.
{ Anak-anak dalam kelompok usia ini mungkin sangat khawatir tentang kemungkinan perubahan pada
penampilan fisik mereka, seperti rambut rontok dan kehilangan atau penambahan berat badan, serta
khawatir tentang bagaimana teman sebaya mereka akan bereaksi terhadap perubahan tersebut.
Bicaralah dengan anak Anda terlebih dahulu tentang kemungkinan perubahan ini.
{ Anda mungkin perlu mendiskusikan pelestarian kesuburan dengan anak Anda. Beberapa
perawatan kanker dapat mempengaruhi kesuburan. Pelestarian kesuburan, seperti
penyimpanan sel telur atau sperma, bisa menjadi pilihan bagi anak-anak yang sudah mulai
pubertas. Pelestarian kesuburan perlu dilakukan sebelum pengobatan dimulai. Mintalah
anggota tim perawatan kesehatan untuk membantu dengan diskusi sensitif ini.
{ Anda mungkin melihat tanda-tanda kemunduran dalam perilaku anak, seperti mengisap
jempol, mengompol, atau mengamuk.
{ Pada usia ini, seorang anak dapat menggunakan permainan untuk memproses informasi — skenario
dokter/pasien yang bermain-main, misalnya.
{ Jika pengobatan kanker akan menghasilkan perubahan pada rutinitas harian anak,
jelaskan perubahan tersebut sebelumnya sehingga mereka tahu apa yang
diharapkan.
18Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
SMA/Remaja (13 hingga 18 Tahun)
{ Remaja memahami lebih banyak tentang kanker dan mungkin ingin tahu lebih banyak lagi. Anda
mungkin masih perlu mengoreksi kesalahan informasi yang telah didengar anak remaja Anda
tentang kanker dari sekolah, teman, TV, dan film, atau yang ditemukan secara online.
{ Remaja juga mungkin sangat khawatir tentang perubahan penampilan fisik mereka, seperti
rambut rontok dan kehilangan atau penambahan berat badan, serta khawatir tentang
bagaimana rekan-rekan mereka akan bereaksi terhadap perubahan tersebut.
{ Ketika remaja berjuang untuk menemukan kemandirian, diagnosis kanker mungkin terasa seperti
kemunduran yang dapat menyebabkan perasaan frustrasi dan marah. Mereka mungkin mencoba
menguji batasan mereka atau terlibat dalam perilaku berisiko, seperti minum, penggunaan narkoba,
atau seks.
Cara Membantu Anak Anda Mengatasinya.Ini akan membantu anak Anda mengatasi diagnosis jika
Anda:
{ Berikan struktur untuk meningkatkan rasa kontrol anak Anda. Anak-anak mendambakan
struktur di lingkungan mereka. Buatlah hal-hal sekonsisten mungkin. Misalnya,
rencanakan rutinitas rutin yang akan Anda ikuti selama waktu bersama di rumah sakit
atau klinik.
{ Akui dan pujilah anak Anda ketika mereka melakukan hal-hal yang sulit. Pujian yang
terputus-putus adalah cara terbaik untuk memperkuat perilaku yang diinginkan yang ingin
Anda lihat pada anak Anda.
{ Gunakan konsekuensi yang sama untuk perilaku yang tidak dapat diterima atau tidak pantas seperti
yang Anda lakukan sebelum anak Anda didiagnosis menderita kanker. Konsistensi akan
mempertahankan struktur dan kenormalan.
{ Tunjukkan bahwa Anda menghormati kemarahan, kekhawatiran, kesedihan, atau ketakutan anak Anda. Beri
mereka saluran yang tepat untuk mengekspresikan perasaan ini, seperti menggambar atau membuat jurnal.
{ Sibukkan anak Anda dengan aktivitas selama perawatan untuk mengalihkan pikirannya dari
pengalaman yang sulit dan tidak menyenangkan.
{ Mintalah bantuan profesional untuk anak Anda jika mereka mengalami kesulitan dalam
menyesuaikan diri dengan diagnosis kanker dan pengobatannya.
Saudara.Ketika seorang anak didiagnosis menderita kanker, semua orang dalam keluarga terpengaruh
oleh pengalaman itu. Ini termasuk saudara kandung mereka, yang mungkin merasa marah, cemas,
kesepian, sedih, bersalah, atau bahkan kesal dengan perhatian baru yang diterima saudara mereka. Anda
dapat membantu anak-anak Anda yang lain mengatasi situasi tersebut dengan beberapa cara berikut:
{ Beri mereka kesempatan untuk berbicara tentang bagaimana pengalaman itu memengaruhi mereka.
{ Bersikaplah terbuka dan bersedia menjawab pertanyaan tentang kanker dan pengobatan saudara laki-laki atau
perempuan mereka.
{ Yakinkan anak-anak yang lebih kecil bahwa mereka tidak dapat “menangkap” kanker dari saudara laki-laki atau perempuan
mereka. Jelaskan bahwa saudara laki-laki atau perempuan mereka tidak melakukan apa pun yang menyebabkan kanker tersebut.
{ Biarkan mereka tahu bahwa saudara mereka dengan kanker mungkin memiliki lebih sedikit energi atau kehilangan rambut
mereka.
{ Jelaskan bahwa anggota keluarga dan teman lain yang peduli mungkin bertanya kepada mereka
tentang diagnosis saudara mereka. Bicara tentang tanggapan yang sesuai.
{ Ingatlah bahwa saudara dan saudari masih memiliki masalah mereka sendiri, tidak terkait dengan
kanker. Masalah mereka nyata dan membutuhkan perhatian Anda.
{ Berikan disiplin yang konsisten dan adil kepada semua anak Anda, meskipun
mungkin lebih sulit saat ini.
{ Biarkan semua anak Anda tahu bahwa Anda mencintai mereka dan bangga dengan mereka.
Saudara kandung dari anak penderita kanker harus terus bersekolah dan berpartisipasi dalam
kegiatan seperti biasa, sebanyak mungkin. Mintalah bantuan teman, keluarga, orang tua lain, dan
guru. Namun, gangguan terhadap rutinitas tidak dapat dihindari, dan anak-anak lain dalam
keluarga Anda mungkin merasa tersesat atau diabaikan. Aturlah “waktu menyendiri” yang teratur
dengan setiap anak.
Pastikan sekolah mengetahui diagnosisnya. Bicaralah dengan guru anak-anak Anda yang lain.
Tanyakan kepada pekerja sosial atau psikolog rumah sakit Anda, atau psikolog sekolah Anda,
apakah komunitas Anda menawarkan program untuk saudara kandung dari anak-anak yang
menderita kanker. Untuk bantuan tambahan menemukan program dan sumber daya untuk
membantu anak-anak Anda yang lain, Anda juga dapat menghubungi Spesialis Informasi LLS di
(800) 955-4572.
20Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
SuperSibs, sebuah program dari Alex's Lemonade Stand Foundation, menyediakan program
dan dukungan untuk saudara kandung dari anak-anak penderita kanker.
Kunjungi www.alexslemonade.org/supersibs untuk mempelajari lebih lanjut.
Perencanaan Perawatan
Memilih Rumah Sakit dan Dokter untuk Perawatan Kanker Anak Anda.Setelah Anda mengetahui
bahwa anak Anda menderita AML, Anda perlu memutuskan ke mana harus pergi untuk perawatan.
Sebagian besar anak-anak dengan kanker menerima perawatan di rumah sakit yang mengkhususkan diri
dalam merawat anak-anak dengan kanker. Para dokter dan penyedia layanan kesehatan lainnya di pusat-
pusat ini memiliki pelatihan dan keahlian khusus dalam memberikan perawatan yang komprehensif
kepada anak-anak. Pusat-pusat ini sering menjadi anggota Children's Oncology Group (COG). Ini adalah
organisasi terbesar di dunia yang didedikasikan untuk penelitian klinis untuk meningkatkan perawatan
dan pengobatan anak-anak dengan kanker.
Pergi ke rumah sakit khusus kanker anak membantu memastikan bahwa anak Anda mendapatkan
perawatan terbaik yang tersedia. Anda dapat meminta rujukan dari dokter anak atau dokter keluarga
anak Anda, atau Anda dapat menghubungi Spesialis Informasi LLS di (800) 955-4572 untuk menemukan
rumah sakit yang mengkhususkan diri dalam merawat anak-anak dengan AML.
Sebagian besar anak dengan AML dirawat oleh ahli hematologi-onkologi anak. Seorang dokter
anak (pediatrician) mengkhususkan diri dalam perawatan anak-anak. Ahli hematologi adalah
dokter yang memiliki pelatihan khusus dalam gangguan darah, dan ahli onkologi adalah dokter
yang memiliki pelatihan khusus dalam kanker. Ahli hematologi-onkologi anak berspesialisasi
dalam mendiagnosis dan mengobati kanker darah pada anak-anak.
Anak-anak yang didiagnosis dengan AML biasanya perlu memulai pengobatan sesegera mungkin
setelah diagnosis. Beberapa keluarga mungkin ingin mencari pendapat kedua, jika memungkinkan,
terutama jika anak mereka memiliki subtipe AML yang berisiko tinggi atau penyakitnya kembali
(kambuh) setelah perawatan awal mereka. Pendapat kedua dapat membantu Anda merasa lebih
percaya diri tentang rencana perawatan anak Anda. Pendapat kedua harus datang dari ahli
hematologi-onkologi anak, lebih disukai yang berspesialisasi dalam AML masa kanak-kanak. Dokter
ini biasanya akan memiliki pengetahuan dan pengalaman paling banyak mengenai pilihan
pengobatan terbaru.
Jika Anda tidak yakin atau merasa tidak nyaman tentang cara memberi tahu dokter anak Anda bahwa
Anda mendapatkan pendapat kedua, hubungi Spesialis Informasi kami untuk mendiskusikan cara
yang Anda rasa nyaman. Anda mungkin juga ingin memeriksa dengan perusahaan asuransi
kesehatan Anda untuk memastikan bahwa pendapat kedua akan ditanggung oleh rencana Anda.
Lihat buklet LLS gratisKesuburan dan Kankeruntuk informasi lebih lanjut tentang
pelestarian kesuburan.
Anak-anak dengan AML sering dikategorikan ke dalam salah satu dari tiga kelompok risiko - risiko
rendah, risiko menengah atau risiko tinggi - berdasarkan faktor prognostik. Ini disebut stratifikasi risiko.
Biasanya, anak-anak dengan AML dalam kelompok risiko rendah memiliki prognosis yang lebih baik dan
menerima perawatan yang kurang intensif dibandingkan dengan dua kelompok risiko tinggi.
