Case Report Session

 
SINDROMA NEFROTIK

Rahmad Nopriady (1110312141)

Ratih Gusma Pratiwi (1210311014)
Fatmi Eka Putri (1210313091)

Preseptor:
dr. Fitria Rahmadani, Sp.A
 
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 1
 BAB 1
PENDAHULUAN

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 2

• Latar belakang :
Etiologi :
kongenital , primer/idiopatik , dan sekunder .
Klasifikasi : berdasarkan pengobatan steroid
1. sindrom nefrotik sensitif steroid (SNSS)
2. sindrom nefrotik resisten steroid (SNRS)

Sindroma nefrotik : keadaan klinis yang disebabkan oleh peningkatan

permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma yang menimbulkan
proteinuria , hipoalbuminemia, hiperlipidemia, dan edema.
 BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 4

• Definisi : kumpulan gejala yang terdiri dari proteinuria
masif , hipoalbuminemia , edema, dapat
disertai hiperkolesterolemia
• Epidemiologi : di indonesia 6 per 100.000 pertahun pada
anak < 14 tahun mengalami SN. Primer
adalah 2 kasus per tahun tiap 100.000 anak
< 16 tahun. Laki: wanita = 2:1
• Etiologi : kongenital
primer/ idiopatik
sekunder
• Klasifikasi : 1. sindrom nefrotik sensitif steroid ( SNSS)
2. Sindrom nefrotik resisten steroid ( SNRS)

Manifestasi Klinis : -hipoalbuminemia

- edema
- hiperkolesterolemia
Diagnosis : anamnesa ; terdapat edema pada perut ,
tungkai, atau seluruh tubuh
pemeriksaan fisik: ditemukan edema
• Pemeriksaan Penunjang : - Urinalisa
- protein urin kuantitatif
- pemeriksaan darah

Diagnosis Banding : -Acute Kidney Injury

- angiodema
- Acute post streptococcal glomeruloephiritis
- childhood polyarteritis
Tatalaksana
• Umum : rawat di RS untuk mempercepat pemeriksaan
dan evaluasi pengaturan diet , penanggulangan
edema , memulai steroid, edukasi orang
tua.
• Dietetik : pemberian diet tinggi protein
• Diuretik : diberikan loop diuretic seperti furosemid 1-3
mg/kgbb/hari, bila diperlukan spironolakton 2 -4
mg/kgbb/hari.
dipantau elektrolit kalium dan natrium pada pemberian
diuretik 1-2 minggu
 Gambar 2.1 Algoritma Pemberian
Diuretik

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 9

Imunisasi

Pasien SN yang sedang mendapat pengobatan kortikosteroid selama

lebih dari 14 hari, merupakan pasien imunokompromais.
•Pasien SN dalam 6 minggu setelah obat dihentikan hanya boleh
diberikan vaksin virus mati, seperti IPV (inactivated polio
vaccine).
•Setelah penghentian prednison selama 6 minggu dapat
diberikan vaksin virus hidup, seperti polio oral, campak, MMR,
varisela.

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 10

Pengobatan Dengan Kortikosteroid

Pada SN idiopatik, kortikosteroid merupakan pengobatan awal,

kecuali bila ada kontraindikasi. Jenis steroid yang diberikan adalah
prednison atau prednisolon.

Terapi Insial Pengobatan SN Relaps

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 11

 Terapi Insial

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 12

Pengobatan SN Relaps

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 13

Pengobatan SN Relaps Sering atau Dependen Steroid

• Pemberian steroid jangka panjang

• Pemberian levamisol
• Pengobatan dengan sitostatik.
• Pengobatan dengan siklosporin, atau mikofenolat mofetil
(opsi 4. terakhir)

Selain itu, perlu dicari fokus infeksi seperti tuberkulosis, infeksi

di gigi, radang telinga tengah, atau kecacingan.

