REFERAT

SINDROMA BEHCET

Pembimbing:
dr.Sofa Inayatullah, Sp.KK 

Disusun oleh:
Sandi Rizki Ardianto
1102012260

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN

Fakultas Kedokteran Universitas Yarsi
2020
Pendahuluan

–Sindroma Behcet adalah suatu penyakit multisistem sistemik yang

ditandai oleh uveitis non granulomatosa, ulkus aftosa, ulkus genital dan
eritema multiformis yang berulang.

–Insidensi Sindroma Behcet diperkirakan lebih sering terjadi disepanjang

jalur sutra (silk road) kuno, yang membentang mulai dari Asia sampai
Mediterania.
– Di Turki memilik prevalensi tertinggi dengan 420 kasus per 100.0000 penduduk.
– Menyerang dewasa muda dengan usia sekitar 20-30 tahun, sindroma ini relative
jarang pada anak-anak dan orang tua.
– Lebih sering pada laki-laki
2
Pendahuluan

– Sindroma behcet terdiri dari trias klinis: ulkus aftosa rekuren, ulkus
genital dan uveitis.

– Etiologi penyakit ini masih belum dapat dipastikan, tetapi sampai saat
ini yang dicurigai sebagai penyebab terbesar yaitu genetik, lingkungan
dan autoimun.

3
Etiologi

–Genetik
Genetik yang paling banyak ditemukan berhubungan dengan sindroma ini yaitu
human leukocyte antigen (HLA) kompleks pada kromosom 6p21.

–Lingkungan
Faktor lingkungan yang memiliki kemungkinan terbesar yaitu herpes simpleks
virus, parvovirus B19, mikobakterium, borrelia, helicobacter pylori dan
streptokokus

–Autoimun
Pada penyakit ini, ditemukan adanya proses inflamasi memiliki respon tertentu
terhadap autoimun. Misalnya antibodi anti endotelial, Retinal S antigen, dicurigai
adanya autoantigen yang lain seperti heat shock proteins, killer immunoglobulin-
like receptors dan tropomiosin, ditemukan pula adanya respon sel T yang
menyimpang pada sindroma Behcet. 4
Patogenesis

5
Manifestasi Klinis

–Umumnya pasien memiliki beberapa gejala selain gejala khas sindroma

behcet seperti malaise, anoreksia, penurunan berat badan, lemas, sakit
kepala, penglihatan menurun, suhu badan yang naik atau turun,
limfadenopati, nyeri di daerah substemal dan di regio temporal.
Gejala- gejala ini dapat terjadi mulai 6 bulan sampai 5 tahun sebelum
onset sindroma Behcet, sering berulang, dan antara penderita yang satu
dengan yang lain dapat berbeda.

6
Manifestasi Klinis

– Manifestasi Ulkus Aftosa Oral

– Terjadi karena trauma ringan. Biasanya lebih nyeri, sering berulang,
dan membesar dengan cepat.
– Muncul selama 1-2 minggu, dan menghilang tanpa meninggalkan
jaringan parut.
– Dapat muncul di mana saja di dalam mulut, namun paling sering
terdapat pada lidah, bibir, mukosa bukal, dan gusi.

7
Manifestasi Klinis

– Manifestasi ulkus genital

– Merupakan gejala sekunder yang menyertai ulkus oral. Pada pria
biasanya ulkus terdapat di skrotum. Pada wanita mengenai vulva,
vagina, serviks, dan sekitar daerah genital

8
Manifestasi Klinis

– Manifestasi Kutaneus (58,6 - 97 % kasus sindroma Behcet)

– Lesi menyerupai eritema nodosum (eritema nodosum pada sindroma
Behcet biasanya membentuk ulkus)
– Erupsi papulopustular
– Folikulitis Trombophlebitis
– Ulkus
– Lesi Sweet Syndrome
– Vaskulitis nekrotikan bullosa
– Pioderma gangrenosa
9
Manifestasi Klinis

– Manifestasi okular
– Lesi diagnostik yang paling sering adalah uveitis posterior

– Kelainan okular biasanya timbul setelah ulkus aftosa di mulut

10
Manifestasi Klinis

– Lesi lain termasuk uveitis anterior

Pada uveitis anterior, penderita mengeluh nyeri, pandangan kabur, fotofobia, mata
berair, dan kemerahan.

Sinekia anterior perifer, sinekia posterior dan atrofi iris dapat terjadi pada
serangan inflamsi berulang yang kronis.

11
Manifestasi Klinis

–Manifestasi Vaskular (7 - 29 % kasus sindroma Behcet)

– Kebanyakan terjadi pada pria. Dari pemeriksaan histologik ditemukan penebalan tunika media,
terpecah-pecahnva serat elastin, dan infiltrasi sel di sekitar perivaskular. Empat tipe lesi vaskular
pada sindroma Behcet yaitu oklusi arteri, oklusi vena, aneurisma, dan varises.
 

–Manifestasi Gastrointestinal (> 10 % kasus sindroma Behcet)

– Gejala yang sering timbul antara lain anoreksia, muntah, dispepsia, diare, distensi dan nyeri
abdomen. Sindroma Behcet dapat menyebabkan teijadinya inflamasi dan ulkus pada saluran
pencemaan.
 
