Skenario 1

Ruang 17

 Seorang ibu membawa anaknya, bayi laki

laki, usia 4 bln, dengan keluhan kining sejak lahir disertai dengan tinja berwarna dempul, BAK ber warna seperti teh tua. Selama hamil, ibu penderita tidak mengkonssumsi obat obatan / jamu. Berat badan penderita saat ini 5900 gr, panjang badan 63 cm, BBL 2700 gr, PBL 50 cm

 Pemeriksaan fisik : keadaan umum tampak

sakit, nadi 150x/menit, respirasi 56x/menit, suhu badan 39,90C, thorax: dalam batas normal, abdomen : Cembung, lemas, bising usus normal, hepar: teraba 4-4 bawah arkus kosta, konsistensi kenyal, permukaan rata, tepi tumpul. Lien SII. Ekstremitas normal. Kulit ikterus

Laboratorium : Hb : 10,4 gr/dl Leukosit : 5700/mm3 Ht : 31,5 % Trombo :489.000/mm3 APTT : 64 PT : 20,3

Bilirubin total : 34,35 mg/dl

Bilirubin direk : 31,2 mg/ dl Bilirubin indirek: 3,13 mg/dl

Alkali fosfatase : 874 U/L

SGOT : 176,6 U/L SGPT : 162,3 U/L

Gamma-GT : 452 U/L

 Ikterus

Gamma-GT
Bilirubin direk Bilirubin indirek Alkali fosfatase SGOT

SGPT

 Laki laki, 4 bulan

Keluhan kuning sejak lahir

Tinja berwarna dempul BAK berwarna seperti teh tua BB 5900 gr, PB 63 cm, BBL 2700 gr, PBL

50cm

 Laki laki , 4 bulan dengan keluhan kuning

sejak lahir disertai tinja berwarna dempul dan BAK warna seperti teh tua

 Umumnya ditanyakan bagaimana warna urin. Warna

urin pada peningkatan bilirubin direk dalam darah yang kita kenal sebagai kolestasis umumnya kuning tua. Pada bayi mungkin saja tidak ditemukan warna kuning tua karena volume urin bayi umumnya cukup besar sehingga mungkin ada efek dilusi bilirubin dalam urin. Selain itu ditanyakan warna feses. Pada kolestasis dapat dijumpai warna feses yang pucat seperti dempul

 Difokuskan pada keadaan umum pasien, berat

badan panjang badan dan lingkar kepala. Pasien dengan kelainan metabolik atau neonatal hepatitis umumnya terlihat kecil sedangkan atresia bilier umumnya besar seperti anak normal saja. Mata perlu diperiksa apakah selain ikterik Hati perlu diperiksa ukurannya yang dapat membesar tetapi dapat pula masih normal saja. Kadang-kadang ditemukan splenomegali.

 Terjadi peningkatan kadar :

Bilirubin direk (conjugated) : > 1,5 mg/dl, > 20%

bilirubin total - GT dan alkali fosfatase Kolesterol

Diagnosis : Kolestasis
Tujuan utama evaluasi bayi dengan kolestasis

adalah membedakan antara kolestasis intrahepatik dengan ekstrahepatik sendini mungkin. Diagnosis dini obstruksi bilier ekstrahepatik akan meningkatkan keberhasilan operasi. Kolestasis intrahepatik seperti sepsis, galaktosemia atau endrokinopati dapat diatasi dengan medikamentosa.

Berdasarkan : Anatomi : atresia bilier, kista koledokal, hipoplasia bilier Infeksi : toksoplasma, rubella, sitomegalovirus, simplek herpes, sipilis Metabolik : galaktosemi, tirosinemi Endokrin : hipotiroit, hipokortisol Genetik : sindrom Alagille, PFIC Lain-lain : infeksi bakteri

 Pada intrahepatic cholestasis terjadi akibat

gangguan pada sel hati yang terjadi akibat: infeksi bakteri yang menimbulkan abses pada hati, biliary cirrhosis primer, virus hepatitis, lymphoma, cholangitis sclerosing primer, infeksi tbc atau sepsis, obat-obatan yang menginduksi cholestasis.

