Atresia bilier

KELOMPOK 3

NO NAMA

1 RATIH PURBANING TYAS

2 RITA DWI PUSPITASARI

3 EMA AMBAR SARI

4 IRFAN RISKIONO
 DEFINISI
• Atresia bilier merupakan suatu keadaan
dimana tidak adanya lumen pada traktus
ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan
aliran empedu
• Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi
penumpukan garam empedu dan
peningkatan bilirubin direk
• Atresia bilier dapat berlanjut menjadi serosis
hepatis, kegagalan hati serta kematian anak
dalam usia 2 tahun pertama kehidupan
 Etiologi
Etiologi AB masih belum diketahui dengan
pasti
Sebagian ahli  faktor genetik ikut berperan
yang dikaitkan dengan adanya kelainan
kromosom trisomi 17,18 & 21
Pendapat lain  AB terjadi akibat proses
inflamasi yang merusak duktus bilier, bisa
karena infeksi atau iskemi
 Manifestasi klinis
1. Ikterus
• kekuningan pada kulit dan mata karena tingkat bilirubin
yang sangat tinggi (pigmen empedu) dalam aliran darah
• Usia 2 minggu + 15% bayi masih kuning 
peningkatan bilirubun indirek  breastmilk jaundice
(ikterus fisiologi).
• Ikterus pada usia > 2 minggu  kolestasis  salah
satunyaakibat atresia bilier
2. Urin berwarna gelap (kuning tua)
3. Warna tinja seperti dempul (putih)
4. Penurunan berat badan, berkembang ketika tingkat ikterus
meningkat.
 LANJUTAN

5. Splenomegali  telah terjadi fibrosis hati & sirosis bilier

Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan , akan timbul gejala
berikut :
1. Gangguan pertumbuhan yang mengakibatkan gagal tumbuh
dan malnutrisi
2. Gatal-gatal
3. Rewel
 patofisiologi
Patofisiologiatresia bilier juga belum
diketahui secara pasti
Berdasarkan gambaran histopatologik,
diketahui bahwa atresia bilier terjadi karena
proses inflamasi berkepanjangan yang
menyebabkan hambatan aliran empedu
 Pemeriksaan penunjang

1. Laboratorium rutin dan khusus untuk

menentukan etiologi dan mengetahui fungsi
hati . (darah, urine , tinja ).
2. Pencitraan , untuk menentukan patensi
saluran empedu dan menilai parenkim hati.
3. Biopsi hati, terutama bila pemeriksaan lain
belum dapat menunjang diagnosis atresis
bilier.
 PENATALAKSANAAN

1. Terapi Medikamentosa
 Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral
 merangsang enzim glukuronil transferase (untuk
mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubin direk)
 Kolestiramin 1 g/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau
sesuai jadwal pemberian susu. Kolestiramin
memotong siklus enterohepatik asam empedu
sekunder.
 LANJUTAN

2. Terapi Nutrisi
 Pemberian makanan yang mengandung
medium chain triglycerides (MCT) untuk
mengatasi malabsorpsi lemak.
 Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang
larutdalam lemak
 LANJUTAN

3. Terapi pembedahan (Prosedur Kasai)

 Merupakan operasi untuk membuka saluran empedu
 Saluran yang rusak di hati (extrahepatic duct) dibuang
& menggantikan dengan usus bayi sendiri  sehingga
memungkinkan empedu dari hati mengalir ke usus.
 Prosedur ini bukan pengobatan  sebagai pendukung
tumbuh kembang bayi scr optimal selama beberapa
tahun
 Prosedur kasai gagal  transplantasi hati dapat
dipertimbangkan
1. Identitas klien
Meliputi nama, umur, jenis kelamin dan dataa-data umum lainnya. Umumnya
atresia bilier lebih banyak terjadi pada perempuan . Atresia bilier ditemukan pada 1
dari 15.000 kelahiran.
2. KELUHAN UTAMA
Mengalami Jaundice dalam 2 minggu sampai 2 bulan Jaundice adalah perubahan
warna kuning pada kulit dan mata bayi yang baru lahir
3.RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG
mengalami Jaundice yang terjadi dalam 2 minggu atau 2 bulan lebih, apabila anak
buang air besar tinja atau feses berwarna pucat.

4. RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

5. RIWAYAT PERINTAL
a. Antenatal
b. Intra natal
c. Post natal
6. RIWAYAT KESEHATAN KELUARGA

7. PEMERIKSAAN TINGKAT PERKEMBANGAN

8. KEADAAN LINGKUNGAN YANG MEMPENGARUHI TIMBULNYA PENYAKIT

9. POLA FUNGSI KESEHATAN

a. Pola Aktivitas/Istirahat : Pola aktivitas dan istirahat anak dengan atresia biliaris terjadi
gangguan yaitu ditandai dengan anak gelisah dan rewel yang gejalanya berupa letargi
atau kelemahan
b. Pola Sirkulasi : Pola sirkulasi pada anak dengan atresia biliaris adalah ditandai dengan
takikardia, berkeringat yang berlebih, ikterik pada sklera kulit dan membrane mukosa
c. Pola Eliminasi :
d. Pola kognitif dan persepsi sensori:
e. Pola konsep diri:
f. Pola hubungan-peran:
g. Pola seksual-seksualitas:
h. Pola mekanisme koping:
i. Pola nilai dan kepercayaan:
10. PEMERIKSAAN FISIK
 Keadaan umum : lemah.
TTV: Tekanan Darah : terjadi peningkatan terutama pada vena porta
Suhu : Suhu tubuh dalam batas normal
Nadi: takikardi
RR : terjadi peningkatan RR akibat diafragma yang
tertekan (takipnea)
 Kepala dan leher

Inspeksi : Wajah : simetris 

Rambut : lurus/keriting, distribusi merata/tidak
Mata : pupil miosis, konjungtiva anemis
Hidung : kemungkinan terdapat pernafasan cuping Hidung
Telinga : bersih
Bibir dan mulut : mukosa biibir kemungkinan terdapat ikterik
Lidah : normal
Palpasi : tidak ada pembesaran kelenjar thyroid dan limfe pada leher
 Dada

Inspeksi : asimetris, terdapat tarikan otot bantu pernafasan dan tekanan pada otot diafragma akibat pembesaran hati (hepatomegali).
Palpasi : denyutan jantung teraba cepat, terdapat nyeri tekan(-)
Perkusi : Jantung : dullness
Paru : sonor
Auskultasi : tidak terdengar suara ronchi
kemungkinan terdengar bunyi wheezing
 Abdomen

Inspeksi : terdapat distensi abdomen

Palpasi : dapat terjadi nyeri tekan ketika dipalpasi
Perkusi : sonor
Auskultasi : kemungkinan terjadi pada bising usus
 Kulit

Turgor kurang, pucat, kulit berwarna kuning (jaundice)

 Ekstremitas

Tidak terdapat odem pada pada extremitas

11. Pemeriksaan Penunjang
 Laboratorium 
 Pemeriksaan diagnostic
B. Diagnosis keperawatan dan intervensi
1.Diagnosis Keperawatan: Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan malnutrisi dan
gangguan penyerapan lemak.

Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi Rasional

Tujuan: Setelah dilakukan  Kaji distensi abdomen  Untuk mengetahui adanya gas atu cairan yang
tindakan keperawatan 2 x  Pantau masukan nutrisi
24 jam selama proses dan perhatikan 
keperawatan, diharapkan frekuensi muntah klien 
pola nutrisi pasien menjadi  Timbang BB setiap hati
adekuat  Berikan diet yang 
Kriteria Hasil: sedikit namun sering
 BB pasien stabil  Atur kebersihan oral 
 Konjungtiva tidak sebelum makan
anemis  Konsulkan dengan ahli 
diet sesuai indikasi
 Monitor kadar albumin, 
protein sesuai program
berada dalam abdomen
Untuk mengetahui intek dan output pasien
Untuk mengetahui peningkatan peningkatan
berat badan pasien
Untuk menghindarkan rasa mual apabila
makan terlalu banyak
Agar pasien merasa nyaman dan nafsu makan
meningkat ketika mulut pasien bersih
Untuk menentukan diet yang sesuai dengan
indikasi pasien
Untuk mengetahui peningkatan dan penurunan
kadar albumin pasien
2. Diagnosa keperawatan: Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan peningkatan distensi abdomen
sehingga akan menekan diafragma yang ditandai adanya perasaan sesak pada pasien

Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi Rasional

Tujuan: Setelah dilakukan  Kaji distensi  Untuk mengetahui adanya gas atu
perawatan 2 x 24 jam, abdomen cairan yang berada dalam
diharapkan pasien  Kaji RR, abdomen
menunjukkan tanda-tanda pola kedalaman nafas,  Untuk megetahui keadaan paru
nafas yang efektif dan kerja pasien
Kriteria Hasil: pernafasan  Agar jalan udara kedalam paru
 RR mencapai 30-40  Awasi klien agar paru tidak terganggu
napas/mnt tidak sampai  
 Kedalaman inspirasi dan mengalami leher
kedalaman bernafas tertekuk
 Tidak ada penggunaan otot
bantu nafas pada pasien
3. Hipertermia berhubungan dengan inflamasi akibat kerusakan progresif pada duktus
bilier ekstrahepatik, ditandai oleh peningkatan suhu tubuh, dan pasien demam
Tujuan dan Kriteria Intervensi Rasional
Hasil
Tujuan: setelah  Observasi keadaan umum  Untuk mengetahui perkembangan keadaan
dilakukan pasien umum pasien
pemeriksaan  Berikan kompres air biasa  agar suhu tubuh pada pasien turun
keperawatan 1 x 24 pada daerah aksila, kening,  untuk memantau peningkatan atau penurunan
jam diharapkan leher, dan lipatan paha suhu yang terjadi pada pasien
suhu tubuh pasien  Pantau suhu minimal setiap  membantu mempermudah penguapan panas
akan kembali 2 jam sekali disesuaikan  agar pasien merasa nyaman dengan lingkungan
menjadi normal dengan kebutuha sekitar.
Kriteria Hasil:  Berikan pasien pakaian tipis  Untuk memberikan obat yang sesuai dengan
 Nadi dan  Menipulasi lingkungan kebutuhan pasien
pernapasan menjadi senyaman mungkin
dalam rentang seperti penggunaan kipas
normal angin atau AC
 Suhu normal  Kolaborasikan pemberian
36,50 – 37,50 obat anti piretik sesuai
kebutuhan
4. Kekurangan volume cairan berhubungan tingginya frekuensi mual dan muntah pasien.

Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi Rasional

Tujuan: pasien akan  Observasi keadaan umum  Untuk mengetahui perkembangan
mempertahankan pasien. keadaan umum pasien.
keseimbangan cairan dan  Pantau asupan dan carian  Agar pemberian cairan sesuai dengan
elektrolit setelah dilakukan pasien perjam (cairan infus, yang dibutuhkan oleh pasien.
perawatan didalam rumah susu per NGT, atau jumlah  Untuk mengetahui keadaan feses
sakit selama 2 x 24 jam ASI yang diberikan). pasien.
Kriteria Hasil:  Periksa feses pasien tiap  Untuk mengetahui adanya pembesaran
 Kembalinya pengisian harinya. pada abdomen atau tidak.
kapiler darah kurang  Pantau lingkar perut pasien.  Untuk memberikan terapi yang sesuai
dari 3 detik  Observasi tanda-tanda kepada pasien.
 Turgor kulit membaik dehidrasi.
 Produksi urin 1-  Kolaborasikan pemeriksaan
2ml/kgBB/jam elektrolit pasien, kadar
protein total, albumin,
nitrogen urea darah dan
kreatinin serta darah
lengkap.
5. Gangguan pertumbuhan berhubungan dengan ketidakmampuan mengabsorbsi lemak
dan vitamin yang larut dalam lemak.

Tujuan Dan Intervensi Rasional

Kriteria Hasil
Anak 1. Memberikan makan yang 1. Makanan cukup gizi
mengikuti cuku gizi. membantu pertumbuhan
kurva 2. Memberikan diet tinggi anak.
pertumbuhan nutrsi yang seimbang. 2. Untuk mencapai
berat badan 3. Memantau tinggi dan pertumbuhan yang adekuat.
dan tinggi berat badan, gambarkan 3. Untuk menentukan
badan gpada grafik kecenderungan peetumbuhan.
pertumbuhan. 4. Mengoptialkan pertumbuhan
4. Mengajarkan orangtua anak, serta mengurasi
untuk bermain bersama. dampak traumatic care.