OMFALOKEL

OLEH :
PUTERI SALSABILA
71180891020

PEMBIMBING :
dr. Tarmizi, Sp. B
dr. Yusril Leman, Sp.B
Latar Belakang

• Omfalokel adalah penonjolan dari usus atau isi perut lainnya

melalui akar pusar yang hanya dilapisi oleh peritoneum
(selaput perut) dan tidak dilapisi oleh kulit. Omfalokel terjadi
pada 1 dari 5.000 kelahiran. Usus terlihat dari luar melalui
selaput peritoneum yang tipis dan transparan (tembus
pandang).
• Angka kematian tinggi bila omfalokel besar karena kantong
dapat pecah dan terjadi infeksi. Pada 25-40% bayi yang
menderita omfalokel, kelainan ini disertai oleh kelainan
bawaan lainnya, seperti kelainan kromosom, hernia
diafragmatika dan kelainan jantung.
Tinjauan Pustaka

• Didinding perut mengandung struktur muskulo aponeurosis

yang kompek. Dibagian belakang struktur ini melekat pada
tulang belakang. Disebelah atas melekat pada iga, dibagian
bawah melekat pada panggul. Dinding perut ini terdiri dari
beberapa lapis yaitu dari luar kedalam lapisan kulit yang
terdiri dari kutis dan subkutis, lemak subkutan, dan fasia
superfisialis
• Otot di bagian depan tengah terdiri dari sepasang otot rectus
abdominis dengan fasisnya yang digaris tengah dipisahkan oleh
linea alba. Dinding perut membentuk rongga yang melindungi isi
dalamnya. Integritas lapisan muskulo aponeurosis sangat penting
untuk mencegah terjadinya hernia bawaan maupun iatogenik.
Fungsi lain otot dinding perut adalah pada waktu pernafasan, saat
berkemih, dan buang air besar dengan meningkatkan tekanan
intra abdomen.
• Pada dasarnya gastroschizis sama dengan omphalocele.
Omphalocele adalah defek (kecacatan) pada dinding anterior
abdomen pada dasar dari umbilical cord dengan herniasi dari isi
abdomen. Organ – organ yang berherniasi dibungkus oleh
peritoneum parietal.
• Gastroschisis adalah fisura kongenital dinding depan perut yang
tidak melibatkan tempat insersi tali pusat, dan biasanya disertai
penonjolan usus halus dan sebagian usus besar
• Gastroschizis adalah suatu herniasi pada isi usus dalam fetus
yang terjadi pada salah satu samping umbilical cord. Organ
visera posisinya diluar kapasitas abdomen saat lahir
Etiologi

• secara embriologi pada defek kongenital abdomen tidak

sepenuhnya diketahui dan masih merupakan subyek yang
kontroversial. Meskipun beberapa bukti mengatakan bahwa
etiologi gastroschizis terletak desebelah lateral dan hampir
sama. Banyak kontroversi berhubungan dengan penyebab
gastroschizis. Defek abdominal pada gastroschizis terletak
disebelah lateral dan hampir selalu pada sebelah kanan dari
umbilicus.
• Defek tersebut sebagai hasil dari rupturnya basis tali pusat
dimana merupakan area yang lemah dari tempat involusi vena
umbilicus kanan. Pada awalnya terdapat sepasang vena
umbilikalis, yaitu vena umbilikalis kanan dan kiri. Ruptur tersebut
terjadi in-utero pada daerah lemah yang sebelumya terjadi
herniasi fisiologis akibat involusi dari vena umbilikalis kanan.
Keadaan ini menerangkan mengapa gastroschizis hampir selalu
terjadi lateral kanan dari umbilicus.
Factor resiko tinggi yang berhubungan dengan omphalocel atau gastroschizis
adalah resiko tinggi kehamilan seperti :
• Infeksi dan penyakit pada ibu
• Penggunaan obat – obatan berbahaya, merokok
• Kelainan genetik
• Defisiensi gizi seperti asam folat, protein dan vitamin B. Complex
• Hipoksia
• Salisilat dapat menyebabkan defek pada dinding abdomen
• Unsur polutan logam berat dan radioaktif yang masuk kedalam tubuh ibu
hamil.
Patofisiologi

• gastroschizis atau omphalocele yaitu selama perkembangan

embrio ada suatu kelemahan yang terjadi didalam dinding
abdomen semasa embrio yang mana menyebabkan herniasi pada
isi usus pada salah satu samping umbilicus (yang biasanya pada
samping kanan), ini menyebabkan organ visera abdomen keluar
dari kapasitas abdomen dan tidak tertutup oleh kantong. Terjadi
malrotasi dan menurunnya kapasitas abdomen yang dianggap
sebagai anomaly.
• Gastroschizis terbentuk akibat kegagalan fusi somite dalam
pembentukan dinding abdomen sehingga dinding abdomen
sebagian terbuka. Letak defek umumnya disebelah kanan
umbilicus yang berbentuk normal. Usus sebagian besar
berkembang diluar rongga abdomen janin, akibatnya usus
menjadi tebal dan kaku karena pengendapan dan iritasi cairan
amnion dalam kehidupan intra uterin, usus juga tampak pendek,
rongga abdomen janin sempit.
Manifestasi Klinis

• manifestasi dari gastroschizis/omphalocele yaitu:

• Organ visera keluar
• Penonjolan pada isi usus
• Pada pemeriksaan USG prenatal : tampak adanya
Gastroscizis/ Ompalokel.
pemeriksaan diagnostiknya adalah:
• Pemeriksaan fisik, pada gastroschizis usus berada diluar rongga perut
tanpa adanya kantong
• Pemeriksaan laboratorium
• Prenatal ultrasound
• Pemeriksaan radiologi, fetal sonography dapat menggambarkan
kelainan genetik dengan memperlihatkan marker struktural dari kelainan
kariotipik. Echocardiography fetal membantu mengidentifikasi kelainan
jantung
• Penatalaksanaan terapeutik adalah :
• Pembedahan
• Dilakukan secara bertahap tergantung besar kecilnya lubang pada
dinding abdomen. Tujuan pembedahan adalah untuk
mengembalikan visera kedalam kavum abdomen dan menutup
lubang abdomen. Operasi ini harus dikerjakan secepat mungkin
sebab tidak ada perlindungan infeksi.
Komlikasi

• Komplikasi dini adalah infeksi pada kantong yang mudah terjadi pada
permukaan yang telanjang
• Kekurangan nutrisi dapat terjadi sehingga perlu balance cairan dan
nutrisi yang adekuat misalnya: dengan nutrisi parenteral
• Dapat terjadi sepsis terutama jika nutrisi kurang dan pemasangan
ventilator yang lama
• Nekrosis
• Kelainan congenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan
lain yang memperburuk prognosis.
TERIMA KASIH