Pada extrahepatic cholestasis, disebabkan oleh tumor saluran empedu, cista, striktur , pankreatitis atau tumor pada pankreas, tekanan tumor atau massa sekitar organ, cholangitis sklerosis primer. Batu empedu adalah salah satu penyebab paling umum dari saluran empedu diblokir. Saluran empedu Diblokir mungkin juga hasil dari infeksi, kanker atau jaringan parut internal. Parut Dapat memblokir saluran empedu, yang dapat mengakibatkan kegagalan hati ..

 Kolestasis pada bayi terjadi pada 1:25000

kelahiran hidup. Insiden hepatitis neonatal 1:5000 kelahiran hidup, atresia bilier 1:10000-1:13000, defisiensi -1 antitripsin 1:20000. Rasio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1, sedang pada hepatitis neonatal, rasionya terbalik 5,6,7.

 Mukosa gall bladder epitel columna tinggi

Terdapat kelenjar mukus yang menghasilkan lendir

dan umumnya ada di fundus Peradangan kanaung empedu akan menimbulkan invaginasi mukosa, menonjol ke dalam lapisan muscularis yang disebut ROKITANSKY ASCHOFF Epitel saluran empedu adalah epitel columna dan mengandung banyak sekali kelenjar-kelenjar mukosa

 Metabolisme bilirubin

Kelainan terjadi pada : Membran sel hati ambilan asam empedu

Gangguan pada enzim Na+ - K+ - ATPase transporter Misalnya : estrogen, endotoksin

Di dalam sel hati Gangguan transpor garam empedu di dalam sel hati Gangguan sekresi garam empedu ke kanalikulus biliaris Misalnya : toksin, obat-obatan Saluran empedu intrahepatik Proses metabolisme garam empedu yang abnormal Gangguan kontraksi kanalikulus biliaris Saluran empedu ekstrahepatik Sumbatan, infeksi

 Hal ini disebabkan urobilinogen sedikit

sampai tidak ada dalam feses. Perannya adalah sebagai pemberi warna feses. Jadi ketika feses berwarna dempul, kita tahu bahwa getah empedu (yang mengandung bilirubin) tidak mencapai duodenum.

 Kausatif Suportif Medikamentosa :

Asam ursodeoxycolic acid 10-30 mg/kg/hari dibagi 2-3 dosis Kebutuhan kalori 130-150% kebutuhan bayi normal Vitamin larut dalam lemak ADEK Ca : 25-100 mg/kg/hari,P:25-50 mg/kg/hari, Mn:12mEq/kg/hari, Zn: 1 mg/kg/hari, Se: 1-2q/kg/hari.Fe:5-6 mg/kg/hari

Terapi komplikasi Terapi untuk pruritus (difenhidramin 5-10 mg/kg/hari) Rifampisin 10 mg/kg/hari Kolesteramin 0,25-0,5 g/kg/hari

 Kolangitis akut : Kerusakan saluran empedu akan

menyebabkan naiknya permeabilitas saluran tersebut. Secara histopatologi terlihat statis yang hebat dengan infiltrasi radang tanpa ditemukan adanya nekrosis atau hanya nekrosis setempat. Nekrosis dipercepat iskemik dinding saluran empedu yang merusak mukosanya.

 Sirosis bilier : Bila statis berlangsung lama akan terjadi

proliferasi saluran empedu dan mengakibatkan fibrosis portal (daerah portal yang melebar dengan fibrosis akibat rangsangan empedu). Akibatnya terjadi sirosis bilier. Kerusakan parenkim hati : Hal ini disebabkan bendungan empedu yang luas sehingga menekan hati. Jika hal ini terjadi bukan hanya bilirubin direk yang meningkat, tapi juga bilirubin indirek.

Keberhasilan terapi dilihat dari : Progresivitas dari klinis,besarnya hepar,limpa,, vena kolateral Pemeriksaan hasil lab Pencitraan Tumbuh kembang

 Orangtua harus diedukasi tentang tanda dan

gejala ikterus dan segera membawanya ke dokter jika tanda dan gejala ini ada. Sebaiknya pada saat kelahiran sebelum bayi meninggalkan rumah sakit harus diperiksa kadar bilirubin serumnya.

 Buku ilmu penyakit dalam

http://old.pediatrik.com/pkb/20060220-ena504-

pkb.pdf http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/bileductdise ases.html http://www.idai.or.id/kesehatananak/artikel.asp?q =1970415141626