–Gejala pada Persendian (> 50 % kasus sindroma Behcet)
– Sering menyerang lebih dari satu sendi. Timbul tanda dan gejala dari sinovitis, arthritis, dan
athralgia, seperti nyeri, nyeri tekan, bengkak, pergerakan terbatas, dan kaku sendi pada pagi hari
(morning stiffness)
 
–Manifestasi Neurologi (3,2 - 49 % kasus sindroma Behcet)
– Tiga kategori manifestasi neurologik pada sindroma Behcet : sindroma batang otak, sindroma
meningomielitis, dan organic confusional syndrome.
12
 Diagnosis

– Diagnosis sindroma Behcett berdasarkan kriteria Internasional:

– Ulserasi oral yang rekuren --> aftosa minor/mayor atau ulserasi herpetiform
yang berulang sedikitnya 3 kali dalam 12 bulan + 2 kriteria dibawah ini:
– Ulserasi genital berulang – ulserasi aftosa genital atau scarring genital yang
rekuren, khususnya pada pria.
– Lesi mata – uveitis anterior, uveitis posterior dan timbunan sel dalam
vitreous atau vaskulitis retinal.
– Lesi kulit – lesi menyerupai eritema nodosum, lesi pseudofolikulitis dan
papulopustular atau nodul seperti akne.
– Tes Pathery positif – pustule eritematosa dengan diameter lebih dari 2 mm
pada daerah suntikan setelah 48 jam.

13
 Pemeriksaan Penunjang

– Tes Pathergy
– Merupakan tes hipersensitivitas kulit yang simple dimana lengan
bawah bagian volar ditusuk (pricked) dengan jarum kecil yang steril.
Terbentuknya pustul kecil yang kemerahan di tempat tusukan jarum,
menunjukkan bahwa tes +.

14
Diagnosis Banding

– Diagnosis banding dari sindroma Behcet adalah:

• Acute Cutaneous Lupus Erythematosus (ACLE)
• Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis (Sweet Syndrome)
• Aphthous Stomatitis
• Crohn Disease
• Dermatologic Manifestations of Herpes Simplex
• Dermatologic Manifestations of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis
• Erythema Multiforme
• Erythema Nodosum
• Familial Mediterranean Fever
• Inflammatory Bowel Disease
• Multiple Sclerosis
• PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenopathy) syndrome
•
•
Pyoderma Gangrenosum
Reactive Arthritis
15
Tatalaksana

– Tujuan utama pada terapi sindrom Behcet adalah untuk menguk=rangi

frekuensi dan keparahan serangan dan mencegah komplikasi

- obat anti-gout(kolkisin)
berfungsi untuk mengurangi frekuensi dari ulkus
apthous,uveitis,retinal vaskulitis
mekanisme kerjanya yaitu dengan mengurangi motilitas
dan produksi asam laktat dari leukosit

16
Tatalaksana

- Berkumur dengan larutan tetrasiklin kemudian ditelan, diulang 4 kali

sehari.

- Kortikosteroid topikal efektif untuk ulserasi oral atau genital jika

diterapkan selama tahap ulserasi prodromal.

-Jika keluhan tidak membaik maka dapat digunakan Kolkisin dan

gllucocorticoids sistemik. Dalam kasus resisten, azathioprine,
thalidomide, atau Infliximab dan etanercept.

- Pada pasien yang sebelumnya didiagnosis dengan sindrom Behçet

dengan ulkus aphthous oral berulang, terapi quadriple (inhibitor pompa
proton, bismuth, tetrasiklin, dan metronidazole)

17
Tatalaksana

– Imunosupressor(siklosporin)
mekanisme kerja dengan berikatan pada reseptor sel T dan
menghambat kerja dari sel T.obat ini bisa digunakan pada
retinal vaskulitis
dosis : 5mg/kg

18
Komplikasi

19
Prognosis

– Prognosis penyakit ini tergantung dari manifestasi klinis. Vaskulitis

retina, aneurisma dan sindroma neuro-Behcet memiliki prognosis yang
lebih buruk.

– Dengan pola hidup yang sehat, pasien dengan sindroma Behcet dapat
memiliki kualitas kehidupan yang normal dan dapat melakukan
aktivitasnya sehari-hari

20
Kesimpulan


– Sindroma Behcet merupakan penyakit multi-sistemik kompleks.

– Etiologi dari sindroma Behcet tidak diketahui pasti. Namun diduga

terkait dengan imunogenetik, regulasi sistem imun, abnormalitas
vaskular (terutama venula) atau infeksi bakteri dan virus.

– Sindroma Behcet memiliki karakterisasi: ulkus aftosa rekuren, ulkus

genital, dan uveitis atau vaskulitis retina.

21
Kesimpulan

– Komplikasi vaskular pada sindroma Behcet, termasuk trombosis arteri

dan vena, oklusi vena, dan aneurisma cukup khas.

– Diagnosis sindroma Behcet didasarkan atas kriteria diagnostik

sindroma Behcet menurut komite penelitian di Jepang (1987) atau
dengan klasifikasi sindroma Behcet berdasarkan kriteria Intemasional
(1990).

22
Kesimpulan


– Penatalaksanaan ditujukan untuk mengurangi gejala yang
menyebabkan ketidaknyamanan pasien dan mencegah komplikasi
yang serius dengan obat-obatan, istirahat, olahraga, dan gaya hidup
yang sehat. Kortikosteroid cenderung bersifat paliatif; berguna untuk
mengendalikan gejala akut. Selain kortikosteroid dapat diberikan
imunosupresan, atau antagonis TNF. Terapi kombinasi (kortikosteroid
dan imunosupresan) diberikan pada pasien yang refrakter.

23
Terima Kasih

24