ASUHAN KEPERAWATAN PADA

ANAK DENGAN THALASEMIA

Lailil Fatkuriyah, S.Kep., Ns., MSN

 Thalasemia berasal dari bahasa Yunani yaitu thalasso
berarti laut.

Pertama kali ditemukan oleh seorang dokter Thomas B.

Cooley tahun 1925 di daerah Laut Tengah, dijumpai
pada anak-anak yang menderita anemia dengan
pembesaran limfa setelah berusia satu tahun.
 Pengertian
Thalasemia adalah suatu penyakit keturunan yang
diakibatkan oleh kegagalan pembentukan salah satu dari
empat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin,
sehingga hemoglobin tidak terbentuk sempurna.

Tubuh tidak dapat membentuk sel darah merah yang

normal sehingga sel darah merah mudah rusak atau
berumur pendek kurang dari 120 hari dan terjadilah
anemia (Herdata 2008 & Tamam 2009)
 Hemoglobin

Darah tdd:
 sel darah merah (eritrosit) terbanyak, mengandung Hb
 Sel darah putih (leukosit)
 Keping darah (trombosit)
 Plasma darah

Hemoglobin: protein di dalam sel darah merah yang memberikan

warna merah pada darah dan bertugas mengangkut O2 dari paru-
paru ke seluruh tubuh dan mengangkut CO2 dari jaringan tubuh
kembali ke paru-paru.
Hemoglobin juga berperan dalam pembentukan SDM sesuai
dengan bentuk idealnya, yaitu bulat dan pipih di bagian
tengah agar mempermudah sel darah merah bergerak dalam
pembuluh darah
 Struktur Hemoglobin
 Struktur hemoglobin manusia terdiri dari 4 senyawa heme
dan 4 senyawa globin (rantai polipeptida) dengan total asam
amino sebanyak 574 buah.
 Rantai polipeptida terdiri atas 2 rantai alfa (α) dan dua rantai
beta (ß) dengan masing-masing rantai berikatan dengan satu
grup heme
 Klasifikasi Thalasemia

Berdasarkan jenis hemoglobin yang mengalami gangguan

Thalasemia Thalasemia
Alfa Beta

Berdasarkan jumlah gen yang mengalami gangguan

Thalasemia Thalasemia Thalasemia

Minor Intermedia Mayor
 Klasifikasi Thalasemia berdasarkan hemoglobin
yang mengalami gangguan

1. Thalasemia Alfa
Disebabkan oleh mutasi salah satu atau seluruh globin rantai alfa
yang ada.

2. Thalasemia Beta
Terjadi jika terdapat mutasi pada satu atau dua rantai globin beta
yang ada.
 Klasifikasi Thalasemia berdasarkan jumlah gen
yang mengalami gangguan

1. Thalasemia Minor (trait)

Anemia bisa tidak terjadi. Jika anemia terjadi hanya berupa
anemia ringan, tetap bisa beraktivitas seperti biasa dan tidak
memerlukan transfusi darah.
2. Thalasemia Intermedia
Merupakan kondisi antara thalasemia mayor dan minor.
Penderita mungkin memerlukan transfusi darah secara
berkala, dan penderita jenis ini dapat bertahan sampai
dewasa.
3. Thalasemia Mayor
Thalasemia jenis ini disebut juga Cooley Anemia dan terjadi
apabila kedua orang tua mempunyai sifat pembawa (carrier).
 Anak-anak dengan thalasemia mayor tampak normal saat
lahir, tetapi akan menderita kekurangan darah pada usia 3-18
bulan.
 Penderita thalasemia mayor memerlukan transfusi darah
secara rutin seumur hidup
 Apabila penderita tidak dirawat penderita thalasemia ini
hanya bertahan hidup sampai 5-6 tahun.
 Prevalensi
 Thalassemia ditemui di seluruh dunia, terutama negara-negara
yang termasuk dalam thalassemia belt (Asia Tenggara, Timur
Tengah, Afrika sub-sahara dan Mediterania), termasuk
Indonesia.
 Prevalensi penduduk dunia yang memiliki kelainan gen
hemoglobin sekitar 7-8%, sehingga seharusnya di Indonesia
terdapat sekitar 20 juta penduduk Indonesia yang membawa
kelainan gen ini.
 Sampai 2016 baru terdapat 9.121 pasien thalassemia mayor di
Indonesia, akan tetapi sebenarnya masih banyak yang belum
terdeteksi dan mendapat pengobatan optimal.
 Etiologi
Thalasemia disebabkan oleh kelainan genetik yang
mempengaruhi produksi sel darah merah. Kelainan
genetik ini diturunkan dari orang tua, dan tetap dapat
diturunkan walaupun orang tua tidak mengalami gejala
Skema Penurunan Gen Thalasemia menurut
Hukum Mendel
 Patofisiologi
Pernikahan penderita thalasemia carrierGangguan pembentukan
jumlah rantai globin dan struktur Hb Kerusakan dinding eritrosit
HemolisisAnemia beratSuplai O2 ke jaringan tidak
adekuatTidak toleransi terhadap aktivitas