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 14

Steroid jangka panjang

• Pada anak yang telah dinyatakan relaps sering atau dependen

steroid, setelah remisi dengan prednison dosis penuh, diteruskan
dengan steroid dosis 1,5 mg/kgbb secara alternating. Dosis ini
kemudian diturunkan perlahan/bertahap 0,2 mg/kgbb setiap 2
minggu. Penurunan dosis tersebut dilakukan sampai dosis terkecil
yang tidak menimbulkan relaps yaitu antara 0,1 – 0,5 mg/kgbb
alternating

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 15

Levamisol

Levamisol terbukti efektif sebagai steroid sparing agent.13

Levamisol diberikan dengan dosis 2,5 mg/kgbb dosis tunggal,
selang sehari, selama 4-12 bulan. Efek samping levamisol adalah
mual, muntah, hepatotoksik, vasculitic rash, dan neutropenia yang
reversibel

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 16

SITOSTATIKA

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 17

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 18
Siklosporin (CyA)

Pada SN idiopatik yang tidak responsif dengan pengobatan

steroid atau sitostatik dianjurkan untuk pemberian
siklosporin dengan dosis 4-5 mg/kgbb/hari (100-150 mg/m2
LPB)

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 19

MIKOFENOLAT MOFETIL (MYCOPHENOLATE MOFETIL = MMF) 

• Pada SNSS yang tidak memberikan respons dengan levamisol

atau sitostatik dapat diberikan MMF.
• MMF diberikan dengan dosis 800 – 1200 mg/m2 LPB atau 25-30
mg/kgbb bersamaan dengan penurunan dosis steroid selama 12 -
24 bulan.16
• Efek samping MMF adalah nyeri abdomen, diare, leukopenia

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 20

 Gambar 2.6 Diagram Pengobatan
SN relaps sering atau dependen
steroid

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 21

Pengobatan SN Dengan Kontraindikasi Steroid

• Tekanan darah tinggi

• Peningkatan ureum atau kreatinin
• Infeksi berat,

Maka dapat diberikan sitostatik CPA oral maupun CPA puls

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 22

Pengobatan SN Resisten Steroid

Pada pasien SNRS sebelum dimulai pengobatan sebaiknya

dilakukan biopsi ginjal untuk melihat gambaran patologi anatomi,
karena gambaran patologi anatomi mempengaruhi prognosis.
Terapi yang dapat diberikan:
• Siklofosfamid (CPA)
• Siklosporin (CyA)
• Metilprednisolon puls

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 23

Obat imunosupresif lain

Vinkristin,20 takrolimus,21 dan mikofenolat mofetil.12

Belum direkomendasi di indonesia.

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 24

Pemberian Obat Non-Imunosupresif untuk Men­gurangi Proteinuria

• Angiotensin converting enzyme inhibitor (ACEI) dan angiotensin

receptor blocker (ARB) digunakan untuk mengurangi proteinuria.
Dengan menurunkan ekskresi protein di urin melalui penurunan
tekanan hidrostatik dan mengubah permeabilitas glomerulus.
• Pada anak dengan SNSS relaps sering, dependen steroid dan
SNRS dianjurkan untuk diberikan ACEI saja atau dikombinasikan
dengan ARB, bersamaan dengan steroid atau imunosupresan lain

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 25

PROGNOSIS ?

Penentu prognosis dilakukan dengan penilaian respon

terhadap steroid.

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 26

 BAB III
LAPORAN KASUS

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 27

IDENTITAS PASIEN

• Nama : M. H
• MR : 487787
• Jenis Kelamin : Laki-laki
• Umur : 15 tahun 2 bulan
• Pekerjaan : Pelajar
• Suku Bangsa : Minangkabau
• Alamat : Toboh Nagari, Malalak Timur, Agam.

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 28

Keluhan Utama

Sembab pada tungkai sejak 4 hari sebelum masuk rumah

sakit

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 29

Riwayat Penyakit Sekarang:

• Demam tinggi 2 minggu yang lalu, selama 2 hari, tinggi, naik turun, tidak
menggigil, tidak berkeringat banyak, demam turun setelah pasien berobat,
demam turun setelah minum obat.
• Sembab sejak 4 hari yang lalu, awalnya sembab dirasakan di kedua paha
pasien, lalu menjalar ke tungkai n=baea pasien keduanya
• Batuk tidak ada
• Sesak napas tidak ada
• Mual dan muntah tidak ada
• BAB ada, lunak konsistensi lunak, warna kuning, lendir dan darah tidak ada.
• BAK ada, warna kekuningan, jernih, nyeri saat buang air kecil tidak ada.

