Kok berdarah lagi??

Wilson william
Hemato pemicu 4
 Learning objective
1. MM hemostatis
• Definisi
• Faal (vaskuler,trombo,fibrinolisis)
• Faktor” ( in & ex)

2. MM Kelainan
• Vaskuler
• Trombosit
• Koagulan
• Fibrinolisis
• +patfis,pemeriksaan,terapi

3. MM uji lab
LO 1 : MM HEMOSTATIS
DEFINISI
FAAL
(VASKULER,TROMBO,FIBRINOLISIS)
FAKTOR” ( IN & EX)
 Definisi Hemostatis

 Usaha tubuh agar tidak kehilangan darah terlalu banyak

bila terjadi luka pada pembuluh darah dan darah tetap
cair dan mengalir secara lancar.
(IPD)
Penghentian perdarahan, oleh sifat fisiologis
vasokonstriksi dan koagulasi atau secara bedah
(Kamus Kedokteran Dorland edisi 29)
 Mekanisme hemostatik normal
terdiri dari 4 sistem utama:
STASIS

1. Sistem pembuluh darah (Vaskular)

2. Trombosit
3. Sistem pembekuan
4. Sistem fibrinolitik
 Tahapan Peristiwa Hemostasis

• Spasme pembuluh darah

• Pembentukan sumbat trombosit
• Pembentukan bekuan darah
• Penghancuran bekuan darah atau
Pertumbuhan jaringan ikat ke dalam
bekuan darah untuk menutup lubang pada
pembuluh secara permanen
 Hemostasis

Vaskuler Ekstravaskuler Intravaskuler

Vasokontriksi F III Fungsi trombosit&

Faktor pembekuan
darah lain

intrinsik extrinsik

Jalan bersama

Fibrin
 Faktor-faktor yg mempengaruhi
hemostasis

Ekstra Intra
Vaskuler
vaskuler vaskuler

Tergantung:
-Trombosit
-Usia -Jaringan sekitar
-Faktor pembekuan
-Gizi luka
lain (untuk
-Letak perdarahan -Faktor jaringan
mengikat trombo)
-Ukuran luka
 FAKTOR-FAKTOR TROMBOSIT
pF1 F V yang diabsorbsi oleh trombosit (trombocyte
accelerator globulin)
pF2 Akselerator fibrin (thrombin accelerator, Fibrinoplastic
factor)
PF3 Fosfolipid
pF4 Anti Heparin Factor
pF5 Clottable Factor
Pf9 Fibrin Stabillizing Factor
Fp10 Serotonin
pF11 Adenosin Difosfat (ADP)
FAKTOR
Faktor-faktor Pembekuan
SINONIM SINTESIS VIT.K Dependent T FUNGSI BENTUK
AKTIF
FI Fibrinogen Hati Tidak Protein bekuan
F II Protrombin Hati Ya Serin protease
F III Tissue Fc Jaringan - -
F IV Ion kalsium - - -
FV Proaccelerin Hati Tidak Kofaktor
F VII Prokonvertin Hati Ya Serin protease
F VIIIC Anti –Hemophilic Hati Tidak Kofaktor
F VIIIrAg Von-Willebrsnd Endotel Tidak Kofaktor trombosit

F IX Chrismast Fc Hati Ya Serin protease

Fx Stuard-prowe Fc Hati Ya Serin protease
F XI Plasma Tromboplastin Hati Tidak Serin protease
Antecendent
F XII Hageman Fc Hati Tidak Serin protease
F XIII Fibrin Stabilizing Fc Hati Tidak Transamidase
Prekalikrein Fletcehr Fc Hati Tidak Serin protease
Hmwk Fitzgerald Fc Hati tidak Kofaktor
Maturasi Trombosit
 Glikogen
Filamen Submembran
Selubung permukaan
(Trombastenin)
Mukopolisakarida

Granula a spesifik : Membran Fosfo

•Hidrolase asam lipid
•Fibrinogen Sistem trom
•F V Kanalikular bosit
•F VIII v W terbuka
•Fibrokinetik Mitokondria
•Antagonis heparin Butir Elektron Padat :
•Nukleotida Sistim Membran Tertutup
•dll
•ADP
•Ca ++
•Serotonin
 Struktur Trombosit
1. Glikokaliks
– Selaput berbulu halus mengelilingi trombosit.
2. Membran sitoplasma
– Terdapat open ended canalicular system = surface connecting system
– Berfungsi sebagai tempat absorpsi selektif faktor-faktor koagulasi plasma
– Menghasilkan aktivitas prokoagulan (PF-3) dan asam arakidonat untuk proses
koagulasi fagositosis, tempat pengeluaran ADP, serotonin, PF-3 dan lain-lain
3. Mikrofilamen dan mikrotubula
– Terdapat langsung di bawah membran sel
– Menghasilkan sitoskeleton untuk mempertahankan bentuk diskoid sel dalam
sirkulasi dan mempertahankan posisi organel
– Mengatur organisasi internal sekresi bahan koagulasi darah, misalny a fibrinogen
4. Granula dalam trombosit yang matang
– Granula alfa yang terbanyak
5. Mitokondria
– Berperan pada fosforilasi, merupakan sumber energi metabolisme aerob
6. Kandungan lain sitoplasma
– Protein kontraktil, termasuk aktomiosin (trombastenin), miosin, dan filamin ;
glikogen dan enzim jalut glikolitik dan heksosa
 Fungsi Trombosit
• Pembentukan sumbat mekanik selama respon hemostasis
normal terhadap cedera vaskular

