LAPORAN KASUS

Paralisis Periodik Hipokalemia

(PPH)
Narasumber :
dr. Wahyu Pramono,
Sp.PD

Oleh :
dr. Masitha Ayuni
PENDAHULUAN

Paralisis periodik merupakan kelainan pada membran yang

sekarang ini dikenal sebagai salah satu kelompok kelainan
penyakit chanellopathies pada otot skeletal.
 suatu sindrom klinis dengan kelemahan / paralisis otot
akut.
 Penderita mengalami kelemahan bagian proksimal
ekstremitas yang cepat dan progresif tapi otot-otot kranial
dan pernafasan biasanya terhindar dari kelemahan.
 Penyakit ini sebagian besar bersifat herediter dan
diturunkan secara autosomal dominan.
 Prevalensi 1 per 100.000 populasi.
 Mekanisme yang mendasari penyakit ini adalah malfungsi
pada ion channel pada membran otot
skelet / channelopathy
LAPORAN KASUS
5
IDENTITAS
Nama : Tn. RI
Umur : 19 Tahun
Jenis Kelamin : Laki-laki
Agama : Islam
Pekerjaan : Mahasiswa
Status : Belum menikah
Alamat : Tanjung Uma No. 08
Tanggal Pemeriksaan: 13 Mei 2019

10/10/19
6 ANAMNESIS

Keluhan Utama
Lemah pada kedua tungkai

Riwayat Penyakit Sekarang :

Pasien datang ke IGD RSBP dengan keluhan lemah pada kedua tungkai
sejak 6 jam SMRS. Keluhan ini muncul secara tiba-tiba. Ketika pasien
bangun tidur, kaki mulai terasa berat. Saat itu, pasien berjalan ke depan
rumahnya untuk mengeluarkan sepeda motornya, namun tiba – tiba
pasien terjatuh dalam posisi duduk dan tidak bisa bangkit dari posisi
duduk tersebut. 1 hari sebelumnya pasien kelelahan fisik dan terlambat
makan sehingga muntah-muntah Terasa kebas (-), pusing (-), mual (+),
muntah (+), demam (-), gangguan penglihatan (-), sesak (-), BAB dan
BAK normal.
.
 3. Riwayat Penyakit Dahulu
7

Riwayat keluhan yang sama sebelumnya telah dirasakan sejak ± 3

tahun yang lalu. Pegal-pegal dirasakan dari bagian betis hingga ke
pinggang setiap pasien merasa kelelahan setelah melakukan aktivitas
yang berat, diare atau muntah-muntah. Biasanya pegal pada kedua
tungkai hilang setelah pasien membawa berbaring atau istirahat.

Riwayat trauma : disangkal

Riwayat hipertensi : disangkal
Riwayat penyakit DM : disangkal
8

Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat penyakit serupa : disangkal
Riwayat hipertensi : disangkal
Riwayat penyakit DM : disangkal

Riwayat Kebiasaan Dan Gizi

Riwayat merokok (-) dan riwayat minum alkohol (-). Pasien
makan sehari-hari sebanyak 3 kali dengan nasi, lauk pauk, dan
sayur dengan sesekali mengkonsumsi buah-buahan dan susu.
 1. Status Generalis
9
2.Status Neurologis
Fungsi Kortikal Luhur : dbn

Tanda rangsangan selaput otak:

Kaku kuduk : (-)
Tanda Kernig : (-) / (-)
 PEMERIKSAAN NEUROLOGIS

11

10/10/19
 5. N. Facialis (N.VII) - Motorik
 Dahi : Tidak terdapat kelainan
12  Tutup mata : Tidak terdapat kelainan
 Bibir : Tidak terdapat kelainan
- Sensoris 2/3 lidah bagian depan : Tidak terdapat
kelainan

6. N. Vestibulocochlearis (N.VIII) - Pendengaran : Tidak terdapat kelainan

- Fungsi vestibularis : Tidak terdapat kelainan

7N. Glosofaringeus (N.IX) - Posisi arcus pharings : Tidak terdapat kelainan

. N. Vagus (N.X) - Reflex menelan : Tidak terdapat kelainan
- Suara : Tidak terdapat kelainan