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 30

Riwayat Penyakit Sebelumnya
• Pesien tidak pernah menderita penyakit seperti ini
sebelumnya.

 
Riwayat Penyakit Keluarga
• Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit
yang sama 
Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 31
Riwayat Persalinan
• Lama hamil : 40-41 minggu
• Cara lahir : Sectio Caesaria
• Ditolong oleh : Dokter Spesialis Kandungan
• Indikas i : Panggul sempit
• Berat lahir : 2500gram
• Panjang lahir : 48cm
• Kesan : Riwayat kelahiran normal

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 32

 Riwayat Makan dan Minuman

Bayi
• ASI : 0-24 bulan
• Bubur Susu : 6-8 bulan
• Nasi Tim : 8-12 bulan Anak
• Buah, biskuit : 8-12 bulan •Makanan utama : 3x/hari menghabiskan 1 porsi
• Susu Formula : 24 - 48 bulan •Daging : 2x/ minggu
•Ikan : 3x/minggu
•Telur : 3x/minggu
•Sayur : 4x/minggu
•Buah : 3x/minggu
•Kesan : Kualitas dan kuantitas cukup

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 33

Riwayat Imunisasi
• BCG : ada
• DPT
– DPT 1 : ada
– DPT 2 : ada
– DPT 3 : ada
• Hepatitis B
Kesan : Imunisasi dasar lengkap
– Hepatitis B 1 : ada
– Hepatitis B 2 : ada
– Hepatitis B 3 : ada
• Polio
– Polio 1 : ada
– Polio 2 : ada
– Polio 3 : ada
• Campak : ada

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 34

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 35
 Kesan : riwayat pertumbuhan
dan perkambangan normal

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 36

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 37
Riwayat Perumahan dan Lingkungan
• Rumah tempat tinggal : Permanen
• Sumber air minum : Air kemasan
• Buang air besar : Jamban didalam rumah
• Pekarangan : Luas
• Sampah : Dibakar
Kesan : Higienitas dan sanitasi baik

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 38

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 39
• BB/U : 75 %
• TB/U : 93,53 %
• BB/TB : 89,36 %
• Lingkar Lengan Atas : 23 cm
• Status gizi : Gizi Kurang
• Anemia : tidak anemis
• Sianosis : tidak sianosis
• KGB : Tidak ada pembesaran kelenjar getah bening
submandibula, colli, axial, inguinal dextra dan sinistra.
• Kepala : Bulat, simetris, tidak ada deformitas, rambut hitam
tidak mudah rontok, distribusi rambut merata
• Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik, pupil
isokor, diameter 2mm/ 2 mm, refleks cahaya +/+, refleks
kornea+/+, edema palpebra (-), eksoptalmus (-)
• Telinga : Nyeri tarik aurikula (-), nyeri tekan tragus (-),
nyeri ketok mastoideus (-), liang telinga lapang, serumen (-)
• Hidung : Deviasi septum (-), secret (-), napas cuping hidung (-)
• Gigi dan mulut : Tidak ada gigi berlubang, mukosa mulut dan bibir basah
• Tenggorok : Tonsil T1-T1, tidak hiperemis, faring tidak hiperemis
• Leher : JVP 5-2 cmH2O
• Torak
– Paru
• Inspeksi : Normochest, simetris kiri dan kanan (statis dan dinamis), retraksi
dinding dada (-)
• Palpasi : Fremitus kiri sama dengan kanan
• Perkusi : Sonor di kedua lapangan paru
• Auskultasi : Suara napas vesikular, ronkhi -/-, wheezing -/-
• Jantung
– Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat
– Palpasi : Iktus kordis teraba 1 jari medial LMCS RIC V
– Perkusi : Batas atas; RIC 2, kanan; LSD, kiri; 1 jari medial LMCS RIC 5
– Auskultasi : Irama teratur, murmur (-), gallop (-)
• Abdomen
– Inspeksi : Distensi (-)
– Palpasi : Supel, nyeri tekan (-), nyeri lepas (-), hepar tidak teraba, lien
tidak teraba, lingkar perut 66 cm.
– Perkusi : Timpani
– Auskultasi: Bising usus (+) normal
• Punggung : Tidak ada kelainan
• Genitalia : A3P3G3, edema skrotum (-)
• Anggota gerak : Udema pretibia (-), akral hangat, CRT <
2 detik
 