Dokter menggunakan faktor prognostik berikut untuk menetapkan anak Anda ke dalam kelompok risiko:
Subtipe AML.Kelainan kromosom dan genetik merupakan faktor prognostik yang paling signifikan
pada anak dengan AML. Mereka membantu menentukan apakah anak Anda dapat memperoleh
manfaat dari perawatan dengan terapi yang lebih intensif.Meja 2, di halaman 23, mencantumkan
beberapa kelainan genetik yang lebih umum ditemukan pada anak-anak dengan AML, dan
kategori risikonya.
22Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Tabel 2. Usulan Stratifikasi Risiko Genetik Anak dengan AML
Monosomi 7 NPM1mutasi
t(4;11)
t(6;11)
t(10;11)(p11.2;q23)
t(10;11)(p12;q23)
t(11;19)(q23;p13.3)
t(11;17)(q23;q12)
ETSfusi
Inv(16) denganCBFA2T3-GLIS2fusi
fenotipe RAM
t(8;16)(p11;p13) denganKAT6A-CREBBPfusisebuah
t(10;11)(p12;q21) denganPICALM-MLLT10fusi
Singkatan: t, translokasi antar kromosom; inv, inversi dalam kromosom; q, lengan panjang kromosom
(bagian bawah); p, lengan pendek dari sebuah kromosom (bagian atas); v, variabel; AR, rasio alelik.
Respon Pengobatan.Anak-anak yang memiliki respons yang lebih baik terhadap pengobatan awal
memiliki risiko kekambuhan penyakit yang lebih rendah. Respon pengobatan sering dievaluasi
berdasarkan pengujian untuk penyakit residual minimal (MRD), juga disebut penyakit residual
terukur. Ini mengacu pada sejumlah kecil sel kanker yang mungkin tetap ada di dalam tubuh,
bahkan ketika remisi lengkap tercapai. Sel kanker sisa tingkat rendah ini tidak dapat dideteksi
dengan tes dasar yang mengandalkan pemeriksaan sampel sel dengan mikroskop. Jadi tes yang
lebih sensitif dilakukan untuk mengevaluasi MRD.
Pilihan pengobatan
Perawatan baru mungkin telah disetujui sejak buku ini dicetak. Periksa
www.LLS.org/DrugUpdates atau hubungi (800) 955-4572.
Sebelum pengobatan dimulai, dokter anak Anda akan mendiskusikan pilihan pengobatan dengan
Anda. Pilihan pengobatan mungkin termasuk terapi standar atau uji klinis. “Terapi standar” adalah
pengobatan yang diterima oleh para ahli medis sebagai pengobatan yang tepat untuk jenis
penyakit tertentu. Sebuah "uji klinis" adalah studi penelitian yang menguji seberapa baik
pengobatan medis baru bekerja pada orang. Uji klinis mungkin merupakan pilihan pengobatan
terbaik anak Anda, jadi penting untuk mendiskusikan semua pilihan pengobatan anak Anda dengan
dokter.
Diagnosis AML dikaitkan dengan berbagai hasil. Tidak setiap anak dengan AML
menerima jenis perawatan yang sama. Dokter akan menyesuaikan perawatan anak
Anda berdasarkan beberapa faktor, termasuk subtipe penyakitnya. Misalnya, kasus
leukemia promyelocytic akut (APL) dan AML terkait dengan sindrom Down
diperlakukan berbeda dari bentuk lain dari AML pada anak-anak.
AML berkembang pesat dan harus ditangani secara agresif dan sesegera
mungkin. Perawatan standar untuk AML terdiri dari kemoterapi intensif dan
sering dibagi menjadi dua fase: induksi dan konsolidasi. Beberapa rencana
perawatan mungkin juga mencakup terapi bertarget dan transplantasi sel
induk.
{ Pilihan perawatan anak Anda dan hasil yang dapat Anda harapkan dari perawatan
tersebut
24Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Terapi Induksi.Tahap pertama kemoterapi disebut "terapi induksi." Tujuan terapi
induksi adalah menghancurkan sel kanker sebanyak mungkin untuk mencapai
(menginduksi) remisi. Pada pasien dengan AML, remisi berarti bahwa sel-sel
leukemia tidak lagi ditemukan dalam sampel sumsum tulang (bila diperiksa dengan
mikroskop) dan jumlah darah telah kembali normal.
Obat kemoterapi membunuh sel yang tumbuh cepat di seluruh tubuh, termasuk sel kanker
dan sel normal yang sehat. Berbagai jenis obat kemoterapi bekerja dengan cara yang
berbeda untuk membunuh sel leukemia atau menghentikan pembentukan sel leukemia
baru. Jadi lebih dari satu obat kemoterapi biasanya digunakan.
Kemoterapi biasanya diberikan dalam siklus. Setiap siklus terdiri dari sejumlah hari
perawatan, diikuti dengan sejumlah hari istirahat. Hari-hari istirahat memberikan
waktu bagi tubuh untuk pulih sebelum siklus perawatan berikutnya dimulai. Siklus
bervariasi panjangnya, tergantung pada obat yang digunakan.
Beberapa obat kemoterapi diberikan secara intravena, artinya obat tersebut disuntikkan ke
dalam pembuluh darah. Selama infus intravena (IV), obat disuntikkan perlahan selama
beberapa jam, atau beberapa hari dalam kasus infus terus menerus. Seringkali, kemoterapi
IV diberikan melalui tabung tipis dan lunak yang disebut “jalur sentral” (juga disebut jalur
vena sentral atau kateter). Garis tengah biasanya melekat pada "port" yang ditempatkan
secara pembedahan di bawah kulit ke dada bagian atas pasien, untuk memudahkan akses ke
garis tengah. Pelabuhan dan jalur pusat dapat bertahan selama berbulan-bulan (lihatGambar
4di halaman 26).
Hickman® Catheter: Contoh jenis Port: Sebuah port yang digunakan dengan jalur pusat.
saluran sentral.
Beberapa anak mungkin juga mendapatkan satu dosis terapi yang ditargetkangemtuzumab
ozogamicin (Mylotarg™) bersama dengan kemoterapi sebagai bagian dari pengobatan induksi
mereka. Gemtuzumab ozogamicin adalah antibodi yang diarahkan ke CD33 dan konjugat obat
sitotoksik yang diindikasikan untuk pengobatan AML positif CD33 yang baru didiagnosis pada orang
dewasa dan pasien anak berusia 1 bulan ke atas. Gemtuzumab ozogamicin berikatan dengan
protein permukaan sel yang disebut CD33 yang ditemukan pada sebagian besar sel blast AML.
Setelah obat menempel pada sel ledakan, ia melepaskan kemoterapi ke dalam sel.
Tabel 3, di halaman 27, mencantumkan beberapa obat yang disetujui untuk digunakan dalam
perawatan standar untuk AML, serta beberapa obat yang sedang dipelajari dalam uji klinis untuk
AML. Ada kemungkinan pasien dirawat dengan obat-obatan yang tidak tercantum dalam tabel
ini dan tetap mendapatkan pengobatan yang tepat dan efektif untuk AML.
Kunjungi www.LLS.org/drugs atau hubungi Spesialis Informasi kami di (800) 955-4572 untuk
informasi lebih lanjut.
Anak Anda akan menerima kemoterapi sampai penyakitnya dalam remisi. Ini biasanya terjadi
setelah 1 atau 2 siklus pengobatan.
26Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Tabel 3. Beberapa Obat yang Disetujui untuk Pengobatan Standar dan/
atau Uji Klinis untuk Anak dengan AML
Perawatan baru mungkin telah disetujui sejak buku ini dicetak. Periksa
www.LLS.org/DrugUpdates atau hubungi (800) 955-4572.
Memberikan informasi yang sesuai dengan usia tentang penyakit dan perawatannya akan
membantu anak Anda membangun kepercayaan pada Anda dan anggota tim perawatan. Berbicara
dengan anak Anda tentang ketakutan dan kekhawatiran mereka juga akan membantu mereka
merasa lebih nyaman.
Jika sel AML ditemukan di SSP pada saat diagnosis, terapi yang diarahkan ke SSP
yang lebih intensif digunakan. Dalam kasus ini, obat tambahan termasuk dalam
terapi intratekal, seperti:metotreksatdan kortikosteroid.
28Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Menilai Respon Pengobatan.Sekitar 4 minggu sejak dimulainya terapi induksi
pertama, anak Anda akan menjalani aspirasi sumsum tulang lagi untuk melihat
apakah remisi telah tercapai. Pada anak-anak dengan AML, remisi lengkap dicapai
ketika:
{ Sumsum tulang mengandung kurang dari 5% sel blast bila dilihat di bawah
mikroskop
{ Jumlah sel darah kembali normal
{ Tidak ada tanda atau gejala AML
Sekitar 75 hingga 80 persen anak-anak dengan AML mencapai remisi pada akhir terapi
induksi. Namun, bahkan ketika remisi lengkap tercapai, beberapa sel leukemia yang tidak
dapat dilihat dengan mikroskop dapat tetap berada di dalam tubuh. Ini disebut sebagai
penyakit residual minimal (MRD), juga disebut penyakit residual yang dapat diukur. Anak-
anak yang memiliki 1 sel AML tunggal di antara 1.000 sel sumsum tulang normal berisiko
lebih besar untuk kambuh dan sering dikategorikan ke dalam kelompok berisiko tinggi.
Pengujian untuk MRD dapat membantu dokter mengevaluasi kembali kategori risiko AML
anak Anda dan menentukan apakah anak Anda dapat memperoleh manfaat dari perawatan
lebih lanjut dengan terapi yang lebih intensif.
Untuk pasien yang tidak mencapai remisi setelah kemoterapi induksi pertama,
program kemoterapi tambahan dapat diberikan, baik dengan obat yang sama atau
dengan rejimen kemoterapi baru.
Pasien yang tidak dapat mencapai remisi dengan pengobatan standar harus
dipertimbangkan sebagai kandidat untuk uji klinis, transplantasi sel induk
alogenik atau rejimen obat untuk AML yang kambuh atau refrakter.
Bahkan pada pasien yang dites negatif untuk MRD, sel-sel kanker yang tidak terdeteksi diyakini
tetap ada di dalam tubuh. Karena itu, anak-anak dengan AML memerlukan pengobatan tambahan,
yang disebut terapi konsolidasi, setelah mereka mencapai remisi (lihat halaman 30). Tanpa
pengobatan tambahan ini, leukemia kemungkinan akan kambuh dalam beberapa bulan.
Lihat lembar fakta LLS gratisPenyakit Residu Minimal (MRD)untuk informasi lebih
lanjut.