• Tanpa trombosit, dapat terjadi kebocoran darah spontan

melalui pembuluh darah kecil

1. Reaksi adhesi diperlukan faktor von willebrand dan adanya

fosfolipid yang adekuat pada lapisan permukaan trombosit
– No injury:
• Endotel sekret prostasiklin & nitric oxide#aktivasi platelet
• Endotel ikat plasmonogen, plasminogen aktivator, urokinase single
fibrinolysis & antikoagulan
• Endotel mengandung glikosaminoglikanikat antitrombin
– Injury: terpapar kolagen (ada integrin, Cell Adhesion Molecule
platelet nempelendotel keluarkan FVIII von Wilebrand
tempelkan kolagen dg platelet receptor
2. Reaksi pelepasan
 dirangsang oleh kontak antara sel trombosit dan jar. kolagen
subendotelial atau trombin
 yang dilepaskan adalah: ADP, serotonin, faktor-4 trombosit,
tromboxan A2 melalui open ended canalcular system
 tromboxan A2 dan serotonin untuk vasokontriksi
 ADP untuk agregrasi
3. Reaksi agregrasi
 diperlukan ADP dan tromboxan A2
 terbentuk platelet plug dan pendarahan terhenti
4. Aktivitas prokoagulan
 produksi pF3, yaitu suatu fosfolipid yang dihasilkan oleh
permukaan trombosit
 pF3 berperan dalam proses koagulasi
5. Reaksi fusi
ADP kadar tinggi, beberapa enzim, trombastenin
menyebabkan trombosit yang telah beragregasi mengadakan
fusi secara irreversibel
Fungsi Trombosit
 Cedera pembuluh darah

Pemaparan kolagen

Reaksi pembebasan FXII F III

trombosit
Vasokonstriksi Serotonin Pembekuan
pF III
darah
Tromboxan A2 ; ADP

Agregasi trombosit

Aliran darah (-) Sumbat hemostatik primer Trombin

Fusi trombosit

Fibrin
Sumbat stabil FXIII
LUKA PEMBULUH DARAH

VASOKONSTRIKSI

ADHESI TROMBOSIT

AGREGASI TROMBOSIT

PEMBEKUAN DARAH

FIBRINOLISIS
 LUKA PEMBULUH ANTIKOAGULASI
DARAH

VASOKOSTRIKSI FIBRINOLISIS

ADHESI SUMBAT STABIL

FAKTOR
EKSTRINSIK &
MELEPASKAN ISI INTRINSIK

SUMBAT TIDAK
AGREGASI STABIL
Jalur ekstrinsik dan jalur intrinsik
Jalur intrinsik jalur ekstrinsik

XII
XI
IX III
VIII VII
pF3
Ca++
Jalan bersama

X,V
pF3,Ca++
II, I

XIII
Fibrin stabil
 PRIMER = FIBRINOGENOLISIS
PATOLOGIS
AKTIVATOR > INHIBITOR
T/ ANTIPLASMIN
FIBRINOLISIS

SEKUNDER
FISIOLOGIS
T/ HEPARIN
(ANTIKOAGULANS)
 Menghancurkan
Faktor V dan PAI dalam
Faktor VIII yg plasma
aktif

Protein C C aktif
Merangsang
Fibrinolisis
Trombin
Trombomodulin Kofaktor
(Reseptor sel endotel) Protein S

PAI= Plasminogen Activator Inhibitor

Protein C= Protein serin trgantung vitamin K
 Fibrinolisis
Aktivasi Aktivasi ekstrinsik
intrinsik
Aktivator
Fisiologis
tPA
Faktor XIIa Aktivator mirip
Kalikrein urokinase
Sel endotel dll

Fibrin

Plasminogen Plasmin

Streptokinase
Staphylokinase Produk degradadi fibrin
Keganasan (fibrin degradation products, FDP)

Aktivator Patologis
LO 2 : MM KELAINAN
VASKULER
TROMBOSIT
KOAGULAN
FIBRINOLISIS
+PATFIS,PEMERIKSAAN,TERAPI
 Kelainan Vaskuler

Kelainan Trombosit
ETIOLOGI
GANGGUAN
Gangguan Fungsi
HEMOSTASIS Trombosit

Gangguan Pembentukan
Darah
 Herediter
KELAINAN
VASKULER
Di dapat
 Telangiektasia
Kelainan Hemoragik
Vaskuler
Herediter Kelainan
Jaringan Ikat
 Mudah memar

Purpura Senilis

Purpura yang
Kelainan berkaitan infeksi
Vaskuler
Didapat Sindrom Henoch-
Schonlein

Skorbut

Purpura Steroid
PURPURA SENILIS HENOCH-SCHONLEIN

PURPURA STEROID
 Herediter

Kelainan kualitatif
/ fungsi
Di dapat
Kelainan
trombosit Trombositosis

Kelainan kuantitatif
/ jumlah
Trombositopenia
 Kelainan kualitatif
HEREDITER DIDAPAT