Anemia beratHepar dan lien bekerja keras membentuk sel darah

merahhepatosplenomegali

Mempengaruhi fungsi endokrin pertumbuhan dan perkembangan

terlambat, perawakan pendek kurus
Mempengaruhi fungsi jantung  pembesaran jantung, gagl jantung
Kebutuhan SDM disuply oleh transfusi Penumpukan Fe dalam
jaringan kulit Kulit kelabu
 Manifestasi Klinis

1. Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak

lincah anak seusia yang normal akibat anemia karena kegagalan
pembentukan sel darah
2. Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai
bentuk khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya
Mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak
kedua mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.
3. Mata dan konjungtiva terlihat pucat karena kekurangan
hemoglobin dan kekuningan, ikterus akibat produksi bilirubin
meningkat bilirubin merupakan pigmen merah kekuningan
yang terbentuk secara alami pada pemecahan sel darah merah
4. Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman akibat suply 02 ke
perifer rendah
 Manifestasi Klinis
5. Dada
Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol
akibat adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh
anemia kronik
6. Perut
Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat
pembesaran limpa dan hati (hepatosplenomegali) akibat
kompensasi dari anemia kronisbekerja keras membantu
tulang membentuk sel darah merah
7. Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil dan BB kurang dari normal
 Manifestasi Klinis
8. Pertumbuhan organ seks sekunder terlambat
Keterlambatan kematangan seksual karena adanya anemia
kronik
9. Kulit
Warna kulit pucat kekuningan. Jika anak telah sering
mendapat transfusi darah, warna kulit menjadi kelabu seperti
besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit
(hemosiderosis)
 Penegakan Diagnosis
• Ketika dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi didapatkan
gambaran:
1. Morfologi eritrosit hipokromik (warna eritrosit lebih pucat)
dan mikrositik (ukuran lebih kecil dari normal)
2. Anisositosis berat (sel darah merah tidak terbentuk secara
sempurna)
• Kadar Hb rendah yaitu <6 mg/dl. Hal ini terjadi akibat eritrosit
berumur pendek sebagai akibat penghancuran eritrosit di
dalam pembuluh darah
 Program Terapi
Sampai saat ini belum ada obat yang dapat menyembuhkan thalasemia
secara total. Sampai saat ini transfusi darah terapi utama penderita
thalasemia

1. Transfusi darah diberikan bila kadar Hb rendah sekali (<6gr/dl) atau

anak terlihat lemah dan tidak nafsu makan
2. Splenektomi. Dilakukan bila lien/limpa terlalu besar karena berisiko
terjadi trauma dan perdarahan hebat (dilakukan pada anak yang
berumur > 2 tahun)
3. Pemberian Roborantia (zat-zat yang digunakan untuk meningkatkan
daya tahan tubuh) seperti vitamin E 200-400 IU perhari untuk
memperpanjang usis eritrosit, Vitamin C 100-250 mg/hari
4. Terapi kelasi besi seperti Desferioxamin untuk menghambat proses
hemosiderosis dengan membantu ekskresi Fe
 Masalah Keperawatan yang Dapat Muncul

1. Perfusi perifer tidak efektif

2. Intoleransi aktivitas
3. Gangguan tumbuh kembang
4. Defisit nutrisi
5. Kecemasan
6. Risiko Infeksi
 Intervensi Keperawatan
Diagnosa Kepw:
Perfusi perifer tidak efektif b.d penurunan konsentrasi
hemoglobin