Pasien dengan faktor risiko yang menguntungkan sering diberikan 2-4 siklus
kemoterapi intensif dengansitarabin dosis tinggidan obat lain untuk terapi
konsolidasi. Jumlah siklus kemoterapi bervariasi dari pasien ke pasien.
Mereka sering dirawat di rumah sakit selama terapi konsolidasi. Selain itu,
profilaksis SSP biasanya berlanjut selama fase konsolidasi.
Pasien dengan AML risiko tinggi, berdasarkan faktor prognostik mereka, menerima
terapi yang lebih agresif yang mungkin termasuk transplantasi sel induk alogenik.
Transplantasi sel induk alogenik adalah pengobatan yang kompleks dan dapat
menyebabkan efek samping serius yang dapat mengancam jiwa. Penting untuk
mendiskusikan manfaat dan risiko prosedur ini dengan dokter anak Anda.
Untuk pasien yang menerima transplantasi sel induk alogenik, keputusan pengobatan yang
penting adalah apakah akan menjalani transplantasi sel induk setelah remisi pertama pasien.
Seringkali, ini adalah saat transplantasi menawarkan peluang terbaik untuk mencegah AML
berulang. Namun, ini terkait dengan morbiditas dan kematian terkait pengobatan yang lebih
tinggi dibandingkan dengan pilihan pengobatan lain yang digunakan selama fase konsolidasi.
Pasien yang merupakan kandidat untuk transplantasi sel induk alogenik harus mulai mencari
donor sel induk yang cocok dengan HLA saat mereka menerima terapi induksi.
Transplantasi Sel Induk.Untuk beberapa pasien kategori risiko tinggi yang sedang dalam
remisi, dokter dapat merekomendasikan transplantasi sel induk selama fase konsolidasi
kemoterapi. Tujuan transplantasi sel punca adalah untuk menyembuhkan kanker pasien
dengan dosis kemoterapi yang sangat tinggi.
Meskipun pemberian obat kemoterapi dosis tinggi dapat membunuh lebih banyak sel
leukemia, hal itu dapat sangat merusak sel induk di sumsum tulang. Ini dapat menyebabkan
jumlah sel darah yang sangat rendah dan dapat menyebabkan anemia, infeksi serius, dan
pendarahan yang tidak terkontrol. Transplantasi sel induk memungkinkan dokter untuk
memberikan dosis kemoterapi yang lebih tinggi daripada yang biasanya diberikan, baik
dengan atau tanpa terapi radiasi. Ini karena, setelah kemoterapi intensif, pasien menerima
infus sel punca untuk menggantikan sel induk yang dihancurkan oleh kemoterapi intensif. Sel
induk darah yang sehat tumbuh dan berkembang biak, membentuk sumsum tulang dan sel
darah baru.
30Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Ada dua jenis utama transplantasi sel induk:
{ Alogenik, di mana pasien menerima sel induk dari donor yang cocok atau
sebagian cocok, baik terkait atau tidak terkait dengan pasien
{ Autologous, di mana sel induk pasien sendiri dikumpulkan sebelum kemoterapi,
disimpan dan kemudian diberikan kembali kepada pasien setelah menyelesaikan
kemoterapi
Penelitian untuk menentukan pasien mana yang paling mungkin mendapat manfaat dari
transplantasi sel induk setelah remisi lengkap pertama mereka berkembang. Studi menunjukkan
bahwa transplantasi sel induk alogenik dapat bermanfaat bagi pasien AML risiko tinggi dan risiko
menengah yang memiliki donor saudara yang cocok dengan HLA.
Waktu adalah salah satu faktor terpenting yang mempengaruhi hasil transplantasi, jadi
sangat penting untuk memulai pencarian donor sesegera mungkin untuk mengidentifikasi
donor yang cocok, terkait atau tidak terkait.
Transplantasi Sel Punca Alogenik.Ini adalah jenis transplantasi sel induk yang paling
umum digunakan untuk mengobati AML. Dalam persiapan untuk transplantasi, pasien
menerima "terapi pengkondisian." Ini terdiri dari kemoterapi dosis sangat tinggi, baik
dengan atau tanpa terapi radiasi, untuk membunuh sel-sel leukemia yang tersisa di dalam
tubuh setelah terapi induksi. Itu juga diberikan untuk menekan sistem kekebalan tubuh,
sehingga tidak menolak sel induk donor.
Setelah terapi pengkondisian, pasien menerima sel induk donor dengan infus IV. Transplantasi
alogenik menggunakan sel-sel pembentuk darah yang sehat dari donor yang cocok dengan HLA.
Mereka dapat berasal dari anggota keluarga atau orang yang tidak berhubungan, atau dari unit
donor darah tali pusat. Sel induk yang disumbangkan mengembalikan kemampuan sumsum
tulang untuk membentuk sel darah baru.
Idealnya, transplantasi sel induk alogenik akan menghasilkan sistem kekebalan baru bagi
pasien yang membantu tubuh melawan infeksi dan penyakit lainnya. Sistem kekebalan baru
juga berpotensi mengenali dan menyerang sel kanker yang tersisa di dalam tubuh. Sel-sel
kekebalan yang ditransplantasikan (cangkok) menganggap sel-sel leukemia di dalam tubuh
sebagai benda asing dan menghancurkannya. Ini disebut efek “graftversus-leukemia (GVL)”.
Salah satu kemungkinan efek samping serius dari transplantasi sel induk alogenik adalah
penyakit graftversus-host (GVHD). Hal ini terjadi ketika sel-sel kekebalan yang ditransplantasikan
(cangkok) dari donor mengidentifikasi sel-sel dalam tubuh penerima (inang) sebagai
{ Transplantasi sel induk dan tanyakan apakah ini merupakan pilihan pengobatan untuk
anak Anda.
Lihat buklet LLS gratisTransplantasi Sel Induk Darah dan Sumsum, Fakta
Transplantasi Sel Induk Darah TalidanPenyakit Graft-Versus-Hostuntuk informasi
lebih lanjut tentang semua jenis transplantasi sel induk.
Pada APL, sel darah putih yang belum matang yang disebut promyelocytes menumpuk di
sumsum tulang. Kelebihan produksi promyelocytes menyebabkan kekurangan sel darah
putih normal, sel darah merah dan trombosit.
APL disebabkan oleh translokasi antara kromosom 15 dan 17, disingkat t(15;17).
Translokasi adalah perubahan genetik di mana sepotong satu kromosom terputus dan
menempel pada kromosom lain. Dalam APL, "gen fusi" abnormal yang disebutPML/RAR
α terbentuk sebagai akibat dari translokasi. Gen yang bermutasi ini
32Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
mengarah pada produksi protein yang menyebabkan sel darah berhenti berkembang dan
tetap dalam tahap promyelocytic, tidak dapat berkembang menjadi sel darah putih
matang.
Perawatan untuk APL berbeda dari subtipe AML lainnya yang dijelaskan dalam buklet
ini. Banyak orang dengan APL diobati dengan obat yang disebut all-transasam
retinoat (ATRA) dalam kombinasi dengan rejimen kemoterapi atau arsenik trioksida.
Down Syndrome dan AML.Sindrom Down terjadi pada orang yang memiliki "trisomi 21,"
yang berarti mereka memiliki salinan ekstra kromosom 21. Anak-anak dengan sindrom Down
memiliki risiko lebih tinggi terkena AML selama masa kanak-kanak daripada anak-anak tanpa
sindrom Down.
Anak-anak dengan sindrom Down memiliki kelangsungan hidup yang lebih baik secara
keseluruhan jika dibandingkan dengan anak-anak dengan AML yang tidak memiliki sindrom Down.
Anak down syndrome yang mengalami AML cenderung memiliki prognosis yang baik, terutama
jika penyakit tersebut terdiagnosis sebelum usia 4 tahun. Sel leukemia mereka mungkin lebih
sensitif terhadap kemoterapi, dan mereka dapat mengalami hasil positif dengan terapi yang
kurang intensif. Faktanya, anak-anak dengan sindrom Down tidak dapat mentolerir efek toksik dari
rejimen AML pediatrik intensif, dan mereka dapat mengalami tingkat komplikasi yang lebih tinggi,
termasuk infeksi dan masalah jantung.
Anak-anak dengan sindrom Down yang memiliki AML memerlukan perawatan khusus. Mereka sangat
membutuhkan protokol pengobatan yang kurang beracun dibandingkan pengobatan tradisional yang
digunakan untuk AML masa kanak-kanak. Mereka dapat memperoleh manfaat dari dirawat di rumah sakit
anak-anak besar di mana para dokter memiliki pengalaman merawat anak-anak lain dengan sindrom
Down dan menyadari perawatan khusus yang mereka butuhkan.
Pasien lain mencapai remisi tetapi kemudian memiliki kembalinya sel leukemia di
sumsum tulang mereka. Ini disebut sebagai "kambuhnya" penyakit (atau "AML yang
kambuh"). Sekitar 50 persen anak dengan AML akan mengalami kekambuhan penyakit.
Pada saat kambuh, pengujian genetik sel leukemia dianjurkan. Pola mutasi pada saat
kambuh mungkin berbeda dari saat penyakit pertama kali didiagnosis, dan ini dapat
mempengaruhi keputusan pengobatan.
Dalam kasus AML yang kambuh dan refrakter, penyakit ini seringkali sulit disembuhkan.
Perawatan biasanya lebih intensif daripada untuk kasus yang baru didiagnosis dan mungkin
termasuk transplantasi sel induk (untuk pasien yang memenuhi syarat). Pilihan pengobatan
untuk pasien dengan AML refrakter atau kambuh meliputi:
{ Sebuah uji klinis(Lihat di bawah). Pengobatan dalam uji klinis harus dipertimbangkan untuk
semua pasien dengan AML refrakter atau kambuh. Sebuah uji klinis mungkin menawarkan
kombinasi baru terapi antikanker atau terapi bertarget, atau pendekatan baru untuk
transplantasi sel induk. LLS menawarkan bantuan bagi pasien dan perawat untuk
memahami, mengidentifikasi, dan mengakses uji klinis. Pasien dan pengasuh dapat bekerja
dengan Navigator Perawat Percobaan Klinis yang akan membantu menemukan uji klinis dan
secara pribadi membantu mereka selama seluruh proses uji klinis. Kunjungi www.LLS.org/
CTSC untuk informasi lebih lanjut.