– Trombastenia – Obat anti trombosit

– Sindroma Bernard – Hiperglobulinemia

Soulier
– Uremia (peningkatan
– Gangguan pelepasan phenolic acid &
guanidinosuccinic acid)
 HITUNG DARAH DAN SEDIAAN HAPUS

TROMBOSIT ↓ TROMBOSIT ↑

1) MASA PERDARAHAN
2) PEMERIKSAAN AGREGASI
TROMBOSIT DGN ADP,
1) PEMERIKSAAN SST
ADRENALIN,KOLAGEN,DAN
2) ANTIBODI TROMBOSIT
RISTOSETIN
3) PEMERIKSAAN PENAPIS
3) PEMERIKSAAN TROMBOSIT
UTK DIC
SPESIFIK LAIN
4) PEMERIKSAAN FAKTOR VON
WILEBRAND
PEMERIKSAAN pF VIII
 Trombositopenia atau fungsi trombosit
AbN pada saat terjadi perdarahan atau
sebelum dilakukan tindakan invasif &
tidak tersedia terapi alternatif.

TRANSFUSI
TROMBOSIT
Secara profilaksis pada pasien dgn
Hitung trombosit < 5-10x109/I.
Jika terdapat infeksi,tempat perdrhan
yg potensial atau koagulopati,jumlah
tsb hrs dipertahankan >20x109/I.
 Kelainan kuantitatif
TROMBOSITOPENIA TROMBOSITOSIS
• Penyebab : • Trombositosis fisiologik
– Kegagalan fungsi • Trombsitosis patologik
trombosit – Trombositosis primer
– Destruksi / pemakaian – Trombositosis sekunder
meningkat
 Trombositosis
• Trombositosis = jumlah trombosit lebih dari
jumlah normal tertinggi (450.000/ul)

• Trombositosis fisiologik : setelah pemberian

epineprin / kerja jasmani
• Trombositosis patologik :
– Trombositosis primer
– Trombositosis sekunder
 Trombositosis primer
• Trombositosis primer adalah kelainan klonal dari
stem sel multipotensial hemopoietik
• Diagnosis :
– Sakit seperti terbakar pada telapak tangan dan
kaki serta berdenyut, cenderung timbul kembali
disebabkan panas, eritromialgia
– Gejala-gejala iskemia serebrovaskular kadang
tidak spesifik seperti sakit kepala, pusing, defisit
neurologi fokal, serangan iskemia sepintas, kejang
atau oklusi arteri retina
 Trombositosis primer
• Pemeriksaan fisik :
– Splenomegali (40%)
– tanda-tanda perdarahan atau trombosis sesuai lokasi
yang terkena
• Pemeriksaan laboratorium:
– Jumlah trombosit seringkali >1juta/ml
– Laju endap darah normal
– Variasi bentuk trombosit abnormal (raksasa,
hipogranular)
– Masa perdarahan normal
– Faktor VIII/ von Willebrand normal
 Trombositosis primer
• Terapi
– Tujuan pengobatan untuk menurunkan jumlah trombosit dan
menurunkan fungsi trombosit
– Untuk menurunkan trombosit
• Hydroxyuria (hydrea): 15 mg/kgBB/hari
• Anagrelide (agrylin): 4 kali 1,5-2,5 mg sehari, dimulai dosis
rendah dan dinaikkan secara bertahap tiap minggu
• Thromboreduction
• Interferon alfa : 3 juta IU, tiga kali satu minggu
• Fosforus-32
– Untuk menurunkan fungsi trombosit
• Aspirin
• Tiklopidin
• Klopidogrel
 Trombositosis primer
• Komplikasi
– Perdarahan (memar kebiruan, epistaksis, perdarahan
saluran cerna, perdarahan pasca operasi). Risiko
terbesar bila trombosit > 1juta/ml dan mendapat
aspirin.
– Trombosis (eritromialgia, iskemia ginjal, infark
miocard, strok, iskemi mesenteric, infark plasenta,
sindrom Budd Chiari). Risiko terbesar bila sebelumnya
ada riwayat trombosis, umur lebih dari 60 tahun dan
sudah lama mengalami trombositosis.
KEGAGALAN FUNGSI TROMBOSIT

Ditandai oleh purpura kulit spontan,

perdarahan spontan dan perdarahan
TROMBOSITOPENIA berkepanjangan setelah trauma.

PE(↑)AN DESTRUKSI TROMBOSIT

 penyebab tersering trombositopenia
dan biasanya merupakan bagian
kegagalan SST generalisata.

Penekanan megakariosit selektif dpt

disebabkan oleh toksisitas obat atau
KELAINAN infeksi virus.
PRODUKSI
TROMBOSIT Diagnosis penyebab trombositopenia
diteggakkan berdasarkan:
-riwayat klinis
-hitung darah tepi
-sediaan hapus darah tepi
-pemeriksaan SST
 PURPURA TROMBOSITOPENIA
AUTOIMUN(IDIOPATIK)

PE(↑)AN DESTRUKSI
TROMBOSIT

KRONIS AKUT
 penyebab tersering trombositopenia
tanpa anemia atau neutropenia.

