DEMAM REMATIK

Masrul Syafri
Bag Kardiologi dan Kedokteran vaskuler
FKUA / RS Dr M Jamil

12/08/21
1
 Epidemiologi
 Etiologi / faktor risiko
 Patogenesis
 Manifestasi klinis
 Prinsip diagnosis
 Penatalaksanaan

12/08/21
2
 DR, komplikasi lambat infeksi pharing oleh
grup A streptokokus β-hemolitikus
 Negara maju sudah berkurang sejak 1950
 Penelitian terakhir (Jakarta), insiden DR
dan PJR usia 5-15 tahun 0,3-0,8 per 1000
anak
 RS M Djamil Padang (2000-2006) 60 kasus
DR dan PJR

12/08/21
3
 Di AS terdapat peningkatan insiden , th 1997
menimbulkan kematian 5014 orang
 RS Sardjito Yogyakarta, 25 DR dan PJR baru / tahun
 Prevalensi tinggi pada daerah padat / sosio-ekonomi
rendah / negara sedang berkembang
 Worldwide estimated > 470,000 cases occur annually ,
approximately 340,000 cases in children 5-14 years of
age

12/08/21
4
 Di RSCM (unit Anak) 60-80 kasus / tahun
 Dipengaruhi faktor ras dan etnik, suku
Maori di New Zealand lebih tinggi
dibandingkan suku Kaukasoid setempat
 Kembar (monozigot) 7x lebih sering
dibandingkan dizigot

12/08/21
5
 Streptococcus beta haemolyticus grup A
 Serotipe tertentu : M1,3,5,6,18 dan 24
 Penelitian epidemiologi sebagian kecil (2-3%)
penderita faringitis streptokokus menjadi DR
 Serangan ulangan pada DR : 50% (rentan)

12/08/21
6
 Faktor risiko / predisposisi
• Herediter / ras  DR4 ras Caucasian, DR2 African-
American population , HLA-DR3 India
• Umur ( usia ekolah )
• Keadaan sosial ekonomi
• Musim ( ISPA )/ winter and spring
tropical  no consistant seasonal pattern
• Serangan terdahulu

12/08/21
7
 Faringitis strept β haemo A
Membentuk antibodi dalam serum
AB bereaksi dgn komponen protein otot
jantung/valvula
Radang miokard (miokarditis)
Valvulitis
perikarditis

12/08/21
8
 Kelainan histopatologis : sel Aschoff (Aschoff
bodies) yang menetap
 Edema interstitial
 Komponen sel Aschoff: monosit dan makrofag
yang berfungsi sbg antigen presenting cells 
berperan dalam karditis
 Respon imunologi yang abnormal terhadap infeksi
streptokokus (auto imun)
 Defisiensi sistim imun host  faktor predisposisi
berkembangnya aktifitas rematik

12/08/21
9
 Konsep keserupaan antigenik, antibodi yang
dihasilkan oleh infeksi streptokokus
bereaksi silang dengan jaringan hospes (otot
jantung).

 Hipotesis terakhir : kerusakan jaringan

adalah mekanisme imunologik humoral dan
selular

12/08/21
10
Parts of the organ affected

• inflammatory lesions
• swelling Aschoff bodies
• necrosis

It is not seen within 1st week after onset RF

Dont corelated with diseases activity

12/08/21
11
12/08/21
12
 Kumpulan gejala dan tanda klinis (sindrom)
 Bisa muncul bersaman atau sendiri (khorea)
 Dapat mengenai multi organ (jantung, sendi,
otak dan jaringan kutan /subkutan
 Jantung  karditis sampai gagal jantung

12/08/21
13
 Karditis
• Sering (50-75%) pada Demam rematik akut
• Penyebab paling serius / mortalitas tinggi
• Dapat muncul sendiri atau bersama dengan klinis lain
• Dapat muncul belakangan, setelah artritis / 2-3 minggu
serangan
• Takikardia murupakan tanda klinis awal suatu
miokarditis

12/08/21
14
 Tanda klinis karditis rematik :
• Bising patologis terutama bising regurgitasi mitral
• Pada MR berat dapat dijumpai bising stenosis relatif di
apeks (bising mid-akhir diastolik = carey coombs)
• Kardiomegali secara radiologis
• Gagal jantung (karditis berat)
• Tanda perikarditis (sesak dan nyeri dada, pulsasi
jantung lemah, pericardial friction rub)