Uji klinis.Setiap obat atau rejimen pengobatan baru melewati serangkaian penelitian yang
disebut "uji klinis" sebelum menjadi bagian dari pengobatan standar untuk suatu penyakit. Uji
klinis dirancang dan ditinjau dengan cermat oleh dokter ahli dan peneliti serta pendukung
pasien untuk memastikan keamanan dan akurasi ilmiah. Partisipasi dalam uji klinis yang
dilakukan dengan hati-hati mungkin merupakan pilihan pengobatan terbaik yang tersedia
dan harus dipertimbangkan setiap kali Anda mendiskusikan pengobatan dengan dokter anak
Anda. Partisipasi pasien dalam uji klinis sebelumnya telah menghasilkan terapi yang disetujui
FDA yang kita miliki saat ini.
34Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Spesialis Informasi LLS, tersedia di (800) 955-4572, menawarkan panduan tentang bagaimana
orang tua dapat bekerja dengan dokter anak mereka untuk menentukan apakah uji klinis tertentu
merupakan pilihan pengobatan yang tepat. LLS menawarkan bantuan bagi pasien dan perawat
dalam memahami, mengidentifikasi, dan mengakses uji klinis. Pasien dan pengasuh dapat bekerja
dengan Navigator Perawat Percobaan Klinis yang akan membantu menemukan uji klinis dan
secara pribadi membantu seluruh proses uji klinis. Kunjungi www.LLS.org/CTSC untuk informasi
lebih lanjut.
Obat Baru dan Rejimen Pengobatan.Para peneliti sedang bekerja untuk mengembangkan perawatan
yang lebih aman dan lebih efektif untuk AML. Mereka sedang mempelajari obat baru, serta penggunaan
dosis yang berbeda dan metode pengiriman untuk obat yang sudah ada. Selama beberapa dekade
terakhir, kemajuan dalam pemahaman genetika penyakit telah menyebabkan peningkatan kelangsungan
hidup pasien AML secara keseluruhan. Para peneliti juga terus memodifikasi dan memformulasi ulang
obat kemoterapi tradisional dan mengevaluasi kombinasi obat kemoterapi dengan terapi bertarget yang
lebih baru untuk meningkatkan kelangsungan hidup secara keseluruhan. Pendekatan pengobatan yang
sedang dipelajari untuk digunakan pada pasien AML meliputi:
{ Terapi yang ditargetkan.Ini adalah jenis pengobatan yang menggunakan obat-obatan atau zat lain
untuk memblokir aksi enzim tertentu, protein atau molekul lain yang terlibat dalam pertumbuhan
dan kelangsungan hidup sel kanker, sementara menyebabkan lebih sedikit kerusakan pada sel-sel
sehat.
{penghambat BCL2.Ekspresi berlebih dari protein BCL2 memungkinkan sel kanker untuk
menghindari "kematian sel terprogram." Salah satu obat yang menjanjikan sedang diteliti untuk
digunakan dalam pengobatan AML adalahvenetoklax (Venclexta®). Inhibitor BCL2 ini mengikat
sel-sel leukemia dan memicu apoptosis, suatu proses yang menyebabkan mereka mati.
{ Terapi antibodi monoklonal.Ini adalah jenis imunoterapi bertarget yang sedang dipelajari
untuk mengobati AML. Antibodi adalah bagian dari sistem kekebalan tubuh. Biasanya, tubuh
membuat antibodi sebagai respons terhadap antigen, seperti bakteri, virus, dan bahkan sel
kanker. Antibodi menempel pada antigen untuk membantu menghancurkannya. Para peneliti
menganalisis antigen spesifik yang berperan dalam AML, termasuk CD33, penanda yang
ditemukan pada sebagian besar sel AML.
{Para peneliti sedang mempelajari protein penargetan ulang afinitas ganda (DART), yang disebut
flotetuzumab, yang menargetkan sel AML yang mengekspresikan protein CD123.
{Terapi sel T CARadalah cara baru yang menjanjikan untuk memanfaatkan sistem kekebalan tubuh
untuk melawan leukimia. Sel T CAR dapat direkayasa untuk menyerang protein spesifik
(antigen) pada permukaan sel AML. Dalam pendekatan ini, sel T dikumpulkan dari
darah pasien. Sel T diubah di laboratorium untuk menyerang protein spesifik (antigen)
pada permukaan sel leukemia. Sel T kemudian dikalikan di laboratorium dan kemudian
dimasukkan kembali ke dalam darah pasien, di mana mereka menyerang dan
membunuh sel leukemia. Para peneliti berfokus untuk mengidentifikasi target, seperti
CD33, untuk jenis terapi ini. Penelitian ini dapat membantu mengembangkan
imunoterapi sel T CAR baru untuk anak-anak dengan AML.Lihat buklet LLS gratis
Fakta Terapi Sel T Reseptor Antigen Chimeric (CAR)untuk informasi lebih lanjut
tentang cara kerja perawatan ini.
Pasien yang ingin mempelajari lebih lanjut tentang uji klinis untuk AML dapat menghubungi
Spesialis Informasi LLS di (800) 955-4572.
36Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Penyakit Terkait
Neoplasma Sel Dendritik Plasmasitoid Blastik.Blastic plasmacytoid dendritic cell
neoplasm (BPDCN) adalah kanker darah dan sumsum tulang yang sangat agresif yang
dapat mempengaruhi organ lain seperti kelenjar getah bening, limpa, sistem saraf pusat
dan kulit. Faktanya, sebagian besar pasien dengan BPDCN memiliki lesi kulit, dan penyakit
ini sering didiagnosis melalui biopsi jaringan kulit. Ini juga dapat didiagnosis melalui
sumsum tulang atau biopsi kelenjar getah bening.
BPDCN jarang terjadi pada orang dewasa dan bahkan lebih jarang pada anak-anak. Ini sebagian
besar terjadi pada orang dewasa yang lebih tua, dengan usia rata-rata 65 hingga 67 tahun saat
diagnosis. Diagnosis BPDCN membutuhkan setidaknya 4 dari 6 antigen ini pada sel kanker:
CD123, CD4, CD56, TCL-1, CD2AP dan CD303/BDCA-2.
Pasien dengan BPDCN harus mencari pengobatan di pusat kanker yang memiliki
pengalaman merawat pasien dengan penyakit ini. Obattagraxofusp-erzs (Elzonris®)adalah
terapi yang ditargetkan diarahkan pada CD123 yang disetujui FDA untuk BPDCN pada orang
dewasa dan pada pasien anak 2 tahun dan lebih tua.
Pasien dalam remisi pertama dapat menjalani transplantasi sel induk alogenik, jika sesuai.
Pilihan pengobatan lain termasuk rejimen terapi induksi yang digunakan untuk AML,
leukemia limfoblastik akut (ALL) atau limfoma. Uji klinis baru-baru ini dengan agen yang
menargetkan beberapa penanda permukaan sel BPDCN telah menunjukkan harapan
besar.
Leukemia Akut Fenotip Campuran.Leukemia akut fenotipe campuran (MPAL), juga dikenal sebagai
"leukimia bifenotipik" atau "leukemia garis keturunan campuran," adalah subtipe leukemia akut dari
garis keturunan yang ambigu. Ini adalah kombinasi dari dua bentuk leukemia: leukemia limfoblastik
akut (ALL) dan leukemia myeloid akut (AML). Ini menyumbang 2 sampai 5 persen dari semua
leukemia akut, mempengaruhi pasien dari segala usia, dan mencakup beberapa subtipe yang
berbeda.
Pendekatan pengobatan terbaik untuk MPAL belum ditentukan. Tidak ada terapi standar
untuk penyakit ini dan, secara umum, dikaitkan dengan prognosis yang buruk. Ini karena
kesulitan dalam mengidentifikasi jenis leukemia ini dengan benar, insidennya yang rendah,
kurangnya pengalaman dalam mengobatinya, dan kecenderungannya untuk resisten
terhadap terapi ALL dan AML. Alasan resistensi ini belum jelas, tetapi mungkin terkait
dengan tingginya persentase kelainan kromosom berisiko tinggi yang ditemukan pada
pasien dengan MPAL.
Kunjungi www.LLS.org/CTSC untuk bekerja dengan Clinical Trial Nurse Navigators untuk
membantu mencari uji klinis untuk pasien dengan MPAL.
Jumlah Sel Darah Rendah.Kanker dan perawatan kanker sering menyebabkan penurunan
jumlah sel darah. Hal ini dapat mengakibatkan kekurangan parah pada jumlah sel darah
merah, sel darah putih, dan trombosit pasien.
Anak-anak dengan jumlah sel darah merah dan trombosit rendah yang parah atau
berkepanjangan hampir selalu perlu menerima transfusi sel darah merah dan trombosit selama
beberapa minggu selama pengobatan untuk AML. Setelah itu, jumlah sel darah biasanya kembali
ke tingkat normal.
Selama pengobatan AML, jumlah sel darah putih yang rendah dapat
menyebabkan infeksi dari bakteri dan jamur yang biasanya ada di lingkungan,
pada kulit, di hidung dan mulut, pada gusi atau di usus besar. Risiko infeksi dapat
meningkat karena kemoterapi merusak sel-sel yang melapisi mulut dan usus,
sehingga memudahkan bakteri memasuki aliran darah. Ketika pasien memiliki
jumlah sel darah putih yang rendah, antibiotik biasanya diberikan untuk
mencegah infeksi bakteri, dan obat lain diberikan untuk mencegah infeksi jamur
dan virus.
Karena meningkatnya risiko infeksi selama perawatan, staf medis, keluarga dan teman-
teman perlu berlatih sering dan rajin mencuci tangan dan mengambil tindakan pencegahan
lain untuk menghindari pasien terpapar bakteri, virus, dan agen penyebab infeksi lainnya.
Pengasuh anak-anak yang memiliki saluran atau port sentral harus teliti saat membersihkan
tempat pemasangan dan kateter, seperti yang diinstruksikan oleh tim medis mereka.
38Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Segera cari pertolongan medis jika ada tanda-tanda infeksi berkembang pada anak Anda di rumah.
Suhu 100,4 ° F atau lebih tinggi atau timbulnya kedinginan mungkin merupakan satu-satunya tanda
infeksi. Tanda-tanda infeksi lainnya mungkin termasuk batuk terus-menerus, sakit tenggorokan,
nyeri saat buang air kecil atau diare.