8. N. Accesorius (N.XI) - Memalingkan kepala dengan tahanan : tidak terdapat

kelainan

9. N. Hipoglosus (N.XII) - Lidah deviasi :-

10/10/19
- Fasikulasi :-
 1. Motorik
Dextra Sinistra Refleks :
13 1) Pergerakan N N
↓ ↓ Refleks Fisiologis
Biseps : kesan normal
2) Kekuatan 5 5 Triseps : kesan normal
2 2 Knee : kesan menurun
Achilles : kesan menurun
3) Tonus N N
↓ ↓
Refleks Patologis
Hoffman : -/-
Tromner : -/-
2. SENSORIK Babinsky : -/-
Chaddock : -/-
1) Eksteroseptif = dbn
Oppenheim : -/-
2) Propioseptif = dbn Schaeffer : -/-
Gordon : -/-
3. OTONOM Gonda : -/-
BAK (+), BAB (+), Keringat (+) Rosolimo : -/-
Mendel : -/- 10/10/19
Bing : -/-
 13-05-2019 Pemeriksaan
Hematologi
Hasil Nilai Rujukan

14 P Hemoglobin 15,7 g/dL 11,0 – 16,5 g/dL

E Lekosit 7.900/uL 3.500 – 10.000 /ul
M Hematokrit 42 % 35 – 50 %
E Eritrosit 5,3 juta/ul 3,8 – 5,8 juta/ul
R Trombosit 241 ribu 150 – 500 ribu/ul
I MCV 80 fL 80,0 – 97,0 fL
K MCH 30Pg 26,5 – 33,5 pg
S MCHC 37 g/dl 31,5 – 35,0 g/dl
A Hitung Jenis Lekosit
A Basofil 0% 0–1%

N Eosinofil 4% 0–4%
Netrofil Segmen 59 % 46 – 73 %

P Limfosit 31 % 17 – 48 %

E Monosit 6% 4 – 10 %

N Kimia Darah

U Ureum 22 mg/dl 10 – 50

N Creatinin 0,7 mg/dl P=0,7-1,2 W=0,5-1,0

J GDS 97 mg/dl <200

A Elektrolit

N
Natrium 141 mmol/L 136 – 145
Kalium 1,7 mmol/L 3,5 – 5,1
G
Klrorida 100 mmol/L 98 – 107
15
RESUME
Pasien datang ke IGD RSBP dengan keluhan lemah pada kedua tungkai sejak 6

jam SMRS. Keluhan ini muncul secara tiba-tiba. Ketika pasien bangun tidur, kaki
mulai terasa berat. Saat itu, pasien berjalan ke depan rumahnya untuk
mengeluarkan sepeda motornya, namun tiba – tiba pasien terjatuh dalam posisi
duduk. Terasa kebas (-), pusing (-), mual (-), muntah (-), demam (-), gangguan
penglihatan (-), sesak (-), BAB dan BAK normal.
Pada pemeriksaan fisik ditemukan keadaan umum pasien tampak sakit sedang,
kesadaran compos mentis, GCS E4M6V5, tekanan darah 100/60 mmHg, frekuensi
nadi 72 x/menit, frekuensi pernapasan 19 x/menit, dan suhu tubuh 36,5oC, dan
saturasi oksigen dalam darah 100%.Pemeriksaan laboratorium kalium 1,7
mmol/L.Pemeriksaan neurologis ditemukan paraparese ekstremitas inferior. Dengan
kekuatan motorik 2/2 yaitu pasien hanya dapat menggeser kaki ke kiri dan kanan.