12/08/21
15
 Insufisiensi aorta
• Lebih kurang 20% pada karditis rematik
• Bising diastolik awal dengan nada tinggi
• Kebocoran yang berat kadang teraba thrill diastolik
• Nadi perifer melompat-lompat (waterhammer pulse) 
tekanan sistolik yang sangat tinggi akibat kebocoran
katup aorta

12/08/21
16
 Gagal jantung
• Akibat insufisiensi katup yang berat
• Terjadi sekitar 5% penderita DRA
• Akibat datang pada keadaan serangan ulangan / klinis
berat  sesak jika aktifitas (dispnea), orthopnea (sesak
waktu tiduran), anoreksia, takikardia, kardiomegali,
hepatomegali, dll.

12/08/21
17
12/08/21
18
 Merupakan klinis paling sering
 Tanda  nyeri, bengkak, merah dan panas
 Berat  seperti pseudoparalisis (gerakan sendi
sangat terbatas)
 Pada umumnya mengenai sendi besar (lutut,
perbelangan kaki, siku, pergelangan tangan)
 Tidak sama dengan antralgia

12/08/21
19
 Sendi-sendi kecil/perifer jarang terkena
 Khas : asimetris dan berpindah-pindah
(poliartritis migran)
 Sebagian besar sembuh dalam 1 minggu
 Respon sangat baik dengan salisilat
 Secara radiologis tidak ditemukan kelainan

12/08/21
20
 Khorea minor / St. Vance dance
 Sekitar 15% pada penderita DR
 Keterlibatan sistem saraf sentral terutama
ganglia basal / nuklei kaudati
 Periode laten lebih lama ( sekitar 3 bln )
 Gerakan-gerakan yang tidak terkoordinasi
 Lebih nyata pada penderita bangun dan stres
(emosi yang labil)

12/08/21
21
 Kelabilan emosi tergambar dari, mudah
menangis, tidak kooperatif, gelisah, mudah
menunjukan reaksi yang tidak sesuai
 Gejala menghilang 1-2 minggu, pada kasus
yang berat bisa sampai 3-4 minggu
 Dua kali lebih sering pada perempuan
 Jarang terjadi setelah pubertas, dan tidak
pernah terjadi pada dewasa

12/08/21
22
 Ruam kulit yang khas pada DR
 Tidak gatal, makular dengan tepi eritema,
diameter ± 2,5 cm
 Paling sering ditemukan di batang tubuh dan
tungkai proksimal
 Timbul sewaktu-waktu, tersering pada stadium
awal
 Sering menyertai karditis

12/08/21
23
12/08/21
24
12/08/21
25
 Frekuensi < 5% pada DR
 Biasanya pada permukaan ekstensor sendi, ruas
jari, lutut dan sendi kaki, kadang-kadang di
kepala
 Ukuran bervariasi dari 0,5-2 cm, tidak nyeri, dan
dapat digerakkan secara bebas
 Muncul pada minggu pertama sakit dan lebih
cepat menghilang
 Pada umumnya pada penderita dgn karditis

12/08/21
26
NODUL SUBKUTAN

12/08/21
27
Table 3. Combination of major manifestations RF/RHD patients
at the Department of Child Health FKUI/CM Hospital

Major manifestation 1983-1987 1988-1992 1998-2000

Arthritis only 44 (15.2%) 69 (26.5%) 0
Carditis only 133 (45.9%) 144 (44.4%) 6 (27.3%)
Chorea only 13 (4.5%) 5 (1.9%) 0
Subcutaneous nodule 0 0 1 (4.5%)
Erythema marginatum 0 0 0
Arthritis + carditis 73 (25.2%) 51 (19.91%) 13(59.1%)
Arthritis + chorea 8 (2.8%) 3 (1.2%) 0
Arthritis + eryth. marginat. 2 (0.7%) 4 (1.6%) 0
Carditis + chorea 9 (3.1%) 3 (1.2%) 1 (4.5%)
Carditis + subcutan. nodule 1 (0.3%) 6 (2.3%) 0
Chorea + subcutan. nodule 1 (0.3%) 1 (0.4%) 0
Chorea + eryth. marginat. 1 (0.3%) 0 0
Arthritis + carditis + chorea 5 (1.7%) 2 (0.8%) 1 (4.5%)
Total cases 290 257
12/08/21 22
28
 Tidak spesifik
 Jarang melebihi 39’C
 Sering menyertai poliartritis dan karditis
 Pada banyak kasus sembuh sendiri dalam 2-
3 minggu
 Tidak pernah pada khorea

