HEMATOLOGI

ANEMIA
Anemia
• Hipokrom Mikrositik
• Defisiensi besi
• Penyakit Kronik
• Thalassemia
• Sideroblastik
• Normokrom Normositer
• Penyakit kronik
• Anemia hemolitik
• Perdarahan Akut
• Makrositik
• Defisiensi folat
• Defisiensi B12
Anemia Hipokrom
Mikrositer
Anemia Defisiensi Besi
• Tanda:
• Angular chelitis
• Koilonychia / spoon nail
• Atrofi papil lidah
• Apusan darah tepi
• Hipokrom mikrositer
• Pencil cell
Anemia Defisiensi Besi -
Tatalaksana
• Lini Pertama  Terapi Besi Oral
• Ferro sulfat  Sediaan 200 mg, 325 mg (65 mg besi elemental)
• Ferro fumarat Sediaan 325 mg (107 mg besi elemental)
• Ferro glukonat Sediaan 325 mg (39 mg besi elemental)
• 3 – 4x sehari dengan besi elemental 50 – 65 mg (150-200
mg besi elemental/hari atau 3-6 mg besi elemental/kg/hari)
• Target : Hb meningkat 1 g/dL dalam 2-3 minggu
• Hb terkoreksi  lanjutkan terapi besi oral hingga 3-6 bulan,
beberapa menganjurkan hingga 12 bulan (untuk
mengembalikan cadangan besi tubuh)
• Sebaiknya diberikan saat lambung kosong (Fe diserap
paling baik di duodenum dan jejunum proksimal dalam
kondisi sedikit asam)
• Efek samping Fe  Gastric upset (mual, muntah) dan
konstipasi
• Intoleransi terutama berkaitan dengan besarnya kadar
zat besi terlarut yang ada dalam lumen usus  dapat
dicegah dengan memberikan dosis awal yang rendah
(misal : sulfat ferosus 3x100 mg) atau memberikan
preparat besi oral bersama dengan makan atau setelah
makan
Anemia Hemolitik
• Klinis: Anemia, Jaundice, Splenomegali
• Lab: Retikulosit↑, Bilirubin indirek ↑
• Etiologi:
• Intrinsik
• Membran – Sferosit herediter
• Enzim – G6PD deficiency
• Hemoglobin – Thalassemia, sicle cell
• Ekstrinsik
• Autoimun
• Infeksi
• Mikroangiopati
Anemia Defisiensi G6PD
Thalassemia

Anemia hipokrom mikrositik, anisositosis,

poikilositosis, target cell
Thalassemia - Hemoglobin
• Hemoglobin = heme + globin (2 rantai alfa + 2 rantai
non-alfa)
• HbA (tipe dewasa) = 2 rantai alfa + 2 rantai beta
• HbA2 = 2 rantai alfa + 2 rantai delta
• HbF = 2 rantai alfa + 2 rantai gamma
• Ketika lahir, HbF mencapai 80%, HbA hanya 20%.
Transisi globin gamma menjadi beta dimulai sejak
kelahiran. Saat usia 6 bulan, HbA sudah
mendominasi dan jumlah HbF dan HbA2 sangat
kecil
Thalasemia Beta
• Kurangnya atau tidak adanya sintesis rantai beta
• Dikendalikan oleh gen pada kromosom 11
• Satu defek gen  thalasemia beta minor (trait) / karier
• Asimptomatik (sering terdiagnosis ketika pemeriksaan screening darah
rutin)
• Anemia mikrositik hipokromik ringan (Hb 9-11 g/dL, MCV 50-70 fL)
• Kedua gen tidak ada  thalasemia beta mayor
• Anemia berat
• Anemia muncul dalam bulan-bulan awal kehidupan (6 bulan)
• Splenomegali progresif
• Lab = anisositosis, poikilositosis, hipokromik, sel target, basophilic
stipling, kenaikan retikulosit sedang
Thalasemia Alfa
• Kurangnya atau tidak adanya sintesis rantai alfa
• Delesi gen tunggal  thalasemia alfa minor (karier)
• simptomatik, mikrositosis
• Delesi tiga gen  thalasemia alfa intermedia (Hb H disease)
• HbH  Hb dengan 4 rantai beta
• Anemia hemolitik (Hb 7-11 g/dL) kronis, mikrositosis,
splenomegali
• Delesi empat gen  Hb Bart’s disease
• Hb Bart  Hb dengan 4 rantai gamma
• Intrauterine death, hidrops fetalis
Anemia Hemolitik
Autoimun
Hangat Dingin
Mengikat eritrosit pada 37o 0o -4o
suhu
Lab Hb<7 g/dl, retikulositosis Hb 9-12 g/dl,
berat, sferositosis, comb retikulositosis ringan,
test (+) sferositosis, comb test (+)
Antibodi IgG IgM (cold agglutinin)
Tatalaksana Kortikosterois, Menghindari dingin
splenektomi Kortikosteroid dan
splenektomi