Sindrom Lisis Tumor.Anak-anak dengan AML mungkin berisiko mengalami kondisi yang
disebut "sindrom lisis tumor" (TLS). Kondisi ini terjadi ketika sejumlah besar sel kanker mati
dalam waktu singkat, melepaskan isinya ke dalam darah. TLS bisa parah selama fase awal
pengobatan, terutama untuk anak-anak yang memiliki jumlah sel darah putih yang sangat
tinggi sebelum mereka memulai terapi induksi. Asam urat adalah salah satu bahan kimia
yang dikeluarkan oleh sel kanker yang sekarat. Kadar asam urat yang sangat tinggi dan
bahan kimia lainnya dapat menyebabkan kerusakan parah pada ginjal dan jantung. Jika tidak
diobati, TLS dapat menyebabkan aritmia jantung, kejang, kehilangan kontrol otot, gagal ginjal
akut, dan bahkan kematian.
Perawatan suportif harus mencakup hidrasi untuk mengurangi risiko mengembangkan TLS.
Cairan IV biasanya dimulai pada saat diagnosis dan dilanjutkan selama kemoterapi untuk
mencegah ketidakseimbangan kimia dalam darah dan untuk mendukung fungsi ginjal. Obat-
obatan yang digunakan untuk mengobati asam urat tinggi meliputi: allopurinol (Zyloprim®)
ataurasburicase (Elitek®), yang mencegah atau mengurangi efek dari kondisi ini.
Efek Samping Lainnya.Obat kemoterapi mempengaruhi sel yang membelah dengan cepat, itulah
sebabnya mereka bekerja melawan sel kanker. Tetapi mereka juga mempengaruhi sel-sel sehat
dalam tubuh yang membelah dengan cepat, seperti sel-sel di lapisan usus, kulit dan folikel rambut.
Efek samping umum dari kemoterapi mungkin termasuk:
{ Rambut rontok
{ Ruam
{ Kulit yang gatal
{ sariawan
{ Diare
{ Mual dan muntah
{ Kehilangan selera makan
{ Sakit kepala
{ Kelelahan
Terkadang obat atau kombinasi obat menyebabkan efek samping yang berlanjut setelah
pengobatan berakhir. Beberapa dari efek ini mungkin bertahan lama (lihatEfek Pengobatan
Jangka Panjang dan Terlambatdi halaman 43).
Bagi banyak anak, rambut rontok bisa menjadi salah satu efek samping pengobatan kanker yang paling
menyedihkan. Anak-anak dapat menjadi sensitif tentang bagaimana penampilan mereka dan bagaimana
orang lain memandang mereka. Sayangnya, sebagian besar anak yang dirawat karena AML akan mulai
kehilangan rambut untuk sementara waktu 2 hingga 3 minggu setelah memulai kemoterapi. Informasi
berikut mungkin berguna untuk membantu anak-anak mengatasi kerontokan rambut.
{ Banyak rumah sakit anak bekerja dengan organisasi yang membantu menyediakan wig dan penutup
kepala lainnya kepada pasien yang membutuhkan. Seorang pekerja sosial rumah sakit dapat
membantu anak-anak mengeksplorasi pilihan mereka, dan membantu keluarga memahami apa yang
ditanggung atau tidak ditanggung oleh asuransi.
{ Jika anak Anda berencana memakai wig, ambil gambar rambut anak Anda (cara biasanya
dipakai) sebelum rambut rontok terjadi sehingga penata wig dapat membuat wig yang
mirip dengan rambut alami anak Anda. Selain itu, Anda mungkin ingin memotong dan
mengunci rambut anak Anda untuk membantu mencocokkan warna dan tekstur wig.
{ Beberapa anak memotong pendek rambutnya atau mencukur rambutnya sebelum rambutnya rontok.
Ini memungkinkan anak-anak merasakan kontrol atas kerontokan rambut mereka dan membuatnya
tidak terlalu mengganggu. Anak-anak lain mungkin ingin menunggu dan melihat apa yang terjadi.
Mereka mungkin juga ingin mewarnai rambut mereka dengan warna liar atau mendapatkan gaya
rambut yang gila. Namun, penting untuk berkonsultasi dengan dokter anak Anda sebelum
menggunakan pewarna atau produk kimia pada rambut.
{ Beberapa anak suka memakai wig, topi, topi, syal atau turban. Pertimbangkan
penutup kepala yang berbeda. Berbelanja untuk penutup kepala dapat memberi
anak Anda rasa kontrol.
{ Beberapa anak, terutama yang lebih muda, mungkin memutuskan untuk tidak menutupi
kepala mereka. Ini adalah pilihan pribadi untuk anak-anak dan keluarga mereka. Namun,
untuk anak-anak yang pergi ke luar di bawah sinar matahari, penting untuk melindungi kulit
yang sangat sensitif di kepala mereka dengan penutup kepala atau tabir surya.
{ Rambut rontok bisa sangat sulit bagi anak-anak untuk kembali ke sekolah. Pekerja sosial rumah sakit
dapat menawarkan dukungan dan sumber daya untuk anak-anak yang mengalami kerontokan
rambut.
40Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Perawatan Lanjutan
Setelah anak Anda menyelesaikan pengobatan untuk AML dan dalam remisi, anak Anda perlu
menerima perawatan lanjutan. Perawatan lanjutan melibatkan pemeriksaan medis rutin.
Pemeriksaan ini mungkin termasuk tes darah serta tes lain untuk memeriksa tanda-tanda
kemungkinan kambuh. Para dokter juga akan menguji masalah fisik atau emosional lainnya
yang mungkin berkembang berbulan-bulan atau bertahun-tahun setelah perawatan. Bahkan
jika anak Anda merasa sepenuhnya sehat, sangat penting untuk menepati janji tindak lanjut.
Anak Anda akan sering menjalani tes tindak lanjut selama tahun pertama setelah perawatan,
tetapi tes tersebut akan dilakukan lebih jarang selama tahun kedua dan ketiga. Pengujian dan
pemeriksaan mungkin diperlukan lebih jarang seiring berjalannya waktu, tetapi kunjungan tindak
lanjut yang dijadwalkan harus dilanjutkan tanpa batas waktu. Jika anak Anda berpartisipasi dalam
uji klinis, perawatan tindak lanjut dan frekuensi kunjungan mungkin sedikit berbeda tetapi juga
harus diikuti.
Setiap pasien memiliki jadwal perawatan tindak lanjut yang berbeda. Seberapa sering anak Anda
melakukan kunjungan tindak lanjut didasarkan pada jenis AML anak Anda dan perawatan yang
diberikan. Dokter Anda akan memberi tahu Anda jadwal yang tepat untuk anak Anda.
Beberapa vaksin anak mungkin telah tertunda selama pengobatan. Dokter Anda akan
memberi tahu Anda kapan harus melanjutkan jadwal vaksinasi anak Anda. Vaksin COVID-19
saat ini juga direkomendasikan untuk usia tertentu, meskipun belum diuji secara khusus pada
pasien dengan AML pada pencetakan ini. Bicaralah dengan dokter Anda untuk informasi lebih
lanjut.
Tim kesehatan anak Anda juga dapat merekomendasikan jadwal untuk mengevaluasi
keterampilan belajar anak Anda. Jika anak Anda tampak kesulitan belajar, metode pendidikan
khusus dapat membantu. MelihatKembali ke Sekolahdi halaman 45.
Anak Anda akan terus membutuhkan perawatan lanjutan bahkan setelah menjadi dewasa. Pasien
dewasa muda perlu dididik tentang pentingnya perawatan lanjutan. Ketika mereka mencapai usia
dewasa, ingatkan anak Anda bahwa setiap penyedia baru perlu mengetahui riwayat medis rinci
dan rencana perawatan kelangsungan hidup mereka. Bekerja dengan anggota tim perawatan
kanker untuk mengoordinasikan perawatan dan mentransfer catatan medis ke penyedia baru.
Penting untuk mencatat perawatan kanker anak Anda sehingga selama kunjungan
untuk perawatan lanjutan, dokter dapat memantau efek akhir tertentu yang mungkin
terkait dengan perawatan tersebut.
{ Daftar semua penyedia layanan kesehatan anak Anda: dokter anak, ahli
hematologi, onkologi radiasi, dll.
{ Ringkasan diagnosis dengan spesifik seperti subtipe AML
{ Ringkasan pengobatan dengan spesifik seperti tanggal pengobatan, nama kemoterapi
atau obat lain yang diterima, dosis dan lokasi radiasi, tanggapan terhadap pengobatan
dan efek samping
{ Tindak lanjuti jadwal janji temu dengan nama penyedia medis dan
seberapa sering janji harus dilakukan
{ Jadwal untuk pemantauan berkelanjutan, dengan tes dan frekuensi yang direkomendasikan
Situs Passport for Care Survivor menawarkan akses gratis ke sumber daya, pendidikan, dan
alat untuk bertahan hidup bagi penyintas kanker masa kanak-kanak. Mengunjungi
www.cancersurvivor.passportforcare.orguntuk belajar lebih banyak.
Klinik Survivorship.Anak-anak yang selamat dari kanker memiliki kebutuhan perawatan kesehatan
khusus seumur hidup. Banyak rumah sakit dan pusat perawatan menawarkan klinik kesintasan yang
berspesialisasi dalam perawatan lanjutan jangka panjang bagi para penyintas kanker. Anak-anak
sering mulai mengunjungi klinik kesintasan 2 tahun setelah menyelesaikan pengobatan kanker.
Namun, timeline dapat berbeda berdasarkan kebutuhan unik dan riwayat kesehatan anak Anda.
Selain itu, koordinasi antara anggota tim kesehatan penyintas kanker anak Anda dan dokter anak
perawatan primer sangat penting.
Anak Anda harus mengunjungi klinik survivor dan dokter anak perawatan primer setidaknya
setahun sekali untuk pemeriksaan fisik lengkap dan tes lain yang diperlukan, bahkan ketika anak
Anda merasa sehat. Kunjungan rutin memungkinkan dokter untuk:
42Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Sebagai persiapan untuk kunjungan anak Anda, catat gejala fisik atau emosional
yang dialami anak Anda sehingga Anda dapat mendiskusikannya dengan anggota
tim kesehatan. Misalnya, anak-anak mungkin mengalami kesulitan ketika mereka
kembali ke rutinitas sehari-hari setelah perawatan yang lama. Mendapatkan
dukungan selama ini, dan selama dibutuhkan, adalah penting.
Efek Pengobatan Jangka Panjang dan Terlambat.Perawatan kanker dapat membahayakan organ, jaringan, atau
tulang anak dan dapat menyebabkan keterlambatan pertumbuhan dan masalah kesehatan lainnya di kemudian
hari. Penyintas kanker anak mungkin memiliki masalah kesehatan yang kompleks dan jangka panjang karena
perawatan yang mereka terima. Sementara pengobatan untuk AML telah menyebabkan peningkatan tingkat
kelangsungan hidup, beberapa dapat menyebabkan efek jangka panjang atau efek akhir yang signifikan.