12/08/21
29
 Nyeri sendi tanpa disertai tanda
peradangan
 Sering mengenai sendi-sendi basar
 Pada nyeri hebat, kadang tungkai
sukar digerakkan

12/08/21
30
 Positive throat culture or rapid antigent test
( rate of recovery is low )
 ASTO  3-4 weeks following infection.
80-85% will have elevated titers
 Elevated acute-phase reactants : CRP and
erythrosite sedimentation rate
Minor criteria

12/08/21
31
 Jones criteria (1944)

Jones modification (1955)

Jones revision (1965)

Update (1992) (2003)

12/08/21
32
 Table . Guidelines for the diagnosis of Rheumatic fever
according to Jones criteria, 1992 update.
 Major manifestation Minor manifestation
 Carditis Clinical finding
 Polyarthritis Arthralgia
 Chorea Fever
 Erythema marginatum Laboratory findings
 Subcutaneous nodule Elevated acute phase reactants
Erythrocyte sedimentation rate
C-reactive protein
Prolonged PR interval
 Plus supporting evidence of preceding streptococcal infection: ASO or
 other streptococcal antibodies; positive throat culture; recent scarlet fever.
 The presence of 2 major / 1 major + 2 minor manifestations  high
 probability of ARF, except: chorea / long term carditis.

12/08/21
33
12/08/21
34
 Kriteria WHO 2002-2003 untuk diagnosis DR dan PJR
Katagori diagnostik Kriteria
 
Episode pertama DR. 2 mayor atau 1 mayor dan 2 minor + bukti
infeksi streptokokus grup A sebelumnya.
 

Serangan ulang DR tanpa PJR.
Serangan ulang DR dengan PJR.
Reumatik korea.
Reumatik karditis yang tiba-tiba.
2 mayor atau 1 mayor dan 2 minor + bukti
infeksi streptokokus grup A sebelumnya.
2 minor + bukti infeksi streptokokus grup A
sebelumnya.
Manifestasi mayor lainnya atau bukti infeksi
streptokokus grup A tidak diperlukan.

Lesi katup kronis pada PJR (datang dengan Untuk diagnosis tidak memerlukan kriteria lain
murni gejala mitral stenosis atau kombinasi karena telah menunjukkan gejala PJR.
kelainan katup mitral dan/atau kelainan katup
aorta.
 
WHO Technical Report Series. Geneva, 29 Oktober-1 November 2001.
12/08/21
35
Management RF/RHD

• bed rest
• eradication
• anti inflammation
• supporting therapy
• secondary prophylaxis
• education
• intervention / surgery

12/08/21
36
Table : Management of RF/RHD (1)

Clinical manifestation Bed rest Anti inflammatory drugs

No carditis Total: 2 weeks Salicylates 100 mg/kg/

gradual ambulation: day for 2 weeks & 75
2 weeks mg/kg/day for 4-6 weeks
Carditis, no cardio- Total: 4 weeks
megaly gradual ambulation: same above
4 weeks
Carditis with cardio- Total: 6 weeks Prednisone 2 mg/kg/day
megaly gradual ambulation: for 2 weeks & taper of
6 weeks 2 weeks; salicylates 75
mg/kg/day at 2 weeks
and continue for 6 weeks
Carditis, with heart Total: for as long as
failure heart failure is present same above
gradual ambulation: for
3 months
12/08/21
37
Table 4. Management of RF/RHD (2)
Clinical manifest. Eradication Sec. prophylaxis Activity

No carditis Benzathine pe- Benz. pen. 1.2 M School after

nicillin 1.2 M IM every 4 wks 4 wks hosp.
IU IM for 5 yrs Sports: free
Carditis, no same above Benz. pen. 1.2 M School after
cardiomegaly IM every 4 wks 12 wks hosp.
until 18th yrs old Sports: free
(min. 5 yrs)
Carditis with same above Benz. pen. 1.2 M School after
cardiomegaly IM every 4 wks 12 wks hosp.
until 25th yrs Sports: com-
(min. 5 yrs) petitive sports
prohibited.
Carditis with same above Benz. pen. 1.2 M School after
heart failure IM every 3 wks 12 wks CHF
until 25th yrs old cured
(min. 5 yrs)12/08/21 Sports: prohibited
38
 Management of RF/RHD

