REFERAT

SINDROM NEFROTIK

ANDI SUCI JUWITA, S.KED

K1A1 14 053
PEMBIMBING: dr. Adry Leonardy Tendean, Sp.PD

http://www.free-powerpoint-templates-design.com
SINDROM NEFROTIK
Manifestasi klinik glomerulonefritis (GN) ditandai dengan
edema anasarka, proteinuria masif ≥ 3,5 g/hari,
hipoalbuminemia < 3,5 mg/dl, hiperkolesterolemia, dan
lipiduria
 ANATOMI GINJAL
Struktur Ginjal

Anatomi ginjal Secara anatomis ginjal terbagi menjadi 2 bagian yaitu

korteks dan medulla ginjal.Di dalam korteks terdapat
berjuta-juta nefron, sedangkan di dalam medulla banyak
Ginjal adalah sepasang
terdapat duktuli ginjal
organ saluran kemih yang
terletak di rongga
retroperitoneal bagian atas
Besar dan berat ginjal
sangat bervariasi, hal ini
tergantung pada jenis
kelamin, umur, serta ada
tidaknya ginjal pada sisi
yang lain. Pada autopsi Vaskularisasi Ginjal
klinis didapatkan bahwa
ukuran ginjal orang dewasa Ginjal mendapatkan aliran darah dari arteri renalis yang
rata-rata adalah 11,5 cm merupakan cabang langsung dari aorta abdominalis,
sedangkan darah vena dialrkan melalui vena renalis
(panjang) x 6 cm (lebar) x
yang bermuarake dalam vena kava inferior. Sistem arteri
3,5 cm (tebal). Beratnya ginjal adalah end arteries yaitu arteri yang tidak
bervariasi antara 120-170 mempunyai anastomosis dengan cabang-cabang dari
gram, atau kurang lebih arteri lain, sehingga jika terdapat kerusakan salah satu
0,4% dari berat badan. cabang arteri ini, berakibat timbulnya iskemia/nekrosis
pada daerah yang dilayaninya
FISIOLOGI GINJAL
Prostaglandin
01 Prostaglandin yang berfungsi untuk pengaturan garam dan air
serta mempengaruhi tekanan vaskuler

Eritropoietin
02 berfungsi untuk merangsang produksi sel darah merah.

1,25 dihidroksikolekalsiferol
03 berfungsi memperkuat absorpsi kalsium dari usus dan
reabsorbsi fosfat oleh tubulus renalis

Renin
04 berfungsi bekerja pada jalur angiotensin untuk meningkatkan
tekanan vaskuler dan produksi aldosteron
 Sindrom Nefrotik
Definisi Sindrom
Nefrotik
Sindrom nefrotik (SN) merupakan kumpulan
manifestasi klinis yang ditandai dengan
hilangnya protein secara masif melalui
urine (albuminuria), diikuti dengan
hipoproteinemia (hipoalbuminemia) dan
akhirnya mengakibatkan edema, dan hal ini
berkaitan dengan timbulnya
hiperkolesterolemia
Epidemiologi Sindrom nefrotik dapat Menurut Kidney Disease
Improving Global
terjadi pada semua usia.
Pada orang dewasa Outcomes (KDIGO)
sindrom nefrotik yang Clinical Practice
paling banyak ditemukan Guideline tahun 2012.
yaitu nefropati Didapatkan 1-3 kasus
membranosa sekitar 30% dari 100.000 dibawah 16
sampai 50%, dengan tahun menderita sindrom
umur rata-rata 30-50 nefrotik. Prevalensi
tahun dan perbandingan sindrom nefrotik di
laki-laki dan wanita Indonesia yaitu 6 dari
2:1dengan angka 100.000 dibawah 14
kejadian 3/1.000.000 tahun
tahun
Etiologi
Sindrom nefrotik dapat disebabkan oleh

SN glomerulonefritis primer dan sekunder akibat infeksi,

keganasan, penyakit jaringan penghubung (connective
tissue disease), obat atau toksin, dan akibat penyakit
sitemik

