REFERAT

Sindroma GuillainBarre
STASE KEPANITRAAN KLINIK
SARAF
PROGRAM STUDI DOKTER
FKK UMJ
RSIJ CEMPAKA PUTIH 2012
Mariany melati
2008730023

Definisi

Guillain Barre syndrome ( GBS ) adalah ..

suatu kelainan sistem kekebalan tubuh manusia

yang menyerang bagian dari susunan saraf tepi
dirinya sendiri dengan karekterisasi berupa
kelemahan atau arefleksia dari saraf motorik
yang sifatnya progresif. Kelainan ini kadang
kadang juga menyerang saraf sensoris,
otonom, maupun susunan saraf pusat.

Epidemiologi

Sepuluh studimelaporkankejadianpada anakanak(0-15tahun),dan menemukan kejadian

tahunanmenjadi antara0,34,dan1.34/100000.
Rata-rata pertahun 1-3/100.000 populasi dan
perempuan lebih sering terkena daripada laki-laki
dengan perbandingan rasio perempuan : laki-laki =
1,5 : 1 untuk semua usia.
Penurunan insiden selama waktu antaratahun
1980-andan 1990-anditemukan.Sampai dengan
70% dari kasusSindroma GuillainBarre disebabkan
oleh infeksianteseden.

Etiologi
SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi
akut non spesifik. Insidensi kasus SGB yang
berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% 80%, yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala
neurologi timbul seperti infeksi saluran
pernafasan
atasBerhubungan
atau infeksi gastrointestinal.
Infeksi
Akut yang

dengan SGB
Infeksi
Definite
Virus
CMV
EBV

Probable
HIV

Possible
Influenza, Measles

Varicella- Zoster

Mumps, Rubella

Vaccinia/Smallpox

Coxsackie, Echo
Hepatitis,

Bakteri

Campylobacter

Typhoid

Borreila B, Paratyphoid

Jejeni

Brucellosis, Chlamydia

Mycoplasma

Legionella, Listeria

Pneumonia

Patofisiologi

Kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi.

1. Didapatkannya antibodi atau adanya respon

kekebalan seluler (cell mediated immunity)
terhadap agen infeksious pada saraf tepi.
2. Adanya auto antibody terhadap sistem saraf
tepi
3. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen
antibodi dari peredaran pada pembuluh darah
saraf tepi yang menimbulkan proses
Proses
demyelinisasi
saraf
tepi pada SGB dipengaruhi
demyelinisasi
saraf
tepi.
oleh respon imunitas seluler dan imunitas humoral
yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya,
yang paling sering adalah infeksi virus.

FISIOLOGI

Guillain-Barr Syndrome

Sindrom Guillain-Barr, myelin yang menutupi saraf

di seluruh tubuh rusak, akson saraf sendiri rusak.
Menyebabkan kelemahan, nyeri dan kadang-kadang
kelumpuhan sementara otot di kaki, lengan, wajah
dan dada.

Gambar 2. Lokasi serangan saraf perifer GBS dalam sistem saraf perifer.
a) ganglia akar punggung bisa menjadi target dari respon antibodi pada MFS.
b) Node dari Ravier adalah target respon imun di AMAN.
c) Schwann sel myelin protein permukaan dapat menjadi target mengikat antibodi di
AIDP.
d) neuromuskular junction (tidak diketahui terlibat dengan GBS).
(Gambar dari Ho et al, 1998. Copyright 1998 oleh Ulasan Tahunan, Inc Izin tertunda.)

GEJALA KLINIS
Kelemahan
Kelemahan yang ascending dan
simetris secara natural. Anggota
tubuh bagian bawah biasanya
terkena duluan sebelum tungkai
atas.Otot-otot proksimal
mungkin terlibat lebih awal.
Keterlibatan saraf kranial
Wajah droop (bisa menampakkan
palsy Bell), Diplopias, Dysarthria,
Disfagia, Ophthalmoplegia, serta
gangguan pada pupil.
Perubahan Sensorik
Kehilangan sensori cenderung
minimal dan variabel.
Kebanyakan pasien mengeluh
parestesia, mati rasa, Kehilangan
getaran, proprioseptis, sentuhan,
dan nyeri distal dapat hadir.

GEJALA KLINIS
Nyeri

Nyeri pada daerah bahu,

punggung, dan paha.
Dysesthesias sering
digambarkan sebagai rasa
terbakar, kesemutan, atau
sensasi shocklike nyeri visceral,
dan rasa sakit yang terkait
dengan kondisi imobilitas
(misalnya, tekanan palsi saraf,
ulkus dekubitus).

Perubahan otonom

Takikardia, Bradikardia, Facial

flushing, Hipertensi paroksimal,
Hipotensi ortostatik, Anhidrosis
dan / atau diaphoresis. Retensi
urin karena gangguan sfingter
urin,.