• Tanda rangsangan meningeal :
– Kaku Kuduk : (-) Kernig : (-)
– Laseque : (-) Brudzunski I : (-)
– Brudinski II : (-)
Pemeriksaan Refleks

FISIOLOGIS Kanan Kiri

Biseps + +

Triseps + +

KPR + +

APR + +

PATOLOGIS

Lengan

Hoffman-Tromner - -

Tungkai

Babinski - -

Chaddoks - -

Oppenheim - -

Gordon - -

Schaeffer - -
• Darah (16 Desember 2017)
– Hb: 15,5 gr/dl
– Leukosit : 7.130/mm3
– Trombosit : 348.000/mm3
– Hematokrit : 46,8%
Kesan : Leukositosis
• Kimia Klinik (16 Desember 2017)
– Kalium : 4,49 mEq/l
– Natrium : 142 mEq/l
– Klorida : 112,8 mEq/l
Kesan : hasil dalam batas normal
• Urine (16 Desember 2017)
– Makroskopis :
– Fisik : warna kuning, kekeruhan (+)
– Sedimen: eritrosit (-), leukosit 3/ul, silinder {hialin (+), granular
(+), eri/leuko (-)}, epitel (+), kristal (-), bakteri (-), jamur (-)
– Kimia urine : protein (++++/positif 4), pH urin 6, BJ 1.020
– Darah samar : +2
Kesan : proteinuria
• Kimia klinik (18 Desember 2017)
– Albumin : 1,5 g/dl
– Kolesterol total : 678 mg/dl
– Total protein : 3,7 g/dl
Kesan : hipoalbuminemia, hiperkolesterolemia, total protein menurun.
• Urine (18 Desember 2017)
– Makroskopis :
– Fisik : warna kuning, kekeruhan tidak ada
– Sedimen: eritrosit (-), leukosit 5/ul, silinder {hialin (-), granular (+), eri/leuko
(-)}, epitel (+), kristal (-), bakteri (-), jamur (-)
– Kimia urine : protein (+++/positif 3), pH urin 6.5, BJ 1.015
Kesan : proteinuria
• Urine (21 Desember 2017)
– Makroskopis :
– Fisik : warna kuning, kekeruhan tidak ada
– Sedimen: eritrosit (-), leukosit 3/ul, silinder {hialin (-), granular (+), eri/leuko (-)}, epitel
(+), kristal (-), bakteri (-), jamur (-)
– Kimia urine : protein (+++/positif 3), pH urin 6.5, BJ 1.015
Kesan : proteinuria
• Urine (25 Desember 2017)
– Makroskopis :
– Fisik : warna kuning muda, kekeruhan tidak ada
– Sedimen: eritrosit (-), leukosit (-), silinder {hialin (-), granular (-), eri/leuko (-)}, epitel
(+), kristal (-), bakteri (-), jamur (-)
– Kimia urine : protein (+/positif 1), pH urin 7.5, BJ 1.015
Kesan : proteinuria
• Urine (28 Desember 2017)
– Makroskopis :
– Fisik : warna kuning muda, kekeruhan tidak ada
– Sedimen: eritrosit (-), leukosit (-), silinder {hialin (-), granular (-), eri/leuko (-)}, epitel (+),
kristal (-), bakteri (-), jamur (-)
– Kimia urine : protein (-), pH urin 7.0, BJ 1.020
Kesan : hasil dalam batas normal