Primer
Sindrom nefrotik dapat
disebabkan oleh
glomerulonefritis primer
dan sekunder akibat
infeksi, keganasan,
penyakit jaringan
penghubung (connective
tissue disease), obat atau
toksin, dan akibat penyakit
sitemik
Sekuder
a). Infeksi : HIV, hepatitis virus B dan
C, sifilis, malaria, skistosoma,
tuberculosis, lepra.
b). Keganasan : karsinoma ginjal,
limfoma Hodgkin
c). efek obat dan toksin: obat anti
inflamasi non-steroid, penisilinamin,
probenesid, kaptopril, heroin, air
raksa.
d). lain-lain: diabetes mellitus,
amiloidosis, pre-eklamsia
 Patofisiologi
Proteinuria
• Proteinuria disebabkan peningkatan
permeabilitas kapiler terhadap protein akibat
kerusakan glumerulus.Dalam keadaan normal
MBG (Membran Basalis Glomerulus)
mempunyai mekanisme penghalang untuk
mencegah kebocoran protein.
Hipoalbuminemia
• proteinuria masif dengan akibat penurunan
tekanan onkotik plasma. Untuk
mempertahankan tekanan onkotik plasma maka
hati berusaha meningkatkan sintesis
albumin.Peningkatan sintesis albumin hati tidak
berhasil menghalangi timbulnya
hipoalbuminemia.
Edema
• Edema, Peningkatan permeabilitas glomerulus
menyebabkan albuminuria dan akhirnya
hipoalbuminemia. Pada gilirannya,
hipoalbuminemia menurunkan tekanan osmotik
koloid plasma, menyebabkan filtrasi transkapiler
lebih besar dari air ke seluruh tubuh dan
akhirnya dapat menimbulkan edema
hiperlipidemia
• Hiperlipidemia dan lipiduria, Hiperlipidemia
merupakan keadaan yang sering menyertai
SN.Kadar kolesterol umumnya meningkat
sedangkan trigliserid bervariasi dari normal
sampai sedikit meninggi
Gejala Klinis
Edema
Gejala utama sindrom nefrotik adalah edema. Pada fase awal, edema
muncul di bagian lokal seperti kelopak mata; pada fase lanjut, edema umum
terjadi dengan efusi pleura dan asites. Timbulnya muncul terutama pada
pagi hari dan hilang pada siang hari. Edema dapat menetap atau
bertambah, baik lambat atau pun juga cepat hilang kemudian timbul
kembali. Lokasi pada edema biasanya mengenai mata. Kemudian juga
edema dapat menjadi menyeluruh, yaitu pada pinggang, perut, genitalia dan
tungkai bawah.

Hematuria dan hipertensi

Hematuria dan hipertensi bermanifestasi pada sebagian kecil pasien. Jika
fungsi ginjal berkurang, pasien mungkin menderita hipertensi, anemia, atau
keduanya
 Anamnesis Pemeriksaan
Langkah Tanda-tanda retensi
cairan seperti bengkak
Fisik
Pada inspeksi terdapat
edema pada periorbita