10/10/19
16

Diagnosa

Diagnosa klinis : Paraparese flaccid

Diagnosa topis : Membran otot
Diagnosa patologis : Kehilangan eksitasi listrik pada otot skeletal
Diagnosa etiologis : Hipokalemia
Diagnosa kerja :Paraparese flaccid e.c Paralisis Periodik
Hipokalemia
17 Terapi
Farmakologi :
Drip KCl 50 mEq dalam NaCl 0,9% 500 cc / 12 jam (4 kali
pemberian) setelah itu cek elektrolit ulang
Inj. Ondansentrom 2x4 mg
Inj. Omeprazole 2x40 mg

Prognosis
Ad vitam : dubia ad bonam
Ad sanam : dubia ad bonam
Ad fungsionam : dubia ad bonam
 FOLLOW UP
18 14 mei 2019
S O A P
KU : Tampak sakit paraparese flaccid 1. Drip KCl 50 mEq
keluhan mulai sedang e.c paralisis dalam NaCl
berkurang, kedua Kes : CM periodik hipokalemi 0,9% 500 cc / 12
GCS : E4M6V5
tungkai masih jam (kolf ke 3)
TD : 100/60 mmHg
terasa lemah, mulai HR : 72 x/menit 2. Inj. Omeprazole
dapat diangkat RR : 19 x/menit 2x40 mg
sedikit. T : 36,5oC 3. KSR 3x1
Mual (+), muntah SpO2 : 100 %
(-), pusing (-), FKL : dbn Cek elektrolit ulang
demam (-). RM : KK (-), KS (-) besok pagi
NCR : pupil bulat,
isorkor dengan
diameter ± 2,5 mm /
± 2,5 mm
RCL (+/+) RTCL (+/+)
NCR lainnya : dbn
Motorik : 5555/3333
5555/3333
 FOLLOW UP
19 15 mei 2019
S O A P
KU : Tampak sakit Cek elektrolit ulang
Tidak ada keluhan, sedang Paraparese flaccid Hasil (15/05/19)
kaki sudah dapat Kes : CM e.c paralisis Na : 131 mmol/L
GCS : E4M6V5
digerakkan seperti periodic hipokalemi K : 3,1 mmol/L
TD : 120/70 mmHg
biasa, sudah bias HR : 77 x/menit Cl : 111 mmol/L
berjalan, mual dan RR : 20 x/menit  
muntah tidak ada T : 36,8oC Advice : pulang
SpO2 : 100 % berobat jalan
FKL : dbn  
RM : KK (-), KS (-) Terapi Pulang :
NCR : pupil bulat, 1. KSR tab 2x1
isorkor dengan 2. Vit B complex
diameter ± 2,5 mm /
± 2,5 mm
tab 1x1
RCL (+/+) RTCL (+/+) 3. Kontrol ke poli
NCR lainnya : dbn penyakit dalam
Motorik : 5555/5555 1 minggu lagi
5555/5555
Sensorik : dbn
TINJAUAN PUSTAKA

 DEFINISI
Paralisis Periodik merupakan kelemahan otot lurik yang
diturunkan secara autosomal dominan, yang dikaitkan
dengan kalium dalam plasma darah terdapat 3 tipe :
hipokalemi, hiperkalemi, dan normokalemi, bersifat periodik
dan reversibel
 EPIDEMIOLOGI
Angka kejadian hyperkalemic periodic paralysis,
paramyotonia congenital (PC), and potassium-aggravated
myotonias (PAM) belum diketahui. Prevalensi paralisis
periodik hipokalemi 1 : 100.000 orang, dengan pria lebih
sering daripada wanita dan biasanya lebih berat. Frekuensi
serangan terbanyak di usia 15 sampai 35 tahun dan
kemudian menurun dengan peningkatan usia.
 ETIOLOGI
Hipokalemi terjadi sebagai akibat perpindahan
kalium yang masif dari kompartemen ekstraseluler
ke intraseluler terutama sel otot. Hal ini terjadi
diyakini sebagai akibat peningkatan aktifitas pompa
natrium – kalium – adenosine trifosfatase (Na/K-
ATPase)
 Setelah
Olahraga Intake kurang

Sindroma
Hiperinsulin
Cushing

Obat - obatan

Kelainan
Kehilangan
autosomal
Kalium
dominan
PATOFISIOLOGI

 Dari kebanyakan kasus pada paralisis periodik hipokalemi

terjadi karena mutasi dari gen reseptor
dihidropiridin pada kromosom 1q.