“Efek jangka panjang” dari pengobatan kanker adalah masalah medis yang berlangsung selama berbulan-bulan
atau bertahun-tahun setelah pengobatan berakhir. Contoh efek jangka panjang adalah ketidaksuburan, masalah
pertumbuhan dan kelelahan terkait pengobatan. "Efek terlambat" adalah masalah medis yang tidak muncul sampai
bertahun-tahun, atau bahkan mungkin puluhan tahun, setelah pengobatan berakhir. Contoh efek akhir termasuk
perkembangan kanker atau penyakit jantung yang berhubungan dengan pengobatan.
Untuk penyintas leukemia masa kanak-kanak, efek jangka panjang dan akhir pengobatan mungkin
melibatkan:
Faktor-faktor yang mempengaruhi risiko anak untuk mengembangkan efek jangka panjang atau terlambat
meliputi:
{ Kelamin
{ secara keseluruhan
Kisaran dan tingkat keparahan potensi efek jangka panjang dan akhir ini bervariasi. Beberapa
anak tidak memiliki efek jangka panjang atau efek akhir yang signifikan, atau efek yang sangat
ringan, sementara yang lain memiliki komplikasi serius. Beberapa efek terlambat menjadi jelas
dengan timbulnya pubertas, pertumbuhan dan proses penuaan normal. Intervensi dini dan
praktik gaya hidup sehat (tidak merokok, nutrisi dan olahraga yang baik, pemeriksaan rutin dan
perawatan lanjutan) mungkin memiliki efek positif pada kejadian dan/atau keparahan efek.
Jenis Efek Jangka Panjang dan Efek Terlambat.Efek jangka panjang dan akhir dari
pengobatan AML mungkin termasuk efek kognitif, fisik dan psikologis.
Efek Kognitif (Pembelajaran).Kesulitan belajar dapat berkisar dari ringan sampai berat dan dapat dimulai
baik selama pengobatan atau mungkin menjadi jelas berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun setelah
pengobatan. Matematika, hubungan spasial, pemecahan masalah, rentang perhatian, membaca dan
mengeja, pemrosesan informasi, perencanaan dan pengorganisasian, dan keterampilan konsentrasi
adalah semua bidang pembelajaran yang mungkin terpengaruh. Masalah dengan koordinasi motorik
halus, yang dapat menyebabkan tulisan tangan yang buruk, juga dapat berkembang.
Perawatan yang diarahkan pada sistem saraf pusat, seperti kemoterapi intratekal
dengan sitarabin, atau radiasi tubuh total sebelum transplantasi sel induk, dapat
meningkatkan risiko efek kognitif. Menerima pengobatan kanker pada usia yang
lebih muda juga meningkatkan risiko.
Bicaralah dengan tim kesehatan anak Anda tentang masalah pendidikan atau pembelajaran yang
menimbulkan kekhawatiran. Seorang psikolog pediatrik dapat melakukan tes neuropsikologis
untuk mengevaluasi anak Anda terhadap tanda-tanda potensi efek terlambat ini.
Lihat buklet LLS gratisBelajar & Hidup dengan Kanker: Mengadvokasi Kebutuhan
Pendidikan Anak Andauntuk informasi tentang perencanaan masuk atau kembalinya
anak Anda ke sekolah setelah diagnosis dan pengobatan.
Efek Fisik.Bergantung pada jenis perawatan khusus yang diterima, anak-anak yang dirawat karena AML
mungkin berisiko mengalami keterlambatan pertumbuhan, masalah kesehatan tulang, jantung, kelenjar
tiroid (atau kerusakan organ lainnya), obesitas, kelelahan, dan kanker sekunder. Pengobatan kanker juga
dapat mempengaruhi kesuburan, kemampuan untuk hamil atau ayah dari anak biologis.
Efek Psikologis.Sebagian besar anak yang selamat dari kanker secara psikologis sehat. Namun,
beberapa penelitian menunjukkan bahwa sejumlah kecil penderita leukemia masa kanak-kanak
lebih mungkin daripada rekan-rekan yang sehat untuk melaporkan perubahan perilaku, perasaan
atau suasana hati, termasuk depresi atau gangguan stres pasca trauma (PTSD). Bicaralah dengan
tim kesehatan anak Anda jika Anda melihat ada perubahan dalam suasana hati atau perilaku anak
Anda, terutama jika perubahan ini mulai mengganggu kehidupan sehari-hari anak Anda.
44Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Bicaralah dengan dokter anak Anda tentang apakah tes diperlukan untuk memeriksa tanda-tanda
efek akhir terkait jantung dan pembuluh darah. Jika tes direkomendasikan, cari tahu seberapa
sering tes harus dilakukan.
Risiko Kanker Kedua.Orang yang selamat dari AML masa kanak-kanak berada pada
peningkatan risiko untuk mengembangkan kanker kedua di kemudian hari. Kanker kedua dapat
terjadi berbulan-bulan atau bertahun-tahun setelah pengobatan selesai. Karena risiko ini,
penting bagi pasien yang telah dirawat karena AML untuk diskrining untuk kanker kedua.
Kembali ke Sekolah.Sekolah adalah tempat untuk belajar dan bersenang-senang, jadi anak-anak
mendapat manfaat dari kembali ke ruang kelas mereka sesegera mungkin secara medis. Sebagian
besar anak-anak yang menderita kanker akan bersekolah setidaknya beberapa waktu selama
perawatan mereka. Namun kembali ke sekolah setelah diagnosis kanker bisa menjadi penyesuaian
yang sulit. Anak Anda mungkin memiliki keraguan tentang kembali ke sekolah, termasuk ketakutan
tentang:
{ Perubahan kemampuan
{ Perubahan penampilan
Diskusikan ketakutan apa pun yang mungkin dimiliki anak Anda sebelum kembali ke sekolah. Bantu
anak Anda mengembangkan strategi koping untuk situasi yang mungkin terjadi.
Jika anak Anda telah berada di luar kelas untuk waktu yang lama, mungkin akan membantu
untuk kembali ke sekolah penuh waktu secara perlahan. Misalnya, anak Anda mungkin
bersekolah selama setengah hari atau setiap hari selama minggu-minggu pertama yang lalu.
Bicaralah dengan administrator sekolah tentang penyesuaian jadwal dan pilihan lain yang
tersedia.
Ambil langkah-langkah berikut untuk memastikan bahwa anak Anda mendapatkan dukungan yang dibutuhkan di
sekolah:
{ Bekerja samalah dengan perawat sekolah untuk memastikan bahwa ada rencana perawatan
yang memenuhi kebutuhan medis anak Anda selama jam sekolah. Sebagai contoh:
{Anak Anda mungkin perlu minum obat di sekolah. Ini mungkin setiap hari
obat-obatan atau obat-obatan yang diminum sesuai kebutuhan (misalnya, ketika anak Anda
merasa mual).
{Jika anak Anda memiliki kateter atau perangkat medis lainnya, buat:
yakin perawat sekolah tahu cara merawat perangkat dengan benar.
{Rencana perawatan juga harus mencakup daftar masalah yang dapat muncul, alasan
untuk menghubungi Anda dan kapan harus menelepon untuk perawatan darurat. Tim perawatan kesehatan anak
Anda dapat membantu perawat sekolah mengembangkan rencana perawatan dan mengisi semua dokumen yang
diperlukan.
{ Mintalah dokter anak Anda untuk menulis surat yang menguraikan keterbatasan fisik atau kebutuhan
medis anak Anda, seperti kebutuhan tambahan makanan ringan atau minuman dingin, istirahat ekstra
di kamar mandi dan/atau tempat istirahat yang aman, sesuai kebutuhan. Modifikasi juga mungkin
diperlukan untuk kelas reses atau pendidikan jasmani (PE). Bertemu dengan administrator sekolah dan
guru untuk membahas kebutuhan ini dan bagaimana mereka akan diakomodasi. Tanyakan kepada tim
kesehatan anak Anda tentang keahlian mereka dalam menjelaskan informasi ini.
{ Untuk mengurangi kecemasan anak Anda, atur pertemuan dengan guru sebelum
anak Anda kembali ke sekolah.
{ Tanyakan tentang memberikan presentasi kelas yang sesuai dengan usia, baik sebelum atau
setelah anak Anda kembali ke sekolah, untuk mendidik teman dan teman sekelas tentang
penyakitnya. Minta bantuan tim kesehatan. Beberapa pusat perawatan memiliki profesional
kesehatan yang tersedia untuk memimpin presentasi ini, atau telah menyiapkan versi
presentasi ini yang tersedia untuk digunakan. Tanyakan kepada anak Anda apakah mereka
ingin hadir untuk presentasi tersebut. Jika demikian, anak Anda dapat berpartisipasi dengan
cara yang mereka rasa nyaman.
Lihat buklet LLS gratisBelajar dan Hidup dengan Kankeruntuk informasi lebih lanjut tentang
kembali ke sekolah setelah pengobatan kanker.
46Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Hasil Perawatan
AML adalah penyakit yang sulit untuk disembuhkan, tetapi tingkat kelangsungan hidup untuk AML
masa kanak-kanak telah meningkat selama beberapa dekade terakhir. Dari 2010 hingga 2016,
tingkat kelangsungan hidup relatif 5 tahun adalah 70,6 persen untuk anak-anak dan remaja di
bawah 15 tahun. Namun, ada berbagai hasil untuk subtipe AML yang berbeda.
AML adalah leukemia paling umum kedua pada anak-anak. Tingkat kejadian tertinggi
sebelum usia 1 dan menurun setelah itu. Angka ini paling rendah pada sekitar usia 9
tahun, diikuti dengan peningkatan yang lambat selama masa remaja dan dewasa
muda. MelihatGambar 5di bawah.
20 18.4
15
12.0
10
7.9
5 4.9
3.7
1,6 1,0 0,4 0,8 0,9 1.1 1.2 1.4 1.6 2.1 2.6
0
<1 1-4 5-9 10-14 15-19 20-24 25-29 30-34 35-39 40-44 45-49 50-54 55-59 60-64 65-69 70-74 75-79 80-84 85+
Sumbu horizontal menunjukkan interval usia lima tahun. Sumbu vertikal menunjukkan frekuensi kasus baru AML per
100.000 orang, menurut kelompok umur.
Sumber: Sumber: SIER (Surveillance, Epidemiology and End Results) Cancer Statistics Review, 1975-2017.
Institut Kanker Nasional; 2020.