Uji untuk anemia hemolitik autoimun adalah comb test

Anemia Aplastik
• Pansitopenia yang disertai hiposelularitas sumsum tulang
• Etiologi =
• idiopatik (sebagian besar),
• Radiasi
• Obat & bahan kimia  kemoterapi, benzena, gold,
kloramfenikol,hidantoin, carbamazepine
• Infeksi virus  hepatitis, virus Ebstein-Barr, CMV, parvovirus,
HIV-1
• Penyakit imun
• Hemoglobinuria paroksismal nokturnal
• Kehamilan
Anemia Megaloblastik
• Defisiensi asam folat
• Ibu hamil, penggunaan pyrimethamine dan methotrexate
• Kurangnya asupan sayuran hijau
• Terapi
• Asam folat 1-5 mg/hari selama 1-4 bulan
• Dosis 1 mg/hari biasanya sudah efektif
• Defisiensi B12
• Gastritis atropi, anemia pernisiosa, crohn disease
• Kurangnya asupan daging
• Terapi
• •Vitamin B12 parenteral (IM atau SC) 1 mg/hari selama 1 minggu
• •Dilanjutkan dengan 1 mg/minggu selama 4 minggu, lalu 1 mg/bulan
• •Sediaan oral kurang efektif apabila terdapat gangguan absorpsi vitamin B12 di
gastrointestinal
Gangguan Hemostasis
ITP - Klinis
• Kulit
• Pteki, purpura, ekimosis, hematoma subkutan
• Mukosa
• Perdarahan gingiva, epistaksis, perdarahan konjungtiva,
menorrhagia, hematuria, perdarahan saluran cerna
• Internal
• Perdarahan intracranial, perdarahan pada hati, limpa
ITP - Terapi
• Kortikosteroid
• Indikasi : AT < 20.000 atau perdarahan
• Prednisone 1 mg/kg/hari (2 minggu)
• IvIg
• Indikasi : severe, life-threatening bleeding, atau anak
dengan AT <20.000 dengan perdarahan minor
• Platelet
• Tidak diindikasikan kecuali terdapat perdarahan hebat
DIC
• Adanya paradoks perdarahan dan pembentukan
thrombus yang terjadi bersamaan
• Biasanya didahului oleh sepsis atau operasi besar
• Lab:
• Screening
• Bleeding time (>>) , PT (>>), APTT (>>) , platelet count
(<<), fibrinogen (<<)
• Diagnosis
• Fibrin degradation product (FDP) (>>), D-dimer (>>), AT
III (<<)
Polisitemia Vera
• Kelainan neoplastik yang ditandai dengan
peningkatan eritorosit (disertai dengan leukositosis
dan trombositosis)
• Peningkatan turnover sel darah  hiperurisemia 
risiko gout dan batu saluran kemih
• Hiperviskositas  trombosis  stroke, TIA, DVT,
infark miokard, oklusi arteri vena retina
PV - Diagnosis
• Total volume RBC ≥ 36 ml/kg pada pria, ≥ 32 ml/kg
pada pria
• SaO2 > 92%
• Splenomegali
• Trombositosis >400.000/mm3
• Leukositosis >12.000/mm3 (tanpa demam/infeksi)
• Leukocyte alkaline phosphatase score >100
• Serum vitamin B12 >900 pg/ml atau serum UB12BC
>2.200 pg/ml
Leukemia
Akut Kronis
Hb Anemia Anemia
Leukosit Leukositosis Leukositosis
Trombosit Trombositopenia N/↑
↓ pada CML krisis blast
Difftel Sel blast Granulosit immature
Myeloid (AML) Limfoid (ALL) Myeloid (CML) Limfoid (CLL)
Myeloblast >20% Anak-anak, Dewasa, >55 tahun,
Auer rod (+) Limfoblast > kromosom limfositosis absolut,
20% philadelphia small lymphocyte
Lymphoma Hodgkin VS
Non-Hodgkin