REFERAT

Sindrom Steven-Johnson (SSJ)

Pembimbing:
dr. Hiendarto, Sp.KK

Disusun Oleh:
Putri Juwita Dharmalia
1420221153
 DEFINISI
Suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus
yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit berupa
eritema, vesikel/ bula, dapat disertai purpura yang
mengenai kulit, selaput lendir orifisium serta mata
disertai gejala umum bervariasi dari ringan sampai
berat.
Menurut Websters New World Medical Dictionary
reaksi alergi sistemik (dengan karakteristik berupa rash
atau kemerahan yang mengenai kulit dan selaput
lendir, termasuk selaput lendir mulut. Penyakit ini
disebabkan oleh reaksi hipersensitif (alergi) terhadap
obat atau virus tertentu.
 Nama ini berasal dari Dr. Albert Mason Stevens dan
Dr. Frank Chambliss Johnson, dokter anak di
Amerika pada tahun 1922 bersama-sama
mempublikasikan kumpulan gejala ini dalam American
Journal Penyakit Anak.

Sinonimnya antara lain :

sindrom de Friessinger-Rendu
eritema poliform bulosa
sindrom mukokutaneo-okular
dermatostomatitis
eritema eksudativum multiform mayor
eritema multiformis tipe Herba
ektodermosis erosiva pluriorifisialis
 EPIEMIOLOGI
Sindrom Stevens-Johnson merupakan suatu kondisi yang
jarang terjadi, di Amerika Serikat, terdapat 300 kejadian
melaporkan sekitar 2,6 menjadi 6,1 kasus per juta
orang per tahun. Dewasa > pada anak-anak, W:P = 2:3
Studi di Jerman barat melaporkan insiden SSJ dan NET
0,93 dan 1,1 kasus perjuta populasi pertahun.
Di Indonesia jarang terjadi, hanya sekitar 1-6 per juta
orang. Dengan kata lain, rata-rata jumlah kasus sindrom
ini hanya sekitar 0,03%. Penelitian menunjukkan bahwa
SSJ adalah kasus yang langka. Hanya 1 dari 2000 orang
yang mengkonsumsi antibiotik penisilin yang terkena
SSJ.
 ETIOLOGI
Obat-obatan Infeksi

Penisilin dan derivatnya Virus : Herpes Simplex Virus,

Streptomisin virus Epstein-Barr, enterovirus,
HIV, Coxsackievirus, influenza,
Sulfonamide hepatitis, gondok,
Tetrasiklin lymphogranuloma venereum,
Analgetik/antipiretik Derivat rickettsia dan variola.
Salisilat, Pirazolon, Metamizol, Bakteri : Grup A beta-hemolitik
Metampiron dan Paracetamol streptokokus, difteri,
Digitalis brucellosis, mikobakteri,
Mycoplasma pneumoniae,
Hidralazin
tularaemia dan tifus.
Barbiturat (Fenobarbital)
Jamur : coccidioidomycosis,
Kinin Antipirin dermatofitosis dan
Chlorpromazin histoplasmosis.
Karbamazepin Protozoa : meliputi malaria dan
Allopurinol trikomoniasis.
 PATOFISIOLOGI
Hipersensitivitas Tipe III Hipersensitivitas Tipe IV
kompleks antigen-antibodi limposit T yang tersensitisasi
membentuk mikropresipitasi berkontak kembali dengan
terjadi aktivasi sistem antigen yang sama
komplemen
limfokin dilepaskan
akumulasi neutrofil
terjadi reaksi radang
melepaskan lisosim

menyebabkan kerusakan
jaringan pada organ sasaran
(target organ).
 KULIT
MANIFESTASI KLINIS
Kelainan yang dapat terjadi pada kulit penderita SSJ : timbulnya
ruam yang berkembang menjadi eritema, papula, vesikel, dan bula.
Sedangkan tanda patognomonik yang muncul adalah adanya lesi
target atau targetoid lesions memiliki 2 zona warna dengan
batasan yang buruk.
Pengelupasan kulit umum terjadi paling banyak pada area tubuh
yang tertekan (punggung dan bokong)

eritema-deskuamasi (gb.1), eritema-erosi-krusta-hemoragic (gb.2) , dan

plak(gb.3).
 MUKOSA
MANIFESTASI KLINIS
Melibatkan mukosa mulut, esofageal, orofaring, percabangan
bronkitrakeal sulit bernapas dan mencerna makanan.
Mulut : stomatitis pada bibir, lidah, dan mukosa bukal mulut.
Stomatitis tersebut diperparah dengan timbulnya bula yang dapat
pecah sewaktu-waktu krusta
Bagian genital menyulitkan BAK
Kelainan pada mukosa dapat menyebabkan eritema, edema,
pengelupasan, pelepuhan, ulserasi, dan nekrosis.

vesikel-krusta (gb.1), eritema-erosi (palatum durum) (gb.2), dan krusta

(gb.3).
 MATA
MANIFESTASI KLINIS
Kelainan mata, merupakan 80% diantara semua kasus, yang tersering
ialah konjungtivitis kataralis
Selain itu juga dapat berupa konjungtivitis purulen,
blefarokonjungtivitis, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis,
iridosiklitis, kelopak mata edema, penuh dengan nanah sehingga sulit
dibuka, dan disertai rasa sakit.
Pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat
menyebabkan kebutaan

eritema-erosi (gb.1) dan konjungtivitis (gb.2)