Penyebab dan Faktor Risiko.Meskipun dalam kebanyakan kasus tidak jelas apa yang menyebabkan
perubahan genetik yang menyebabkan AML, ada beberapa faktor risiko yang diketahui. Sebuah "faktor
risiko" adalah segala sesuatu yang meningkatkan kesempatan seseorang mengembangkan penyakit.
Namun, memiliki faktor risiko tidak berarti bahwa seseorang akan mengembangkan penyakit. Beberapa
orang dengan beberapa faktor risiko penyakit tidak pernah mengembangkannya, sementara yang lain
tanpa faktor risiko yang diketahui bisa. AML tidak menular.
Faktor-faktor yang terkait dengan peningkatan risiko mengembangkan AML sebagai seorang
anak meliputi:
{ Kelainan genetik. Kondisi genetik tertentu yang ada saat lahir tampaknya
meningkatkan risiko AML, termasuk:
{Sindrom Down
{ Kelainan darah lainnya. Pada beberapa orang yang memiliki sindrom myelodysplastic (MDS),
penyakit ini dapat berkembang dari waktu ke waktu menjadi AML.
Plasma.Plasma sebagian besar terdiri dari air, di mana banyak bahan kimia terlarut.
Bahan kimia ini masing-masing memiliki peran khusus. Mereka termasuk:
{ Protein
{Albumin, protein darah yang paling umum
{Protein pembekuan darah (faktor koagulasi) yang dibuat oleh hati
{Erythropoietin, protein yang dibuat oleh ginjal yang merangsang darah merah
produksi sel
{Imunoglobulin, protein yang membantu tubuh melawan
{ infeksi Hormon, seperti hormon tiroid dan kortisol
{ Mineral, seperti zat besi dan magnesium Vitamin,
{ seperti folat dan vitamin B Elektrolit, seperti
12
kalsium,
{ kalium dan natrium
48Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Sel darah.Sel darah terbentuk di sumsum tulang, jaringan spons tempat sel darah
tumbuh dan berkembang. Sel darah dimulai sebagai sel induk. Proses pematangan
sel punca menjadi sel darah disebut “hematopoiesis”. MelihatGambar 6di halaman 50.
Sel-sel darah tersuspensi dalam plasma.
Setelah sel induk dibuat, ia akan berkembang menjadi salah satu dari tiga jenis
sel darah:
{ Ini membuat sedikit kurang dari setengah dari total volume darah tubuh.
{ Mereka dipenuhi dengan hemoglobin, protein yang mengambil oksigen dari paru-paru dan
membawanya ke seluruh tubuh. Ini mengikat dengan karbon dioksida (CO ) dan mengeluarkannya
2
dari sel dan kemudian membawanya kembali ke paru-paru. Ketika seseorang menghembuskan napas
(menghembuskan napas), CO dikeluarkan
2
dari paru-paru.
{ Ini adalah sel kecil (sepersepuluh ukuran sel darah merah). Mereka membantu
{ Mereka menempel pada permukaan pembuluh yang robek, menggumpal dan menyumbat
tempat pendarahan. Mereka membentuk gumpalan dengan bantuan protein, seperti fibrin,
dan elektrolit, seperti kalsium.
3. Sel darah putih (atau sel darah putih, sel yang melawan infeksi), termasuk:
{ Neutrofil dan monosit. Ini adalah sel yang disebut "fagosit" yang menelan dan
menghancurkan bakteri dan jamur. Tidak seperti sel darah merah dan trombosit, monosit
dapat meninggalkan aliran darah dan memasuki jaringan untuk menyerang organisme
yang menyerang dan melawan infeksi.
{ Eosinofil dan basofil. Ini adalah sel darah putih yang merespon alergen atau
parasit.
{ Limfosit. Ini adalah sel darah putih yang sebagian besar ditemukan di kelenjar getah bening,
limpa dan saluran limfatik yang merupakan bagian penting dari sistem kekebalan tubuh.
Beberapa memasuki aliran darah. Ada tiga jenis utama limfosit:
{Limfosit T (sel T)
{Limfosit B (sel B)
{Sel pembunuh alami (sel NK)
Sel Induk
Multipotensi Multipotensi
Sel Hematopoietik Sel Limfoid
Sel punca berkembang menjadi sel darah (hematopoiesis) dan sel limfosit.
Sumsum Tulang.Pada orang sehat, sel punca di sumsum tulang menghasilkan sel darah
baru secara terus menerus. Ketika sel-sel darah berkembang sepenuhnya, mereka
memasuki aliran darah saat melewati sumsum dan kemudian beredar ke seluruh tubuh.
Pada bayi, semua tulang memiliki sumsum yang aktif. Pada saat seseorang mencapai usia dewasa muda,
tulang tangan, kaki, lengan dan tungkai tidak lagi memiliki sumsum pembentuk darah. Pada orang
dewasa, sumsum hanya terdapat pada tulang belakang (vertebra), tulang pinggul dan bahu, tulang
rusuk, tulang dada dan tengkorak.
Sel punca hematopoietik (darah) ditemukan di sumsum tulang. Sel punca ini penting karena
dapat digunakan untuk transplantasi. Beberapa sel punca memasuki aliran darah dan
bersirkulasi. Dokter tahu bagaimana merangsang pertumbuhan sel-sel ini di sumsum dan
membuat mereka bermigrasi ke dalam aliran darah. Kemudian teknik khusus yang disebut
"apheresis" digunakan untuk memisahkannya dari darah yang bersirkulasi sehingga dapat
dikumpulkan dan disimpan. Sel induk dari plasenta dan tali pusar bayi yang baru lahir juga
dapat diambil dan digunakan untuk transplantasi di masa mendatang.
50Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Sumber Daya dan Informasi
LLS menawarkan informasi dan layanan gratis kepada pasien dan keluarga yang terkena kanker
darah. Bagian buklet ini mencantumkan berbagai sumber yang tersedia untuk Anda. Gunakan
informasi ini untuk mempelajari lebih lanjut, mengajukan pertanyaan, dan memanfaatkan
pengetahuan dan keterampilan anggota tim perawatan kesehatan Anda.
{ Hubungi: (800) 955-4572 (Senin sampai Jumat, dari jam 9 pagi sampai jam 9 malam ET)
Buku Informasi Gratis.LLS menawarkan buklet pendidikan dan dukungan gratis yang dapat dibaca
secara online atau dipesan. Silakan kunjungi www.LLS.org/booklets untuk informasi lebih lanjut.
Asisten Keuangan.LLS menawarkan bantuan keuangan kepada individu dengan kanker darah.
Silakan kunjungi www.LLS.org/finances untuk informasi lebih lanjut.
Program Bantuan Bayar Bersama.LLS menawarkan premi asuransi dan bantuan pengobatan bersama untuk
pasien yang memenuhi syarat. Silahkan hubungi atau kunjungi website kami untuk informasi lebih lanjut.
{ Kunjungi: www.LLS.org/copay
{ LLS Coloring For Kids™ – Memungkinkan anak-anak (dan orang dewasa) untuk mengekspresikan kreativitas
mereka dan menawarkan kegiatan untuk membantu mereka belajar tentang kanker darah dan
Konsultasi Nutrisi Satu-satu.Akses konsultasi nutrisi satu-satu gratis yang disediakan oleh
ahli diet terdaftar dengan pengalaman nutrisi onkologi. Ahli diet membantu penelepon
dengan informasi tentang strategi makan sehat, manajemen efek samping dan nutrisi
kelangsungan hidup. Mereka juga menyediakan sumber nutrisi tambahan. Silakan kunjungi
www.LLS.org/nutrition untuk menjadwalkan konsultasi atau untuk informasi lebih lanjut.
Siniar.Garis Darah dengan LLSdi sini untuk mengingatkan Anda bahwa setelah diagnosis datang harapan.
Dengarkan saat pasien, pengasuh, advokat, dokter, dan profesional kesehatan lainnya mendiskusikan
diagnosis, pilihan pengobatan, masalah kualitas hidup, efek samping pengobatan, komunikasi dokter-
pasien, dan topik penting lainnya tentang kelangsungan hidup. Silakan kunjungi www.LLS.org/
TheBloodline untuk informasi lebih lanjut dan untuk berlangganan.
Bacaan yang Disarankan. LLS menyediakan daftar buku pilihan yang direkomendasikan untuk pasien,
pengasuh, anak-anak dan remaja. Kunjungi www.LLS.org/SuggestedReading untuk mengetahui lebih
lanjut.
Komunitas LLS.Tempat pertemuan virtual satu atap untuk berbicara dengan pasien lain
dan menerima sumber daya dan informasi kanker darah terbaru. Bagikan pengalaman
Anda dengan pasien dan perawat lain dan dapatkan dukungan pribadi dari staf LLS terlatih.
Silakan kunjungi www.LLS.org/community untuk bergabung.
Obrolan Online Mingguan.Obrolan online yang dimoderasi dapat memberikan dukungan dan membantu pasien
kanker menjangkau dan berbagi informasi. Silakan kunjungi www.LLS.org/chat untuk bergabung.
Bab LLS. LLS menawarkan dukungan dan layanan komunitas di Amerika Serikat dan Kanada,
termasukProgram Koneksi Pertama Patti Robinson Kaufmann (program dukungan peer-to-peer),
kelompok pendukung lokal dan sumber daya hebat lainnya. Untuk informasi lebih lanjut tentang
program-program ini atau untuk menghubungi chapter terdekat, silakan hubungi atau kunjungi
website kami.
{ Kunjungi: www.LLS.org/ChapterFind
Organisasi Bermanfaat Lainnya.LLS menawarkan daftar sumber daya yang ekstensif untuk pasien dan
keluarga. Ada sumber daya yang memberikan bantuan dengan bantuan keuangan, konseling,
transportasi, perawatan pasien dan kebutuhan lainnya. Untuk informasi lebih lanjut, silakan kunjungi
www.LLS.org/ResourceDirectory untuk mendapatkan direktori kami.
52Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Pembelaan.Kantor Kebijakan Publik LLS (OPP) melibatkan sukarelawan dalam mengadvokasi kebijakan
dan undang-undang yang mendorong pengembangan perawatan baru dan meningkatkan akses ke
perawatan medis yang berkualitas. Silahkan hubungi atau kunjungi website kami untuk informasi lebih
lanjut.
{ Kunjungi: www.LLS.org/advocacy
Layanan Bahasa.Beri tahu anggota tim kesehatan Anda jika Anda memerlukan
layanan penerjemahan atau juru bahasa karena bahasa Inggris bukan bahasa ibu
Anda, atau jika Anda memerlukan bantuan lain, seperti juru bahasa isyarat. Seringkali
layanan ini gratis.
