OMFALOKEL

DAN
GASTROSCHISIS
OMFALOKEL
DEFINISI

 Omfalokel (disebut juga Exomfalos) merupakan

defek dinding abdomen pada garis tengah
dengan berbagai derajat ukuran, disertai
hernia visera yang ditutupi oleh membran yang
terdiri atas peritoneum di lapisan dalam dan
amnion dilapisan luar serta Wharton’s Jelly di
antara lapisan tersebut.
EPIDEMIOLOGI

 Insidens omfalokel berkisar antara 1,5-3 per

10.000 kelahiran dan tampaknya stabil.
ETIOLOGI
 Faktor-faktor yang menimbulkan terjadinya
omfalokel:
- infeksi
- penggunaan obat dan rokok pada ibu hamil
- defisiensi asam folat
- hipoksia
- pengunaan salisilat
- kelainan genetik
MANIFESTASI KLINIS

1. Organ visera / internal abdomen keluar

2. Penonjolan pada isi usus
3. Teridentifikasi pada prenatal dengan
ultrasound
DIAGNOSA

 Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil

pemeriksaan fisik, dimana terdapat defek pada
daerah umbilikus dengan bagian yang tertutup
selaput tipis transparan. Di bagian dalam
selaput dapat terlihat usus.
KLASIFIKASI

 Klasifikasi omfalokel menurut Mooreada 3,

yaitu:
- Tipe 1 : diameter defek < 2,5 cm
- Tipe 2 : diameter defek 2,5 – 5 cm
- Tipe 3 : diameter defek > 5 cm
PENCEGAHAN

 Terpenuhinya nutrisi selama kehamilan seperti

asam folat, vitamin B komplek dan protein.
KOMPLIKASI
1. Komplikasi dini adalah infeksi pada kantong yang
mudah terjadi pada permukaan yang telanjang.
2. Kekurangan nutrisi dapat terjadi sehingga perlu
balans cairan dan nutrisi yang adekuat misalnya
dengan nutrisi parenteral.
3. Dapat terjadi sepsis terutama jika nutrisi kurang
dan pemasangan ventilator yang lama.
4. Nekrosis
5. Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin
disertai kelainan bawaan lain yang memperburuk
prognosis.
TERAPI

- Bayi dipertahankan dalam lingkungan yang

hangat untuk mempertahankan suhu tubuhnya
- Pemasangan sonde lambung untuk mencegah
distensi lambung
- Pertahankan selaput omfalokel tetap dalam
keadaan basah dan steril
- Pemberian antibiotik profilaksis
PROGNOSIS

 Bayi dengan omfalokel lebih sulit untuk

digeneralisasikan, tetapi kebanyakan
mortalitas dan morbiditas berhubungan
dengan anomaly daripada defek dinding
abdomennya itu sendiri.
GASTROSCHISIS
DEFINISI
 Gastroskisis adalah defek pada dinding
abdomen yang biasanya tepat disebelah kanan
dari masuknya korda umbilikus ke dalam
tubuh. Ada juga yang terletak di sebelah kiri,
namun kasusnya jarang.
 Sejumlah usus dan kadang-kadang bagian dari
organ abdomen lain ikut mengalami herniasi
keluar dinding abdomen dengan tanpa adanya
membran yang menutupi ataupun kantung.
EPIDEMIOLOGI

 Insidens gastroskisis berkisar antara 0,4-3 per

10.000 kelahiran dan tampaknya akan
meningkat terus.
 Gastroskisis lebih sering terjadi pada laki-laki
daripada perempuan. Frekuensi gastroskisis
dikaitkan dengan ibu usia muda dan jumlah
kehamilan rendah.
ETIOLOGI

 Kehamilan berisiko tinggi seperti infeksi, ibu

usia muda, merokok, penyalahgunaan obat,
atau apapun yang memberikan kontribusi
terhadap berat badan lahir rendah dapat
meningkatkan kejadian gastroskisis.
 Adanya keterlambatan pertumbuhan
intrauterin yang menyebabkan gangguan
pertumbuhan janin masih belum jelas.
PATOGENESIS
 Gastroskisis terjadi akibat dari kelemahan tertentu
di dinding abdomen dengan ruptur sekunder dan
herniasi organ abdomen. Secara tepat embriologi
dari gastroskisis tidak jelas.
 Defek hampir selalu terjadi disebelah kanan
umbilikus. Hal ini terjadi akibat dari kegagalan
pembentukan somatopleura lateral kanan secara
sempurna.
 Gastroskisis biasanya terisolasi cacat mekanik
dan biasanya tidak berkaitan denga peningkatan
insiden anomaly lainnya.
GAMBARAN KLINIS
 Bayi dengan gastroskisis biasanya mengalami
malrotasi dan kira-kira 23% mengalami atresia
usus atau stenosis. Pada saat dilahirkan dengan
gastroskisis akan mengalami masalah yang
sangat serius karena usus yang terpapar. Suhu
yang menurun, kehilangan cairan, dan infeksi
merupakan masalah yang utama yang harus
dihindari.
 Pasien gastroskisis lebih cenderung akan lahir
prematur untuk usia kehamilan dibandingkan bayi
dengan omfalokel.
DIAGNOSA

 Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil

pemeriksaan fisik, dimana defek dinding
abdomen terbuka tanpa tertutup peritoneum.
MASALAH SETELAH KELAHIRAN
 Usus-usus, visera, dan seluruh permukaan rongga
abdomen yang berhubungan dengan dunia luar
menyebabkan:
a. Penguapan dan pancaran panas dari tubuh
cepat berlangsung, sehingga terjadi dehidrasi dan
hipotermi.
b. Kontaminasi usus dengan kuman cepat
berlangsung, sehingga terjadi sepsis.
c. Aerofagi menyebabkan usus-usus distensi,
sehingga mempersulit koreksi pemasukan usus ke
rongga abdomen waktu pembedahan.
KOMPLIKASI
- Distress pernapasan (kesalahan peletakan isi
abdomen akan menyebabkan gangguan
pengembangan paru)
- Nekrosis usus
- Bentuk pusar mengalami bentuk yang tidak
normal walaupun dengan bekas luka yang tipis
- Peritonitis dan paralisis usus
- Short bowel syndrome, gangguan pencernaan dan
penyerapan bila kerusakan usus terlalu banyak
TERAPI
- Pemasangan sonde lambung untuk mencegah
distensi usus
- Pemberian cairan dan elektrolit atau kalori
intravena
- Antibiotik spektrum luas
- Pencegahan kontaminasi usus dengan
menutup menggunakan kasa steril lembab
dengan cairan NaCl steril
- Pembedahan
PROGNOSIS

 Pasien dengan gastroskisis tergantung pada

kondisi usus. Secara keseluruhan, pasien
dengan gastroskisis memiliki prognosis baik.
Harapan hidup sedikitnya 90-95%, dengan
kebanyakan pasien yang meninggal terjadi
pada yang memiliki usus katastropik, sepsis
dan komplikasi jangka panjang sindrom usus
pendek.
OMFALOKEL GASTROSKISIS
TERIMA KASIH