SDKI Hal 37
SLKI Hal
176

SLKI Hal 84
Kriteria hasil:
Setelah dilakukan intervensi selama 3 jam, maka perfusi perifer
meningkat, dengan kriteria hasil:
1. Denyut nadi perifer cukup meningkat (4)
2. Warna kulit pucat cukup menurun (4)
3. Pengisian kapiler cukup membaik (4)
4. Akral cukup membaik (4)
5. Turgor kulit cukup membaik (4)
SIKI Hal
491
SIKI Hal
445-446
Intervensi Keperawatan
Observasi
 Identifikasi rencana transfusi
 Monitor tabda-tanda vital sebelum, selama, dan setelah transfusi
 Monitor reaksi transfusi
Terapeutik
 Lakukan pengecekan ganda pada label darah (golongan darah, rhesus, tanggal
kadaluwarsa, identitas pasien, dll)
 Pasang akses intravena
 Berikan NaCl 0.9% 50-100 ml sebelum transfusi dilakukan
 Atur kecepatan aliran transfusi sesuai produk darah 10-15 ml/KgBB dalam 2-4
jam
 Dokumentasikan waktu dan tanggal pemberian transfusi
Edukasi
 Jelaskan tujuan dan prosedur transfusi
 Jelaskan tanda dan gejala reaksi transfusi yang perlu dilaporkan (gatal, pusing,
sesak nafas, atau nyeri dada
 Perencanaan/Intervensi

Anak dengan thalasemia tidak perlu dirawat inap di rumah sakit,

kecuali bila ada komplikasi atau penyakit penyerta.
1. Memulihkan/mengembalikan perfusi jaringan secara
mencukupi, yaitu dengan jalan melakukan transfusi darah sesuai
dengan protokol
2. Memenuhi kebutuhan nutrisi anak
a.Diet tinggi kalori dan tinggi protein dengan gizi menu
seimbang/bervariasi
b.Hindari pemberian makanan yang banyak mengandung Fe,
seperti hati, sayuran hijau tua (kangkung, bayam) dan anjurkan
minum teh untuk mengurangi absorbsi Fe melalui usus
untuk menghindari penimbunan Fe di usus
c. Beri makanan dalam porsi kecil tapi sering
3. Optimalkan pertumbuhan dan perkembangan anak
a. Memberikan stimulus sesuai dengan umur anak
b. Transfusi darah secara teratur
c. Penuhi kebutuhan nutrisi secara mencukupi
d. Memantau tumbuh kembang anak secara berkala
4. Mencegah resiko terjadinya infeksi
e. Bila terjadi infeksi saluran napas segera diatasi
f. Hindari terjadinya trauma/ruptur lien, yaitu jika berbaring
beri ganjalan bantal pada perut bagian sebelah kiri karena
trauma dapat menyebabkan perdarahan
g. Berkolaborasi dengan tim medis untuk splenektomi bile
lien terlalu besar
5. Beri dukungan psikososial paada anak dan keluarga
a. Membesarkan hati anak dan keluarga agar tidak merasa
cemas dan terbuka dalam mengungkapkan perasaannya
b. Menyiapkan anak dan keluarganya untuk prosedur yang
dilaksanakan dengan menjelaskan tujuan prosedur tersebut
c. Jika anak diperbolehkan untuk rawat jalan, siapkan prosedur
perawatan di rumah (menghindari trauma, hindari makanan
yang mengandung Fe)
d. Beri konseling pada orang tua jika mereka ingin memiliki
anak lagi
Apa penderita thalasemia dapat hidup normal??

 Thalassemia minor atau pembawa sifat

Merka hidup seperti orang normal, tidak mengalami perubahan
penampilan fisik dan tidak bergejala sama sekali. Namun
individu ini memiliki risiko mempunyai anak dengan thalassemia
jika menikah dengan sesama thalassemia minor.

 Thalassemia intermedia
memiliki kadar Hb yang lebih rendah (berkisar 8-10 g/dL),
sehingga tetap memerlukan transfusi darah namun tidak rutin.
Pasien tetap dapat hidup normal. Beberapa kasus memerlukan
pengobatan rutin untuk mencegah komplikasi lebih lanjut
 Thalassemia mayor
dapat hidup dengan normal jika mendapatkan pengobatan
optimal dengan transfusi darah rutin, konsumsi obat kelasi besi
teratur dan pemantauan ketat oleh dokter.
 Pencegahan Thalasemia
Penyakit ini tidak dapat diobati tetapi dapat dicegah dengan:
1. Melakukan skrining pranikah untuk pasangan yang akan
menikah sangat diperlukan
2. Dilanjutkan dengan prenatal diagnosis pada usia kehamilan
12-17 minggumengetahui risiko yang kemungkinan akan
dialami oleh anaknya kelak dan terapi yang adekuat dapat
diberikan sedini mungkin