{ Kunjungi: www.publichealth.va.gov/exposures/AgentOrange
Korban World Trade Center (WTC).Orang-orang yang terlibat setelah serangan 9/11 yang kemudian didiagnosis
menderita kanker darah mungkin memenuhi syarat untuk mendapatkan bantuan dari Program Kesehatan WTC.
Orang-orang yang memenuhi syarat untuk mendapatkan bantuan meliputi:
{ Responden
{ Pekerja dan sukarelawan yang membantu penyelamatan, pemulihan, dan
pembersihan di lokasi terkait WTC di New York City (NYC)
{ Korban selamat yang berada di daerah bencana NYC, atau yang tinggal, bekerja atau
bersekolah di daerah tersebut
Untuk informasi lebih lanjut, silakan hubungi Program Kesehatan WTC atau kunjungi situs web mereka.
{ Kunjungi: www.cdc.gov/wtc/faq.html
54Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Ketentuan Kesehatan
Antibodi.Jenis protein yang dibuat oleh sel darah sebagai respons terhadap antigen
(zat yang menyebabkan tubuh meningkatkan respons imun spesifik). Antibodi
membantu tubuh melawan penjajah yang membuat seseorang sakit. Mereka juga
dapat dibuat di laboratorium dan digunakan untuk membantu mengidentifikasi jenis
kanker tertentu dan untuk membantu mengobati kanker.
Sel darah.Ada tiga jenis utama sel darah: 1) sel darah merah yang membawa
oksigen; 2) sel darah putih yang melawan infeksi; dan 3) trombosit yang
membantu menghentikan pendarahan.
Jalur Tengah.Sebuah tabung fleksibel yang digunakan untuk memberikan obat, cairan
atau produk darah ke dalam tubuh, atau untuk mengambil sampel darah dari tubuh.
Juga disebut "kateter vena sentral" atau hanya "kateter." Lihat Pelabuhan.
56Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Kemoterapi.Perawatan yang menghentikan pertumbuhan sel kanker, baik dengan
membunuhnya atau menghentikan pembelahannya.
Kromosom.Bagian dari sel yang mengandung gen dalam urutan linier. Sel
manusia memiliki 23 pasang kromosom.Lihat buklet LLS gratis
Memahami Genetika.
Uji klinis.Sebuah studi penelitian yang direncanakan dan dipantau dengan hati-hati untuk
mengevaluasi seberapa baik pendekatan medis baru bekerja pada pasien. Tujuan dari uji klinis
untuk kanker darah adalah untuk mengembangkan pengobatan baru, meningkatkan kualitas
hidup dan meningkatkan waktu kelangsungan hidup. Pengobatan yang terbukti aman dan
efektif dalam uji klinis sering disetujui oleh Food and Drug Administration (FDA) Amerika Serikat
untuk digunakan sebagai pengobatan standar untuk suatu penyakit, jika lebih efektif atau
memiliki efek samping yang lebih sedikit daripada pengobatan. pengobatan standar saat ini
untuk penyakit itu.
58Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Penyakit ekstrameduler.Sel leukemia yang membentuk tumor di luar
sumsum tulang. Lihat Sarkoma Myeloid.
FLT3.Gen yang membuat protein, yang disebut FMS-like tyrosine kinase 3, yang
mengatur perkembangan sel darah. Mutasi gen ini dapat menyebabkan kelebihan
produksi protein FLT3, yang dapat menyebabkan tubuh membuat terlalu banyak
sel darah putih yang belum matang.
Ahli hematologi.Seorang dokter yang mengkhususkan diri dalam mengobati penyakit darah.
Sel Induk Hematopoietik.Sel yang belum matang yang dapat berkembang menjadi
semua jenis sel darah, termasuk sel darah merah, sel darah putih dan trombosit. Juga
disebut "sel induk darah."
Hemoglobin.Zat yang mengandung zat besi dalam sel darah merah yang
membawa oksigen ke seluruh tubuh. Konsentrasi hemoglobin menurun
ketika terjadi penurunan jumlah sel darah merah. Kondisi ini disebut
"anemia."
Intratekal.Istilah untuk ruang berisi cairan antara lapisan tipis jaringan yang
menutupi otak dan sumsum tulang belakang. Dalam beberapa situasi
(misalnya, ketika sel-sel leukemia berada di sistem saraf pusat), obat-obatan
diberikan langsung ke kanal tulang belakang. Perawatan ini disebut "terapi
intratekal."
60Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Kariotipe.Profil terorganisir dari kromosom seseorang. Ini
menunjukkan ukuran, bentuk dan jumlah kromosom dalam sampel sel.
Efek Terlambat.Masalah medis yang tidak muncul atau tidak diperhatikan sampai bertahun-
tahun setelah perawatan berakhir. Kanker yang berhubungan dengan pengobatan dan
penyakit jantung adalah contoh dari efek akhir.
Kelenjar getah bening.Struktur seukuran kacang yang merupakan bagian dari sistem
kekebalan tubuh. Ada ratusan kelenjar getah bening di seluruh tubuh yang
mengandung sejumlah besar limfosit, sel darah putih yang membantu melawan infeksi
dan penyakit.
Neutrofil.Jenis sel darah putih, dan jenis utama fagosit (sel pemakan
mikroba), dalam darah. Ini adalah jenis sel utama yang memerangi infeksi.
Orang dengan beberapa bentuk kanker darah, atau yang telah menerima
pengobatan seperti kemoterapi untuk kanker, seringkali memiliki jumlah
neutrofil yang rendah. Orang dengan jumlah neutrofil rendah sangat rentan
terhadap infeksi.
Ahli onkologi.Seorang dokter yang memiliki pelatihan khusus dalam mendiagnosis dan mengobati
kanker.
Ahli patologi.Seorang dokter yang memiliki pelatihan khusus dalam mengidentifikasi penyakit
dengan memeriksa sel dan sampel jaringan di bawah mikroskop.
Sediaan Darah Tepi.Prosedur di mana sampel sel darah diwarnai (dicelup) dan
diperiksa di bawah mikroskop untuk memeriksa yang tidak biasa
62Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
perubahan ukuran, bentuk dan penampakan berbagai jenis sel
darah dan juga adanya sel blast dalam darah.
Petechiae.Bintik-bintik merah atau ungu seukuran kepala peniti di bawah kulit yang disebabkan oleh
fagosit.Jenis sel darah putih yang melindungi tubuh dari infeksi dengan
memakan dan membunuh mikroorganisme, seperti bakteri dan jamur.
Neutrofil dan monosit adalah dua jenis utama fagosit. Setelah infeksi
terjadi, fagosit memasuki jaringan yang terinfeksi dari aliran darah.
Sel induk.Sebuah sel dari mana jenis sel lain berkembang. Di sumsum tulang,
sel punca pembentuk darah matang menjadi sel darah merah, sel darah putih,
dan trombosit. Sel punca dapat dikumpulkan, diawetkan, dan digunakan untuk
terapi sel punca.
64Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
AML Terkait Terapi.Jenis AML yang disebabkan oleh pengobatan sebelumnya
dengan kemoterapi atau terapi radiasi. AML terkait terapi adalah kanker
agresif dan biasanya terjadi dalam 7 tahun setelah pengobatan. Ini lebih
sering terjadi pada orang dewasa daripada anak-anak.
Toksin.Zat yang diturunkan secara alami yang beracun bagi sel. Toksin dapat
menempel pada antibodi yang kemudian menempel dan membunuh sel kanker.
Sel darah putih.Jenis sel darah yang merupakan bagian dari sistem
kekebalan tubuh. Lima jenis utama sel darah putih adalah neutrofil,
eosinofil, basofil, monosit, dan limfosit. Juga disebut "leukosit."
Perhimpunan Hematologi Amerika (ASH). Berita Klinis ASH [online]. Obat yang baru
disetujui untuk AML: cara menggunakannya dalam praktik. Diterbitkan 2 Februari
2018. https://www.ashclinicalnews.org/onlocation/ash-annual-meeting/
newlyapproved-drugs-aml-use-practice/. Diakses pada 30 Juni 2021.
Creutzig U, Kutny MA, Barr R, dkk. Leukemia myelogenous akut pada remaja
dan dewasa muda.Kanker Darah Anak.2018;65(9):e27089.
Kadia TM, Ravandi F, Cortes J, dkk. Obat baru pada leukemia myeloid akut.
Sejarah Onkologi.2016;(27):770-778.
Lamble AJ, Tasian SK. Peluang untuk imunoterapi pada leukemia myeloid
akut masa kanak-kanak.Darah Maju.2019;3(22):3750-3758.
66Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Dewan Editorial Perawatan Anak PDQ®. Pengobatan Leukemia Myeloid Akut Anak /
Pengobatan Keganasan Myeloid Lainnya. Bethesda, MD: Institut Kanker Nasional.
Diperbarui 20 Agustus 2020. https://www.cancer.gov/types/leukemia/hp/child-
amltreatment-pdq. [PMID: 26389454]. Diakses 24 Februari 2021.
Sexauer AN, Tasian SK. Menargetkan pensinyalan FLT3 pada leukemia myeloid akut masa
kanak-kanakPerbatasan dalam Pediatri.2017;5:248.
Tarlock K, Cooper TM. Leukemia mieloid akut pada anak-anak dan remaja. UpToDate
[berita kesehatan online]. https://www.uptodate.com/contents/acutemyeloid-
leukemia-in-children-and-adolescents. Diakses pada 26 Februari 2021.
Vujkovic M, Attiyeh EF, Ries RE, dkk. Arsitektur genom dan pengobatan pada
leukemia myeloid akut pediatrik: laporan Kelompok Onkologi Anak.Darah.
2017;129(23):3051-3058.
68Saya800.955.4572Sayawww.LLS.org
Dapatkan dukungan.
Hubungi kami
SPESIALIS INFORMASI
Tim Leukemia & Lymphoma Society terdiri
dari pekerja sosial onkologi yang sangat
terlatih, perawat dan pendidik kesehatan
yang tersedia oleh
telepon Senin sampai Jumat, 9 pagi
sampai 9 malam (ET).
• Dapatkan satu-satu
dukungan pribadi
dan informasi tentang
kanker darah
• Ketahui pertanyaan untuk
• Diskusikan keuangan
sumber daya
• Menerima pencarian
uji klinis individual
Hubungi kami di
800-955-4572atau
www.LLS.org/
InformasiSpesialis
(Penerjemah bahasa dapat diminta)
Untuk informasi lebih lanjut, silakan
hubungi Spesialis Informasi kami
800.955.4572(Penerjemah bahasa tersedia
berdasarkan permintaan).