Pernapasan

Kelemahan pernafasan atau

KLASIFIKASI

Klasifikasi
Sindroma GuillainBarre diklasifikasikan sebagai berikut:

Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy

Kelemahan anggota gerak proksimal dibanding distal. Saraf
kranialis yang paling umum terlibat adalah nervus facialis.
Penelitian telah menunjukkan bahwa pada AIDP terdapat infiltrasi
limfositik saraf perifer dan demielinasi segmental makrofag.
Acute Motor Axonal Neuropathy
Ciri khas degenerasi motor axon. Klinisnya, ditandai dengan
kelemahan yang berkembang cepat dan sering dikaitkan dengan
kegagalan pernapasan, meskipun pasien biasanya memiliki
prognosis yang baik.
Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy
Mempengaruhi saraf sensorik dan motorik. Pasien biasanya usia
dewasa, dengan karakteristik atrofi otot. Dan pemulihan lebih
buruk dari AMAN.

Miller Fisher Syndrome

Miller Fisher Syndrome adalah karakteristik dari triad

ataxia, arefleksia, dan oftalmoplegia. Kelemahan pada
ekstremitas, ptosis, facial palsy, dan bulbar palsy
mungkin terjadi pada beberapa pasien. Kerusakan
imunitas tampak terjadi di daerah paranodal pada
saraf kranialis III, IV, VI, dan dorsal root ganglia.

Acute Neuropatic panautonomic

Gejala nonspesifik awal adalah kelesuan, kelelahan,

sakit kepala, dan inisiatif penurunan diikuti dengan
gejala otonom termasuk ortostatik ringan. Gejala
yang paling umum saat onset berhubungan dengan
intoleransi ortostatik, serta disfungsi pencernaan.

Ensefalitis Batang Otak Bickerstaffs (BBE)

Hal ini ditandai dengan onset akut oftalmoplegia,

ataksia, gangguan kesadaran, hiperrefleks atau
babinsky sign. Perjalanan penyakit dapat monophasic
atau terutama di otak tengah, pons, dan medula. BEE

Gambar 3.
Immunopathology dari
AIDP. Sebuah
Immunostaining)

A) menunjukkan C3D sekitar

serat saraf yang ditunjukkan
oleh dua tanda bintang (*)
B) Pelengkap aktivasi dan
masuknya kalsium bersama
dengan demielinasi.
C) Komplemen-dimediasi
aktivasi makrofag.
D) Gambaran patologi di
AIDP melibatkan aktivasi
komplemen dan makrofagdimediasi demielinasi.

Gambar 5.
Immunopathology
subtipe AMAN GBS.

A) Sebuah immunostaining
dari C3D pada node Ranvier.
B) akar simpul Ventral dari
Ranvier diperpanjang
bersama dengan makrofag.
C) Periaxonal ruang dengan
makrofag dalam proses
memperluas sekitar akson.
D) Gambaran AMAN patologi
melibatkan antibodi,
komplemen, dan invasi
makrofag.

stadium pada kerusakan saraf perifer

pada GBS, yaitu :
Limphosit bermigrasi & bertransformasi
ke dlm serabut saraf, myelin & axon
belum rusak.

Patologi

Sel limphosit & sel makrofag >>, mulai

terjadi segmental demyelinisasi, axon
belum rusak.
kerusakan selubung myelin & axon,
Terjadi kromatolisis sentral inti sel
saraf atropi & denervasi.
Kerusakan axon >> proximal,
kerusakan irreversible regenerasi sel
20
saraf (-)

Sindroma GuillainBarre

Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan neurologis ditemukan adanya

kelemahan otot yang bersifat difus dan paralisis.
Refleks tendon akan menurun atau bahkan
menghilang.
Batuk yang lemah dan aspirasi mengindikasikan
adanya kelemahan pada otot otot intercostal.
Tanda rangsang meningeal seperti perasat
kernig dan kaku kuduk mungkin ditemukan.
Refleks patologis seperti refleks Babinsky tidak
ditemukan.

Kriteria diagnostik GBS menurut The National

Institute of Neurological and Communicative
Disorders and Stroke ( NINCDS)
Pemeriksaan LCS
Gejala utama
Kelemahan yang bersifat progresif
pada satu atau lebih ekstremitas
dengan atau tanpa disertai ataxia
Arefleksia atau hiporefleksia yang
bersifat general
Gejala tambahan
Progresivitas dalam waktu sekitar 4
minggu
Biasanya simetris
Adanya gejala sensoris yang ringan
Terkenanya SSP, biasanya berupa
kelemahan saraf facialis bilateral
Disfungsi saraf otonom
Tidak disertai demam
Penyembuhan dimulai antara
minggu ke 2 sampai ke 4

Peningkatan protein

Sel MN < 10 /ul

Pemeriksaan elektrodiagnostik

Terlihat adanya perlambatan

atau blok pada konduksi
impuls saraf

Gejala yang menyingkirkan

diagnosis

Kelemahan yang sifatnya

asimetri

Disfungsi vesica urinaria

yang sifatnya persisten

Sel PMN atau MN di dalam

LCS > 50/ul

Gejala sensoris yang nyata

Pemeriksaan Penunjang

Pada pemeriksaan cairan cerebrospinal didapatkan adanya

kenaikan kadar protein ( 1 1,5 g / dl ) tanpa diikuti kenaikan
jumlah sel. Kenaikan kadar protein biasanya terjadi pada
minggu pertama atau kedua.
Keadaan ini oloeh Guillain, 1961, disebut sebagai
disosiasi albumin sitologis.

