HIRSCHSPRUNG

 Definisi
 Adalah suatu kondisi yang mempengaruhi
usus besar (Kolon) dan menyebabkan
masalah terkait proses pembuangan
kotoran.Penyakit ini hadir ketika bayi lahir
(Kongenital )dan diakibatkan oleh sel-sel
saraf yang hilang pada otot sebagian usus
bayi.
 Etiologi
 Disebabkan karena kegagalan migrasi sel-
sel saraf parasimpatis myentericus dari
cephalo ke caudal. Sehingga sel ganglion
selalu tidak ditemukan dimulai dari anus
dan panjangnya bervariasi ke proksimal.
 Epidemiologi
 Pada tahun 1888,Hirschsprung melaporkan dua
kasus bayi meninggal dengan perut yang kembung
akibat kolon yang sangat melebar dan penuh
massa feses.Penyakit ini disebut megakolon
kongenitum dan merupakan kelainan yang
tersering dijumpai sebagai penyebab obstruksi
usus obstruksi usus pada neonatus.Pada penyakit
ini,tidak terdapat plexsus mientrik sehingga bagian
usus yang bersangkutan tidak dapat
mengembang.Setelah penemuan kelainan
histologik ini,barulah muncul teknik operasi yang
rasional untuk penyakit ini.
 Patologi
 Pada morbus Hirschprung segmen
pendek,daerah aganglionik meliputi
rektum sampai sigmoid .
 Jenis ini disebut Hirschprung klasik
penyakit ini terbanyak 80% ditemukan
pada anak laki-laki yaitu lima kali lebih
sering daripada anak perempuan.
 Daerah aganglionik yang meluas lebih
tinggi dari sigmoid disebut Hirschprung
segmen panjang.
 Aganglianosis yang mengenai seluruh kolon
disebut kolon aganglionik total,dan bila
mengenai seluruh kolon dan hampir seluruh
usus halus,disebut aganglionosis universal.
 Gambaran klinis
 Gejala utamanya berupa gangguan defekasi,yang
dapat mulai timbul 24 jam pertama setelah
lahir.Dapat pula timbul pada umur beberapa
minggu atau baru menarik perhatian orang tuanya
setelah umur beberapa bulan.
 Pada pemeriksaan colok dubur,terasa ujung jari
terjepit lumen rectum yang sempit.Waktu
timbulnya gejala klinis,baik yang dini waktu
neonatus atau yang lambat setelah umur beberapa
bulan,tidak berhubungan dengan panjang
pendeknya segmen aganglionik.
 Diagnosis
 Anamnesis perjalanan penyakit yang khas dan
gambaran klinis perut membuncit seluruh nya
merupakan kunci diagnosis.
 Pemeriksaan radiologi dengan enema barium akan
terlihat gambaran klasik seperti daerah transisi dari
lumen sempit ke daerah yang melebar.Pada foto 24
jam kemudian,terlihat retensi barium dan gambaran
mikrokolon pada hirschsprung segmen panjang.
 Pemeriksaan biopsi hisap rectum untuk mencari tanda
histologi yang khas,yaitu tidak adanya sel ganglion
parasimpatik dilapisan muskularis mukosa,dan adanya
serabut saraf yang menebal.
 Pemeriksaan histokimia ,aktivitas kolinesterase
meningkat.
 Diagnosis Banding
 Atresia ileum
 Meconium plug syndrome
 Obstipasi dietik
 Retardasi mental
 Hipotiroid
 Psikogenetik
 Tata laksana
• Untuk mengobati gejala obstipasi dan
mecegah enterokolitis dapat dilakukan
bilasan kolon dengan cairan garam faali.
• Kolostomi
• Rectosigmoidektomi
 Prognosis
 Prognosis baik kalau gejala obstruksi
segera diatasi.Penyulit pasca bedah seperti
kebocoran anastomosis,atau stiktur
anastomosis umumnya dapat diatasi
 Daftar Pustaka
 Sjamsuhidajat,R.Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi
3.2010.Jakarta : EGC