Bersifat idiopatik tetapi dpt ditemukan

terkait dgn penyakit lain seperti lupus
eritematosus sistemik(SLE),infeksi virus
ITP KRONIS HIV,leukemia limfositik kronis,penyakit
Hodgkin atau anemia hemolitik autoimun.

Insidensi ter↑ terjadi pada wanita usia

15-50 thn.
 1) terjadi perdarahan berupa petekie,mdh
memar dan menoragia(pada wanita)
2) perdarahan mukosakasus berat
3) perdarahan intrakranial jarang terjadi
GAMBARAN KLINIS 4) cenderung mengalami relaps dan
ITP KRONIS menyembuh secara spontanperjalanan
klinisnya mungkin sulit diprediksi
5)limpa tdk teraba kecuali bila terdapat
penyakit penyerta yg menyebabkan
splenomegali
 1) Hitung trombosit biasanya 10-50x109/I.
2) Sediaan hapus darahtrombosit ↓dan
seringkali besar.
DIAGNOSIS 3) SSTjumlah megakariosit N/↑
ITP KRONIS 4) Uji-uji yg sensitif dpt menunjukkan
antibodi antiglikoprotein GPIIb/IIIa atau
GPIb spesifik pada permukaan trombosit
atau dlm serum
 1) Kortikosteroid
2) Splenektomi
PENGOBATAN 3) Terapi immunoglobin intravena
ITP KRONIS dosis tinggi
4) Obat-obat imunosupresif
5) Pengobatan laindanazol
6) Transfusi trombosit
 Insidensi paling sering terjadi pada anak
terjadi setelah vaksinasi atau infeksi
spt cacar air atau mononukleosis
infeksiosa.

Jumlah trombosit yg lebih dari 30x109/I

ITP AKUT tdk memerlukan pengobatan kecuali
jika perdarahan yg terjadi berat.

Hitung trombosit < 20x109/I dpt diobati

dgn steroid/immunoglobulin intravena
terutama bila terdapat perdarahan
bermakna.
 Drug induced trombocytopenia
• Obat berfungsi sebagai hapten, mengikat protein
plasma
• Kompleks obat-protein ini bersifat Ag 
merangsang pembentukkan Ab
• Bila obat tersebut diberikan lagi maka Ab akan
bergabung dengan Ag bentuk kompleks imun yg
melekat pd trombosit  trombosit yang diikati
kompleks imun dihancurkan di RES
 Drug induced trombocytopenia
• Abciximab • Eptifibatide
• Acetaminophen • Hydrochlorothiazide
• Acyclovir • Ibuprofen
• Aminosalicylic acid • Levamisole
• Amiodarone • Octreotide
• Amphotericin B • Phenytoin
• Ampicilin • Kuinin
• Carbamazepine • Kuinidin
• Chlorpropamide • Heparin
• Danazol • Rifampin
• Diatrizoate meglumine • Tamoxifen
• Diclofenac • Trimethoprim / sulfamethoxazole
• Digoxin • vancomycin
 Isoimmune trombocytopenia
• Trombositopenia terjadi 10 hari setelah
transfusi darah dikaitkan dengan terbentuknya
antibodi pada penerima darah pada trombosit
yang ditransfusikan
• Pengobatan dapat dilakukan dengan
pemberian imunoglobulin intravena,
pertukaran plasma / kortikosteroid
PEMAKAIAN MENINGKAT

Thrombotic thrombocytopenia purpura

• Penyakit berakibat fatal & jarang terjadi,
dimana secara tiba-tiba terbentuk bekuan-
bekuan darah kecil di seluruh tubuh, yang
menybabkan penurunan tajam jumlah
trombosit dan sel-sel darah merah, demam,
kerusakan berbagai organ
PEMAKAIAN MENINGKAT

Thrombotic thrombocytopenia purpura

• Tanda & gejala :
– demam
– Trombositopenia berat
– Anemia hemolitik mikroangiopatik
– Gejala neurologis
– Ikterus
– Adanya darah dan protein dalam air kemih
– Kerusakan ginjal
– Irama jantung abnormal
PEMAKAIAN MENINGKAT

Thrombotic thrombocytopenia purpura

• Pengobatan :
– Pertukaran plasma  menggunakan plasma beku
segar / kriosupernatan
– Kortikosteroid dosis tinggi
– Vinkristin
– Aspirin
– Terapi imunosupresif dengan azatioprin /
siklofosfamid
 KELAINAN KOAGULASI
HEREDITER

KELAINAN
KOAGULASI
KELAINAN KOAGULASI
DIDAPAT
 HEMOFILIA A

KELAINAN
KOAGULASI HEMOFILIA B

HEREDITER

PENYAKIT VON WILLEBRAND

 def faktor pembekuan herediter
yg paling banyak ditemukan.