Diagnosis dikedua kelopak mata,

perut, tungkai, atau
seluruh tubuh,
peningkatan berat badan,
maupun ekstremitas,
palpasi ditemukan pitting
edema, dan pada perkusi
dan rasa penuh diperut dapat timbul asites pada
hingga dapat abdomen (shifting
menyebabkan sesak. dullness).
Riwayat buang air kecil,
dalam 24 jam sudah
keluar, adakah oligouria.
Keluhan lain juga dapat
ditemukan seperti urin
berwarna kemerahan.
Kemudian ditanyakan
penyakit yang mengarah
kepenyebab penyakit
ginjal seperti hipertensi
 Langkah Diagnosis
Darah
Kadar albumin serum secara klasik
rendah pada sindrom nefrotik, serum
albumin sering <2,5 g / dL.
Konsentrasi kreatinin bervariasi
berdasarkan tingkat kerusakan ginjal.
Total kadar kolesterol dan trigliserida
biasanya meningkat
Ultrasonografi
Ultrasonografi juga menunjukkan
echogenicity ginjal. Peningkatan
echogenisitas ginjal konsisten dengan
fibrosis intrarenal (yaitu, penyakit
kronis dengan penurunan fungsi ginjal.
Urin
01 02 Proteinuria pada kisaran nefrotik akan
terlihat 3+ atau 4+ pada dipstick, atau
dengan pengujian semiquantitatif oleh
asam sulfosalisilat. Pembacaan 3+
D U mewakili 300 mg / dL protein urin atau
lebih, yang berkorelasi dengan
kehilangan harian 3 g atau lebih dan
dengan demikian berada dalam
kisaran nefrotik. Sampel urin lebih dari
24 jam (untuk ukuran yang akurat),
proteinuria (3 g protein) bersifat
diagnostik.
S B Biopsi Ginjal
Diindikasikan sebagai berikut: sindrom
nefrotik kongenital, anak-anak yang
03 04 lebih dari 8 tahun saat onset terjadi,
resistensi steroid, sering kambuh atau
ketergantungan steroid, manifestasi
nefritik yang signifikan.
Diagnosis
Banding
1. Glomerulonefritis akut
Pada penyakit ini terjadi inflamasi akut glomerulus.Pada stadium akut, terjadi kerusakan
mendadak pada membran glomerulus. Penyakit ini sering dijumpai pada anak dan
dewasa muda setelah mengalami infeksi kuman Streptococcus grup A pada saluran
napas bagian atas. Terjadi pengendapan kompleks antigen-antibodi pada membrane
glomerulus yang dapat merusak integritas membrane glomerulus.

2. Gagal jantung kongestif

Gagal jantung kronik didefinisikan sebagai sindrom klinik yang kompleks yang disertai
dengan keluhan gagal jantung berupa sesak, fatik, baik dalam keadaan istrahat atau
latihan, edema dan tanda objektif adanya disfungsi jantung dalam keadaan istirahat.
 Penatalaksanaan

Pengobatan SN terdiri dari pengobatan spesifik yang

ditujukan terhadap penyakit dasar dan pengobatan non
spesifik untuk mengurangi proteinuria, mengontrol
edema, dan mengobati komplikasi

Terapi steroid diterapkan untuk semua anak apa pun Kontrol proteinuria dapat memperbaiki
histopatologinya. Terapi prednison awal terdiri dari 60 hipoalbuminemia dan mengurangi resiko komplikasi
mg / m2 diberikan setiap hari selama empat minggu yang ditimbulkan. Pembatasan asupan protein 0,8 -1,0
(dosis maksimum, 60 mg / hari), 40 mg / m2 / pada g/kg BB/ hari dapat mengurangi proteinuria.
hari-hari alternatif selama empat minggu, kurangi
dosis 5 mg / m2 menjadi 10 mg / m2 setiap minggu
selama empat minggu kemudian berhenti.

Pada keadaan relaps prednisolon harus dimulai

kembali setelah relaps didiagnosis: 2 mg / kg setiap
hari (maksimum 60 mg) sampai urin negatif atau
hilang selama tiga hari, kemudian 40 mg / m 2 / pada
hari-hari alternatif selama 4 minggu kemudian
berhenti atau mengurangi dosis lebih dari 4 hingga 8
minggu
Komplikasi
 Untuk pasien dengan perubahan patologi
Prognosis minimal, prognosisnya sangat baik, dengan
sebagian besar pasien mengalami remisi setelah
menjalani pengobatan kortikosteroid. 85 hingga
90% pasien responsif terhadap steroid dan
mungkin kambuh menempatkan mereka pada
risiko toksisitas steroid, infeksi sistemik, dan
komplikasi lainnya.
Untuk pasien dengan glomerulosklerosis fokal-
segmental, prognosisnya serius. Umumnya akan
berkembang menjadi penyakit ginjal tahap akhir
yang membutuhkan dialisis dan transplantasi
ginjal
Thank You