Akromegali

Definisi

pertumbuhan atau penebalan tulang-tulang dan

jaringan lunak dari hipersekresi growth hormone (GH)
yang terjadi setelah pertumbuhan somatik selesai

Penderita akromegali memperlihatkan pembesaran

tangan dan kaki
Epidemiologi

• Angka prevalensi akromegali diperkirakan mencapai

70 kasus dari satu juta penduduk
• Pria = wanita
• Usia rerata pasien yang terdiagnosis akromegali
adalah 40-45 tahun
Etiologi
• Sekresi GH yang berlebih saat
dewasa
• Tumor Hipofisis anterior
 Gejala klinis

Berdasarkan penyakit
• Doughy-feeling skin di daerah muka dan ekstremitas
• Kuku menebal dan keras
• Pori-pori terasa besar
• Kelopak mata tebal dan edematous
• Pembesaran bibir bawah dan hidung
• Jarak gigi yang lebar dan prognathism (tonjolan abnormal
mandiula)
• Kulit berminyak
• Keringat berlebih

Berdasarkan bagian tubuh yang terkena
1. Tulang skelet
 Frontal Bossing
 Kifosis
 Ostopenia (peralihan tulang yang lunak menjadi
osteoporosis
 Atrofi
 Pertumbuhan tulang ekstremitas berlebihan
2. Jaringan lunak
 Pelebaran dan penebalan hidung, lidah, bibir, dan
telinga
 Pembesaran tangan dan kaki
 Kulit tebal, basah, dan berminyak
 Lipatan kulit kasar, skin tags
 Acanthosis nigricans: kondisi di mana kulit menjadi gelap,

tebal, dan seperti beludru pada bagian tubuh yang

berkerut dan melipat seperti ketiak, selangkangan, dan
leher
- Hipertrikosis: pertumbuhan rambut yang tidak normal
untuk umur, jenis kelamin, dan ras tertentu pada suatu
bagian atau area tubuh tertentu
- Suara parau
 Diagnosa

Tumor hipofisis: CT Scan dan dilanjutkan dengan pemeriksaan MRI yang

mempunyai kepekaan tinggi (baik mikro maupun makroadenoma)

Laboratorium darah, pemeriksaan darah yang mengukur kadar GH

Rontgen tulang tengkorak untuk melihat penebalan tulang dan rontgen

tangan dapat menunjukkan penebalan tulang di bawah ujung jari
tangan dan pembengkakan jaringan di sekitar tulang.

Kepastian diagnosis dilakukan dengan pemeriksaan hormon

pertumbuhan. Sebagai uji penyaring pemeriksaan SM-G (IGF-1)
kemungkinan dianggap paling baik
Tatalaksana

Tujuan
• Menormalkan kembali kadar GH atau IGF1/SM-C
• Memperkecil tumor atau menstabilkan besarnya
tumor
• Menormalkan fungsi hipofisis
• Mencegah komplikasi akibat kelebihan kadar
GH/IFG1 atau SM-C akibat pembesaran tumor
1. Terapi medikamentosa
a. Agonis dopamine: co/ bromokriptin
- menurunkan kadar GH
- dosis 2,5 mg sesudah makan malam, dinaikkan secara berkala
2,5 mg setiap 2-4 hari
- Ukuran tangan dan jari mengecil terjadi perbaikan gangguan
toleransi glukosa
- Efek samping: vasospasme digital, hipotensi ortostatik, sesak
nafas ringan, nausea & konstipasi
b. Oktreotida asetat
- pemberian lewat subkutan
- dosis rata-rata adalah 100-500 microgram diberikan setiap 8
jam (3x sehari)
- Menurunkan kadar GH menjadi dibawah 5 microgram
- Menormalkan kadar IGF1 atau SM-C pada 50% kasus
- Penyusutan tumor
- Efek samping: ringan dan mempunyai sifat sementara yaitu
nyeri local/ di daerah suntikan dan kram perut
2. Pembedahan
• Bedah makro : pembedahan batok
kepala (TC atau trans kranial)
• Bedah mikro : pembedahan melalui
sudut celah infraorbital dan jembatan
hidung antara kedua mata
(TESH:Trans Ethmoid sphenoid
hypopysectomy).
3. Radiasi

• Untuk mencapai hasil yang diharapkan

membutuhkan waktu bertahun tahun
• Terapi radiasi tidak dapat menormalkan
kadar IGF-1 walaupun kadar GH sudah
dapat dikontrol
• Terapi radiasi hanya diberikan sebagai
terapi penunjang untuk tumor besar dan
invasif dan apabila terdapat
kontraindikasi operasi