• Diagnosa Kerja : Sindroma nefrotik

 
• Diagnosis Banding : Acute Kidney Injury, Acute Post Streptococcal
Glomerulonefritis
 
• Pemeriksaan anjuran: Ureum – Kreatinin – Kreatinin Clearance
• Penatalaksanaan
– Tatalaksana kegawatdaruratan
• Lasix 1 x 40 mg

– Nutrisi dan Medikamentosa

• Prednison tab
• Lasix 1 x 40 mg
• Kcl 3 x 500 mg
• Kalsium tab 3 x 1
• Captopril 3 x 12,5 mg
 
• Prognosis
– Quo ad vitam : dubia ad bonam
– Quo ad sanam : dubia ad bonam
– Quo ad functionam : dubia ad bonam
 Sembab pada
Awalnya sembab
tungkai sejak 4 hari
dirasakan pada
sebelum masuk
kedua paha
rumah sakit

Lalu satu hari

kemudian sembab
dirasakan pada
kedua tungkai
bawah
Edema : “Underfilled theory”

albuminuria

hipoalbuminemia

Tekanan onkotik koloid plasma menurun

Cairan berpindah dari intravaskular ke interstisial

Edema
Edema : “Overfilled theory”
Retensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi volume
plasma dan cairan ekstraseluler. Overfilling cairan ke dalam ruang
interstisial menyebabkan terbentuknya edema
• Dua minggu sebelum muncul sembab pada tungkai
pasien mengeluhkan demam selama 2 hari, tidak
tinggi,tidak menggigil, dan tidak disertai keringat banyak.
Demam turun setelah pemberian obat penurun panas.
Demam : respon tubuh

Demam

Infeksi

Bakteri Virus Parasit

Pada sindroma nefrotik dapat disertai dengan gejala
menurunnya reson imun karena sel imun tertekan, yang
kemungkinan disebabkan oleh hipoalbumin.
• Pasien tidak mengeluhkan batuk, sesak napas, mual dan
muntah, tidak memiliki riwayat keluar cairan dari telinga,
menyingkirkan kemungkinan adanya fokus infeksi lain
yang menyebabkan demam.
• BAB pasien lancar, warna kuning, konsistensi lunak, tidak
terdapat lendir dan darah menyingkirkan infeksi
mikroorganisme sebagai penyebab demam. BAK pasien
lancar, warna kekuningan, jernih, dan tidak ada nyeri saat
berkemih menyingkirkan adanya infeksi saluran kemih
yang menyebebkan demam.
• Penyebab infeksi pada pasien perlu diketahui agar dapat
diberikan tatalaksana sindroma nefrotik yaitu dengan
pemberian steroid. Setiap infeksi harus dieradikasi
terlebih dahulu sebelum pemberian kortikosteroid.
• Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan edema pretibia,
edema palpebra, asites, dan edema skrotum yang
disebabkan oleh hipoalbuminemia. Pada kasus ini kadar
albumin pasien adalah 1,5 g/dl. Pada sindroma nefrotik
keadaan hipoalbuminemia disebabkan oleh meningkatnya
permeabilitas glomerulus. Meningkatnya permeabilitas
dinding kapiler glomerulus akan berakibat pada hilangnya
protein plasma dan menyebabkan proteinuria
• Pada pasien ini terjadi peningkatan kadar kolesterol total
678 mg/dl. Hampir semua kadar lemak (kolesterol,
trigliserid) dan lipoprotein serum meningkat pada sindrom
nefrosis.
Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan
pemeriksaan penunjang, pasien didiagnosis dengan
sindroma nefrotik. Pengobatan yang diberikan pada
pasien ini adalah prednisone, lasix 2 x 40 mg, KCl 3 x 500
mg, Kalsium 3 x 1.
Prognosis secara keseluruhan pada pasien ini adalah
dubia ad bonam. Penentun prognosis dilakukan dengan
penilaian respon terhadap steroid. Usia onset lebih dari 4
tahun dan remisi 7-9 hari pada saat terapi steroid dan
tidak adnya mikrohematuri diperkirakan akan mengalami
relaps yang leih sedikit.21,22
TERIMA
KASIH

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas 66