CASE REPORT

Case of Childhood Absence Epilepsy with Focal Spikes

Yun-Li Yu, Meng-Ting Shi, Hong-Juan Lu
Department of Neurology, Affiliated Hospital of Guizhou
Medical University, Guiyang, China.

Pembimbing Penyusun
dr. Riezky Valentina Astari, Sp.S Kezia Ivana - 2010221043

Kepaniteraan Klinik Departemen Ilmu Saraf

Fakultas Kedokteran Universitas Pembangunan Nasional Veteran Jakarta
Periode 15 – 23 Maret 2021
 Introduction

▫ Childhood Absence Epilepsy adalah generalized epilepsy syndrome yang umum

dengan onset pada usia sekolah. Absans adalah manifestasi perilaku yang utama,
dan pada elektroensefalogram (EEG) ditandai oleh 2.5-4.0 Hz of spike-and-wave
complexes yang bilateral, simetris, dan sinkron. Namun, generalized spike-and-
wave complexes (3 Hz) dengan focal central discharges relatif jarang.
▫ Studi kami melaporkan pasien yang dirawat di rumah sakit kami dan menyajikan
tinjauan literatur dari kasus-kasus sebelumnya.

2

Anamnesis
Nama: -
Usia: 6 tahun
Jenis Kelamin: Laki-laki
KU: frequent paroxysmal daze
RPS:
• daze, absans, dan tidak merespon
terhadap panggilan
• Setiap serangan akan berlangsung
selama +/-10 detik, dengan> 10
episode seperti itu setiap hari selama
waking state, tanpa jatuh atau kejang.
xx/03/2011
RPK:
Tidak ada riwayat kejang absans pada keluarga
Riwayat Kelahiran:
Pasien lahir cukup bulan dan menunjukkan
perkembangan fisik dan mental yang normal
RPO:
Pada Januari 2011, pasien memulai tablet sodium
valproate oral dengan dosis 250 mg/hari, dan
dosis secara bertahap ditingkatkan menjadi 750
mg/hari  Meskipun dosis meningkat, pasien
terus menderita 4-5 serangan/hari.
3
 Pemeriksaan

Px. Fisik: dbn

Px. Neurologis: dbn
Px. Penunjang:
▫ MRI: normal
▫ EEG:
 frequent 2.5-3.0 Hz generalized spike-and-
wave complexes that lasted for 10-15
seconds

Pemeriksaan EEG

sporadic spikes also observed at the left

central area
5
 Tata Laksana

▫ Pada bulan Maret 2011, lamotrigin dimulai. Dosisnya secara bertahap

ditingkatkan menjadi 25 mg / hari, dan serangannya hilang sama sekali.
▫ Selanjutnya, dosis natrium valproat dikurangi secara bertahap dan selanjutnya
ditarik, sedangkan dosis lamotrigin secara bertahap ditingkatkan menjadi 50
mg / hari.

6
Juli 2011
Juli 2012
generalized spike-and-wave complexes 3-Hz
gelombang lonjakan yang sering terjadi di area tengah
menghilang dalam waking state.
kiri selama tidur, tetapi tidak ada pelepasan abnormal
Pengobatan lamotrigin dilanjutkan tanpa laporan
yang meluas yang terjadi saat pasien terjaga. Selama
lebih lanjut tentang episode kejang atau efek
periode ini, tidak ada kejang yang terjadi dan pasien
samping
menunjukkan kualitas tidur dan perkembangan mental
Tes darah menunjukkan tidak ada kelainan pada
yang normal, dengan hasil akademis yang sangat baik
fungsi hati
2014
Pengobatan lamotrigin dilanjutkan hingga 2014 . 2016
lonjakan di area tengah kiri, tetapi menghilang di 2017,
EEG: lonjakan terutama di area tengah kiri selama saat obat telah ditarik selama 2,5 tahun tanpa serangan
tidur, tidak terjadi serangan selama hampir 3 tahun. kejang berikutnya.
Oleh karena itu, dosis lamotrigin dikurangi secara
bertahap dengan penghentian akhir pada tahun 2015.
8
 Diskusi

▫ Pada EEG awal kondisi tidur mengungkapkan pelepasan abnormal yang terjadi
secara bersamaan tanpa kejang di area pusat, yang merupakan area motor
sensorik dari permukaan hemispherical convex yang sesuai dengan system area
sentral internasional 10-20.
▫ Efek terapeutik natrium valproat buruk pada tahap penyakit awal, tetapi kejang
dan pelepasan kompleks lonjakan lambat yang umum akhirnya menghilang
setelah beralih ke lamotrigin. Namun, 3 pemeriksaan EEG berulang dalam 5
tahun berikutnya menunjukkan lonjakan fokus di wilayah tengah. Pasien diberi
lamotrigin selama 3 tahun sebelum penarikan bertahap tanpa kekambuhan
kejang.

9
 Diskusi

▫ Fragmentasi discharge epileptiform dapat terjadi berdasarkan discharge total (mis., Discharge
epileptiform selama <2 detik dengan pola discharge yang komprehensif, yang sebagian besar
terjadi pada tahap awal kantuk dan tidur tetapi tidak harus dalam bentuk discharge
komprehensif).
▫ Pada tahap awal onset, ada koeksistensi antara debit umum dan gelombang lonjakan di area
tengah kiri di EEG. Awalnya, para penyelidik menganggap bahwa itu adalah perubahan yang
terfragmentasi dalam general discharge. Namun, ketika generalized epileptiform discharges
menghilang selama periode terjaga setelah kondisi pasien terkontrol sepenuhnya, focal spike
wave masih diamati di area sentral frontal kiri pada tahap tidur. Oleh karena itu, focal spike
wave ini tidak dapat secara sederhana dijelaskan sebagai fragmentasi dari generalized
epileptiform discharges karena harus merupakan koeksistensi dari generalized epilepsy
syndrome dengan focal discharge.

10
 Diskusi

▫ Kasus ini memenuhi kriteria diagnostik Childhood Absence Epilepsy dengan pelepasan
abnormal yang terjadi bersamaan di area sentral kiri, tetapi ini tidak terkait dengan kejang
fokal. Saat ini, mekanisme epilepsi umum dengan karakteristik focal discharge masih tidak
jelas. Diduga penyakit ini dikaitkan dengan displasia mikroskopis dari korteks lokal atau
peningkatan rangsangan self-limiting excitability di daerah dengan ambang batas lokal
yang rendah.
▫ Jenis generalized epilepsy syndrome dengan pelepasan fokal dapat dengan mudah salah
didiagnosis sebagai epilepsi fokal dan diobati dengan obat yang relevan untuk epilepsi
fokal, yang dapat memperburuk kejang umum. Oleh karena itu ketika manifestasi klinis dan
EEG mendukung diagnosis childhood absence epilepsy, obat antiepilepsi yang masuk akal
harus dipilih sesuai dengan epilepsi absans, tanpa melihat focal epileptiform discharge.

11
TERIMA KASIH
Kezia Ivana - 2010221043

12