calcium channel yang bersama dengan reseptor ryanodine

berperan dalam proses coupling pada eksitasi – kontraksi
otot
 pelepasan ion kalsium Terjadi aksi potensial pada motor end-
plate yang dicetuskan oleh depolarisasi
oleh reticulum sarcoplasma
dari transverse tubule ( T tubule).
Ketepatan dan kecepatan

aksi koordinasi beberapa kelas voltage-sensitive kanal ion

hipokalemia defek
Mutasi gen channelopathies

Kehilangan eksitasi listrik pada otot skeletal

gejala paroksismal : miotonia atau paralisis periodik dari

KELAINAN DASAR PADA otot – otot skeletal
PARALISIS PERIODIK
MANIFESTASI KLINIS
 Kelemahan bisa bertingkat mulai dari kelemahan
sepintas pada sekelompok otot yang terisolasi sampai
kelemahan umum yang berat
 Serangan berat di mulai pada pagi hari, sering dengan
latihan yang berat atau makan tinggi karbohidrat
pada hari sebelumnya
 Pasien bangun dengan kelemahan simetris
berat,sering dengan keterlibatan batang tubuh
 Durasi bervariasi dari beberapa jam sampai hampir 8
hari tetapi jarang lebih dari 72 jam. Serangannya
intermiten dan infrekuen pada awalnya tetapi bisa
meningkat frekuensinya sampai serangan terjadi
hampir setiap hari
DIAGNOSI • Kelumpuhan anggota gerak terutama pada
S pagi hari setelah bangun tidur, setelah
periode istirahat sehabis latihan otot berat
Anamnesis • nyeri otot, disusul kelemahan otot, dimulai
pada ekstremitas bawah lalu esktremitas
atas, badan, dan leher

• Kelumpuhan anggota gerak dan kekuatan

Pemeriksaan otot saat serangan, otot respirasi dan otot
menelan jarang terkena
Fisik • Tidak ada gangguan sensoris
• Refleks tendon menurun

• Kadar elektrolit serum dan urin

• Fungsi Ginjal
Laboratorium •
•
Kadar glukosa darah
PH darah
• Hormon tiroid : T3, T4, dan TSH
Gambaran EKG
PENATALAKSANAAN

Terapinya mencakup :
• pemberian kalium oral,
• modifikasi diet dan gaya hidup untuk
menghindari pencetus,
• farmakoterapi

Di beberapa literatur, disarankan pemberian kalium oral

dengan dosis 20-30 mEq/L setiap 15-30 menit sampai
kadar kalium mencapai normal. Kalium klorida (KCl)
adalah preparat pilihan untuk sediaan oral
Pada kasus paralisis hipokalemik berat atau dengan
manifestasi perubahan EKG, harus diberikan kalium
intravena (IV) 0,5 mEq/kg selama 1 jam, infus kontinu,
dengan pemantauan ketat

Faktor-faktor yang harus diperhatikan dalam pemberian kalium

ialah kadar kalium plasma, gejala klinis, fungsi ginjal, dan
toleransi pasien.

Suplementasi kalium dibatasi jika fungsi ginjal terganggu.

Pemberian oral lebih aman karena risiko hiperkalemia lebih kecil
KOMPLIKASI
 Serangan yang terjadi terus-menerus dapat
menyebabkan kelemahan otot permanen, tetapi
jarang dijumpai pada pasien anak.

 Komplikasi akut meliputi aritmia jantung, kesulitan

bernapas, bicara, dan menelan, serta kelemahan otot
progresif.

 Komplikasi hipokalemia kronis berupa kerusakan

ginjal, batu ginjal (akibat pemberian asetazolamide),
nefritis interstisial, dan kista ginjal.7
PROGNOSIS
Paralisis periodik dapat sembuh atau tidak tergantung pada
jenisnya, tetapi pada paralisis periodik primer atau bawaan,
gejala akan berkurang seiring pertambahan usia dan semakin
jarang ditemui setelah usia 50 tahun.

