Accuracy of Clinical Diagnosis of

Idiopathic Parkinson’s Disease: a

Clinico-pathological Study of 100
Cases
Journal Reading
Octaviani Sanjaya
11.2015.238
RSUD Koja
Pembimbing: dr. Karin Dewi, SpS
Pendahuluan
 Studi nekropsi pasien dengan sindrom
Parkinson ditemukan yang mengalami
Idiopathic Parkinson’s Disease (IPD)
antara 60% sampai 75%.
 Studi klinikopatologis ditemukan
keakuratan diagnosis klinis IPD sebesar
80%.
 Untuk menilai keakuratan diagnosis secara
klinis, dilakukan penelitian terhadap 100
pasien yang diduga menderita IPD.
Metode dan Material
100 kasus •Usia saat diagnosis
•70 donor PDSBB ( The •Durasi penyakit
Parkinson’s Disease Society •Respon inisial terhadap
Brain Bank ) Levodopa
•30 oleh ahli neurologi dan •Derajat penyakit saat
geriatri meninggal

Diagnosis:
•Penipisan yang jelas neuron
berpigmen batang otak
dengan Lewy bodies

Variabel klinis dihubungkan dengan penemuan neuropatologis dengan tes

korelasi Spearman
 Metode dan Material
Pada kasus Lewy Bodies yang sulit ditemukan, paling sedikit memeriksa tiga
bagian (7µ) midbrain yang sudah diwarnai

Pada Penyakit Alzheimer ditemukan banyaknya neurofibrilari neokorteks

dan riwayat demensia

Pada kasus atrofi multisistem menunjukan keterlibatan striatonigral pada

semua kasus kerusakan olivopontocerebellar

Arteriosklerosis dengan pelebaran ruang perivaskular di dalam nuclei grey

dianggap sebagai proses normal penuaan
Hasil
Rata-rata usia saat onset saat usia 64.5 tahun dengan durasi penyakitnya
11.9 tahun

76 kasus memenuhi kriteria patologis IPD dan 24 pasien mengalami

misdiagnosis

96% kasus dikonfirmasi IPD secara patologis dan 82% yang tidak ditemukan
lewy bodies berespon inisial terhadap Levodopa

Ditemukan 11 orang tidak memenuhi kriteria IPD dari PDSBB, 8 dari 11

pasien ditemukan lewy bodies tipikal
Kriteria IPD menurut Parkinson’s
Disease Society Brain Bank
 Step 1. Diagnosis Sindrom Parkinson
◦ Bradikinesia
◦ Minimal 1 kriteria dari:
 Rigiditas otot
 Tremor 4-6 Hz
 Instabilitas postural ( bukan disebabkan gangguan
penglihatan, vestibular, cerebellar, disfungsi
proprioseptif )
Kriteria IPD menurut Parkinson’s
Disease Society Brain Bank
 Step 2. Kriteria eksklusi penyakit Parkinson
◦ Riwayat stroke berulang
◦ Riwayat cedera kepala berulang
◦ Riwayat ensefalitis
◦ Krisis okulogirik
◦ Terapi neuroleptik
◦ Gejala serebelar
◦ Babinski sign
◦ Tumor serebral atau hidrosefalus komunikans
(CT scan)
◦ Respon negatif pada Levodopa dosis besar
Kriteria IPD menurut Parkinson’s
Disease Society Brain Bank
 Step 3. Kriteria suportif penyakit
Parkinson => memenuhi 3 kriteria/ lebih
◦ Onset unilateral
◦ Tremor saat istirahat
◦ Keluhan progresif
◦ Asimetris persisten
◦ Respon sangat baik terhadap Levodopa
◦ Respon Levodopa 5 tahun atau lebih
Hasil
 Lewy bodies mudah ditemukan di substansia
nigra, dapat ditemukan juga pada locus
coeruleus dan dorsal nukleus vagal.
 Penemuan 24 kasus tanpa lewy bodies adalah
palsy progresif supranuklear.
 Korelasi klinikopatologis pada 76 kasus
antara keparahan kehilangan sel nigral dan
durasi penyakit ada hubungan positif (
p=0,0008) dan juga terdapat hubungan
dengan beratnya penyakit saat meninggal
(p=0,001)
Hasil
 Terdapat hubungan antara durasi penyakit
dengan beratnya saat meninggal (p=0,003)
dan juga terdapat hubungan dengan
hilangnya sel di substansia nigra dan locus
coeruleus (p=,002).
 Terdapat hubungan antara kehilangan sel
nigra dengan durasi penyakit (p=0,01).
•Ditemukan 76% kasus ditegakan secara neuropatologis
merupakan IPD

•16 dari 24 kasus misdiagnosis dan 3 kasus secara klinis

atipikal namun terdapat lewy bodies

•Berdasarkan penemuan, agen IPD memproduksi

kerusakan di luar batasan nuclei, seperti subtansia nigra,
substansuia inominata, lokus coeruleus, dorsal vagal
nucleus

•Pembentukan pertama lewy bodies di substansia nigra,

didapatkan penyebaran lewy bodies pada pasien dengan
durasi singkat terjadi pembentukan lewy bodies serentak

Diskusi
• Gejala piramidal pada penyakit Alzheimer
disebabkan hilangnya sel substansia nigra
• Sindrom Parkinson dan Alzheimer tipe
patologis memiliki plak striata dan
kehilangan sel lebih besar => gejala
ekstrapiramidal

Diskusi
• Jika adanya lewy bodies dianggap sebagai
prasyarat diagnosis penyakit Parkinson,
maka penggunaan kriteria menyebabkan
18% insiden positif palsu.
• Meskipun demikian, kasus dengan
gambaran klinis atipikal ditemukan lewy
bodies secara patologi.

Diskusi
Kesimpulan
 Patogenesis penyakit Parkinson
membuktikan banyak faktor hubungan
antara klinikopatologis untuk membantu
keakuratan diagnosa klinis penyakit
Parkinson.