Bed rest Anti inflammatory Eradication Secondary

drugs prophylaxis

Hospitali- Special precaution: Secondary Other alternative:

zation during -gastritis alternative Penicillin allergy
total bed rest -hypertension Oral: penicillin sulpha:
-tuberculosis 4 X 500 mg 12 yrs: 2X ½ tab.
(10 days) 12 yrs: 2 X 1 tab.
Sulpha allergy:
Benz Pen G
erithromycicine
Once only
2 X 250 mg

12/08/21
39
 Reduce physical and emotional sterss
 Anti-inflamntory agents are not indicated in
patient with isolated chorea
 For severe case : phenobarbital 15 – 30 mg
every 6 to 8 hours ; haloperidol, valproic acid,
CPZ, diazepam or steroid
 Plasma excange (to remove antineural
antibodies)

12/08/21
40
 Complete bed rest
 Restriction of sodium and fluid intake
 Digoxin (inotropics agent)
 Furosemide (diuretics)
 etc

12/08/21
41
Supporting therapy :
- high calory/protein intake
- roborantia

Medication failed  intervention/surgery

Secondary prophylaxis with benzathine penicillin

- 3 weeks/ 4 weeks interval  controversy ?
- Lue : 3 weeks interval
- Ayoub: 3 weeks interval in special cases

12/08/21
42
Communication, information & education
Advanced cases
 maintenance therapy of chronic heart failure
 intervention (BMV, BAV)
 surgery (valve repair/replacement)

12/08/21
43
 Step I - primary prevention
(eradication of streptococci)
 Step II - anti inflammatory treatment
(aspirin,steroids)
 Step III- supportive management &
management of complications
 Step IV- secondary prevention
(prevention of recurrent attacks)
STEP I: Primary Prevention of Rheumatic Fever
(Treatment of Streptococcal Tonsillopharyngitis)
Agent Dose Mode Duration
Benzathine penicillin G 600 000 U for patients Intramuscular Once

27 kg (60 lb)
1 200 000 U for patients >27 kg
or
Penicillin V Children: 250 mg 2-3 times daily Oral 10 d
(phenoxymethyl penicillin) Adolescents and adults:
500 mg 2-3 times daily
For individuals allergic to penicillin
Erythromycin: 20-40 mg/kg/d 2-4 times daily Oral 10 d
Estolate (maximum 1 g/d)

or
Ethylsuccinate 40 mg/kg/d 2-4 times daily Oral 10 d
(maximum 1 g/d)
Step II: Anti inflammatory treatment
Clinical condition Drugs
Arthritis only Aspirin 75-100
mg/kg/day,give as 4
divided doses for 6
weeks
(Attain a blood level 20-
30 mg/dl)
Carditis Prednisolone 2-2.5
mg/kg/day, give as two
divided doses for 2
weeks
Taper over 2 weeks &
while tapering add
Aspirin 75 mg/kg/day
for 2 weeks.
Continue aspirin alone
100 mg/kg/day for
another 4 weeks
3.Step III: Supportive management &
management of complications

 Bed rest
 Treatment of congestive cardiac failure:
-digitalis,diuretics
 Treatment of chorea:
-diazepam or haloperidol
 Rest to joints & supportive splinting
STEP IV : Secondary Prevention of Rheumatic Fever
(Prevention of Recurrent Attacks)
Agent Dose Mode

Benzathine penicillin G 1 200 000 U every 4 weeks* Intramuscular

or
Penicillin V 250 mg twice daily Oral

or
Sulfadiazine 0.5 g once daily for patients 27 kg (60 lb Oral
1.0 g once daily for patients >27 kg (60 lb)

For individuals allergic to penicillin and sulfadiazine

Erythromycin 250 mg twice daily Oral

*In high-risk situations, administration every 3 weeks is justified and

recommended
Duration of Secondary Rheumatic Fever
Prophylaxis
Category Duration
Rheumatic fever with carditis and At least 10 y since last
residual heart disease episode and at least
until (persistent valvar disease*) age 40 y, sometimes lifelong
prophylaxis

Rheumatic fever with carditis 10 y or well into adulthood,

but no residual heart disease whichever is longer
(no valvar disease*)

Rheumatic fever without carditis 5 y or until age 21 y,

whichever is longer
*Clinical or echocardiographic evidence.
 Rheumatic fever can recur whenever the
individual experience new GABH
streptococcal infection,if not on prophylactic
medicines
 Good prognosis for older age group & if no
carditis during the initial attack
 Bad prognosis for younger children & those
with carditis with valvar lesions