 DIAGNOSIS
Riwayat kesehatan Pemeriksaan histopatologis :
Pemeriksaan fisik
Tanda-tanda khas gangguan Perubahan pertemuan
dan gejala epidermal-dermal mulai dari
perubahan vacuolar lecet
subepidermal
Infiltrasi dermal: superfisial
dan sebagian perivaskular
Konfirmasi Apoptosis keratinosit
BIOPSI CD4+ T limfosit mendominasi
dalam dermis, CD8 + T
Infiltras sel dermal inflamasi yang
minim dan nekrosis sel yang tebal limfosit mendominasi di
juga luas di epidermis (khas) epidermis; persimpangan
dermoepidermal dan
epidermis sebagian besar
disusupi oleh CD8+ T limfosit.
 DIAGNOSIS Px. Mata

Biopsi konjungtiva dari Immunohistology

pasien dengan penyakit konjungtiva
mata aktif menunjukkan mengungkapkan banyak
sel-sel plasma dan sel HLA-DR-positif dalam
infiltrasi limfosit subepitel, substantia propria, dinding
limfosit juga hadir di pembuluh, dan epitel
sekitar dinding pembuluh,
sedangkan limfosit
infiltrasi dominan adalah
sel T Helper
 Eritema multiformis (EM)
Pada EM <10% sedangkan
pada SSJ >30%
Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)
Epidemolisis menyeluruh
KU lebih buruk
Staphylococcal scalded skin
syndrome (SSSS)
Secara klinis dibedakan oleh
epidemiologi dan selaput lendir

DIAGNOSIS BANDING
 K O MPLI KA SI

Komplikasi tersering (16%) Mata : dapat terjadi

bronkopneumonia
Komplikasi lain :
kehilangan cairan/
darah,
gangguan
keseimbangan elektrolit
dan syok
Infeksi dapat kambuh
karena penyembuhan
ulserasi yang lambat
ulserasi kornea, uveitis
anterior, kebutaan karena
gangguan lakrimasi
Gastroenterologi :
esofageal striktur
Genitourinari : nekrosis
tubular ginjal, gagal ginjal,
jaringan parut pada penis,
vagina stenosis
kutaneus : terdapat
jaringan parut dan
deformitas kosmetik
 PENATALAKSANAAN

Menghentikan Pasien harus ditangani

penggunaan obat-obatan dengan perhatian
yang mungkin khusus :
menyebabkan hal itu jalan nafas dan stabilitas
adalah hal yang paling hemodinamik
penting dalam mengobati status cairan
SJS luka/perawatan luka bakar
kontrol nyeri
 Pengganti cairan dan nutrisi Perawatan luka

Karena kehilangan kulit dapat kompres basah akan membantu

mengakibatkan kerugian yang
signifikan cairan dari tubuh,
menggantikan cairan
merupakan bagian penting
dari pengobatan.
menenangkan lecet saat mereka
sembuh
Tim medis akan mengeliminasi kulit
mati, dan kemudian menempatkan
krim dengan anestesi topikal di atas
area yang terkena, jika diperlukan.

Perawatan mata

Karena risiko kerusakan mata,

pengobatan harus mencakup
konsultasi dengan seorang
spesialis mata

PERAWATAN SUPPORTIF
 Obat nyeri untuk mengurangi ketidaknyamanan.
Antihistamin untuk meredakan gatal.
Feniramin hidrogen maleat(Avil)
1-3 tahun : 7,5 mg/dosis
3-12 tahun : 15 mg/dosis, diberikan 3 kali/hari
Cetirizin
2-5 tahun : 2.5 mg/dosis,1 kali/hari
> 6 tahun : 5-10 mg/dosis, 1 kali/hari
Antibiotik untuk mengendalikan infeksi, bila diperlukan.
Antibiotik spektrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan
dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah.
Antibiotika yang diberikan jarang menimbulkan alergi,
berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat
nefrotoksik, misalnya
klindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari intravena, diberikan 2
kali/hari
siprofloksasin 2 x 400 mg iv dan seftriakson 2g iv sehari.
Steroid topikal untuk mengurangi peradangan kulit.
 Kortikosteroid intravena
Deksamentason dosis awal 1mg/kg BB bolus, kemudian
selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kg BB tiap 6 jam.

Imunoglobulin intravena (IVIG)

Dengan dosis 0,2-0,75 g/kgBB/hari selama empat hari
berturut-turut.
Pemberian IVIG akan menghambat reseptor FAS dalam proses
kematian keratinosit yang dimediasi FAS.

Pencangkokan kulit
Jika area besar tubuh Anda terpengaruh, pencangkokan kulit,
yaitu menghilangkan kulit dari satu area tubuh dan
melampirkan ke lain atau menggunakan pengganti kulit
sintetis mungkin diperlukan untuk membantu penyembuhan.
 P RO G N O SI S

Tingkat mortalitas adalah 5%, jika ditangani dengan cepat dan

tepat, maka prognosis cukup memuaskan.
Lesi biasanya akan sembuh dalam 1-2 minggu, kecuali bila
terjadi infeksi sekunder. Sebagian besar pasien sembuh tanpa
gejala sisa.
Bila terdapat purpura yang luas dan leukopenia prognosisnya
lebih buruk.
Pada keadaan umum yang buruk dan terdapat bronkopneumonia,
dapat menyebabkan kematian.
Pengembangan gejala sisa yang serius, seperti kegagalan
pernafasan, gagal ginjal, dan kebutaan, menentukan prognosis.
Sampai dengan 15% dari semua pasien dengan sindrom Stevens-
Johnson (SSJ) meninggal akibat kondisi ini. Bakteremia dan
sepsis meningkatkan resiko kematian.
P RO G N O SI S
TERIMAKASIH