Gambaran klinis:
-bayiperdarahan pasca sirkumsisi atau
mengalami perdarahan sendi/jar.lunak
serta memar yg berlebihan.
HEMOFILIA A -hemartrosis berulang dan hematom otot
deformitas sendi yg progresif dan
kecacatan.
-perdarahan yg berkepanjangan setelah
ekstraksi gigi.
-hematuria dan perdarahan saluran cerna
-pseudotumor hemofilikterjadi akibat
perdarahan subperiosteum berulang.
 Hemofilia B
• Penyakit perdarahan
• Gangguan koagulasi
• Kekurangan Faktor IX
 Hemofilia B
• PATOGENESIS
– Penyakit keturunan terkait X-resesif
– Mengenai laki-laki
– Terjadi
1. Penurunan faktor IX
2. 1/3 kasus antibodi faktor IX
 Hemofilia B
• GEJALA KLINIS
– Perdarahan bawah kulit (ekimosis)
– Perdarahan otot
– Perdarahan sendi lutut, siku, ankle (khas)
– Perdarahan gastrointestinal
– Pada kasus yang berat perdarahan terjadi spontan
 Hemofilia B
• TERAPI
– Tranfusi Plasma
– Hindari Aspirin
 Hemofilia B
• LABORATORIUM
– Clotting time memanjang
– APTT memanjang
– PT & TT normal
– Kadar Faktor IX menurun
 Penurunan kadar atau fungsi VWF
yg AbN akibat mutasi titik atau
delesi besar.

VWFsuatu protein yg memiliki

PENYAKIT dua peranan:
VON WILLEBRAND -menunjang adhesi trombosit pada
endotel yg rusak.
-merupakan molekul pembawa utk
pF VIII,yg melindunginya dari destruksi
prematur
 Pilihannya adalah sbg berikut:
1) Tindakan lokal dan obat antifibrinolitik
PENGOBATAN asam traneksamat utk perdarahan ringan
UTK 2) Pemberian infus DDAVP bagi penderita
VON WILLEBRAND VWD tipe 1
3) Konsentrat faktor VIII dgn kemurnian
sedangpasien dgn kadar VWF sgt ↓
 TEMUAN KLINIS
Penyakit Von
Hemofilia A Def Faktor IX
Willebrand
Terkait jenis Terkait jenis
Pewarisan Dominan (tdk lgkp)
kelamin kelamin
Otot,sendi,pasca Membran mukosa,
Otot,sendi,pasca trauma atau
Lokasi utama luka kulit, pasca
trauma atau pascaoperasi
perdarahan trauma atau
pascaoperasi
pascaoperasi

Jumlah
N N N
trombosit

Masa
N N memanjang
perdarahan
PT N N N

APTT Memanjang Memanjang N/memanjang

Mungkin
Faktor VIII Rendah N
berkurang sedang

Faktor IX N Rendah N

VWF N N Rendah
Agregasi Trombosit
yg diinduksi N N Terganggu
ristocetin
 DEFISIENSI VITAMIN K

PENYAKIT HATI
KELAINAN
KOAGULASI
DIDAPAT
KOAGULASI INTRAVASKULAR
DISEMINATA

LAIN-LAIN
PENYAKIT HEMORAGIK
PADA NEONATUS

Dapat terjadi pada neonatus atau usia

lanjut.
DEFISIENSI
VITAMIN K Disebabkan oleh diet yg tdk memadai,
malabsorpsi atau inhibisi vit K oleh obat-
obatan(warfarin) yg bekerja sbg antagonis
vit K.

DEFISIENSI VIT K PADA

ANAK/DEWASA
 DIAGNOSIS:
1) PT dan APTT abnormal
2) Jumlah trombosit dan fibrinogen normal
tanpa adanya produk pemecahan fibrin
PENYAKIT
HEMORAGIK
PENGOBATAN:
PADA
1) Profilaksis
NEONATUS
selama bertahun-tahun,vit K diberikan
kepada semua bayi yg baru lahir sbg
injeksi intramuskular tunggal 1 mg.
2) Pada bayi-bayi dgn perdarahan
vit K 1 mg intramuskular diberikan setiap
6 jam dgn mula-mula plasma beku segar
jika perdarahannya berat.
 disebabkan oleh ikterus obstruktif,penyakit
pankreas atau usus halus kadang-kadang
menyebabkan diatesis perdarahan pada anak
atau dewasa.

DIAGNOSIS:
DEFISIENSI 1) PT dan APTT memanjang
VITAMIN K PADA 2) Kadar faktor II,VII,IX,dan X plasma rendah
ANAK/DEWASA

PENGOBATAN:
1) Profilaksis:
vit K 5mg/oral tiap hari
2) Pendarahan aktif/sebelum biopsi hati:
vit K 10mg IV lambat
 Kelainan hemostasis multipelkecenderungan
perdarahan dan dpt mencetuskan perdarahan
dari varises esofagus.
1) Obstruksi biliarisggg absorpsi vit K
me↓kan sintesis faktor II,VII,IX dan X
2) Penyakit hepatoselular sering dijumpai def
faktor2 tsb,sering ditemukan pe↓an kadar
faktor V dan fibrinogen serta pe↑an jumlah
PENYAKIT HATI aktivator plamsinogen
3) Kelainan fungsional fibrinogen
4) Pe↓an produksi trombopoietin
trombositopenia
5) Hipersplenisme yg terkait dgn hipertensi
portaltrombositopenia
6) Koagulasi intravaskular diseminata mungkin
berkaitan dgn pelepasan tromboplastin dari
sel-sel hati yg rusak.
 PENYEBAB:
1) Infeksi
KOAGULASI
2) Keganasan
INTRAVASKULAR
3) Komplikasi obstetri
DISEMINATA
4) Reaksi hipersensitivitas
(DIC)
5) Kerusakan jaringan luas
6) Kelainan vaskular
7) Lain-lain