Pada paralisis periodik hipokalemi, pasien yang tidak diobati bisa

mengalami kelemahan proksimal menetap, yang bisa mengganggu
aktivitas. Beberapa kematian sudah dilaporkan, paling banyak
dihubungkan dengan aspirasi pneumonia atau ketidakmampuan
membersihkan sekresi
PEMBAHASAN
 KASUS TEORI
Dari hasil anamnesis : pasien mengalami Diagnosis paralisis periodik hipokalemi
kelemahan kedua tungkai secara tiba-tiba,
ditegakkan berdasarkan kadar kalium
sudah pernah terjadi sebelumnya (berulang
darah rendah ( kurang dari 3,5 mmol/L)
secara periodik) dan didahului oleh muntah-
muntah sebelumnya (kemungkinan pada waktu serangan, mengalami
kekurangan kalium)
flaccid paralysis dengan pemeriksaan

lainnya dalam batas normal.

pemeriksaan klinis : terdapat parrese pada
kedua tungkai dengan kekuatan motorik 2  
dan tipe flaksid
Diagnosis periodik paralisis hipokalemi

(PPH) harus dipertimbangkan ketika

hasil pemeriksaan laboratorium didapatkan
hipokalemia berat yaitu kadar kalium dalam suatu serangan kelemahan terjadi
darah 1,7 mmol/L sehingga pasien
episodik dan berkaitan dengan
didiagnosa mengalami paralisis periodik
hipokalemia.7
hipokalemia
Pada pasien ditemukan Terdapat 2 bentuk kelainan otot yang

paraparese flaccid diobservasi yaitu episode paralitik dan

bentuk miopati, kedua keadaan ini dapat

terjadi secara terpisah ataupun bersama –

sama. Sering terjadi bentuk paralitik

murni, kombinasi episode paralitik dan

miopati yang progresifitasnya lambat

jarang terjadi, demikian pula bentuk

miopatik murni jarang terjadi. Episode

paralitik ditandai terutama dengan

adanya flaccid paralisis dengan

hipokalemi sehingga dapat terjadi

paraparesis atau tetraparesis

Pada Tn. RI tidak didapatkan riwayat Pada saat olahraga, jaringan
keluarga, dan tidak ditemukan melepaskan kalium yang
penyakit lain yang dapat meningkatkan konsentrasi lokal
menyebabkan hipokalemia. kalium. Hal ini menyebabkan
vasodilatasi pembuluh darah, dimana
Faktor pencetus PPH yang mungkin hal tersebut akan menghalangi
pada pasien ini adalah kelelahan threshold sistemik dari kalium itu
akibat beraktifitas dan gejala sendiri akibat vasodilatasi pembuluh
dyspepsia berupa mual dan muntah- darah. Hal ini dapat menyebabkan
muntah 1 hari sbelumnya yang kerusakan sel dan rhabdomiolisis.
mengakibatkan kehilangan banyak
elektrolit terutama kalium.
Pada pasien diberikan terapi : KCl intravena dipilih dikarenakan
kadar kalium yang sangat rendah
Drip KCl 50 mEq dalam NaCl 0,9% pada pasien sehingga diperlukan
500 cc / 12 jam (4 kali penggantian kalium secara
pemberian) setelah itu cek segera dan cepat untuk
elektrolit ulang mengembalikan fungsi otot dan
Inj. Ondansentrom 2x4 mg mencegah komplikasi lebih
Inj. Omeprazole 2x40 mg lanjut.
 
KESIMPULAN
Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang,
telah ditegakkan diagnose paralisis periodik hypokalemia pada Tn.RI yang
berusia 19 tahun. Diagnosis ditegakkan berdasarkan kadar kalium darah yang
rendah ( kurang dari 3,5 mmol/L ) pada waktu serangan, riwayat mengalami
episode flaccid paralysis dengan pemeriksaan lain dalam batas normal.
Terdapat gejala kelemahan otot pada kedua ektremitas inferior, tidak dijumpai
kelainan lain yang dapat menyebabkan hypokalemia, tidak ada riwayat keluarga
dengan keluhan yang sama. Penatalaksanaan yang telah diberikan adalah
pemberian drip KCl+NaCl 500 cc/12 jam sebanyak 4 kali pemberian, inj.
Ondancentron 3x4 mg dan inj. Omeprazole 2x40 mg untuk mengurangi gejala
muntah. Pasien dirawat selama 3 hari, setelah koreksi kalium dilakukan
pemeriksaan elektrolit darah kembali dengan hasil kadar kalium sudah
mencapai normal dan keluhan sudah membaik sehingga pasien diperbolehkan
TERIMA KASIH