Pemeriksaan Penunjang

Gambaran
elektrodiagnostik yang
mendukung diagnose
adalah perlambatan
konduksi saraf bahkan
blok pada 80% kasus.
Biasanya kecepatan
hantar kurang 60% dari
normal.
Pada pemeriksaan EMG minggu pertama dapat dilihat
adanya keterlambatan atau bahkan blok dalam
penghantaran impuls , gelombang F yang memanjang dan
latensi distal yang memanjang. Bila pemeriksaan dilakukan
pada minggu ke 2, akan terlihat adanya penurunan
potensial aksi (CMAP) dari beberapa otot, dan menurunnya
kecepatan konduksi saraf motorik.

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan MRI akan memberikan hasil yang

bermakna jika dilakukan kira kira pada hari ke 13
setelah timbulnya gejala. MRI akan memperlihatkan
gambaran cauda equina yang bertambah besar. Hal
ini dapat terlihat pada 95% kasus GBS.

Spinal MRI Findings of Guillain-Barr Syndrome

Seorang gadis 17 tahun dengan kursus

yang berkepanjangan dan parah dari
sindrom Guillain-Barr
Magnetic Resonance Imaging dilakukan
78 hari setelah timbulnya tanda-tanda.
(A) T1 postcontrast aksial dengan
penekanan lemak menunjukkan
peningkatan saraf kranial (panah tebal).
Tubuh ventrikel pons (berkepala dua
panah) dan keempat (panah tipis) juga
terlihat jelas. (B) T1 sagital postcontrast
tulang belakang lumbosakral dengan
penekanan lemak mengungkapkan
cerah akar saraf meningkatkan dari
cauda equina (panah).

seorang anak 2 tahun dengan

varian Fisher Miller GuillainBarr, sebagian besar
peningkatan dorsal akar saraf di
daerah torakolumbalis (panah)
pada T1 postcontrast aksial (A)
dan sagital (B) gambar dengan
penekanan lemak .

Diagnosa banding

Gejala klinis SGB biasanya jelas dan

mudah dikenal sesuai dengan criteria
diagnostik dari NINCDS, tetapi pada
stadium awal kadang-kadang harus
dibedakan dengan keadaan lain, seperti
Mielitis akuta, Poliomyelitis anterior
akuta, Porphyria intermitten akuta,
dan Polineuropati post difteri.

Pada sebagian besar penderita dapat

sembuh sendiri. Pengobatan secara
umum bersifat simtomatik. Meskipun
dikatakan bahwa penyakit ini dapat
sembuh sendiri, perlu dipikirkan waktu
perawatan yang cukup lama dan angka
kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi
sehingga pengobatan tetap harus
diberikan. Tujuan terapi khusus adalah
mengurangi beratnya penyakit dan
mempercepat penyembuhan melalui
Kortikosteroid
sistem imunitas (imunoterapi).

Terapi

Kebanyakan penelitian mengatakan

bahwa penggunaan preparat steroid
tidak mempunyai nilai/tidak
bermanfaat untuk terapi SGB.

Plasmafaresis

Plasmafaresis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor

autoantibodi yang beredar. Pemakain plasmaparesis pada SGB
memperlihatkan hasil yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih cepat,
penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang
lebih pendek.
Pengobatan dilakukan dengan mengganti 200-250 ml plasma/kg BB dalam 714 hari. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala

Pengobatan imunosupresan:
Imunoglobulin IV (IVIg)
Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih
menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek
samping/komplikasi lebih ringan.
Dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari
dilanjutkan dengan dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari
tiap 15 hari sampai sembuh.
Obat sitotoksik
Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah:
6 merkaptopurin (6-MP)
azathioprine
cyclophosphamid
Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia, muntah,
mual dan sakit kepala. 4,6,8

Komplikasi

Komplikasi yang dapat terjadi adalah

gagal napas, aspirasi makanan atau
cairan ke dalam paru, pneumonia,
meningkatkan resiko terjadinya infeksi,
trombosis vena dalam, paralisa permanen
pada bagian tubuh tertentu, dan
kontraktur pada sendi.

Prognosis
Pada umumnya, sekitar 3% sampai 5% pasien
tidak dapat bertahan dengan penyakitnya,
tetapi pada sebagian kecil penderita dapat
bertahan dengan gejala sisa.
95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa
dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan
antara lain pada pemeriksaan NCV-EMG relatif
normal, mendapat terapi plasmaparesis dalam
4 minggu mulai saat onset, progresifitas
penyakit lambat dan pendek, dan terjadi pada
penderita berusia 30-60 tahun.