GAMBARAN KLINIS:
PENGOBATAN: -Didominasi perdarahan,khususnya dari
1) Mengobati penyakit yang tempat pungsi vena atau luka baru.
mendasari -Mungkin terdapat perdarahan generalisata
2) Terapi suportif dgn plasma (saluran cerna,orofaring,dsb)
beku segar -Mikrotrombuslesi kulit,gagal ginjal.
 Disseminated intravaskular coagulation
P Proses Jenjang Pengendapan fibrin di
a fisiologik koagulasi PD kecil di banyak
t berlebihan diaktifkan jaringan & organ
o
f
Gangguan oksigenasi pada organ, pemakaian protein koagulasi,
I pemakaina trombosit, & pengaktifan sekunder sistem fibrinolitik
S untuk menyingkirkan fibrin
i
o
Tanpa pengendandalian checks & balances yang secara normal
l mengatur trombin & plasmin, kedua enzim proteolitik kuat ini
o tidak banyak mengalami resitensi dalam melakukan litik
g terhadap setiap faktor VIII, V, fibrinogen , & trombosit yang
i tersisa dr proses koagulasi
 Banyak faktorkelainan perdarahan
setelah transfusi masif.
SINDROM
TRANSFUSI Kehilangan darahmenurunnya
MASIF Kadar trombosit,faktor pembekuan,
Dan inhibitor.
 PEMERIKSAAN LAB
Jumlah PT APTT TT
trombosit
Penyakit hati ↓ Memanjang Memanjang N

DIC ↓ Memanjang Memanjang Sgt

Memanjang
Transfusi masif ↓ Memanjang Memanjang N

Antikoagulan N Sgt Memanjang Memanjang N

oral
Heparin N Sedikit Memanjang Memanjang
memanjang

Antikoagulan N N/Memanjang Memanjang N

bersirkulasi
 Teknik penilaian global fungsi hemostasis
suatu sampel darah,dgn reaksi trombosit
dgn kaskade pembekuan protein terbuat
dari waktu trombosit-fibrin inisial melalui
agregasi trombosit,penyuatan bekuan dan
TROMBOELASTOGRAFI ikatan silang fibrin sampai akhirnya lisis
(TEG) bekuan.

Pemeriksaan ini cocok sbg pemantau

hemostasis pada pembedahan.
Cth: operasi hati atau jantung yg terkait dgn
defek hemostasis.
 Trombus Arteri Trombus Vena
Jenis White Thromby Red Thromby

Komponen utama Trombosit Fibrin+eritrosit

Lokalisasi Percabangan Daerah stasis

Aliran darah Cepat Lambat

Patogenesis -kerusakan vaskuler -stasis

-aktivasi trombosit -hiperkoagulasi

Akibat -MI -Emboli paru

-Trombosis Cerebri
 KEADAAN YG MENIMBULKAN
KERUSAKAN ENDOTEL

FAKTOR RISIKO
TROMBOSIS
ARTERI

KEADAAN YG DISERTAI TROMBOSITOSIS

 KEADAAN YG MENIMBULKAN STASIS

FAKTOR RISIKO
TROMBOSIS
VENA

KEADAAN YG MENYEBABKAN
HIPERKOAGULASI
PEMERIKSAAN LAB UTK MENDUKUNG ADANYA TROMBOSIS:
-Fibrinopeptida A
-Fibrin monomer
-D-dimer
-pF 4
-Beta tromboglobulin

PEMERIKSAAN LAB UTK MENCARI FAKTOR PREDISPOSISI

TERJADINYA TROMBOSIS:
-Hitung trombosit
-Agregasi trombosit
-Ht
-Fibrinogen
-AT III
-Protein C dan S
-Profile lemak darah
-Glukosa darah
LO 3 : MM UJI LAB
Tes-tes gangguan hemostasis
Full Blood Count, darah lengkap.
Bleeding Time( Ivy & Duke)
Hess Test & Rumple Leede
Prothrombin Time
Activated Partial Thromboplastin Time
Thrombin Time
D-Dimer
Clotting Time
 Full Blood Count
• Jumlah trombosit diperhatikan
• Morfologi trombosit  BF : ukuran normal,
giant platelets (megathrombocytes) > 20% 
ukuran = eritrosit
• P.D.W(Platelet distribution width). PDW   
bermacam macam ukuran trombosit
 Tourniquet Test
Capillary-fragility-test
• Hess test : Sacara umum buat tekanan
antara systole dan diastole selama 5 menit
dibaca dilengan bawah(volar,3 cm)
dibawah siku setelah manset dilepaskan.
• Rumple Leede: the same pressure as above
but for 15 minutes and reading is done
straight away after the release of the cuff
 Interpretasi
(+) bintik bintik merah kecil sulit terlihat.
(++) bintik lebih besar dan mudah terlihat.
(+++)tidak hanya mudah dilihat tapi lebih
menonjol dan kadang kadang bergabung/
confluent
(++++) benar luka memar/true bruising
 Bleeding Time
Tujuan  Menilai fungsi trombosit dan vaskular
Makna Klinis  Memanjang pada
trombositopenia,trombositopati,Penyakit vW,
ingesti aspirin, terapi antikoagulan dan
uremia
Ada 2 cara :
– Ivy, normal masa perdarahan =1-6 menit
– Duke, normal masa perdarahan =1-3 menit
 Cara Ivy
1. Bersihkan bagian voler lengan bawah dengan alkohol 70%
2. Pasang manset sfigmomanoner pada lengan atas yang sama, dan
pompa sampai tekanan 40 mmHg, dan dipertahankan selama
percobaan
3. Tegangkan kulit bagian voler lengan bawah, dan tusuk dengan
lanset darah pada 1 tempat kira-kira 3 jari dari fossa cubiti.
Tusukan harus cukup dalam dan jangan menusuk vena
4. Jika darah mulai keluar nyalakan stopwatch. Tiap 30 detik, isaplah
tetesan darah yang keluar tersebut dengan kertas saring
5. Percobaan dikatakan dapat diteruskan bila diameter tetesan darah
yang pertama kali diisap 0,5cm/5mm atau lebih. Bila bercak
pertama kurang dari 5mm, percobaan dikatakan batal
6. Bila bercak darah memenuhi syarat, maka pekerjaan dilanjutkan
sampai darah tidak keluar lagicatatlah waktunya
 Put blood pressure at 40 mmHg

