JOURNAL READING

Cyclosporin A for persistent or chronic

immune thrombocytopenia in children
Anthony P. Y. Liu , Daniel K. L. Cheuk&,Ana H. Y. Lee, Pamela P. W. Lee, Alan K. S. Chiang1,S. Y. Ha, W.
C. Tsoi2 , Godfrey C. F. Chan
Department of Paediatrics and Adolescent Medicine, Li Ka Shing Faculty of Medicine, The University of Hong
Kong, Queen Mary - 2016

Fadhilah Nur Utami

30101507444
Pembimbing : dr. Erwin Budi C, Sp.PD
Abstrak
• Siklosporin A (CSA) telah terbukti efektif pada anak-anak
dengan ITP kronis dan mungkin mengurangi kebutuhan terapi
steroid kronis dan / atau splenektomi.
• Peninjauan pasien dengan ITP kronis atau persisten yang
diobati dengan CSA dilakukan pada Januari 1998 sampai Juni
2015.
• Median jumlah trombosit sebelum dimulainya pengobatan
adalah 12 × 109/ L (kisaran 4- 199 × 109/ L). Dosis median CSA
adalah 6 mg / kg / hari (kisaran 2,4-7,5 mg / kg / hari).
• CSA tampak efektif pada sekitar setengah dari pasien ITP yang
persisten atau kronis dan aman sebagai agen lini kedua dalam
pengobatan pada anak-anak. 

2
Pendahuluan
• Imun trombositopenia (ITP) adalah proses autoimun
dengan dipercepatnya penghancuran trombosit yang
normal sebagai respon terhadap rangsangan infeksi atau
lainnya.
• Pemilihan terapi pada ITP salah satunya menggunakan
steroid. Namun, penggunaan steroid kronis maupun dosis
tinggi memiliki efek buruk seperti kegagalan pertumbuhan,
penurunan kepadatan tulang, katarak, dan penekanan
kekebalan tubuh.
• CSA telah diujicobakan pada ITP kronis anak dengan
beberapa keberhasilan.
3
Metode

4
Penelitian ini merupakan penelitian retrospektif , diperoleh dari database
pasien pada Pusat Kanker dan Penyakit Darah untuk Anak, Departemen
Pediatri dan Pengobatan Remaja, Rumah Sakit Queen Mary di Hong
Kong.

• Pasien dengan ITP kronis atau persisten

• Didiagnosis pada usia <18 tahun antara 1 Januari 1998 Ikut dalam
dan 30 Juni 2015 penelitian
• Diobati dengan CSA

CSA dimulai dengan dosis 3-6 mg / kg / hari.

5
Analisis data deskriptif.
Rekomendasi IWG :
• Respons lengkap (CR) didefinisikan sebagai jumlah trombosit ≥100 ×
109/ L dan tidak adanya perdarahan.
• Respons (R) sebagai jumlah trombosit ≥30-<100 × 109/ L dan
setidaknya dua kali lipat jumlah baseline serta tidak ada
perdarahan.
• Tidak ada respons (NR) apabila jumlah trombosit <30 × 109/ L atau
kurang dari dua kali lipat dari jumlah awal atau adanya perdarahan
meskipun 3 bulan pengobatan CSA

6
Hasil

7
Sampel
• Tiga puluh anak dengan ITP
persisten atau kronis diobati
dengan CSA selama periode
penelitian.

• Obat ini dimulai pada median 13,9 bulan (kisaran 3,4-

124 bulan) setelah diagnosis awal ITP dan diberikan
untuk median 9,3 bulan (kisaran 0,2- 63,9 bulan).
• Median jumlah trombosit sebelum dimulainya CSA
adalah 12 × 109/ L (kisaran 4-199 × 109/ L).
• Dosis median CSA adalah 6 mg / kg / hari (kisaran 2,4-
7,5 mg / kg / hari), dan level target obat 100-200 μg / L
dipenuhi pada 12 dari 25 pasien (48%).
• Kohort diikuti untuk durasi rata-rata 6,5 ​tahun (kisaran
0,1-12,1 tahun) setelah inisiasi CSA. 

8
9
Diskusi

10
Sebuah uji coba terkontrol secara acak membandingkan terapi
kombinasi dengan CSA dan agonis thrombopoietin versus agonis
thrombopoietin saja pada pasien dewasa dengan ITP refraktori
menunjukkan tingkat respons yang serupa tetapi secara
signifikan lebih rendah tingkat kekambuhan pada kelompok
kombinasi. Namun uji coba terkontrol untuk kelompok usia anak-
anak masih kurang, dengan seri kasus yang melaporkan tingkat
respons dari 18 hingga 80% menggunakan CSA sebagai
monoterapi atau terapi kombinasi.

CSA memiliki lebih banyak efek pada anak-anak dengan

ITP persisten atau kronis dengan dosis yang lebih tinggi (6-
10 mg / kg / hari).

11
CSA memiliki lebih banyak efek pada anak-anak dengan ITP
persisten atau kronis dengan dosis yang lebih tinggi (6-10 mg
/ kg / hari).

Efek samping yang diamati umumnya reversibel dengan

hipertrikosis menjadi yang paling umum, meskipun infeksi
oportunistik jarang dilaporkan [10, 12]. Data tersebut mendukung
aplikasi CSA yang aman sebagai agen lini kedua untuk anak-anak
dengan ITP kronis, menghindarkan mereka dari efek buruk
paparan steroid jangka panjang dan / atau splenektomi.

12
Sesuai dengan temuan kami, tidak ada prediktor demografi atau
klinis respon terhadap penggunaan CSA yang diidentifikasi dalam
literatur ITP pediatrik (termasuk usia saat diagnosis, usia saat
penggunaan CSA, pra tingkat perawatan trombosit, durasi
penyakit, jumlah dan modalitas pengobatan sebelumnya).

Penggunaan eltrombopag juga mengurangi kebutuhan

pengurangan pemberian obat ITP awal, tetapi data tindak
lanjut lebih lanjut akan diperlukan untuk menentukan daya
tahan respon pengobatan setelah penghentian pengobatan.

13
Studi kami saat ini mewakili kohort terbesar dalam evaluasi respon
pengobatan ITP pediatrik terhadap CSA.

Studi retrospektif kami, juga tidak memungkinkan perbandingan

kemanjuran antara CSA dan agen lain atau plasebo.

14
Kesimpulan

15
“CSA adalah agen yang relatif murah
dalam pengobatan pada anak-anak
dengan ITP persisten atau kronis dan
lebih aman serta efektif dalam
sebagian besar pasien”.

16
“Diperlukan penelitian lebih lanjut
dalam menetapkan efektivitas dan
kemanjuran biaya dibandingkan
dengan agen lini kedua lainnya”

17
 PICO
Pasien anak dengan ITP persisten atau kronis
P
I Cyclosporin A (CSA)

Tidak ada pembanding lini kedua untuk

C pengobatan ITP pada penelitian ini

CSA berhasil digunakan sebagai agen lini kedua

O pada anak dengan ITP persisten atau kronis
18
Terima Kasih!
Ada pertanyaan?

19