Cara
Ivy
 First blood drop is wiped
Next, blood is tipped off by filter paper every 15 sec

Normal is less than 5 min

Cara Duke
• Bersihkan anak daun
telinga dengan alcohol
70%. Biarkan kering
• Tusuk anak daun telinga
dengan lanset darah
• Teruskan percobaan
seperti cara Ivy langkah
4-6
 Interpretasi Bleeding Time
• Jika jumlah trombosit normal pada FBC tetapi
Bleeding Time meggambarkan gangguan
fungsi trombosit.
• Jika pada kasus diatas:
- Giant thrombosit(BF) > 20% dan PDW 
mungkin Bernard Soulier Disease
 PT(Prothrombin Time)
• Standarisasi Hasil ok sensitivitas reagen
berbeda beda (thromboplastin)
• Hasil diekspesikan dalam bentuk I.N.R
(International Normalized Ratio)
I.N.R = (P.T patient/P.T control)I.S.I
• I.S.I (Internatioanal Sensitivity Index)
Yi Faktor/Indek sensitivitas reagen yang
dibrikan fabriknya.
 Interpretasi INR
• INR = 1  normal
• INR = 1-2  prophylaxis untuk thromboembolic
disease
• INR = 2.0-2.5  terapi DVT (deep vein
thrombosis) dengan antikoagulan.
• INR = 2.5-3.0  terapi pada emboli paru,
thrombosis arteri, AMI dengan antikoagulan
• INR > 3.0  Resiko Peerdarahan
 PT(Prothrombin Time)
• Hasil dapat dibandingkan dengan kontrol.
• Monitor penggunaan warfarin
• Untuk menditeksi defek/defisiensi jalur
extrinsik kaskade koagulasi seperti mengukur
derajad cholestasis pada kelainan hati.
PT (Protrombin Time)
III + Ca++

XII, XI, IX, VIII ABNORMAL :

1.Defisiensi VII, X, V, Protrombin, Fibrinogen
2. Inhibitor Fibrinogen/Fibrin: Heparin dan FDP
VII

X V

II  Trombin

I  Fibrin
APTT(Activated Partial Thromboplastin Time) dan
PTTK
• Untuk memantau penggunaan heparin ok
heparin mempengaruhi jalur intrinsik
• Tidak ada Standarisasi untuk aPTT
• Hanya menggunakan rasio aPTT pasien
dengan aPTT kontrol sebagai indek.
• Untuk menditeksi defek atau defisiensi jalur
intrinsik kaskade koagulasi seperti :
- Defisiensi F VIII:C Haemophilia A,
- atau Defisiensi F IX:C Haemophilia B
• Bila APTT memanjang :
 lakukan uji faktor
Defisiensi F VIII:C Haemophilia A
Defisiensi F IX:C Haemophilia B etc
 Terapi antikoagulan
• HEPARIN  untuk 5-7 hari.
• WARFARIN diberikan 3 hari sebelum
peberhentian heparin ok warfarin akan mulai
bekerja setelah 3 hari setelah itu.
• Lamanya warfarin diberikan tergantung pada
tipe proses thrombotik
 APTT (Activation Partial Troboplastin Time)

KAOLIN FOSFOLIPID Ca++

VII VII
ABNORMAL :
Defisiensi XII, XI, IX, VIII,V,X,II,I
Xia, IX,, VIII

XII + XI
X+V

II  Trombin
XIa
I  Fibrin
 Thrombin Time (TT)
• Untuk menditeksi defek/defisiensi faktor
koagulasi terakhir dari jalur bersama seperti
hypofibrinogenaemia.
• Dapat digunakan untuk monitoring obat obat
thrombolytic therapy (Streptokinase, or t-PA
Actylase)tissue plasminogen activator
TT (Trombin Time)
Trombin
ABNORMAL :
Kelainan Fibrinogen:
1. Hipo/A/ Dysfibrynogenemia
XII, XI,
VII 2. DIC
IX,VIII 3. Fibrinolisis Primer

Inhibitor Fibrin :
X, V, II HEPARIN dan FDP

Fibrinogen  Fibrin
 D-dimer
• Untuk menditeksi kerja fibrinolysis (plasmin
digestion of X-linked fibrin)
• Untuk melihat bahwa X-linked Fibrin sudah
dibentuk .
• Semua ini menunjukan bukti D.I.C
(Disseminated Intravascular Coagulation
• “Konsumsi fibrin meningkat)
D-Dimer test(kualitatif) dengan metode ICT
 Diagnosa D.I.C
• Latar belakang klinis
• Laboratorium: PT, APTT, TT memanjang.
• Tes konfirmasi :  D-dimer > 500 ng/ml
• Pe  > 1.000 ng/ml  pada kasus operasi
 Parameter Nilai Normal
Platelet Count 150-400 x 109 /L

Bleeding timeIvy’s methode 2-7 menit

Templet methode 2.5-9.5 menit
Prothrombin Time(PT) 11-16 detik
Recombinant thromboplastin 10-12 detik
APTT 30-40 detik

Thrombin Time(TT) 15-19 detik

Plasma Fibrinogen 1.8-3.6 gr/L

Fibrinogen titre > 128

Plasminogen function 0.75-1.35 U/ml

Plasminogen Antigen 0.76-1.36 U/ml
 Parameter Nilai Normal
Euglobulin Lysis Time 90- 240 menit
Anti Thrombin III function 0.86-13.2 U/ml
Anti thrombin III Antigen 0.79-1.11 U/ml
B-Thromboglobulin < 50 ngr/ml
Platelet factor IV < 10 ngr/ml
Protein C function 0,70-1.40 U/ml
Protein C Antigen 0.61- 1.32 U/ml
Protein S

Total 0.7 – 1.37 U/ml

Free 0.68 – 1.52 U/ml

Activity/function ratio 0.60 – 1.35

Heparin co-factor II 0.55-1.45 U/ml

 Clotting Time
Reaksi Pembekuan
Tujuan  Menilai kecukupan trombosit untuk
membentuk bekuan fibrin
Nilai Normal : bekuan akan beretraksi samapai
menjadi setengah dari ukuran semula dalam 1
jam, menjadi bekuan padat dalam 24 jam jika
tidak di ganggu
Makna Klinis  Retraksi bekuan buruk pada
trombositopenia dan polisitemia;lisis bekuan
pada fibrinolisis
Ada 2 cara : Lee dan White dan Duke
Waktu Bekuan Lee-White
(Menguji Jalur Intrinsik Pembekuan Darah)
Tujuan  Menilai mekanisme koagulasi-waktu
yang diperlukan oleh darah untuk pembentuk
bekuan padat setelah terpajan dengan gelas
Makna Klinis  Tes yang realtif tidak sensitif,
Memanjang pada defisiensi faktor koagulasi,
pada terapi antikoagulan yang berlebihan dan
antibiotik tertentu. Menurun dengan terapi
kortikosteroid
• Langkah-Langkah :
1. Sediakan dalam rak, 4 tabung berdiameter 7-8cm, dan diberi label tabung
1,2,3,4
2. Lakukan pungsi vena dengan spuit 5 atau 10 cc
3. Pada saat darah tampak pada pangkal jarum, jalankan stop watch (catatan:
stop watch tidak boleh dimatikan), kemudian isap darah sebanyak 5cc
4. Lepaskan mata jarum dari spuit, alirkan darah secara perlahan-lahan ke
dalam tabung yang telah disediakan, masing-masing kira-kira 1 cc (waktu
mengalirkan darah tabung dimiringkan)
5. Tunggu sampai lebih kurang menit kelima, kemudian pada tiap 30 detik
Tabung ke 1 diangkat perlahan-lahan dari rak dan dimiringkan, untuk melihat
apakah sudah terjadi pembekuan. Jagalah jangan sampai tabung lain
terganggu
6. Setelah tabung ke 1 membeku, periksalah tabung kedua tiap 30 detik juga,
sampai terjadi pembekuan, catatlah waktunya
7. Pekerjaan dilanjutkan untuk tabung ke-3 dan tabung ke-4
8. Masa pembekuan adalah masa pembekuan rata-rata dari tabung ke-2,3,4
dan nilainya dibulatkan sampai ½ menit
9. Nilai Normal : 9-15 menit
• Cara Dengan Tabung Kapiler (Duke)
1. Siapkan tabung kapiler berdiameter 1-2mm sebanyak 2 buah. Gores-
gores tabung kapiler tersebut dengan kikir ampul dengan jarak 1cm
supaya mudah dipatahkan
2. Lakukan punksi kapiler pada ujung jari atau anak daun telinga cukup
dalam, sehingga darah dapat leluasa mengalir keluar. Begitu darah
tampak keluar jalankan stopwatch (selama percobaan stopwatch jangan
dimatikan)
3. Hapus tetesan pertama
4. Isap tetesan berikut dengan tabung kapiler tersebut oleh gaya
kapilaritasnya
5. Tiap 30 detik tabung kapiler dipatahkan pada goresan yang sudah
dibuat
6. Pekerjaan dilanjutkan sampai tampak adanya benang fibrin pada
pematahan
7. Masa pembekuan darah dari saat darah keluar sampai terbentuknya
benang fibrin
8. Nilai normal masa pembekuan = 2-6 menit